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P-389 – Déficit congénital en aldostérone synthase
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Introduction Le diabète de type 1 peut s’associer à d’autres maladies autoimmunes surtout celles spécifiques d’organe. Ces associations viennent alourdir la prise en charge de cette affection. Patients et méthodes Étude rétrospective menée sur une période de 22 ans (1993-2014). Résultats Dix enfants ont été recrutés, dont 5 filles et 5 garçons. L’âge moyen de découverte du diabète auto-immun était de 10 ans. Le diabète était associé à une hypothyroïdie dans 3 cas, une maladie de Basedow dans 4 cas, une maladie d’Addison dans 1 cas et à une hypothyroïdie et maladie d’Addison dans un autre cas. Il s’agissait d’une polyendocrinopathie auto-immune de type 1 dans un cas. Chronologiquement, la découverte du diabète a précédé la survenue de l’autre endocrinopathie auto-immune dans 5 cas. Les anticorps antithyroïdiens étaient positifs dans 6 cas et les anticorps anti-récepteurs de la TSH étaient positifs chez les 4 enfants ayant présenté une maladie de Basedow. Les anticorps anti surrénaliens étaient négatifs dans les 2 cas. Conclusion L’association du diabète de type 1 à d’autres maladies auto-immunes est caractérisée par un profil clinique polymorphe avec fréquence des formes infra-cliniques d’où l’intérêt de leur dépistage systématique dès le diagnostic du diabète type 1.
Diabétologie, endocrinologie, calcium P-386 – Histoire naturelle d’une polyendocrinopathie M. Bessahraoui, S. M. Azzouz, R. Rezak EHS Canastel, Oran, Algérie.
Objectif Décrire une poly endocrinopathie chez une fille d’apparition précoce. Sujet et matériel Nous rapportons le cas d’une fille suivie depuis l’âge de 4 ans pour diarrhée chronique mise sur le compte d’une maladie céliaque avec preuve histologique, mise sous régime sans gluten. La patiente avait développé a l’âge de 22 ans une polyarthrite rhumatoïde suite à des arthrites des petites articulations. À l’âge de 28 ans, elle présente une sécheresse anormale des yeux et de la bouche faisant évoquer le syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire. À l’âge de 31 ans elle développe un diabète de type 1 suite à la survenue d’une polyurie, polydipsie et amaigrissement. Conclusion Association de la maladie coeliaque, diabète de type 1, polyarthrite rhumatoide et le syndrome de Gougerot-Sjögren fait évoquer une poly endocrinopathie auto-immune posant des problèmes de prise en charge multidisciplinaire difficile dans notre contezxte.
Diabétologie, endocrinologie, calcium P-387 – Une cause rare de grande taille à 8 ans A. Cambier(1), A. Cuny(1), P. Chanson(2), P. Bougnères(1), C. Thomas-Teinturier(1) (1) Service d’endocrinologie pédiatrique, APHP hôpital Bicêtre, Le KremlinBicêtre 94270, France, (2) Service d’endocrinologie, APHP hôpital Bicêtre, le Kremlin-Bicêtre 94270, France.
Nous rapportons le cas d’une grande taille chez une fille de 8 ans. Née à 41 SA, avec une taille de naissance de 51 cm, S a des parents grands, père
185 cm et mère 165 cm. S a toujours eu une vitesse de croissance accélérée avec passage de + 1 DS à l’âge de 2 ans à + 2 DS à 4 ans et > + 3 DS à partir de 6 ans, sa vitesse de croissance est de 10 cm/an ( > + 2 DS). S mesure 148 cm et pèse 37 Kg, il existe une pilosité pubienne P2, sans autre signe d’hyperandrogénie et pas de développement des seins. Le bilan ne retrouve pas d’hyperandrogénie, en particulier taux de 17Hydroxyprogestérone à 0.15 ng/ml (N < 1) et testostérone à 0.08 ng/ml (N < 0.12) mais une hypersécrétion d’hormone de croissance (GH) avec taux d’IGF1 à 691 ng/ ml (N 126 - 261), taux de GH > 25 mUI/l lors de l’hyperglycémie provoquée par voie orale, associée à une hyperprolactinémie à 137 µg/l (N < 20). L’IRM cérébrale confirme la présence d’un macroadénome hypophysaire. Conclusion Le diagnostic est un adénome hypophysaire sécrétant de la GH et prolactine responsable d’un acromégalo-gigantisme, diagnostic extrêmement rare avant l’adolescence. Une cause génétique de prédisposition aux adénomes hypophysaires doit être recherchée devant l’apparition précoce de cet adénome.
Diabétologie, endocrinologie, calcium P-388 – Les complications endocriniennes chez les thalassémiques homozygotes de l’orient, Maroc S. Messaoudi, N. Benajiba, A. Essediki CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc.
Objectif Apprécier complications endocriniennes chez les thalassémiques homozygotes dans la région d’Oujda. Patients et méthodes Étude prospective sur deux ans, portante sur 12 patients thalassémiques homozygotes suivis au service de pédiatrie. Résultats 12 thalassémiques homozygotes sont suivis dans notre service depuis 1995 provenant de Oujda et de sa région avec un sexe ratio = 1. La consanguinité chez 80 % des cas. Tous de bas niveau socio-économique. Sur le plan thérapeutique tous nos malades reçoivent une transfusion régulière. 4 splénectomisés. La chélation orale type (Deferasirox) instaurée depuis 2 ans. Les complications endocriniennes retrouvées chez nos malades sont : le retard staturo-pondérale chez 81,8 % des cas, la dysmorphie craniofaciale chez 63,6 %, la déformation osseuse chez 45,4 %, la mélanodermie chez 54,6 %, le retard pubertaire chez 18,1 %, le diabète chez 27,2 % révélé à l’âge moyen de 6 ans, l’hypogonadisme chez 3 %, la notion de fractures spontanées est retrouvée chez 25 %. Discussion Grace au programme national de prise en charge des thalassémiques récemment instauré en assurant la gratuité des chélateurs du fer, nous espérons retarder les complications et allonger la survie de nos malades.
Diabétologie, endocrinologie, calcium P-389 – Déficit congénital en aldostérone synthase B. Riou, S. Rouleau, H. Rudelle, H. Drocourt, A. Donzeau, N. Bouhours, R. Coutant CHU, Angers, France.
Introduction Nous présentons un cas de trouble de synthèse de l’aldostérone par mutation du gène de l’aldostérone synthase CYP11B2 chez un nourrisson.
331
Résumés
Présentation L’enfant est née à terme, eutrophe. Elle présentait à J8 une perte pondérale de 12 %. La biologie montrait une hyponatrémie avec hypernatriurèse et hyperkaliémie. La 17 – OH – Progestérone était normale éliminant une hyperplasie congénitale des surrénales. L’aldostérone était effondrée, la rénine très augmentée, l’ACTH et le cortisol bas. Le test au synacthène montrait une élévation majeure de la 11-désoxycorticostérone. L’analyse moléculaire a révélé deux mutations hétérozygotes composites du gène CYP11B2 codant pour l’aldostérone synthase, isoensyme catalysant les trois dernières étapes de la synthèse de l’aldostérone. Le traitement consiste en l’administration per os de Fludrocortisone et NaCl. Conclusion Le déficit en aldostérone synthase par mutation CYP11B2 est rare, peu de cas sont décrits dans la littérature. Il est responsable d’une déshydratation avec troubles ioniques sévères, hypoaldostéronisme et rénine augmentée. En l’absence de traitement le risque de mortalité est très élevé. Ce diagnostic doit être évoqué devant un tel tableau clinicobiologique en période néonatale pour une prise en charge précoce.
Diabétologie, endocrinologie, calcium P-390 – Enquête nutritionnelle chez des enfants diabétiques de l’ouest algérien A. Boudghene-Stambouli(1), N. Mokhtari-Soulimane(1), H. Merzouk(1), S. A. MERZOUK(2), S. Bendedouche(3) (1) Laboratoire de physiologie et biochimie de la nutrition, département de biologie, université de Tlemcen, Algérie, (2) Département de science théchnique, faculté de génie civil, université de Tlemcen, Algérie, (3) Service de pédiatrie, CHU de Tlemcen, Algérie.
Objectifs L’etude porte sur l’evaluation des apports nutritionnels chez des enfants diabétiques. Matériels et méthode Les enfants participant a cette étude sont agé de 5 à 10 ans, dont 40 enfants témoins et 40 diabétique de type 1. Un rappel des 24 heures a été effectuer au prés des duos mère-enfant, ceci dernier nous a permis de calculer l’apport nutitionnel au moyen du Nutrilog. Résultats Les apports énergétiques totaux des enfants diabétiques étaient en moyenne plus élevés comparée aux enfants témoins et se répartissaient en 54 % d’apport en glucides totaux, 33 % en lipides totaux et 13 % en protéines. Par rapport aux témoins, les enfants diabétiques avaient une consommation plus réduite en glucides simples, compensée par une plus grandes cosommation en glucides complexes et de lipides totaux. De meme une diminution en vitamine A et vitamine C a été noté chez ces derniers. Conclusion Nos résultats permettent d’évaluer l’adéquation des enfants diabétiques aux recommadations nutritionnelles. Une higyène de vie et une prévention primaire et éfficace doivent s’adresser aux parents de ces enfants afin d’améliorer la prise en charge de la pathologie.
Douleur et sédation, soins palliatifs P-391 – Une abeille contre la douleur aux Urgences Pédiatriques S. Bourdier, E. Michaud, N. Khelif, B. Favard, M. Velasquez, A. Usclade, E. Rochette, A. Labbe CHU Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France.
La prise en charge de la douleur aigüe est un objectif de première importance chez l’enfant pour obtenir son adhésion et sa coopération
332
Archives de Pédiatrie 2015;22(HS2):233-371
au soin. Le dispositif BUZZY® est non invasif, non médicamenteux, sous forme d’abeille posée à proximité de la zone à ponctionner. Il utilise le froid, les vibrations et la distraction pour diminuer la sensation de douleur. Il permet de diminuer la durée de la prise en charge puisqu’aucun délai d’action n’est requis. Le service des urgences pédiatriques du CHU Clermont-Ferrand a mis en place une étude clinique randomisée sur la prise en charge de la douleur lors de la pose d’une VVP chez l’enfant de 18 mois à 6 ans. L’objectif principal est l’évaluation de la non-infériorité en terme de douleur du dispositif BUZZY® par rapport au patch Emla®. Le critère principal est évalué grâce à l’échelle CHEOPS. L’étude menée par les infirmiers a permis l’inclusion de 547 patients sur les 600 prévus. Les résultats de l’étude attendus pour le premier trimestre 2015, permettront d’envisager une utilisation élargie du dispositif BUZZY® dans les différents secteurs de soins pédiatriques hospitaliers et pré-hospitaliers mais aussi une utilisation en médecine de ville, HAD, soins de suites…
Hépatologie, gastro-entérologie P-392 – Immunoglobulines dans les formes gastro-intestinales sévères réfractaires de purpura rhumatoïde – Série rétrospective nationale B. Cherqaoui(1), E. Merlin(1), J. L. Stephan(2), T. Lamireau(3), M. Gerin(4), R. Maudinas(5), H. Dame-Sghaier(6), F. Gottrand(7), U. Meinzer(8) (1) CHU Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France, (2) CHU Saint-Étienne, Saint-Étienne, France, (3) CHU Pellegrin, Bordeaux, France, (4) CHU Grenoble, La Tronche, France, (5) CHU Dijon, Dijon, France, (6) CHU Rouen, Rouen, France, (7) CHU Lille, Lille, France, (8) Hôpital Robert-Debré, Paris, France.
Objectif Les formes gastro-intestinales de purpura rhumatoïde (PR-GI) sévères sont rares mais peuvent engager le pronostic vital. Leur gestion n’est pas codifiée. Des traitements immunomodulateurs non stéroïdiens (TNST) ont été ponctuellement rapportés. L’objectif de notre étude est de décrire la 1re série rétrospective de PR-GI sévère ayant requis un TNST. Matériels et méthodes Les pédiatres référents en gastroentérologie, néphrologie, rhumatologie pédiatrique de 31 CHU français ont été contactés par mail. Les patients ont été retrouvés de mémoire ou par codage. Les données ont été extraites des dossiers médicaux. Résultats principaux Sur 29 centres, 8 cas ont été inclus, 5 garçons / 3 filles, de 3 à 15 ans (médiane = 5.5). Ils ont tous présenté un épisode hémorragique GI. Ils ont tous reçus des stéroïdes. Tous ont reçu des immunoglobulines (IGIV) en 2e ligne. 6/8 ont présenté une réponse complète rapide aux IGIV. 2/8 ont rechuté à 1 et 5 mois ; une 2e dose d’IGIV a permis d’éviter toute récidive. La tolérance a été bonne mais 2/8 ont développé une protéinurie sévère, le jour suivant la dose d’IGIV. Conclusions Bien qu’il semble exister un lien avec un risque de poussée protéinurique, les IGIV semblent être un bon candidat dans la prise en charge des PR-GI sévères.
Introduction Le diabète de type 1 peut s’associer à d’autres maladies autoimmunes surtout celles spécifiques d’organe. Ces associations viennent alourdir la prise en charge de cette affection. Patients et méthodes Étude rétrospective menée sur une période de 22 ans (1993-2014). Résultats Dix enfants ont été recrutés, dont 5 filles et 5 garçons. L’âge moyen de découverte du diabète auto-immun était de 10 ans. Le diabète était associé à une hypothyroïdie dans 3 cas, une maladie de Basedow dans 4 cas, une maladie d’Addison dans 1 cas et à une hypothyroïdie et maladie d’Addison dans un autre cas. Il s’agissait d’une polyendocrinopathie auto-immune de type 1 dans un cas. Chronologiquement, la découverte du diabète a précédé la survenue de l’autre endocrinopathie auto-immune dans 5 cas. Les anticorps antithyroïdiens étaient positifs dans 6 cas et les anticorps anti-récepteurs de la TSH étaient positifs chez les 4 enfants ayant présenté une maladie de Basedow. Les anticorps anti surrénaliens étaient négatifs dans les 2 cas. Conclusion L’association du diabète de type 1 à d’autres maladies auto-immunes est caractérisée par un profil clinique polymorphe avec fréquence des formes infra-cliniques d’où l’intérêt de leur dépistage systématique dès le diagnostic du diabète type 1.
Diabétologie, endocrinologie, calcium P-386 – Histoire naturelle d’une polyendocrinopathie M. Bessahraoui, S. M. Azzouz, R. Rezak EHS Canastel, Oran, Algérie.
Objectif Décrire une poly endocrinopathie chez une fille d’apparition précoce. Sujet et matériel Nous rapportons le cas d’une fille suivie depuis l’âge de 4 ans pour diarrhée chronique mise sur le compte d’une maladie céliaque avec preuve histologique, mise sous régime sans gluten. La patiente avait développé a l’âge de 22 ans une polyarthrite rhumatoïde suite à des arthrites des petites articulations. À l’âge de 28 ans, elle présente une sécheresse anormale des yeux et de la bouche faisant évoquer le syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire. À l’âge de 31 ans elle développe un diabète de type 1 suite à la survenue d’une polyurie, polydipsie et amaigrissement. Conclusion Association de la maladie coeliaque, diabète de type 1, polyarthrite rhumatoide et le syndrome de Gougerot-Sjögren fait évoquer une poly endocrinopathie auto-immune posant des problèmes de prise en charge multidisciplinaire difficile dans notre contezxte.
Diabétologie, endocrinologie, calcium P-387 – Une cause rare de grande taille à 8 ans A. Cambier(1), A. Cuny(1), P. Chanson(2), P. Bougnères(1), C. Thomas-Teinturier(1) (1) Service d’endocrinologie pédiatrique, APHP hôpital Bicêtre, Le KremlinBicêtre 94270, France, (2) Service d’endocrinologie, APHP hôpital Bicêtre, le Kremlin-Bicêtre 94270, France.
Nous rapportons le cas d’une grande taille chez une fille de 8 ans. Née à 41 SA, avec une taille de naissance de 51 cm, S a des parents grands, père
185 cm et mère 165 cm. S a toujours eu une vitesse de croissance accélérée avec passage de + 1 DS à l’âge de 2 ans à + 2 DS à 4 ans et > + 3 DS à partir de 6 ans, sa vitesse de croissance est de 10 cm/an ( > + 2 DS). S mesure 148 cm et pèse 37 Kg, il existe une pilosité pubienne P2, sans autre signe d’hyperandrogénie et pas de développement des seins. Le bilan ne retrouve pas d’hyperandrogénie, en particulier taux de 17Hydroxyprogestérone à 0.15 ng/ml (N < 1) et testostérone à 0.08 ng/ml (N < 0.12) mais une hypersécrétion d’hormone de croissance (GH) avec taux d’IGF1 à 691 ng/ ml (N 126 - 261), taux de GH > 25 mUI/l lors de l’hyperglycémie provoquée par voie orale, associée à une hyperprolactinémie à 137 µg/l (N < 20). L’IRM cérébrale confirme la présence d’un macroadénome hypophysaire. Conclusion Le diagnostic est un adénome hypophysaire sécrétant de la GH et prolactine responsable d’un acromégalo-gigantisme, diagnostic extrêmement rare avant l’adolescence. Une cause génétique de prédisposition aux adénomes hypophysaires doit être recherchée devant l’apparition précoce de cet adénome.
Diabétologie, endocrinologie, calcium P-388 – Les complications endocriniennes chez les thalassémiques homozygotes de l’orient, Maroc S. Messaoudi, N. Benajiba, A. Essediki CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc.
Objectif Apprécier complications endocriniennes chez les thalassémiques homozygotes dans la région d’Oujda. Patients et méthodes Étude prospective sur deux ans, portante sur 12 patients thalassémiques homozygotes suivis au service de pédiatrie. Résultats 12 thalassémiques homozygotes sont suivis dans notre service depuis 1995 provenant de Oujda et de sa région avec un sexe ratio = 1. La consanguinité chez 80 % des cas. Tous de bas niveau socio-économique. Sur le plan thérapeutique tous nos malades reçoivent une transfusion régulière. 4 splénectomisés. La chélation orale type (Deferasirox) instaurée depuis 2 ans. Les complications endocriniennes retrouvées chez nos malades sont : le retard staturo-pondérale chez 81,8 % des cas, la dysmorphie craniofaciale chez 63,6 %, la déformation osseuse chez 45,4 %, la mélanodermie chez 54,6 %, le retard pubertaire chez 18,1 %, le diabète chez 27,2 % révélé à l’âge moyen de 6 ans, l’hypogonadisme chez 3 %, la notion de fractures spontanées est retrouvée chez 25 %. Discussion Grace au programme national de prise en charge des thalassémiques récemment instauré en assurant la gratuité des chélateurs du fer, nous espérons retarder les complications et allonger la survie de nos malades.
Diabétologie, endocrinologie, calcium P-389 – Déficit congénital en aldostérone synthase B. Riou, S. Rouleau, H. Rudelle, H. Drocourt, A. Donzeau, N. Bouhours, R. Coutant CHU, Angers, France.
Introduction Nous présentons un cas de trouble de synthèse de l’aldostérone par mutation du gène de l’aldostérone synthase CYP11B2 chez un nourrisson.
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Résumés
Présentation L’enfant est née à terme, eutrophe. Elle présentait à J8 une perte pondérale de 12 %. La biologie montrait une hyponatrémie avec hypernatriurèse et hyperkaliémie. La 17 – OH – Progestérone était normale éliminant une hyperplasie congénitale des surrénales. L’aldostérone était effondrée, la rénine très augmentée, l’ACTH et le cortisol bas. Le test au synacthène montrait une élévation majeure de la 11-désoxycorticostérone. L’analyse moléculaire a révélé deux mutations hétérozygotes composites du gène CYP11B2 codant pour l’aldostérone synthase, isoensyme catalysant les trois dernières étapes de la synthèse de l’aldostérone. Le traitement consiste en l’administration per os de Fludrocortisone et NaCl. Conclusion Le déficit en aldostérone synthase par mutation CYP11B2 est rare, peu de cas sont décrits dans la littérature. Il est responsable d’une déshydratation avec troubles ioniques sévères, hypoaldostéronisme et rénine augmentée. En l’absence de traitement le risque de mortalité est très élevé. Ce diagnostic doit être évoqué devant un tel tableau clinicobiologique en période néonatale pour une prise en charge précoce.
Diabétologie, endocrinologie, calcium P-390 – Enquête nutritionnelle chez des enfants diabétiques de l’ouest algérien A. Boudghene-Stambouli(1), N. Mokhtari-Soulimane(1), H. Merzouk(1), S. A. MERZOUK(2), S. Bendedouche(3) (1) Laboratoire de physiologie et biochimie de la nutrition, département de biologie, université de Tlemcen, Algérie, (2) Département de science théchnique, faculté de génie civil, université de Tlemcen, Algérie, (3) Service de pédiatrie, CHU de Tlemcen, Algérie.
Objectifs L’etude porte sur l’evaluation des apports nutritionnels chez des enfants diabétiques. Matériels et méthode Les enfants participant a cette étude sont agé de 5 à 10 ans, dont 40 enfants témoins et 40 diabétique de type 1. Un rappel des 24 heures a été effectuer au prés des duos mère-enfant, ceci dernier nous a permis de calculer l’apport nutitionnel au moyen du Nutrilog. Résultats Les apports énergétiques totaux des enfants diabétiques étaient en moyenne plus élevés comparée aux enfants témoins et se répartissaient en 54 % d’apport en glucides totaux, 33 % en lipides totaux et 13 % en protéines. Par rapport aux témoins, les enfants diabétiques avaient une consommation plus réduite en glucides simples, compensée par une plus grandes cosommation en glucides complexes et de lipides totaux. De meme une diminution en vitamine A et vitamine C a été noté chez ces derniers. Conclusion Nos résultats permettent d’évaluer l’adéquation des enfants diabétiques aux recommadations nutritionnelles. Une higyène de vie et une prévention primaire et éfficace doivent s’adresser aux parents de ces enfants afin d’améliorer la prise en charge de la pathologie.
Douleur et sédation, soins palliatifs P-391 – Une abeille contre la douleur aux Urgences Pédiatriques S. Bourdier, E. Michaud, N. Khelif, B. Favard, M. Velasquez, A. Usclade, E. Rochette, A. Labbe CHU Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France.
La prise en charge de la douleur aigüe est un objectif de première importance chez l’enfant pour obtenir son adhésion et sa coopération
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Archives de Pédiatrie 2015;22(HS2):233-371
au soin. Le dispositif BUZZY® est non invasif, non médicamenteux, sous forme d’abeille posée à proximité de la zone à ponctionner. Il utilise le froid, les vibrations et la distraction pour diminuer la sensation de douleur. Il permet de diminuer la durée de la prise en charge puisqu’aucun délai d’action n’est requis. Le service des urgences pédiatriques du CHU Clermont-Ferrand a mis en place une étude clinique randomisée sur la prise en charge de la douleur lors de la pose d’une VVP chez l’enfant de 18 mois à 6 ans. L’objectif principal est l’évaluation de la non-infériorité en terme de douleur du dispositif BUZZY® par rapport au patch Emla®. Le critère principal est évalué grâce à l’échelle CHEOPS. L’étude menée par les infirmiers a permis l’inclusion de 547 patients sur les 600 prévus. Les résultats de l’étude attendus pour le premier trimestre 2015, permettront d’envisager une utilisation élargie du dispositif BUZZY® dans les différents secteurs de soins pédiatriques hospitaliers et pré-hospitaliers mais aussi une utilisation en médecine de ville, HAD, soins de suites…
Hépatologie, gastro-entérologie P-392 – Immunoglobulines dans les formes gastro-intestinales sévères réfractaires de purpura rhumatoïde – Série rétrospective nationale B. Cherqaoui(1), E. Merlin(1), J. L. Stephan(2), T. Lamireau(3), M. Gerin(4), R. Maudinas(5), H. Dame-Sghaier(6), F. Gottrand(7), U. Meinzer(8) (1) CHU Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France, (2) CHU Saint-Étienne, Saint-Étienne, France, (3) CHU Pellegrin, Bordeaux, France, (4) CHU Grenoble, La Tronche, France, (5) CHU Dijon, Dijon, France, (6) CHU Rouen, Rouen, France, (7) CHU Lille, Lille, France, (8) Hôpital Robert-Debré, Paris, France.
Objectif Les formes gastro-intestinales de purpura rhumatoïde (PR-GI) sévères sont rares mais peuvent engager le pronostic vital. Leur gestion n’est pas codifiée. Des traitements immunomodulateurs non stéroïdiens (TNST) ont été ponctuellement rapportés. L’objectif de notre étude est de décrire la 1re série rétrospective de PR-GI sévère ayant requis un TNST. Matériels et méthodes Les pédiatres référents en gastroentérologie, néphrologie, rhumatologie pédiatrique de 31 CHU français ont été contactés par mail. Les patients ont été retrouvés de mémoire ou par codage. Les données ont été extraites des dossiers médicaux. Résultats principaux Sur 29 centres, 8 cas ont été inclus, 5 garçons / 3 filles, de 3 à 15 ans (médiane = 5.5). Ils ont tous présenté un épisode hémorragique GI. Ils ont tous reçus des stéroïdes. Tous ont reçu des immunoglobulines (IGIV) en 2e ligne. 6/8 ont présenté une réponse complète rapide aux IGIV. 2/8 ont rechuté à 1 et 5 mois ; une 2e dose d’IGIV a permis d’éviter toute récidive. La tolérance a été bonne mais 2/8 ont développé une protéinurie sévère, le jour suivant la dose d’IGIV. Conclusions Bien qu’il semble exister un lien avec un risque de poussée protéinurique, les IGIV semblent être un bon candidat dans la prise en charge des PR-GI sévères.