Profil clinique et thérapeutique des phéochromocytomes : à propos de 38 cas

Profil clinique et thérapeutique des phéochromocytomes : à propos de 38 cas

472 SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 454–473 Nous rapportons 5 cas PG colligés en 3 ans : il s’agit de 4 F/1 H, âgés de 29 à 62 ans...

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SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 454–473

Nous rapportons 5 cas PG colligés en 3 ans : il s’agit de 4 F/1 H, âgés de 29 à 62 ans, avec antécédents de phéo familial 1/5, HTA gravidique 2/4 F, révélés par l’aggravation d’HTA 1/5, douleurs abdominales 2/4 avec triade de Ménard 1/2, tuméfaction 2/4 susclaviculaire gauche 1/2, latérocervicale droite soufflante 1/2. Le siège est abdominal 4/5 (latéroaortique gauche, lomboaortique, prévertébral interaortocave rétrocave) engainant et infiltrant l’aorte 2/4, grand axe 27 à 80 mm, avec localisations hépatiques 2/5, PG cervical 1/5 de 40 mm. Biologiquement élévation majeure et prédominante des normétanéphines dans 3 cas/4 PG abdominaux, et de la chromogranine A. Dosage in situ de la chromogranine plus contributif que la cytoponction dans les lésions palpables. Importante fixation à la MIBG 2/2 PG abdominaux. Les PG sont plus souvent observés dans le sexe féminin et fonctionnels dans la localisation abdominale. Leur importante expansion vasculaire limite les possibilités d’une exérèse chirurgicale curatrice. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.574 P328

Cardiomyopathie réversible après surrénalectomie D.E. Boudiaf (Dr) a,∗ , H. Boutamra (Dr) b , M.W. Boubnider (Pr) c Unité d’endocrinologie, hôpital de Reggane, Reggane, Algérie b Unité de cardiologie, Reggane, Algérie c Service de chirurgie, centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.E. Boudiaf)

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Introduction Les manifestations cardiaques aiguës du phéochromocytome semblent être la conséquence d’un effet « toxique » induit par l’élévation des catécholamines. Parmi elles, il convient de citer la cardiomyopathie aiguë réversible liée à une ballonisation avec dyskinésie de l’apex ventriculaire gauche, comparable à la cardiomyopathie de tako-tsubo. Observation Nous rapportons une observation révélée par une défaillance cardiaque secondaire à des troubles du rythmes, compliquée par la suite par un SCA à coronaires saines chez un patient âgé de 56 ans non hypertendu. Devant un tableau d’insuffisance cardiaque avec une fraction d’éjection à 30 % et en l’absence d’HTA, l’hypothèse d’un trouble du rythme ventriculaire sur une cardiopathie hypokinétique non étiquetée est retenue. L’enquête étiologique conclut au diagnostic de phéochromocytome avec un taux de catécholamines urinaires/24 h 50 fois la normale. Après préparation médicale, une surrénalectomie est réalisée, la réévaluation cardiologique ultérieure montre un rétablissement spectaculaire de la fonction ventriculaire. Discussion et conclusion Cette observation met l’accent sur les formes cardiaques les plus remarquables de cette tumeur rarissime et en particulier sur la cardiomyopathie dilatée et le SCA à coronaires saines. L’évolution de la cardiomyopathie du phéochromocytome est le plus souvent favorable avec récupération complète de la fonction cardiaque dès l’arrêt de l’imprégnation adrénergique par ablation de la tumeur. Le pronostic reste pourtant imprévisible et dépend de la précocité du diagnostic. Il convient de garder à l’esprit la possibilité d’un phéochromocytome en l’absence d’HTA dès lors que l’on est face à une cardiopathie dilatée dont l’étiologie n’est pas évidente. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.575 P329

Profil clinique et thérapeutique des phéochromocytomes : à propos de 38 cas

A.A. Taheri , S. El Aziz , A. Chadli (Dr) ∗ Service d’endocrinologie-diabétologie et maladies métaboliques, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : amina [email protected] (A. Chadli) Introduction Le phéochromocytome est une tumeur rare, souvent bénigne, mais grave de part ses complications cardiovasculaires. Il peut être sporadique ou familiale. Sa prise en charge reste difficile.

Objectif Décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques, évolutives et génétiques des phéochromocytomes. Patients et méthodes Étude transversale incluant 38 cas de phéochromocytomes colligés au service d’endocrinologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca entre 1996–2014. Résultats L’âge moyen est de 38 ans (18–70), sex-ratio = 1, la forme sporadique est retrouvée dans 26 cas et celle familiale dans 12 cas. Les circonstances de découverte étaient une HTA dans 56 % des cas, la triade de Ménard dans 37 % des cas, le bilan d’incidentalome surrénalien dans 24 % et lors de une enquête familiale chez 4 cas. La localisation surrénalienne prédomine (36 cas) et 2 cas de phèochromocytomes extra-surrénaliens (vésical et rétropéritonéal). Les complications étaient principalement cardiovasculaires (35 % cas). L’enquête génétique a trouvé 5 patients ayant un NEM2A, 4 patients ayant une Neurofibromatose de Recklinghausen, 5 patients ayant un von Hippel-Lindau. La prise en charge thérapeutique était médicochirurgicale avec le recours aux antihypertenseurs (1–4 molécules) associé à l’exérèse chirurgicale chez 87 % des patients, il y avait 2 cas de tumeurs inextirpables, et 3 cas de refus de la chirurgie. La malignité n’a été retrouvée que chez 5 cas. Discussion Nos résultats illustrent la fréquence de la forme familiale, le retard diagnostic au stade de complications, ce qui rend la prise en charge encore plus difficile ainsi que les progrès de la génétique. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.576 P330

Neuroblastome bilatéral opéré chez l’enfant : suivi endocrinologique

M. Soussou (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, CHU Mohamed VI, laboratoire de PCIM, FMPM, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Soussou) Introduction Le neuroblastome est la tumeur solide la plus fréquente de la petite enfance. À travers un cas et une revue de la littérature, nous voulons définir les éléments de suivi endocrinologique d’un neuroblastome bilatéral opéré de l’enfant. Observation I.B. âgé de 3 ans et 5 mois, suivi pour neuroblastome surrénalien bilatéral, révélé à l’âge de 2 ans par une asthénie, pâleur et amaigrissement non chiffré. Un scanner abdominal a objectivé 3 masses rétropéritonéales compatibles avec un neuroblastome. Le dosage des catécholamines était élevé. Le traitement a consisté en 8 séances de chimiothérapie néo-adjuvante, suivi de la chirurgie qui a consistée en une tumorectomie surrénalienne bilatérale avec une taille de parenchyme surrénalien résiduel à 1 cm à gauche et 2 cm à droite. Au control : scintigraphie à MIBG ; pas de résidu tumoral. Le patient a été mis sous hydrocortisone et adressé au sixième mois postopératoire en consultation endocrinologique pour évaluation. L’anamnèse ne note pas de signe d’insuffisance surrénalienne avec au bilan une cortisolémie de 8 h basse non stimulée après injection de synacthène. Discussion Malgré la persistance macroscopique du tissu surrénalien, une évaluation hormonale est nécessaire(hydrocortisone). Par ailleurs, vu que le patient a rec¸u des séances de chimiothérapie, un suivi en endocrinologie s’impose pour évaluer un éventuel retentissement. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. Pour en savoir plus van Santen HM. Endocrine late effects from multi-modality treatment of neuroblastom. Eur J Cancer 2005;41:1767–74. Kurodaa T. Late complications after surgery in patients with neuroblastoma. Pediatr Clin N Am 2015;62:275–300. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.577