Potentiels évoqués et maladies mitochondriales

Comptes rendus de rCunion qu’ils persistent dans des territoires deficitaires, ils annoncent souvent une recuperation mCme trts modeste. Enfin, l’absence de reponse lors de la stimulation phrenique est dans tous les cas de mauvais pronostic, attestant d’un niveau cervical de la lesion tres haut situ& et de la n&es& d’une assistance respiratoire prolongte.

Potentiels CvoquCs et maladies mitochondriales. JJ Hoffmann I, Y’S Cordoliani 2, JF Maurin 3, JP Renard 3, F Bideaux 4, N Obegi, Y Neveux 4, M Desgeorgess (’ Departement de neurophysiologie clinique ; 2 service de radiologie ; 3 service d’ophtalmologie ; 4 service d’anatomie pathologie ultrastructurale ; ‘service de neurochirurgie, hopital du Val-de-Grace, Paris, France). Bien que rares, les cytopathies mitochondriales peuvent se reveler sous des formes cliniques extremement variables dans leur importance quantitative et qualitative. Leur ubiquite n’epargne pas le systeme nerveux central etlou peripherique. Les consequences fonctionnelles mises en evidence par les mesures neurophysiologiques sont soit directes (par exemple, lors de l’atteinte d’un organe sensoriel comme au d&ours d’une maladie de Leber ou LHON), soit indirectes (par alteration mbtabolique, notamment lors des insuffisances r&ales ou des diabetes insulinodependants). Les potentiels Cvoques sont non seulement un des elements du diagnostic lesionnel, mais dans une certaine mesure, participent au pronostic. Sont envisages les potentiels Cvoquts visuels dam la maladie de Leber, les potentiels tvoques auditifs Iors d’atteinte du tronc cerebral et du thalamus, les potentiels evoques somesthesiques lors des atteintes indirectes et directes.

Activation d’un rkseau somatosensitif cortical chez I’homme. I?tude des champs magnktiques Cvoquk par la stimulation du nerf mkdian dans le cortex somatosensitif primaire (SI), I’opercule paribal (SII), le cortex

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pariCtal postkrieur et le cortex frontal prbmoteur. F Mauguiere 1, 1 Merlet i, N Forss 2, S Vanni 2, V Jousmaki 2, P Adeleine 3, R Hari 2 (1 Service de neurologie fonctionnelle et d’epileptologie, hripital neurologique. Lyon, France ; 2 Brain Research Unit: Low Temperature Laboratory, Helsinki University of Technology, Espoo, Finland; 3 departement d’informatique medicale HCL, Lyon, France). La localisation anatomique et le d&ours temporel d’activation des aires corticales repondant aux influx somatosensitifs ont CtC ttudies par l’enregistrement, au moyen d’un magnetometre a 122 capteurs SQUID, des champs magnetiques Cvoquts par la stimulation du nerf median gauche, en faisant varier la frequence de stimulation, la demande attentionnelle et la tiche de detection. La modtlisation des sources des champs magnetiques couplee a I’IRM a permis d’identifier six sources distinctes dans le cortex hemispherique exteme. Ces sources sont localisees respectivement : dans la berge posterieure du sillon rolandique (SD, la berge superieure de la scissure sylvienne (opercule parietal, SII), et les berges du sillon intraparietal controlaterales a la stimulation ; l’opercule parietal (SII) ipsilattral a la stimulation; le gyrus frontal moyen ou inferieur des deux hemispheres. Toutes les sources Ctaient simultanement actives dans l’intervalle de 70 2 140 ms suivant la stimulation, la source SI etant la seule active entre 20 et 60 ms. Cette modalite d’activation est compatible avec l’hypothese d’une transmission des influx de SI vers les aires d’integration somatosensitive, avec retrocontr61e de ces dernieres sur l’activation de SI. Dans toutes les conditions experimentales, les sources SI et SII Ctaient les plus actives, alors que les sources frontales n’etaient identifiables qu’en reponse a la detection des stimulus delivres a des intervalles inter-stimulus longs et variant entre 2,4 et 21,6 s. La focalisation de l’attention du cGtC stimule ne modifiait pas l’activation des sources par les stimulus delivres a frtquence rapide (0,s Hz). Inversement, l’activite de toutes les