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Resonancia magnética en las demencias
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RX-1063; No. of Pages 9 Radiología. 2018;xxx(xx):xxx---xxx
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RADIOLOGÍA EN IMÁGENES
Resonancia magnética en las demencias L. Raposo Rodríguez ∗ , D.J. Tovar Salazar, N. Fernández García, L. Pastor Hernández y Ó. Fernández Guinea na Fundación Hospital de Jove, Gijón, Asturias, Espa˜ Recibido el 1 de noviembre de 2017; aceptado el 25 de abril de 2018
PALABRAS CLAVE Resonancia magnética; Atrofia; Demencia; Enfermedad de Alzheimer; Parálisis supranuclear progresiva; Demencia vascular; Atrofia multisistémica; Enfermedad de Parkinson; Demencia frontotemporal
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Resumen Objetivo: describir los hallazgos de imagen clave en los estudios de RM estructural de las demencias de origen neurodegenerativo más frecuentes: enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, demencia de cuerpos de Lewy, variantes de la demencia frontotemporal, parálisis supranuclear progresiva, variantes de la atrofia multisistémica, parkinson-demencia y degeneración corticobasal. Conclusión: El papel de la resonancia magnética hoy en día ya no está limitado a excluir causas subyacentes de deterioro cognitivo, sino que puede mostrar patrones de atrofia y otros datos con un alto valor predictivo para determinadas demencias que, aunque no son específicos ni únicos de cada patología, pueden ayudar a confirmar una sospecha diagnóstica o a identificar inicios tempranos de determinados procesos. Por ello es importante que los radiólogos conozcan los hallazgos típicos de las demencias más frecuentes. © 2018 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Magnetic resonance imaging in dementia
Magnetic resonance imaging; Atrophy; Dementia; Alzheimer’s disease; Progressive supranuclear palsy;
Abstract Objective: To describe and illustrate the key findings on structural magnetic resonance imaging (MRI) in the most common dementias of neurodegenerative origin: Alzheimer’s disease, vascular dementia, dementia with Lewy bodies, variants of frontotemporal dementia, progressive supranuclear palsy, variants of multiple system atrophy, Parkinson dementia, and corticobasal degeneration.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (L. Raposo Rodríguez).
https://doi.org/10.1016/j.rx.2018.04.003 0033-8338/© 2018 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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L. Raposo Rodríguez et al.
Vascular dementia; Multiple system atrophy; Parkinson’s disease; Frontotemporal dementia
Conclusion: Today the role of MRI is no longer limited to ruling out underlying causes of cognitive deterioration. MRI can show patterns of atrophy with a predictive value for certain dementias which, although not specific or unique to each disease, can help to confirm diagnostic suspicion or to identify certain processes. For this reason, it is important for radiologists to know the characteristic findings of the most common dementias. © 2018 SERAM. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción Las demencias constituyen un síndrome clínico caracterizado por un deterioro adquirido y persistente de las funciones cerebrales superiores. La vía final común es una pérdida neuronal con disminución de volumen en regiones corticales, cuantificable en estudios de resonancia magnética (RM) mediante escalas visuales o técnicas de volumetría de igual precisión diagnóstica1,2 . El objetivo de este artículo es describir los hallazgos de imagen clave en los estudios de RM estructural de las demencias de origen neurodegenerativo más frecuentes (tabla 1) como la enfermedad de Alzheimer (EA), el deterioro cognitivo vascular y otras menos comunes con hallazgos característicos.
Enfermedad de Alzheimer La EA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva causada por depósitos de proteína tau intraneuronal (ovillos neurofibrilares) y -amiloide extracelular (placas seniles)
Tabla 1
Demencias de origen degenerativo
Demencia cortical Enfermedad de Alzheimer Demencia frontotemporal Demencia de origen vascular Demencia multiinfarto Demencia lacunar Enfermedad de Binswanger Angiopatía amiloide Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de Parkinson Parálisis supranuclear progresiva Demencia difusa de cuerpos de Lewy Otras demencias Enfermedad de Huntington Esclerosis lateral amiotrófica Esclerosis múltiple
Figura 1 A) Mujer de 77 a˜ nos con enfermedad de Alzheimer. Imagen coronal T1 3 D. Pérdida de altura y volumen del hipocampo (flecha punteada), dilatación de astas temporales (flecha blanca cerrada), dilatación del surco parahipocampal (cabeza de flecha), prominencia del Silvio (flecha abierta). B) Varón de 59 a˜ nos con deterioro cognitivo y sospecha de Alzheimer presenil. Imagen sagital FLAIR T1. Prominencia del surco cingulado posterior (cabeza de flecha) por atrofia del precuneus (llave) limitado posteriormente por el surco parietooccipital (flecha).
que provocan muerte neuronal y gliosis con deterioro cognitivo (DC) y pérdida de memoria temprana3 . La atrofia global es el hallazgo estructural distintivo, y su distribución en RM refleja la fisiopatología de la enfermedad4 . El proceso degenerativo comienza en el lóbulo temporal medial (LTM), hipocampo y corteza entorrinal con extensión al espacio parahipocampal. Además, muestra cambios morfológicos y funcionales tempranos en el cíngulo posterior y el precuneus3 (fig. 1). Posteriormente, la atrofia se propaga al córtex temporoparietal por desconexión del hipocampo debida a degeneración walleriana de la sustancia blanca (SB). Para valorar la atrofia del LTM puede usarse la escala de Scheltens, basada en el ancho de la cisura coroidea, del cuerno temporal del ventrículo lateral y la altura del hipocampo5 (tabla 2). La valoración volumétrica tiene la limitación de ser dependiente de operador, pero existen programas de volumetría/segmentación y aprendizaje automático (‘‘machine learning’’), reproducibles y no dependientes de operador. La imagen seriada del volumen cerebral e hipocampal por RM cuantifica la atrofia, la progresión de la enfermedad, su respuesta al tratamiento5,6 y puede distinguirla del envejecimiento normal, ya que los sujetos sanos presentan tasas de disminución de volumen inferiores a pacientes con EA4 . Debe recordarse: Que la atrofia global cerebral en los estadios finales de la EA no es específica y puede observarse
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Tabla 2 Escala de Scheltens para medir la atrofia del lóbulo temporal medial
Tabla 4 Escala de Fazekas para las lesiones hiperintensas de la sustancia blanca cerebrales
Grado 0 No hay atrofia Grado 1 Solo se observa leve ensanchamiento de la cisura coroidea Grado 2 Además se observa leve ensanchamiento del cuerno temporal del ventrículo lateral (patológico en menores de 75 a˜ nos) Grado 3 Se a˜ nade moderada disminución de altura del hipocampo (patológico en mayores de 75 a˜ nos) Grado 4 Grave disminución del volumen del hipocampo
Grado 0 Ausencia de lesiones. Normal Grado 1 Lesiones focales no confluentes. Normal en la vejez Grado 2 Lesiones inicialmente confluentes. Patológico en menores de 75 a˜ nos Grado 3 Afectación difusa confluente. Patológico siempre
Tabla 3
Escala de Koedam para medir la atrofia parietal
Grado 0 (no hay atrofia cortical) Los surcos del lóbulo parietal y cuneus están cerrados Grado 1 (atrofia cortical parietal leve) Se observa leve ensanchamiento del surco cingulado posterior y del surco parietooccipital Grado 2 (atrofia cortical parietal moderada) Ensanchamiento sustancial de dichos surcos Grado 3 (atrofia parietal grave) Atrofia en ‘‘hoja de cuchillo’’. Ensanchamiento extremo de dichos surcos
en fases finales de otras demencias. Además, la atrofia del hipocampo puede verse en otras enfermedades (esclerosis hipocampal, demencia frontotemporal, demencia con cuerpos de Lewy [DCL], encefalitis autoinmunitaria) y en el envejecimiento normal7 . La EA presenil o de inicio temprano (menores de 65 a˜ nos) suele tener agrupación familiar y mutaciones genéticas relacionadas con el metabolismo de la proteína amiloide8 . El hallazgo más característico, a veces el único, es la atrofia parietal con afectación del cíngulo posterior y del precuneus con LTM normal (fig. 1), medible mediante la escala visual Koedam9 (tabla 3).
Deterioro cognitivo vascular Comprende el grupo de demencias consecutivas a hemorragias, infartos corticales, lacunares múltiples, únicos estratégicos o lesiones microvasculares cerebrales1 . Habitualmente, los déficits de memoria son tardíos y los pacientes presentan otras alteraciones cognitivas mucho antes de desarrollar demencia.
Enfermedad vascular de peque˜ no vaso Este término alude a la rarefacción de la SB, visible en secuencias de tiempo de eco (TE) largo como focos de hiperse˜ nal, debida a ligeras estenosis de arterias medulares largas. Aunque puede observarse con el envejecimiento en sujetos asintomáticos, cuanto mayor sea el volumen de SB afectada, mayor será el riesgo de DC de origen vascular10 y más probable será que existan factores de riesgo cerebrovasculares. La hipertensión arterial, el tabaquismo y la edad son los principales factores que favorecen la progresión de dichas lesiones11 .
La distribución anatómica puede ser tan importante o más que el volumen. Las lesiones de predominio periventricular y la lesión de las vías largas de asociación pueden producir un mayor DC que las lesiones subcorticales de los fascículos de asociación corta. Asimismo, estos focos de hiperse˜ nal representan un predictor de riesgo temprano e independiente de EA, lo que sugiere que el da˜ no vascular contribuye al desarrollo del Alzheimer12 . Radiológicamente, respeta las fibras en U, causa lesión difusa e infartos lacunares en la SB y en núcleos subcorticales de la sustancia gris. Para su valoración se recomienda la escala Fazekas, que correlaciona deterioro funcional, demencia, ictus y muerte13 (tabla 4). Debe recordarse: Que las hiperintensidades de SB pueden ser normales en el envejecimiento.
Infarto estratégico Son aquellos que a pesar de ser únicos y de peque˜ no tama˜ no, pueden originar DC debido a su capacidad para desconectar funcionalmente zonas cerebrales más extensas. Se localizan en hipocampo, tálamo medial, núcleo caudado o cíngulo posterior1 (fig. 2).
Microhemorragias crónicas Se dan en los siguientes casos: 1. Hipertensión arterial (ganglios basales y tronco) y encefalopatía crónica hipertensiva que típicamente afecta a ganglios basales, tálamos, tronco del encéfalo, cerebelo y corona radiata (fig. 3). 2. Angiopatía cerebral amiloide. Los hallazgos característicos son hemorragias lobares y corticales en distintos estadios y tama˜ nos, y microhemorragias subcorticales en la unión de SB y gris. Estas hemorragias silentes respetan los ganglios de la base y se asocian a leucoencefalopatía y atrofia4,14 . Las secuencias de susceptibilidad magnética son más sensibles que las secuencias eco de gradiente en la detección de dichas microhemorragias, muy frecuentes en la EA por su asociación con la angiopatía cerebral amiloide, que está relacionada con la edad, no con factores de riesgo cerebrovasculares. Debe recordarse: Que la distribución cortical y subcortical con preservación de los ganglios basales, tálamo y tronco encefálico ayuda a diferenciar la angiopatía cerebral amiloide de la hemorragia hipertensiva4 . 3. CADASIL (arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía). Es una enfermedad autosómica dominante por una mutación en
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Figura 2 Ejemplos de infartos estratégicos. A y B) Infarto hemorrágico estratégico en tálamo izquierdo en A (secuencia axial eco de gradiente) y B (secuencia sagital FLAIR T1). C) Imagen coronal FSE-T2 que muestra una lesión hiperintensa, isquémica aguda, en hipocampo izquierdo.
Figura 3 Paciente de 77 a˜ nos con demencia vascular. A y B) Grave afectación difusa por lesiones hiperintensas confluentes de la sustancia blanca subcortical y periventricular en A (secuencia coronal FSE-T2) y en B (secuencia axial T2 FLAIR). C y D) Cortes axiales en secuencia eco de gradiente en los que se observan múltiples focos de microsangrados en cerebelo, tronco del encéfalo (C) y ganglios basales (D).
el gen NOTCH3 del cromosoma 19, que causa estenosis en arterias leptomeníngeas de peque˜ no y mediano calibre y perforantes largas. Causa ictus, demencia subcortical, migra˜ na con aura y alteración del estado de ánimo en pacientes jóvenes sin factores de riesgo cerebrovasculares15 .
con posibles microsangrados infratentoriales y en ganglios basales16,17 (fig. 4).
Los hallazgos radiológicos son extensas lesiones de SB en los lóbulos temporales anteriores y cápsulas externas
Se debe a la agregación de la proteína ␣-sinucleína en neuritas para formar cuerpos de Lewy8 .
Demencia con cuerpos de Lewy
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Figura 4 Mujer de 38 a˜ nos con diagnóstico de CADASIL. A) Imagen axial T2 FLAIR. Lesiones hiperintensas de la sustancia blanca subcortical en localización temporal típica. B) Imagen axial T2 FLAIR. Múltiples lesiones hiperintensas de distribución difusa, con tendencia a la confluencia, en grado patológico a cualquier edad. C) Secuencia axial eco de gradiente que pone de manifiesto múltiples focos de microsangrado asociados en ganglios de la base.
La presencia de dos de las tres características clínicas principales (DC fluctuante, alucinaciones visuales, parkinsonismo) es suficiente para un diagnóstico probable de DCL18 . Aunque las imágenes de RM son inespecíficas a nivel individual, las técnicas de morfometría basada en vóxel pueden mostrar atrofia cingular e insular anterior en la fase prodrómica de la enfermedad19,20 y pérdida de volumen temporal en la fase establecida, con un patrón de distribución diferente al de la EA, ya que respeta el cuerno de Ammon o subiculum. También afecta a áreas extrahipocampales como la circunvolución parahipocampal, relacionada con la vía visual a través de la vía ventral, o al núcleo estriado, cuya atrofia puede diferenciar pacientes con EA de la DCL.
Demencia frontotemporal
Figura 5 Varón de 72 a˜ nos con demencia frontotemporal variante conductual. A) Secuencia axial FLAIR T2. Atrofia frontal bilateral ligeramente asimétrica, de predominio derecho, con gliosis subyacente. B) Imagen sagital FLAIR T1 que pone de manifiesto el gradiente anteroposterior de la atrofia.
Es una enfermedad genética y patológicamente heterogénea con tres variantes clínicas: conductual, afásica y semántica. La primera se caracteriza por cambios tempranos en la personalidad y el comportamiento, sin afasia inicial. La variante afásica se refiere a déficits progresivos en el habla que deben extenderse a lo largo de al menos 2 a˜ nos sin alteraciones en los demás dominios cognitivos (comprensión, comportamiento). La variante semántica se define por habla fluida, anomia progresiva y deterioro en la comprensión combinada con agnosia asociativa21,22 : Conductual. La RM muestra atrofia frontotemporal bilateral, de predominio derecho y gliosis en la SB subcortical subyacente (fig. 5). Afásica. Muestra aumento del espacio extraaxial en la región temporolateral por atrofia insular y perisilviana, con prominencia del Silvio por atrofia de las circunvoluciones frontal inferior y temporal superior, asimétrica, frecuentemente izquierda, respetando el LTM (fig. 6). Semántica. El hallazgo más destacado es la atrofia basal y lateral del lóbulo temporal, no hipocampal, asimétrica, generalmente de predominio izquierdo, con circunvoluciones ‘‘en filo de cuchillo’’, fácilmente detectable en el plano coronal (fig. 7). Si apareciese atrofia hipocampal y parahipocampal sería secundaria. En FLAIR hay hiperse˜ nal de la SB subcortical frontotemporal secundaria a gliosis7,23 .
Figura 6 Paciente de 70 a˜ nos con clínica de demencia frontotemporal variante afásica. Secuencia coronal T1 3 D que muestra atrofia perisilviana asimétrica izquierda (flecha blanca) con hipocampos y estructuras del lóbulo temporal medial normales (flechas negras).
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L. Raposo Rodríguez et al. afectación del núcleo del fascículo longitudinal medial y justifica las alteraciones oculomotoras. En las imágenes axiales mostrará el signo del ‘‘Mickey mouse’’ o ‘‘morning glory’’ por concavidad del margen lateral del tegmento mesencefálico24 (fig. 8). También puede usarse el índice parkinsoniano, que se calcula multiplicando la ratio del área del puente con el mesencéfalo (PCM) por la ratio del ancho del pedúnculo cerebeloso medio (PCM) con el ancho del pedúnculo cerebeloso superior (PCS): (P/M) × (PCM/PCS) (patológico si es mayor de 13,55). Debe recordarse: Que la atrofia mesencefálica es típica pero no específica, ya que puede existir en personas sanas mayores de 70 a˜ nos. Otros hallazgos son: atrofia cingular anterior, de los pedúnculos cerebelosos superiores, del cuerpo calloso, dilatación del acueducto de Silvio y tercer ventrículo, hiperse˜ nal periacueductal y del tegmento en T2 y atrofia e hipointensidad del putamen24,26 (fig. 9).
Figura 7 Deterioro cognitivo en varón de 72 a˜ nos con clínica de demencia frontotemporal variante semántica. Secuencia coronal T1 3 D en la que se observa atrofia temporal basal y lateral asimétrica de predominio derecho (flechas blancas) con hipocampos normales (flecha negra).
Parálisis supranuclear progresiva La parálisis supranuclear progresiva es una taupatía primaria por acumulación de la isoforma 4 R, caracterizada por parkinsonismo, inestabilidad, disartria, disfagia y parálisis supranuclear de la mirada vertical24 . En el 75% hay atrofia del mesencéfalo con morfología característica de colibrí o pingüino en los cortes sagitales25 (fig. 8), por disminución de la relación del mesencéfalo atrofiado con el puente normal (ratio área mesencéfalo/puente < 0,24). La reducción del diámetro anteroposterior del mesencéfalo a nivel de los colículos superiores desde la fosa interpeducular a la muesca intercolicular (<12 mm) traduce
Atrofia multisistémica Es un conjunto de enfermedades neurodegenerativas resultante de inclusiones intracitoplasmáticas de ␣-sinucleína en células oligodendrogliales. Aunque inicialmente se describieron tres entidades separadas, en la actualidad se agrupan en dos patrones acompa˜ nados de disautonomía, de los cuales el más frecuente es la variante parkinsoniana (AMS-P). Los hallazgos típicos son: anillo hiperintenso (fisiológico en 3 T)27 y atrofia del putamen, hipointensidad y atrofia del globo pálido (fig. 10). En la variante cerebelosa (AMS-C) predominan los síntomas cerebelosos. Los hallazgos característicos son atrofia e hiperse˜ nal de los pedúnculos cerebelosos medios, dilatación del cuarto ventrículo y atrofia pontina27 (fig. 11). La degeneración de fibras transversas pontinas puede mostrar una hiperse˜ nal cruciforme en imágenes axiales del puente
Figura 8 Parálisis supranuclear progresiva. A) Imagen axial FSE-T2 que muestra atrofia del mesencéfalo. La concavidad de los márgenes laterales del mesencéfalo da lugar al signo del ‘‘Mickey mouse’’ o signo de ‘‘morning glory’’ por similitud con dicha flor. B) Imagen sagital T1 FLAIR que muestra el signo del pingüino por disminución de la relación entre el mesencéfalo atrofiado y el puente normal en el plano sagital. En esta misma secuencia puede observarse el signo del colibrí debido a la atrofia del techo (tubérculos cuadrigéminos superiores) y tegmento del mesencéfalo que pierde su aspecto convexo habitual y adquiere una morfología cóncava con relativa preservación de la protuberancia y del cerebelo. Estas estructuras se corresponderían con la cabeza (mesencéfalo), el cuerpo (protuberancia) y las alas del colibrí (cerebelo).
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Figura 9 Parálisis supranuclear progresiva. A) Imagen sagital T1 FLAIR. Atrofia del cuerpo calloso (flecha abierta), prominencia del tercer ventrículo (asterisco), atrofia del mesencéfalo (flecha) y de los colículos superiores (flecha punteada). B) Secuencia coronal T1 3 D. Atrofia de los pedúnculos cerebelosos superiores. C) Secuencia axial T2 FLAIR. Hiperse˜ nal periacueductal (flecha punteada) y borramiento de la pars compacta (flecha). D) Hipose˜ nal del caudado y del putamen en T2 FLAIR.
Figura 10 Atrofia multisistémica variante parkinsoniana. A y B) Atrofia bilateral simétrica de los putámenes con hiperintensidad lineal en T2 FSE (A) y T2 FLAIR (B) en la vertiente dorsolateral de los núcleos lenticulares por gliosis. C) Secuencia axial de susceptibilidad magnética que muestra hipointensidad de se˜ nal en la región posterolateral del núcleo lenticular.
Figura 11 Atrofia multisistémica variante cerebelosa. A) Secuencia axial DP que muestra el signo de la cruz o ‘‘hot cross bun’’ (flecha) y dilatación del cuarto ventrículo (flecha punteada). B) Imagen axial FSET2. Atrofia e hiperse˜ nal de los pedúnculos cerebelosos medios (flechas) y dilatación del cuarto ventrículo. C) Imagen sagital T1 FLAIR. Aplanamiento de la región ventral de la protuberancia por atrofia.
en secuencias de TE largo, conocida como el signo del ‘‘hot cross bun’’ (fig. 11). Aunque es un marcador útil24 e inicialmente se creyó patognomónico, también puede aparecer en estadios avanzados de enfermedades como vasculitis, síndromes paraneoplásicos o ataxias espinocerebelosas. Además, los estudios con morfometría basada en vóxel observan una distribución más frontal y premotora de la atrofia en la AMS-P y mayor afectación temporal, parietal o lingual en la AMS-C. Debe recordarse: Que en contraste con la parálisis supranuclear progresiva, en la MSA-C el mesencéfalo es normal y las estructuras atróficas son el puente y el cerebelo. En muchas ocasiones no hay hallazgos en la imagen que orienten el diagnóstico.
Enfermedad de Parkinson En el 30-80% de los pacientes con enfermedad de Parkinson se desarrolla demencia. Su origen está, al igual que la DCL, en agregaciones intraneuronales de cuerpos de Lewy, que en este caso afectan tempranamente a la sustancia negra y causan los síntomas motores del Parkinson que suelen preceder a la demencia. El Parkinson-demencia se caracteriza predominantemente por déficits de atención y deterioro en las funciones ejecutivas. La depresión, la agitación y las alucinaciones visuales también pueden estar presentes. La función principal de la RM es excluir anomalías estructurales, ya que a nivel individual suele mostrar hallazgos normales24 . En cambio, el análisis grupal en estudios
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Obtención de los datos: LRR, DJTS y NFG. Análisis e interpretación de los datos: LPH y OFG. Tratamiento estadístico: NA. Búsqueda bibliográfica: LRR, DJTS y NFG. Redacción del trabajo: LRR y OFG. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: LPH. 10. Aprobación de la versión final: LRR, DJTS, NFG, LPH y OFG.
Conflicto de intereses Figura 12 Degeneración corticobasal. A) Imagen coronal T1 3 D que muestra atrofia desproporcionada de los giros parietales (flechas). B) Imagen axial FSE T2. Focos de hiperse˜ nal de la sustancia blanca subcortical (flechas blancas) y atrofia de surcos parietales (flechas negras).
longitudinales muestra pérdida de volumen temporal y progresión de la atrofia28 . No obstante, puede observarse discreta atrofia cortical, ampliación de la cisterna interpeduncular, calcificaciones de la sustancia negra con mala diferenciación del núcleo rojo e hipose˜ nal dorsolateral del putamen por depósito de hierro. La ausencia del ‘‘swallow sign’’ o signo de la cola de la golondrina, que se aprecia tanto en la enfermedad de Parkinson como en la DCL, refleja la pérdida de hiperse˜ nal en el nigrosoma I de la pars compacta en secuencias de susceptibilidad magnética29 .
Degeneración corticobasal Es una entidad clinicopatológica heterogénea que asocia degeneración en áreas corticales, ganglios basales y sustancia negra donde se observa pérdida neuronal, gliosis, ovillos neurofibrilares y característicamente placas astrocitarias. Los pacientes presentan síntomas parkinsonianos atípicos, posible apraxia progresiva con ‘‘mano alienígena’’ y algunos, demencia de tipo frontotemporal. Una proporción significativa desarrolla atrofia asimétrica del lóbulo parietal y región posterior del lóbulo frontal (fig. 12), con posible atrofia del pedúnculo cerebral ipsilateral. En FLAIR puede haber hiperintensidades de la SB subcortical en los surcos frontoparietales atróficos, lo que refleja degeneración neuronal. También se ha descrito hiperse˜ nal subtalámica en T1 y distribución atípica de la gliosis subcortical frontal en pacientes sin clara asimetría en la atrofia de los hemisferios cerebrales30 . Los ganglios basales pueden estar afectados y atróficos. Como conclusión, la RM puede mostrar patrones de atrofia y otros datos sugestivos de determinados procesos neurodegenerativos que los radiólogos deben conocer para ayudar a confirmar una sospecha diagnóstica.
Autoría 1. Responsable de la integridad del estudio: LRR. 2. Concepción del estudio: LRR. 3. Dise˜ no del estudio: LRR y OFG.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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RADIOLOGÍA EN IMÁGENES
Resonancia magnética en las demencias L. Raposo Rodríguez ∗ , D.J. Tovar Salazar, N. Fernández García, L. Pastor Hernández y Ó. Fernández Guinea na Fundación Hospital de Jove, Gijón, Asturias, Espa˜ Recibido el 1 de noviembre de 2017; aceptado el 25 de abril de 2018
PALABRAS CLAVE Resonancia magnética; Atrofia; Demencia; Enfermedad de Alzheimer; Parálisis supranuclear progresiva; Demencia vascular; Atrofia multisistémica; Enfermedad de Parkinson; Demencia frontotemporal
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Resumen Objetivo: describir los hallazgos de imagen clave en los estudios de RM estructural de las demencias de origen neurodegenerativo más frecuentes: enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, demencia de cuerpos de Lewy, variantes de la demencia frontotemporal, parálisis supranuclear progresiva, variantes de la atrofia multisistémica, parkinson-demencia y degeneración corticobasal. Conclusión: El papel de la resonancia magnética hoy en día ya no está limitado a excluir causas subyacentes de deterioro cognitivo, sino que puede mostrar patrones de atrofia y otros datos con un alto valor predictivo para determinadas demencias que, aunque no son específicos ni únicos de cada patología, pueden ayudar a confirmar una sospecha diagnóstica o a identificar inicios tempranos de determinados procesos. Por ello es importante que los radiólogos conozcan los hallazgos típicos de las demencias más frecuentes. © 2018 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Magnetic resonance imaging in dementia
Magnetic resonance imaging; Atrophy; Dementia; Alzheimer’s disease; Progressive supranuclear palsy;
Abstract Objective: To describe and illustrate the key findings on structural magnetic resonance imaging (MRI) in the most common dementias of neurodegenerative origin: Alzheimer’s disease, vascular dementia, dementia with Lewy bodies, variants of frontotemporal dementia, progressive supranuclear palsy, variants of multiple system atrophy, Parkinson dementia, and corticobasal degeneration.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (L. Raposo Rodríguez).
https://doi.org/10.1016/j.rx.2018.04.003 0033-8338/© 2018 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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L. Raposo Rodríguez et al.
Vascular dementia; Multiple system atrophy; Parkinson’s disease; Frontotemporal dementia
Conclusion: Today the role of MRI is no longer limited to ruling out underlying causes of cognitive deterioration. MRI can show patterns of atrophy with a predictive value for certain dementias which, although not specific or unique to each disease, can help to confirm diagnostic suspicion or to identify certain processes. For this reason, it is important for radiologists to know the characteristic findings of the most common dementias. © 2018 SERAM. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción Las demencias constituyen un síndrome clínico caracterizado por un deterioro adquirido y persistente de las funciones cerebrales superiores. La vía final común es una pérdida neuronal con disminución de volumen en regiones corticales, cuantificable en estudios de resonancia magnética (RM) mediante escalas visuales o técnicas de volumetría de igual precisión diagnóstica1,2 . El objetivo de este artículo es describir los hallazgos de imagen clave en los estudios de RM estructural de las demencias de origen neurodegenerativo más frecuentes (tabla 1) como la enfermedad de Alzheimer (EA), el deterioro cognitivo vascular y otras menos comunes con hallazgos característicos.
Enfermedad de Alzheimer La EA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva causada por depósitos de proteína tau intraneuronal (ovillos neurofibrilares) y -amiloide extracelular (placas seniles)
Tabla 1
Demencias de origen degenerativo
Demencia cortical Enfermedad de Alzheimer Demencia frontotemporal Demencia de origen vascular Demencia multiinfarto Demencia lacunar Enfermedad de Binswanger Angiopatía amiloide Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de Parkinson Parálisis supranuclear progresiva Demencia difusa de cuerpos de Lewy Otras demencias Enfermedad de Huntington Esclerosis lateral amiotrófica Esclerosis múltiple
Figura 1 A) Mujer de 77 a˜ nos con enfermedad de Alzheimer. Imagen coronal T1 3 D. Pérdida de altura y volumen del hipocampo (flecha punteada), dilatación de astas temporales (flecha blanca cerrada), dilatación del surco parahipocampal (cabeza de flecha), prominencia del Silvio (flecha abierta). B) Varón de 59 a˜ nos con deterioro cognitivo y sospecha de Alzheimer presenil. Imagen sagital FLAIR T1. Prominencia del surco cingulado posterior (cabeza de flecha) por atrofia del precuneus (llave) limitado posteriormente por el surco parietooccipital (flecha).
que provocan muerte neuronal y gliosis con deterioro cognitivo (DC) y pérdida de memoria temprana3 . La atrofia global es el hallazgo estructural distintivo, y su distribución en RM refleja la fisiopatología de la enfermedad4 . El proceso degenerativo comienza en el lóbulo temporal medial (LTM), hipocampo y corteza entorrinal con extensión al espacio parahipocampal. Además, muestra cambios morfológicos y funcionales tempranos en el cíngulo posterior y el precuneus3 (fig. 1). Posteriormente, la atrofia se propaga al córtex temporoparietal por desconexión del hipocampo debida a degeneración walleriana de la sustancia blanca (SB). Para valorar la atrofia del LTM puede usarse la escala de Scheltens, basada en el ancho de la cisura coroidea, del cuerno temporal del ventrículo lateral y la altura del hipocampo5 (tabla 2). La valoración volumétrica tiene la limitación de ser dependiente de operador, pero existen programas de volumetría/segmentación y aprendizaje automático (‘‘machine learning’’), reproducibles y no dependientes de operador. La imagen seriada del volumen cerebral e hipocampal por RM cuantifica la atrofia, la progresión de la enfermedad, su respuesta al tratamiento5,6 y puede distinguirla del envejecimiento normal, ya que los sujetos sanos presentan tasas de disminución de volumen inferiores a pacientes con EA4 . Debe recordarse: Que la atrofia global cerebral en los estadios finales de la EA no es específica y puede observarse
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Tabla 2 Escala de Scheltens para medir la atrofia del lóbulo temporal medial
Tabla 4 Escala de Fazekas para las lesiones hiperintensas de la sustancia blanca cerebrales
Grado 0 No hay atrofia Grado 1 Solo se observa leve ensanchamiento de la cisura coroidea Grado 2 Además se observa leve ensanchamiento del cuerno temporal del ventrículo lateral (patológico en menores de 75 a˜ nos) Grado 3 Se a˜ nade moderada disminución de altura del hipocampo (patológico en mayores de 75 a˜ nos) Grado 4 Grave disminución del volumen del hipocampo
Grado 0 Ausencia de lesiones. Normal Grado 1 Lesiones focales no confluentes. Normal en la vejez Grado 2 Lesiones inicialmente confluentes. Patológico en menores de 75 a˜ nos Grado 3 Afectación difusa confluente. Patológico siempre
Tabla 3
Escala de Koedam para medir la atrofia parietal
Grado 0 (no hay atrofia cortical) Los surcos del lóbulo parietal y cuneus están cerrados Grado 1 (atrofia cortical parietal leve) Se observa leve ensanchamiento del surco cingulado posterior y del surco parietooccipital Grado 2 (atrofia cortical parietal moderada) Ensanchamiento sustancial de dichos surcos Grado 3 (atrofia parietal grave) Atrofia en ‘‘hoja de cuchillo’’. Ensanchamiento extremo de dichos surcos
en fases finales de otras demencias. Además, la atrofia del hipocampo puede verse en otras enfermedades (esclerosis hipocampal, demencia frontotemporal, demencia con cuerpos de Lewy [DCL], encefalitis autoinmunitaria) y en el envejecimiento normal7 . La EA presenil o de inicio temprano (menores de 65 a˜ nos) suele tener agrupación familiar y mutaciones genéticas relacionadas con el metabolismo de la proteína amiloide8 . El hallazgo más característico, a veces el único, es la atrofia parietal con afectación del cíngulo posterior y del precuneus con LTM normal (fig. 1), medible mediante la escala visual Koedam9 (tabla 3).
Deterioro cognitivo vascular Comprende el grupo de demencias consecutivas a hemorragias, infartos corticales, lacunares múltiples, únicos estratégicos o lesiones microvasculares cerebrales1 . Habitualmente, los déficits de memoria son tardíos y los pacientes presentan otras alteraciones cognitivas mucho antes de desarrollar demencia.
Enfermedad vascular de peque˜ no vaso Este término alude a la rarefacción de la SB, visible en secuencias de tiempo de eco (TE) largo como focos de hiperse˜ nal, debida a ligeras estenosis de arterias medulares largas. Aunque puede observarse con el envejecimiento en sujetos asintomáticos, cuanto mayor sea el volumen de SB afectada, mayor será el riesgo de DC de origen vascular10 y más probable será que existan factores de riesgo cerebrovasculares. La hipertensión arterial, el tabaquismo y la edad son los principales factores que favorecen la progresión de dichas lesiones11 .
La distribución anatómica puede ser tan importante o más que el volumen. Las lesiones de predominio periventricular y la lesión de las vías largas de asociación pueden producir un mayor DC que las lesiones subcorticales de los fascículos de asociación corta. Asimismo, estos focos de hiperse˜ nal representan un predictor de riesgo temprano e independiente de EA, lo que sugiere que el da˜ no vascular contribuye al desarrollo del Alzheimer12 . Radiológicamente, respeta las fibras en U, causa lesión difusa e infartos lacunares en la SB y en núcleos subcorticales de la sustancia gris. Para su valoración se recomienda la escala Fazekas, que correlaciona deterioro funcional, demencia, ictus y muerte13 (tabla 4). Debe recordarse: Que las hiperintensidades de SB pueden ser normales en el envejecimiento.
Infarto estratégico Son aquellos que a pesar de ser únicos y de peque˜ no tama˜ no, pueden originar DC debido a su capacidad para desconectar funcionalmente zonas cerebrales más extensas. Se localizan en hipocampo, tálamo medial, núcleo caudado o cíngulo posterior1 (fig. 2).
Microhemorragias crónicas Se dan en los siguientes casos: 1. Hipertensión arterial (ganglios basales y tronco) y encefalopatía crónica hipertensiva que típicamente afecta a ganglios basales, tálamos, tronco del encéfalo, cerebelo y corona radiata (fig. 3). 2. Angiopatía cerebral amiloide. Los hallazgos característicos son hemorragias lobares y corticales en distintos estadios y tama˜ nos, y microhemorragias subcorticales en la unión de SB y gris. Estas hemorragias silentes respetan los ganglios de la base y se asocian a leucoencefalopatía y atrofia4,14 . Las secuencias de susceptibilidad magnética son más sensibles que las secuencias eco de gradiente en la detección de dichas microhemorragias, muy frecuentes en la EA por su asociación con la angiopatía cerebral amiloide, que está relacionada con la edad, no con factores de riesgo cerebrovasculares. Debe recordarse: Que la distribución cortical y subcortical con preservación de los ganglios basales, tálamo y tronco encefálico ayuda a diferenciar la angiopatía cerebral amiloide de la hemorragia hipertensiva4 . 3. CADASIL (arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía). Es una enfermedad autosómica dominante por una mutación en
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Figura 2 Ejemplos de infartos estratégicos. A y B) Infarto hemorrágico estratégico en tálamo izquierdo en A (secuencia axial eco de gradiente) y B (secuencia sagital FLAIR T1). C) Imagen coronal FSE-T2 que muestra una lesión hiperintensa, isquémica aguda, en hipocampo izquierdo.
Figura 3 Paciente de 77 a˜ nos con demencia vascular. A y B) Grave afectación difusa por lesiones hiperintensas confluentes de la sustancia blanca subcortical y periventricular en A (secuencia coronal FSE-T2) y en B (secuencia axial T2 FLAIR). C y D) Cortes axiales en secuencia eco de gradiente en los que se observan múltiples focos de microsangrados en cerebelo, tronco del encéfalo (C) y ganglios basales (D).
el gen NOTCH3 del cromosoma 19, que causa estenosis en arterias leptomeníngeas de peque˜ no y mediano calibre y perforantes largas. Causa ictus, demencia subcortical, migra˜ na con aura y alteración del estado de ánimo en pacientes jóvenes sin factores de riesgo cerebrovasculares15 .
con posibles microsangrados infratentoriales y en ganglios basales16,17 (fig. 4).
Los hallazgos radiológicos son extensas lesiones de SB en los lóbulos temporales anteriores y cápsulas externas
Se debe a la agregación de la proteína ␣-sinucleína en neuritas para formar cuerpos de Lewy8 .
Demencia con cuerpos de Lewy
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Figura 4 Mujer de 38 a˜ nos con diagnóstico de CADASIL. A) Imagen axial T2 FLAIR. Lesiones hiperintensas de la sustancia blanca subcortical en localización temporal típica. B) Imagen axial T2 FLAIR. Múltiples lesiones hiperintensas de distribución difusa, con tendencia a la confluencia, en grado patológico a cualquier edad. C) Secuencia axial eco de gradiente que pone de manifiesto múltiples focos de microsangrado asociados en ganglios de la base.
La presencia de dos de las tres características clínicas principales (DC fluctuante, alucinaciones visuales, parkinsonismo) es suficiente para un diagnóstico probable de DCL18 . Aunque las imágenes de RM son inespecíficas a nivel individual, las técnicas de morfometría basada en vóxel pueden mostrar atrofia cingular e insular anterior en la fase prodrómica de la enfermedad19,20 y pérdida de volumen temporal en la fase establecida, con un patrón de distribución diferente al de la EA, ya que respeta el cuerno de Ammon o subiculum. También afecta a áreas extrahipocampales como la circunvolución parahipocampal, relacionada con la vía visual a través de la vía ventral, o al núcleo estriado, cuya atrofia puede diferenciar pacientes con EA de la DCL.
Demencia frontotemporal
Figura 5 Varón de 72 a˜ nos con demencia frontotemporal variante conductual. A) Secuencia axial FLAIR T2. Atrofia frontal bilateral ligeramente asimétrica, de predominio derecho, con gliosis subyacente. B) Imagen sagital FLAIR T1 que pone de manifiesto el gradiente anteroposterior de la atrofia.
Es una enfermedad genética y patológicamente heterogénea con tres variantes clínicas: conductual, afásica y semántica. La primera se caracteriza por cambios tempranos en la personalidad y el comportamiento, sin afasia inicial. La variante afásica se refiere a déficits progresivos en el habla que deben extenderse a lo largo de al menos 2 a˜ nos sin alteraciones en los demás dominios cognitivos (comprensión, comportamiento). La variante semántica se define por habla fluida, anomia progresiva y deterioro en la comprensión combinada con agnosia asociativa21,22 : Conductual. La RM muestra atrofia frontotemporal bilateral, de predominio derecho y gliosis en la SB subcortical subyacente (fig. 5). Afásica. Muestra aumento del espacio extraaxial en la región temporolateral por atrofia insular y perisilviana, con prominencia del Silvio por atrofia de las circunvoluciones frontal inferior y temporal superior, asimétrica, frecuentemente izquierda, respetando el LTM (fig. 6). Semántica. El hallazgo más destacado es la atrofia basal y lateral del lóbulo temporal, no hipocampal, asimétrica, generalmente de predominio izquierdo, con circunvoluciones ‘‘en filo de cuchillo’’, fácilmente detectable en el plano coronal (fig. 7). Si apareciese atrofia hipocampal y parahipocampal sería secundaria. En FLAIR hay hiperse˜ nal de la SB subcortical frontotemporal secundaria a gliosis7,23 .
Figura 6 Paciente de 70 a˜ nos con clínica de demencia frontotemporal variante afásica. Secuencia coronal T1 3 D que muestra atrofia perisilviana asimétrica izquierda (flecha blanca) con hipocampos y estructuras del lóbulo temporal medial normales (flechas negras).
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L. Raposo Rodríguez et al. afectación del núcleo del fascículo longitudinal medial y justifica las alteraciones oculomotoras. En las imágenes axiales mostrará el signo del ‘‘Mickey mouse’’ o ‘‘morning glory’’ por concavidad del margen lateral del tegmento mesencefálico24 (fig. 8). También puede usarse el índice parkinsoniano, que se calcula multiplicando la ratio del área del puente con el mesencéfalo (PCM) por la ratio del ancho del pedúnculo cerebeloso medio (PCM) con el ancho del pedúnculo cerebeloso superior (PCS): (P/M) × (PCM/PCS) (patológico si es mayor de 13,55). Debe recordarse: Que la atrofia mesencefálica es típica pero no específica, ya que puede existir en personas sanas mayores de 70 a˜ nos. Otros hallazgos son: atrofia cingular anterior, de los pedúnculos cerebelosos superiores, del cuerpo calloso, dilatación del acueducto de Silvio y tercer ventrículo, hiperse˜ nal periacueductal y del tegmento en T2 y atrofia e hipointensidad del putamen24,26 (fig. 9).
Figura 7 Deterioro cognitivo en varón de 72 a˜ nos con clínica de demencia frontotemporal variante semántica. Secuencia coronal T1 3 D en la que se observa atrofia temporal basal y lateral asimétrica de predominio derecho (flechas blancas) con hipocampos normales (flecha negra).
Parálisis supranuclear progresiva La parálisis supranuclear progresiva es una taupatía primaria por acumulación de la isoforma 4 R, caracterizada por parkinsonismo, inestabilidad, disartria, disfagia y parálisis supranuclear de la mirada vertical24 . En el 75% hay atrofia del mesencéfalo con morfología característica de colibrí o pingüino en los cortes sagitales25 (fig. 8), por disminución de la relación del mesencéfalo atrofiado con el puente normal (ratio área mesencéfalo/puente < 0,24). La reducción del diámetro anteroposterior del mesencéfalo a nivel de los colículos superiores desde la fosa interpeducular a la muesca intercolicular (<12 mm) traduce
Atrofia multisistémica Es un conjunto de enfermedades neurodegenerativas resultante de inclusiones intracitoplasmáticas de ␣-sinucleína en células oligodendrogliales. Aunque inicialmente se describieron tres entidades separadas, en la actualidad se agrupan en dos patrones acompa˜ nados de disautonomía, de los cuales el más frecuente es la variante parkinsoniana (AMS-P). Los hallazgos típicos son: anillo hiperintenso (fisiológico en 3 T)27 y atrofia del putamen, hipointensidad y atrofia del globo pálido (fig. 10). En la variante cerebelosa (AMS-C) predominan los síntomas cerebelosos. Los hallazgos característicos son atrofia e hiperse˜ nal de los pedúnculos cerebelosos medios, dilatación del cuarto ventrículo y atrofia pontina27 (fig. 11). La degeneración de fibras transversas pontinas puede mostrar una hiperse˜ nal cruciforme en imágenes axiales del puente
Figura 8 Parálisis supranuclear progresiva. A) Imagen axial FSE-T2 que muestra atrofia del mesencéfalo. La concavidad de los márgenes laterales del mesencéfalo da lugar al signo del ‘‘Mickey mouse’’ o signo de ‘‘morning glory’’ por similitud con dicha flor. B) Imagen sagital T1 FLAIR que muestra el signo del pingüino por disminución de la relación entre el mesencéfalo atrofiado y el puente normal en el plano sagital. En esta misma secuencia puede observarse el signo del colibrí debido a la atrofia del techo (tubérculos cuadrigéminos superiores) y tegmento del mesencéfalo que pierde su aspecto convexo habitual y adquiere una morfología cóncava con relativa preservación de la protuberancia y del cerebelo. Estas estructuras se corresponderían con la cabeza (mesencéfalo), el cuerpo (protuberancia) y las alas del colibrí (cerebelo).
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Figura 9 Parálisis supranuclear progresiva. A) Imagen sagital T1 FLAIR. Atrofia del cuerpo calloso (flecha abierta), prominencia del tercer ventrículo (asterisco), atrofia del mesencéfalo (flecha) y de los colículos superiores (flecha punteada). B) Secuencia coronal T1 3 D. Atrofia de los pedúnculos cerebelosos superiores. C) Secuencia axial T2 FLAIR. Hiperse˜ nal periacueductal (flecha punteada) y borramiento de la pars compacta (flecha). D) Hipose˜ nal del caudado y del putamen en T2 FLAIR.
Figura 10 Atrofia multisistémica variante parkinsoniana. A y B) Atrofia bilateral simétrica de los putámenes con hiperintensidad lineal en T2 FSE (A) y T2 FLAIR (B) en la vertiente dorsolateral de los núcleos lenticulares por gliosis. C) Secuencia axial de susceptibilidad magnética que muestra hipointensidad de se˜ nal en la región posterolateral del núcleo lenticular.
Figura 11 Atrofia multisistémica variante cerebelosa. A) Secuencia axial DP que muestra el signo de la cruz o ‘‘hot cross bun’’ (flecha) y dilatación del cuarto ventrículo (flecha punteada). B) Imagen axial FSET2. Atrofia e hiperse˜ nal de los pedúnculos cerebelosos medios (flechas) y dilatación del cuarto ventrículo. C) Imagen sagital T1 FLAIR. Aplanamiento de la región ventral de la protuberancia por atrofia.
en secuencias de TE largo, conocida como el signo del ‘‘hot cross bun’’ (fig. 11). Aunque es un marcador útil24 e inicialmente se creyó patognomónico, también puede aparecer en estadios avanzados de enfermedades como vasculitis, síndromes paraneoplásicos o ataxias espinocerebelosas. Además, los estudios con morfometría basada en vóxel observan una distribución más frontal y premotora de la atrofia en la AMS-P y mayor afectación temporal, parietal o lingual en la AMS-C. Debe recordarse: Que en contraste con la parálisis supranuclear progresiva, en la MSA-C el mesencéfalo es normal y las estructuras atróficas son el puente y el cerebelo. En muchas ocasiones no hay hallazgos en la imagen que orienten el diagnóstico.
Enfermedad de Parkinson En el 30-80% de los pacientes con enfermedad de Parkinson se desarrolla demencia. Su origen está, al igual que la DCL, en agregaciones intraneuronales de cuerpos de Lewy, que en este caso afectan tempranamente a la sustancia negra y causan los síntomas motores del Parkinson que suelen preceder a la demencia. El Parkinson-demencia se caracteriza predominantemente por déficits de atención y deterioro en las funciones ejecutivas. La depresión, la agitación y las alucinaciones visuales también pueden estar presentes. La función principal de la RM es excluir anomalías estructurales, ya que a nivel individual suele mostrar hallazgos normales24 . En cambio, el análisis grupal en estudios
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Obtención de los datos: LRR, DJTS y NFG. Análisis e interpretación de los datos: LPH y OFG. Tratamiento estadístico: NA. Búsqueda bibliográfica: LRR, DJTS y NFG. Redacción del trabajo: LRR y OFG. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: LPH. 10. Aprobación de la versión final: LRR, DJTS, NFG, LPH y OFG.
Conflicto de intereses Figura 12 Degeneración corticobasal. A) Imagen coronal T1 3 D que muestra atrofia desproporcionada de los giros parietales (flechas). B) Imagen axial FSE T2. Focos de hiperse˜ nal de la sustancia blanca subcortical (flechas blancas) y atrofia de surcos parietales (flechas negras).
longitudinales muestra pérdida de volumen temporal y progresión de la atrofia28 . No obstante, puede observarse discreta atrofia cortical, ampliación de la cisterna interpeduncular, calcificaciones de la sustancia negra con mala diferenciación del núcleo rojo e hipose˜ nal dorsolateral del putamen por depósito de hierro. La ausencia del ‘‘swallow sign’’ o signo de la cola de la golondrina, que se aprecia tanto en la enfermedad de Parkinson como en la DCL, refleja la pérdida de hiperse˜ nal en el nigrosoma I de la pars compacta en secuencias de susceptibilidad magnética29 .
Degeneración corticobasal Es una entidad clinicopatológica heterogénea que asocia degeneración en áreas corticales, ganglios basales y sustancia negra donde se observa pérdida neuronal, gliosis, ovillos neurofibrilares y característicamente placas astrocitarias. Los pacientes presentan síntomas parkinsonianos atípicos, posible apraxia progresiva con ‘‘mano alienígena’’ y algunos, demencia de tipo frontotemporal. Una proporción significativa desarrolla atrofia asimétrica del lóbulo parietal y región posterior del lóbulo frontal (fig. 12), con posible atrofia del pedúnculo cerebral ipsilateral. En FLAIR puede haber hiperintensidades de la SB subcortical en los surcos frontoparietales atróficos, lo que refleja degeneración neuronal. También se ha descrito hiperse˜ nal subtalámica en T1 y distribución atípica de la gliosis subcortical frontal en pacientes sin clara asimetría en la atrofia de los hemisferios cerebrales30 . Los ganglios basales pueden estar afectados y atróficos. Como conclusión, la RM puede mostrar patrones de atrofia y otros datos sugestivos de determinados procesos neurodegenerativos que los radiólogos deben conocer para ayudar a confirmar una sospecha diagnóstica.
Autoría 1. Responsable de la integridad del estudio: LRR. 2. Concepción del estudio: LRR. 3. Dise˜ no del estudio: LRR y OFG.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Cómo citar este artículo: Raposo Rodríguez L, et al. Resonancia magnética en las demencias. Radiología. 2018. https://doi.org/10.1016/j.rx.2018.04.003
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Cómo citar este artículo: Raposo Rodríguez L, et al. Resonancia magnética en las demencias. Radiología. 2018. https://doi.org/10.1016/j.rx.2018.04.003