Prolapsus valvulaire mitral: quand faut-il interdire le sport?

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Science & Sports, 1 (1986) 231-235 © Elsevier, Paris ,

Prolapsus valvulaire mitral: quand faut-il interdire le sport ? J.-P. C O U S T E A U 13, rue Fran~ois-Mouthon, 75015 Paris, France (Recu le 26-3-1986; accept~ le 26-5-1986)

Rdsumd - Le prolapsus valvulaire mitral (PVM) est la plus fr6quente des anomalies cardiaques chez le jeune (17% des femmes de moins de 30 ans dans l'6tude de Framingham et 5% de la population globale). Les troubles du rythme cardiaque, l'insuffisance ventriculaire gauche, la mort subite sont de possibles complications dont il faut tenir compte dans la d6cision de l'aptitude au sport. Quel est le risque chez un athlSte? Quand peut-on autoriser la comp&ition? Nous rapportons ici le cas d'un cycliste de haut niveau d6c~d~ en course, dont le PVM avait 6t6 diagnostiqu6 et 6tait hautement arythmog~ne et chez qui le sport de comp6tition avait 6t6 interdit. Cette 6ventualit6 est heureusement exceptionneUe et, dans la grande majorit6 des cas, le PVM idiopathique ne justifie aucun interdit sportif. La comp6tition est autoris6e sauf en cas d'insuffisance mitrale avec insuffisance ventriculaire gauche et/ou de troubles du rythme d6clench6s par l'effort, de signes fonctionnels li6s ~t l'effort (pr6syncope ou syncope, douleur thoracique) ou d'une histoire familiale de mort subite. prolapsns valvulaire mitral / mort subite / aptitude au sport

Summary - Mitrai valve prolapse: when should exercise be forbidden ? Mitral valve prolapse (MVP) is the most common cardiac anomaly in the young (17% of women under thirty in the Framingham study and 5% of the general population). Cardiac dysrhythmias, left ventricular failure, sudden death are possible complications which may cause concern when deciding about eligibility for sports participation. How likely are they to appear in the athlete ? When can competition be authorized and when not ? The case of a cyclist who died during a race is reported here. His MVP had been diagnosed, it was highly arrhythmogenic and competition had been forbidden. This eventuality is fortunately exceptional and in the great majority of cases, idiopathic asymptomatic M V P does not justify any restriction for sports participation. Competition is allowed except in case of mitral insufficiency with left ventricular failure and~or arrhythmia triggered by exercise, exercise-induced functional symptoms (pre-syncope or syncope, thoracic pain) or a family history of sudden death. mitrai valve prolapse / sudden death / eligibility for sports

Introduction

Diagnostic

Le prolapsus valvulaire mitral (PVM) est la plus fr6quente des anomalies cardiaques des moins de 40 ans: dans la population de Framingham (Savage et at., 1983), elle s'observe dans 5°70 des cas - 264 PVM/4967 6chocardiogrammes syst6matiques - , plus fr6quente chez les moins de 30 ans (17070 des femmes) que chez les vieux (1070 au-delh de 80 ans), les minces que les gros, les femmes que les hommes, avec une pr6disposition familiale.

Le prolapsus se d6finit anatomiquement par la protrusion systolique des valvules mitrales dans l'oreillette gauche. Ceci est particuli6rement bien document6 par l'6chocardiogramme. A l'auscultation, existent typiquement un souffle t616systolique mitral et un clic m6sosystolique. Parfois ne sont pergus ni clic ni souffle ou, ~t l'inverse, le souffle peut ~tre holosystolique traduisant une insuffisance mitrale (IM). Les signes fonctionnels ne sont pas

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exceptionnels: palpitations, douleurs thoraciques atypiques, sensations vertigineuses, malaises real 6tiquet6s. Le diagnostic est toujours 6chocardiographique. Nous ne consid6rerons ici que les PVM idiopathiques, non associ6s g une autre anomalie (Marfan, CIA, cardiopathie isch6mique...). De pronostic le plus souvent favorable, le PVM n'est cependant pas toujours d6nu6 de risque. Cinq ordres de complications sont possibles: I'IM, l'endocardite bact6rienne, les accidents thrombo-emboliques et surtout, d'int6r~t en m6decine du sport, les troubles du rythme, la mort subite. Si l'on en croit les chiffres de l'enquate de Framingham, ce sera donc chez 5% des licenci6s sportifs et m~me 17% des femmes de moins de 30 ans que devront ~tre prises des d6cisions de contre-indication ou de non-contreindication au sport devant l'existence d'un PVM. L'6volution naturelle du PVM est dans l'immense majorit~ des cas b6nigne : nile risque embolique ni celui de mort subite ne m6ritent d'atre signal6s au patient. En revanche, il faut s'efforcer d'isoler une population h risque, aussi minime soit-elle, chez qui le sport de comp6tition serait d6conseill6.

Observation Nous avons rapport6 au Congr6s national de M6decine du Sport &Limoges en 1985 (Cousteau, 1985) le cas d'un cycliste de 18 ans qui nous avait consult~ ~t la suite d'une perte de connaissance survehue lors d'une course de c6te. Le diagnostic de PVM ~tait jusque-l~ m6connu chez ce sportif de haut niveau s'appratant /~ devenir professionnel. L'6chocardiogramme a permis de faire le diagnostic mais, malgr6 la normalit6 de la fonction ventriculaire gauche (6chocardiogramme, absence d'IM clinique, 6preuve d'effort normale/1400 W), l'existence de tr6s nombreuses extrasystoles ventriculaires (200 & 300 isol6es, 10/t 50 couplets et 1 & 10 triplets/h) nous a oblig6 ~tprendre la tr6s grave d~cision d'interdire le sport de comp6tition et d'entreprendre un traitement. Le d6c~s s'est produit 9 mois plus tard g l'occasion d'une deuxi6me et ultime perte de connaissance survenue lors d'une randonn6e cycliste, le traitement ayant 6t6 interrompu par le patient qui avait aussi abandonn6 toute surveillance m6dicale. Le diagnostic de tachycardiefibrillation ventriculaire sur PVM fur retenu.

Relev6 de la litt6rature Le nombre des morts subites directement imput~es un PVM est heureusement minime : Chesler et al.

(1983) n'en rel6vent que 39 cas. Cependant, ce chiffreest certainement tr6s inf6rieur/~ la r6alit6, ignorant les morts subites survenant sur des PVM inconnus et/ou non autopsi6s. L'incidence de la mort subite serait de 1 /t 2% des PVM, touchant essentiellement les formes symptomatiques, exceptionnellement les formes asymptomatiques. L'effort en rant que facteur d~clenchant semble 6galement exceptionnel: aucune surmortalit6 n'est apparue apr~s 4 arts pour Cohen et al. (1978) qui ont suivi 12 050 enfants noirs (dont 1,4% de PVM) ; aucune des morts subites survenue & l'effort n'est attribute/t un PVM dans les s6ries de Kennedy, Thompson, Ragosta, Opie, Vuori, Lynch, Nicolas. Par contre, l'effort peut atre te facteur d6clenchant d'un trouble du rythme ventriculaire paroxystique, comme le prouve notre observation ainsi que celles de Cobbs et al. (1977) (un footballeur de 18 ans dont les syncopes survenant/~ l'effort et aux ~motions ont disparu apr6s instauration d'un traitement par propanolol et un homme de 31 ans d6c6d6 dans les suites d'une partie de tennis). Par contre, sur 29 morts subites d'athl6tes jeunes, Maron et al. (1985) ne trouvent/~ l'autopsie qu'un seul PVM, non tenu pour responsable de la mort en raison de l'existence d'une myocardiopathie concentrique du VG et d'une anomalie cong6nitale de l'art6re du noeud auriculoventriculaire. De m~me Northcote et al. (1984), sur 30 morts subites survenues chez des joueurs de squash, ne rel6vent qu'un seul cas de PVM, mais le d~c~s est imput6 h une insuffisance cardiaque aigu~, ce sujet ayant une fibrillation auriculaire et une HVG connue, le coeur pesant 550 g/t l'autopsie. Quant aux deux morts subites rapport6es par Bahrati et al. (1981), l'une est bien li6e A la pratique du football, mais c'est ~ une myocardite avec atteinte des voles de la conduction et non au PVM qu'est attribu6 le d6c6s, l'autre cas 6rant possiblement attribu6 ~ un PVM, mais le d6c~s est survenu au repos. Le PVM est donc exceptionnellement cause de mort subite chez le sportif.

M~canisme des troubles du rythme I1 n'existe pas de parall61isme anatomoclinique et la physiopathologie des troubles du rythme demeure une 6nigme. Les deux hypoth6ses dominantes sont: l'isch6mie du muscle papillaire 6tir6 par la valve mitrale lors de la systole et/ou le battement m6canique des cordages de la mitrale contre l'endocarde ventriculaire gauche. Autres hypoth+ses : un embol coronaire ayant pour origine un agr6gat plaquettaire situ6 ~ la jonction de l'oreillette gauche et de

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taire situ6 ~ la jonction de l'oreillette gauche et de la valve mitrale post6rieure, des anomalies associ6es des voies de la conduction, un trouble du rythme sur QT long, un spasme coronaire.

Ainsi - hormis peut-~tre pour l'aspect redondant - est-il difficile, voire impossible par l'auscultation et l'6chocardiographie des formes mineures, d'isoler une population ~ risque ou d6nu6e de risque, et des &udes prospectives sont encore n6cessaires.

Essai d'isolement d'une population/t

L ' E C G de repos et d'effort A u repos. I1 semble que l'on ait surestim6 la fr6quence des anomalies de la repolarisation car ni les modifications de S T - T ni la dur6e de l'espace QT ne sont statistiquement diff6rentes de celles de la population t6moin darts l'enqu~te de Framingham of~ certes les extrasystoles supraventriculaires et/ou ventriculaires paraissent nombreuses (plus de 30070 d'extrasystoles supraventriculaires et plus de 50°70 d'extrasystoles ventriculaires /> au stade II de Lown) mais non significativemerit et surtout sans corr61ation avec l'6chocardiogramme. A l'effort. Les avis restent divergents, confirmant la n6cessit6 d'6tudes prospectives si l'on veut d~finir r6ellement une population ~t risque: - Sloman et al. (1982) proposent une 6preuve d'effort syst6matique ~ tout porteur de PVM et d'instaurer un traitement en cas d'hyper excitabilit~ ventriculaire d6clench6e par l'effort; - Savage et al. (1983) n'accordent pas plus de valeur ~ I'ECG d'effort qu'ils n'en accordaient au trac6 de repos (pas de diff6rence significative avec une population t6moin); - Winkle et al. (1975) ne proposent de test d'effort que pour 6valuer la tol6rance et non pour d6masquer des arythmies. De m~me De Maria et al. (1976). Ces deux auteurs accordent une meilleure valeur au Holter qu'au test d'effort pour la d&ection des troubles du rythme ou des anomalies de la repolarisation; - enfin Abinader et Sharar (1982) proposent de normaliser par des b&abloquants les modifications de la repolarisation, faussement 6vocatrices d'isch$mie, pour eux fr6quentes en cas de PVM puisque sur 38 patients test6s avec 12 6preuves d'effort faussement positives (coronarographie normale), les 12 trac6s se sont normalis6s sous b&abloquant. En conclusion, hormis les PVM avec IM franche et/ou trouble du rythme ventriculaire s6v6re, il existe aussi une population ~ risque, certes statistiquement tr6s minoritaire, que ni les modifications de la repolarisation, ni les extrasystoles, ni le test d'effort, le Holter ou l'6chocardiogramme ne permettent avec fiabilit6 d'isoler.

risque

Clinique et ~chocardiographie Davies et al. (1978), ~t partir d'une grande s6rie autopsique (1 111 hommes, 873 femmes dont 191 PVM, soit 9,6070) ont tent6 r&rospectivement d'&ablir des corr61ations entre le degr6 anatomique du PVM et le risque de mort. Anatomiquement ils isolent 4 grades (I: 16ger prolapsus d'une seule valve, II: prolapsus de plus du tiers de la petite valve mitrale ou de la moiti6 de la valve mitrale ant6rieure, III: rupture de cordage, IV: fusion des cordages au ventricule gauche). Le grade I n'aurait aucune signification clinique. Le grade II s'accompagne de signes auscultatoires mais en cas de d6c~s celui-ci n'est pas directement ii6 au PVM. Pour les grades III et IV, le PVM est la cause directe de la mort par endocardite et/ou iM s6v6re. Ceci 6tablit la gravit6 des PVM avec IM franche. Mais en mati~re de sport, l'incidence est faible puisque de toute 6vidence une IM ne peut ~tre m6connue et ne peut autoriser la pratique de la comp&ition. Cette &ude, comme d'autres, confirme le risque accru de mort subite en cas d'IM et que ce risque peut exister aussi en cas de PVM mineur sans retentissement h6modynamique. Le risque individuel est tr6s bas, mais il para~t difficile de d6finir une population h risque de mort subite pour les grades I e t II. Sur les 39 cas de mort subite, dont 14 personnels, cit6s par Chesler et al. (1983), 3 correspondent ~ des grades I e t aucun d6c~s ne fut li6 au sport. Plus r6cemment (1985), Nishimura et ses collaborateurs de la Mayo Clinic ont accord6 une importance pronostique ~ l'aspect <> de la valve mitrale ~ l'6chocardiographie. IIs ont suivi 237 porteurs de PVM a- ou paucisymptomatiques pendant une moyenne de plus de 6 ans. Le meilleur pr6dicteur de remplacement valvulaire &ait la taille du VG au d6but de l'enqu&e (diam&e t616diastolique sup6rieur ~ 60 mm), mais l'aspect redondant de la valve est apparu un pr6dicteur significatif d'IM progressive, de mort subite, d'embolie c6r6brale ou d'endocardite bact6rienne : un seul cas, soit 0,7%, sur 140 aspects non redondants contre 10 cas, soit 10,3070, sur les 97 aspects de valve redondante.

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Traitement

Notre propos n'est pas de passer en revue dans cette mise au point h vis6e sportive les diff6rentes th6rapeutiques propos6es dans le PVM. Ce que nous devons savoir: - le PVM asymptomatique ne justifie bien entendu aucun traitement; - les troubles du rythme s6v~res e t / o u syncopes interdisent la comp6tition et les sports dits risque qu'il y ait ou non un traitement antiarythmique; - les b6tabloquants sont inscrits sur la liste des substances dopantes des diff6rentes f6d6rations sportives et un sportif sous b6tabloquant devrait se voir d6conseiller toute comp6tition; - les tentatives autres que m6dicamenteuses de contr61e des troubles du rythme sont rares et plut6t d6cevantes: certes Ritchie et al. (1976) rapportent un cas de syncopes h r6p&ition ayant disparu avec un recul de 15 mois apr~s implantation d'un pacemaker stimulant en permanence ~t 100/rain, et Cobbs et King (1977) celui d'un remplacement valvulaire mitral sans r6cidive de fibrillation ventriculaire apr~s 2 arts. Mais un malade de Chesler est d6c6d6 d'une mort subite malgr6 la mise en place d ' u n pacemaker et d'un traitement par b6tabloquant, et Fellows et al. (1985) viennent de rapporter au dernier congrbs de l'American Heart Association 8 cas sur 8 de r6cidives de tachycardie-fibrillation ventriculaire apr6s remplacements valvulaires mitraux.

Conclusion

et conduite

pratique

Le PVM idiopathique est fr6quent (5% de la population g6n6rale) plus encore chez les jeunes. Ses complications sont rares. En m6decine du sport, deux m6ritent une 6valuation: I'IM et les troubles du rythme cardiaque. I1 n'existe pas de certitude du risque: - Jeresaty (1976) a tent6 d'isoler une population expos6e: femmes de 40 ans ayant fait des malaises ou syncopes, porteuses d'un souffle holosystolique et dont I'ECG montre des anomalies de la repolarisation; - Davies et al. (1978) ont &abli des corr61ations anatomocliniques tout en concluant que l'estimation du risque 6tait difficile pour les grades I e t II, bien que minime chez ces sujets asymptomatiques; - les deux plus grandes 6tudes publi6es, celle de Cohen, Pocock et aL (1978) chez l'enfant et

l'6tude de Framingham chez l'adulte concluent /t la b6nignit6 du syndrome de PVM idiopathique. Dans une optique m6dico-sportive, nous proposions au Congr6s Frangais de M6decine du Sport de 1985 une attitude en accord avec celle plus r6cemment conseill6e par Maron et aL (1985): le PVM autorise la comp6tition sans restriction, saul en cas de: - pr6syncope ou syncope; - histoire de mort subite familiale; - troubles du rythme ventriculaire s6v6res, r6p6titifs, surtout s'ils sont accentu6s par l'effort; - douleur thoracique g l'effort; - IM. Dans ces cas, seul peut ~tre autoris6 le sport de loisir de faible intensitY.

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