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Púrpura trombótica trombocitopénica asociada a pancreatitis aguda
CARTAS AL EDITOR
los casos de la serie de Verville et al4. En la serie de Kedlaya et al1 se describen infecciones subcutáneas, linfadenitis, osteomielitis, y recientemente se ha descrito una infección por Rhodococcus spp. en una infección del cuero cabelludo tras una herida traumática en un adolescente inmunocompetente2, pero no hemos encontrado en la bibliografía ningún caso de absceso subcutáneo sin herida acompañante o pérdida de la integridad de la piel como ocurrió en nuestra paciente. Creemos que la infección por Rhodococcus spp. está infradiagnosticada a pesar de que los casos están aumentando por la epidemia de casos de sida y el aumento del número de trasplantes de órganos sólidos, fundamentalmente por la dificultad de aislamiento y porque no se consideran muchas veces como patógenos verdaderos, ya que en ocasiones se confunden con gérmenes habituales de la piel. Dado que la infección por Rhodococcus spp. puede ser mortal, incluso en pacientes inmunocompetentes, debe ser sospechada ante pacientes con abscesos subcutáneos de evolución tórpida, en pacientes con antecedentes epidemiológicos de exposición a ganado o a suelos contaminados con estiércol y sobre todo en aquellos que presenten algún grado de inmunodepresión, aunque en ocasiones estas circunstancias no se cumplan, como en el caso que presentamos. Finalmente, queremos insistir en la necesidad de la cirugía con desbridamiento y limpieza de la zona afectada, junto al tratamiento antibiótico, como elemento fundamental para la curación definitiva. José Salvador García Morillo, Patricia Mellado, María Val Martín-Sanz y Ovidio Muñiz Grijalvo Servicio de Medicina Interna. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla.
1. Kedlaya I, Ing MB, Wong SS. Rhodococcus equi infections in immunocompetent hosts: case report and review. Clin Infect Dis 2001;32:E39-E46. 2. Nasser AA, Bizri AR. Chronic Scalp wound due to Rhodococcus equi in an immunocompetent patient. J Infect 2001;42:67-8. 3. Prescott J. Rhodococcus equi: an animal and human pathogen. Clin Microbiol Rev 1991;4:20-34. 4. Verville ThD, Huycke MM, Greenfield RA, Fine DP, Kuhls TL, Slater LN. Rhodococcus equi infections of humans: 12 cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1994;73:119-32.
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Meningorradiculitis por Borrelia burgdorferi Sr. Editor: La infección aguda por Borrelia burgdorferi cursa con una lesión cutánea característica denominada eritema migrans, si bien puede faltar hasta en el 50% de los casos. Después de semanas o meses de evolución, cierto porcentaje de pacientes no tratados puede presentar sintomatología neurológica como meningitis, encefalitis, neuritis craneal, radiculoneuritis sensitivomotora, mononeuritis múltiple o mielitis. Estos porcentajes varían de forma notable situándose en un 15% en EE.UU.1 y en un 60% en España2-4. A pesar de tratarse de una entidad bien conocida y de tener una prevalencia muy distinta según las diferentes zonas geográficas5 sólo se han
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publicado alrededor de 60 casos de neuroborreliosis en España2,3,6,7, con una tercera parte de ellos en forma de polirradiculoneuritis2,3 en los últimos 12 años (Medline 1989-2001). Presentamos el caso de un paciente afectado de meningorradiculitis secundaria a infección por B. burgdorferi, sin antecedentes epidemiológicos ni de lesión cutánea previa. Varón de 43 años de edad que consultó por un cuadro de afección del estado general, con sensación distérmica, sudación profusa nocturna, mialgias generalizadas y parestesias en extremidades inferiores que precisaron de la administración de opiáceos, todo ello de una semana de evolución. Residía en un pueblo del Pirineo de Lérida y no refería antecedentes de picaduras ni de lesiones cutáneas previas. En la exploración física realizada en el momento del ingreso se constataron constantes vitales normales y exploración general normal. En la exploración neurológica destacaba paresia proximal de la extremidad superior izquierda (3/5). Los reflejos osteotendinosos se hallaban presentes aunque algo disminuidos en las extremidades inferiores. La conciencia era normal, no había signos meníngeos, alteraciones de la sensibilidad, piramidalismo, atrofia muscular ni fasciculaciones. La analítica básica fue normal. En la radiografía de tórax se evidenció elevación del hemidiafragma izquierdo, comprobándose paresia del mismo en una ecografía abdominal. Se realizó una punción lumbar obteniéndose líquido cefalorraquídeo claro con glucosa de 42 mg/dl, proteínas de 70 mg/dl y 120 células/µl (100% de células mononucleadas). Se practicó un estudio electromiográfico en el que se constataron datos de polineuropatía sensitivomotora de tipo desmielinizante. Mediante resonancia magnética (RM) cervical se descartó compromiso medular. La determinación de anticuerpos frente a Treponema pallidum, virus de la inmunodeficiencia humana, herpesvirus, virus de la hepatitis B y C fue negativa, mientras que la determinación de anticuerpos frente a B. burgdorferi mediante técnica de ELISA fue positiva (IgG). Mediante Western blot se confirmó esta positividad (IgM) detectándose una banda a 39 kd y tres bandas a 93, 45 y 39 kd (IgG). Se instauró tratamiento con ceftriaxona (1 g/día por vía intravenosa) durante 14 días y prednisona a dosis de 30 mg/día, con pauta descendente gradual hasta suprimir en un mes. La evolución clínica fue favorable con mejoría del estado general, recuperación parcial de la fuerza en el brazo izquierdo y existencia de reflejos osteotendinosos normales en las extremidades inferiores (último control a los 9 meses del diagnóstico).
Según las recomendaciones de los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) para el diagnóstico de enfermedad por B. burgdorferi deben reunirse criterios clínicos y biológicos. Por lo que se refiere a este último apartado, puede detectarse la presencia de B. burgdorferi en tejidos o fluidos o bien anticuerpos contra la espiroqueta por medio de técnicas de ELISA y Western blot, si bien pueden existir diferencias en las bandas y en el número de las mismas según se trate de EE.UU. o Europa1. En el caso presentado entendemos que hubo afección polirradicular (raíces T4 y T5), con paresia del brazo izquierdo y del hemidiafragma del mismo lado, y a su vez meníngea (pleocitosis linfocitaria y aumento de la proteinorraquia), confirmándose el diagnóstico mediante las técnicas biológicas descritas. En el Hospital Clínic de Barcelona, y cumpliendo los criterios exigidos por los CDC, sólo se han diagnosticado 6 casos de borreliosis de Lyme desde 1999 hasta la actualidad. Tres de ellos fueron diagnosticados en fase temprana, manifestándose en forma de sintomatología general inespecífica y artromialgias. Sólo en uno de los tres se pudo identificar lesión cutánea compatible con eritema migrans. Únicamente se encontró afección neurológica en dos pacientes. En uno la enfermedad se presentó en forma de parálisis facial periférica, y
el segundo fue el motivo de esta carta. El sexto caso comenzó en forma de falta de concentración, pérdida de memoria e hipersomnia, datos clínicos todos ellos que indican la existencia de sintomatología neurológica tardía de borreliosis no tratada. El motivo de la comunicación de este caso es llamar la atención sobre la existencia de este síndrome tratable ante manifestaciones clínicas abigarradas tanto relacionadas con el sistema nervioso central como el periférico. La baja prevalencia de casos de neuroborrelisosis publicados en España (alrededor de 60 casos en un estudio de ámbito nacional durante 6 años)3, contrasta con las cifras provenientes de un país tan cercano como Francia con 132 casos de borreliosis (un 40% de ellos con afección neurológica) recogidos en sólo tres años8. Marta Picón, Josep Vidal a, M. Teresa Merino b y Josep M. Grau Servicios de Medicina Interna y aMicrobiología Clínica. Hospital Clínic de Barcelona. b Servicio de Medicina Interna. Espitau Val d’Aran.
1. Steere AC. Lyme disease. N Engl J Med 2001; 345:115-25. 2. Guerrero A, Quereda C, Martí-Belda P, Escudero R. Borreliosis de Lyme: ¿cómo se manifiesta en España? Med Clin (Barc) 1993;101:5-7. 3. Guerrero A, Escudero R, Martí-Belda P, Quereda C. Frecuencia de las manifestaciones clínicas de la borreliosis de Lyme en España. Enferm Infecc Microbiol Clin 1996;14:72-9. 4. Anda P, Rodríguez I, De la Loma A, Fernández MV, Lozano A. A serological survey and review of clinical Lyme borreliosis in Spain. Clin Infect Dis 1993;16:310-9. 5. Del Río A, García F, Vidal J, Moreno A. Enfermedad por Borrelia burgdorferi: situación en el año 2000. MTA-Med Intern 2000;18:165-83. 6. Seijo M, Grandes J, Sánchez J, García-Monco JC. Hemorragia cerebral espontánea asociada a neuroborreliosis de Lyme. Neurología 2001;16:43-5. 7. Ponz E, Graus F, Álvarez R, Sarmiento X, Vidal J, Grau JM. Meningoencefalitis por Borrelia burgdorferi un caso sin antecedentes epidemiológicos ni de eritema crónico migratorio. Med Clin (Barc) 1989;93:218-20. 8. Lipsker D, Hansmann Y, Limbach F, Clerc C, Tranchant C, Grunenberger F, et al. Disease expression of Lyme borreliosis in northeastern France. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2001;20:225-30.
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Púrpura trombótica trombocitopénica asociada a pancreatitis aguda Sr. Editor: La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una entidad poco frecuente de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, insuficiencia renal aguda, alteraciones neurológicas y fiebre. La PTT es una causa conocida, aunque infrecuente (2%), de pancreatitis aguda1. Aún menos común es la PTT como consecuencia de una pancreatitis aguda, si bien se han descrito varios casos en la bibliografía2-5. Presentamos el caso de un paciente que desarrolló PTT tres días después del comienzo de una pancreatitis aguda. Un varón de 37 años ingresó en nuestro hospital por dolor abdominal intenso epigástrico y vómitos de 24 h de evolución. Tenía antecedentes de etilismo cróni-
CARTAS AL EDITOR
co (80 g de alcohol/día), y 6 meses antes había presentado un episodio de pancreatitis aguda etílica leve. En la exploración física únicamente destacaba dolor a la palpación en epigastrio y ambos hipocondrios, sin otros hallazgos de interés. Los datos analíticos en el momento del ingreso eran los siguientes: hemoglobina, 105 g/l; hematócrito, 0,49 l/l; leucocitos, 15 × 109/l; plaquetas, 27,3 × 109/l; glucemia, 143 mg/dl; urea, 29 mg/dl; creatinina, 1,09 mg/dl; amilasa, 1.289 U/l, y lipasa, 3.000 U/l. Sodio, potasio, calcio, perfil hepático, coagulación y gasometría arterial basal normales. La ecografía abdominal era normal, salvo por la presencia de barro biliar en la vesícula. En la tomografía computarizada (TC) abdominal se evidenció un discreto aumento del tamaño del páncreas con cambios inflamatorios tenues de la grasa peripancreática. Con el diagnóstico de pancreatitis aguda de probable origen etílico, fue ingresado y se instauró tratamiento convencional. A las 24 h del ingreso el paciente comenzó con un cuadro diarreico de más de 10 deposiciones al día, sin productos patológicos ni fiebre asociada. Se inició rehidratación intravenosa. A las 48 h del ingreso, y a pesar de la mejoría del cuadro diarreico y de la reposición de volumen, se objetivó un empeoramiento progresivo de la función renal (urea, 230 mg/dl; creatinina, 9,5 mg/dl), con anemización (hemoglobina, 6,47 mmol/l; hematócrito, 0,29 l/l), trombocitopenia (plaquetas, 10,5 × 109/l) y elevación de LDH (2.426 U/l) y de bilirrubina total (2,1 mg/dl), con predominio de bilirrubina indirecta y haptoglobina normal. Los parámetros de la coagulación fueron normales en todo momento. El test de Coombs directo poliespecífico fue negativo. En el frotis de sangre periférica se objetivó un 5% de esquistocitos. El sedimento de orina reveló: albúmina, 100 mg/dl; 20-30 hematíes/campo; 10 leucocitos/campo; frecuentes cilindros granulosos y hemáticos, así como células de epitelio tubular renal. Los urocultivos, coprocultivos, parásitos en heces, así como los resultados de las serologías de Salmonella, Shigella, virus de Epstein-Barr (VEB), citomegalovirus (CMV), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus de la hepatitis B y C fueron negativas; anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y anticuerpos anticardiolipina, negativos; complemento e inmunoglobulinas, normales. Se solicitó una exploración del fondo de ojo en el que se apreciaron infartos isquémicos peripapilares con una hemorragia en llama y microhemorragias dispersas en ambos ojos, con papilas normales. El fracaso renal agudo precisó de tres sesiones de hemodiálisis; asimismo, se transfundieron dos unidades de concentrado de hematíes. A la vista de los datos analíticos, el paciente fue diagnosticado de síndrome hemolítico urémico (SHU)/PTT 5 días después del ingreso. Tras 4 sesiones de plasmaféresis a días alternos, infundiéndose 2.500 ml de plasma fresco congelado en cada sesión, presentó una progresiva mejoría clinicoanalítica, con resolución del fracaso renal agudo, corrección de la anemia y la trombocitopenia, así como mejoría paralela de la pancreatitis a lo largo de 7 días. Los parámetros analíticos al alta fueron normales.
La PTT y el SHU han sido tradicionalmente considerados enfermedades diferentes; sin embargo, en la actualidad existe una creciente tendencia a referirse a ambas entidades como
un solo proceso patológico6 caracterizado por la péntada clásica de fiebre, anemia hemolítica microangiopática (AHMA), trombocitopenia por consumo, insuficiencia renal aguda y alteraciones neurológicas. En un estudio retrospectivo realizado en 1997 en Barcelona7 se observó que la mayoría de los pacientes no presentaba los 5 criterios diagnósticos y que lo más frecuente para establecer la sospecha clínica de SHU/PTT era la combinación de AHMA y trombocitopenia, en ausencia de otras causas atribuibles. Este hecho ya había sido constatado con anterioridad8, documentándose que hasta el 70% de los pacientes no cumple los 5 criterios, siendo la fiebre el más inconstante. En nuestro caso, el cuadro se inició con anemia, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Los factores precipitantes o desencadenantes de la PTT se desconocen hasta en el 90% de los casos. Algunas de las condiciones relacionadas más frecuentemente con PTT son las siguientes: infecciones gastrointestinales o urinarias, vasculitis, fármacos (ciclosporina y antiagregantes plaquetarios) y embarazo6. En la actualidad se desconoce el proceso fisiopatológico último que origina el SHU/PTT. Una observación constante es la presencia de multímeros de factor von Willebrand anómalos9, presumiblemente procedentes de células endoteliales dañadas que pueden inducir la agregación plaquetaria y formación de trombos intravasculares de forma espontánea. En general, se acepta que la pancreatitis aguda como consecuencia de SHU/PTT es resultado de la necrosis provocada por microtrombos en la vascularización pancreática. Más controversia suscita el SHU/PTT como consecuencia de pancreatitis aguda. Se sabe que la lesión endotelial por sí misma es capaz de desencadenar SHU/PTT5. Algunos autores postulan que la acción lítica de las enzimas pancreáticas podría provocar lesión endotelial y precipitar el cuadro5. Sin embargo, dado que la mayoría de las pancreatitis aguda no se relaciona con esta entidad, existen probablemente otros factores predisponentes que desconocemos por el momento. Estudios necrópsicos han revelado alteraciones de la microvascularización a otros niveles del tracto gastrointestinal. Es probable que el episodio diarreico tuviera relación con cambios en la microvascularización, puesto que no se objetivó ningún agente infeccioso (serologías y coprocultivos negativos), aunque este hecho no se pueda demostrar. Las hemorragias retinianas en el seno de la PTT han sido descritas por otros autores y son consecuencia de alteraciones en la microvascularización ocular10. Sin tratamiento, el pronóstico de la SHU/PTT es ominoso y la mortalidad es del 90%. Recientemente se ha documentado que la instauración de un tratamiento temprano con plas-
maféresis (con o sin tratamiento farmacológico asociado) es el factor pronóstico más importante6, con porcentajes de remisión que alcanzan el 80% en algunas series. Como conclusión, la asociación entre pancreatitis aguda y SHU/PTT es un hecho conocido, aunque infrecuente. Dada la inconstancia de las manifestaciones clínicas y bioquímicas de este síndrome, es de vital importancia la sospecha clínica ante la aparición de una anemia hemolítica y trombocitopenia sin causa aparente, para instaurar un tratamiento específico temprano. En nuestro caso, no se puede excluir la posibilidad de que la pancreatitis aguda y el SHU/PTT hayan sido dos fenómenos independientes, o que el SHU/PTT haya provocado la pancreatitis aguda, pero el curso clínico, con la aparición de las alteraciones analíticas 36 h tras el comienzo de la pancreatitis aguda, es consistente con el hecho de que la inflamación pancreática haya sido el factor desencadenante. Asunción María Gonzálvez-Gasch, Mariana Fe García-Sepulcrea, Francisco Amorósb y Eva Gironaa Sección de aGastroenterología y bNefrología. Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario de Elche. Alicante.
1. Olsen H. Thrombotic thrombocytopenic purpura as a cause of pancreatitis. Dig Dis Sci 1973; 18:238. 2. Vergara M, Modolell I, Puig-Divi V, Guarner L, Malagelada JR. Acute pancreatitis as a triggering factor for thrombotic thrombocytopenic purpura. The American Journal of Gastroenterology 1998; 93:2215-8. 3. Daryanani S, Wilde JT. Relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura in association with recurrent pancreatitis. Clin Lab Haematol 1998; 20:317-8. 4. Blanco Jiménez J, Vargas Núñez JA, García Gasalla M, López García E, Yebra Bango M. Pancreatitis aguda y púrpura trombótica trombocitopénica. Rev Clin Esp 1998;198:55-6. 5. Silva VA. Thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome secondary to pancreatitis. Am J Haematol 1995;50:53-6. 6. Hollenbeck M, Kutkuhn B, Aul C, Leschke M, Willers R, Grabenesee B. Haemolytic-uaremic syndrome and thrombotic-thrombocytopenic purpura in adults: clinical findings and prognostic factors for death and end stage renal disease. Nephrol Dial Transplant 1998;13:76-81. 7. Blanco A, Palacio C, López A, Acebedo G, Castellá D, Juliá A. Púrpura trombótica trombocitopénica. Estudio retrospectivo de 22 episodios consecutivos en 16 pacientes. Med Clin (Barc)1998;111:385-8. 8. Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, Blanchette VS, Kelton JG, Nair RC, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1991;325:393-7. 9. Moake JL. Haemolytic-uaremic syndrome: basic science. Lancet 1994;343:393-7. 10. Percival SP. Ocular findings in thrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Ophtalmol 1979; 54:73-8.
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los casos de la serie de Verville et al4. En la serie de Kedlaya et al1 se describen infecciones subcutáneas, linfadenitis, osteomielitis, y recientemente se ha descrito una infección por Rhodococcus spp. en una infección del cuero cabelludo tras una herida traumática en un adolescente inmunocompetente2, pero no hemos encontrado en la bibliografía ningún caso de absceso subcutáneo sin herida acompañante o pérdida de la integridad de la piel como ocurrió en nuestra paciente. Creemos que la infección por Rhodococcus spp. está infradiagnosticada a pesar de que los casos están aumentando por la epidemia de casos de sida y el aumento del número de trasplantes de órganos sólidos, fundamentalmente por la dificultad de aislamiento y porque no se consideran muchas veces como patógenos verdaderos, ya que en ocasiones se confunden con gérmenes habituales de la piel. Dado que la infección por Rhodococcus spp. puede ser mortal, incluso en pacientes inmunocompetentes, debe ser sospechada ante pacientes con abscesos subcutáneos de evolución tórpida, en pacientes con antecedentes epidemiológicos de exposición a ganado o a suelos contaminados con estiércol y sobre todo en aquellos que presenten algún grado de inmunodepresión, aunque en ocasiones estas circunstancias no se cumplan, como en el caso que presentamos. Finalmente, queremos insistir en la necesidad de la cirugía con desbridamiento y limpieza de la zona afectada, junto al tratamiento antibiótico, como elemento fundamental para la curación definitiva. José Salvador García Morillo, Patricia Mellado, María Val Martín-Sanz y Ovidio Muñiz Grijalvo Servicio de Medicina Interna. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla.
1. Kedlaya I, Ing MB, Wong SS. Rhodococcus equi infections in immunocompetent hosts: case report and review. Clin Infect Dis 2001;32:E39-E46. 2. Nasser AA, Bizri AR. Chronic Scalp wound due to Rhodococcus equi in an immunocompetent patient. J Infect 2001;42:67-8. 3. Prescott J. Rhodococcus equi: an animal and human pathogen. Clin Microbiol Rev 1991;4:20-34. 4. Verville ThD, Huycke MM, Greenfield RA, Fine DP, Kuhls TL, Slater LN. Rhodococcus equi infections of humans: 12 cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1994;73:119-32.
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Meningorradiculitis por Borrelia burgdorferi Sr. Editor: La infección aguda por Borrelia burgdorferi cursa con una lesión cutánea característica denominada eritema migrans, si bien puede faltar hasta en el 50% de los casos. Después de semanas o meses de evolución, cierto porcentaje de pacientes no tratados puede presentar sintomatología neurológica como meningitis, encefalitis, neuritis craneal, radiculoneuritis sensitivomotora, mononeuritis múltiple o mielitis. Estos porcentajes varían de forma notable situándose en un 15% en EE.UU.1 y en un 60% en España2-4. A pesar de tratarse de una entidad bien conocida y de tener una prevalencia muy distinta según las diferentes zonas geográficas5 sólo se han
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publicado alrededor de 60 casos de neuroborreliosis en España2,3,6,7, con una tercera parte de ellos en forma de polirradiculoneuritis2,3 en los últimos 12 años (Medline 1989-2001). Presentamos el caso de un paciente afectado de meningorradiculitis secundaria a infección por B. burgdorferi, sin antecedentes epidemiológicos ni de lesión cutánea previa. Varón de 43 años de edad que consultó por un cuadro de afección del estado general, con sensación distérmica, sudación profusa nocturna, mialgias generalizadas y parestesias en extremidades inferiores que precisaron de la administración de opiáceos, todo ello de una semana de evolución. Residía en un pueblo del Pirineo de Lérida y no refería antecedentes de picaduras ni de lesiones cutáneas previas. En la exploración física realizada en el momento del ingreso se constataron constantes vitales normales y exploración general normal. En la exploración neurológica destacaba paresia proximal de la extremidad superior izquierda (3/5). Los reflejos osteotendinosos se hallaban presentes aunque algo disminuidos en las extremidades inferiores. La conciencia era normal, no había signos meníngeos, alteraciones de la sensibilidad, piramidalismo, atrofia muscular ni fasciculaciones. La analítica básica fue normal. En la radiografía de tórax se evidenció elevación del hemidiafragma izquierdo, comprobándose paresia del mismo en una ecografía abdominal. Se realizó una punción lumbar obteniéndose líquido cefalorraquídeo claro con glucosa de 42 mg/dl, proteínas de 70 mg/dl y 120 células/µl (100% de células mononucleadas). Se practicó un estudio electromiográfico en el que se constataron datos de polineuropatía sensitivomotora de tipo desmielinizante. Mediante resonancia magnética (RM) cervical se descartó compromiso medular. La determinación de anticuerpos frente a Treponema pallidum, virus de la inmunodeficiencia humana, herpesvirus, virus de la hepatitis B y C fue negativa, mientras que la determinación de anticuerpos frente a B. burgdorferi mediante técnica de ELISA fue positiva (IgG). Mediante Western blot se confirmó esta positividad (IgM) detectándose una banda a 39 kd y tres bandas a 93, 45 y 39 kd (IgG). Se instauró tratamiento con ceftriaxona (1 g/día por vía intravenosa) durante 14 días y prednisona a dosis de 30 mg/día, con pauta descendente gradual hasta suprimir en un mes. La evolución clínica fue favorable con mejoría del estado general, recuperación parcial de la fuerza en el brazo izquierdo y existencia de reflejos osteotendinosos normales en las extremidades inferiores (último control a los 9 meses del diagnóstico).
Según las recomendaciones de los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) para el diagnóstico de enfermedad por B. burgdorferi deben reunirse criterios clínicos y biológicos. Por lo que se refiere a este último apartado, puede detectarse la presencia de B. burgdorferi en tejidos o fluidos o bien anticuerpos contra la espiroqueta por medio de técnicas de ELISA y Western blot, si bien pueden existir diferencias en las bandas y en el número de las mismas según se trate de EE.UU. o Europa1. En el caso presentado entendemos que hubo afección polirradicular (raíces T4 y T5), con paresia del brazo izquierdo y del hemidiafragma del mismo lado, y a su vez meníngea (pleocitosis linfocitaria y aumento de la proteinorraquia), confirmándose el diagnóstico mediante las técnicas biológicas descritas. En el Hospital Clínic de Barcelona, y cumpliendo los criterios exigidos por los CDC, sólo se han diagnosticado 6 casos de borreliosis de Lyme desde 1999 hasta la actualidad. Tres de ellos fueron diagnosticados en fase temprana, manifestándose en forma de sintomatología general inespecífica y artromialgias. Sólo en uno de los tres se pudo identificar lesión cutánea compatible con eritema migrans. Únicamente se encontró afección neurológica en dos pacientes. En uno la enfermedad se presentó en forma de parálisis facial periférica, y
el segundo fue el motivo de esta carta. El sexto caso comenzó en forma de falta de concentración, pérdida de memoria e hipersomnia, datos clínicos todos ellos que indican la existencia de sintomatología neurológica tardía de borreliosis no tratada. El motivo de la comunicación de este caso es llamar la atención sobre la existencia de este síndrome tratable ante manifestaciones clínicas abigarradas tanto relacionadas con el sistema nervioso central como el periférico. La baja prevalencia de casos de neuroborrelisosis publicados en España (alrededor de 60 casos en un estudio de ámbito nacional durante 6 años)3, contrasta con las cifras provenientes de un país tan cercano como Francia con 132 casos de borreliosis (un 40% de ellos con afección neurológica) recogidos en sólo tres años8. Marta Picón, Josep Vidal a, M. Teresa Merino b y Josep M. Grau Servicios de Medicina Interna y aMicrobiología Clínica. Hospital Clínic de Barcelona. b Servicio de Medicina Interna. Espitau Val d’Aran.
1. Steere AC. Lyme disease. N Engl J Med 2001; 345:115-25. 2. Guerrero A, Quereda C, Martí-Belda P, Escudero R. Borreliosis de Lyme: ¿cómo se manifiesta en España? Med Clin (Barc) 1993;101:5-7. 3. Guerrero A, Escudero R, Martí-Belda P, Quereda C. Frecuencia de las manifestaciones clínicas de la borreliosis de Lyme en España. Enferm Infecc Microbiol Clin 1996;14:72-9. 4. Anda P, Rodríguez I, De la Loma A, Fernández MV, Lozano A. A serological survey and review of clinical Lyme borreliosis in Spain. Clin Infect Dis 1993;16:310-9. 5. Del Río A, García F, Vidal J, Moreno A. Enfermedad por Borrelia burgdorferi: situación en el año 2000. MTA-Med Intern 2000;18:165-83. 6. Seijo M, Grandes J, Sánchez J, García-Monco JC. Hemorragia cerebral espontánea asociada a neuroborreliosis de Lyme. Neurología 2001;16:43-5. 7. Ponz E, Graus F, Álvarez R, Sarmiento X, Vidal J, Grau JM. Meningoencefalitis por Borrelia burgdorferi un caso sin antecedentes epidemiológicos ni de eritema crónico migratorio. Med Clin (Barc) 1989;93:218-20. 8. Lipsker D, Hansmann Y, Limbach F, Clerc C, Tranchant C, Grunenberger F, et al. Disease expression of Lyme borreliosis in northeastern France. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2001;20:225-30.
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Púrpura trombótica trombocitopénica asociada a pancreatitis aguda Sr. Editor: La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una entidad poco frecuente de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, insuficiencia renal aguda, alteraciones neurológicas y fiebre. La PTT es una causa conocida, aunque infrecuente (2%), de pancreatitis aguda1. Aún menos común es la PTT como consecuencia de una pancreatitis aguda, si bien se han descrito varios casos en la bibliografía2-5. Presentamos el caso de un paciente que desarrolló PTT tres días después del comienzo de una pancreatitis aguda. Un varón de 37 años ingresó en nuestro hospital por dolor abdominal intenso epigástrico y vómitos de 24 h de evolución. Tenía antecedentes de etilismo cróni-
CARTAS AL EDITOR
co (80 g de alcohol/día), y 6 meses antes había presentado un episodio de pancreatitis aguda etílica leve. En la exploración física únicamente destacaba dolor a la palpación en epigastrio y ambos hipocondrios, sin otros hallazgos de interés. Los datos analíticos en el momento del ingreso eran los siguientes: hemoglobina, 105 g/l; hematócrito, 0,49 l/l; leucocitos, 15 × 109/l; plaquetas, 27,3 × 109/l; glucemia, 143 mg/dl; urea, 29 mg/dl; creatinina, 1,09 mg/dl; amilasa, 1.289 U/l, y lipasa, 3.000 U/l. Sodio, potasio, calcio, perfil hepático, coagulación y gasometría arterial basal normales. La ecografía abdominal era normal, salvo por la presencia de barro biliar en la vesícula. En la tomografía computarizada (TC) abdominal se evidenció un discreto aumento del tamaño del páncreas con cambios inflamatorios tenues de la grasa peripancreática. Con el diagnóstico de pancreatitis aguda de probable origen etílico, fue ingresado y se instauró tratamiento convencional. A las 24 h del ingreso el paciente comenzó con un cuadro diarreico de más de 10 deposiciones al día, sin productos patológicos ni fiebre asociada. Se inició rehidratación intravenosa. A las 48 h del ingreso, y a pesar de la mejoría del cuadro diarreico y de la reposición de volumen, se objetivó un empeoramiento progresivo de la función renal (urea, 230 mg/dl; creatinina, 9,5 mg/dl), con anemización (hemoglobina, 6,47 mmol/l; hematócrito, 0,29 l/l), trombocitopenia (plaquetas, 10,5 × 109/l) y elevación de LDH (2.426 U/l) y de bilirrubina total (2,1 mg/dl), con predominio de bilirrubina indirecta y haptoglobina normal. Los parámetros de la coagulación fueron normales en todo momento. El test de Coombs directo poliespecífico fue negativo. En el frotis de sangre periférica se objetivó un 5% de esquistocitos. El sedimento de orina reveló: albúmina, 100 mg/dl; 20-30 hematíes/campo; 10 leucocitos/campo; frecuentes cilindros granulosos y hemáticos, así como células de epitelio tubular renal. Los urocultivos, coprocultivos, parásitos en heces, así como los resultados de las serologías de Salmonella, Shigella, virus de Epstein-Barr (VEB), citomegalovirus (CMV), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus de la hepatitis B y C fueron negativas; anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y anticuerpos anticardiolipina, negativos; complemento e inmunoglobulinas, normales. Se solicitó una exploración del fondo de ojo en el que se apreciaron infartos isquémicos peripapilares con una hemorragia en llama y microhemorragias dispersas en ambos ojos, con papilas normales. El fracaso renal agudo precisó de tres sesiones de hemodiálisis; asimismo, se transfundieron dos unidades de concentrado de hematíes. A la vista de los datos analíticos, el paciente fue diagnosticado de síndrome hemolítico urémico (SHU)/PTT 5 días después del ingreso. Tras 4 sesiones de plasmaféresis a días alternos, infundiéndose 2.500 ml de plasma fresco congelado en cada sesión, presentó una progresiva mejoría clinicoanalítica, con resolución del fracaso renal agudo, corrección de la anemia y la trombocitopenia, así como mejoría paralela de la pancreatitis a lo largo de 7 días. Los parámetros analíticos al alta fueron normales.
La PTT y el SHU han sido tradicionalmente considerados enfermedades diferentes; sin embargo, en la actualidad existe una creciente tendencia a referirse a ambas entidades como
un solo proceso patológico6 caracterizado por la péntada clásica de fiebre, anemia hemolítica microangiopática (AHMA), trombocitopenia por consumo, insuficiencia renal aguda y alteraciones neurológicas. En un estudio retrospectivo realizado en 1997 en Barcelona7 se observó que la mayoría de los pacientes no presentaba los 5 criterios diagnósticos y que lo más frecuente para establecer la sospecha clínica de SHU/PTT era la combinación de AHMA y trombocitopenia, en ausencia de otras causas atribuibles. Este hecho ya había sido constatado con anterioridad8, documentándose que hasta el 70% de los pacientes no cumple los 5 criterios, siendo la fiebre el más inconstante. En nuestro caso, el cuadro se inició con anemia, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Los factores precipitantes o desencadenantes de la PTT se desconocen hasta en el 90% de los casos. Algunas de las condiciones relacionadas más frecuentemente con PTT son las siguientes: infecciones gastrointestinales o urinarias, vasculitis, fármacos (ciclosporina y antiagregantes plaquetarios) y embarazo6. En la actualidad se desconoce el proceso fisiopatológico último que origina el SHU/PTT. Una observación constante es la presencia de multímeros de factor von Willebrand anómalos9, presumiblemente procedentes de células endoteliales dañadas que pueden inducir la agregación plaquetaria y formación de trombos intravasculares de forma espontánea. En general, se acepta que la pancreatitis aguda como consecuencia de SHU/PTT es resultado de la necrosis provocada por microtrombos en la vascularización pancreática. Más controversia suscita el SHU/PTT como consecuencia de pancreatitis aguda. Se sabe que la lesión endotelial por sí misma es capaz de desencadenar SHU/PTT5. Algunos autores postulan que la acción lítica de las enzimas pancreáticas podría provocar lesión endotelial y precipitar el cuadro5. Sin embargo, dado que la mayoría de las pancreatitis aguda no se relaciona con esta entidad, existen probablemente otros factores predisponentes que desconocemos por el momento. Estudios necrópsicos han revelado alteraciones de la microvascularización a otros niveles del tracto gastrointestinal. Es probable que el episodio diarreico tuviera relación con cambios en la microvascularización, puesto que no se objetivó ningún agente infeccioso (serologías y coprocultivos negativos), aunque este hecho no se pueda demostrar. Las hemorragias retinianas en el seno de la PTT han sido descritas por otros autores y son consecuencia de alteraciones en la microvascularización ocular10. Sin tratamiento, el pronóstico de la SHU/PTT es ominoso y la mortalidad es del 90%. Recientemente se ha documentado que la instauración de un tratamiento temprano con plas-
maféresis (con o sin tratamiento farmacológico asociado) es el factor pronóstico más importante6, con porcentajes de remisión que alcanzan el 80% en algunas series. Como conclusión, la asociación entre pancreatitis aguda y SHU/PTT es un hecho conocido, aunque infrecuente. Dada la inconstancia de las manifestaciones clínicas y bioquímicas de este síndrome, es de vital importancia la sospecha clínica ante la aparición de una anemia hemolítica y trombocitopenia sin causa aparente, para instaurar un tratamiento específico temprano. En nuestro caso, no se puede excluir la posibilidad de que la pancreatitis aguda y el SHU/PTT hayan sido dos fenómenos independientes, o que el SHU/PTT haya provocado la pancreatitis aguda, pero el curso clínico, con la aparición de las alteraciones analíticas 36 h tras el comienzo de la pancreatitis aguda, es consistente con el hecho de que la inflamación pancreática haya sido el factor desencadenante. Asunción María Gonzálvez-Gasch, Mariana Fe García-Sepulcrea, Francisco Amorósb y Eva Gironaa Sección de aGastroenterología y bNefrología. Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario de Elche. Alicante.
1. Olsen H. Thrombotic thrombocytopenic purpura as a cause of pancreatitis. Dig Dis Sci 1973; 18:238. 2. Vergara M, Modolell I, Puig-Divi V, Guarner L, Malagelada JR. Acute pancreatitis as a triggering factor for thrombotic thrombocytopenic purpura. The American Journal of Gastroenterology 1998; 93:2215-8. 3. Daryanani S, Wilde JT. Relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura in association with recurrent pancreatitis. Clin Lab Haematol 1998; 20:317-8. 4. Blanco Jiménez J, Vargas Núñez JA, García Gasalla M, López García E, Yebra Bango M. Pancreatitis aguda y púrpura trombótica trombocitopénica. Rev Clin Esp 1998;198:55-6. 5. Silva VA. Thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome secondary to pancreatitis. Am J Haematol 1995;50:53-6. 6. Hollenbeck M, Kutkuhn B, Aul C, Leschke M, Willers R, Grabenesee B. Haemolytic-uaremic syndrome and thrombotic-thrombocytopenic purpura in adults: clinical findings and prognostic factors for death and end stage renal disease. Nephrol Dial Transplant 1998;13:76-81. 7. Blanco A, Palacio C, López A, Acebedo G, Castellá D, Juliá A. Púrpura trombótica trombocitopénica. Estudio retrospectivo de 22 episodios consecutivos en 16 pacientes. Med Clin (Barc)1998;111:385-8. 8. Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, Blanchette VS, Kelton JG, Nair RC, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1991;325:393-7. 9. Moake JL. Haemolytic-uaremic syndrome: basic science. Lancet 1994;343:393-7. 10. Percival SP. Ocular findings in thrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Ophtalmol 1979; 54:73-8.
Med Clin (Barc) 2002;119(7):276-9
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