Principios del tratamiento quirúrgico de los sarcomas de los tejidos blandos de los miembros y del tronco del adulto



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Principios del tratamiento quirúrgico de los sarcomas de los tejidos blandos de los miembros y del tronco del adulto S. Bonvalot, G. Missenard, P. Rosset, P. Terrier, C. Le Péchoux, A. le Cesne El tratamiento y la extensión de la cirugía de un sarcoma se deciden en un comité multidisciplinario, tras realizar: una prueba de imagen adecuada (resonancia magnética), que se efectúa antes de cualquier procedimiento invasivo, una biopsia preoperatoria con el resultado histológico definitivo, porque el estudio peroperatorio conlleva un riesgo de error elevado, así como un estudio de extensión (tomografía computarizada torácica). El principio de la cirugía oncológica consiste en la resección amplia pasando a distancia de la lesión. Su objetivo es obtener unos márgenes de resección histológicamente sanos. La debe realizar un cirujano acostumbrado a este tipo de cirugía. La ruptura tumoral se debe evitar por todos los medios, pues provoca una progresión evolutiva. La elección a priori de una amputación es obsoleta, sobre todo porque no garantiza la supervivencia global. El acceso quirúrgico se orienta en el eje del miembro. La cicatriz de biopsia, el tumor y un margen circunferencial de tejido no tumoral (un grosor de músculo de 1 cm en tejido sano o una barrera anatómica fibrosa, como una aponeurosis o periostio) deben resecarse en bloque. La resección se debe efectuar «sin ver el tumor». La cirugía de reconstrucción permite algunas resecciones amplias y posibilita atenuar sus consecuencias funcionales. La calidad de la cirugía se evalúa mediante el estudio histológico de los márgenes de la pieza quirúrgica por parte del patólogo y de ella depende la continuación del tratamiento, sobre todo la necesidad de una reintervención quirúrgica. Desde el punto de vista local, la cirugía oncológica se asocia a la radioterapia. Sin embargo, según varios estudios retrospectivos, la resección quirúrgica oncológica de ciertos tumores de bajo grado, de peque˜ no tama˜ no y de localización superficial podría ser suficiente, lo que aún está por validar en estudios prospectivos. La quimioterapia adyuvante no es una indicación estándar. © 2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Sarcoma; Cirugía; Fibromatosis; Desmoides

Plan

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Perfusión de miembro aislado mediante circulación extracorpórea Patología Grado histológico Clasificación molecular Estadios del American Joint Cancer Committee Evaluación de la calidad de la resección

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Introducción

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Epidemiología

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Clínica

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Modos de extensión

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Pruebas de imagen Radiografías simples Ecografía Tomografía computarizada Resonancia magnética

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Planificación terapéutica y tratamientos adyuvantes

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Factores pronósticos Factores pronósticos de recidivas locales Factores pronósticos de recidivas metastásicas y de supervivencia global

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Biopsia Biopsia quirúrgica o biopsia percutánea guiada por TC o ecografía Técnica de la biopsia Tratamiento quirúrgico del tumor primario Reglas generales de la resección quirúrgica Tipos de resecciones quirúrgicas Reconstrucciones

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Evolución

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Seguimiento

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Casos particulares de los tumores desmoides o fibromatosis agresivas

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Liposarcomas bien diferenciados. Lipoma-like profundos

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EMC - Aparato locomotor Volume 47 > n◦ 3 > septiembre 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(14)68542-7

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 Introducción En Francia, los sarcomas de los tejidos blandos representan alrededor de 3.000 nuevos casos anuales. El riesgo esencial de estos tumores infrecuentes consiste en no diagnosticarlos en un principio, lo que da lugar a procedimientos inadecuados (drenaje por un diagnóstico de hematoma o de absceso, ruptura tumoral, liposucción, enucleación), que pueden comprometer un tratamiento conservador posterior. La cirugía inicial condiciona el pronóstico del paciente y las reintervenciones quirúrgicas no siempre permiten devolver al paciente a unas condiciones óptimas [1, 2] . En la década de 1970-1980, un avance terapéutico principal consistió en demostrar que se obtenían tasas de supervivencia equivalentes en los pacientes irradiados tras cirugía oncológica «programada» y en los pacientes amputados [3] . Para evitar procedimientos inadecuados en un tumor de los tejidos blandos, es necesario que antes de cualquier cirugía se realice una prueba de imagen adecuada (resonancia magnética [RM]), seguida de una biopsia en el trayecto de la futura resección, para adaptar de entrada la extensión de la intervención quirúrgica y el tratamiento al diagnóstico histológico definitivo (un estudio peroperatorio no siempre permite distinguir entre benigno y maligno, ni certificar si se trata de un tumor del tejido conjuntivo) [4–6] .

“ Punto fundamental Objetivos de la cirugía • Establecer el diagnóstico mediante una biopsia adecuada • Tratar el tumor primario según criterios oncológicos (reglas de resección quirúrgica de los sarcomas) y de un modo lo más funcional posible • Reintervención de resección ampliada tras una cirugía inicial inadecuada

“ Punto fundamental Criterios de evaluación de la calidad de la cirugía • Resección en monobloque (sin remitir «fragmentos» al patólogo) • Calidad de los márgenes quirúrgicos (tejido sano alrededor del tumor) • Supervivencia sin recidiva local • Morbilidad • Secuelas funcionales

 Epidemiología Los sarcomas de los tejidos blandos son tumores malignos que se desarrollan a partir del tejido conjuntivo común extraesquelético, como el tejido adiposo, los músculos, los vasos y el tejido nervioso periférico. Constituyen el 1% de los tumores malignos del adulto y el 7-10% de los cánceres pediátricos. El número de nuevos casos atenno [7] . El didos en Francia se estima en 3.000-4.000 al a˜ nos y no hay diferencias en promedio de edad es de 50 a˜ función del sexo. Alrededor del 60% se localizan en las extremidades, sobre todo en los miembros inferiores. El 75% de los sarcomas son profundos y se sitúan bajo la aponeurosis superficial. Desde el punto de vista histoló-

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gico, existen unos 50 sarcomas diferentes, cuya frecuencia respectiva varía en función de la edad. Los rabdomiosarconos, los sinovialosarcomas en mas predominan en los ni˜ los adultos jóvenes y los liposarcomas en los adultos de más edad. El mecanismo de la patogénesis de los sarcomas de los tejidos blandos se desconoce. La gran mayoría de los sarcomas aparecen de forma esporádica, pero se encuentran factores hereditarios en el 1% de los casos. El síndrome de Li Fraumeni se caracteriza por una mutación germinal del gen p53 y conlleva una frecuencia elevada de tumores malignos en personas jóvenes, como sarcomas de los tejidos blandos y óseos, cánceres de mama, tumores cerebrales, leucemias y tumores germinales. En la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen (mutación del gen NF-1), el 1-5% de los pacientes presentan sarcomas de las vainas de los nervios periféricos, que corresponden a la degeneración maligna de neurofibromas existentes. La mutación del gen Rb-1, responsable del narse retinoblastoma hereditario bilateral, puede acompa˜ de la aparición posterior de un sarcoma de los tejidos blandos. Se han identificado otros factores favorecedores, probablemente en pacientes con características específicas. Alrededor del 0,1% de los pacientes que han recibido nos desarroradioterapia y que han sobrevivido más de 5 a˜ llan en la zona irradiada un sarcoma óseo o de los tejidos blandos. Se pueden desarrollar angiosarcomas en un linfedema crónico, después de un vaciamiento ganglionar, por ejemplo (síndrome de Stewart Treeves). Algunos virus (virus de la inmunodeficiencia humana, virus herpes, virus de Epstein-Barr) están implicados en el sarcoma de Kaposi. Suelen existir antecedentes de traumatismos o irritaciones crónicas (material de osteosíntesis) en la localización del sarcoma y pueden inducir dudas diagnósticas.

 Clínica Se observa una «masa» o tumefacción en los tejidos blandos de los miembros [8] . Puede que exista un antecedente de traumatismo, que conlleva el riesgo de causar errores de diagnóstico (el traumatismo aporta factores de cicatrización, que son también factores de crecimiento tumoral). Hay que recordar que no existe un hematoma persistente. La aparente «banalidad» es el riesgo principal para el cirujano no especializado y, sobre todo, para el paciente, en especial porque hay muchos más tumores benignos que malignos. En la práctica, cualquier lesión profunda mayor de 5 cm es a priori «sospechosa» y se debe realizar una prueba de imagen y una biopsia. El tiempo de evolución de la lesión no es un criterio de benignidad, porque los tumores de bajo grado pueden crecer a lo largo nos. Por el contrario, una fascitis nodular benigna de a˜ no con rapidez. La lesión suele puede aumentar de tama˜ ser indolora, salvo en caso de compresión o de afectación nerviosa.

 Modos de extensión La mayoría de los sarcomas de los tejidos blandos crecen por expansión centrífuga desplazando los tejidos adyacentes. Al contrario que los carcinomas, el aspecto macroscópico de un tumor primario pocas veces es infiltrante, lo que da una falsa impresión de benignidad. En la periferia de esta seudocápsula, en el estudio microscópico se observan elementos tumorales. Es comprensible que la enucleación simple que pasa por el plano de disección natural deje in situ restos tumorales microscópicos que dan lugar a recidivas. Sin embargo, algunos sarcomas tienen un aspecto infiltrante (p. ej., sarcomas epitelioides, mixofibrosarcomas, dermatofibrosarcomas, etc.). El modo de propagación locorregional es la migración de las células tumorales a lo largo de planos anatómicos EMC - Aparato locomotor

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de resistencia, como las fascias y aponeurosis musculares, los tabiques intermusculares, las vainas musculares y nerviosas, el periostio o el trayecto constituido por un drenaje quirúrgico. Un sarcoma situado en un compartimento muscular es intracompartimental; en cambio, un sarcoma situado en la grasa que rodea al nervio ciático es extracompartimental, lo que aumenta el riesgo de recidiva [9] . La extensión ganglionar es infrecuente en los sarcomas de los tejidos blandos y se produce en algunos subtipos histológicos (p. ej., sarcomas epitelioides, sinovialosarcomas, sarcoma de células claras, rabdomiosarcomas, etc.). El vaciamiento ganglionar no está indicado, salvo que existan adenopatías patológicas. La diseminación es hematógena: metástasis pulmonares esencialmente y metástasis en los tejidos blandos y el abdomen en algunos subtipos histológicos (liposarcomas mixoides, sarcomas de células claras).

 Pruebas de imagen Ante cualquier masa persistente de los tejidos blandos se debe realizar una prueba de imagen adecuada antes de un procedimiento diagnóstico o terapéutico (biopsia o cirugía) [10] . Hay que recordar que el hematoma persistente no existe, sobre todo sin factores de riesgo (anticoagulantes, hemofilia). El error más frecuente es operar de entrada con un diagnóstico de hematoma o de absceso. Ninguna prueba de imagen permite diferenciar con certeza las lesiones benignas de las malignas, aunque la RM ha mejorado considerablemente la eficacia. El papel de las pruebas de imagen es el de sugerir una posible lesión maligna, así como determinar la extensión local y a distancia para adaptar el tratamiento y la extensión de la intervención quirúrgica, evaluar la respuesta al tratamiento [11] y detectar las recidivas. La tomografía computarizada (TC) del miembro afectado subestima las lesiones y no es suficiente. La búsqueda de metástasis pulmonares se realiza mediante radiografías simples y TC torácica. En los subtipos linfófilos, se lleva a cabo un estudio de extensión linfática.

Radiografías simples Sólo tienen un papel limitado, aunque se realizan siempre para descartar un tumor óseo que invada los tejidos blandos, identificar las calcificaciones o una invasión ósea contigua.

Ecografía Permite diferenciar entre una masa sólida o líquida, así como precisar la localización profunda o superficial. En una ecografía simple, los sarcomas muy necróticos (de alto grado) pueden tener un aspecto parecido a un hematoma.

Tomografía computarizada Sólo se utiliza en el estudio local si no se dispone de RM o si ésta se encuentra contraindicada. La TC subestima las lesiones de los tejidos blandos. Puede guiar las biopsias de las recidivas o de metástasis.

Resonancia magnética La resonancia magnética es la prueba de referencia para los tumores profundos, pero no permite establecer el diagnóstico con certeza. En cuanto a los tumores superficiales, la RM es necesaria cuando la lesión es «voluminosa» respecto a su localización. Con mucha frecuencia, la imanar gen está bien circunscrita, lo que también puede enga˜ al clínico. Es necesario visualizar bien los polos superior e inferior de la lesión. La RM permite evaluar la resEMC - Aparato locomotor

puesta a la quimioterapia neoadyuvante. La disminución no del tumor y su menor vascularización tras del tama˜ la inyección de contraste sugieren la eficacia del tratamiento. La RM se utiliza durante el seguimiento posterior al tratamiento. La exploración inicial debe realizare antes de la biopsia. El protocolo consta por lo general de imágenes potenciadas en T1 y T2 , con estudios en planos ortogonales. El tumor maligno suele ser una masa heterogénea con hipose˜ nal en las imágenes potenciadas en T1 e intenso en nal después de la inyección T2 y con un aumento de su se˜ de contraste. Se suele observar un edema peritumoral. El tama˜ no de la lesión también es un criterio de evaluación sencillo y pocas lesiones malignas miden menos de 3 cm de diámetro. Los estudios dinámicos, que evalúan el intervalo entre la inyección y la aparición de la captación de contraste, o mejor entre las captaciones de contraste arterial y tumoral, proporcionan elementos útiles, pero no de certeza, pues las lesiones malignas suelen captar el contraste antes y primero en la periferia. La extensión local se observa bien en la RM. En los tejidos blandos, se estudia mejor en las imágenes potenciadas en T2 y a nivel intramedular en las secuencias potenciadas en T1 . Asimismo, se puede observar adecuadamente la afectación cutánea, vascular o nerviosa.

 Biopsia La biopsia es indispensable por las razones siguientes [4–6] : • confirmar que se trata con certeza de un tumor conjuntivo; • saber si se trata de un tumor benigno o maligno; • definir de entrada el tipo de cirugía que debe realizarse. La mayoría de los tumores conjuntivos benignos pueden enuclearse, mientras que un sarcoma requiere una cirugía ampliada. Las reintervenciones de resección ampliadas tras una cirugía inicial inadecuada no siempre son posibles y no permiten en todos los casos recuperar unas condiciones óptimas, sobre todo cuando se ha producido una ruptura tumoral; • comentar en un comité multidisciplinario un tratamiento neoadyuvante (quimioterapia intravenosa, perfusión de miembro aislado, radioterapia preoperatoria) en caso de tumor localmente avanzado. La biopsia «adolece» de un problema semántico: en ocasiones, se denomina «biopsia» erróneamente y a posteriori lo que en realidad corresponde a drenajes quirúrgicos realizados por un diagnóstico de hematoma o a cirugías inadecuadas.

Biopsia quirúrgica o biopsia percutánea guiada por TC o ecografía Hasta el momento, el procedimiento estándar consistía en realizar una biopsia quirúrgica en el eje del miembro, en la vertical del tumor, para poder resecarlo ampliamente de forma secundaria durante la extirpación. Desde hace nos, la difusión de la técnica de biopsia guiada por varios a˜ ecografía o TC permite, en colaboración con el radiólogo y el patólogo, realizar esta biopsia bajo anestesia local con un trocar protegido por un mandril [4, 5] . Se deben conocer las ventajas e inconvenientes respectivos de estas dos modalidades técnicas para establecer su indicación. La biopsia quirúrgica aporta un fragmento suficiente, que permite determinar el grado del tumor. Sin embargo, los inconvenientes del acceso quirúrgico son los riesgos de hematoma, de sobreinfección y de invasión secundaria de la cicatriz cutánea, que puede obligar a realizar reconstrucciones. Sin embargo, el riesgo principal es que se cree una vía de acceso ectópico de la biopsia respecto a la cicatriz de resección quirúrgica posterior (cicatriz «estética» en el

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pliegue inguinal, por ejemplo). Estas vías de acceso ectópicas pueden comprometer definitivamente un tratamiento funcional posterior. En la práctica, se recomienda comenzar por una biopsia por vía percutánea, con una aguja del calibre 14 o 16 G, guiada por TC o ecografía si la lesión es profunda (lo que evita una anestesia general) y reservar la biopsia quirúrgica a los fracasos de la técnica percutánea. El acceso percutáneo evita las complicaciones locorregionales del acceso quirúrgico. El inconveniente es que no siempre es posible determinar el grado del tumor, porque se obtiene menos material biópsico que con el acceso quirúrgico; sin embargo, en la mayoría de los casos permite establecer el diagnóstico de sarcoma, y las pruebas de imagen y la clínica permiten evaluar la progresión [12] .

Técnica de la biopsia Problemas que se deben evitar • No se debe realizar la biopsia sin una prueba de imagen adecuada (RM). • No se debe comprometer o complicar el tratamiento posterior por una incisión inadecuada (demasiado grande y que corresponde a un drenaje tumoral, mal situada o en un eje inadecuado y que puede requerir un colgajo en la cirugía de resección) o por una complicación (infección, hematoma, invasión de la cicatriz cutánea). • No se debe tomar una muestra insuficiente. Si se efectúa una biopsia guiada por TC, se debe comenzar con trocares de un diámetro correcto (calibre 14 o 16 G) o bien realizar una biopsia quirúrgica. El estudio peroperatorio puede permitir confirmar que se ha obtenido suficiente material de biopsia.

Técnica de biopsia guiada por TC La biopsia guiada por TC se realiza bajo anestesia local. El orificio de punción debe situarse en la ubicación de la futura cicatriz de resección, para poder resecarlo secundariamente. El cirujano que realiza la resección debe comentarlo con el radiólogo. Este punto de entrada debe tatuarse. Hay que utilizar agujas coaxiales de un diámetro suficiente (calibre 14 o 16 G) y tomar varios cilindros para obtener suficiente material; no se debe puncionar en una zona necrótica y hay que recurrir al estudio peroperatorio para confirmar que se ha obtenido material suficiente.

Técnica de la biopsia quirúrgica Biopsia incisional • El acceso tumoral es lo más directo posible, en la vertical del tumor para permitir secundariamente una resección de todo el trayecto cutáneo y profundo mediante una incisión ojival que circunscriba la cicatriz de biopsia. • La incisión se realiza en el eje de los miembros, de las costillas o de los músculos paravertebrales. La cicatriz na posible (incisión de biopsia debe ser lo más peque˜ de 1-2 cm) para poder pasar con facilidad a distancia durante la resección quirúrgica (una incisión amplia se parece a un «drenaje» quirúrgico). • No se deben disecar ni despegar los planos anatómicos, sino atravesar la aponeurosis y después los músculos, mediante una discisión de las fibras según su eje, hasta el tumor. • Hay que realizar una hemostasia cuidadosa para evitar la propagación de células tumorales por el hematoma. Si es preciso, se aplicará algún material hemostático a presión. • Sólo se debe acceder al compartimento afectado para no contaminar un compartimento adyacente por la biopsia (ejemplo: ruptura de una membrana interósea de un miembro).

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• Hay que evitar realizar la biopsia en la proximidad de un pedículo vasculonervioso. • Debe evitarse dejar drenajes. Si fuese necesario dejar un drenaje, deberá exteriorizarse por la cicatriz o cerca de ella hacia abajo, para que su trayecto pueda resecarse después. Biopsia-resección Sólo está indicada para los peque˜ nos tumores supraaponeuróticos o intracompartimentales y después de una reunión de concertación pluridisciplinaria (RCP). Consiste en la enucleación de la lesión. Debe evitarse la ruptura tumoral.

“ Punto fundamental Datos para recordar • Como primera elección: biopsia guiada por TC (aguja del calibre 14 o 16 G) tras una RM de referencia • Como segunda elección: biopsia quirúrgica cuya indicación debe comentarse en un comité multidisciplinario especializado

“ Punto fundamental Recomendación técnica de la biopsia quirúrgica Incisión en el trayecto y en el eje de la futura resección, acceso y trayecto directos, no realizar despegamientos, drenaje cercano y hacia abajo teniendo en cuanta la vía de acceso de la resección posterior.

Tratamiento quirúrgico del tumor primario La cirugía se integra en el contexto de un tratamiento pluridisciplinario. La extensión de la cirugía no debe decidirse sin una biopsia previa y se debe disponer del resultado histológico definitivo de un centro experto, porque el riesgo de error en la interpretación es elevado [13] . También se requiere un estudio de extensión completo (TC torácica). No se debe realizar un tratamiento quirúrgico mutilante si el paciente tiene metástasis.

Reglas generales de la resección quirúrgica [4–6, 14, 15] La vía de acceso debe realizarse en el eje de los miembros, para poder identificar en primer lugar las estructuras que pueden limitarla, que son los vasos y los nervios, así como para poder seccionar el o los músculos a nivel proximal y distal al tumor (Fig. 1). La cicatriz debe ser axial, salvo en los pliegues de flexión (hueco poplíteo, codo), para poder volver a seguir su trazado con facilidad en caso de recidiva. Por lo tanto, las incisiones de tipo plastias en Z están contraindicadas. La cirugía se debe realizar en bloque, con el tumor rodeado de tejido sano de entrada [4] . No se «diseca» el tumor. Las zonas de sección y los sacrificios anatómicos se planifican y se definen adecuadamente en las pruebas de imagen preoperatorias, dependiendo de las limitaciones anatómicas. Además, la disección del tumor en contacto con él expone al riesgo de abrirlo, porque estas lesiones suelen ser necróticas y pueden ser friables. Por lo tanto, no EMC - Aparato locomotor

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Figura 1. Sarcoma del tríceps braquial. Cirugía. A. Vista preoperatoria. B. Se liberan en sentido anterior los pedículos vascular y nervioso, que corresponden al límite de resección anterior si no están invadidos. Las cabezas larga y medial del tríceps braquial se resecan, incluido el periostio. C. El pedículo vasculonervioso se ha liberado por completo. D. La pieza muestra que no se ve el tumor, que está totalmente rodeado de músculo.

está indicado realizar recortes musculares (que implican la enucleación inicial del tumor seguida de estos recortes para resecar la «cápsula tumoral», lo que en la práctica expone a una contaminación del campo quirúrgico aunque los márgenes definidos en el estudio definitivo en los recortes por el patólogo se informen como sanos). El tumor no se debe ver durante la resección. No hay indicaciones para realizar una resección ósea si el hueso no está invadido. Cuando el tumor contacta con estructuras vasculares o nerviosas, se pasa por la adventicia vascular o el epineuro si estas estructuras están rechazadas. En algunos casos, existen invasiones vasculares o nerviosas que pueden obligar a realizar derivaciones o reconstrucciones, que se deben programar antes de la intervención. Se deben fijar los planos superficiales a los músculos, y los músculos entre sí para que no se produzca la enucleación espontánea del tumor durante la resección. No hay que efectuar despegamientos cutáneos para limitar las localizaciones quirúrgicas susceptibles de recidivas. Cuando exista una invasión musculocutánea significativa, se debe prever de forma preoperatoria la colocación de un colgajo miocutáneo de cobertura. El vaciamiento ganglionar es infrecuente. Está indicado en caso de invasión ganglionar, en los subtipos linfófilos (que son poco comunes). Debido al mal pronóstico que conlleva esta diseminación, el vaciamiento debe decidirse en una RCP. Los drenajes se colocan en el eje y cerca de la cicatriz, en su zona inferior, para que se pueda resecar su trayecto con EMC - Aparato locomotor

facilidad en caso de recidiva, limitar los campos de irradiación postoperatoria y no ampliar en sentido proximal una amputación en caso de recidiva (no hay que situarse por encima de la articulación proximal). La pieza de resección se remite a patología orientada y fijada en un soporte con un esquema.

“ Punto fundamental Datos para recordar • Cicatriz en el eje del miembro • No abrir el tumor • No «ver» el tumor • Colocar los drenajes cerca de la cicatriz, en el eje y hacia abajo • No realizar despegamientos cutáneos excesivos, preferir un colgajo de cobertura

Tipos de resecciones quirúrgicas Las distintas modalidades de resección se definen respecto a los conceptos anatómicos de extensión tumoral y en función del margen mínimo de resección. No todas son oncológicas. En la actualidad, el procedimiento estándar consiste en realizar una resección amplia con márgenes histológicos sanos de forma circunferencial [4–6] . El margen mínimo es el que cuenta. El carácter «amplio» de la cirugía

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no presupone el tipo de intervención, sino que depende del estudio en patología de los márgenes quirúrgicos.

Resección intracapsular (ruptura tumoral) Corresponde a una resección por fragmentación del tumor o a un drenaje del tumor (basado en un diagnóstico preoperatorio erróneo en la mayoría de las ocasiones, por ejemplo, de hematoma o absceso).

Resección marginal (o enucleación, o biopsia-resección) Corresponde a la ablación del tumor sin tejido sano en su periferia, pasando por el plano de separación natural. El plano de separación se sitúa a nivel de la seudocápsula y siempre se deja un resto tumoral microscópico en los tejidos adyacentes. Cuando se practica de forma aislada, la enucleación expone al paciente a un riesgo de recidiva local del orden del 70%. Desde el punto de vista técnico, la dificultad es justamente no enuclear el tumor, que se desliza espontáneamente a lo largo de los planos musculares.

Resección amplia: estándar quirúrgico El tumor se reseca en bloque con un margen de tejido sano a lo largo de toda su superficie. El carácter «amplio» de la cirugía no depende de lo que se reseca, sino de la calidad de los márgenes quirúrgicos definida por el patólogo en toda la periferia del tumor. Por lo tanto, la resección no es amplia porque la pieza sea voluminosa, sino que la definición de la amplitud es clínica y patológica. La resección amplia consiste en resecar 1-2 cm de tejido sano en todos los planos y/o una barrera anatómica (p. ej., la aponeurosis).

Amputaciones o desarticulaciones Se trata de un tipo de intervención que no presupone su carácter amplio o no. Una desarticulación oncológica (márgenes sanos) no siempre es posible, porque el tumor puede extenderse más allá del nivel de sección teórica (en especial, en caso de recidiva). Cuando se realiza un tratamiento conservador por una recidiva proximal de un sarcoma de un miembro, se debe prestar atención a no comprometer una amputación oncológica posterior por prolongaciones inadecuadas de incisiones quirúrgicas.

Reconstrucciones [15] La aportación del colgajo evita los despegamientos cutáneos excesivos que son la posible localización de una recidiva local. El colgajo permite la resección de cicatrices iniciales inadecuadas, en especial perpendiculares al eje del miembro o secundarias a una plastia en Z (la reintervención de resección en estos casos implica la doble exigencia de realizar la resección de la cicatriz precedente y de las zonas de despegamiento, así como efectuar la resección ampliada en el eje del miembro). La aportación de tejido sano en estas localizaciones de resección extensas permite una cicatrización rápida, al evitar un cierre a tensión o un espacio muerto, que dan lugar a dehiscencias cutáneas y que retrasan la irradiación postoperatoria si estaba indicada (Fig. 2). El colgajo permite realizar la resección en un territorio irradiado. Las recidivas en un territorio irradiado requieren la aportación de tejidos bien vascularizados para evitar el riesgo de dehiscencia de la cicatriz, en particular cuando exponen ejes vasculares principales o derivaciones. Respecto a los colgajos pediculados a partir de su eje vascular, la utilización de colgajos libres aporta varias ventajas que se deben comentar en el momento de la elección de la técnica de cobertura. Los colgajos libres siempre pueden realizarse, incluso en las regiones en

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las que no se disponga de colgajos pediculados, o bien cuando las intervenciones previas hayan eliminado esta solución locorregional. Permiten no agravar (por la propia obtención del colgajo si es pediculado) la función de un miembro ya alterada por la resección quirúrgica. Evitan poner en contacto el sitio de resección y el sitio de extracción, lo que disminuye el área de la cicatriz y permite disminuir el campo de irradiación; por otra parte, esto evita tener que reintervenir los dos al mismo tiempo en caso de recidiva.

 Perfusión de miembro aislado mediante circulación extracorpórea El objetivo es administrar localmente concentraciones de medicamentos 10 veces superiores a las dosis sistémicas tolerables para disminuir al máximo el volumen tumoral a la vez que se minimizan los efectos secundarios sistémicos. Se utiliza el factor de necrosis tumoral y el melfalán [16] . Las indicaciones son: • resección susceptible de provocar secuelas funcionales importantes (pérdida de varios músculos o nervios) e incluso de requerir una amputación (Fig. 2A); • topografía inicial del tumor que no permite tener unos márgenes suficientes, por ejemplo, situado cerca de un eje arterial o nervioso.

Patología Clasificación histológica de los sarcomas La clasificación de referencia de los sarcomas de los tejidos blandos es la de la Organización Mundial de la Salud (OMS) [17] , revisada en 1994 y actualizada en 2012 [18] . Enumera los tumores de los tejidos blandos benignos y malignos en nueve grandes tipos y en alrededor de 50 subtipos, dependiendo de la línea de diferenciación al comparar el tipo celular que más se le parece en los tejidos normales. Por lo tanto, no presupone el tejido que ha dado origen al tumor.

“ Punto fundamental Clasificación de la OMS de 2013 de los tumores de los tejidos blandos • Tumores adipocíticos • Tumores fibroblásticos/miofibroblásticos • Tumores fibrohistiocíticos • Tumores musculares lisos • Tumores perivasculares • Tumores musculares estriados • Tumores vasculares • Tumores cartilaginosos u óseos extraesqueléticos • Tumores nerviosos • Tumores de diferenciación incierta • Tumores no clasificados

Esta clasificación convencional se basa en el aspecto morfológico y el perfil inmunohistoquímico. Alrededor del 60-70% de los sarcomas presentan una línea de diferenciación identificable y se pueden clasificar. En alrededor del 30% de los casos restantes, el análisis inmunohistoquímico no puede precisar el origen y se agrupan como sarcomas no clasificados. La identificación y la clasificación de los sarcomas basándose en esta clasificación EMC - Aparato locomotor

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D Figura 2. Sarcoma de alto grado localmente avanzado. Resección tras perfusión del miembro aislado (ILP, por sus siglas inglés) (A-E). Resonancia magnética (RM) tras la perfusión del miembro sometido a circulación extracorpórea. En la RM, se observa la necrosis del tumor asociada al tratamiento neoadyuvante. Resección de los aductores y del vasto medial, el periostio y las adventicias vasculares. Cobertura con colgajo libre de dorsal ancho. La resección es en monobloque, pero marginal en algunos puntos, como lo muestra la pieza. Resultado nos después por metástasis pulpostoperatorio. El paciente falleció 3 a˜ monares, pero se evitó una desarticulación de la cadera, que habría sido la indicación teórica si no se hubiese realizado la ILP.

E son difíciles, con riesgos de error diagnóstico significativos, que pueden llegar al 20% [13] . Por este motivo, se recomienda la relectura de las preparaciones/bloques por un patólogo especializado, pues el riesgo de error es elevado.

Grado histológico La mayoría de los estudios relativos al pronóstico de los sarcomas de los tejidos blandos del adulto muestran que el grado histológico es el factor fundamental para evaluar los riesgos de metástasis y de mortalidad [19] . El grado se evalúa a partir de tres parámetros que se suman: diferenciación, mitosis y necrosis (Cuadro 1) [20] . Las puntuaciones de cada parámetro se suman, lo que da lugar a una puntuación global cuyo valor indica el grado. En algunos casos, el tipo histológico es más informativo que el grado.

Clasificación molecular Gracias a los progresos de la última década en cuanto a la biología de los sarcomas, los progresos de las técnicas de biología molecular y de la citogenética han permitido clasificar alrededor del 40% de todos los sarcomas en funEMC - Aparato locomotor

ción de características moleculares específicas (sarcomas de perfil genómico simple) [21] , que permiten proponer una clasificación molecular: sarcomas con translocación específica (p. ej., sinovialosarcomas, Ewing, sarcomas de células claras, Darier Ferrand, etc.), con amplificación (p. ej.: amplificación de los genes MDM2 y CDK4 en los liposarcomas bien diferenciados o desdiferenciados), con mutación activadora, con mutación inactivadora (p. ej., inactivación bialélica del gen INI1 en los tumores malignos rabdoides). Aún queda un 60% de sarcomas que presentan un perfil genómico complejo (leiomiosarcomas, rabdomiosarcomas pleomorfos, liposarcomas pleomorfos, mixofibrosarcomas y sarcomas poco diferenciados) (Fig. 1).

Estadios del American Joint Cancer Committee La clasificación del American Joint Cancer Commitno y la extensión del tumor tee tiene en cuenta el tama˜ primario (T1, T2), la invasión de los ganglios linfáticos regionales (N0, N1), la presencia de metástasis (M0, M1) y el grado del sarcoma (Cuadro 2). La extensión ganglionar es infrecuente y sólo se produce en algunos tipos de sarcomas (p. ej., sarcomas epitelioides, rabdomiosarcomas,

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Cuadro 1. Sistema de gradación histológica de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer francesa [20] . Diferenciación tumoral

1 punto

2 puntos

3 puntos

Índice mitótico

Necrosis tumoral

Sarcomas que se parecen a un tejido adulto normal Ejemplo: liposarcoma bien diferenciado Sarcomas con diagnóstico de certeza del tipo histológico Ejemplo: liposarcoma mixoide Sarcomas embrionarios, sinovialosarcomas, sarcomas epitelioides, sarcomas de células claras, sarcomas alveolares de los tejidos blandos, sarcomas indiferenciados y sarcomas para los que el tipo histológico es incierto

1 punto

0-9 mitosis por 10 campos

2 puntos

10-19 mitosis por 10 campos

3 puntos

Más de 19 mitosis por 10 campos

1 punto

Sin necrosis

2 puntos

Menos del 50% de necrosis tumoral

3 puntos

Más del 50% de necrosis tumoral

Grado 1: puntuaciones 2-3 Grado 2: puntuaciones 4-5 Grado 3: puntuaciones 6-8

“ Punto fundamental Sarcomas con translocaciones específicas • PNET (Ewing) t(11;22); t(21;22) • Sinovialosarcoma t(X;18) • Rabdomiosarcoma alveolar t(2;13) y t(1;13) • Liposarcoma mixoide t(12;16) y t(12;22) • Condrosarcoma mixoide t(9;22) • Sarcoma de células claras t(12;22) • Sarcoma fibromixoide de bajo grado t(7;16) y t(11;16) • Tumor desmoplásico de células redondas t(11;22) • Darier y Ferrand t(17;22) • Fibrosarcoma infantil t(12;15) • Sarcoma alveolar de los tejidos blandos t(X;17) • Tumor miofibroblástico inflamatorio t (2;19); t(1;2) • Histiocitofibroma angiomatoide t (12;16); t(12:22)

sarcomas de células claras, sinovialosarcomas). La localización metastásica preferente es pulmonar, pero se observan metástasis en los tejidos blandos en algunos subtipos histológicos (p. ej., liposarcomas mixoides, sarcomas de células claras).

Evaluación de la calidad de la resección Los márgenes quirúrgicos se evalúan de forma circunferencial. Lo mejor es contar con un esquema del soporte donde se sitúa la pieza para orientar al

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Cuadro 2. Clasificación del American Joint Cancer Committee [22] . T1 a

Tumor igual o inferior a 5 cm, superficial

T1 b

Tumor igual o inferior a 5 cm, profundo

T2 a

Tumor superior a 5 cm, superficial

T2 b

Tumor superior à 5 cm, profundo

N0

Ausencia de ganglios regionales

N1

Presencia de un ganglio regional

Estadio 1A

Bajo grado, ≤ 5 cm, superficial o profundo

Estadio 1B

Bajo grado, > 5 cm, superficial

Estadio 2A

Bajo grado, > 5 cm, profundo

Estadio 2B

Alto grado, ≤ 5 cm, superficial o profundo

Estadio 2C

Alto grado, > 5 cm, superficial

Estadio 3

Alto grado, > 5 cm, profundo

Estadio 4

Metástasis (ganglionar, en los tejidos blandos o visceral)

patólogo [23] . El margen mínimo es el importante y determina el riesgo de recidiva local (Fig. 3). Se utilizan los criterios de la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC) (clasificación R de la UICC, cuarta edición del TNM) [24] : • R0, margen microscópico sano, el margen mínimo se define en milímetros, precisando la calidad de tejido que lo constituye y el cirujano ha indicado en el informe quirúrgico el factor que ha limitado la resección a este nivel (estructura vascular o nerviosa); • R1: existencia de un resto microscópico, existe un margen invadido desde el punto de vista microscópico, que es lo que suele suceder después de una enucleación; • R2: existencia de un resto macroscópico, que debe indicarlo el cirujano en su informe quirúrgico.

 Planificación terapéutica y tratamientos adyuvantes La cirugía planificada (tras una biopsia que confirme el diagnóstico y una RCP) es el tratamiento estándar de todos los pacientes adultos que presentan un sarcoma de los tejidos blandos localizado [25, 26] . Si la cirugía es no oncológica (ruptura tumoral, enucleación), el tratamiento estándar consiste en realizar una reintervención de resección ampliada en un medio especializado. Estas reintervenciones son difíciles y no siempre devuelven al paciente a unas condiciones óptimas. En el 50% de los casos, permiten encontrar restos microscópicos [2] . Si el tumor es inoperable, u operable pero con un riesgo de mutilación, se comentan en la RCP los tratamientos neoadyuvantes en función de la edad, las enfermedades concurrentes, el grado y la localización. Dependiendo de estos distintos parámetros, se emplea quimioterapia y/o radioterapia preoperatorias o una perfusión del miembro aislado con circulación extracorpórea [4, 5, 16] (Fig. 4). La radioterapia mejora el control local de los sarcomas de los tejidos blandos de los miembros [27] . La cronología pre y postoperatoria no modifica la calidad del control local, pero el riesgo de complicaciones es distinto [28] (más complicaciones postoperatorias si se realiza antes de la intervención, más complicaciones a largo plazo si se efectúa después de ésta). Es un estándar cuando la cirugía nos en los que se es oncológica. En los tumores peque˜ realiza una resección amplia, actualmente se está evaluando la abstención de la radioterapia en un ensayo aleatorizado. La quimioterapia adyuvante no es un estándar (ensayos aleatorizados negativos) [29, 30] , pero puede ser una opción para los sarcomas de los tejidos blandos localizados de alto riesgo (G3, profundo, > 5 cm) [4] . EMC - Aparato locomotor

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A

B Figura 3. Sarcoma del deltoides. Evaluación de los márgenes. A. Liposarcoma diferenciado del deltoides. La pieza quirúrgica muestra la piel en un lado y el margen constituido por el músculo deltoides en el otro. El margen mínimo está constituido por el músculo objetivado y cuantificado. B, C. Se observa que, pese a su aspecto bien delimitado en la resonancia magnética (B), la lesión está mal delimitada desde el punto de vista microscópico (C), lo que explica que si se pasa a ras (enucleación), se expone a las recidivas locales.

C

B

A

Figura 4. Tratamiento neoadyuvante. A. Sarcoma superficial indiferenciado de alto grado de la nalga, confundido con un absceso y «drenado» quirúrgicamente. RM tras el drenaje. Progresión evolutiva. B. Debido al alto grado y a la ruptura del tumor, se administró quimioterapia antes de la reintervención. RM tras la quimioterapia.

 Factores pronósticos Factores pronósticos de recidivas locales [20, 31] El factor esencial que se encuentra de forma constante es la calidad de los márgenes quirúrgicos. Los márgenes positivos duplican el riesgo de recidiva. Si el tumor se ha abierto, se produce una progresión evolutiva, más o menos rápida en función del grado. Una cirugía inadecuada puede comprometer definitivamente un tratamiento funcional posterior para los miembros. Los otros factores que aumentan el riesgo de recidiva local son un grado histológico elevado y la localización profunda del tumor. EMC - Aparato locomotor

Factores pronósticos de recidivas metastásicas y de supervivencia global [19, 32] El pronóstico global de los sarcomas de los tejidos blandos distales se relaciona esencialmente con la aparición de metástasis, lo que depende del grado tumoral. Sin embargo, los sarcomas de la porción proximal de las extremidades también exponen a la evolución del sarcoma, cuya recidiva puede convertirse en irresecable, como los sarcomas tronculares. Recientemente, se ha puesto de manifiesto una firma molecular de expresión de 67 genes (implicados en el control mitótico y la integridad cromosómica) y ha mostrado un valor pronóstico superior al grado histológico para

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predecir la diseminación metastásica en los sarcomas de genómica compleja (mayoría de los sarcomas de los tejidos blandos) [31] .

 Evolución Durante los últimos 15 a˜ nos, los resultados de la cirugía de los sarcomas primarios de los miembros han mejorado considerablemente, con una desaparición casi completa de las amputaciones y unas tasas de recidiva local muy bajas en los pacientes en quienes se ha realizado un tratamiento correcto desde el comienzo de su historia clínica. En la serie del Memorial de Nueva York [33] , con un seguinos, se describía en 1994 un 13% de miento medio de 4 a˜ nos amputaciones y una tasa de recidivas locales a los 5 a˜ del 25%. En las series publicadas por los centros de referencia franceses [34, 35] , y con una mediana de seguimiento nos, la tasa de amputación es del orden del 1% de 5 a˜ y las recidivas locales son inferiores al 10%. Estos enormes progresos funcionales se han logrado gracias a un tratamiento multidisciplinario desde el principio de la enfermedad en centros especializados, en especial con una biopsia percutánea preoperatoria que permite diagnosticar correctamente el sarcoma y plantear desde el principio una cirugía adecuada y mucho más precisa, precedida en ocasiones de tratamientos neoadyuvantes si es preciso.

A

 Seguimiento No existe un estándar de seguimiento de los pacientes tratados quirúrgicamente por un sarcoma de los tejidos blandos. De rutina, se determina en función del riesgo de recidiva (grado de malignidad, calidad de la resección). Cuanto más elevado es el grado, más precoz es el riesgo de recidiva metastásica. A título informativo, el seguimiento de los pacientes operados que se aplica en muchos centros es el siguiente: • sarcoma de los tejidos blandos de grado intermenos, dio/elevado: cada 3-4 meses los primeros 2-3 a˜ no y luego una no hasta el 5.◦ a˜ después dos veces al a˜ no; vez al a˜ • sarcoma de los tejidos blandos de bajo grado: cada nos y después una vez al a˜ no hasta 6 meses durante 5 a˜ nos [4] . los 10 a˜

 Casos particulares de los tumores desmoides o fibromatosis agresivas Los conceptos terapéuticos de las fibromatosis agresivas primarias periféricas (miembros y paredes) han evolucionos. Hasta 1998, el nado mucho en los últimos diez a˜ estándar era una cirugía primaria «amplia» con márgenes sanos si era posible, según los mismos principios que no tumoral medio de estas los sarcomas. Debido al tama˜ fibromatosis agresivas en la literatura (5 cm), la adición de alrededor de 1 cm de márgenes solía provocar secuelas. La radioterapia exclusiva se proponía preferentemente cuando la cirugía no era posible o si podía provocar secuelas funcionales excesivas. En términos de control local, los resultados de la radioterapia exclusiva eran además equivalentes a los de una cirugía R0. Últimamente, se ha demostrado la posibilidad de una estrategia menos agresiva (seguimiento o tratamiento médico), porque alrededor de dos tercios de los pacientes presentan una enfermedad con una fase final indolente tras una progresión inicial [36–38] . Por el contrario, las resecciones quirúrgicas marginales tienen un impacto negativo, en comparación con las estrategias quirúrgicas o

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B Figura 5. Tumor desmoide. A. Resonancia magnética (RM) de un tumor desmoide de la cara posterior del muslo, demostrado por biopsia percutánea. Debido a la progresión y al carácter mutilante que habría tenido la resección quirúrgica, se realizó una perfusión del miembro bajo circulación extracorpórea en 2004 con factor de necrosis tumoral y melfalán sin resección secundaria. B. RM en 2001 que muestra el tumor desmoide, que presentó una respuesta objetiva al tratamiento y que actualmente estaba estable sin tratamiento de mantenimiento.

con las resecciones R0. Además, la implicación de la cirugía es ambigua, porque aporta factores de cicatrización que también son factores de crecimiento, susceptibles de hacer progresar los restos microscópicos. Por lo tanto, la actitud terapéutica actual consiste en tratar de forma «invasiva» (cirugía y/o radioterapia o perfusión de miembro con circulación extracorpórea) (Fig. 5) sólo a los pacientes que presentan una auténtica progresión evolutiva para no «sobretratar» a los que al final tienen una enfermedad indolente (Fig. 5). Esta actitud de vigilancia inicial prudente también se ha propuesto en las recomendaciones del National Cancer Institute en Estados Unidos en 2011.

 Liposarcomas bien diferenciados. Lipoma-like profundos Estos liposarcomas muy bien diferenciados en la RM plantean un problema de diagnóstico clínico, radiológico e histológico. Los dos pueden evolucionar a lo largo de nos, ser localmente evolucionados y profundos. varios a˜ En la RM, es difícil distinguir entre lipoma y liposarcoma, porque ambos tienen una tonalidad adiposa y muy homogénea en la RM. La biopsia percutánea plantea dificultades en patología, porque con el microscopio óptico no siempre puede distinguirse entre ambas entidades, pues no siempre se encuentran «lipoblastos», en especial en una microbiopsia. La biología molecular permite diferenciar EMC - Aparato locomotor

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estas dos entidades porque existe una amplificación de los genes MDM2 y CDK4, que se observa mediante FISH (hibridación in situ fluorescente) [39] en los liposarcomas bien diferenciados. En la actualidad, hay un debate sobre la extensión de la intervención quirúrgica y la indicación de la radioterapia postoperatoria. La cirugía puede tolerar probablemente márgenes menos amplios, incluso R1 «planificados» en algunos casos [40, 41] . Es probable que las indicaciones de la radioterapia deban modularse en función de la localización (las localizaciones proximales tienen un riesgo de recidivas). Este tipo de liposarcoma no produce nunca metástasis, pero las recidivas suelen ser de mayor grado.

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S. Bonvalot ([email protected]). G. Missenard. Département de chirurgie, Institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif, France. Groupe Sarcome franc¸ais, 28 rue Laënnec, 69373 Lyon cedex, France. P. Rosset. Département de chirurgie orthopédique, CHU, 37000 Tours, France. Groupe Sarcome franc¸ais, 28 rue Laënnec, 69373 Lyon cedex, France. P. Terrier. Département d’anatomo-pathologie, Institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif, France. Groupe Sarcome franc¸ais, 28 rue Laënnec, 69373 Lyon cedex, France. C. Le Péchoux. Département de radiothérapie, Institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif, France. Groupe Sarcome franc¸ais, 28 rue Laënnec, 69373 Lyon cedex, France. A. le Cesne. Département de médecine, Institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif, France. Groupe Sarcome franc¸ais, 28 rue Laënnec, 69373 Lyon cedex, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Bonvalot S, Missenard G, Rosset P, Terrier P, Le Péchoux C, le Cesne A. Principios del tratamiento quirúrgico de los sarcomas de los tejidos blandos de los miembros y del tronco del adulto. EMC - Aparato locomotor 2014;47(3):1-12 [Artículo E – 14-197-A-10].

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