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Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso
ARTICLE IN PRESS
OFTAL-556; No. of Pages 4
ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2013;xxx(xx):xxx–xxx
ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia
Comunicación corta
Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso A.M. Borbolla-Pertierra a,∗ , C.K. Martínez-Hernández b y J.C. Juárez-Echenique a a b
Instituto Nacional de Pediatría, México Distrito Federal, México Hospital General Manuel Gea González, México Distrito Federal, México
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
˜ Caso clínico: Varón de 5 anos de edad con mala visión bilateral, endotropía y diagnóstico
Recibido el 11 de diciembre de 2012
˜ de edad. En la exploración, se observa en ambos ojos opacidad previo de catarata desde el ano
Aceptado el 27 de mayo de 2013
capsular posterior paracentral, cavidad vítrea con arteria hialoidea permeable, ocupada por
On-line el xxx
sangre y con pulso. Se dejó en vigilancia.
Palabras clave:
del vítreo primario. Comúnmente es unilateral (aunque hay casos bilaterales), esporádico y
Discusión: La persistencia de la arteria hialoidea es infrecuente y es una falla en la involución Persistencia de la arteria hialoidea
asociado a microftalmos. Puede complicarse con glaucoma y pthisis bulbi. Vitrectomía más
Catarata
lensectomía u observación son opciones de tratamiento según el caso.
Microftalmos
˜ de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los © 2012 Sociedad Espanola
Cuerpo vítreo
derechos reservados.
Anomalía congénita
Bilateral persistent hyaloid artery. A case report A B S T R A C T
Keywords:
Case report: A 5-year-old male presented with bilateral poor vision, esotropia and a previous
Persistent hyaloid artery
diagnosis of cataract since he was 1 year old. The physical examination revealed bilateral
Cataract
posterior paracentric capsule opacification, vitreous cavity with a permeable pulsatile blood
Microphthalmos
filled hyaloid artery in both eyes. He was kept under observation.
Vitreous body
Discussion: Persistent hyaloid artery is an uncommon faulty primary vitreous regression,
Congenital abnormality
often unilateral (although it may be bilateral) and sporadic, associated with microphthalmos. It may be complicated with glaucoma and phthisis bulbi. Vitrectomy plus lensectomy or simple observation are the accepted treatment options. ˜ de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L. All rights © 2012 Sociedad Espanola reserved.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A.M. Borbolla-Pertierra).
˜ 0365-6691/$ – see front matter © 2012 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011 Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011
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2
ARTICLE IN PRESS ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2013;xxx(xx):xxx–xxx
Caso clínico ˜ Paciente masculino de 5 anos de edad. Antecedente de varicela en la madre en su quinto mes de gestación. Acude por mala visión, desviación ocular hacia adentro y catarata bila˜ de edad. teral desde el ano Exploración física: agudeza visual de no percepción de luz en ojo derecho (OD), y 20/200 en ojo izquierdo (OI). Refracción: OD +2,00 con -7,25 × 90, OI +1,00 con -5,25 × 70, sin lograr mejoría visual. Endotropía de 25 dioptrías prismáticas, ducciones y versiones normales. Opacidad capsular posterior superior en ambos cristalinos y, en OD, tejido retrolental (fig. 1). Ángulos iridocorneales abiertos y presión intraocular de 15 mmHg en ambos ojos (AO). Cavidad vítrea de AO con canal vascular funcional que va de la papila al cristalino, ˜ y pálidos, con presencia de pulso, nervios ópticos pequenos defecto tipo coloboma, cicatriz coriorretiniana macular hiperpigmentada de aproximadamente 2 diámetros papilares en OD (figs. 2 y 3). Fluorangiografía: la vasculatura fetal se llena de fluoresceína demostrando su funcionalidad (figs. 4 y 5). Resonancia magnética: canal hialoideo central hipointenso en proyección T2 (fig. 6). Se decidió dejar en vigilancia.
Figura 2 – Fondo de ojo derecho. Tejido que inicia en la papila y ocupa parte de la cavidad vitrea, cicatriz coriorretiniana macular con zonas de hiperpigmentación central y atrofia del EPR en los bordes de la lesión. Apreciación de la vasculatura coroidea.
Discusión La persistencia de la vasculatura fetal, también llamada persistencia de la arteria hialoidea o de vítreo primario hiperplásico (PVPH), es una anomalía congénita rara, generalmente de causa desconocida; la mayoría presentan una placa retrolental en un ojo microftálmico1 . Como síndrome fue inicialmente descrita por Reese en 19552 . El defecto consiste en una falla en la regresión del vítreo primario2 . La arteria hialoidea se forma a partir de las células mesenquimatosas que entran a través de la fisura óptica3 . Esta arteria envuelve al cristalino contribuyendo a formar la túnica vasculosa lentis3 . La regresión total del vítreo primario debe suceder entre el séptimo y octavo mes de gestación3 . Se clasifica anatómicamente según persista la parte anterior o posterior del vítreo primario.
Figura 3 – Fondo de ojo izquierdo. Tejido que inicia en la papila y ocupa parte de la cavidad vìtrea.
Figura 1 – Imagen macroscópica del segmento anterior de ambos ojos. Opacidad superior por detrás de ambos cristalinos y presencia de tejido retrolental visible en ojo derecho (lado izquierdo). Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011
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Figura 4 – Fluorangiografía de ojo derecho a los 40 s. Hiperfluorescencia del borde de la cicatriz coriorretiniana macular.
Figura 5 – Fluorangiografía de ojo izquierdo a los 4:17 min. Persistencia de la hiperfluorescencia de la arteria hialoidea con difusión del medio de contraste hacia el tejido que la envuelve.
Figura 6 – Resonancia magnética de órbitas, proyección T2, corte axial. Se observa canal hialoideo central hipointenso con respecto al vítreo en ambos ojos.
3
La PVPH es la segunda causa más común de catarata ˜ de vida4 . Se diagnostica más adquirida durante el primer ano ˜ de edad y no se han frecuentemente durante el primer ano encontrado antecedentes familiares de importancia5 . Con mayor frecuencia es unilateral, pero puede ser bilateral hasta en el 11%2,5 de los casos y se asocia a microftalmos en 2/3 de los pacientes5 . Se manifiesta principalmente con leucocoria, por lo que se debe hacer diagnóstico diferencial con catarata, retinoblastoma, retinopatía del prematuro, uveítis posterior y enfermedad de Coats, entre otros4 . La historia natural es hacia la hemorragia vítrea recurrente, desprendimiento de retina, glaucoma secundario incontrolable y phtisis bulbi, por lo que su tratamiento en ocasiones es la enucleación4 . El diagnóstico puede ser clínico; sin embargo, la ecografía modo A-B es esencial, especialmente cuando hay opacidad de medios, mostrando un tallo que va del polo posterior al cristalino, además de que confirma o descarta la presencia de microftalmos o de un desprendimiento de retina asociado5 . La ecografía doppler color ayuda a confirmar la naturaleza vascular de la lesión4 . La tomografía computarizada es de utilidad para descartar calcificaciones, que en PVPH son muy raras4 . La resonancia magnética (RM) permite una imagen más clara de la PVPH y es superior para hacer diagnósticos diferenciales. En RM la membrana retrolental es hiperintensa posterior a la aplicación de contraste, y se aprecia una imagen tubular que representa el vaso hialoideo6 . El tratamiento es controvertido y tiene tres objetivos: 1) prevenir el glaucoma, 2) estética pupilar y 3) mejoría visual5 . Pollord4 y Haddad5 reportan largas series en donde se realiza vitrectomía y lensectomía en algunos casos, concluyendo que los pacientes que solamente tienen la variedad anterior de persistencia de vítreo primario tienen buenos resultados, no así los que tienen posterior, ya que estos, a pesar de los esfuerzos, no obtienen mejoría visual y presentan complicaciones con mayor frecuencia. Mittra7 concluye que con las nuevas técnicas modernas vitreorretinianas para cirugía y tratamiento intensivo para la ambliopía, se obtienen buenos resultados. Sisk8 trató 81 casos con cirugía, observando mayor incidencia de glaucoma en los operados. Pocos son los casos bilaterales reportados. Hunt9 reporta 5 pacientes con anomalía bilateral de 55 estudiados con PVPH, y reporta solo dos pacientes con presencia de arteria hialoidea aislada como única manifestación de PVPH, que se manejaron de forma conservadora. También menciona que es recomendable evitar la cirugía cuando el eje visual está libre, las anomalías anatómicas no son progresivas y el ángulo camerular no se encuentra comprometido9 . Kumar10 , por su parte, reporta 11 casos de persistencia de la vasculatura fetal bilateral y menciona que esto puede representar una entidad clínica separada. Decidimos tratar a nuestro paciente de forma conservadora, debido a la presencia de flujo sanguíneo en el vaso remanente (riesgo de hemorragia vítrea), la falta de progresión durante su observación, la no alteración en los ángulos iridocorneales y la certeza de un mal pronóstico visual (cicatriz macular OD, ambliopía OI).
Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011
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Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
bibliograf í a
1. Lambert SR. Chilhood cataracts. En: Hoyt C, Taylor D, editores. Pediatric ophthalmology and strabismus. Cuarta edición. Elsevier; 2013. p. 341–2. 2. Reese AB. Persistent hyperplastic primary vitreous. Jackson Memorial Lecture. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1955;59:271–86. 3. Cook CS. Embriology. En: Wright KW, editor. Handbook of pediatric eye and systemic disease. Segunda edición. Nueva York: Springer; 2006. p. 19–20. 4. Pollord Z. Persistent hyperplastic primary vitreous: Diagnosis, treatment and results. Tr Am Ophthal Soc. 1997;XCV:487–549.
5. Haddad R, Font RL, Reeser F. Persistent hyperplastic primary vitreous. A clinicopathologic study of 62 cases and review of the literature. Surv Ophthalmol. 1978;23:123–34. 6. Sun MH, Kao LY, Kuo YH. Persistent hyperplastic primary vitreous: Magnetic resonance imaging and clinical findings. Chang Gung Med J. 2003;26:269–76. 7. Mittra RA, Huynh LT, Ruttum MS, Mieler WF, Connor TB, Han DP, et al. Visual outcomes following lensectomy and victrectomy for combined anterior and posterior persistent hyperplastic primary vitreous. Arch Ophthalmol. 1998;116:1190–4. 8. Sisk RA, Berrocal AM, Feuer WJ, Murray TG. Visual and anatomic outcomes with or without surgery in persistent fetal vasculature. Ophthalmology. 2010;117:2178–83. 9. Hunt A, Rowe N, Lam A, Martin F. Outcomes in persistent hyperplastic primary vitreous. Br J Ophthalmol. 2005;89:859–63. 10. Kumar A, Jethani J, Shetty S, Vijayalakshmi P. Bilateral persistent fetal vasculature: A study of 11 cases. J AAPOS. 2010;14:345–8.
Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011
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Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso A.M. Borbolla-Pertierra a,∗ , C.K. Martínez-Hernández b y J.C. Juárez-Echenique a a b
Instituto Nacional de Pediatría, México Distrito Federal, México Hospital General Manuel Gea González, México Distrito Federal, México
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
˜ Caso clínico: Varón de 5 anos de edad con mala visión bilateral, endotropía y diagnóstico
Recibido el 11 de diciembre de 2012
˜ de edad. En la exploración, se observa en ambos ojos opacidad previo de catarata desde el ano
Aceptado el 27 de mayo de 2013
capsular posterior paracentral, cavidad vítrea con arteria hialoidea permeable, ocupada por
On-line el xxx
sangre y con pulso. Se dejó en vigilancia.
Palabras clave:
del vítreo primario. Comúnmente es unilateral (aunque hay casos bilaterales), esporádico y
Discusión: La persistencia de la arteria hialoidea es infrecuente y es una falla en la involución Persistencia de la arteria hialoidea
asociado a microftalmos. Puede complicarse con glaucoma y pthisis bulbi. Vitrectomía más
Catarata
lensectomía u observación son opciones de tratamiento según el caso.
Microftalmos
˜ de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los © 2012 Sociedad Espanola
Cuerpo vítreo
derechos reservados.
Anomalía congénita
Bilateral persistent hyaloid artery. A case report A B S T R A C T
Keywords:
Case report: A 5-year-old male presented with bilateral poor vision, esotropia and a previous
Persistent hyaloid artery
diagnosis of cataract since he was 1 year old. The physical examination revealed bilateral
Cataract
posterior paracentric capsule opacification, vitreous cavity with a permeable pulsatile blood
Microphthalmos
filled hyaloid artery in both eyes. He was kept under observation.
Vitreous body
Discussion: Persistent hyaloid artery is an uncommon faulty primary vitreous regression,
Congenital abnormality
often unilateral (although it may be bilateral) and sporadic, associated with microphthalmos. It may be complicated with glaucoma and phthisis bulbi. Vitrectomy plus lensectomy or simple observation are the accepted treatment options. ˜ de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L. All rights © 2012 Sociedad Espanola reserved.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A.M. Borbolla-Pertierra).
˜ 0365-6691/$ – see front matter © 2012 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011 Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011
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Caso clínico ˜ Paciente masculino de 5 anos de edad. Antecedente de varicela en la madre en su quinto mes de gestación. Acude por mala visión, desviación ocular hacia adentro y catarata bila˜ de edad. teral desde el ano Exploración física: agudeza visual de no percepción de luz en ojo derecho (OD), y 20/200 en ojo izquierdo (OI). Refracción: OD +2,00 con -7,25 × 90, OI +1,00 con -5,25 × 70, sin lograr mejoría visual. Endotropía de 25 dioptrías prismáticas, ducciones y versiones normales. Opacidad capsular posterior superior en ambos cristalinos y, en OD, tejido retrolental (fig. 1). Ángulos iridocorneales abiertos y presión intraocular de 15 mmHg en ambos ojos (AO). Cavidad vítrea de AO con canal vascular funcional que va de la papila al cristalino, ˜ y pálidos, con presencia de pulso, nervios ópticos pequenos defecto tipo coloboma, cicatriz coriorretiniana macular hiperpigmentada de aproximadamente 2 diámetros papilares en OD (figs. 2 y 3). Fluorangiografía: la vasculatura fetal se llena de fluoresceína demostrando su funcionalidad (figs. 4 y 5). Resonancia magnética: canal hialoideo central hipointenso en proyección T2 (fig. 6). Se decidió dejar en vigilancia.
Figura 2 – Fondo de ojo derecho. Tejido que inicia en la papila y ocupa parte de la cavidad vitrea, cicatriz coriorretiniana macular con zonas de hiperpigmentación central y atrofia del EPR en los bordes de la lesión. Apreciación de la vasculatura coroidea.
Discusión La persistencia de la vasculatura fetal, también llamada persistencia de la arteria hialoidea o de vítreo primario hiperplásico (PVPH), es una anomalía congénita rara, generalmente de causa desconocida; la mayoría presentan una placa retrolental en un ojo microftálmico1 . Como síndrome fue inicialmente descrita por Reese en 19552 . El defecto consiste en una falla en la regresión del vítreo primario2 . La arteria hialoidea se forma a partir de las células mesenquimatosas que entran a través de la fisura óptica3 . Esta arteria envuelve al cristalino contribuyendo a formar la túnica vasculosa lentis3 . La regresión total del vítreo primario debe suceder entre el séptimo y octavo mes de gestación3 . Se clasifica anatómicamente según persista la parte anterior o posterior del vítreo primario.
Figura 3 – Fondo de ojo izquierdo. Tejido que inicia en la papila y ocupa parte de la cavidad vìtrea.
Figura 1 – Imagen macroscópica del segmento anterior de ambos ojos. Opacidad superior por detrás de ambos cristalinos y presencia de tejido retrolental visible en ojo derecho (lado izquierdo). Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011
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Figura 4 – Fluorangiografía de ojo derecho a los 40 s. Hiperfluorescencia del borde de la cicatriz coriorretiniana macular.
Figura 5 – Fluorangiografía de ojo izquierdo a los 4:17 min. Persistencia de la hiperfluorescencia de la arteria hialoidea con difusión del medio de contraste hacia el tejido que la envuelve.
Figura 6 – Resonancia magnética de órbitas, proyección T2, corte axial. Se observa canal hialoideo central hipointenso con respecto al vítreo en ambos ojos.
3
La PVPH es la segunda causa más común de catarata ˜ de vida4 . Se diagnostica más adquirida durante el primer ano ˜ de edad y no se han frecuentemente durante el primer ano encontrado antecedentes familiares de importancia5 . Con mayor frecuencia es unilateral, pero puede ser bilateral hasta en el 11%2,5 de los casos y se asocia a microftalmos en 2/3 de los pacientes5 . Se manifiesta principalmente con leucocoria, por lo que se debe hacer diagnóstico diferencial con catarata, retinoblastoma, retinopatía del prematuro, uveítis posterior y enfermedad de Coats, entre otros4 . La historia natural es hacia la hemorragia vítrea recurrente, desprendimiento de retina, glaucoma secundario incontrolable y phtisis bulbi, por lo que su tratamiento en ocasiones es la enucleación4 . El diagnóstico puede ser clínico; sin embargo, la ecografía modo A-B es esencial, especialmente cuando hay opacidad de medios, mostrando un tallo que va del polo posterior al cristalino, además de que confirma o descarta la presencia de microftalmos o de un desprendimiento de retina asociado5 . La ecografía doppler color ayuda a confirmar la naturaleza vascular de la lesión4 . La tomografía computarizada es de utilidad para descartar calcificaciones, que en PVPH son muy raras4 . La resonancia magnética (RM) permite una imagen más clara de la PVPH y es superior para hacer diagnósticos diferenciales. En RM la membrana retrolental es hiperintensa posterior a la aplicación de contraste, y se aprecia una imagen tubular que representa el vaso hialoideo6 . El tratamiento es controvertido y tiene tres objetivos: 1) prevenir el glaucoma, 2) estética pupilar y 3) mejoría visual5 . Pollord4 y Haddad5 reportan largas series en donde se realiza vitrectomía y lensectomía en algunos casos, concluyendo que los pacientes que solamente tienen la variedad anterior de persistencia de vítreo primario tienen buenos resultados, no así los que tienen posterior, ya que estos, a pesar de los esfuerzos, no obtienen mejoría visual y presentan complicaciones con mayor frecuencia. Mittra7 concluye que con las nuevas técnicas modernas vitreorretinianas para cirugía y tratamiento intensivo para la ambliopía, se obtienen buenos resultados. Sisk8 trató 81 casos con cirugía, observando mayor incidencia de glaucoma en los operados. Pocos son los casos bilaterales reportados. Hunt9 reporta 5 pacientes con anomalía bilateral de 55 estudiados con PVPH, y reporta solo dos pacientes con presencia de arteria hialoidea aislada como única manifestación de PVPH, que se manejaron de forma conservadora. También menciona que es recomendable evitar la cirugía cuando el eje visual está libre, las anomalías anatómicas no son progresivas y el ángulo camerular no se encuentra comprometido9 . Kumar10 , por su parte, reporta 11 casos de persistencia de la vasculatura fetal bilateral y menciona que esto puede representar una entidad clínica separada. Decidimos tratar a nuestro paciente de forma conservadora, debido a la presencia de flujo sanguíneo en el vaso remanente (riesgo de hemorragia vítrea), la falta de progresión durante su observación, la no alteración en los ángulos iridocorneales y la certeza de un mal pronóstico visual (cicatriz macular OD, ambliopía OI).
Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011
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ARTICLE IN PRESS ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2013;xxx(xx):xxx–xxx
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
bibliograf í a
1. Lambert SR. Chilhood cataracts. En: Hoyt C, Taylor D, editores. Pediatric ophthalmology and strabismus. Cuarta edición. Elsevier; 2013. p. 341–2. 2. Reese AB. Persistent hyperplastic primary vitreous. Jackson Memorial Lecture. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1955;59:271–86. 3. Cook CS. Embriology. En: Wright KW, editor. Handbook of pediatric eye and systemic disease. Segunda edición. Nueva York: Springer; 2006. p. 19–20. 4. Pollord Z. Persistent hyperplastic primary vitreous: Diagnosis, treatment and results. Tr Am Ophthal Soc. 1997;XCV:487–549.
5. Haddad R, Font RL, Reeser F. Persistent hyperplastic primary vitreous. A clinicopathologic study of 62 cases and review of the literature. Surv Ophthalmol. 1978;23:123–34. 6. Sun MH, Kao LY, Kuo YH. Persistent hyperplastic primary vitreous: Magnetic resonance imaging and clinical findings. Chang Gung Med J. 2003;26:269–76. 7. Mittra RA, Huynh LT, Ruttum MS, Mieler WF, Connor TB, Han DP, et al. Visual outcomes following lensectomy and victrectomy for combined anterior and posterior persistent hyperplastic primary vitreous. Arch Ophthalmol. 1998;116:1190–4. 8. Sisk RA, Berrocal AM, Feuer WJ, Murray TG. Visual and anatomic outcomes with or without surgery in persistent fetal vasculature. Ophthalmology. 2010;117:2178–83. 9. Hunt A, Rowe N, Lam A, Martin F. Outcomes in persistent hyperplastic primary vitreous. Br J Ophthalmol. 2005;89:859–63. 10. Kumar A, Jethani J, Shetty S, Vijayalakshmi P. Bilateral persistent fetal vasculature: A study of 11 cases. J AAPOS. 2010;14:345–8.
Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011