Présentation clinique du trichofolliculome : à propos de 6 cas

Présentation clinique du trichofolliculome : à propos de 6 cas

JDP 2014 S319 P017 P018 Procédure du ganglion sentinelle dans les carcinomes annexiels Présentation clinique du trichofolliculome : à propos de 6...

61KB Sizes 3 Downloads 326 Views

JDP 2014

S319

P017

P018

Procédure du ganglion sentinelle dans les carcinomes annexiels

Présentation clinique du trichofolliculome : à propos de 6 cas

J. Chanal 1,∗ , B. Couturaud 2 , A. Girod 3 , N. Kramkimel 1 , N. Franck 1 , A. Carlotti 4 , R. Dendale 5 , F. Boitier 1 , M.-F. Avril 1 1 Dermatologie, hôpital Cochin-centre Tarnier, Paris, France 2 Chirurgie plastique et reconstructrice et esthétique, Paris, France 3 ORL, institut Curie, Paris, France 4 Anatomopathologie, hôpital Cochin, Paris, France 5 Radiothérapie, institut Curie, Paris, France ∗ Auteur correspondant.

M.-H. Jégou-Penouil 1 , C. Bourseau-Quetier 1 , S. Cajanus 2 , J.-L. Rigon 3 , M. Risbourg 4 , N. Kluger 5,∗ 1 Cabinet de dermatologie, Blanquefort, France 2 Ylioppilaiden terveydenhoitosäätiö YTHS, Helsinki, Finlande 3 Cabinet de dermatologie, Nancy, France 4 Cabinet de dermatologie, Issy-les-Moulineaux, France 5 Service de dermatologie, CHU de Helsinki, Helsinki, Finlande ∗ Auteur correspondant.

Introduction Les carcinomes annexiels (CA) constituent un groupe inhomogène et sont susceptibles de métastaser. L’intérêt de la détection du ganglion sentinelle (GS) est peu documenté. Le but de cette étude était d’analyser les résultats du traitement chirurgical avec procédure du ganglion sentinelle(GS), ainsi que l’évolution. Patients et méthodes Étude bicentrique, rétrospective de patients (pts) traités pour un CA entre le 01/01/2006 et le 30/01/2014 par exérèse large et procédure du GS. Étaient inclus : CA prouvé histologiquement de plus de 2 cm de grand axe ou/et comportant des signes histologiques d’agressivité (mitoses > 1/mm2 , emboles vasculaires ou lymphatiques, invasion périneurale). Les patients atteints de maladie de Paget étaient exclus. Les données collectées étaient : âge, sexe, localisation, diamètre clinique, type histologique, taille de la reprise d’exérèse, résultat du GS, traitement complémentaire, temps de suivi, récurrence, état aux dernières nouvelles. Résultats Parmi 45 pts atteints de CA, 11 pts étaient traités par la technique du GS : 5 femmes et 6 hommes de 66 ans d’ âge médian [50—79]. Les CA siégeaient sur : scalp (n = 2), paupière inférieure (n = 1), tronc (n = 3), membres supérieurs (n = 2), membres inférieurs (n = 2). Tous étaient d’origine sudorale (porocarcinome n = 2, carcinome syringomateux n = 1, cylindrocarcinome n = 1, adénocarcinome sudoral, n = 4, carcinome sudoral sans précision n = 3). Leur surface médiane était de 3,6 cm2 [0,5—113]. La marge médiane des exérèses était de 3 cm [1,5—3]. Trois (27 %) pts avaient un GS métastatique : Un adénocarcinome mucineux avec atteinte périneurale, un adénocarcinome sudoral > 12 cm de diamètre et un adénocarcinome sous cutané apocrine > 3 cm de diamètre. Les curages complémentaires trouvaient respectivement 1 N+/29, 1 N+/10 et 3 N+/27. Il y avait un échec de la technique (CA du scalp) et les GS des autres pts étaient indemnes. La durée médiane de suivi était de 49 mois [7—84]. Une radiothérapie adjuvante (56 Gy) était délivrée sur le site du primitif dans 1 cas en raison d’ engainements périnerveux dont le GS était positif. Aucun des pts de la série n’a eu de récidive locale, régionale ou à distance lors du suivi. Discussion Les CA des pts ayant eu la technique du ganglion sentinelle avaient des critères cliniques ou histologiques de mauvais pronostic. La littérature manque de données sur les critères d’agressivité cliniques et/ou histologiques des CA. Moins de 30 cas d’analyse du GS ont été publiés à ce jour, et le bénéfice de la technique pour le patient est incertain. Néanmoins, par notre sélection, le GS a été retrouvé positif chez prés de 30 % des malades et ces 3 patients traités par curage ganglionnaire sont vivants sans rechute avec une durée de surveillance moyenne de 47 mois [46—48]. Conclusion le GS est une technique réalisable et permet de déceler et de traiter précocement un envahissement ganglionnaire régional chez les patients présentant un CA avec caractère agressif. Mots clés Carcinome annexiel ; Ganglion sentinelle ; Neurotropisme ; Radiothérapie Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.217

Introduction Le trichofolliculome (TF) est une tumeur rare bénigne du follicule pileux se présentant sous la forme d’une papule ou d’un nodule isolé du visage ou du cuir chevelu de diagnostic habituellement aisé. Nous rapportons ici une série de 6 cas illustrant son polymorphisme sur le plan clinique. Patients et méthodes Étude rétrospective des aspects cliniques et histologiques de patients avec un trichofolliculome. Observations Six patients avec un TF isolé ont été inclus : 3 hommes et 3 femmes, d’âge moyen 41,5 ans. Trois patients présentaient un aspect clinique stéréotypé à type de papule de couleur chair d’où émergent une touffe d’un ou de plusieurs poils blancs. Résultats Les lésions étaient localisées sur la face dans 4 cas (paupière, front, joue), le scalp dans un cas et Quatre patients ont eu une exérèse, dont deux dans un but esthétique. L’examen histologique retrouvait dans les 4 cas sous un épiderme discrètement acanthosique et papillomateux, hyper ou ortho-keratosique, qui s’invaginait au centre du prélèvement en continuité avec un follicule pileux dysmorphique, ectasique, renfermant des lamelles de kératine. Sur cette invagination infundibulaire folliculaire étaient branchées de nombreuses expansions pilaires plus ou moins rudimentaires à disposition radiée, parfois ramifiées, comportant des sections pilaires, avec parfois des petites glandes sébacées annexes. Le stroma environnant était densifié, cellulaire, particulièrement riche en fibroblastes, avec fentes de rétraction en périphérie. Discussion Le TF est une tumeur pilaire bénigne rare, individualisée par Miescher en 1944, généralement solitaire de 0,5 à 1 cm, papuleuse, de couleur chair, comportant une dépression infundibulaire centrale traversée par un bouquet de cheveux fins duveteux, en général de couleur blanche, qui rappelle une touffe de laine. Il se révèle le plus souvent à l’âge l’adulte mais peut être rapporté dès la naissance. Il siège habituellement sur le visage plus occasionnellement sur le cou et le cuir chevelu. Quelques topographies inhabituelles ont été rapportées (conduit auditif externe, nasal, pénis, scrotum, vulve, lèvre et membres supérieurs). Le TF n’est associé à aucune pathologie significative, notamment génodermatose contrairement au fibrofolliculome/trichodiscome ou au trichilemnome. Le diagnostic de TF est clinique. L’aspect dermatoscopique n’est pas spécifique. Les diagnostics différentiels se posent en cas d’absence ou d’arrachage de la touffe. L’histologie montre une tumeur constituée d’un follicule central dilaté contenant des lamelles de kératine, des bactéries et dans lequel s’abouchent de multiples structures folliculaires secondaires et tertiaires plus ou moins complètes (arborisation folliculaire). Les poils plus ou moins mâtures, lanugineux, émergent tous de l’ostium unique du follicule central. Conclusion Le TF est une tumeur bénigne rare probablement sous-estimé, de diagnostic aisé le plus souvent, et dont le traitement est la simple exérèse chirurgicale. Mots clés Cheveux ; Hamartome ; Trichofolliculome Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.218