Opsoclonus-myoclonus associé à une rubéole : caractéristiques cliniques et thérapeutiques, à propos d’un cas

Opsoclonus-myoclonus associé à une rubéole : caractéristiques cliniques et thérapeutiques, à propos d’un cas

A24 r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A39 d’adénocarcinome bronchique avec métastase hypophysaire fut alors posé. Discussion.– ...

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r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A39

d’adénocarcinome bronchique avec métastase hypophysaire fut alors posé. Discussion.– Les métastases hypophysaires représentent 1 % des masses sellaires et sont souvent secondaires à un cancer mammaire chez la femme et pulmonaire chez l’homme. Souvent diagnostiquées devant un diabète insipide, elles témoignent d’une dissémination métastatique diffuse. En IRM, la lésion est en iso-signal T1, hyperou hyposignal T2 avec une prise de contraste variable, d’évolution rapide et souvent associée à d’autres métastases intra-cérébrales. Conclusion.– Bien que rare, la métastase hypophysaire d’un cancer pulmonaire est un diagnostic à évoquer devant une masse intra-sellaire. L’IRM permet d’évoquer le diagnostic dont la certitude est anatomopathologique. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.329

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Hypertension intracrânienne révélant une angéite amyloïde Laura Chiper , Guillaume Taieb , Dimitri Renard , Giovanni Castelnovo , Eric Thouvenot Service de neurologie, hôpital Carémeau, 30029 Nîmes cedex 9, France Mots clés : Angiopathie amyloïde ; Angéite ; Hypertension intracrânienne Introduction.– L’angéite amyloïde est une vascularite associée aux dépôts amyloïdes leptoméningés et des artérioles corticales définissant l’angiopathie amyloïde, et se manifeste par des crises d’épilepsie ou des troubles cognitifs. Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient de 55 ans, sans antécédent ni traitement. Il se plaignit de céphalées et de troubles visuels progressifs sur un mois. L’examen neurologique était par ailleurs normal et le bilan cognitif montra une MATTIS à 133/141. Le fond d’œil montra un œdème papillaire bilatéral (épaisseur papillaire de 140 m en OCT). L’IRM cérébrale révéla la présence de larges plages d’hypersignaux sus-tentoriels respectant le cortex en séquence T2, asymétriques, centrés par de multiples microsaignements, sans hématome lobaire. Le LCR fut normal hormis une pression d’ouverture à 30 cmH2 O. Le bilan immunologique, l’angiographie rétinienne et cérébrale furent normales. Le PETscan montra une hypoperfusion fronto-temporo-pariétale asymétrique. Les céphalées et les hypersignaux en IRM régressèrent partiellement après 3 bolus de méthylprednisolone (1 g/jour) suivis d’une décroissance sur 1 mois. Une rechute identique apparut 1 mois après l’arrêt des corticoïdes. La biopsie cérébrale confirma le diagnostic d’angiopathie amyloïde associé à une discrète inflammation périvasculaire à prédominance macrophagique. Une deuxième corticothérapie prolongée permit une rémission des céphalées et de l’œdème cérébral, mais le patient développa une atrophie optique. Discussion.– L’angiopathie amyloïde se complique très rarement d’une angéite amyloïde. Quarante-deux cas sont décrits dans une revue de 2011, dont 13 cas avec rechute. Nous décrivons le premier cas révélé par une hypertension intracrânienne (HTIC) à rechute. On nota une bonne évolution des lésions cérébrales sous corticothérapie prolongée contrastant avec des complications ophtalmologiques de l’HTIC. Conclusion.– L’angéite amyloïde est une vascularite corticosensible rare pouvant rechuter à l’arrêt des corticoïdes. Elle peut se manifester par une HTIC isolée. Les lésions en IRM cérébrale sont caractéristiques. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.330

Pathologie infectieuse P01

Neurosyphilis atypique : étude de 3 observations Jehanne Aasfara , Loubna El Ouardi , Kaoutar El Alaoui Taoussi , El Hachmia Ait Ben Haddou , Wafa Regragui , Ali Benomar , Mohamed Yahyaoui Service de neurologie B et neurogénétique, hôpital des spécialités, Rabat 10000 Rabat, Maroc Mots clés : Accident vasculaire vertébro-basilaire ; Syndrome solaire ; Neurosyphilis Introduction.– La neurosyphilis pose des difficultés diagnostiques par ses modes de révélation s’écartant des schémas classiques connus. Nous rapportons 3 cas atypiques de neurosyphilis : atteinte du IV, syndrome solaire et infarctus cérébelleux. Observation.– Cas 1 : (98/09) homme de 45 ans, ayant comme antécédent des céphalées chroniques et un chancre syphilitique non traité, présenta brutalement, une diplopie et une hémiparésie gauche qui a récupéré spontanément en 1 mois. Le test de LANCASTER confirma l’atteinte bilatérale du IV. L’IRM cérébrale montra des lésions vasculaires avec atteinte mésencéphalique. La sérologie syphilitique fut positive dans le sang et le LCR. L’examen cardiovasculaire fut normal. Le diagnostic de méningovascularite syphilitique avec atteinte du IV fut retenu et le patient mis sous pénicilline avec bonne évolution. Cas 2 : (23/11) homme de 32 ans présentait depuis 2 ans des douleurs abdominales paroxystiques avec diplopie horizontale, Argyll Robertson et aréflexie ostéotendineuse. La sérologie syphilitique était positive dans le sang et le LCR. Le diagnostic de syndrome solaire syphilitique fut retenu avec bonne évolution sous pénicilline. Cas 3 : (459/11) homme de 58 ans présenta brutalement un syndrome cérébelleux. La TDM cérébrale montra une occlusion de l’artère cérébelleuse postéro-inferieure. La sérologie syphilitique fut positive dans le sang et le LCR. L’examen cardiovasculaire fut normal. Le diagnostic d’infarctus cérébelleux d’origine syphilitique fut retenu avec bonne amélioration sous pénicilline. Discussion.– La neurosyphilis ou grande simulatrice, revêt divers aspects trompeurs pouvant faire errer le diagnostic. Les 3 cas rapportés reflètent la diversité des tableaux cliniques pouvant révéler la neurosyphilis. L’atteinte vertébrobasilaire dans le cadre de la méningovascularite syphilitique est rare. Elle peut expliquer l’atteinte du IV et l’infarctus cérébelleux. L’atteinte du plexus solaire en dehors du tabès, constitue une complication exceptionnelle. Conclusion.– Les présentations cliniques atypiques de la neurosyphilis doivent être connues. Le diagnostic est à évoquer devant tout patient jeune présentant un tableau neurologique inhabituel. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.331

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Opsoclonus-myoclonus associé à une rubéole : caractéristiques cliniques et thérapeutiques, à propos d’un cas Ines Ayadi , Emna Ellouz , Imen Abid , Ines Hsairi , Raida Kallel , Fatma Kamoun , Chahnez Triki Neurologie pédiatrique, Hédi-Chaker, 3029 Sfax, Tunisie Mots clés : Myoclonies ; Immunoglobulines polyvalentes ; Opsoclonus

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Introduction.– Les complications neurologiques des infections à virus de la rubéole chez l’enfant sont diverses, le syndrome d’opsoclonus-myoclonus (SOM) n’a pas été rapporté dans la littérature comme complication de la rubéole. Observation.– Une fille âgée de 12 ans a été hospitalisée pour des vertiges rotatoires d’apparition progressive, associé à des nausées et vomissements. L’évolution était marquée par l’apparition d’un nystagmus pendulaire dans le regard vers le gauche, puis multidirectionnel suivi de saccades involontaires, irrégulières, des globes oculaires, associées à des myoclonies des 2 membres supérieurs et de la face. Le diagnostic d’un SOM a été posé. L’IRM encéphalique était normale. La recherche de néoplasie comprenant un scanner cervicothoraco-abdomino-pelvien, les anticorps anti-neuronaux, les marqueurs tumoraux et la scintigraphie osseuse était négative. L’étude du liquide céphalo-rachidien était normale. Le bilan infectieux a permis de retenir une infection à virus de la rubéole dont le diagnostic a été étayé par la présence d’IgM spécifiques et la mise en évidence d’une séroconversion en IgG dans le sang (Elisa). La patiente a bénéficié d’immunoglobulines polyvalentes complétées d’une corticothérapie intraveineuse. Ces thérapeutiques ont permis une régression de la symptomatologie. Avec un recul évolutif de 8 mois, l’enfant ne présente aucune séquelle neurologique. Discussion.– Les manifestations neurologiques de la rubéole surviennent à la phase immune de la maladie et sont constituées essentiellement par des encéphalites. À notre connaissance, aucune observation associant le SOM à une rubéole n’a été rapportée. Le mécanisme physiopathologique du SOM retenu est dysimmunitaire. En cas d’étiologie postinfectieuse, les immunoglobulines sont les plus utilisées, vient ensuite la corticothérapie. Conclusion.– La rubéole peut se compliquer d’un SOM et doit donc faire partie de son bilan étiologique. La physiopathologie, encore mal comprise, fait probablement intervenir un mécanisme auto-immun post-infectieux. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.332

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Accident vasculaire cérébral hémorragique révélateur d’une fièvre typhoïde après un séjour à la Mecque Douniazade Badsi a , Noureddine Bengamra b , Mohammed Ait Hammi c , Amina Ghardaoui d a Neurologie, EPH Ain Temouchent, 31000 Ain Temouchent, Algérie b Neurologie, clinque, 31000 Oran, Algérie c Ait-Hammi, clinique, 31000 Oran, Algérie d Medecine interne, EPH Ain Temouchent, 31000 Ain Temouchent, Algérie Mots clés : Endocardite ; Fièvre ; Hémorragie Introduction.– La fièvre typhoïde est courante dans les pays en voie de développement. Elle est responsable de 200 000 décès dans le monde. Elle est curable sous antibiothérapie précoce. Les complications sont redoutables dont l’endocardite. Observation.– Homme, 57 ans, marié, 3 enfants, originaire du sud algérien, hospitalisé 1 mois après son retour de la Mecque pour déficit moteur gauche avec convulsions brutal lors du réveil, précédé d’une gastroentérite 30 jours auparavant suite à un repas lors d’un séjour à la Mecque. À l’admission : patient obnubilé, hémiplégie gauche avec paralysie faciale centrale gauche, fièvre à 40 qui ne cède pas aux antipyrétique, douleurs abdominales et diarrhées. L’IRM cérébrale révèle un hématome parieto-occipital droit, bilan infectieux en faveur d’une fièvre typhoïde.

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Le cardiologue a objectivé à l’échocoeur une endocardite bactérienne avec grosses végétations mobiles et insuffisance mitrale. Un traitement antibiotique intraveineux en urgence durant 6 semaines, pas d’indication chirurgicale. L’évolution clinique : le fièvre a disparu au bout de 6 jours, avec récupération partielle du déficit moteur. Discussion.– La fièvre typhoïde se transmet par l’eau et les aliments. Ses symptômes 1 à 2 semaines après infection : fièvre, asthénie, douleurs abdominales. Sans traitement, les complications sont redoutables : l’endocardite bactérienne dont l’embolie septique cérébrale, mettant en jeu le pronostic vital. L’accident vasculaire hémorragique et symptomatique sont rares, mais le taux de mortalité est très élevé en milieu hospitalier contre-indiquant la chirurgie. Conclusion.– La fièvre typhoïde est encore courante dans certains pays, ses complications sont graves. Devant toute hémorragie cérébrale associée à une fièvre oscillante dans un contexte de voyage, il faut rechercher une salmonellose. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.333

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Neuropathie périphérique récurrente révélatrice de l’infection par le HIV Rozanna Akopova-Larbi a , Mouna Ben Djebara b , Amina Nasri c , M. Lazreg a , A. Tliche a , Riadh Gouider b a Service de médecine interne, hôpital de Beja, 969 Beja, Tunisie b Service de neurologie/ur de neurophysiologie clinique et électrodiagnostic 03/UR/08-09, hôpital Razi, 2010 La Manouba, Tunisie c Service de neurologie, hôpital Razi, 2010 La Manouba, Tunisie Mots clés : HIV ; Neuropathie ; Douleur Introduction.– Les polyneuropathies (PN) sont les complications neurologiques les plus fréquentes au cours de l’infection par le HIV. Elles peuvent survenir à tous les stades de l’immunosuppression et touchent 30 à 80 % des patients. Observation.– Il s’agit d’un patient, hospitalisé pour un déficit moteur des membres inférieurs d’évolution ascendante en 3 semaines. L’interrogatoire avait retrouvé un épisode similaire survenu 2 mois auparavant, d’évolution spontanément favorable. Par ailleurs, ce patient se plaignait depuis 2 ans de paresthésies des 2 membres inférieurs à type de sensation de chaleur et de douleurs sévères insomniantes. L’examen neurologique a retrouvé une paraplégie flasque avec un syndrome neurogène périphérique sensitivo-moteur des 4 membres. La ponction lombaire a montré une hyperprotéinorachie à 2,51 g/L avec une réaction cellulaire à 32 EB/mm3 . L’EMG a conclu à une polyradiculoneuropathie sensitivomotrice démyélinisante avec blocs de conduction. L’évolution clinique était marquée par l’amélioration progressive et spontanée du déficit moteur et amélioration des troubles sensitifs sous prégabaline. Les sérologies de l’HIV et de l’hépatite C étaient positives. Le reste du bilan étiologique été négatif. Le patient a été transféré dans le service. Discussion.– L’association d’une PN sensitive chronique et d’une PRN aiguë à rechutes liée à l’infection par le VIH n’a pas été rapportée auparavant. Les PN distales sensitives douloureuses sont classiquement les plus fréquentes. Elles peuvent être liées au neurotropisme du virus lui-même, à la réaction immunitaire et inflammatoire, à l’immunodépression progressive avec infections opportunistes ou à une neurotoxicité médicamenteuse. Conclusion.– L’atteinte du système nerveux périphérique au cours de l’infection par le HIV est polymorphe. Cette étiolo-