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Résection recto-sigmoïdienne pour constipation opiniâtre avec méga rectum
d’abdomen sans pre´paration (11/11) montrant une dilatation colique importante dans 9/11 cas et dans quatre cas seulement l’aspect typique en « grain de cafe´ ». Un lavement baryte´ a e´te´ re´alise´ dans 7/11 cas confirmant le diagnostic dans 5/7 cas. Le volvulus a pu eˆtre re´duit par exsufflation endoscopique dans la majorite´ des cas (10/11), le plus jeune patient a be´ne´ficie´ d’une sigmoı¨dectomie d’emble´e. Le volvulus a re´cidive´ apre`s traitement endoscopique (4/11) et a e´te´ re´duit avec succe`s par exsufflation endoscopique. Une sigmoı¨dectomie a e´te´ re´alise´e secondairement chez dix des 11 patients soit en pre´vention de re´cidive (n = 6), soit en raison de re´cidives multiples (n = 4). Conclusion.– Le volvulus du sigmoı¨de doit eˆtre envisage´ dans le diagnostic diffe´rentiel des douleurs abdominales avec dilatation colique. Le traitement de premie`re intention est l’exsufflation endoscopique en l’absence de complication. La sigmoı¨dectomie est re´alise´e dans un second temps en pre´vention des re´cidives. doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.006
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Re´section recto-sigmoı¨dienne pour constipation opiniaˆtre avec me´ga rectum A. Dariel*, D. Caldari, G. Le He´naff, E. Daviot, H. Piloquet, G. Podevin Nantes, France * Auteur
correspondant.
Contexte.– Les enfants suivis pour une constipation opiniaˆtre re´sistante au traitement me´dical laxatif bien conduit ne´cessitent une prise en charge en consultation multidisciplinaire, incluant un soutien psychologique, une re´e´ducation sphincte´rienne et parfois un recours a` programme de lavements e´vacuateurs. Le lavement opaque re´alise´ lors du bilan e´tiologique peut de´couvrir un me´ga rectum avec ou sans dolichosigmoı¨de. Objectif.– Le but de cette e´tude pre´liminaire e´tait d’e´valuer les re´sultats de la re´section recto-sigmoı¨dienne dans les formes tre`s se´ve`res de constipation associe´es a` un me´ga rectum avec ou sans dolichosigmoı¨de. Patients.– Depuis 2008, quatre patients ont be´ne´ficie´ d’une re´section recto-sigmoı¨dienne dans deux centres de Chirurgie Infantile. Les crite`res d’inclusion e´taient une constipation tre`s se´ve`re avec e´chec d’un traitement me´dical multidisciplinaire bien conduit et pre´sence sur le lavement opaque d’un me´ga rectum. Une maladie de Hirschsprung avait e´te´ e´limine´e en pre´ope´ratoire. Les re´sultats ont e´te´ e´value´s re´trospectivement en comparant les donne´es pre´ et postope´ratoires : pre´sence d’une constipation et son grade (1 : re´gime alimentaire seul ; 2 : laxatifs oraux ; 3 : re´sistant aux 2), pre´sence de souillures et leurs grades (1 : occasionnelles ; 2 : quotidiennes ; 3 : constantes avec retentissement social). Re´sultats.– Le lavement opaque pre´ope´ratoire retrouvait un dolichosigmoı¨de dans trois cas. L’aˆge me´dian a` l’intervention e´tait de 10,1 ans (4,4–7,7–12,5 et 12,7 ans). Un premier temps cœlioscopique a e´te´ re´alise´ dans trois cas associe´ a` un deuxie`me temps par voie pe´rine´ale dans deux cas et par laparotomie sus-pubienne dans un cas. Le quatrie`me patient a be´ne´ficie´ d’une voie pe´rine´ale seule. Aucune complication X4–8X. La dure´e me´diane d’hospitalisation e´tait de 4,5 jours chirurgicale n’a e´te´ note´e. En pre´ope´ratoire, tous les patients pre´sentaient une constipation de grade 3 avec des souillures de grade 2 dans deux cas et de grade 3,X10,1–26,3Xdans deux cas. En postope´ratoire, avec un recul me´dian de 19,3 mois aucun patient ne pre´sentait plus de prise en charge pour constipation. Conclusion.– Dans cette e´tude pre´liminaire, la re´section recto-sigmoı¨dienne a e´te´ efficace et su ˆ re dans le traitement des constipations
opiniaˆtres avec me´ga rectum associe´. Ne´anmoins, les indications ope´ratoires doivent eˆtre pose´es avec une grande prudence et restreintes a` certains cas d’e´chec the´rapeutique apre`s prise en charge et e´valuation par une e´quipe multidisciplinaire pe´diatrique. Ces re´sultats sont a` confirmer par une e´tude prospective de cohorte. doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.007
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Inte´reˆt de la calre´tinine dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprung G. Amar*, C. Cordonnier, H. Sevestre, N. Benzers Jeb, A. Le´ke´ Amiens, France * Auteur
correspondant.
Contexte.– Le diagnostic de certitude de la maladie de Hirschsprung repose sur l’analyse histologique de biopsies rectales. Elle se de´finit par l’absence de cellules ganglionnaires au niveau des plexus nerveux sous-muqueux et myente´riques. Le gold standard est l’He´mate´inePhloxine-Safran (HPS). L’activite´ ace´tylcholineste´rasique (AChE) des fibres nerveuses sur biopsie congele´e peut confirmer le diagnostic. Ces techniques ne´cessitent un anatomopathologiste expe´rimente´. L’interpre´tation en HPS est difficile. L’AChE atteint ses limites en pe´riode ne´onatale. Voila` pourquoi il y a un inte´reˆt a` la de´couverte de nouveaux marqueurs performants. Objectif.– La calre´tinine est une prote´ine liant le calcium, pre´sente dans les cellules ganglionnaires de ces plexus. L’absence d’immunomarquage anti-calre´tinine poserait le diagnostic de la maladie de Hirschsprung. Il s’agit d’e´tudier l’inte´reˆt de ce marqueur dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprung, en e´tudiant sa sensibilite´, sa spe´cificite´ et en particulier, e´tudier la faisabilite´ de la technique pour des novices en anatomopathologie. Me´thodes.– Il a e´te´ re´alise´ une e´tude re´trospective, controˆle´e, en insu, afin d’e´valuer l’inte´reˆt de ce marqueur. Cette e´tude s’est de´roule´e au sein du laboratoire d’anatomopathologie du CHU d’Amiens entre septembre 2010 et septembre 2011. L’immunomarquage anti-calre´tinine a e´te´ e´tudie´e chez 21 patients sains et 19 patients atteints de la maladie de Hirschsprung. La lecture des lames a e´te´ re´alise´e, en insu par deux novices en anatomopathologie. L’absence de fixation e´tait en faveur de la maladie. Les re´sultats ont ensuite e´te´ compare´s au gold standard. Re´sultats.– Cette e´tude a permis de montrer l’inte´reˆt de l’immunomarquage anti-calre´tinine dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprung. Dans cette e´tude, la sensibilite´ de l’immunomarquage anticalre´tinine a e´te´ de 100 % et la spe´cificite´ de 92,5 %. Les cellules ganglionnaires e´taient mises en e´vidence par un marquage marron franc. Les cellules ganglionnaires e´taient bien mieux visibles par cette nouvelle technique que par le marquage en HPS. Cette technique a permis un diagnostic rapide, simplifie´ et accessible a` des novices en anatomopathologie. Les re´sultats obtenus confirment les donne´es des re´centes e´tudes publie´es. La calre´tinine pourrait atteindre ses limites dans les cas d’hypoganglionose puisqu’il y a une rarete´ des cellules ganglionnaires. Conclusion.– Aujourd’hui, l’immunomarquage anti-calre´tinine a un inte´reˆt dans les cas douteux en HPS. En effet, en cas de doute sur la pre´sence de cellules ganglionnaires, l’immunomarquage anti-calre´tinine peut eˆtre re´alise´ sur la coupe imme´diatement suivante. A` terme, apre`s confirmation des donne´es a` plus grande e´chelle, l’activite´ anti-calre´tinine pourrait eˆtre utilise´e en premie`re intention dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprung voire en extemporane´. doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.008
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Re´section recto-sigmoı¨dienne pour constipation opiniaˆtre avec me´ga rectum A. Dariel*, D. Caldari, G. Le He´naff, E. Daviot, H. Piloquet, G. Podevin Nantes, France * Auteur
correspondant.
Contexte.– Les enfants suivis pour une constipation opiniaˆtre re´sistante au traitement me´dical laxatif bien conduit ne´cessitent une prise en charge en consultation multidisciplinaire, incluant un soutien psychologique, une re´e´ducation sphincte´rienne et parfois un recours a` programme de lavements e´vacuateurs. Le lavement opaque re´alise´ lors du bilan e´tiologique peut de´couvrir un me´ga rectum avec ou sans dolichosigmoı¨de. Objectif.– Le but de cette e´tude pre´liminaire e´tait d’e´valuer les re´sultats de la re´section recto-sigmoı¨dienne dans les formes tre`s se´ve`res de constipation associe´es a` un me´ga rectum avec ou sans dolichosigmoı¨de. Patients.– Depuis 2008, quatre patients ont be´ne´ficie´ d’une re´section recto-sigmoı¨dienne dans deux centres de Chirurgie Infantile. Les crite`res d’inclusion e´taient une constipation tre`s se´ve`re avec e´chec d’un traitement me´dical multidisciplinaire bien conduit et pre´sence sur le lavement opaque d’un me´ga rectum. Une maladie de Hirschsprung avait e´te´ e´limine´e en pre´ope´ratoire. Les re´sultats ont e´te´ e´value´s re´trospectivement en comparant les donne´es pre´ et postope´ratoires : pre´sence d’une constipation et son grade (1 : re´gime alimentaire seul ; 2 : laxatifs oraux ; 3 : re´sistant aux 2), pre´sence de souillures et leurs grades (1 : occasionnelles ; 2 : quotidiennes ; 3 : constantes avec retentissement social). Re´sultats.– Le lavement opaque pre´ope´ratoire retrouvait un dolichosigmoı¨de dans trois cas. L’aˆge me´dian a` l’intervention e´tait de 10,1 ans (4,4–7,7–12,5 et 12,7 ans). Un premier temps cœlioscopique a e´te´ re´alise´ dans trois cas associe´ a` un deuxie`me temps par voie pe´rine´ale dans deux cas et par laparotomie sus-pubienne dans un cas. Le quatrie`me patient a be´ne´ficie´ d’une voie pe´rine´ale seule. Aucune complication X4–8X. La dure´e me´diane d’hospitalisation e´tait de 4,5 jours chirurgicale n’a e´te´ note´e. En pre´ope´ratoire, tous les patients pre´sentaient une constipation de grade 3 avec des souillures de grade 2 dans deux cas et de grade 3,X10,1–26,3Xdans deux cas. En postope´ratoire, avec un recul me´dian de 19,3 mois aucun patient ne pre´sentait plus de prise en charge pour constipation. Conclusion.– Dans cette e´tude pre´liminaire, la re´section recto-sigmoı¨dienne a e´te´ efficace et su ˆ re dans le traitement des constipations
opiniaˆtres avec me´ga rectum associe´. Ne´anmoins, les indications ope´ratoires doivent eˆtre pose´es avec une grande prudence et restreintes a` certains cas d’e´chec the´rapeutique apre`s prise en charge et e´valuation par une e´quipe multidisciplinaire pe´diatrique. Ces re´sultats sont a` confirmer par une e´tude prospective de cohorte. doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.007
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Inte´reˆt de la calre´tinine dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprung G. Amar*, C. Cordonnier, H. Sevestre, N. Benzers Jeb, A. Le´ke´ Amiens, France * Auteur
correspondant.
Contexte.– Le diagnostic de certitude de la maladie de Hirschsprung repose sur l’analyse histologique de biopsies rectales. Elle se de´finit par l’absence de cellules ganglionnaires au niveau des plexus nerveux sous-muqueux et myente´riques. Le gold standard est l’He´mate´inePhloxine-Safran (HPS). L’activite´ ace´tylcholineste´rasique (AChE) des fibres nerveuses sur biopsie congele´e peut confirmer le diagnostic. Ces techniques ne´cessitent un anatomopathologiste expe´rimente´. L’interpre´tation en HPS est difficile. L’AChE atteint ses limites en pe´riode ne´onatale. Voila` pourquoi il y a un inte´reˆt a` la de´couverte de nouveaux marqueurs performants. Objectif.– La calre´tinine est une prote´ine liant le calcium, pre´sente dans les cellules ganglionnaires de ces plexus. L’absence d’immunomarquage anti-calre´tinine poserait le diagnostic de la maladie de Hirschsprung. Il s’agit d’e´tudier l’inte´reˆt de ce marqueur dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprung, en e´tudiant sa sensibilite´, sa spe´cificite´ et en particulier, e´tudier la faisabilite´ de la technique pour des novices en anatomopathologie. Me´thodes.– Il a e´te´ re´alise´ une e´tude re´trospective, controˆle´e, en insu, afin d’e´valuer l’inte´reˆt de ce marqueur. Cette e´tude s’est de´roule´e au sein du laboratoire d’anatomopathologie du CHU d’Amiens entre septembre 2010 et septembre 2011. L’immunomarquage anti-calre´tinine a e´te´ e´tudie´e chez 21 patients sains et 19 patients atteints de la maladie de Hirschsprung. La lecture des lames a e´te´ re´alise´e, en insu par deux novices en anatomopathologie. L’absence de fixation e´tait en faveur de la maladie. Les re´sultats ont ensuite e´te´ compare´s au gold standard. Re´sultats.– Cette e´tude a permis de montrer l’inte´reˆt de l’immunomarquage anti-calre´tinine dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprung. Dans cette e´tude, la sensibilite´ de l’immunomarquage anticalre´tinine a e´te´ de 100 % et la spe´cificite´ de 92,5 %. Les cellules ganglionnaires e´taient mises en e´vidence par un marquage marron franc. Les cellules ganglionnaires e´taient bien mieux visibles par cette nouvelle technique que par le marquage en HPS. Cette technique a permis un diagnostic rapide, simplifie´ et accessible a` des novices en anatomopathologie. Les re´sultats obtenus confirment les donne´es des re´centes e´tudes publie´es. La calre´tinine pourrait atteindre ses limites dans les cas d’hypoganglionose puisqu’il y a une rarete´ des cellules ganglionnaires. Conclusion.– Aujourd’hui, l’immunomarquage anti-calre´tinine a un inte´reˆt dans les cas douteux en HPS. En effet, en cas de doute sur la pre´sence de cellules ganglionnaires, l’immunomarquage anti-calre´tinine peut eˆtre re´alise´ sur la coupe imme´diatement suivante. A` terme, apre`s confirmation des donne´es a` plus grande e´chelle, l’activite´ anti-calre´tinine pourrait eˆtre utilise´e en premie`re intention dans le diagnostic de la maladie de Hirschsprung voire en extemporane´. doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.008
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