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Pancitopenia y tumor esplénico en mujer joven
MEDICINA EN IMÁGENES
Pancitopenia y tumor esplénico en mujer joven C. G. Suárez Álvarez, M. Górgolas Hernández-Mora, M. Lago*, M. A. Franco López, J. L. Sarasa Corral** y M. L. Fernández Guerrero División de Enfermedades Infecciosas y ** Departamento de Radiodiagnóstico. Fundación Jiménez Díaz. * Instituto de Salud Carlos III. Madrid.
Caso clínico Se trata de una mujer de 23 años, natural de Guinea, sin antecedentes patológicos de interés que consulta por adelgazamiento y dolor tipo «peso» en hipocondrio izquierdo de aproximadamente diez meses de evolución. A la exploración lo único que llamaba la atención es una esplenomegalia de diez traveses de dedo del reborde costal (fig. 1) sin hepatomegalia. Los exámenes analíticos demostraron: 7.800 leucocitos (49,4 N; 29,7 L; 5,9 M; 14,2 Eo; 0,8 B), Hb 8,1; VCM 69; HCM 21,7; plaquetas 27.000. En la bioquímica destacaba: glucosa 64, triglicéridos 44, proteínas totales 8,8; albúmina 3,4; LDH 346 y resto normal. Se descartó la presencia de malaria en sangre periférica. La cuantificación de inmunoglobulinas, incluida la IgM, fue normal. Otras pruebas fueron: estudio de coagulación normal, radiografía de tórax normal, anticuerpo antivirus de la inmunodeficiencia humana (VIH) negativo, autoanticuerpos y anticuerpos anti-ENA negativos, crioglobulinas negativas, factor reumatoide negativo, inmunocomplejos circulantes 145 pg/ml, serología de hepatitis con anti-HBs positivo, anti-HBc negativo, Ag-HBs negativo, anti-HCV negativo y anti-HA IgM negativo. La biopsia de médula ósea fue normal. En la tomografía axial computadorizada (TAC) se aprecia una gran masa en el polo superior del bazo y en la resonancia magnética se demostró la existencia de una gran esplenomegalia no homogénea, con grandes áreas de baja señal en T1 (fig. 2).
Fig. 1. En la exploración destacaba una gran esplenomegalia a diez traveses de dedo del reborde costal.
Fig. 2. La resonancia magnética demostró la existencia de una gran esplenomegalia no homogénea, con grandes áreas de baja señal en T1.
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REVISTA CLÍNICA ESPAÑOLA, VOL. 200, NÚM. 4, ABRIL 2000
La enferma fue esplenectomizada. En la cirugía se observó un bazo de 2.160 g de peso y 24 × 16,5 × 9 cm. A los cortes existe una formación sólida de 18 cm de diámetro máximo, bien delimitada, que rechaza el parénquima esplénico en un casquete periférico. La tumoración (fig. 3) muestra coloración parduzca y forma cavidades fusionadas y confluyentes entre sí, con un contenido de aspecto hemático y/o necrótico. El resto del parénquima presenta un aspecto normal. El diagnóstico fue de hamartoma esplénico constituido por pulpa roja con extensas áreas fibrinosas, hemorrágicas, fibrosas y de dilataciones vasculares.
que simulan senos venosos. A diferencia del tejido esplénico normal que rodea los nódulos, éstos carecen de corpúsculos de Malpighi y contienen escasas trabéculas. En el seno del hamartoma cabe hallar focos de hematopoyesis extramedular. Una pequeña parte de los hamartomas esplénicos se acompaña de síntomas hematológicos como pancitopenia, anemia y trombopenia. El diagnóstico se basa en las pruebas de imagen fundamentalmente 3. En la ecografía abdominal se aprecia una masa sólida con zonas de calcificación que en el estudio histopatológico parecen corresponder con nódulos de hialinización y necrosis 4. En la TAC, la masa aparece mejor delimitada y en la resonancia magnética destaca la existencia de áreas hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 5. Otras pruebas diagnósticas son la angiografía selectiva que demuestra un tumor hipervascularizado y la captación de 99m Tc-DTPA-HSA 6. Ambas pruebas pueden llevarnos al diagnóstico erróneo de hemangioma en vez de hamartoma. Un arma útil en este caso es el estudio inmunofenotípico que diferencia ambas entidades. El hamartoma tiene un inmunofenotipo característico (CD68–/CD21–/CD8+) diferente del de hemangioma (CD34–/CD68+/CD21+/CD8–) 7. Con el avance de las pruebas de imagen es posible el diagnóstico preoperatorio de los tumores benignos del bazo, aunque a veces sería conveniente ayudarse de otras pruebas más selectivas. La esplenectomía resuelve las alteraciones hematológicas cuando acompañan al hamartoma esplénico 1.
Diagnóstico
BIBLIOGRAFÍA
Hamartoma esplénico.
1. Hayes TC, Britton HA, Mewborne EB, et al. Symptomatic splenic hamartoma: case report and literature review. Pediatrics 1998; 101 (5):E10. 2. Rozman C, Montserrat E. Enfermedades del bazo. En: Rozman C, dir. Farreras Rozman, ed. Medicina interna. Barcelona: Editorial Doyma, 1996; 1.765-1.769. 3. Thompson SE, Walsh EA, Cramer BC, et al. Radiological features of a symptomatic splenic hamartoma. Pediatr Radiol 1996; 26 (9):657-660. 4. Fujii T, Obara T, Shudo R, et al. Splenic hamartoma associated with thrombocytopenia. J Gastroenterol 1997; 32 (1):114-118. 5. Ohta H, Komibuchi T, Kondo S, et al. 99mTc-DTPA-HSA uptake in a case of splenic hamartoma. Ann Nucl Med 1996; 10 (4):449-451. 6. Arber DA, Strickler JG, Chen YY, Weiss LM. Splenic vascular tumors a histologic, immunophenotypic and virologic study. Am J Surg Pathol 1997; 21 (7):827-835. 7. Yoshizumi T, Iso Y, Yasunaga C, et al. Laparoscopic splenectomy for splenic hamartoma. Surg Endosc 1997; 11 (8):848-849.
Fig. 3. Pieza quirúrgica.
Evolución
Comentario El hamartoma esplénico fue descrito por primera vez en 1861 por Rokitansky y desde entonces se han recogido 140 casos en la literatura 1. Constituye una anomalía, probablemente embrionaria, que se descubre de forma casual en 3 de cada 200.000 esplenectomías 2. Está formado por pequeños nódulos en la pulpa roja que consisten en canales desorganizados
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Pancitopenia y tumor esplénico en mujer joven C. G. Suárez Álvarez, M. Górgolas Hernández-Mora, M. Lago*, M. A. Franco López, J. L. Sarasa Corral** y M. L. Fernández Guerrero División de Enfermedades Infecciosas y ** Departamento de Radiodiagnóstico. Fundación Jiménez Díaz. * Instituto de Salud Carlos III. Madrid.
Caso clínico Se trata de una mujer de 23 años, natural de Guinea, sin antecedentes patológicos de interés que consulta por adelgazamiento y dolor tipo «peso» en hipocondrio izquierdo de aproximadamente diez meses de evolución. A la exploración lo único que llamaba la atención es una esplenomegalia de diez traveses de dedo del reborde costal (fig. 1) sin hepatomegalia. Los exámenes analíticos demostraron: 7.800 leucocitos (49,4 N; 29,7 L; 5,9 M; 14,2 Eo; 0,8 B), Hb 8,1; VCM 69; HCM 21,7; plaquetas 27.000. En la bioquímica destacaba: glucosa 64, triglicéridos 44, proteínas totales 8,8; albúmina 3,4; LDH 346 y resto normal. Se descartó la presencia de malaria en sangre periférica. La cuantificación de inmunoglobulinas, incluida la IgM, fue normal. Otras pruebas fueron: estudio de coagulación normal, radiografía de tórax normal, anticuerpo antivirus de la inmunodeficiencia humana (VIH) negativo, autoanticuerpos y anticuerpos anti-ENA negativos, crioglobulinas negativas, factor reumatoide negativo, inmunocomplejos circulantes 145 pg/ml, serología de hepatitis con anti-HBs positivo, anti-HBc negativo, Ag-HBs negativo, anti-HCV negativo y anti-HA IgM negativo. La biopsia de médula ósea fue normal. En la tomografía axial computadorizada (TAC) se aprecia una gran masa en el polo superior del bazo y en la resonancia magnética se demostró la existencia de una gran esplenomegalia no homogénea, con grandes áreas de baja señal en T1 (fig. 2).
Fig. 1. En la exploración destacaba una gran esplenomegalia a diez traveses de dedo del reborde costal.
Fig. 2. La resonancia magnética demostró la existencia de una gran esplenomegalia no homogénea, con grandes áreas de baja señal en T1.
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REVISTA CLÍNICA ESPAÑOLA, VOL. 200, NÚM. 4, ABRIL 2000
La enferma fue esplenectomizada. En la cirugía se observó un bazo de 2.160 g de peso y 24 × 16,5 × 9 cm. A los cortes existe una formación sólida de 18 cm de diámetro máximo, bien delimitada, que rechaza el parénquima esplénico en un casquete periférico. La tumoración (fig. 3) muestra coloración parduzca y forma cavidades fusionadas y confluyentes entre sí, con un contenido de aspecto hemático y/o necrótico. El resto del parénquima presenta un aspecto normal. El diagnóstico fue de hamartoma esplénico constituido por pulpa roja con extensas áreas fibrinosas, hemorrágicas, fibrosas y de dilataciones vasculares.
que simulan senos venosos. A diferencia del tejido esplénico normal que rodea los nódulos, éstos carecen de corpúsculos de Malpighi y contienen escasas trabéculas. En el seno del hamartoma cabe hallar focos de hematopoyesis extramedular. Una pequeña parte de los hamartomas esplénicos se acompaña de síntomas hematológicos como pancitopenia, anemia y trombopenia. El diagnóstico se basa en las pruebas de imagen fundamentalmente 3. En la ecografía abdominal se aprecia una masa sólida con zonas de calcificación que en el estudio histopatológico parecen corresponder con nódulos de hialinización y necrosis 4. En la TAC, la masa aparece mejor delimitada y en la resonancia magnética destaca la existencia de áreas hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 5. Otras pruebas diagnósticas son la angiografía selectiva que demuestra un tumor hipervascularizado y la captación de 99m Tc-DTPA-HSA 6. Ambas pruebas pueden llevarnos al diagnóstico erróneo de hemangioma en vez de hamartoma. Un arma útil en este caso es el estudio inmunofenotípico que diferencia ambas entidades. El hamartoma tiene un inmunofenotipo característico (CD68–/CD21–/CD8+) diferente del de hemangioma (CD34–/CD68+/CD21+/CD8–) 7. Con el avance de las pruebas de imagen es posible el diagnóstico preoperatorio de los tumores benignos del bazo, aunque a veces sería conveniente ayudarse de otras pruebas más selectivas. La esplenectomía resuelve las alteraciones hematológicas cuando acompañan al hamartoma esplénico 1.
Diagnóstico
BIBLIOGRAFÍA
Hamartoma esplénico.
1. Hayes TC, Britton HA, Mewborne EB, et al. Symptomatic splenic hamartoma: case report and literature review. Pediatrics 1998; 101 (5):E10. 2. Rozman C, Montserrat E. Enfermedades del bazo. En: Rozman C, dir. Farreras Rozman, ed. Medicina interna. Barcelona: Editorial Doyma, 1996; 1.765-1.769. 3. Thompson SE, Walsh EA, Cramer BC, et al. Radiological features of a symptomatic splenic hamartoma. Pediatr Radiol 1996; 26 (9):657-660. 4. Fujii T, Obara T, Shudo R, et al. Splenic hamartoma associated with thrombocytopenia. J Gastroenterol 1997; 32 (1):114-118. 5. Ohta H, Komibuchi T, Kondo S, et al. 99mTc-DTPA-HSA uptake in a case of splenic hamartoma. Ann Nucl Med 1996; 10 (4):449-451. 6. Arber DA, Strickler JG, Chen YY, Weiss LM. Splenic vascular tumors a histologic, immunophenotypic and virologic study. Am J Surg Pathol 1997; 21 (7):827-835. 7. Yoshizumi T, Iso Y, Yasunaga C, et al. Laparoscopic splenectomy for splenic hamartoma. Surg Endosc 1997; 11 (8):848-849.
Fig. 3. Pieza quirúrgica.
Evolución
Comentario El hamartoma esplénico fue descrito por primera vez en 1861 por Rokitansky y desde entonces se han recogido 140 casos en la literatura 1. Constituye una anomalía, probablemente embrionaria, que se descubre de forma casual en 3 de cada 200.000 esplenectomías 2. Está formado por pequeños nódulos en la pulpa roja que consisten en canales desorganizados
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