Prurigo pigmentosa au cours de la grossesse

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ARTICLE IN PRESS

ANNDER-2589; No. of Pages 4

Annales de dermatologie et de vénéréologie (2018) xxx, xxx—xxx

Disponible en ligne sur

ScienceDirect www.sciencedirect.com

CAS CLINIQUE

Prurigo pigmentosa au cours de la grossesse Prurigo pigmentosa during pregnancy I. Devred a, A. Sfecci a, N. Cardot-Leccia b, J.-P. Lacour a, T. Passeron a,c,∗ a

Service de dermatologie, université Côte d’Azur, CHU, Nice, France Service d’anatomo-pathologie, université Côte d’Azur, CHU, Nice, France c Inserm U1065, équipe 12, C3M, université Côte d’Azur, Nice, France b

Rec ¸u le 3 f´ evrier 2018 ; accepté le 4 juillet 2018

MOTS CLÉS Prurigo pigmentosa ; Pigmentation ; Grossesse ; Cétonémie



Résumé Introduction. — Le prurigo pigmentosa est une dermatose inflammatoire rare marquée par son caractère prurigineux et son aspect réticulé typique du tronc, laissant un réseau pigmenté cicatriciel. Elle est très rarement rapportée en dehors de l’Asie et est encore méconnue en France. Observation. — Une femme de 21 ans, originaire du Maghreb, présentait une éruption très prurigineuse, faite de macules et de papules coalescentes formant un réseau réticulé inflammatoire sur le tronc. Cette éruption survenait lors du premier trimestre d’une grossesse marquée par des vomissements gravidiques majeurs ayant conduit à la perte de 13 kg, avec présence d’une cétonémie et d’une cétonurie. Devant l’aspect clinique caractéristique, l’absence de diagnostic différentiel et un aspect histologique compatible, le diagnostic de prurigo pigmentosa était retenu. L’évolution était marquée par des phases de diminution de l’inflammation et du prurit en alternance avec des poussées inflammatoires rythmées par des ré-ascensions de la cétonémie. Les symptômes étaient seulement résolus au deuxième trimestre de la grossesse, après disparition des vomissements, laissant un réseau hyperpigmenté brun séquellaire. Discussion. — Bien que rare, le prurigo pigmentosa a un aspect clinique très évocateur qui doit facilement en faire évoquer le diagnostic. D’étiologie encore indéterminée, il a été rapporté dans des cas de jeûne intense, d’anorexie, de diabète de type 1 mais aussi dans deux autres cas de grossesse avec vomissements intenses. Notre observation souligne l’importance de rechercher et de prendre en charge efficacement une cétonémie sous-jacente pour obtenir une rémission des poussées inflammatoires de prurigo pigmentosa. © 2018 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.

Auteur correspondant. Service de dermatologie, hôpital Archet 2, 150, route de St-Antoine de Ginestière, 06200 Nice, France. Adresse e-mail : [email protected] (T. Passeron).

https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.07.006 0151-9638/© 2018 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.

Pour citer cet article : Devred I, et al. Prurigo pigmentosa au cours de la grossesse. Ann Dermatol Venereol (2018), https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.07.006

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I. Devred et al.

KEYWORDS Prurigo pigmentosa; Pigmentation; Pregnancy

Summary Introduction. — Prurigo pigmentosa is a rare inflammatory dermatosis characterized by pruritic and reticulate papules on the trunk leaving hyperpigmentation. This dermatosis has been rarely described outside Asia. The pathophysiology remains obscure. Case report. — We report the case of a 21-year-old North-African woman presenting with a highly pruritic eruption with numerous erythematous macules and papules coalescing in a reticular pattern on the trunk. The eruption occurred during the first trimester of pregnancy, which was marked by severe vomiting resulting in weight loss of 13 kg with ketonemia and ketonuria. Taking into account the characteristic pattern of the eruption, the absence of differential diagnosis, and the histological examination, we concluded on a diagnosis of prurigo pigmentosa. Progression of the disease exhibited phases of decreased inflammation and of pruritus alternating with episodes of inflammatory flares triggered by relapses of ketonemia. The symptoms finally resolved during the 2nd trimester of pregnancy after vomiting ceased. Secondary reticulated hyperpigmentation was observed. Conclusion. — Although rare, the highly evocative clinical presentation of the eruption should help clinicians in diagnosing prurigo pigmentosa. While pathophysiology remains undetermined, prurigo pigmentosa was reported in cases of intense fasting, anorexia, type-1 diabetes, and in two other cases of pregnancy with severe vomiting. Our case underlines the need to screen for and treat underlying ketonemia to achieve control of the inflammatory flares of prurigo pigmentosa. © 2018 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Le prurigo pigmentosa est une dermatose inflammatoire rare, touchant essentiellement des sujets jeunes. Elle a principalement été rapportée au Japon mais peut s’observer partout dans le monde. L’éruption est caractéristique, avec un érythème réticulé et prurigineux du tronc qui laisse place à une hyperpigmentation marquée. Nous rapportons le cas d’une jeune femme qui a développé un prurigo pigmentosa au cours de sa première grossesse, dans un contexte de vomissements gravidiques importants.

Observation Une femme de 21 ans, originaire du Maghreb, sans antécédents notables, présentait au cours du premier trimestre de sa première grossesse des vomissements gravidiques majeurs l’amenant à consulter à plusieurs reprises aux urgences gynécologiques. Aucune autre cause n’était identifiée mais, à la suite d’une perte de 13 kg et du fait de la présence d’une hypokaliémie et d’une cétonurie, sans perturbation du bilan hépatique, une hospitalisation était décidée pour mettre en place un traitement systémique des vomissements et réaliser une réhydratation et une renutrition. À l’admission, on notait une éruption prurigineuse maculo-papuleuse coalescente formant un réseau réticulé inflammatoire symétrique au niveau du dos, de la nuque, de la poitrine et de l’abdomen, s’estompant à la racine des membres (Fig. 1 et 2). Une atteinte discrète du front était également constatée. La patiente précisait que l’éruption avait débuté trois semaines plus tôt et s’était étendue progressivement. L’examen histologique d’une papule inflammatoire de l’épaule montrait un infiltrat polymorphe et inflammatoire du derme superficiel, constitué essentiellement de lymphocytes associés à quelques polynucléaires éosinophiles. L’épiderme était le siège

Figure 1. Dermatose réticulée du dos caractéristique de prurigo pigmentosa.

de foyers de spongiose modérée (Fig. 3). Il n’y avait pas de surcharge mucineuse ni de dépôt amyloïde. L’immunofluorescence directe était négative. L’aspect clinique réticulé et symétrique était fortement évocateur d’un prurigo pigmentosa. La survenue brutale, le caractère très prurigineux, diffus, et la forme inflammatoire des lésions précédant la pigmentation résiduelle,

Pour citer cet article : Devred I, et al. Prurigo pigmentosa au cours de la grossesse. Ann Dermatol Venereol (2018), https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.07.006

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Figure 2. Noter l’association de lésions papuleuses encore inflammatoires et de lésions plus anciennes ayant laissé une hyperpigmentation post-inflammatoire.

Figure 3. Biopsie cutanée montrant des infiltrats dermiques superficiels polymorphes peu abondants. Agrandissement X100.

permettaient d’éliminer la papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud. Par ailleurs, il n’y avait pas d’antécédents familiaux de génodermatose et la patiente n’avait aucune atteinte des plis. De ce fait, et compte tenu du tableau histologique, les maladies de Dowling-Degos et Galli-Galli ne pouvaient être retenues. L’évolution de l’éruption était marquée par une alternance de poussées inflammatoires et de phases de diminution de l’inflammation et du prurit rythmées par les récidives de cétonémie. L’aspect clinique laissait transparaitre des lésions d’âge différent (Fig. 1 et 2). Les symptômes se résolvaient finalement dès le second trimestre de grossesse, après disparition des vomissements, laissant un réseau hyperpigmenté brun séquellaire, sans récidive pendant la suite de sa grossesse ni durant le post-partum, avec un recul de 6 mois.

Discussion Le prurigo pigmentosa est une dermatose inflammatoire rare décrite pour la première fois en 1971 par Nagashima, plus

3 fréquemment rapportée au Japon chez des femmes jeunes [1]. Le diagnostic est essentiellement clinique; la présentation réticulée du dos et de la nuque est caractéristique. Les lésions se développent à travers plusieurs stades évolutifs : il s’agit initialement de macules érythémateuses, évoluant vers des papules urticariennes ou des papulovésicules. Par la suite, elles peuvent devenir légèrement squameuses et laissent en quelques semaines une pigmentation réticulée [2]. Devant la nature récidivante de cette éruption, la coexistence de lésions d’âges différents est fréquente. L’aspect histologique est très variable selon le stade évolutif de l’éruption : au stade initial, il s’agit d’un infiltrat superficiel périvasculaire et interstitiel du derme par des polynucléaires neutrophiles, avec exocytose épidermique, puis apparaît une spongiose de degré variable, avec vacuolisation et nécrose des kératinocytes. L’infiltrat dermique devient polymorphe, avec augmentation du nombre de lymphocytes, des neutrophiles et quelques éosinophiles. L’épiderme peut ensuite devenir hyperplasique et parakératosique. Des mélanophages et une incontinence pigmentaire apparaissent au stage pigmenté en fin de poussée [3,4]. L’histologie cutanée est le reflet du stade de développement clinique de la lésion et ne représente qu’un point sur un continuum évolutif de la clinique et de l’histologie. Le champ des diagnostics différentiels est vaste, mais la distribution caractéristique réticulée permet de réduire les possibilités. Les génodermatoses réticulées Dowling-Degos et Galli-Galli sont facilement éliminés par le contexte, la localisation des lésions et l’aspect histologique. La papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud présente des points communs avec le prurigo pigmentosa, notamment l’aspect réticulé et pigmentaire du dos. Certains auteurs ont d’ailleurs supposé que le prurigo pigmentosa était une variante inflammatoire du syndrome de Gougerot et Carteaud [5]. Cependant, le lien fort avec les taux de corps cétoniques, le caractère évolutif différent et les grandes différences histologiques entre ces deux dermatoses ne permettent pas à notre avis de confirmer cette hypothèse. Des succès thérapeutiques ponctuels ont été rapporté avec la minocycline, la doxycycline, les macrolides et la dapsone [3,6—8]. Il est cependant important de noter que l’évolution est spontanément résolutive et qu’il est donc difficile d’évaluer la réelle efficacité de ces agents en l’absence de série prospective. L’étiologie précise du prurigo pigmentosa reste inconnue. Cependant, une prédisposition ethnique est évidente. L’immense majorité des cas rapportés surviennent au Japon et en Asie. En dehors des formes asiatiques, certaines régions du monde semblent plus fréquemment touchées (Turquie, Maghreb. . .). Les cas décrits chez des sujets d’ascendance européenne [9] sont plus rares. Une méconnaissance diagnostique est également envisageable. La physiopathologie exacte n’est pas établie mais le prurigo pigmentosa est fréquemment associé à certaines maladies sous-jacentes, notamment le diabète, les régimes, l’anorexie [10—15]. La présence de corps cétoniques dans le sang semble être un dénominateur commun aux cas rapportés, sans qu’un lien biochimique direct apparaisse clairement. Chez notre patiente, l’évolution strictement parallèle des troubles digestifs, de la cétonurie et des lésions

Pour citer cet article : Devred I, et al. Prurigo pigmentosa au cours de la grossesse. Ann Dermatol Venereol (2018), https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.07.006

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I. Devred et al.

cutanées conforte cette association. Certains auteurs ont soulevé une autre hypothèse physiopathologique : la présence de folliculites bactériennes avec inflammation secondaire [16]. Plusieurs cas de prurigo pigmentosa ont été rapportés au cours la grossesse, dont deux cas similaires à celui-ci chez des patientes présentant une hyperemesis gravidorum sans autres antécédents [17,18]. Leone et al. ont rapporté le cas d’une patiente de 23 ans d’origine marocaine avec un prurigo pigmentosa développé à partir de la huitième semaine d’aménorrhée dans un contexte de vomissements gravidiques majeurs ayant entrainé une perte de 7 % du poids corporel [17]. Le deuxième cas rapporté est celui d’une femme Japonaise de 30 ans présentant une forme bulleuse de prurigo pigmentosa, toujours dans un contexte de vomissements gravidiques majeurs [18]. Il est intéressant de noter chez ces deux jeunes femmes la présence d’une cétonurie, sans anomalie hépatique associée. En conclusion, le prurigo pigmentosa est une dermatose encore mal connue en Europe mais sa présentation caractéristique facilite le diagnostic. Devant une telle dermatose, une recherche de troubles digestifs, d’anomalie du régime alimentaire et de diabète sous-jacent est nécessaire. Plus qu’un traitement antibiotique ou anti-inflammatoire dont l’efficacité reste à démontrer, nous pensons qu’une prise en charge efficace de la cétonémie et de ses causes reste le traitement de choix de cette dermatose.

Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

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Pour citer cet article : Devred I, et al. Prurigo pigmentosa au cours de la grossesse. Ann Dermatol Venereol (2018), https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.07.006