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Penfigoide ampolloso
Imagen Penfigoide ampolloso Sara Porta Acostaa,*, Alba Capdevila Sarramonab y Antonio Espino Garciac aEspecialista
en Medicina Familiar y Comunitaria. ABS Borges Blanques. Lleida. España. en Medicina Familiar y Comunitaria. ABS Seu d’Urgell. Lleida. España. cEspecialista en Medicina Familiar y Comunitaria. ABS Bordeta-Magraners. Lleida. España. *Correo electrónico: [email protected] bEspecialista
Figura 1. Pápulas y placas eritematosas con costras y algunas ampollas en dorso.
V
arón de 66 años, con antecedentes médicos de hipertensión, diabetes, dislipemia, gastrectomía total con Billroth II por carcinoma gástrico, pancreatitis necrohemorrágica y colecistectomía. Acude al centro de salud por aparición de pápulas eritematosas y pruriginosas en tórax y abdomen de 3 semanas de evolución. Antecedente de toma de corticoides orales prescritos por reumatólogo por cuadro articular inflamatorio asociado a cuadro degenerativo. Coincidiendo con el descenso de corticoide oral en las últimas semanas (deflazacort 6 mg/día a prednisona 2,5mg/día) aparecen lesiones dérmicas: pápulas aisladas con erosiones de rascado. En un primer momento ante la sospecha de urticaria alérgica se pautan antihistamínicos orales. El paciente presenta empeoramiento de las lesiones en las siguientes semanas (figs. 1 y 2), observándose extensión en tronco, cabeza y región retroauricular, y costras y descamación en piel adyacente. No se observan vesículas pero sí alguna ampolla. Se solicita serología de varicela siendo la IgM negativa y IgG positiva. Después de mes y medio del inicio del cuadro aparecen más lesiones ampollosas de diferente tamaño y se decide derivación a dermatólogo para filiar diagnóstico (figs. 3 y 4).
Figura 2. Ampolla tensa de contenido seroso de 6 × 3 cm en región mamaria derecha.
En la exploración del paciente se constata signo de Nikolsky (desprendimiento de la epidermis cuando se frota la piel con una presión débil o moderada). Se realizan 2 punch-biopsias de 4 mm, siendo la AP compatible con penfigoide ampolloso. Ante el empeoramiento de las lesiones y las extensas zonas denudadas con riesgo de infección se decide ingreso hospitalario del paciente con curas con permanganato potásico 1/10.000 y corticoterapia intravenosa. El penfigoide ampolloso corresponde a una enfermedad ampollosa autoinmune crónica que suele afectar a mayores 2015;22(8):453-4 FMC. 2015;22(8):455-6
455
Porta Acosta S et al. Penfigoide ampolloso
Figura 1. Evolución de la figura 2 donde se visualiza extensa región erosiva.
Figura 2. Lesiones ampollosas a tensión a mayor aumento.
de 60 años. Es causada por anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal. La mayoría de estos anticuerpos son de clase IgG y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosómicas, los antígenos BP180 y BP230. Se caracteriza por lesiones ampollosas grandes y tensas de contenido seroso o serohemático, localizadas o generalizadas, con distribución preferente en flexuras y que curan sin dejar cicatriz residual. Suele ir acompañado de una erupción urticariforme persistente e intensamente pruriginosa. Casi la mitad de los pacientes presentan un aumento de IgE, así como eosinofilia en sangre periférica. El diagnóstico diferencial se establece con enfermedades ampollares subepidérmicas: penfigoide gestacional, penfigoide cicatricial, epidermólisis ampollar adquirida, IgA lineal, dermatitis herpetiforme, lupus eritematoso ampollar, eritema multiforme, necrólisis
epidérmica tóxica, porfiria (por clínica, histología e IFD). En ocasiones, puede plantearse confusión con pénfigo vulgar, dermatitis alérgica de contacto, impétigo ampollar, ampollas por fricción, enfermedad de Hailey-Hailey o incontinencia pigmentaria. La tasa de neoplasias malignas es la esperada por sexo y edad. El tratamiento suele iniciarse con corticoides tópicos, en casos más extensos, por vía endovenosa, y si no hay respuesta en 2 o 3 semanas, se añaden inmunosupresores.
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FMC. 2015;22(8):453-4 2015;22(8):455-6
Bibliografía 1. Dermatoweb.net. Disponible en: http://www.dermatoweb.net 2. Dermapixel. Blog de dermatología cotidiana. Disponible en: http://www. dermapixel.com 3. Fuertes de Vega I, et al. Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico. Actas Dermosifiliogr. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2012.10.022
en Medicina Familiar y Comunitaria. ABS Borges Blanques. Lleida. España. en Medicina Familiar y Comunitaria. ABS Seu d’Urgell. Lleida. España. cEspecialista en Medicina Familiar y Comunitaria. ABS Bordeta-Magraners. Lleida. España. *Correo electrónico: [email protected] bEspecialista
Figura 1. Pápulas y placas eritematosas con costras y algunas ampollas en dorso.
V
arón de 66 años, con antecedentes médicos de hipertensión, diabetes, dislipemia, gastrectomía total con Billroth II por carcinoma gástrico, pancreatitis necrohemorrágica y colecistectomía. Acude al centro de salud por aparición de pápulas eritematosas y pruriginosas en tórax y abdomen de 3 semanas de evolución. Antecedente de toma de corticoides orales prescritos por reumatólogo por cuadro articular inflamatorio asociado a cuadro degenerativo. Coincidiendo con el descenso de corticoide oral en las últimas semanas (deflazacort 6 mg/día a prednisona 2,5mg/día) aparecen lesiones dérmicas: pápulas aisladas con erosiones de rascado. En un primer momento ante la sospecha de urticaria alérgica se pautan antihistamínicos orales. El paciente presenta empeoramiento de las lesiones en las siguientes semanas (figs. 1 y 2), observándose extensión en tronco, cabeza y región retroauricular, y costras y descamación en piel adyacente. No se observan vesículas pero sí alguna ampolla. Se solicita serología de varicela siendo la IgM negativa y IgG positiva. Después de mes y medio del inicio del cuadro aparecen más lesiones ampollosas de diferente tamaño y se decide derivación a dermatólogo para filiar diagnóstico (figs. 3 y 4).
Figura 2. Ampolla tensa de contenido seroso de 6 × 3 cm en región mamaria derecha.
En la exploración del paciente se constata signo de Nikolsky (desprendimiento de la epidermis cuando se frota la piel con una presión débil o moderada). Se realizan 2 punch-biopsias de 4 mm, siendo la AP compatible con penfigoide ampolloso. Ante el empeoramiento de las lesiones y las extensas zonas denudadas con riesgo de infección se decide ingreso hospitalario del paciente con curas con permanganato potásico 1/10.000 y corticoterapia intravenosa. El penfigoide ampolloso corresponde a una enfermedad ampollosa autoinmune crónica que suele afectar a mayores 2015;22(8):453-4 FMC. 2015;22(8):455-6
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Porta Acosta S et al. Penfigoide ampolloso
Figura 1. Evolución de la figura 2 donde se visualiza extensa región erosiva.
Figura 2. Lesiones ampollosas a tensión a mayor aumento.
de 60 años. Es causada por anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal. La mayoría de estos anticuerpos son de clase IgG y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosómicas, los antígenos BP180 y BP230. Se caracteriza por lesiones ampollosas grandes y tensas de contenido seroso o serohemático, localizadas o generalizadas, con distribución preferente en flexuras y que curan sin dejar cicatriz residual. Suele ir acompañado de una erupción urticariforme persistente e intensamente pruriginosa. Casi la mitad de los pacientes presentan un aumento de IgE, así como eosinofilia en sangre periférica. El diagnóstico diferencial se establece con enfermedades ampollares subepidérmicas: penfigoide gestacional, penfigoide cicatricial, epidermólisis ampollar adquirida, IgA lineal, dermatitis herpetiforme, lupus eritematoso ampollar, eritema multiforme, necrólisis
epidérmica tóxica, porfiria (por clínica, histología e IFD). En ocasiones, puede plantearse confusión con pénfigo vulgar, dermatitis alérgica de contacto, impétigo ampollar, ampollas por fricción, enfermedad de Hailey-Hailey o incontinencia pigmentaria. La tasa de neoplasias malignas es la esperada por sexo y edad. El tratamiento suele iniciarse con corticoides tópicos, en casos más extensos, por vía endovenosa, y si no hay respuesta en 2 o 3 semanas, se añaden inmunosupresores.
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FMC. 2015;22(8):453-4 2015;22(8):455-6
Bibliografía 1. Dermatoweb.net. Disponible en: http://www.dermatoweb.net 2. Dermapixel. Blog de dermatología cotidiana. Disponible en: http://www. dermapixel.com 3. Fuertes de Vega I, et al. Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico. Actas Dermosifiliogr. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2012.10.022