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Nouvelle observation de l’efficacité spectaculaire de l’anakinra dans un syndrome de Schnitzler réfractaire
Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411 La fibroscopie bronchique montrait un aspect tumoral de l’éperon gauche dont les biopsies orientaient vers un lymphome plutôt B. L’exérèse chirurgicale de cette lésion n’était pas diagnostique. Secondairement, une population lymphocytaire atypique circulante évoquait une phase leucémique de lymphome T d’origine digestive, mais l’entéroscopie et la vidéocapsule n’identifiait pas de lésion suspecte. Alors qu’une intensification thérapeutique suivie d’une autogreffe de cellules souches était envisagée, une masse lymphomateuse duodénale comprimant les voies biliaires se développait rapidement avec une infection sévère secondaire conduisant au décès de Me A. début 2008. Conclusion.– La maladie cœliaque réfractaire de type 2 est une forme rare « prélymphomateuse ». Elle doit être suspectée cliniquement devant une non réponse au régime sans gluten. Elle est fréquemment associée à une jéjunite ulcéreuse ou comme dans notre observation à un syndrome de cavitation ganglionnaire (aspect pseudokystique avec cavitation des ganglions mésentériques remplis de liquide chyleux sans malignité dont la physiopathologie est inconnue). Son pronostic est redoutable : transformation lymphomateuse T dans plus 50 % des cas à 5 ans, survie à 5 ans sans lymphome 58 %, avec lymphome 8 %. À ce jour, seule l’intensification thérapeutique avec autogreffe de cellules souches semble efficace. Les difficultés à confirmer la transformation lymphomateuse dans notre observation ont retardé l’initiation de ce traitement. L’évolution rapidement défavorable décrite ensuite suggère qu’un traitement agressif doit être entrepris sans délai. Pour en savoir plus Green P, et al. NEJM 2007;357:1731–43. Al-toma A, et al. J Gastrointestin Liver Dis 2007;16:57–63. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.220
CA089
Leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP) révélant une sarcoïdose E. Soltner a , B. Hervier b , P. Bodic-Gabillet c , A. Masseau d , E. Auffray-Calvier e , M. Hamidou d a Médecine interne/rhumatologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France b Médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France c Médecine polyvalente, centre hospitalier, Saint-Nazaire, France d Médecine interne A, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France e Neuroradiologie, CHRU Nord-Laennec, Nantes, France Introduction.– La LEMP est une maladie démyélinisante subaiguë du système nerveux central liée au virus JC. Elle survient généralement, chez des patients immunodéprimés. Sa survenue au cours de la sarcoïdose est exceptionnelle. Nous rapportons une observation de LEMP, révélant une sarcoïdose asymptomatique et non traitée. Patient et méthode.– Cas clinique. Observation.– Un homme de 41 ans, sans antécédent, était hospitalisé pour un syndrome cérébelleux évolutif sur 4 mois. La radiographie pulmonaire systématique révélait un syndrome interstitiel confirmé par le scanner thoracique, associé à des adénopathies hilaires. Les biopsies transbronchiques confirmaient le diagnostic de sarcoïdose. L’électrophorèse des protides était normale et la sérologie VIH négative. Le taux de lymphocytes B et T CD4+ étaient normaux. L’IRM cérébrale initiale et la ponction lombaire (PL) étaient normales. Dans l’hypothèse d’une neurosarcoïdose, une corticothérapie (intraveineuse puis orale) était introduite sans amélioration. Le tableau neurologique s’aggravait rapidement, avec apparition de lésions cérébelleuses en IRM évocatrices de LEMP. La PCR JC-virus était négative dans le sang et dans le LCR. La biopsie neurochirurgicale confirmait le diagnostic de LEMP, JC+ en PCR. La corticothérapie était arrêtée et un traitement par cytarabine IV et mirtazapine était débuté. Discussion.– La survenue d’une LEMP au cours d’une sarcoïdose est exceptionnelle. Seulement 12 observations ont été rapportées en 25 ans. Dans la plupart des observations, il s’agissait d’une sarcoïdose médiastinopulmonaire, plus rarement systémique. Dans un tiers des cas, les 2 affections étaient contemporaines. Dans les cas où la LEMP était différée, elle pouvait survenir en l’absence de traitement corticoïde ou immunosuppresseur. La PCR JC dans le LCR était souvent négative. Le diagnostic repose alors sur la biopsie cérébrale.
S369
Le traitement est mal codifié, mais nécessite un arrêt de l’immunosuppression et la mise en place d’un traitement « anti-viral » : cidofovir ou cytarabine notamment. Le pronostic reste sombre. Conclusion.– Au cours d’une sarcoïdose, une atteinte neurologique centrale, atypique en imagerie, doit faire évoquer une LEMP, même en l’absence d’immunosuppression. La recherche de virus JC dans le LCR peut être négative et une biopsie chirurgicale doit être discutée au cas par cas, du fait du pronostic grave. Sur le plan pathogénique, ce type d’association suggère un déficit immunitaire cellulaire intrinsèque au cours de la sarcoïdose. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.221
CA090
Localisation thyroïdienne d’une sarcoïdose systémique. À propos de trois cas I. Ben Ghorbel , D. Wertani , M. Khanfir , A. Braham , M. Lamloum , M. Miled , M. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Parmi les atteintes extra-thoraciques de la sarcoïdose, l’atteinte des glandes endocrine et notamment de la thyroïde constitue une manifestation rare de la maladie, probablement sous-diagnostiquée, d’autant plus que l’infiltration thyroïdienne retentit peu sur la fonction de la glande. Patients et méthodes.– Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de patients atteints d’une sarcoïdose systémique, hospitalisés dans le service de médecine interne La Rabta entre 1995 et 2007. Nous avons répertorié trois dossiers de patients atteints d’une sarcoïdose thyroïdienne. Le diagnostic positif était établi sur les données anatomo-pathologiques de pièces de thyroïdectomie. Les autres étiologies pouvant engendrer une granulomatose thyroïdienne ont été écartées (tuberculose et autres infections). Résultats.– Trois femmes présentaient une sarcoïdose thyroïdienne, révélatrice de la maladie dans tous les cas. L’âge moyen était de 57 ans (extrêmes 38-74 ans). Dans deux cas, le diagnostic était retenu sur l’analyse anatomopathologique d’une pièce de lobectomie pour nodule thyroïdien, dans un cas sur pièce de thyroïdectomie partielle pour goitre thyroïdien. Les autres atteintes thoraciques et extra-thoraciques de la sarcoïdose ont été recherchées chez nos trois patientes. L’atteinte pulmonaire était constante, notée dans les trois cas, une atteinte ganglionnaire a été notée dans deux cas, diagnostiquée par étude anatomopathologique de pièce d’adénomectomie. Des manifestations beaucoup plus rares ont été répertoriées, comme l’atteinte hépatique dans un cas et l’atteinte nasosinusienne également notée dans un cas. Toutes nos patientes ont été traitées par corticothérapie à la dose de 1 mg/kg par jour. La stabilisation clinique était obtenue dans deux cas alors qu’un décès est survenu chez une patiente dans les suites immédiates d’un accident vasculaire cérébral ischémique avec engagement cérébelleux. Conclusion.– L’atteinte thyroïdienne est rare au cours de la sarcoïdose, elle est généralement asymptomatique, de découverte fortuite sur étude anatomopathologique de pièce de résection thyroïdienne pour formes pseudo-tumorales. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.222
CA091
Nouvelle observation de l’efficacité spectaculaire de l’anakinra dans un syndrome de Schnitzler réfractaire J.-D. de Korwin , S. Tardy , A. Le Guillou Service de médecine H, hôpital Central, Nancy, France Introduction.– Le syndrome de Schnitzler associé par une vascularite urticarienne, une gammapathie monoclonale à IgM et diverses manifestations systémiques. Son traitement est difficile avec fréquemment corticodépendance et/ou résistance aux immunosuppresseurs et aux biothérapies. Plusieurs observations récentes sont en faveur d’une efficacité rapide de l’anakinra, inhibiteur compétitif du récepteur de type I de l’IL-1.
S370
Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411
Cas clinique.– Un homme de 55 ans présente une urticaire chronique et des arthralgies avec épisodes fébriles. La biopsie cutanée montre une vascularite urticarienne. Il existe un syndrome inflammatoire biologique et une gammapathie monoclonale de type IgM, sans argument pour une maladie de Waldenström à la biopsie médullaire au bilan initial et au contrôle en 2005. Observation.– Le diagnostic de syndrome de Schnitzler est retenu et un traitement par prednisone 40 mg/j est suivi pendant un an avec une bonne efficacité clinique et biologique. Une corticodépendance est constatée avec réapparition des symptômes à des doses inférieures à 20 mg/j, conduisant à introduire l’azathioprine en 2003 à 100, puis 150 mg/j. L’immunosuppresseur ne permet pas le sevrage en corticoïdes au cours des 3 années suivantes et est interrompu en février 2006 devant la survenue de frissons, fièvre et polyalgies évoquant une hypersensibilité, résolutive à l’arrêt de l’azathioprine. La corticothérapie est poursuivie à des doses comprises entre 30 et 60 mg/j, s’accompagnant d’effets indésirables : obésité (IMC à 32), ostéoporose non fracturaire, diabète de type II (traité par régime et metformine), avec introduction de l’atorvastatine (hypercholestérolémie), puis du rimonabant en 2008. Alors que la prednisone est à 30 mg/j, on note la recrudescence de l’urticaire, de la fièvre, du syndrome inflammatoire (CRP à 64 mg/l et VS à 75 mm). Avec l’accord du patient, qui refuse la réascension des corticoïdes, on débute en juillet 2008 l’anakinra à 100 mg/j en injection sous cutanée, avec décroissance de la corticothérapie. Les résultats sont spectaculaires dès le 2e jour de traitement avec disparition de l’urticaire et de la fièvre et régression du syndrome inflammatoire à 6 semaines (CRP 3 mg/l et VS à 7 mm), avec persistance de la gammapathie monoclonale à IgM. Les résultats se maintiennent sans effet secondaire, notamment aux points d’injection de l’anakinra, alors que la prednisone est diminuée à 5 mg/j. Les dosages de l’IL-1 et du TNF étaient normaux avant l’introduction du traitement par anakinra. Conclusion.– L’anakinra semble être une excellente alternative thérapeutique dans le syndrome de Schnitzler réfractaire ou en cas d’intolérance médicamenteuse, mais ne semble avoir qu’un effet suspensif tout en étant bien toléré. Son mécanisme d’action supposé par le biais de la neutralisation de l’activité de l’IL-1 doit être précisé. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.223
CA092
Intérêt du 18 FDG Pet-scan dans la stratégie diagnostique en médecine interne J. Lemeray , O. Cartry , P. Soria , K. Rhaiem , D. Pascal-Ortiz Service de médecine interne, hôpital Saint-Jean, Perpignan, France Introduction.– L’intérêt du 18 FDG Pet-scan hors oncohématologie est en cours de reconnaissance. En médecine interne, il a surtout été étudié au cours des fièvres prolongées, syndromes inflammatoires biologiques inexpliqués [1,2] et suivi des vascularites des gros vaisseaux [3]. Nous nous sommes intéressés à son apport diagnostic dans notre service. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique des patients ayant bénéficié d’un Pet-scan entre décembre 2006 et août 2008. Ont été inclus 15 patients : 7 bilans d’adénopathies, 4 cas de masses tumorales, 2 cas de fièvre au long cours, 1 bilan d’amaigrissement, 1 cas de thrombophlébites itératives. Résultats.– Dans 10/15 cas, le Pet-scan a eu un apport diagnostic. Sur 6/7 bilans d’adénopathies, dont 3 fébriles, les caractéristiques de l’hypermétabolisme ont motivé un geste invasif (4 exérèses chirurgicales et 2 ponctions) aboutissant au diagnostic (2 sarcoïdoses, 1 cancer du sein, 1 hépatocarcinome, 1 lymphome). Sur 3/4 bilans de masse tumorale suspecte, l’hypermétabolisme a guidé des investigations permettant un diagnostic (3 néoplasies : 1 côlon, 1 pancréas, 1 neuroendocrine). Dans le cas des thrombophlébites itératives, l’hypermétabolisme médullaire a orienté vers un syndrome myéloprolifératif. Le Pet-scan était rassurant dans 3/15 cas, permettant une surveillance simple avec stabilité à plus de 6 mois. Il y a eu 1 faux positif et 1 cas sans contribution diagnostique (fièvre Q). Discussion.– Dans 10/15 cas, le Pet-scan a apporté une orientation diagnostique, guidant la réalisation, voire, la répétition d’examens parfois invasifs. Quand les résultats n’ont pas eu d’impact diagnostic, ils ont permis dans 3 cas une réassurance et une surveillance simple, intérêt non négligeable pour le patient.
Conclusion.– Nos résultats suggèrent que le Pet-scan peut avoir une contribution diagnostique majeure. Des études complémentaires semblent indispensables pour déterminer sa place exacte dans la stratégie diagnostique en médecine interne. Pour en savoir plus [1] Bleeker-Roves CP, et al. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2007;34:694–703. [2] Meller J, et al. J Nucl Med 2007;48:135–45. [3] Walter MA. Radiol Clin North Am 2007;45:735–44. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.224
CA093
Pancréatite aiguë et microangiopathie thrombotique : cause ou conséquence ? G. Moulis a , M. Forgues b , C. Courtellemeont c , B. Rossignol d , A. Huart c , D. Chauveau c , J. Guitard c a Unité le Tallec, médecine interne, CHU de Purpan, Toulouse, France b Service de médecine interne, pavillon des médecines, CHU de Toulouse Purpan, Toulouse, France c Service de néphrologie et d’immunologie clinique, CHU de Toulouse-Rangueil, Toulouse, France d Service de médecine interne, CHU de Nice, Nice, France Introduction.– L’association de microangiopathie thrombotique (MAT) et de pancréatite aiguë (PA) est bien décrite. Mais laquelle est la cause de l’autre ? Cas clinique.– Une femme de 29 ans est hospitalisée pour PA œdémateuse. On découvre une thrombopénie et une anémie mécanique (3,5 % de schizocytes). L’activité de l’ADAMTS 13 est < 1 % avec un anticorps inhibiteur à 25 UI/L. Aucune cause n’a été retrouvée à la PA. Une corticothérapie et des échanges plasmatiques (EP) quotidiens permettent une rémission en 3 jours sans rechute. À j15, la rémission complète est confirmée ; l’activité ADAMTS 13 est dosée à 20 % et l’anticorps inhibiteur à 1 UI/L. La corticothérapie est progressivement diminuée. Observation.– Un homme de 49 ans est hospitalisé pour PA alcoolique. À j4, apparaît une anémie mécanique à 7 g/dL (20 % de schizocytes). S’y associe une thrombopénie à 3000/mL, une fonction rénale normale. Le patient est traité par corticothérapie associée à des EP quotidiens. Les douleurs abdominales et les anomalies hématologiques disparaissent en 5 jours. La décroissance des corticoïdes est organisée sur quelques semaines, sans rechute. Discussion.– La PA, conséquence (siège) de la MAT : le siège des microthrombi conditionne l’expression clinicobiologique de la MAT. La PA en est une manifestation rare (3 %). Le mécanisme est ischémique, secondaire à des microthrombi diffus dans les capillaires pancréatiques. Il apparaît licite de retenir la MAT comme cause de PA lorsque les stigmates hématologiques de MAT sont observés au moins concomitamment au diagnostic de PA (sinon avant) et lorsque aucune autre cause n’est retrouvée à la PA. C’est notre cas 1. La MAT, conséquence de (déclenchée par) la PA : 21 cas de MAT survenant quelques jours après une PA (comme notre cas 2) sont décris. Le délai entre la survenue de PA et celle de la MAT (4,2 jours en moyenne), l’existence d’une cause à la PA, le plus souvent alcoolique, la guérison de la PA lors de l’observation de la MAT, la récurrence chez une patiente porteuse d’un déficit acquis en ADAMTS 13 au cours d’une deuxième PA, plaident pour un rôle déclencheur de la PA dans ces poussées de MAT. Sur le plan physiopathologique, on évoque une altération endothéliale induite par l’inflammation systémique de la PA (TNF␣, IL-1), induisant le relargage de polymères de facteurs von Willebrand (FvW), dépassant les capacités de clivage de l’ADAMTS 13. Pour d’autres, le relargage de protéases pancréatiques modifie les molécules de FvW, les rendant hyperaffines pour les plaquettes, d’où hyperaggrégation. Conclusion.– Une MAT peut toucher le pancréas et provoquer une PA ischémique. À l’inverse, une PA, quelle qu’en soit la cause, peut entraîner une poussée de MAT. Toute évolution inhabituelle dans les jours suivant une PA (signes neurologiques centraux, insuffisance rénale aiguë. . .) doit faire rechercher une MAT ; la recherche de l’activité de la protéase ADAMTS 13 doit être alors systématiquement effectuée et un traitement spécifique mis en œuvre.
CA089
Leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP) révélant une sarcoïdose E. Soltner a , B. Hervier b , P. Bodic-Gabillet c , A. Masseau d , E. Auffray-Calvier e , M. Hamidou d a Médecine interne/rhumatologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France b Médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France c Médecine polyvalente, centre hospitalier, Saint-Nazaire, France d Médecine interne A, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France e Neuroradiologie, CHRU Nord-Laennec, Nantes, France Introduction.– La LEMP est une maladie démyélinisante subaiguë du système nerveux central liée au virus JC. Elle survient généralement, chez des patients immunodéprimés. Sa survenue au cours de la sarcoïdose est exceptionnelle. Nous rapportons une observation de LEMP, révélant une sarcoïdose asymptomatique et non traitée. Patient et méthode.– Cas clinique. Observation.– Un homme de 41 ans, sans antécédent, était hospitalisé pour un syndrome cérébelleux évolutif sur 4 mois. La radiographie pulmonaire systématique révélait un syndrome interstitiel confirmé par le scanner thoracique, associé à des adénopathies hilaires. Les biopsies transbronchiques confirmaient le diagnostic de sarcoïdose. L’électrophorèse des protides était normale et la sérologie VIH négative. Le taux de lymphocytes B et T CD4+ étaient normaux. L’IRM cérébrale initiale et la ponction lombaire (PL) étaient normales. Dans l’hypothèse d’une neurosarcoïdose, une corticothérapie (intraveineuse puis orale) était introduite sans amélioration. Le tableau neurologique s’aggravait rapidement, avec apparition de lésions cérébelleuses en IRM évocatrices de LEMP. La PCR JC-virus était négative dans le sang et dans le LCR. La biopsie neurochirurgicale confirmait le diagnostic de LEMP, JC+ en PCR. La corticothérapie était arrêtée et un traitement par cytarabine IV et mirtazapine était débuté. Discussion.– La survenue d’une LEMP au cours d’une sarcoïdose est exceptionnelle. Seulement 12 observations ont été rapportées en 25 ans. Dans la plupart des observations, il s’agissait d’une sarcoïdose médiastinopulmonaire, plus rarement systémique. Dans un tiers des cas, les 2 affections étaient contemporaines. Dans les cas où la LEMP était différée, elle pouvait survenir en l’absence de traitement corticoïde ou immunosuppresseur. La PCR JC dans le LCR était souvent négative. Le diagnostic repose alors sur la biopsie cérébrale.
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Le traitement est mal codifié, mais nécessite un arrêt de l’immunosuppression et la mise en place d’un traitement « anti-viral » : cidofovir ou cytarabine notamment. Le pronostic reste sombre. Conclusion.– Au cours d’une sarcoïdose, une atteinte neurologique centrale, atypique en imagerie, doit faire évoquer une LEMP, même en l’absence d’immunosuppression. La recherche de virus JC dans le LCR peut être négative et une biopsie chirurgicale doit être discutée au cas par cas, du fait du pronostic grave. Sur le plan pathogénique, ce type d’association suggère un déficit immunitaire cellulaire intrinsèque au cours de la sarcoïdose. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.221
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Localisation thyroïdienne d’une sarcoïdose systémique. À propos de trois cas I. Ben Ghorbel , D. Wertani , M. Khanfir , A. Braham , M. Lamloum , M. Miled , M. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Parmi les atteintes extra-thoraciques de la sarcoïdose, l’atteinte des glandes endocrine et notamment de la thyroïde constitue une manifestation rare de la maladie, probablement sous-diagnostiquée, d’autant plus que l’infiltration thyroïdienne retentit peu sur la fonction de la glande. Patients et méthodes.– Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de patients atteints d’une sarcoïdose systémique, hospitalisés dans le service de médecine interne La Rabta entre 1995 et 2007. Nous avons répertorié trois dossiers de patients atteints d’une sarcoïdose thyroïdienne. Le diagnostic positif était établi sur les données anatomo-pathologiques de pièces de thyroïdectomie. Les autres étiologies pouvant engendrer une granulomatose thyroïdienne ont été écartées (tuberculose et autres infections). Résultats.– Trois femmes présentaient une sarcoïdose thyroïdienne, révélatrice de la maladie dans tous les cas. L’âge moyen était de 57 ans (extrêmes 38-74 ans). Dans deux cas, le diagnostic était retenu sur l’analyse anatomopathologique d’une pièce de lobectomie pour nodule thyroïdien, dans un cas sur pièce de thyroïdectomie partielle pour goitre thyroïdien. Les autres atteintes thoraciques et extra-thoraciques de la sarcoïdose ont été recherchées chez nos trois patientes. L’atteinte pulmonaire était constante, notée dans les trois cas, une atteinte ganglionnaire a été notée dans deux cas, diagnostiquée par étude anatomopathologique de pièce d’adénomectomie. Des manifestations beaucoup plus rares ont été répertoriées, comme l’atteinte hépatique dans un cas et l’atteinte nasosinusienne également notée dans un cas. Toutes nos patientes ont été traitées par corticothérapie à la dose de 1 mg/kg par jour. La stabilisation clinique était obtenue dans deux cas alors qu’un décès est survenu chez une patiente dans les suites immédiates d’un accident vasculaire cérébral ischémique avec engagement cérébelleux. Conclusion.– L’atteinte thyroïdienne est rare au cours de la sarcoïdose, elle est généralement asymptomatique, de découverte fortuite sur étude anatomopathologique de pièce de résection thyroïdienne pour formes pseudo-tumorales. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.222
CA091
Nouvelle observation de l’efficacité spectaculaire de l’anakinra dans un syndrome de Schnitzler réfractaire J.-D. de Korwin , S. Tardy , A. Le Guillou Service de médecine H, hôpital Central, Nancy, France Introduction.– Le syndrome de Schnitzler associé par une vascularite urticarienne, une gammapathie monoclonale à IgM et diverses manifestations systémiques. Son traitement est difficile avec fréquemment corticodépendance et/ou résistance aux immunosuppresseurs et aux biothérapies. Plusieurs observations récentes sont en faveur d’une efficacité rapide de l’anakinra, inhibiteur compétitif du récepteur de type I de l’IL-1.
S370
Posters / La Revue de médecine interne 29S (2008) S337–S411
Cas clinique.– Un homme de 55 ans présente une urticaire chronique et des arthralgies avec épisodes fébriles. La biopsie cutanée montre une vascularite urticarienne. Il existe un syndrome inflammatoire biologique et une gammapathie monoclonale de type IgM, sans argument pour une maladie de Waldenström à la biopsie médullaire au bilan initial et au contrôle en 2005. Observation.– Le diagnostic de syndrome de Schnitzler est retenu et un traitement par prednisone 40 mg/j est suivi pendant un an avec une bonne efficacité clinique et biologique. Une corticodépendance est constatée avec réapparition des symptômes à des doses inférieures à 20 mg/j, conduisant à introduire l’azathioprine en 2003 à 100, puis 150 mg/j. L’immunosuppresseur ne permet pas le sevrage en corticoïdes au cours des 3 années suivantes et est interrompu en février 2006 devant la survenue de frissons, fièvre et polyalgies évoquant une hypersensibilité, résolutive à l’arrêt de l’azathioprine. La corticothérapie est poursuivie à des doses comprises entre 30 et 60 mg/j, s’accompagnant d’effets indésirables : obésité (IMC à 32), ostéoporose non fracturaire, diabète de type II (traité par régime et metformine), avec introduction de l’atorvastatine (hypercholestérolémie), puis du rimonabant en 2008. Alors que la prednisone est à 30 mg/j, on note la recrudescence de l’urticaire, de la fièvre, du syndrome inflammatoire (CRP à 64 mg/l et VS à 75 mm). Avec l’accord du patient, qui refuse la réascension des corticoïdes, on débute en juillet 2008 l’anakinra à 100 mg/j en injection sous cutanée, avec décroissance de la corticothérapie. Les résultats sont spectaculaires dès le 2e jour de traitement avec disparition de l’urticaire et de la fièvre et régression du syndrome inflammatoire à 6 semaines (CRP 3 mg/l et VS à 7 mm), avec persistance de la gammapathie monoclonale à IgM. Les résultats se maintiennent sans effet secondaire, notamment aux points d’injection de l’anakinra, alors que la prednisone est diminuée à 5 mg/j. Les dosages de l’IL-1 et du TNF étaient normaux avant l’introduction du traitement par anakinra. Conclusion.– L’anakinra semble être une excellente alternative thérapeutique dans le syndrome de Schnitzler réfractaire ou en cas d’intolérance médicamenteuse, mais ne semble avoir qu’un effet suspensif tout en étant bien toléré. Son mécanisme d’action supposé par le biais de la neutralisation de l’activité de l’IL-1 doit être précisé. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.223
CA092
Intérêt du 18 FDG Pet-scan dans la stratégie diagnostique en médecine interne J. Lemeray , O. Cartry , P. Soria , K. Rhaiem , D. Pascal-Ortiz Service de médecine interne, hôpital Saint-Jean, Perpignan, France Introduction.– L’intérêt du 18 FDG Pet-scan hors oncohématologie est en cours de reconnaissance. En médecine interne, il a surtout été étudié au cours des fièvres prolongées, syndromes inflammatoires biologiques inexpliqués [1,2] et suivi des vascularites des gros vaisseaux [3]. Nous nous sommes intéressés à son apport diagnostic dans notre service. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique des patients ayant bénéficié d’un Pet-scan entre décembre 2006 et août 2008. Ont été inclus 15 patients : 7 bilans d’adénopathies, 4 cas de masses tumorales, 2 cas de fièvre au long cours, 1 bilan d’amaigrissement, 1 cas de thrombophlébites itératives. Résultats.– Dans 10/15 cas, le Pet-scan a eu un apport diagnostic. Sur 6/7 bilans d’adénopathies, dont 3 fébriles, les caractéristiques de l’hypermétabolisme ont motivé un geste invasif (4 exérèses chirurgicales et 2 ponctions) aboutissant au diagnostic (2 sarcoïdoses, 1 cancer du sein, 1 hépatocarcinome, 1 lymphome). Sur 3/4 bilans de masse tumorale suspecte, l’hypermétabolisme a guidé des investigations permettant un diagnostic (3 néoplasies : 1 côlon, 1 pancréas, 1 neuroendocrine). Dans le cas des thrombophlébites itératives, l’hypermétabolisme médullaire a orienté vers un syndrome myéloprolifératif. Le Pet-scan était rassurant dans 3/15 cas, permettant une surveillance simple avec stabilité à plus de 6 mois. Il y a eu 1 faux positif et 1 cas sans contribution diagnostique (fièvre Q). Discussion.– Dans 10/15 cas, le Pet-scan a apporté une orientation diagnostique, guidant la réalisation, voire, la répétition d’examens parfois invasifs. Quand les résultats n’ont pas eu d’impact diagnostic, ils ont permis dans 3 cas une réassurance et une surveillance simple, intérêt non négligeable pour le patient.
Conclusion.– Nos résultats suggèrent que le Pet-scan peut avoir une contribution diagnostique majeure. Des études complémentaires semblent indispensables pour déterminer sa place exacte dans la stratégie diagnostique en médecine interne. Pour en savoir plus [1] Bleeker-Roves CP, et al. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2007;34:694–703. [2] Meller J, et al. J Nucl Med 2007;48:135–45. [3] Walter MA. Radiol Clin North Am 2007;45:735–44. doi:10.1016/j.revmed.2008.10.224
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Pancréatite aiguë et microangiopathie thrombotique : cause ou conséquence ? G. Moulis a , M. Forgues b , C. Courtellemeont c , B. Rossignol d , A. Huart c , D. Chauveau c , J. Guitard c a Unité le Tallec, médecine interne, CHU de Purpan, Toulouse, France b Service de médecine interne, pavillon des médecines, CHU de Toulouse Purpan, Toulouse, France c Service de néphrologie et d’immunologie clinique, CHU de Toulouse-Rangueil, Toulouse, France d Service de médecine interne, CHU de Nice, Nice, France Introduction.– L’association de microangiopathie thrombotique (MAT) et de pancréatite aiguë (PA) est bien décrite. Mais laquelle est la cause de l’autre ? Cas clinique.– Une femme de 29 ans est hospitalisée pour PA œdémateuse. On découvre une thrombopénie et une anémie mécanique (3,5 % de schizocytes). L’activité de l’ADAMTS 13 est < 1 % avec un anticorps inhibiteur à 25 UI/L. Aucune cause n’a été retrouvée à la PA. Une corticothérapie et des échanges plasmatiques (EP) quotidiens permettent une rémission en 3 jours sans rechute. À j15, la rémission complète est confirmée ; l’activité ADAMTS 13 est dosée à 20 % et l’anticorps inhibiteur à 1 UI/L. La corticothérapie est progressivement diminuée. Observation.– Un homme de 49 ans est hospitalisé pour PA alcoolique. À j4, apparaît une anémie mécanique à 7 g/dL (20 % de schizocytes). S’y associe une thrombopénie à 3000/mL, une fonction rénale normale. Le patient est traité par corticothérapie associée à des EP quotidiens. Les douleurs abdominales et les anomalies hématologiques disparaissent en 5 jours. La décroissance des corticoïdes est organisée sur quelques semaines, sans rechute. Discussion.– La PA, conséquence (siège) de la MAT : le siège des microthrombi conditionne l’expression clinicobiologique de la MAT. La PA en est une manifestation rare (3 %). Le mécanisme est ischémique, secondaire à des microthrombi diffus dans les capillaires pancréatiques. Il apparaît licite de retenir la MAT comme cause de PA lorsque les stigmates hématologiques de MAT sont observés au moins concomitamment au diagnostic de PA (sinon avant) et lorsque aucune autre cause n’est retrouvée à la PA. C’est notre cas 1. La MAT, conséquence de (déclenchée par) la PA : 21 cas de MAT survenant quelques jours après une PA (comme notre cas 2) sont décris. Le délai entre la survenue de PA et celle de la MAT (4,2 jours en moyenne), l’existence d’une cause à la PA, le plus souvent alcoolique, la guérison de la PA lors de l’observation de la MAT, la récurrence chez une patiente porteuse d’un déficit acquis en ADAMTS 13 au cours d’une deuxième PA, plaident pour un rôle déclencheur de la PA dans ces poussées de MAT. Sur le plan physiopathologique, on évoque une altération endothéliale induite par l’inflammation systémique de la PA (TNF␣, IL-1), induisant le relargage de polymères de facteurs von Willebrand (FvW), dépassant les capacités de clivage de l’ADAMTS 13. Pour d’autres, le relargage de protéases pancréatiques modifie les molécules de FvW, les rendant hyperaffines pour les plaquettes, d’où hyperaggrégation. Conclusion.– Une MAT peut toucher le pancréas et provoquer une PA ischémique. À l’inverse, une PA, quelle qu’en soit la cause, peut entraîner une poussée de MAT. Toute évolution inhabituelle dans les jours suivant une PA (signes neurologiques centraux, insuffisance rénale aiguë. . .) doit faire rechercher une MAT ; la recherche de l’activité de la protéase ADAMTS 13 doit être alors systématiquement effectuée et un traitement spécifique mis en œuvre.