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Nevus epidérmico verrugoso unilateral
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8/3/07
17:09
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Nevus epidérmico verrugoso unilateral Ricardo Ruiz Villaverdea y Daniel Sánchez Canob aServicio bServicio
de Dermatología. Complejo Hospitalario de Jaén. Jaén. España. de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario de Granada. Granada. España.
V
arón de 16 años, de raza caucásica, que acude a la consulta de dermatología por presentar desde su nacimiento una lesión lineal aterciopelada, de color pardo oscuro que progresivamente se han tornado verrugosa y no le produce ningún tipo de sintomatología. En la exploración cutánea observamos una lesión lineal de color marronáceo, situada en la región torácica derecha siguiendo las líneas de Blascko (fig. 1), sin que haya eritema de base ni signos de carácter inflamatorio. La lesión respeta la cara y las extremidades. Debido a la extensión de su lesión, se realizaron todos los exámenes complementarios correspondientes sin hallar una afección sistémica, por lo que descartamos un síndrome de nevo epidérmico. El nevus epidérmico verrugoso es una hamartoma, localizado o diseminado, formado predominantemente por queratinocitos. En general, su distribución sigue las líneas de Blascko, líneas virtuales que se ponen de manifiesto cuando una dermatosis asienta sobre ellas. Cuando el nevus epidérmico es muy extenso se denomina sistematizado y es factible que se asocie a alteraciones óseas, neurológicas y oculares, lo que constituye el síndrome de nevo epidérmico. Es difícil establecer los datos reales de prevalencia e incidencia de esta enfermedad, debido no sólo a los pocos casos descritos en la bibliografía, sino también a que es una entidad que clínica e histológicamente tiene un comportamiento similar a la psoriasis lineal, lo que podría provocar desde el inicio un diagnóstico erróneo. No obstante, se estima que su incidencia es menor de uno por cada 1.000 nacidos vivos. La mayoría de los casos tiene su inicio en los primeros meses de vida o en edades tempranas. Casi en la totalidad de las ocasiones se presenta de forma esporádica, y más frecuente en el sexo femenino. En el momento actual hay pocas evidencias sobre la influencia genética, aunque se han comunicado casos esporá-
Figura 1. Nevus epidérmico verrugoso unilateral con clara distribución lineal torácica.
dicos en gemelos y madres de hijos afectados. El diagnóstico diferencial se hace con otras dermatosis con una base de hiperqueratosis y una tendencia a la distribución lineal, como en la incontinencia pigmentaria (en su estadio verrugoso), la poroqueratosis lineal, el liquen plano lineal, la psoriasis lineal y la hiperqueratosis epidermolítica. Nos encontramos ante una entidad de buen pronóstico, en general, si exceptuamos las posibles asociaciones con alteraciones en otros sistemas vitales (cardiovascular, locomotor, nervioso). Pero dado el carácter crónico y la escasa respuesta al tratamiento que presenta, es un proceso difícil de controlar. En lesiones localizadas, el tratamiento es la extirpación quirúrgica, incluida la dermis. La dermoabrasión, la electrocoagulación, la criocirugía y el láser de CO2 son tratamientos paliativos.
FMC. 2007;14(3):155
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Nevus epidérmico verrugoso unilateral Ricardo Ruiz Villaverdea y Daniel Sánchez Canob aServicio bServicio
de Dermatología. Complejo Hospitalario de Jaén. Jaén. España. de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario de Granada. Granada. España.
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arón de 16 años, de raza caucásica, que acude a la consulta de dermatología por presentar desde su nacimiento una lesión lineal aterciopelada, de color pardo oscuro que progresivamente se han tornado verrugosa y no le produce ningún tipo de sintomatología. En la exploración cutánea observamos una lesión lineal de color marronáceo, situada en la región torácica derecha siguiendo las líneas de Blascko (fig. 1), sin que haya eritema de base ni signos de carácter inflamatorio. La lesión respeta la cara y las extremidades. Debido a la extensión de su lesión, se realizaron todos los exámenes complementarios correspondientes sin hallar una afección sistémica, por lo que descartamos un síndrome de nevo epidérmico. El nevus epidérmico verrugoso es una hamartoma, localizado o diseminado, formado predominantemente por queratinocitos. En general, su distribución sigue las líneas de Blascko, líneas virtuales que se ponen de manifiesto cuando una dermatosis asienta sobre ellas. Cuando el nevus epidérmico es muy extenso se denomina sistematizado y es factible que se asocie a alteraciones óseas, neurológicas y oculares, lo que constituye el síndrome de nevo epidérmico. Es difícil establecer los datos reales de prevalencia e incidencia de esta enfermedad, debido no sólo a los pocos casos descritos en la bibliografía, sino también a que es una entidad que clínica e histológicamente tiene un comportamiento similar a la psoriasis lineal, lo que podría provocar desde el inicio un diagnóstico erróneo. No obstante, se estima que su incidencia es menor de uno por cada 1.000 nacidos vivos. La mayoría de los casos tiene su inicio en los primeros meses de vida o en edades tempranas. Casi en la totalidad de las ocasiones se presenta de forma esporádica, y más frecuente en el sexo femenino. En el momento actual hay pocas evidencias sobre la influencia genética, aunque se han comunicado casos esporá-
Figura 1. Nevus epidérmico verrugoso unilateral con clara distribución lineal torácica.
dicos en gemelos y madres de hijos afectados. El diagnóstico diferencial se hace con otras dermatosis con una base de hiperqueratosis y una tendencia a la distribución lineal, como en la incontinencia pigmentaria (en su estadio verrugoso), la poroqueratosis lineal, el liquen plano lineal, la psoriasis lineal y la hiperqueratosis epidermolítica. Nos encontramos ante una entidad de buen pronóstico, en general, si exceptuamos las posibles asociaciones con alteraciones en otros sistemas vitales (cardiovascular, locomotor, nervioso). Pero dado el carácter crónico y la escasa respuesta al tratamiento que presenta, es un proceso difícil de controlar. En lesiones localizadas, el tratamiento es la extirpación quirúrgica, incluida la dermis. La dermoabrasión, la electrocoagulación, la criocirugía y el láser de CO2 son tratamientos paliativos.
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