Pericarditis secundaria a enfermedades extracardíacas

Pericarditis secundaria a enfermedades extracardíacas

ACTUALIZACIÓN Pericarditis secundaria a enfermedades extracardíacas A.C. Martín-García*, E. Díaz Peláez, A. Martín-García y P.L. Sánchez Servicio de ...

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ACTUALIZACIÓN

Pericarditis secundaria a enfermedades extracardíacas A.C. Martín-García*, E. Díaz Peláez, A. Martín-García y P.L. Sánchez Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España. Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca (IBSAL). Facultad de Medicina. Universidad de Salamanca. Salamanca. España. CIBERCV. Salamanca. España.

Palabras Clave:

Resumen

- Pericarditis tuberculosa

Introducción. Existe un elevado número de patologías extracardíacas que afectan al pericardio, manifestándose como pericarditis, derrame pericárdico o, más raramente, pericarditis constrictiva.

- Pericarditis purulenta - Pericarditis urémica - Enfermedades sistémicas autoinmunitarias

Etiología. La pericarditis tuberculosa es la afectación pericárdica más común en el mundo, especialmente en países subdesarrollados. Entre otras enfermedades extracardíacas que producen daño miocárdico destacan: las infecciones bacterianas, la enfermedad renal avanzada o el tratamiento con diálisis, las enfermedades sistémicas autoinmunes y las neoplasias. Manifestaciones clínicas. Las manifestaciones clínicas de las pericarditis asociadas a enfermedades extracardíacas suelen ser menos floridas que las de etiología vírica, con aparición de síntomas constitucionales, además de signos y síntomas característicos de las enfermedades subyacentes. Una complicación no infrecuente es el desarrollo de derrame pericárdico significativo con taponamiento cardíaco. Diagnóstico. La sospecha clínica, en primer lugar, es determinante para orientar la realización de un estudio etiológico protocolizado que permita realizar un diagnóstico correcto. Pronóstico. El pronóstico depende en gran medida del pronóstico de la enfermedad extracardíaca subyacente. Tratamiento. En la mayoría de los casos, el tratamiento fundamental es el de la enfermedad subyacente.

Keywords:

Abstract

- Tuberculous pericarditis

Pericarditis secondary to extracardiac diseases

- Purulent pericarditis

Introduction. There are many extracardiac diseases that affect the pericardium. They manifest as pericarditis, pericardial effusion or, more rarely, constrictive pericarditis.

- Uremic pericarditis - Systemic autoimmune diseases

Aetiology. Tuberculous pericarditis is the most common pericardial condition in the world, especially in developing countries. Bacterial infections, advanced kidney disease or dialysis treatment, systemic autoimmune diseases and neoplasias are some of the notable extracardiac diseases that cause myocardial damage. Clinical manifestations. The clinical manifestations of pericarditis associated with extracardiac conditions tend to be less florid than those of viral aetiology, with the onset of constitutional symptoms, as well as signs and symptoms that are characteristic of underlying disease. Significant pericardial effusion with cardiac taponade is not an uncommon complication. Diagnosis. Firstly, clinical suspicion is decisive to direct a protocolised aetiological study to enable correct diagnosis. Prognosis. Prognosis largely depends on the prognosis of the underlying extracardiac disease. Treatment. In most cases, the essential treatment is that of the underlying disease.

*Correspondencia Correo electrónico: [email protected] Medicine. 2017;12(44):2629-37

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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (X)

Pericarditis tuberculosa La pericarditis tuberculosa es la enfermedad pericárdica más común globalmente y, a su vez, la forma más habitual en los países en vías de desarrollo, donde la tuberculosis es endémica1,2 (fig. 1). En estas áreas, la tuberculosis se asocia con frecuencia con la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), especialmente en el África subsahariana.

Incidencia estimada de casos nuevos de tuberculosis por 100000 habitantes/año 0-00 10-19 20-49 50-124 125-299 300-499 ≥500 Sin datos No aplicable

Epidemiología La tuberculosis es la principal causa de derrame pericárdico en más del 90% de las personas infectadas por el VIH en países en vías desarrollo3, siendo más frecuente en varones que en mujeres4.

Fig. 1. Tasa estimada de nuevos casos de tuberculosis por 100.000 habitantes en el año 2014 según informe de la Organización Mundial de la Salud 2015. Tomada de Zumla A, et al2.

Manifestaciones clínicas Suele ocasionar un cuadro de pericarditis prolongado con síntomas constitucionales que no responde favorablemente al tratamiento antiinflamatorio. Las formas de presentación clínica más habituales son el derrame pericárdico, la pericarditis efusivo-constrictiva y la pericarditis constrictiva5 (tabla 1). Por lo tanto, se debe sospechar su diagnóstico en aquellos pacientes con signos/síntomas de insuficiencia cardíaca procedentes de zonas endémicas de países en vías de desarrollo y, especialmente, en pacientes inmunodeprimidos.

Complicaciones Aproximadamente un 60% de los enfermos que presentan derrame pericárdico tuberculoso desarrollan taponamiento cardíaco6. La evolución hacia pericarditis constrictiva es una grave complicación que se asocia, en la mayoría de los casos, a engrosamiento pericárdico. En el pasado, antes de la introducción de los fármacos antituberculosos, casi la mitad de los pacientes con pericarditis tuberculosa progresaban hacia la constricción pericárdica.

Pruebas complementarias Análisis sanguíneo Prueba de liberación de interferón gamma (QuantiFERON, ELISpot, etc.).

TABLA 1

Formas de presentación clínica de la pericarditis tuberculosa Manifestaciones de pericarditis tuberculosa Derrame pericárdico Pericarditis efusivo-constrictiva Pericarditis constrictiva

Electrocardiograma Aplanamiento difuso de la onda T. Menos frecuente, si existe pericarditis aguda se observa elevación del segmento ST cóncavo con descenso del segmento PR. Se puede observar microvoltaje del QRS e incluso alternancia eléctrica en caso de taponamiento cardíaco. Tomografía computadorizada Presencia de nódulos linfáticos mediastínicos con áreas centrales de hipodensidad. Ecocardiograma transtorácico La presencia de derrame pericárdico con tractos de fibrina a nivel del pericardio visceral es típica pero no específica de la tuberculosis. Líquido pericárdico Tinción ácido-alcohol resistente, cultivo de Mycobacterium tuberculosis, RCP (reacción en cadena de polimerasa), ADA (adenosindesaminasa) superior a 40 U/l, interferón gamma no estimulado.

Diagnóstico Radiografía de tórax Ensanchamiento de la silueta cardíaca en más del 90% de los casos, signos de tuberculosis pulmonar activa en un 30% y derrame pleural hasta en el 40-60% de los pacientes. 2630

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El diagnóstico definitivo de la pericarditis tuberculosa precisa de la identificación del bacilo tuberculoso (Mycobacterium tuberculosis) en el líquido pericárdico o en una muestra histo-

PERICARDITIS SECUNDARIA A ENFERMEDADES EXTRACARDÍACAS

lógica de pericardio mediante cultivo microbiológico o por análisis de RCP. El hallazgo de elevada actividad de ADA (más de 45 U/ml) en el líquido pleural o pericárdico es muy sugestivo de esta infección, aunque no es patognomónico. La tabla 2 muestra el protocolo propuesto por la Sociedad Europea de Cardiología para la evaluación de sospecha de pericarditis tuberculosa7.

Factores pronósticos La pericarditis tuberculosa tiene una mortalidad entre el 1740% a los 6 meses del diagnóstico8.

Tratamiento La pauta terapéutica eficaz para el tratamiento de la tuberculosis extrapulmonar es la combinación de rifampicina, isoniacida, piracinamida y etambutol durante al menos 2 meses, seguida de isoniacida y rifampicina hasta completar 6 meses de tratamiento (tabla 3). Rifampicina reduce la incidencia de constricción. Además, el empleo de uroquinasa intrapericárdica y la administración de corticoides en dosis altas pueden también evitar la progresión a constricción pericárdica. Actualmente, el tratamiento adyuvante con corticoides se recomienda en pacientes con pericarditis tuberculosa sin infección por el VIH y debe ser evitado en aquellos pacientes seropositivos por el aumento del riesgo de procesos malignos en esta población9 (tabla 4). Una duración de la terapia farmacológica estándar al menos durante 6 meses es recomendada con el objetivo de prevenir la constricción pericárdica tuberculosa7 (tabla 5).

Pericarditis purulenta La pericarditis purulenta es una enfermedad rara (menos del 1% de los casos en países desarrollados) secundaria a una infección del pericardio por un microorganismo bacteriano10. En nuestro medio, los microorganismos más habituales son los estreptococos, los neumococos y los estafilococos. En pacientes inmunodeprimidos como aquellos con infección por el VIH, se han descritos diversos microorganismos oportunistas (tabla 6). En ocasiones, pueden existir lesiones asociadas como empiema o neumonía11.

TABLA 2

Protocolo para la evaluación de la sospecha de pericarditis tuberculosa según guías de la Sociedad Europea de Cardiología (2015) sobre el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del pericardio Fase 1. Evaluación inicial no invasiva La radiografía de tórax: patrón radiológico de tuberculosis pulmonar en el 30% de los casos El ecocardiograma: derrame pericárdico grave y líquido con aspecto granuloso indica exudado, pero no es específico de etiología tuberculosa La tomografía computarizada y/o la resonancia magnética torácicas: derrame pericárdico y engrosamiento pericárdico (grosor > 3 mm) y patrón ganglionar típico con afectación de ganglios mediastínicos y traquebronquiales (esféricos, tamaño > 10 mm con región central hipodensa) y preservación de los ganglios linfáticos hiliares Se debe considerar cultivo de Mycobacterium tuberculosis en esputo, aspirado gástrico y/u orina en todos los pacientes Biopsia de ganglio escaleno si la linfadenopatía está presente y no se dispone de líquido pericárdico La prueba cutánea de la tuberculina no es útil en adultos, independientemente de la prevalencia de tuberculosis en el entorno Si no se dispone de líquido pericárdico, una puntuación diagnóstica ≥ 6 puntos, basada en los siguientes criterios, es un fuerte indicio de pericarditis tuberculosa en personas que viven en áreas endémicas: fiebre (1), sudores nocturnos (1), pérdida de peso (2), concentración de globulinas > 40 g/l (3) y recuento leucocitario periférico < 10 × 109/l (3) Fase 2. Pericardiocentesis La pericardiocentesis terapéutica está absolutamente indicada en presencia de taponamiento cardíaco Se debe considerar pericardiocentesis diagnóstica en todos los pacientes con sospecha de pericarditis tuberculosa y se deben realizar los siguientes análisis del líquido pericárdico Inoculación directa del fluido pericárdico en medio de cultivo Kirchner líquido de doble potencia (o un medio equivalente) y cultivo de M. tuberculosis Análisis cuantitativo de los ácidos nucléicos de M. tuberculosis por reacción en cadena de la polimerasa (XpertMTB/RIF) Pruebas bioquímicas para diferenciar entre exudado y trasudado (proteínas del líquido y el suero; LDH del líquido y el suero) Análisis y recuento leucocitario y citología: un exudado linfocítico es más propio de la pericarditis tuberculosa Pruebas indirectas de infección tuberculosa: IFN-gamma, ADA o test de lisozima Fase 3. Biopsia pericárdica Biopsia «terapéutica»: como parte del drenaje quirúrgico en pacientes con taponamiento cardíaco recidivante después de pericardiocentesis o que requieran drenaje abierto del líquido pericárdico por acumulación repetida del líquido o ausencia de respuesta al tratamiento médico empírico Biopsia diagnóstica En áreas donde la tuberculosis sea endémica, no se requiere una biopsia diagnóstica previa al inicio del tratamiento antituberculoso empírico En áreas donde la tuberculosis no sea endémica, se recomienda biopsia diagnóstica para pacientes con más de 3 semanas de enfermedad sin que se haya establecido un diagnóstico etiológico mediante otras pruebas Fase 4. Quimioterapia antituberculosa empírica Áreas endémicas: se recomienda ensayar quimioterapia antituberculosa empírica en el derrame pericárdico exudativo después de excluir otras causas, como enfermedad maligna, uremia, traumatismo, pericarditis purulenta y enfermedades autoinmunes Áreas no endémicas: cuando el estudio sistemático no es capaz de establecer el diagnóstico de pericarditis tuberculosa, no hay justificación para iniciar tratamiento antituberculoso empírico ADA: adenosindesaminasa; LDH: lactato deshidrogenasa; IFN: interferón. Adaptada de Adler Y, et al7.

Fisiopatología La afectación pericárdica suele producirse por extensión de una infección bacteriana contigua tipo neumonía o empiema y, ocasionalmente, por vía hematógena.

TABLA 3

Fármacos antituberculosos y régimen terapéutico Rifampicina

600 mg/día, antes del desayuno durante 6 meses Si < 50 kg de peso, 450 mg/día Si > 90 kg de peso, 750 mg/día

Manifestaciones clínicas

Isoniacida

300 mg/día, antes del desayuno durante 6 meses

La pericarditis purulenta suele manifestarse como un síndrome febril con grave afectación del estado general12.

Piracinamida

30 mg/kg/día con el desayuno durante 2 meses

Etambutol

15 mg/kg/dia antes o com el desayuno durante 2 meses

Si > 90 kg de peso, 450 mg/día

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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (X) TABLA 4

Recomendaciones sobre el diagnóstico y tratamiento de la pericarditis tuberculosa y el derrame según guías de la Sociedad Europea de Cardiología (2015) sobre el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del pericardio Clase

Nivel

Se debe considerar la pericardiocentesis diagnóstica en todos los pacientes con sospecha de pericarditis tuberculosa

Recomendaciones

IIa

C

Se puede considerar la uroquinasa intrapericárdica con el fin de reducir el riesgo de constricción en la pericarditis tuberculosa efusiva

IIb

C

En pacientes de regiones geográficas no endémicas, no se recomienda el tratamiento antituberculoso empírico cuando el estudio sistemático no es capaz de confirmar el diagnóstico de pericarditis tuberculosa

III

C

En pacientes de regiones geográficas endémicas, se recomienda quimioterapia antituberculosa empírica en el derrame pericárdico exudativo una vez se hayan excluido otras causas

I

C

IIb

C

Tratamiento adyuvante con esteroides

Fig. 2. Ecocardiograma transtorácico donde se observa un derrame pericárdico severo circunferencial con tractos hiperecogénicos por la gran cantidad de fibrina en su interior.

Se puede recomendar en la pericarditis tuberculosa en los casos de infección por el VIH seronegativos Se debe evitar en la pericarditis tuberculosa asociada al VIH VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. Adaptada de Adler Y, et al7.

o dolor de características pericardíticas en el curso de una infección bacteriana tipo neumonía o empiema. La sospecha de pericarditis purulenta es una indicación de pericardiocentesis urgente que permitirá confirmar el diagnóstico13.

TABLA 5

Recomendaciones sobre el manejo general de la pericarditis tuberculosa constrictiva según guías de la Sociedad Europea de Cardiología (2015) sobre el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del pericardio Recomendaciones

Clase

Nivel

Se recomienda el uso de la pauta de tratamiento farmacológico antituberculoso estándar durante 6 meses para prevenir la constricción pericárdica tuberculosa

I

C

Se recomienda la pericardiectomía si la condición del paciente no mejora o se deteriora después de 4-8 semanas de tratamiento farmacológico antituberculoso

I

C

Adaptada de Adler Y, et al7.

Diagnóstico El diagnóstico de pericarditis purulenta se basa en la demostración de un exudado pericárdico purulento, rico en polimorfonucleares (figs. 3 y 4). El líquido pericárdico debe remitirse al laboratorio de microbiología para estudio bacteriano, fúngico y tuberculoso. Además deben extraerse hemocultivos y obtenerse otras muestras biológicas según la presentación clínica infecciosa (tabla 7).

TABLA 6

Causas de pericarditis purulenta

Diagnóstico diferencial

Microorganismos frecuentes Estreptococos Neumococos

La presencia de un cociente bajo de glucosa pericárdica/ glucosa sérica (menor de 0,3) y un recuento elevado de leu-

Estafilococos Microorganismos infrecuentes Neisseria meningitidis Coxiella burnetti Borrelia spp. Anaerobios

Complicaciones El taponamiento cardíaco es muy frecuente (fig. 2) y la evolución a la constricción, a veces subaguda, sucede hasta en el 30% de los casos.

Criterios de sospecha Se debe considerar la existencia de una pericarditis purulenta ante la presencia de derrame pericárdico, roce pericárdico 2632

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EExudado d d seroso EExudado d d hhemorrágico á i EExudado d d purulento l

Pericarditis víricas, pospericariodotomía o reumatológicas

Pericarditis neoplásicas

Pericarditis bacterianas o parainfecciosas

Fig. 3. Aspecto macroscópico del líquido pericárdico según su etiología.

PERICARDITIS SECUNDARIA A ENFERMEDADES EXTRACARDÍACAS

Tratamiento Requiere la combinación de un tratamiento antimicrobiano intravenoso empírico (hasta obtener resultados microbiológicos del líquido pericárdico) y el drenaje del líquido de forma urgente independientemente de la existencia de taponamiento cardíaco asociado (tabla 9). Generalmente, los derrames purulentos suelen ser loculados y organizados, por lo que puede ser necesaria la administración de fármacos fibrinolíticos intrapericárdicos para facilitar el drenaje antes de recurrir a la cirugía15. La pericardiectomía se indicará solo en caso de constricción severa y persistente o taponamiento recidivante.

Pericarditis asociada a insuficiencia renal La afectación pericárdica en los pacientes con insuficiencia renal avanzada o terminal es muy frecuente16. En este contexto, se pueden distinguir tres subgrupos distintos de enfermedades: a) la pericarditis urémica que afecta a pacientes con insuficiencia renal grave (aguda o crónica) antes de iniciar la diálisis o en las primeras ocho semanas desde su inicio; b) la pericarditis asociada a diálisis, tras ocho semanas o más desde su inicio y c) la pericarditis constrictiva (tabla 10). TABLA 8

Diagnóstico diferencial según características del líquido pericárdico Fig. 4. Líquido pericárdico de aspecto purulento obtenido por pericardiocentesis.

TABLA 7

Recomendaciones sobre el diagnóstico de pericarditis purulenta según guías de la Sociedad Europea de Cardiología (2015) sobre el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del pericardio

Tipo de pericarditis

Cociente glucosa pericárdica/sérica

Recuento de leucocitos (μl)

Porcentaje de neutrófilos (%)

Purulenta

0,3

2,8

92

Tuberculosa

0,7

1,7

50

Neoplásica

0,8

3,3

55

TABLA 9 Recomendaciones

Clase

Nivel

Se recomienda pericardiocentesis urgente para el diagnóstico de pericarditis purulenta

I

C

Se recomienda enviar el líquido pericárdico para estudios bacterianos, fúngicos y tuberculosos y extraer sangre para cultivo

I

C

Adaptada de Adler Y, et al7.

cocitos en líquido pericárdico, con una proporción importante de neutrófilos (recuento leucocitario mayor de 2,8/+l y neutrófilos mayor del 92%), distingue la pericarditis purulenta de la tuberculosa (cociente de glucosa, 0,7; recuento celular, 1,7/+l; 50% neutrófilos) y la neoplásica (cociente de glucosa, 0,8; recuento celular, 3,3/+l; 55% neutrófilos) (tabla 8).

Recomendaciones sobre el tratamiento de la pericarditis purulenta según las guías de la Sociedad Europea de Cardiología (2015) sobre el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del pericardio Recomendaciones

Clase

Nivel

Se recomienda realizar un drenaje pericárdico eficaz en la pericarditis purulenta

I

C

Está indicada la administración de antibióticos intravenosos para el tratamiento de la pericarditis purulenta

I

C

Se debe considerar la pericardiotomía subxifoidea y el lavado de la cavidad pericárdica

IIa

C

Se debe considerar la trombolisis intrapericárdica

IIa

C

Se debe considerar la pericardiectomía cuando haya adherencias densas, derrame loculado o purulento, recurrencia de taponamiento, infección persistente y progresión a constricción

IIa

C

Adaptada de Adler Y, et al7.

TABLA 10

Factores pronósticos

Tipos de enfermedad pericárdica asociados a insuficiencia renal Forma de afectación pericárdica e insuficiencia renal

La pericarditis purulenta tiene una mortalidad muy elevada si no se trata precozmente. La supervivencia alcanza el 85% tras un tratamiento integral con buen pronóstico a largo plazo14.

Pericarditis urémica. Insuficiencia renal grave (aguda o crónica) antes de iniciar la diálisis o en las primeras ocho semanas desde su inicio Pericarditis por diálisis. Tras ocho semanas o más desde el inicio de la diálisis Pericarditis constrictiva

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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (X)

Epidemiología La pericarditis urémica se presenta en alrededor de un 10% de los pacientes con enfermedad renal avanzada, aunque hasta en un 20% de los enfermos pueden documentarse derrames pericárdicos silentes. La pericarditis por diálisis aparece entre un 3-5% de pacientes/año y habitualmente se asocia a diálisis insuficiente o hiperhidratación. La pericarditis constrictiva asociada a enfermedad renal avanzada es muy infrecuente.

Fisiopatología La fisiopatogenia de la pericarditis urémica no es bien conocida; sin embargo, se cree que está relacionada con el grado de azoemia (retención de metabolitos tóxicos)17.

Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas son las mismas que en el caso de la pericarditis aguda o el derrame pericárdico crónico, dependiendo del tiempo de evolución18. En caso de pericarditis constrictiva, la incidencia de dolor torácico pleuropericardítico es baja19.

Presentaciones atípicas y en situaciones especiales

TABLA 11

Recomendaciones sobre el manejo de la pericarditis en la insuficiencia renal según las guías de la Sociedad Europea de Cardiología (2015) sobre el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del pericardio Clase

Nivel

Se debe considerar la diálisis en la pericarditis urémica

Recomendaciones

IIa

C

Cuando los pacientes con diálisis adecuada sufren pericarditis, se debe considerar la intensificación de la diálisis

IIa

C

Se puede recomendar la aspiración pericárdica y/o el drenaje para pacientes en diálisis que no responden al tratamiento

IIb

C

Se puede considerar AINE y corticoides (sistémicos o intrapericárdicos) cuando la diálisis intensiva no es eficaz

IIb

C

Colchicina está contraindicada para pacientes con pericarditis y deterioro renal grave

III

C

AINE: antiinflamatorios no esteroideos. Adaptada de Adler Y, et al7.

mayoría de los pacientes responden correctamente al inicio o intensificación de la diálisis y a la administración esporádica de analgésicos, desapareciendo los síntomas en una o dos semanas. En caso de taponamiento cardíaco o derrame pericárdico grave que no se resuelve con diálisis deberá realizarse pericardiocentesis con colocación de un catéter de drenaje durante 48-72 horas20. Si el derrame pericárdico grave recidiva se procederá a indicar una ventana pericárdica quirúrgica.

Pericarditis asociada a enfermedades autoinmunes

Diagnóstico

Aunque la pericarditis es una manifestación posible en cualquier enfermedad autoinmune, las implicadas con más frecuencia son el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjögren, la artritis reumatoide y la esclerodermia (tabla 12). La afectación pericárdica suele ocurrir en fases de actividad de la enfermedad21.

El diagnóstico de pericarditis urémica debe hacerse tras la exclusión de otras posibles causas de pericarditis.

Epidemiología

Tratamiento

Entre un 5-15% de los enfermos con pericarditis aguda o recurrente pueden sufrir una enfermedad sistémica autoinmune.

La pericarditis en pacientes con trasplante renal afecta al 2-3% de los pacientes y frecuentemente se asocia a rechazo.

En los pacientes que aún no están sometidos a diálisis, el desarrollo de pericarditis urémica es una clara indicación de inicio de tratamiento renal sustitutivo (tabla 11). Si el paciente sufre una pericarditis durante el tratamiento crónico con diálisis, esta debe intensificarse. En los enfermos en hemodiálisis debe tenerse especial precaución por el riesgo de taponamiento cardíaco si se realiza un balance excesivamente negativo en presencia de derrame pericárdico significativo. Asimismo, deberá reducirse la dosis de heparina ante el riesgo de derrame pericárdico hemorrágico. El empleo de antiinflamatorios no esteroideos o corticoides es muy controvertido. En general, se considera que en este tipo de pacientes ambos grupos de fármacos son poco eficaces y presentan un alto riesgo de efectos secundarios. La 2634

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Manifestaciones clínicas Los pacientes pueden presentar síntomas asociados a la pericarditis o al derrame pericárdico. Sin embargo, en muchas ocasiones la afectación pericárdica asociada a estas enfermedades sistémicas es subclínica.

Presentaciones atípicas y en situaciones especiales Existe un subgrupo de pacientes con picos febriles periódicos que consisten en trastornos genéticos que alteran el con-

PERICARDITIS SECUNDARIA A ENFERMEDADES EXTRACARDÍACAS TABLA 12

TABLA 13

Enfermedades sistémicas autoinmunes que cursan con afección pericárdica

Tumores primarios y secundarios del pericardio Tumores primarios

Frecuentes

Benignos

Malignos

Lupus eritematoso sistémico

Lipomas

Mesotelioma

Síndrome de Sjögren

Fibromas

Angiosarcoma

Artritis reumatoide

Fibrosarcoma

Esclerodermia Tumores secundarios Infrecuentes

Cáncer de pulmón

Vasculitis sistémica

Cáncer de mama

Síndrome de Behçet

Melanoma maligno

Sarcoidosis

Tumores hematológicos

Enfermedades inflamatórias intestinales

trol de la respuesta inflamatoria (síndromes autoinflamatorios)22,23. Los síndromes autoinflamatorios más frecuentes son la fiebre mediterránea familiar y el síndrome periódico asociado al receptor del TNF (factor de necrosis tumoral). La tasa de recurrencia familiar de pericarditis entre sus familiares es de aproximadamente el 10%.

Criterios de sospecha En la mayoría de los casos, la enfermedad subyacente ya se ha diagnosticado por signos y/o síntomas típicos de la misma. Los antecedentes familiares de pericarditis, los picos febriles periódicos, la mala respuesta a colchicina y la necesidad de administración de fármacos inmunosupresores deben hacer sospechar una posible enfermedad autoinflamatoria.

Diagnóstico Si las características clínicas sugieren una posible enfermedad sistémica autoinmune es necesario comenzar una búsqueda etiológica dirigida.

Tratamiento El tratamiento debe ser el propio de la enfermedad sistémica subyacente7. En caso de enfermedad autoinflamatoria, se puede considerar el tratamiento con fármacos anti-IL-1 (interleucina 1) o anti-TNF.

Pericarditis neoplásica Se ha descrito la existencia de neoplasias pericárdicas primarias; sin embargo, en la mayoría de los casos, el daño pericárdico en este contexto suele ser extensión de una enfermedad maligna de otra localización (tabla 13)24. Los tumores malignos metastásicos más frecuentes son el cáncer de pulmón, el cáncer de mama, el melanoma maligno, los linfomas y las leucemias.

Los tumores primarios del pericardio pueden ser benignos (lipomas y fibromas) o malignos (mesotelioma, angiosarcoma, fibrosarcoma).

Manifestaciones clínicas La presencia de derrame pericárdico es un hallazgo prácticamente constante y es frecuente que curse con taponamiento cardíaco e, incluso, con constricción pericárdica. Puede diagnosticarse en el contexto de una enfermedad neoplásica conocida o ser su primera manifestación.

Pruebas complementarias La radiografía de tórax, la tomografía computadorizada, la tomografía por emisión de positrones y/o la resonancia magnética pueden mostrar la presencia de aumento del espacio mediastínico, masas hiliares o pulmonares y/o derrame pleural asociado (fig. 5). El análisis del líquido pericárdico y la biopsia pericárdica son esenciales para la confirmación de la enfermedad neoplásica subyacente.

Diagnóstico El diagnóstico se basa en la identificación de células malignas en el líquido pericárdico o de invasión neoplásica del tejido pericárdico25.

Diagnóstico diferencial En un porcentaje elevado de pacientes con enfermedad neoplásica documentada (casi dos tercios), el derrame pericárdico es secundario a enfermedades no malignas como pericarditis por radiación, enfermedades oportunistas u otros tratamientos.

Factores pronósticos El pronóstico de estos pacientes con pericarditis secundaria a la enfermedad tumoral está estrechamente relacionado con Medicine. 2017;12(44):2629-37

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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (X)

Fig. 5. Tomografía computadorizada de tórax. Cortes axial y sagital. Se observa la presencia de nódulo espiculado en el lóbulo superior del pulmón derecho en contacto con la pleura.

su patología de base. En el caso del mesotelioma (tumor primario maligno más frecuente) el pronóstico es infausto.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Tratamiento

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Los pacientes afectados de pericarditis neoplásica deben ser sometidos a una valoración individual respecto a su estado general, el pronóstico de la enfermedad de base y la repercusión hemodinámica de la afectación pericárdica. Como norma general, se tenderá siempre a ofrecer los procedimientos terapéuticos menos agresivos. Los pacientes con taponamiento cardíaco serán sometidos a pericardiocentesis, manteniendo transitoriamente un catéter intrapericárdico de drenaje7. La persistencia de drenaje importante después de 7 días, o bien la recidiva de derrame pericárdico con taponamiento después de haber retirado el drenaje deberá plantear la posible indicación de instilación de agentes esclerosantes o citotóxicos en la cavidad pericárdica26. En caso de nueva recidiva del derrame con taponamiento severo se practicará drenaje quirúrgico por vía subxifoidea27,28 y, en casos muy especiales, incluso se podrá considerar la pericardiectomía total.

Bibliografía

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Conflicto de intereses

5. rr ✔ 6. ✔

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

7. rr ✔

Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. 2636

Medicine. 2017;12(44):2629-37

8. ✔ 9. ✔

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