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OSTEÓLISE IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
2. Machado P, Mendes C, Rosário VE, Arez AP. A contribuic¸ão dos polimorfismos humanos do eritrócito na protec¸ão contra malária. Rev Pan-Amaz Saude. 2010;1:85–96. 3. Alencar Filho AC, Lacerda MVG, Okoshi K, Okoshi MP. A malária e o endotélio vascular. Arq Bras Cardiol. 2014;103:165–9. 4. Campos PSN, Mendonc¸a FMSF, Marques CDL, Cavalcanti FS, Duarte AP. Elementos Básicos de Diagnóstico Osteonecroses. Rev Bras Medicina. Editora: Moreira Jr. pg 66 à 71. Available at: http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?id materia=2878& fase=imprime. 5. Assouline-Dayan Y, Chang C, Greenspan A, Shoenfeld Y, Gershwin ME. Pathogenesis and natural history of osteonecrosis. Semin Arthritis Rheum. 2002;32:94–124.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.364 PO468 OSTEÓLISE IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO A.C. Pinheiro a , A.Q. Pinheiro b , P.R. Costa Lima Junior c , L.C.A. Ferreira a , L.J.C. Possidio a
S281
idiopática. Salicilatos, antiinflamatórios não hormonais, drogas analgésicas comuns, esteroides e vitamina D podem ser benéficos durante o período em que as articulac¸ões carpo-tarsais encontram- se dolorosas e edemaciadas. Consideramos importante a divulgac¸ão deste caso, para que se tenha uma melhor abordagem clínica e diagnóstica diante de novos casos.
refer ê ncias
1. Freire M, Rocha MA, Batista AP, Bianco JAP, Turtelli CM, Silva HSL. Osteólise carpo-tarsal: relato de caso. Radiol Bras. 2004;37:65–7. 2. El-Kouba G, Santos RA, Pilluski PC, Severo A, Lech O. Síndrome de Gorham-Stout: “doenc¸a do osso fantasma”. Rev Bras Ortop. 2010;45:618–22.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.365 PO469
a Hospital Santo Amaro (HSA), Santa Casa de Misericórdia do Recife, Recife, PE, Brasil b Centro Hospitalar Dom Lamartine, Santa Casa de Misericórdia do Recife, Recife, PE, Brasil c Hospital Pelópidas Silveira (HPS), Recife, PE, Brasil Palavras-chave: Osteólise idiopática; Osteólise carpo – tarsal; Doenc¸a do osso evanescente
PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E DERMATOMIOSITE APRESENTANDO CALCINOSE COM FORMAC¸ÃO DE ABCESSOS
Introduc¸ão: Osteólise carpo-tarsal faz parte do grupo da síndrome de osteólise primária, caracterizada por alterac¸ões idiopáticas que levam à reabsorc¸ão óssea. É doenc¸a rara, de início espontâneo, com tendência à estabilidade após a maturidade óssea. Manifesta-se tipicamente na infância, com edema doloroso dos punhos e pés, associada a deformidade progressiva e evidência radiológica de desaparecimento dos ossos do carpo e tarso. Descric¸ão de caso: Paciente do sexo masculino, 40 anos com relato de artralgia e edema em mãos e punhos, de caráter progressivo, desde a infância, evoluindo para deformidades em mãos. Na última semana, houve agudizac¸ão do quadro articular em punhos com dificuldade para trabalhar. Não relatava queixas de dor em pés, nem dificuldade para deambular. Não referia queixas motoras ou sensitivas, nem alterac¸ões cutâneas ou urinárias. Ao exame físico, o paciente estava em bom estado geral, com sinais vitais estáveis. Aparelho locomotor com atrofia da musculatura de antebrac¸os e desvio radial do carpo. A radiografia das mãos mostrou reabsorc¸ão dos ossos do carpo e metacarpais. Os exames laboratoriais realizados revelaram resultados dentro da normalidade. Hemoglobina: 16 g/dL; leucócitos: 9400 células/mm3 ; TGO:25 g/dL; TGP: 30 g/dL; cálcio: 9,8 g/dL; Fator reumatoide: 8 (negativo); proteína C reativa: 0,04 mg/dL; VHS: 20 mm, PTH 20 pg/mL e sumário de urina normal. Discussão: A doenc¸a é progressiva e pode levar a deformidades graves e incapacitantes ao final da adolescência ou no adulto jovem. A evoluc¸ão, geralmente indolor, é freqüentemente interrompida por episódios de artrite, mimetizando artrite reumatoide.1,2 O tratamento clínico ainda não é capaz de alterar a história natural da osteólise carpo-tarsal
a
J.S. Conceic¸ão a , L.M. Pereira a , Y.A. Oliveira a , N.F.L.T. Matta a , M.R. Alves b , S.T. Ferreira a , L.G. Fraga a , C.Z. Costa a , V.G. Dinis a , R.A. Giovelli a Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM), Vitória, ES, Brasil b Universidade Federal do Espírito Santo (UFES), Vitória, ES, Brasil Palavras-chave: Lúpus eritematoso sistêmico; Dermatomiosite; Calcinose Introduc¸ão: Calcinose é a deposic¸ão de sais de cálcio em pele ou tecido subcutâneo, caracterizada por nódulos endurecidos, móveis ou aderidos a planos profundos, que podem formar placas, ulcerar e liberar seu conteúdo. No lúpus eritematoso sistêmico (LES) é um achado raro, na Dermatomiosite (DM) é frequente na faixa pediátrica e incomum o surgimento em adultos. Descric¸ão do caso: Paciente feminina, 42 anos, teve diagnóstico de LES (rash malar, alopécia, anemia hemolítica, artrite, serosite pleural, anticardiolipina positivo IgM > 40 IgG 10,5; Raynaud, FAN positivo), Síndrome do Anticorpo Anti-fosfolipídeo (aCL positivo, perda fetal com 4 meses) e DM (heliótropo, vasculite de mãos, fraqueza prévia proximal, enzimas musculares aumentadas, calcinose de partes moles em punhos, cotovelos, ombros, glúteos e abdome). Administrado Solumedrol 1 g/dia e Ciclofosfamida 1 g/mês por 6 meses, obteve melhora clínica e manteve uso irregular de Azatioprina 150 mg/dia e Prednisona 20 mg/dia. Após 1 ano, evoluiu com lesões nodulares endurecidas, drenagem de material brancacento em cotovelos, glúteos e joelhos, abcessos recorrentes com sinais flogísticos e secrec¸ão purulenta em glúteos e joelho esquerdo. Submetida a diversos procedimentos de
2. Machado P, Mendes C, Rosário VE, Arez AP. A contribuic¸ão dos polimorfismos humanos do eritrócito na protec¸ão contra malária. Rev Pan-Amaz Saude. 2010;1:85–96. 3. Alencar Filho AC, Lacerda MVG, Okoshi K, Okoshi MP. A malária e o endotélio vascular. Arq Bras Cardiol. 2014;103:165–9. 4. Campos PSN, Mendonc¸a FMSF, Marques CDL, Cavalcanti FS, Duarte AP. Elementos Básicos de Diagnóstico Osteonecroses. Rev Bras Medicina. Editora: Moreira Jr. pg 66 à 71. Available at: http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?id materia=2878& fase=imprime. 5. Assouline-Dayan Y, Chang C, Greenspan A, Shoenfeld Y, Gershwin ME. Pathogenesis and natural history of osteonecrosis. Semin Arthritis Rheum. 2002;32:94–124.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.364 PO468 OSTEÓLISE IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO A.C. Pinheiro a , A.Q. Pinheiro b , P.R. Costa Lima Junior c , L.C.A. Ferreira a , L.J.C. Possidio a
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idiopática. Salicilatos, antiinflamatórios não hormonais, drogas analgésicas comuns, esteroides e vitamina D podem ser benéficos durante o período em que as articulac¸ões carpo-tarsais encontram- se dolorosas e edemaciadas. Consideramos importante a divulgac¸ão deste caso, para que se tenha uma melhor abordagem clínica e diagnóstica diante de novos casos.
refer ê ncias
1. Freire M, Rocha MA, Batista AP, Bianco JAP, Turtelli CM, Silva HSL. Osteólise carpo-tarsal: relato de caso. Radiol Bras. 2004;37:65–7. 2. El-Kouba G, Santos RA, Pilluski PC, Severo A, Lech O. Síndrome de Gorham-Stout: “doenc¸a do osso fantasma”. Rev Bras Ortop. 2010;45:618–22.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.365 PO469
a Hospital Santo Amaro (HSA), Santa Casa de Misericórdia do Recife, Recife, PE, Brasil b Centro Hospitalar Dom Lamartine, Santa Casa de Misericórdia do Recife, Recife, PE, Brasil c Hospital Pelópidas Silveira (HPS), Recife, PE, Brasil Palavras-chave: Osteólise idiopática; Osteólise carpo – tarsal; Doenc¸a do osso evanescente
PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E DERMATOMIOSITE APRESENTANDO CALCINOSE COM FORMAC¸ÃO DE ABCESSOS
Introduc¸ão: Osteólise carpo-tarsal faz parte do grupo da síndrome de osteólise primária, caracterizada por alterac¸ões idiopáticas que levam à reabsorc¸ão óssea. É doenc¸a rara, de início espontâneo, com tendência à estabilidade após a maturidade óssea. Manifesta-se tipicamente na infância, com edema doloroso dos punhos e pés, associada a deformidade progressiva e evidência radiológica de desaparecimento dos ossos do carpo e tarso. Descric¸ão de caso: Paciente do sexo masculino, 40 anos com relato de artralgia e edema em mãos e punhos, de caráter progressivo, desde a infância, evoluindo para deformidades em mãos. Na última semana, houve agudizac¸ão do quadro articular em punhos com dificuldade para trabalhar. Não relatava queixas de dor em pés, nem dificuldade para deambular. Não referia queixas motoras ou sensitivas, nem alterac¸ões cutâneas ou urinárias. Ao exame físico, o paciente estava em bom estado geral, com sinais vitais estáveis. Aparelho locomotor com atrofia da musculatura de antebrac¸os e desvio radial do carpo. A radiografia das mãos mostrou reabsorc¸ão dos ossos do carpo e metacarpais. Os exames laboratoriais realizados revelaram resultados dentro da normalidade. Hemoglobina: 16 g/dL; leucócitos: 9400 células/mm3 ; TGO:25 g/dL; TGP: 30 g/dL; cálcio: 9,8 g/dL; Fator reumatoide: 8 (negativo); proteína C reativa: 0,04 mg/dL; VHS: 20 mm, PTH 20 pg/mL e sumário de urina normal. Discussão: A doenc¸a é progressiva e pode levar a deformidades graves e incapacitantes ao final da adolescência ou no adulto jovem. A evoluc¸ão, geralmente indolor, é freqüentemente interrompida por episódios de artrite, mimetizando artrite reumatoide.1,2 O tratamento clínico ainda não é capaz de alterar a história natural da osteólise carpo-tarsal
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J.S. Conceic¸ão a , L.M. Pereira a , Y.A. Oliveira a , N.F.L.T. Matta a , M.R. Alves b , S.T. Ferreira a , L.G. Fraga a , C.Z. Costa a , V.G. Dinis a , R.A. Giovelli a Escola Superior de Ciências da Santa Casa de Misericórdia de Vitória (EMESCAM), Vitória, ES, Brasil b Universidade Federal do Espírito Santo (UFES), Vitória, ES, Brasil Palavras-chave: Lúpus eritematoso sistêmico; Dermatomiosite; Calcinose Introduc¸ão: Calcinose é a deposic¸ão de sais de cálcio em pele ou tecido subcutâneo, caracterizada por nódulos endurecidos, móveis ou aderidos a planos profundos, que podem formar placas, ulcerar e liberar seu conteúdo. No lúpus eritematoso sistêmico (LES) é um achado raro, na Dermatomiosite (DM) é frequente na faixa pediátrica e incomum o surgimento em adultos. Descric¸ão do caso: Paciente feminina, 42 anos, teve diagnóstico de LES (rash malar, alopécia, anemia hemolítica, artrite, serosite pleural, anticardiolipina positivo IgM > 40 IgG 10,5; Raynaud, FAN positivo), Síndrome do Anticorpo Anti-fosfolipídeo (aCL positivo, perda fetal com 4 meses) e DM (heliótropo, vasculite de mãos, fraqueza prévia proximal, enzimas musculares aumentadas, calcinose de partes moles em punhos, cotovelos, ombros, glúteos e abdome). Administrado Solumedrol 1 g/dia e Ciclofosfamida 1 g/mês por 6 meses, obteve melhora clínica e manteve uso irregular de Azatioprina 150 mg/dia e Prednisona 20 mg/dia. Após 1 ano, evoluiu com lesões nodulares endurecidas, drenagem de material brancacento em cotovelos, glúteos e joelhos, abcessos recorrentes com sinais flogísticos e secrec¸ão purulenta em glúteos e joelho esquerdo. Submetida a diversos procedimentos de