Pneumomédiastin au cours des myopathies inflammatoires. Etude pronostique de 11 cas et analyse de la littérature

Pneumomédiastin au cours des myopathies inflammatoires. Etude pronostique de 11 cas et analyse de la littérature

1178 Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–1208 13.900/mm. A la scintigraphie osseuse on retrouvait une hyperfixation localisée à la partie...

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Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–1208

13.900/mm. A la scintigraphie osseuse on retrouvait une hyperfixation localisée à la partie inferieure du fémur gauche. La radiographie de la cuisse montrait une lyse osseuse perméative associée à une apposition périostée et une masse dans les parties molles évoquant un sarcome. Cette tumeur était en hyposignal enT1 et en hypersignal T2 avec un fort rehaussement après injection de gadolinium et une extension dans les parties molles. L’histologie après biopsie de la tumeur confirmait sa nature secondaire : carcinome d’origine pulmonaire à double composante : glandulaire et épidermoïde de type adénosquameux. Le patient était adressé en oncologie pour sa prise en charge. Les marqueurs tumoraux étaient très élevés. Conclusion. – Les métastases osseuses avec réaction périostée sont rares et souvent trompeuses. Elles peuvent en particulier en cas de métastase unique révélatrice poser un difficile problème de diagnostic différentiel avec celui d’un sarcome osseux.

Me.64 Métastases osseuses condensantes diffuses révélant un cancer du rein R. Hajri, K. Ben Abedelghani, M.S. Chekili, S. Zaltni, A. Laatar, L. Zakraoui Rhumatologie, CHU de Mongi Slim, La Marsa, Tunisie Introduction. – Les métastases osseuses s’observent dans 20 à 25 % des cas au cours du cancer du rein. Il s’agit le plus souvent de métastases ostéolytiques, parfois pseudo-anévrysmales. Nous rapportons une observation originale de métastases osseuses condensantes et diffuses révélant un cancer d’origine rénale. Observation. – Mr M.R, 46 ans, consultait pour des lombalgies inflammatoires, associées à un fléchissement de l’état général. L’examen somatique était normal hormis un rachis lombaire raide et douloureux à la palpation. Les radiographies du rachis lombaire et dorsal ainsi que celle du bassin avaient révélé une condensation osseuse diffuse et hétérogène d’allure maligne. La CRP était à 55 mg/l et la VS à 116 mm. La calcémie était normale, les phosphatases alcalines étaient augmentées à 5 fois la normale et les PSA étaient à un taux normal. La radiographie du thorax et l’échographie cervicale étaient normales. Un complément d’exploration par une tomodensitométrie thoracoabdominale a visualisé une masse tissulaire du pôle inférieur du rein de 3,5 cm de grand axe évoquant une néoplasie rénale. L’étude anatomopathologique et immunohistochimique d’un fragment ostéomédullaire prélevé dans la crête iliaque avait confirmé les métastases osseuses d’un carcinome rénal peu différencié. L’attitude thérapeutique était l’abstention chirurgicale étant donné le mauvais pronostic de cette tumeur. Conclusion. – Les métastases osseuses dans leur forme condensante sont généralement observées au cours du cancer de la prostate et du poumon. A l’occasion de cette observation, les auteurs soulignent la rareté de cet aspect inhabituel de métastase osseuse au cours du cancer du rein.

Me.65 Une sciatique symptomatique révélatrice d’une localisation sacroiliaque secondaire d’un carcinome parotidien A. Petit le Manac’Ha, O. Capitainb, P. Massinc, M.C. Rousseletd, M. Audrane, R. Levasseure a Rhumatologie, chu, Angers, France b Oncologie Médicale, Centre Paul Papin, Angers, France c Orthopédie, chu, Angers, France d Anatomo-Pathologie, chu, Angers, France e Rhumatologie, Chu et Inserm Emi 0335, Angers, France Introduction. – Les douleurs sciatiques peuvent être révélatrices de manifestations extra rachidiennes, notamment tumorales. Nous rap-

portons une observation de sciatalgie révélatrice d’une métastase pelvienne d’un cancer parotidien sans récidive locale. Observation. – Mme C âgée de 72 ans présentait une sciatalgie L5 et S1 isolée mais d’horaire inflammatoire depuis 18 mois. Elle avait pour antécédent un carcinome à cellules acineuses de la parotide gauche traité et considéré en rémission depuis six ans. Les radiographies initiales du rachis et du bassin étaient normales. Il n’existait pas de syndrome tumoral clinique ni d’altération de l’état général marquée ; en revanche, on notait un syndrome inflammatoire biologique modéré et une discrète élévation des phosphatases alcalines. Devant la persistance de la symptomatologie, les examens d’imagerie ont été répétés et complétés à distance. Ils ont mis en évidence une ostéolyse des trois quarts de l’aile iliaque et du quart supérieur de l’aileron sacré gauches. Il s’agissait d’une lésion tissulaire mesurant 15 cm × 11,6 cm × 17 cm en IRM, comprimant la racine L5 gauche. L’examen anatomopathologique de la biopsie chirurgicale de cette lésion a conclu à une récidive rétro péritonéale du carcinome parotidien à cellules acineuses. Il a été proposé une exérèse chirurgicale associée à une radiothérapie adjuvante. Discussion. – Les éléments cliniques de sciatique atypique, dont l’horaire inflammatoire des douleurs, doivent orienter vers le caractère symptomatique de la radiculalgie. De plus, un premier épisode après 50 ans et un antécédent carcinologique font suspecter une métastase osseuse. L’absence de syndrome rachidien oriente vers une cause extra rachidienne de la sciatalgie, notamment une localisation tumorale pelvienne. Les carcinomes à cellules acineuses de la glande parotide sont des tumeurs de bas grade de malignité, associées à un taux de survie élevé. Les récidives locales ou les métastase à distance surviennent habituellement dans les 5 années suivant la chirurgie initiale. Les localisations osseuses secondaires de ces carcinomes surviennent exceptionnellement en dehors d’une récidive locorégionale comme dans le cas de notre patiente. Conclusion. – Devant la persistance d’une douleur sciatique sans syndrome rachidien, les examens d’imagerie du petit bassin doivent être réalisés comme dans le cadre des cruralgies d’origine non discale. Les néoplasies de la tête et du cou sont des causes rares de localisations osseuses secondaires à distance surtout en l’absence de récidive locorégionale.

Me.66 Pneumomédiastin au cours des myopathies inflammatoires. Etude pronostique de 11 cas et analyse de la littérature B. Le Goffa, P. Chérinb, A. Cantagrelc, M. Gayraudd, E. Hachullae, F. Labordef, H. Oukselg, T. Papoh, J. Sibiliai, L. Zabranieckic, P. Ravaudj, X. Puéchala a Service de Rhumatologie, Centre Hospitalier, Le Mans, France b Service de Médecine Interne, CHU Pitié-Salpétrière, Paris, France c Service de Rhumatologie, CHU, Toulouse, France d Service de Medecine Interne, CHU Avicenne, Paris, France e Service de Médecine Interne, Chru, Lille, France f Service de Rhumatologie, C.H.U., Nancy, France g Service de Pneumologie, C.H.U., Angers, France h Service de Medecine Interne, CHU BICHAT, PARIS, France i Service de Rhumatologie, CHU, Strasbourg, France j Unité d’Epidémiologie, CHU BICHAT, PARIS, France Introduction. – La survenue d’un pneumomédiastin spontané est une complication rare mais redoutable des pneumopathies interstitielles au cours des maladies auto-immunes. Les dermatomyosites sont les connectivites les plus fréquemment en cause. L’objectif de cette étude est d’apprécier les facteurs pronostiques et d’évaluer la prise en charge thérapeutique d’un pneumomédiastin au cours d’une myosite inflammatoire. Patients et méthodes. – Dans un premier temps, une enquête rétrospective, multicentrique, a permis de colliger les observations françaises de dermatomyosite (DM) et polymyosite (PM) compliquée de

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pneumomédiastin. Une revue exhaustive de la littérature a permis une analyse de l’ensemble des observations publiées. Les auteurs ont été contactés pour fournir des précisions en cas de données manquantes. Une analyse mono- puis multivariée a ensuite été réalisée à la recherche des facteurs pronostiques, à partir de l’ensemble de nos observations et de celles déjà publiées et exploitables. Résultats. – Nous avons colligé 11 observations (7F, 4H), d’âge moyen 42 ans (21-75 ans) avec une DM (8 cas), une PM (2 cas) ou une sclérodermatomyosite (1 cas) compliquée d’une atteinte interstitielle pulmonaire et d’un pneumomédiastin. Cinq patients avaient une forme amyopathique sans myalgie, déficit, ni élévation enzymatique musculaire. Par ailleurs, nous avons retrouvé dans la littérature 38 observations de DM/PM compliquée de pneumomédiastin dont 18 exploitables pour l’étude statistique. Au total 29 observations étaient analysables. Le taux de survie global est de 60 %. Quatre facteurs sont associés à une surmortalité en analyse bi-variée (log rank) : l’absence de déficit musculaire (p = 0,044), la diminution de la capacité vitale (CV) (p = 0,004) et de la diffusion du CO (p = 0,038) à la première évaluation et la réalisation de bolus de méthylprednisolone (p = 0,036). En analyse multivariée, seule la diminution de la CV tend à rester associée à une surmortalité (p = 0,059). Dix patients du groupe survivant (52 %) contre quatre patients du groupe décès (40 %) ont bénéficié d’un traitement immunosuppresseur avant ou lors de la survenue du pneumomédiastin (p = NS). Conclusion. – Nous rapportons la plus grande série de pneumomédiastin compliquant une DM/PM. Les formes amyopathiques sont particulièrement représentées (près de la moitié des patients). La mortalité est de 40 %. Une baisse de la capacité vitale à la première évaluation apparaît être le facteur pronostique le plus défavorable. Un traitement associant une corticothérapie et un immunosuppresseur doit être entrepris rapidement. L’évolution peut alors être favorable sans séquelles.

Me.67 Les facteurs de risque cardiovasculaires au cours du lupus érythémateux systémique N. Tahraoui-Boukhrisa, S. Bellilib, N. Benmhidic, F. Tahraouid, A. Chelghoume a Medecine Interne, CHU Ibn Sina Annaba, Annaba, Algerie b Médecine, C.H.U. Annaba, Annaba, Algerie c Medecine Interne, Cabinet Privé, A, Algerie d Cardiologie, Cabinet Médical Annaba, Annaba, Algerie e Medecine Interne, Chu ibn-Sina, Annaba, Algerie Introduction. – La survenue d’une athérosclérose précoce au cours du lupus est actuellement établie. Deux groupes de facteurs sont incriminés ; les facteurs de risque classiques (ceux de l’étude de Framingham) et des facteurs propres à la maladie (ancienneté, activité et traitement de la maladie). L’objectif de cette étude est d’évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaires dans une série de lupus et leur relation avec l’ancienneté de la maladie et des traitements reçus. Patients et méthodes. – Nous rapportons les résultats d’une étude prospective dans laquelle nous avons inclus 35 patients lupiques. Les critères d’inclusion sont : les lupus connus depuis au mois cinq ans et en rémission. Les paramètres de l’étude sont : age, sexe, antécédents de maladie cardiovasculaires, IMC, tour de taille, les résultats du bilan lipidique, de l’écho doppler artériel et l’échocardiographie ainsi qu’une évaluation clinique et biologique de la maladie. Résultats. – Les premiers résultats : nos patients sont répartis en 34 femmes et un homme, l’age moyen est de 37.76±11.11 ans, la durée d’évolution moyenne de la maladie est de 11.8±5.73 ans. Tous les malades sont en rémission clinique, l’IMC est >25 chez 28 patients, le tour de taille est élevé chez 26 patients. 23 patients sont hypertendues, 18 ont une hypoHDLémie et l’épaisseur intima média est >0.6 chez 50 % des patients.

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Conclusion. – Conclusion : les premiers résultats montrent que dans cette série de lupus ancien (durée d’évolution moyenne > 10 ans) les facteurs de risque cardiovasculaires sont largement présents et le risque d’événement coronarien à 10 ans selon le score de Framingham est > 5 % chez 1/3 des patients.

Me.68 Traitement symptomatique d’un syndrome de Schnitzler par pamidronate D. Wendlinga, C. Pratib, B. Hoenc, E. Toussirota, G. Streita, G. Dumoulind a Service de Rhumatologie, C.H.U. Hôpital Jean Minjoz, Besancon cedex, France b Service de Rhumatologie, C.H.U. Hôpital Jean Minjoz *, Besançon, France c Service de Maladies Infectieuses, CHU, Besancon, France d Explorations Fonctionnelles Rénales & Métaboliques, C.H.U. Jean Minjoz, Besançon, France Introduction. – Le syndrome de Schnitzler est un syndrome auto inflammatoire associant urticaire fébrile, gammapathie IgM, inflammation et atteinte osseuse. Son traitement n’est pas codifié, différentes options ont été rapportées ponctuellement avec des résultats divers. Observation. – Cette femme de 47 ans développe depuis 2002 un tableau d’éruption urticarienne fébrile évoluant par poussées avec douleurs osseuses permanentes et des œdèmes distaux intermittents. Biologiquement sont notés au moment des poussées un syndrome inflammatoire, une hyperleucocytose, le complément est normal, il n’y a pas d’auto anticorps. Une IgM K monoclonale est trouvée dans le sérum. Le myélogramme est normal, la biopsie osseuse trouve des travées épaissies. Les radiographies objectivent une condensation diffuse avec épaississement cortical, confirmée en DMO : T score lombaire + 1,5. Le diagnostic de syndrome de Schnitzler est retenu. Différents traitements se révèlent inefficaces : AINS, corticothérapie générale, MTX, thalidomide, interféron alpha, ciclosporine. Les douleurs imposent le recours aux morphiniques. Devant l’atteinte osseuse, un traitement par pamidronate (60 mg IV /mois X six mois) est proposé. L’amélioration est lente, mais quatre mois après la fin du traitement, les douleurs ont diminué des 2/3 avec arrêt des morphiniques, avec maintien de l’effet à un an, sans récidive systémique. Sur le plan biologique, il n’a pas été observé de différence après/avant traitement pour CRP, Phosphatases alcalines osseuses, osteocalcine, CTX, IGF1. Discussion. – Dans cette forme de syndrome de Schnitzler avec atteinte osseuse condensante, après échec de multiples thérapeutiques, le pamidronate a permis d’obtenir un effet symptomatique intéressant sur les douleurs, sans modification des paramètres biologiques de remodelage osseux. Conclusion. – Le pamidronate pourrait représenter une option thérapeutique au moins pour les symptômes douloureux osseux du syndrome de Schnitzler.

Me.69 GVH ostéoarticulaire traitée par infliximab G. Streita, F. Larosab, A. Chabrouxc, E. Toussirota, G. Leclercd, E. Deconinckb, D. Wendlinga a Service de Rhumatologie, CHU Hôpital Jean Minjoz, Besancon cedex, France b Hématologie, CHU Jean Minjoz, Besançon, France c Service de Rhumatologie, CHU Jean Minjoz, Besançon, France d Chirurgie Orthopédique, CHU Jean Minjoz, Besancon, France Introduction. – Malgré les thérapeutiques d’immunosuppression après une greffe de moelle osseuse, les réactions du greffon contre l’hôte (GVH) restent une cause importante de morbidité et mortalité.