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Protocolo diagnóstico y terapéutico del cor pulmonale
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Protocolo diagnóstico y terapéutico del cor pulmonale P. Álvarez Vegaa, S. Cadenas Menéndeza,*, J. Martín Moreirasb, D. González Calleb, A. Oterino Manzanasb y P.L. Sánchez Fernándezb Servicios de aNeumología y bCardiología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
Palabras Clave: - Cor pulmonale - Hipertensión pulmonar - Cardiorresonancia
Resumen Introducción. El cor pulmonale es el término que se utiliza para definir la insuficiencia ventricular derecha derivada de la presencia de hipertensión pulmonar y, más concretamente, a la hipertensión pulmonar que se produce como consecuencia de las enfermedades respiratorias crónicas o las enfermedades vasculares pulmonares. Tratamiento. La diferenciación etiológica anterior resulta primordial a la hora de establecer un tratamiento adecuado, ya que en el primer caso el enfoque terapéutico se debe dirigir al tratamiento óptimo de la enfermedad pulmonar, mientras que en el segundo caso la base del tratamiento es la reducción de la poscarga del ventrículo derecho mediante fármacos vasodilatadores pulmonares y/o técnicas quirúrgicas como la septostomía atrial con balón y el trasplante pulmonar.
Keywords:
Abstract
- Cor pulmonale
Diagnostic and therapeutic protocol for cor pulmonale
- Pulmonary hypertension - Cardiac MRI
Introduction. Cor pulmonale is the term used to define right ventricular failure in response to pulmonary hypertension and, more specifically, pulmonary hypertension occurring as a consequence of chronic respiratory diseases or pulmonary vascular diseases. Treatment. The above aetiological differentiation is essential in establishing the appropriate treatment. In the first case, the therapeutic approach should be optimal treatment of the lung disease, while in the second, the basis of treatment is to reduce the afterload of the right ventricle using pulmonary vasodilator drugs and/or surgical procedures such as balloon atrial septostomy and lung transplantation.
Introducción El término cor pulmonale hace referencia a la insuficiencia ventricular derecha que se produce como consecuencia de la presencia de hipertensión pulmonar (HP). En general, la HP que lleva a esta situación puede ser debida a enfermedades respiratorias crónicas o a una enfermedad vascular pulmonar. La distinción entre estas dos situaciones es crucial, puesto
*Correspondencia Correo electrónico: [email protected]
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que el hecho determinante, en el primer caso, es la pérdida de unidades alveolocapilares que conducen a un aumento de las resistencias vasculares pulmonares (RVP), con lo que los esfuerzos terapéuticos deben centrarse en la corrección de la alteración de la relación ventilación/perfusión y la hipoxemia, mientras que en el segundo caso estamos hablando fundamentalmente de hipertensión arterial pulmonar (HAP), grupo 1 de la clasificación de Niza, y de HP tromboembólica crónica (HTEC), grupo 4, en las que la reducción de la poscarga del ventrículo derecho (VD) con fármacos vasodilatadores pulmonares y/o mediante técnicas quirúrgicas específicas (endarterectomía pulmonar) constituyen la base del tratamiento.
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO DEL COR PULMONALE
Fisiopatología de la insuficiencia del ventrículo derecho El olvido del VD ha sido una situación histórica hasta tiempos recientes, en los que el desarrollo en el campo de la HP ha conducido a un interés progresivo sobre la función de esta cámara. El estudio no invasivo de la anatomía y la función del VD por imagen cardíaca presenta dificultades en la evaluación ecocardiográfica dada su compleja anatomía. A diferencia del ventrículo izquierdo (VI), el VD presenta una morfología irregular, con tracto de entrada, zona apical y tracto de salida y, además, su volumen es difícilmente analizable a partir de medidas bidimensionales1. En este sentido, la cardiorresonancia magnética proporciona una herrramienta más precisa que permite identificar parámetros de estructura y función biventricular (volumen de VD aumentado y volumen de VI disminuido, fracción de eyección del VD, gasto cardíaco —GC—) que tienen valor pronóstico y utilidad en el seguimiento de los pacientes a largo plazo al detectar disfunción ventricular derecha antes de la aparición de síntomas2,3. Desde el punto de vista fisiológico, el estudio de la función del VI es más accesible, dado que su trabajo fundamental consiste en generar presiones elevadas (fácilmente estimables a través de la presión arterial) por medio de la contractilidad (estimable por medio de parámetros como la fracción de eyección). Frente a ello, la función del VD es fundamentalmente mantener el flujo pulmonar (más difícil de estimar) en un sistema de bajas presiones, y la contractilidad de su pared libre no siempre refleja bien su función4, pues varía dentro de un amplio rango dependiendo de las condiciones de carga5.
Cor pulmonale secundario a enfermedad respiratoria crónica Enfermedad pulmonar obstructiva crónica La prevalencia de HP en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) depende de la gravedad de la enfermedad y de la definición de HP. Muchos estudios han demostrado que pacientes con EPOC y un grado de obstrucción 4 según la clasificación GOLD presentan una presión arterial pulmonar media (PAPm) mayor de 20 mm Hg en un 90% de los incidentes, situándose la mayoría entre 20 y 35 mm Hg. En los casos más graves, la apariencia morfológica de las lesiones vasculares es similar a la de la HAP idiopática. El incremento de las presiones pulmonares en los pacientes con EPOC se relaciona con la pérdida de distensibilidad vascular pulmonar y/o a la capacidad de reclutamiento de unidades alveolocapilares6. El incremento de las presiones pulmonares en los pacientes con EPOC es habitualmente lento7. La presencia de HP es un importante factor pronóstico en la EPOC, con una correlación inversa entre la PAPm y la RVP y la supervivencia8-10. El desarrollo de HP en la EPOC se relaciona con la presencia de hipoxemia. El 30% de los pacientes con EPOC con una presión arterial de oxígeno inferior a 70 mm Hg desarrolan HP11.
Por todo lo anterior, en este tipo de pacientes es importante correlacionar la gravedad de la obstrucción con la presencia de hipoxemia y/o HP. En pacientes con un grado de obstrucción leve-moderado (volumen espiratorio forzado en el primer segundo —FEV1— mayor del 50%) que presenten datos de HP en los estudios de imagen y/o una PAPm invasiva mayor de 35 mm Hg deberá procederse a una investigación sobre posibles causas asociadas de HP, con especial atención al síndrome de apnea-hipoapnea del sueño (SAHS) y a la enfermedad tromboembólica crónica. La cuestión fundamental que nos debemos plantear ante un paciente con enfermedad respiratoria con HP es si esta es atribuible a la neumopatía o si se trata de una vasculopatía concomitante. Si existe una discordancia entre el grado de afectación por la enfermedad respiratoria y la magnitud de la hipoxemia deberá descartarse la presencia de un shunt intra o extracardíaco. A la hora de valorar la presencia de enfermedad vascular pulmonar concomitante en pacientes con patología obstructiva, deberá darse un conjunto de circunstancias que hagan plausible que la enfermedad pulmonar y la HP puedan considerarse 2 procesos independientes: 1. FEV1 mayor del 60%. 2. Escasa extensión del enfisema en la tomografía computadorizada (TC). 3. Poligrafía cardiorrespiratoria que descarta SAHS (síndrome Overlap). 4. Ausencia de hipercapnia. 5. Datos compatibles con un agotamiento de la reserva circulatoria en el ejercicio cardiopulmonar. 6. PAPm mayor de 35 mm Hg, presión de enclavamiento pulmonar (PEP) igual o menor a 15 mm Hg con RVP mayor de 3 UW Aún establecido el diagnóstico de HAP que complica la enfermedad pulmonar, en caso de iniciar tratamiento vasodilatador pulmonar, se procederá a una monitorización estrecha dado el riesgo de deterioro del intercambio gaseoso que presentan estos pacientes. El algoritmo de manejo diagnóstico del cor pulmonale en la EPOC se muestra en la figura 1.
Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa La prevalencia de HP (PAPm mayor de 25 mm Hg) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se va incrementado conforme progresa la enfermedad primaria, de tal forma que en fases avanzadas de la enfermedad puede llegar a ser más de un 60%12-14. Solo un pequeño porcentaje presenta una PAPm mayor de 40 mm Hg15, con una mala correlación entre la severidad de la HP y la pérdida de función pulmonar o el grado de fibrosis en la tomografía computadorizada de alta resolución (TCAR). En algunos estudios, el pronóstico de la HP en estos pacientes no va ligado a los valores de la PAPm sino al de las RVP o al índice cardíaco (IC)16. En el caso de los pacientes con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CPFE) son particularmente propensos al desarrollo de HP, con una prevalencia aproximada del 30 al 50%17. Es característica en estos pacientes la presencia de Medicine. 2017;12(45):2722-8
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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI) Enfermedad respiratoria conocida
Velocidad IT > 2,8 y/o signos de HP en ETT
EPOC
FEV 1 < 60%
FEV 1 > 60%
PG respiratoria
PG respiratoria
SAHS
No SAHS
SAHS
No SAHS
Síndrome de overlap
Gamma V/Q
Síndrome de overlap
Gamma V/Q
CPAP + tto. de la EPOC
TEP
No TEP
Manejo ETEV
CCD
CPAP + tto. de la EPOC
TEP
No TEP
Manejo ETEV
CCD
PAPm < 25 mm Hg
PAPm 25-35 mm Hg
PAPm > 25 mm Hg
PAPm < 25 mm Hg
PAPm > 25 mm Hg
No HP
HP 2.ª a EPOC
HP grave con EPOC
No HP
HP no justificada
Considerar HAP y condiciones asociadas
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Algoritmo diagnóstico en situaciones de hipertensión pulmonar/cor pulmonale con enfermedad respiratoria conocida en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Fig. 1.
CCD: cateterismo de cavidades derechas; DLCO: transferencia de difusión del monóxido de carbono; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; EPPD: enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; ETT: ecocardiograma transtorácico; FVC: capacidad vital forzada; HAP: presión arterial pulmonar; HP: hipertensión pulmonar; IC: índice cardíaco; IT: insuficiencia tricuspídea; LES: lupus eritematoso sistémico; PAPm: presión arterial pulmonar media; PG: prostaglandinas. un descenso acusado de la transferencia de monóxido de carbono (DLCO) en presencia de una escasa afectación en los volúmenes pulmonares e incluso una ausencia de obstrucción al flujo aéreo18. La presencia de HP con afectación hemodinámica severa (PAPm mayor de 40 mm Hg) se da en el 48% de los pacientes, siendo el IC el determinante pronóstico más importante. Ningún ensayo clínico ha demostrado claros beneficios en el uso de fármacos vasodilatadores en pacientes con HP secundaria a FPI. Teóricamente, los fármacos que actúan de 2724
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manera selectiva sobre las áreas bien ventiladas y perfundidas (prostanoides inhalados), o que mejoran la vasodilatación normóxica (sildenafilo), no deberían alterar el intercambio gaseoso, aunque en la práctica todos los vasodilatadores pueden producir alteración oximétrica en pacientes con neumopatía debido a su interferencia en la vasoconstricción hipóxica. El único fármaco con un perfil de tolerabilidad aceptable ha sido bosentán, pero sin mejoría en la variable tiempo al deterioro de la FPI. En sendos ensayos clínicos, ambrisentán (ARTEMIS-IPF —Placebo-Controlled Study to Evaluate Safety
Enfermedad respiratoria conocida
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO DEL COR PULMONALE
Velocidad IT > 2,8 y/o signos de HP en ETT
EPPD
Asociada a colagenosis (esclerodermia/LES/EMTC)
Idiopática
FVC FVC
FVC > 70% y FVC/DLCO > 1,6 + escasa afectación en Rx
CCD
FVC > 70%
FVC < 70%
FVC/DLCO > 1,6 y escasa afectación en Rx
Manejo EPPD
FVC < 70% y FVC/DLCO < 1,6 + afectación en Rx representativa
Seguimiento estrecho
CCD PAPm < 25 mm Hg
PAPm > 25 mm Hg
No HAP
HAP asociada a colagenosis
PAPm < 25 mm Hg
PAPm 25-35 mm Hg
PAPm > 35 mm Hg
No HP
EPPD con HP
EPPD con HP grave: investigar otras posibles causas de HP
Seguimiento estrecho Tratamiento específico Seguimiento
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Algoritmo diagnóstico en situaciones de hipertensión pulmonar/cor pulmonale con enfermedad respiratoria conocida en la enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa. Fig. 2.
CCD: cateterismo de cavidades derechas; CPAP: presión positiva continua en la vía aérea; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ETEV: enfermedad tromboembólica venosa; ETT: ecocardiograma transtorácico; FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; HAP: presión arterial pulmonar; HP: hipertensión pulmonar; PAPm: presión arterial pulmonar media; SAHS: síndrome de apnea-hipoapnea; TEP: tromboembolismo pulmonar. *Se debe reevaluar al paciente mediante ETT a los 6 meses de tratamiento con CPAP. and Effectiveness of Ambrisentan in Idiopathic Pulmonary Fibrosis—) y macitentán (MUSIC —Macitentan Use in an Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical study—) han obtenido resultados negativos también en FPI. En conclusión, creemos que debería restringirse el uso de fármacos vasodilatadores a los pacientes con EPPD en el contexto de las enfermedades del colágeno (esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo), y a los pacientes con fibroenfisema que cumplan los siguientes criterios: 1. Capacidad vital forzada (FVC) mayor de 70% con relación FVC/DLCO mayor de 1,6 y 2. Una Escasa extensión de las lesiones fibróticas en la TCAR y 3. Una PAPm mayor de 35 mm Hg con RVP mayor de 3 UW o
4. Fenómeno de Raynaud refractario a BCC (bosentán ± sildenafilo) El algoritmo de manejo diagnóstico del cor pulmonale en EPPD se muestra en la figura 2.
¿Cuándo hacer cateterismo de cavidades derechas en las enfermedades respiratorias? El cateterismo de cavidades derechas (CCD) es el gold standar para el diagnóstico de HP, aunque no siempre es imprescindible su realización para el diagnóstico de HP de grupo 3. En general se recomienda su utilización en los pacientes con enfermedad respiratoria crónica en los siguientes casos19: 1. Cuando se considere necesario evaluar al paciente para trasplante pulmonar. Medicine. 2017;12(45):2722-8
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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
2. Deterioro clínico y limitación progresiva al ejercicio desproporcionada con la afectación funcional respiratoria. 3. Deterioro gasométrico progresivo no concordante con la repercusión funcional. 4. Cuando se necesita una evaluación pronóstica precisa de cara a la toma de decisiones terapéuticas. 5. Sospecha de HP grave por las medidas no invasivas y cuando se plantee inclusión en ensayos clínicos o registros. 6. Necesidad de determinar la PEP por sospecha de disfunción sistólica o diastólica del VI, que puede cambiar el manejo terapéutico.
Síndrome de apneas/hipopneas durante el sueño y síndrome de hipoventilación/obesidad Aunque el SAHS por sí solo no justifica una HP grave, muchas veces es el factor asociado que explica la desproporción de la HP en pacientes con enfermedad respiratoria y/o cardíaca, especialmente en la disfunción diastólica del VI, donde la asociación de ambos procesos puede precipitar la aparición de signos clínicos de insuficiencia cardíaca derecha. El SAHS, como consecuencia de la estimulación simpática, del arousal (despertar), de las alteraciones en la presión intratorácica y de la hipoxia e hipercapnia produce una serie de consecuencias hemodinámicas que incluyen HP y sistémica, incremento en la poscarga ventricular y disminución del GC20. En pacientes obesos con hipoxia marcada, poliglobulia e hipercapnia en situación de fallo cardíaco derecho y en los que se ha descartado EPOC y EPPD, hay que considerar el síndrome hipoventilación/obesidad (SHO) y es preceptiva la realización de una poligrafía respiratoria, ya que la mayoría de estos pacientes van a asociar SAHS. Si existe SAHS asociado pueden manejarse con asistencia respiratoria con presión positiva continua en la vía aérea. En caso contrario, SHO sin SAHS, el tratamiento sería con doble nivel de presión en la vía aérea. El SHO es comúnmente definido como la combinación de obesidad (índice de masa corporal mayor de 30 kg/m2) e hipercapnia diurna (presión arterial de anhídrido carbónico mayor de 45 mm Hg). En pacientes con cor pulmonale de causa aparentemente desconocida y que comienzan con hipercapnia, es importante tener en cuenta, si son fumadores, la posibilidad de EPOC y, si son obesos, el SHO. En ambas situaciones la coexistencia de SAHS es un factor que precipita el desarrollo de insuficiencia cardíaca derecha (fig. 3).
La primera medida a adoptar en pacientes con HAP sería la optimización del tratamiento vasodilatador pulmonar maximizando la terapia, escalonando hasta triple tratamiento combinado que incluya análogos de la prostaciclina idealmente por vía sistémica siempre que las condiciones del paciente lo permitan. En el caso de los pacientes con HTEC, se debería haber evaluado la posibilidad de endarterectomía en un centro experto antes de llegar a esta situación. Como tratamiento alternativo a la cirugía para pacientes con enfermedad no accesible y/o inoperables, se situaría la angioplastia percutánea con balón, además del tratamiento con fármacos específicos. Si bien en la HTEC el único fármaco aprobado es el estimulador de la guanilatociclasa soluble (riociguat), se acepta el uso del resto de fármacos aprobados para su empleo en la HAP. Por este motivo, en aquellos pacientes que persistan en una mala situación clínica con insuficiencia cardíaca derecha, deberá maximizarse el tratamiento, incluyendo análogos de la prostaciclina. Cuando en pacientes con patología vascular pulmonar y en triple tratamiento combinado persiste una mala situación clínica: clase funcional avanzada (III-IV), insuficiencia cardíaca derecha, síncope y datos hemodinámicos de mal pronóstico deben contemplarse otras medidas como la septostomía atrial y/o el trasplante bipulmonar.
Septostomía atrial con balón El objetivo de esta técnica es la creación de un cortocircuito interauricular de derecha a izquierda para descomprimir las cámaras cardíacas y aumentar la precarga del VD y el GC21,22. De esta forma, se mejora el aporte de O2 a los tejidos a pesar de provocar desaturación. La técnica recomendada es la septostomía auricular más dilatación gradual con balón. Es crucial la optimización del tratamiento de base, incluyendo fármacos inotropos antes de plantearse esta técnica. La septostomía auricular con balón debe evitarse en pacientes en fase terminal que tengan una presión en aurícula derecha media basal mayor de 20 mm Hg y una saturación de O2 en reposo menor de 85% respirando aire ambiente. Indicaciones Está indicada en: 1. Pacientes en clase funcional IV con insuficiencia cardíaca derecha refractaria a tratamiento médico o con síncopes de repetición. 2. Pacientes en lista de espera de trasplante pulmonar con pobre respuesta clínica al tratamiento médico.
Cor pulmonale secundario a enfermedad vascular pulmonar
Insuficiencia ventricular derecha avanzada
En el caso de la insuficiencia cardíaca derecha que se produce como consecuencia de la claudicación progresiva de un VD sometido a un incremento crónico de la poscarga (HAP y HTEC), el manejo es más complejo, dado que nos enfrentamos a pacientes que se encuentran en una situación de bajo gasto pese al tratamiento de base con fármacos específicos.
Manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos Los pacientes con HAP que requieren cuidados intensivos deben ser tratados en centros expertos, con experiencia suficiente en el manejo de esta patología. La monitorización básica incluye signos vitales (frecuencia cardíaca, presión arterial
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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO DEL COR PULMONALE Insuficiencia cardíaca derecha de causa no conocida (Rx de tórax e inspección sin alteraciones que lo justifiquen)
Hipercapnia PaCO2 > 45 mm Hg
Normocapnia PaCO2 < 45 mm Hg
Pruebas de función respiratoria
ETT
Alteración ventilatoria obstructiva moderada-grave
Realizar poligrafía respiratoria Si SAHS: síndrome overlap Si normal: EPOC
Normal o restrictivo
Realizar poligrafía respiratoria Si SAHS y obesidad: SAHS/SHO Si normal y obesidad: SHO
Si probabilidad intermedia-alta de HP: iniciar estudio HP
Pruebas funcionales respiratorias y gammagrafía V/Q pulmonar
Presencia de cardiopatía izquierda e HP: descartar enfermedad respiratoria concomitante si desproporción
Estudio funcional respiratorio ± poligrafía respiratoria
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Algoritmo diagnóstico del cor pulmonale de causa no conocida. Ausencia de datos de EPPD, enfisema o enfermedad restrictiva toracógena/pleuroparenquimatosa (cifoescoliosis, fibrotórax, etc.). Fig. 3.
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ETT: ecocardiograma transtorácico; PaCO2: presión arterial de CO2; Rx: radiografía; SAHS: síndrome de apnea-hipoapnea; SHO: síndrome de hipoventilación/obesidad.
y saturación de O2), diuresis, presión venosa central, saturación de O2 venosa central y concentración de lactato en sangre. La presencia de una saturación de O2 venosa central menor del 60%, con concentraciones plasmáticas de lactato en aumento y oliguria es predictora de claudicación del VD. Puede ser necesario en algún caso realizar CCD para una evaluación más precisa. Los principios básicos del manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos de los pacientes con HP e insuficiencia del VD incluyen: 1. Tratamiento de factores desencadenantes (como anemia, arritmias, infecciones u otras comorbilidades). 2. Optimización del balance de fluidos (normalmente con diuréticos intravenosos. 3. Reducción de la poscarga del VD (preferentemente con análogos de la prostaciclina por vía parenteral, siempre que sea posible) escalonando hasta triple terapia combinada. 4. Mejora del GC con agentes inotrópicos (de los que dobutamina es el preferido para tratar la insuficiencia del VD). 5. Mantenimiento de la PA sistémica con vasopresores cuando sea necesario23-25. 6. Se debe evitar la intubación de los pacientes con insuficiencia del VD por riesgo de colapso hemodinámico.
Asistencia ventricular derecha. La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) se puede emplear como una terapia de rescate para pacientes con HAP e insuficiencia refractaria del VD. La modalidad más adecuada en estos pacientes sería la venoarterial, que es la única que garantiza la restitución del GC, a diferencia de la venovenosa que solo mejora la oxigenación, aunque esta última puede emplearse en casos seleccionados en combinación con la septostomía atrial con balón. En general, la asistencia ventricular en cualquiera de sus modalidades debe reservarse para pacientes recuperables y candidatos a trasplante. Trasplante La aparición de nuevos fármacos para la HAP y los favorables resultados de la terapia de combinación doble y triple han conducido a un retraso en la derivación de los pacientes a los programas de trasplante pulmonar26. Los resultados a largo plazo del tratamiento médico son inciertos, siendo el trasplante una opción de primer orden para aquellos pacientes que permanecen en clase funcional III-IV pese a terapia maximizada27,28. El trasplante en la HAP debe ser siempre bipulmonar o cardiobipulmonar. La SEPAR, en su última normativa sobre trasplante, hace las siguientes recomendaciones en cuanto a la remisión e indicación de trasplante en pacientes con HAP avanzada29. Medicine. 2017;12(45):2722-8
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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
Remisión (recomendación consistente, calidad de evidencia moderada). Clase funcional III o IV (NYHA) y mala respuesta al tratamiento. Enfermedad rápidamente progresiva. Necesidad de tratamiento con prostaciclinas endovenosas. Trasplante (recomendación consistente, calidad de evidencia moderada). Persistencia de clase III o IV a pesar del máximo tratamiento médico posible. Prueba de caminar durante seis minutos menor de 300 m o empeoramiento progresivo. No respuesta a epoprostenol o pauta equivalente. Signos hemodinámicos de mal pronóstico.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
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Keywords:
Abstract
- Cor pulmonale
Diagnostic and therapeutic protocol for cor pulmonale
- Pulmonary hypertension - Cardiac MRI
Introduction. Cor pulmonale is the term used to define right ventricular failure in response to pulmonary hypertension and, more specifically, pulmonary hypertension occurring as a consequence of chronic respiratory diseases or pulmonary vascular diseases. Treatment. The above aetiological differentiation is essential in establishing the appropriate treatment. In the first case, the therapeutic approach should be optimal treatment of the lung disease, while in the second, the basis of treatment is to reduce the afterload of the right ventricle using pulmonary vasodilator drugs and/or surgical procedures such as balloon atrial septostomy and lung transplantation.
Introducción El término cor pulmonale hace referencia a la insuficiencia ventricular derecha que se produce como consecuencia de la presencia de hipertensión pulmonar (HP). En general, la HP que lleva a esta situación puede ser debida a enfermedades respiratorias crónicas o a una enfermedad vascular pulmonar. La distinción entre estas dos situaciones es crucial, puesto
*Correspondencia Correo electrónico: [email protected]
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que el hecho determinante, en el primer caso, es la pérdida de unidades alveolocapilares que conducen a un aumento de las resistencias vasculares pulmonares (RVP), con lo que los esfuerzos terapéuticos deben centrarse en la corrección de la alteración de la relación ventilación/perfusión y la hipoxemia, mientras que en el segundo caso estamos hablando fundamentalmente de hipertensión arterial pulmonar (HAP), grupo 1 de la clasificación de Niza, y de HP tromboembólica crónica (HTEC), grupo 4, en las que la reducción de la poscarga del ventrículo derecho (VD) con fármacos vasodilatadores pulmonares y/o mediante técnicas quirúrgicas específicas (endarterectomía pulmonar) constituyen la base del tratamiento.
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO DEL COR PULMONALE
Fisiopatología de la insuficiencia del ventrículo derecho El olvido del VD ha sido una situación histórica hasta tiempos recientes, en los que el desarrollo en el campo de la HP ha conducido a un interés progresivo sobre la función de esta cámara. El estudio no invasivo de la anatomía y la función del VD por imagen cardíaca presenta dificultades en la evaluación ecocardiográfica dada su compleja anatomía. A diferencia del ventrículo izquierdo (VI), el VD presenta una morfología irregular, con tracto de entrada, zona apical y tracto de salida y, además, su volumen es difícilmente analizable a partir de medidas bidimensionales1. En este sentido, la cardiorresonancia magnética proporciona una herrramienta más precisa que permite identificar parámetros de estructura y función biventricular (volumen de VD aumentado y volumen de VI disminuido, fracción de eyección del VD, gasto cardíaco —GC—) que tienen valor pronóstico y utilidad en el seguimiento de los pacientes a largo plazo al detectar disfunción ventricular derecha antes de la aparición de síntomas2,3. Desde el punto de vista fisiológico, el estudio de la función del VI es más accesible, dado que su trabajo fundamental consiste en generar presiones elevadas (fácilmente estimables a través de la presión arterial) por medio de la contractilidad (estimable por medio de parámetros como la fracción de eyección). Frente a ello, la función del VD es fundamentalmente mantener el flujo pulmonar (más difícil de estimar) en un sistema de bajas presiones, y la contractilidad de su pared libre no siempre refleja bien su función4, pues varía dentro de un amplio rango dependiendo de las condiciones de carga5.
Cor pulmonale secundario a enfermedad respiratoria crónica Enfermedad pulmonar obstructiva crónica La prevalencia de HP en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) depende de la gravedad de la enfermedad y de la definición de HP. Muchos estudios han demostrado que pacientes con EPOC y un grado de obstrucción 4 según la clasificación GOLD presentan una presión arterial pulmonar media (PAPm) mayor de 20 mm Hg en un 90% de los incidentes, situándose la mayoría entre 20 y 35 mm Hg. En los casos más graves, la apariencia morfológica de las lesiones vasculares es similar a la de la HAP idiopática. El incremento de las presiones pulmonares en los pacientes con EPOC se relaciona con la pérdida de distensibilidad vascular pulmonar y/o a la capacidad de reclutamiento de unidades alveolocapilares6. El incremento de las presiones pulmonares en los pacientes con EPOC es habitualmente lento7. La presencia de HP es un importante factor pronóstico en la EPOC, con una correlación inversa entre la PAPm y la RVP y la supervivencia8-10. El desarrollo de HP en la EPOC se relaciona con la presencia de hipoxemia. El 30% de los pacientes con EPOC con una presión arterial de oxígeno inferior a 70 mm Hg desarrolan HP11.
Por todo lo anterior, en este tipo de pacientes es importante correlacionar la gravedad de la obstrucción con la presencia de hipoxemia y/o HP. En pacientes con un grado de obstrucción leve-moderado (volumen espiratorio forzado en el primer segundo —FEV1— mayor del 50%) que presenten datos de HP en los estudios de imagen y/o una PAPm invasiva mayor de 35 mm Hg deberá procederse a una investigación sobre posibles causas asociadas de HP, con especial atención al síndrome de apnea-hipoapnea del sueño (SAHS) y a la enfermedad tromboembólica crónica. La cuestión fundamental que nos debemos plantear ante un paciente con enfermedad respiratoria con HP es si esta es atribuible a la neumopatía o si se trata de una vasculopatía concomitante. Si existe una discordancia entre el grado de afectación por la enfermedad respiratoria y la magnitud de la hipoxemia deberá descartarse la presencia de un shunt intra o extracardíaco. A la hora de valorar la presencia de enfermedad vascular pulmonar concomitante en pacientes con patología obstructiva, deberá darse un conjunto de circunstancias que hagan plausible que la enfermedad pulmonar y la HP puedan considerarse 2 procesos independientes: 1. FEV1 mayor del 60%. 2. Escasa extensión del enfisema en la tomografía computadorizada (TC). 3. Poligrafía cardiorrespiratoria que descarta SAHS (síndrome Overlap). 4. Ausencia de hipercapnia. 5. Datos compatibles con un agotamiento de la reserva circulatoria en el ejercicio cardiopulmonar. 6. PAPm mayor de 35 mm Hg, presión de enclavamiento pulmonar (PEP) igual o menor a 15 mm Hg con RVP mayor de 3 UW Aún establecido el diagnóstico de HAP que complica la enfermedad pulmonar, en caso de iniciar tratamiento vasodilatador pulmonar, se procederá a una monitorización estrecha dado el riesgo de deterioro del intercambio gaseoso que presentan estos pacientes. El algoritmo de manejo diagnóstico del cor pulmonale en la EPOC se muestra en la figura 1.
Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa La prevalencia de HP (PAPm mayor de 25 mm Hg) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se va incrementado conforme progresa la enfermedad primaria, de tal forma que en fases avanzadas de la enfermedad puede llegar a ser más de un 60%12-14. Solo un pequeño porcentaje presenta una PAPm mayor de 40 mm Hg15, con una mala correlación entre la severidad de la HP y la pérdida de función pulmonar o el grado de fibrosis en la tomografía computadorizada de alta resolución (TCAR). En algunos estudios, el pronóstico de la HP en estos pacientes no va ligado a los valores de la PAPm sino al de las RVP o al índice cardíaco (IC)16. En el caso de los pacientes con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CPFE) son particularmente propensos al desarrollo de HP, con una prevalencia aproximada del 30 al 50%17. Es característica en estos pacientes la presencia de Medicine. 2017;12(45):2722-8
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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI) Enfermedad respiratoria conocida
Velocidad IT > 2,8 y/o signos de HP en ETT
EPOC
FEV 1 < 60%
FEV 1 > 60%
PG respiratoria
PG respiratoria
SAHS
No SAHS
SAHS
No SAHS
Síndrome de overlap
Gamma V/Q
Síndrome de overlap
Gamma V/Q
CPAP + tto. de la EPOC
TEP
No TEP
Manejo ETEV
CCD
CPAP + tto. de la EPOC
TEP
No TEP
Manejo ETEV
CCD
PAPm < 25 mm Hg
PAPm 25-35 mm Hg
PAPm > 25 mm Hg
PAPm < 25 mm Hg
PAPm > 25 mm Hg
No HP
HP 2.ª a EPOC
HP grave con EPOC
No HP
HP no justificada
Considerar HAP y condiciones asociadas
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Algoritmo diagnóstico en situaciones de hipertensión pulmonar/cor pulmonale con enfermedad respiratoria conocida en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Fig. 1.
CCD: cateterismo de cavidades derechas; DLCO: transferencia de difusión del monóxido de carbono; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; EPPD: enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; ETT: ecocardiograma transtorácico; FVC: capacidad vital forzada; HAP: presión arterial pulmonar; HP: hipertensión pulmonar; IC: índice cardíaco; IT: insuficiencia tricuspídea; LES: lupus eritematoso sistémico; PAPm: presión arterial pulmonar media; PG: prostaglandinas. un descenso acusado de la transferencia de monóxido de carbono (DLCO) en presencia de una escasa afectación en los volúmenes pulmonares e incluso una ausencia de obstrucción al flujo aéreo18. La presencia de HP con afectación hemodinámica severa (PAPm mayor de 40 mm Hg) se da en el 48% de los pacientes, siendo el IC el determinante pronóstico más importante. Ningún ensayo clínico ha demostrado claros beneficios en el uso de fármacos vasodilatadores en pacientes con HP secundaria a FPI. Teóricamente, los fármacos que actúan de 2724
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manera selectiva sobre las áreas bien ventiladas y perfundidas (prostanoides inhalados), o que mejoran la vasodilatación normóxica (sildenafilo), no deberían alterar el intercambio gaseoso, aunque en la práctica todos los vasodilatadores pueden producir alteración oximétrica en pacientes con neumopatía debido a su interferencia en la vasoconstricción hipóxica. El único fármaco con un perfil de tolerabilidad aceptable ha sido bosentán, pero sin mejoría en la variable tiempo al deterioro de la FPI. En sendos ensayos clínicos, ambrisentán (ARTEMIS-IPF —Placebo-Controlled Study to Evaluate Safety
Enfermedad respiratoria conocida
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO DEL COR PULMONALE
Velocidad IT > 2,8 y/o signos de HP en ETT
EPPD
Asociada a colagenosis (esclerodermia/LES/EMTC)
Idiopática
FVC FVC
FVC > 70% y FVC/DLCO > 1,6 + escasa afectación en Rx
CCD
FVC > 70%
FVC < 70%
FVC/DLCO > 1,6 y escasa afectación en Rx
Manejo EPPD
FVC < 70% y FVC/DLCO < 1,6 + afectación en Rx representativa
Seguimiento estrecho
CCD PAPm < 25 mm Hg
PAPm > 25 mm Hg
No HAP
HAP asociada a colagenosis
PAPm < 25 mm Hg
PAPm 25-35 mm Hg
PAPm > 35 mm Hg
No HP
EPPD con HP
EPPD con HP grave: investigar otras posibles causas de HP
Seguimiento estrecho Tratamiento específico Seguimiento
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Algoritmo diagnóstico en situaciones de hipertensión pulmonar/cor pulmonale con enfermedad respiratoria conocida en la enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa. Fig. 2.
CCD: cateterismo de cavidades derechas; CPAP: presión positiva continua en la vía aérea; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ETEV: enfermedad tromboembólica venosa; ETT: ecocardiograma transtorácico; FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; HAP: presión arterial pulmonar; HP: hipertensión pulmonar; PAPm: presión arterial pulmonar media; SAHS: síndrome de apnea-hipoapnea; TEP: tromboembolismo pulmonar. *Se debe reevaluar al paciente mediante ETT a los 6 meses de tratamiento con CPAP. and Effectiveness of Ambrisentan in Idiopathic Pulmonary Fibrosis—) y macitentán (MUSIC —Macitentan Use in an Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical study—) han obtenido resultados negativos también en FPI. En conclusión, creemos que debería restringirse el uso de fármacos vasodilatadores a los pacientes con EPPD en el contexto de las enfermedades del colágeno (esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo), y a los pacientes con fibroenfisema que cumplan los siguientes criterios: 1. Capacidad vital forzada (FVC) mayor de 70% con relación FVC/DLCO mayor de 1,6 y 2. Una Escasa extensión de las lesiones fibróticas en la TCAR y 3. Una PAPm mayor de 35 mm Hg con RVP mayor de 3 UW o
4. Fenómeno de Raynaud refractario a BCC (bosentán ± sildenafilo) El algoritmo de manejo diagnóstico del cor pulmonale en EPPD se muestra en la figura 2.
¿Cuándo hacer cateterismo de cavidades derechas en las enfermedades respiratorias? El cateterismo de cavidades derechas (CCD) es el gold standar para el diagnóstico de HP, aunque no siempre es imprescindible su realización para el diagnóstico de HP de grupo 3. En general se recomienda su utilización en los pacientes con enfermedad respiratoria crónica en los siguientes casos19: 1. Cuando se considere necesario evaluar al paciente para trasplante pulmonar. Medicine. 2017;12(45):2722-8
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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
2. Deterioro clínico y limitación progresiva al ejercicio desproporcionada con la afectación funcional respiratoria. 3. Deterioro gasométrico progresivo no concordante con la repercusión funcional. 4. Cuando se necesita una evaluación pronóstica precisa de cara a la toma de decisiones terapéuticas. 5. Sospecha de HP grave por las medidas no invasivas y cuando se plantee inclusión en ensayos clínicos o registros. 6. Necesidad de determinar la PEP por sospecha de disfunción sistólica o diastólica del VI, que puede cambiar el manejo terapéutico.
Síndrome de apneas/hipopneas durante el sueño y síndrome de hipoventilación/obesidad Aunque el SAHS por sí solo no justifica una HP grave, muchas veces es el factor asociado que explica la desproporción de la HP en pacientes con enfermedad respiratoria y/o cardíaca, especialmente en la disfunción diastólica del VI, donde la asociación de ambos procesos puede precipitar la aparición de signos clínicos de insuficiencia cardíaca derecha. El SAHS, como consecuencia de la estimulación simpática, del arousal (despertar), de las alteraciones en la presión intratorácica y de la hipoxia e hipercapnia produce una serie de consecuencias hemodinámicas que incluyen HP y sistémica, incremento en la poscarga ventricular y disminución del GC20. En pacientes obesos con hipoxia marcada, poliglobulia e hipercapnia en situación de fallo cardíaco derecho y en los que se ha descartado EPOC y EPPD, hay que considerar el síndrome hipoventilación/obesidad (SHO) y es preceptiva la realización de una poligrafía respiratoria, ya que la mayoría de estos pacientes van a asociar SAHS. Si existe SAHS asociado pueden manejarse con asistencia respiratoria con presión positiva continua en la vía aérea. En caso contrario, SHO sin SAHS, el tratamiento sería con doble nivel de presión en la vía aérea. El SHO es comúnmente definido como la combinación de obesidad (índice de masa corporal mayor de 30 kg/m2) e hipercapnia diurna (presión arterial de anhídrido carbónico mayor de 45 mm Hg). En pacientes con cor pulmonale de causa aparentemente desconocida y que comienzan con hipercapnia, es importante tener en cuenta, si son fumadores, la posibilidad de EPOC y, si son obesos, el SHO. En ambas situaciones la coexistencia de SAHS es un factor que precipita el desarrollo de insuficiencia cardíaca derecha (fig. 3).
La primera medida a adoptar en pacientes con HAP sería la optimización del tratamiento vasodilatador pulmonar maximizando la terapia, escalonando hasta triple tratamiento combinado que incluya análogos de la prostaciclina idealmente por vía sistémica siempre que las condiciones del paciente lo permitan. En el caso de los pacientes con HTEC, se debería haber evaluado la posibilidad de endarterectomía en un centro experto antes de llegar a esta situación. Como tratamiento alternativo a la cirugía para pacientes con enfermedad no accesible y/o inoperables, se situaría la angioplastia percutánea con balón, además del tratamiento con fármacos específicos. Si bien en la HTEC el único fármaco aprobado es el estimulador de la guanilatociclasa soluble (riociguat), se acepta el uso del resto de fármacos aprobados para su empleo en la HAP. Por este motivo, en aquellos pacientes que persistan en una mala situación clínica con insuficiencia cardíaca derecha, deberá maximizarse el tratamiento, incluyendo análogos de la prostaciclina. Cuando en pacientes con patología vascular pulmonar y en triple tratamiento combinado persiste una mala situación clínica: clase funcional avanzada (III-IV), insuficiencia cardíaca derecha, síncope y datos hemodinámicos de mal pronóstico deben contemplarse otras medidas como la septostomía atrial y/o el trasplante bipulmonar.
Septostomía atrial con balón El objetivo de esta técnica es la creación de un cortocircuito interauricular de derecha a izquierda para descomprimir las cámaras cardíacas y aumentar la precarga del VD y el GC21,22. De esta forma, se mejora el aporte de O2 a los tejidos a pesar de provocar desaturación. La técnica recomendada es la septostomía auricular más dilatación gradual con balón. Es crucial la optimización del tratamiento de base, incluyendo fármacos inotropos antes de plantearse esta técnica. La septostomía auricular con balón debe evitarse en pacientes en fase terminal que tengan una presión en aurícula derecha media basal mayor de 20 mm Hg y una saturación de O2 en reposo menor de 85% respirando aire ambiente. Indicaciones Está indicada en: 1. Pacientes en clase funcional IV con insuficiencia cardíaca derecha refractaria a tratamiento médico o con síncopes de repetición. 2. Pacientes en lista de espera de trasplante pulmonar con pobre respuesta clínica al tratamiento médico.
Cor pulmonale secundario a enfermedad vascular pulmonar
Insuficiencia ventricular derecha avanzada
En el caso de la insuficiencia cardíaca derecha que se produce como consecuencia de la claudicación progresiva de un VD sometido a un incremento crónico de la poscarga (HAP y HTEC), el manejo es más complejo, dado que nos enfrentamos a pacientes que se encuentran en una situación de bajo gasto pese al tratamiento de base con fármacos específicos.
Manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos Los pacientes con HAP que requieren cuidados intensivos deben ser tratados en centros expertos, con experiencia suficiente en el manejo de esta patología. La monitorización básica incluye signos vitales (frecuencia cardíaca, presión arterial
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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO DEL COR PULMONALE Insuficiencia cardíaca derecha de causa no conocida (Rx de tórax e inspección sin alteraciones que lo justifiquen)
Hipercapnia PaCO2 > 45 mm Hg
Normocapnia PaCO2 < 45 mm Hg
Pruebas de función respiratoria
ETT
Alteración ventilatoria obstructiva moderada-grave
Realizar poligrafía respiratoria Si SAHS: síndrome overlap Si normal: EPOC
Normal o restrictivo
Realizar poligrafía respiratoria Si SAHS y obesidad: SAHS/SHO Si normal y obesidad: SHO
Si probabilidad intermedia-alta de HP: iniciar estudio HP
Pruebas funcionales respiratorias y gammagrafía V/Q pulmonar
Presencia de cardiopatía izquierda e HP: descartar enfermedad respiratoria concomitante si desproporción
Estudio funcional respiratorio ± poligrafía respiratoria
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
Algoritmo diagnóstico del cor pulmonale de causa no conocida. Ausencia de datos de EPPD, enfisema o enfermedad restrictiva toracógena/pleuroparenquimatosa (cifoescoliosis, fibrotórax, etc.). Fig. 3.
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ETT: ecocardiograma transtorácico; PaCO2: presión arterial de CO2; Rx: radiografía; SAHS: síndrome de apnea-hipoapnea; SHO: síndrome de hipoventilación/obesidad.
y saturación de O2), diuresis, presión venosa central, saturación de O2 venosa central y concentración de lactato en sangre. La presencia de una saturación de O2 venosa central menor del 60%, con concentraciones plasmáticas de lactato en aumento y oliguria es predictora de claudicación del VD. Puede ser necesario en algún caso realizar CCD para una evaluación más precisa. Los principios básicos del manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos de los pacientes con HP e insuficiencia del VD incluyen: 1. Tratamiento de factores desencadenantes (como anemia, arritmias, infecciones u otras comorbilidades). 2. Optimización del balance de fluidos (normalmente con diuréticos intravenosos. 3. Reducción de la poscarga del VD (preferentemente con análogos de la prostaciclina por vía parenteral, siempre que sea posible) escalonando hasta triple terapia combinada. 4. Mejora del GC con agentes inotrópicos (de los que dobutamina es el preferido para tratar la insuficiencia del VD). 5. Mantenimiento de la PA sistémica con vasopresores cuando sea necesario23-25. 6. Se debe evitar la intubación de los pacientes con insuficiencia del VD por riesgo de colapso hemodinámico.
Asistencia ventricular derecha. La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) se puede emplear como una terapia de rescate para pacientes con HAP e insuficiencia refractaria del VD. La modalidad más adecuada en estos pacientes sería la venoarterial, que es la única que garantiza la restitución del GC, a diferencia de la venovenosa que solo mejora la oxigenación, aunque esta última puede emplearse en casos seleccionados en combinación con la septostomía atrial con balón. En general, la asistencia ventricular en cualquiera de sus modalidades debe reservarse para pacientes recuperables y candidatos a trasplante. Trasplante La aparición de nuevos fármacos para la HAP y los favorables resultados de la terapia de combinación doble y triple han conducido a un retraso en la derivación de los pacientes a los programas de trasplante pulmonar26. Los resultados a largo plazo del tratamiento médico son inciertos, siendo el trasplante una opción de primer orden para aquellos pacientes que permanecen en clase funcional III-IV pese a terapia maximizada27,28. El trasplante en la HAP debe ser siempre bipulmonar o cardiobipulmonar. La SEPAR, en su última normativa sobre trasplante, hace las siguientes recomendaciones en cuanto a la remisión e indicación de trasplante en pacientes con HAP avanzada29. Medicine. 2017;12(45):2722-8
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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (XI)
Remisión (recomendación consistente, calidad de evidencia moderada). Clase funcional III o IV (NYHA) y mala respuesta al tratamiento. Enfermedad rápidamente progresiva. Necesidad de tratamiento con prostaciclinas endovenosas. Trasplante (recomendación consistente, calidad de evidencia moderada). Persistencia de clase III o IV a pesar del máximo tratamiento médico posible. Prueba de caminar durante seis minutos menor de 300 m o empeoramiento progresivo. No respuesta a epoprostenol o pauta equivalente. Signos hemodinámicos de mal pronóstico.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
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