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Résumés et comptes rendus de réunions
NeurophysioL clin., 18 (1988) 559-570 © Elsevier, Paris
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R~sum~s et comptes rendus de r~unions* C O L L O Q U E I N T E R N A T I O N A L SUR LES CRISES
ET LES EPILEPSIES R E F L E X E S * * (Genbve, 3 et 4 juin 1988)
Plac6 sous la double pr6sidence des Prs. A. Werner (Gen6ve) et H. Gastaut (Marseille) et remarquablement organis6 par nos amis genevois, ce colloque 6tait aussi un hommage jubilaire ~tnotre coll6gue Anne Beaumanoir, qui cr6a et dirigea la Division de neurophysiologie clinique du CHU Cantonal. L'int6r~t du th~me ne pouvait qu'attirer • v&itablement international (18 pays repr6sent6s ~t travers 55 d6partements d'6pileptologie ou services d'explorations fonctionnelles et de neurophysiologie clinique), le colloque r6unit plus de 200 participants. La qualit6 des pr6sentateurs assura la parfaite coh6sion des quelque 90 communications dont la succession clairement distribu6e r6alisa une articulation ais6e h suivre, selon un horaire courtoisement respect6 par tous. Le prolongement des discussions dans les intervalles de s6ances ou lors des repas pris sur place apport~rent la preuve de l'int6r~t de ces deux journ6es et du succ6s de l'entreprise. I1 convenait de rappeler tout d'abord comment avait 6volu6, depuis le d6but du si~cle, la notion m~me de r6flexe, et off se situait la convergence <> et <<~pilepsie >>. Dans son introduction, J.J. Dreifuss (Gen6ve) d6finit et d6brouilla cette intrication souvent mal entendue" l'6pilepsier6flexe, <>, peut s'inclure ~ ce titre dans le cadre des <>... sous r6serve qu'il existe pour
chaque cas un stimulus constant que l'on puisse d6terminer. C'est finalement le type de ce stimulus bien plutft que celui de la r6ponse critique qui servira de guide, et, d'autre part, permettra pour chacun d'eux de d6finir plus ou moins simplement les limites du concept m~me d'6pilepsie-r6flexe. Les expos6s de Magistretti (Gen~ve), de Naquet et de Menini (Gif-sur-Yvette), de Chauvel (Paris), de Wieser (Zfirich) et de Majowski (Varsovie) reprirent et discut~rent ces conceptions pathog6niques. Furent ensuite successivement envisag6s : 1) les crises provoqu6es par des stimuli visuels ; 2) les crises provoqu6es par des stimuli somesth6siques, auditifs, vestibulaires, olfactifs ; 3) les crises provoqu6es par des stimuli complexes et 6motionnels ; 4) les crises auto-induites; 5) la physiopathologie et le traitement; 6) le diagnostic diff6rentiel; 7) la place des crises et des 6pilepsies r6flexes dans les classifications. Des observations privil6gi6es, d6monstratives, le plus souvent illustr6es de documents vid6o et polygraphiques, vinrent documenter l'aspect clinique dans chaque domaine. Nous n'entrerons pas dans le d6tail de toutes les pr6sentations : un volume de comptes rendus, ~t para~tre au printemps 1989, les contiendra, in extenso*. Nous donnons seulement un aper~u de quelques chapitres abord6s. L'importante exp6rience des divers orateurs en mati~re de crises rdflexes visuelles
* Textes recueillis par J. Gaches. ** Pour tout renseignement concernant cette publication, prendre contact avec la Division de neurophysiologie clinique, H6pital Cantonal, 24, rue Michel6-du-Crest, CH-1211 Gen~ve 4.
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fut exposte sous la prtsidence de Jeavons (Londres). Selon Wilkins (Cambridge), 4% des 6pileptiques prtsenteraient des crises qui sont, d'une manitre ou d'une autre, induites par une stimulation visuelle. Ce chiffre est faible si l'on tient compte de la frtquence de la photosensibilit6 chez l'homme. Binnie (Londres) rappeUe que seuls 60070 des patients qui prtsentent une rtponse photoconvulsive ~t la SLI ont des crises 6pileptiques. Wilkins comme Binnie insistent sur le fair que la photosensibilit6 doit 8tre recherch6e non seulement avec des stimulations intermittentes artificielles (stroboscope, discothtque, ttltvision, 6crans informatiques) mais 6galement lors de stimulations naturelles. Selon eux, des pointes-ondes seraient dtclenchtes chez 70070 des sujets photosensibles par l'exploration, en lumitre continue, .de modtles visuels contrastts. Ils montrent que les activitts 6voqutes sont plus ou moins facilittes selon que le pattern-stimulus est prtsent6 dans un champ visuel p l u t t t que dans un autre. La rtponse corticale bilatttale ~tune stimulation par lumi&e intermittente diffuse est, d'ailleurs, toujours discr&ement asym&rique, que le patient soit atteint d'tpilepsie partielle ou d'tpilepsie gtntraliste primaire. Plusieurs cas de crises focales ou gtntralistes ~ dtbutfocal occipital ont 6t6 rapportts par les 6coles de Bologne (avec Tassinari et al.), de Milan (avec Canger) et de Gentve. Gobbi (Naples) d'une part, Della-Bernardina (Vtrone) d'autre part se sont inttressts aux dtcharges 6pileptiques et aux micro-absences avec myoclonies palptbrales dtclenchtes par la simple fermeture des yeux, tandis que Panayiotopoulos (Ryad) et Beaumanoir (Gentve) introduisaient une discussion sur la scotosensibilit6 et les crises rtflexes scotogtniques. La stance sur les crises provoqutes par des stimuli somesthdsiques et proprioceptifs, prtsidte par Bancaud, a 6t6 introduite par Chauvel. L'expos6 de Loiseau (Bordeaux) rappela les dtfinitions physiopathologiques et les aspects cliniques de l'tpilepsie-sursaut, des crises sans sursaut induites par les stimuli somato-sensoriels, enfin des crises provoqutes par le mouvement. Revol (Lyon), parlant des chorto-ath&oses paroxystiques,
reprit t o u s l e s arguments en faveur d'une anomalie des syst~mes neurotransmetteurs darts cette entitt. Sous la prtsidence de Despland (Lausanne), l'tcole de Bologne, avec notamment Plasmati et Tassinari, ceUe de Marseille, avec Regis et Farnarier, prtsent~rent les donntes rtcentes de leur propre exptrience quant h l'inttr& de l'&ude des potentiels 6voquts dans le diagnostic des crises rtflexes et des 6pilepsies-rtflexes. Les diverses modalitts de crises provoqutes par des stimuli complexes ont 6t6 passtes en revue par Sorel (Bruxelles) puis par Karbowski (Berne). Plusieurs participants ont rapport6 des cas isolts et repris la discussion sur les modalitts de dtclenchement de telles crises. Plusieurs communications, dont celles de Remillard et d ' A n d e r m a n n ~(Montrtal) concernaient l'tpilepsie-rtflexe avec crises provoqutes par la ~
RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS fluramine et le clobazam. Enfm, certains intervenants, tels Wolf (Bethel) ou Beaumanoir, insist&ent sur la possibilit6 de faire renoncer ~t l'autostimulation en modifiant les caract6res des stimuli efficaces ou de leurs effets. Au fil du colloque, le concept d'6pilepsier6flexe apparaissait de mieux en mieux cern~, conduisant h l'ouverture attendue d'une discussion non byzantine et bien pr6par6e sur la place de ce type de crises et d'6pilepsie dans les classifications internationales; discussion h laquelle particip6rent notamment, sous la pr6sidence de Gauthier (Gen6ve), Andermann, Canger, Niedermeyer (Baltimore), Oller-Daurella (Barcelone), Panayiotopoulos, Striano (Naples), Tassinari, Wolf et nos coll~gues fran~ais Bancaud, Gastaut, Loiseau et Roger. Enfin, dans une magistrale synth6se, temps fort couronnant ces deux riches journ6es, H. Gastaut tira les conclusions du colloque, mettant en 6vidence tousles apports de celui-ci, et nous permettant aussi de v6ri-
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tier que restait valable la d6finition des crises r6flexes qu'il proposait h Prague en 1960: ~(Peuvent ~tre qualifi6es de r6flexes, les 6pilepsies dont toutes les crises, ou un hombre significatif d'entre elles, sont r6guli6rement provoqu6es par la stimulation naturelle ou artificielle d'un r6cepteur ou d'un groupe de r6cepteurs plus ou moins d6termin6s. ~ A la fin de ce colloque, on pourrait compl6ter cette d6finition par celle propos6e en introduction par J.J. Dreifuss : (~La crise r6flexe est un comportement d~clenchd semblable aux r6flexes complexes de grattage, de d6glutition, de marche qui sont la traduction de programmes moteurs c6r6braux. ~ Pour ce qui nous concerne le plus, ajoutons que le recours constant aux explorations fonctionnelles neurophysiologiques modernes apport6rent la d6monstration de leur importance croissante dans une approche clinique paraclinique exacte de l'6pilepsie. J. Gaches
ACTES DE LA SOCIETE D'EEG ET DE NEUROPHYSIOLOGIE CLINIQUE DE LANGUE FRANI~AISE (5 octobre 1988, Paris, Coordonnateur: P. Plouin)
Neurophysiologie de l'autisme de I'enfant. G. Lelord ( I N S E R M U316, Tours, France). L'autisme de l'enfant (Kanner, 1943) est caract6ris6 par un retrait, un isolement, des difficult6s de communication avec autrui, et des bizarreries de comportement: activit6s r6p6tdes sans but apparent, col~res... L'alt6ration pr6coce des relations avec les person-
nes a fait longtemps consid6rer l'autisme comme un syndrome psychogbne dfi ~t des erreurs 6ducatives. En fait l'6tude neurophysiologique du comportement, de l'activit6 61ectrique c6r6brale, et des neurotransmetteurs dos6s dans les liquides p6riph6riques sugg~re l'existence d'anomalies du d6veloppement de certaines fonctions c6r6brales. L'analyse factorielle des r6sultats obtenus
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l'aide de l'6valuation r6sum6e du comportement (ERC) montre que les troubles portent non seulement sur les fonctions de contact et de communication, mais aussi d'attention s61ective, de perception, d'assoelation, de posturomotricit6, de maintien d'une activit6 soutenue... L'enregistrement des potentiels 6voqu6s met en 6vidence l'absence de modifications des r6ponses en fonction de l'intensit6 de la stimulation, le faible pourcentage de r6ponses conditionn6es lorsqu'on associe le son eC la lumi~re et le caract6re variable et irr6gulier des r6ponses intra- et interindividuelles... Ces r6sultats am~nent ~t consid6rer les syndromes autistiques comme des insuffisances modulatrices c6r6brales, et h ajouter A la psychopathologie une physiopathologie de l'autisme. Ils sugg~rent surtout d'approfondir l'examen clinique et l'analyse fonctionnelle pour mieux comprendre les donn6es apport6es par l'imagerie c6r6brale (EEG, Doppler, SPECT...) chez l'enfant.
1. Accidents neurologiques au d~cours des transplantations r~nales chez i'enfant: ~tude ~lectroclinique. D. Thevenier, J. Mises, M.F. Gagnadoux & F. Salefranque
(Laboratoire d'EEG, Ddpartement d'Explorations Fonctionnelles du Syst~me Nerveux, H6pital des Enfants Malades, F-75730 Paris cedex 15, France). Sur 602 greffes r6nales r6alis6es depuis 1973 l'H6pital des Enfants Malades nous avons relev6 40 accidents neurologiques de cause et d'importance variables, dont 7 ont 6t6 suivis de d6c6s. Trois types d'6tiologie sont retrouv6s: 1) les accidents imm6diats des suites de la transplantation, peu graves (4 cas); 2) les enc6phalopathies hypertensives (30 cas) ; 3) les causes iatrog6nes (6 cas). Dans le 1er groupe les accidents, rares, consistent en crises convulsives br~ves en relation avec un probl~me m6tabolique, un changement ou un arr~t de traitement anticonvulsivant. Les accidents du 2 e groupe repr6sentent la quasi-totalit6 des malades et surviennent dans un d61ai de 15 jours 6 mois, parfois plus pr6cocement (5 cas). Les
pouss6es hypertensives, tr6s brutales et impr6visibles, sont responsables d'h6morragies c6r6brales et de coma avec ou sans crises convulsives suivis 6 fois de d6c~s. Dans le 3e groupe, les accidents surviennent sans pouss6e hypertensive majeure et de ce fait ont 6t6 rapport6es soit/~ la Cyclosporine soit l'association Cyclosporine et Acyclovir (1 fois). Cliniquement et dans tousles cas les crises convulsives ont des caract6res bien particuliers: ce sont des &ats de mal (12 cas), rarement g6n&alis6s (3 fois), plus souvent il s'agit de crises partielles qui int6ressent la face (11 fois sur 15). L ' E E G enregistr6 montre dans la majeure partie des cas des focalisations, soit pendant la crise (10 fois sur 10), soit en dehors (25 lois sur 36) et des aspects comportant ondes lentes et pointes d'allure <~en g6n6ral intercritiques. L'6volution clinique et EEG est p a r a doxalement souvent tr6s bonne avec des r6cup6rations inesp6r6es.
2. Etat de mal h forme catatonique chez un transplant~ r~nal. B. DuchY, D. Morel, L. Potaux & P. Loiseau (Service de Neuro-
logie, H6pital Pellegrin Tripode, 33076 Bordeaux Cedex, France). Observation d'un patient ~tg6 de 35 ans, insuffisant r6nal, ayant b6n6fici6 d'une transplantation r6nale, puis pr6sentant un 6tat de rejet et trait6 par cortico~des et azathioprine. I1 est hospitalis6 pour fi~vre et d6gradation de la fonction r6nale, conduisant /t reprendre l'6puration extrar6nale. Quatre jours apr6s une s6ance de dialyse, il pr6sente une crise tonico-clonique puis un 6tat catatonique. L'61ectro-enc6phalogramme montre une activit6 paroxystique ~ pr6dominance frontale. La ponction lombaire et le scanner sont normaux. Un traitement par Rivotril est institu6. L'6tat clinique et I'EEG se normalisent en 36 heures. Discussion du cas,
3. Insuffisance h~pato-cellulaire aigu~ grave de i'enfant. Aspects EEG pronostiques. B. Girier, J. Clouzeau, Y. Navelet & D. Devictor (Explorations Fonctionnelles du
RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS Systbme Nerveux, HOpital de Bicdtre, F-94275 Kremlin-Bicbtre Cedex, France). Les aspects EEG des comas h6patiques sont mal connus chez l'enfant. Chez 33 enfants hospitalis6s pour Insuffisance H6pato-Cellulaire Aigu~ (IHCA) Fulminante de 1980 ~t 1987, 18 enfants sont d6c6d6s, 9 ont surv6cu, 6 autres ont 6t6 transplant6s. Les 6tiologies 6taient virales, toxiques, auto-immunes (parfois associ6es) ou inconnues. Les crit~res de gravit6 classiques 6taient associ6s chez 16 sur 18 des enfants d6c6d6s. La surveillance neurologique quotidienne de ces enfants a permis d'identifier trois principaux stades 61ectrocliniques de gravit6 croissante" 1) ondes lentes delta monomorphes (1-3 c/s) (type 3) et coma r6actif aux stimulations douloureuses; 2) activit6 EEG globalement lente (0,5-1 c/s) et d6prim6e (type 4) avec coma r6actif en hyperextension ou ar6actif; 3) silence 61ectroc6r6bral (type 5) et 6tat de d6c&6bration. Plus que les stades de coma, les anomalies EEG ont donn6 une image fid6le de l'6volution de la maladie. Les enfants survivants n'ont pas d6pass6 le stade EEG de type 3. Pour les enfants d6c6d6s, le passage au stade EEG de type 4 a pr6c6d6 la mort de 3 jours. Les manifestations convulsives EEG et/ou cliniques n'ont 6t6 observ6es que chez les enfants d6c6d6s (6/18), 3 sur 6 des enfants transplant6s ont 6t6 greff6s au stade EEG de type 4 et ont r6cup6r6 un 6tat neurologique satisfaisant en 48 heures. Les aspects EEG observ6s dans cette pathologic peuvent aider ~ prendre une d6cision de transplantation h6patique. La pr6sence d'un EEG de type 3 implique des EEG r6p6t6s quotidiens ou pluriquotidiens pour la surveillance du passage au type 4.
4. Etude ~lectro-enc~phalographique de l'effet d'un antagoniste des benzodiaz~pines dans l'enc~phalopathie h~patique. B. Pidoux, D. Valla & P. Opolon (Labora-
toire de Neurophysiologie, 91 bd de I'HOpital F-75634 Paris Cedex 13, France). L'observation de mod61es animaux d'h6patite fulminante a fait soulever l'hypoth6se
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d'une origine GABAergique du coma au cours de l'Enc6phalopathie H6patique (EH). L'hypoth~se d'une hyperstimulation des r6cepteurs de l'acide gamma amino-butyricbenzodiaz6pines (GABA-BZ) dans I'EH a pu &re test6e gr,qce h la disponibilit6 d'un antagoniste des BZ (Flumaz6nil). Nous rapportons l'effet de cet antagoniste des BZ chez sept patients pr6sentant une EH s6v&e. Les EEG standard ont &6 enregistr6s pendant 30 min avant et apr6s perfusion IV lente de 1 mg de Flumaz6nil. Bien que l'on n'observe pas une complete normalisation des EEG, une am61ioration de ceux-ci est constat6e dans six des sept cas 6tudi6s, d~s les premieres minutes. Les modifications de la r6activit6 sont parall~les h une am61ioration de l'enc6phalopathie. Cet effet persiste le plus souvent 4 h apr~s la perfusion. L'am61ioration de I'EH est donc en faveur de l'hypoth~se d'une hyperstimulation des r6cepteurs GABA-BZ dans I'EH. L'effet favorable du Flumaz6nil sur la vigilance permet d'envisager son utilisation b6n6fique dans l'enc6phalopathie h6patique chronique.
5. Evolution des vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive p6riph~riques chez les pr~matur~s. D. Bougl6, S. Tranier, P. Denise, Y. Yaseen, M. Pottier & R. Venezia (D~partement de P~diatrie,
CHU, F-14000 Caen, France). La pr6maturit6 entra3ne un changement profond des facteurs de maturation nerveuse. La maturation nerveuse p6riph6rique (sensitive-proprioceptive et motrice, VCP et VCM) a 6t6 mesur6e chez 3 groupes de nouveau-n6s. Deux groupes de pr6matur6s (PT) 6tudi6s ~t la date du terme th6orique (groupe I: Age gestationnel ~t la naissance 28-31 semaines, n = 8 ; groupe II : ftge gestationnel ~t la naissance 32-35 semaines, n = 6) ont ~t~ compar6s/t 9 nouveau-n6s terme normaux (AT). Les VCM et VCP ont 6t6 calcul6es ~ parfir des latences des r6flexes M e t H, obtenues par stimulation du nerf sciatique poplit6 interne; comme pr~c6demment rapport6, la VCM des PT 6tudi6s ~ un
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~ge postconceptionnel proche du terme est semblable ~ celle des AT: groupe 1 22,70 _+ 2,95 m/1 (~+__SD, groupe II 25,90 + 4,61 m/s FT 25,48 + 4,09 m/s. La VCP a &6 trouv6e significativementplus basse dans le groupe I (21,59+-4,39 m/s) que dans le groupe II (31,89 + 4,15 m/s) et le groupe AT (32,22 +__ 6,56 m/s) (0,01). L'6tude se poursuit pour confirmer ces r6sultats ; ce trouble de maturation pourrait ~tre un des facteurs responsables des troubles neurologiques mineurs souvent observ6s chez les anciens pr6matur6s. 6. Evolution des mouvements eorporeis globaux au cours du sommeil chez des nourrissons t~moins ~g~s de un h quatre mois. M.F. Vecchierini-Blineau, B. Nogu~s & S. Louvet (Laboratoire de Physiologie,
Facultd de Mddecine F-44035 Nantes Cedex, France). Pour essayer d'6tudier l'6volution de la motilit6 corporelle au cours des diff6rents stades de sommeil chez le nourrisson, des enregistrements polygraphiques de sommeil de jour sont r6alis6s chez 45 nourrissons t6moins et n 6 s h terme, rdpartis en 3 groupes d'fige: 5 ~t 7 semaines, 9 A 11 semaines, 13 15 semaines. Seuls les mouvements corporels globaux sont analys6s. Nos r6sultats montrent que le hombre de mouvements par heure de sommeil, que la dur6e moyenne des mouvements et que le temps pass6 en mouvements diminuerit significativement avec l'~ge. Toutefois, quel que soit l'fige, le nombre des mouvements est significativementplus 61ev6 en sommeil agit6 (SA) et transitionnel (STr) qu'en sommeil calme (SC). La r6partition des mouvements selon leur dur6e montre que les mouvements les plus nombreux durent de 5 fi 10 sec dans chaque groupe d'~ge quel que soit le stade de sommeil. Le nombre des mouvements les plus longs, sup6rieurs 10 sec, diminue significativement en STr et SA avec l'fige. Dans les 3 groupes d'enfants, les mouvements sont r6partis de fagon homog~ne au cours du SA alors que 40% d'entre eux surviennent au cours des 3 derni6res minutes
d ' u n stade de SC. Enfin, 16, 18 et 15% des mouvements corporels, darts chaque groupe d'fige respectif, sont accompagn6s d'une pause respiratoire br~ve. Ces r6sultats sont difficiles h comparer aux rares travaux d6j~ publi6s dans la litt6rature, qui utilisent des m&hodologies diff6rentes.
7. Maturation des potentiels ~voqu~s visuels chez l'enfant de z~ro ~ deux ans. M. B61a'idi, G. Rondouin, F. De Bock& M. Baldy-Moulinier (Service d'EEG,
H6pital Gui-de-Chauliac, F-34059 Montpellier Cedex, France). La stimulation par une matrice de diodes luminescentes (DL) rouges, a &6 propos6e par Mushin et al. (1984) pour 6voquer des r6ponses visuelles chez le nouveau-n6. A l'aide d ' u n stimulateur constitu6 par un r6seau de 13 × 7 DL, nous avons 6tudi6 la maturation des potentiels 6voqu6s visuels (PEV) chez des enfants r6partis en 10 groupes d'fige croissant de 4 jours h 2 ans.-Chez le nouveau-n6 ~ terme, les PEV sont toujours form6s par trois ondes successives, caract6ris6es par leurs latences et leurs polarit6s: N1 de latence 169+ 19 ms, P2: 217+_ 19 ms et N 2 : 2 7 7 +-26 ms. Une diminution progressive des latences de ces trois ondes a 6t6 observ6e jusqu'~ la 12e semaine. Nous avons 6galement ncCt6que la morphologie des PEV tend ~tse rapprocher progressivement de celle de l'adulte (NO et P1 sont pr6sentes dans 70°7o des enregistrements effectu6s apr6s la 12~ semaine), les amplitudes &ant toutefois toujours sup6rieures h celles mesur6es chez des adultes. Cette 6tude confirme les avantages de la photostimulation par DL chez l'enfant et d6montre que cet examen permet de suivre la maturation du systSme visuel.
8. Apport de l'analyse quantitative des trac~s de sommeil h l'~tude de la maturation au cours de la premiere annie de la vie. D. Samson-Dollfus, B. Nogues, G. Delapierre, J. Senant & I. Bertoldi (Labora-
toire d'Explorations Neurologiques, CHU F-76031 Rouen Cedex, France).
RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS Nous utilisons dans notre laboratoire l'analyse automatique du sommeil du nourrisson: cette m6thode facilite la quantification objective de chacun des stades de sommeil, sp6cialement des stades 2 et 3 du sommeil calme. Elle facilite, de plus, l'usage de la m6thode d'ajustement polynomial introduite dans le sommeil par Gaillard et Martinoli (1976). Un enregistrement de nuit a 6t~ r6alis6 chez 21 nourrissons normaux: 4 hg6s de 3 mois, 6 de 5 mois et 11 de 6 mois. Comme pr6c6demment &abli, il existe une tendance ~t la diminution de l'6veil intra-sommeil, et ~tl'augmentation du sommeil calme total. Le sommeil paradoxal diminue. Aucune de ces diff6rences n'est cependant statistiquement significative du fait d'une d6viation standard 61ev6e. En utilisant la m6thode des occurences cumul6es et'de l'ajustement polynomial, la tendance g6n6rale de chaque stade de sommeil de nuit appara~t significativement diff6rente entre 3 et 6 mois d'fige. Un fait int6ressant a 6t6 observ6 chez cet 6chantillon de nourrissons: la dur6e des 4 e et 5~ cycles 6tait plus longue que celle des autres. Ceci peut s'expliquer par une plus grande longueur de l'6veil intra-sommeil au cours de ces cycles. Les cycles suivants (6% 7 ~ et 8~) &aient plus courts. Ce fait doit ~tre discut6 par comparaison avec le nombre de cycles ~t l'6tat adulte, qui est moindre que chez le nourrisson. Les r6sultats obtenus avec l'aide de l'analyse automatique du sommeil sont, sans aucun doute, plus objectifs que par l'analyse visuelle traditionnelle.
9. Les caract~ristiques dectro-enc~phalographiques et eomportementales du sommeil du nourrisson obese. E. Rebuffat, M. Sottiaux, M.J. Mozin & A. Kahn (HUDE, 15 av. J.-J.-Crocq, B-1020 Bruxelles, Belgique). Les caract6ristiques polysomnographiques de 10 enfants obbses ont 6t6 compar6es/t celles de 10 enfants non ob~ses du m~me age et du m~me sexe. Les enfants &aient consid6r6s comme obbses si leur poids 6tait sup6rieur
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120% du poids id6al pour la taille et pour l'~ge. Dans chaque groupe 6 gargons et 4 filles ont 6t6 6tudi6s, l'~ge m6dian 6tait de 23,5 semaines chez les ob6ses et de 22 semaines dans le groupe contr61e, les r6sultats montrent que les enfants ob6ses passent significativementmoins de temps en sommeil NREM stade 3-4 et plus de temps en. sommeil ind6termin6 que les enfants t6moins. Ils pr6sentent 6galement plus de mouvements pendant le sommeil et plus de changements de stades que les enfants eutrophiques. Les apn6es obstructives se rencontrent 6galement plus souvent chez les ob~ses que dans le groupe contr61e: 7 enfants ob~ses pr6sentent un total de 47 apn6es obstructives (33 en sommeil NREM 1-2 et 14 en sommeil REM), la dur6e m6diane de ces obstructions est de 8 sec. Dans le groupe contr61e, seuls 2 enfants pr6sentent une apn6e obstructive (de 3 et de 6 sec, pendant le sommeil REM). Les apn6es obstructives rencontr6es chez les ob~ses s'accompagnent d'un ralentissement cardiaque de 9070. Ces observations indiquent que certains ob~ses pr6sentent des caract6ristiques de sommeil que l'on retrouve chez les adultes ob~ses souffrant du syndrome d'apn6es du sommeil.
10. Fonction r6nale et syndrome d'apn6es du sommeil. J. Krieger, E. Sforza, M. Barthelmebs, J.L. Imbs, L. Lehr, G. Coumaros & D. Kurtz (Service d'Explorations Fonctionnelles du Systbme Nerveux, CHU F-67091 Strasbourg Cedex). Les syndromes d'apn6es du sommeil s'accompagnent d'une augmentation de la diur~se et de la natriur~se au cours du sommeil. Trente-cinq malades cons6cutifs ayant un syndrome d'apn6es du sommeil &apn6es obstructives (OSAS) ont 6t6 6tudi6s durant deux nuits cons6cutives avant et pendant un traitement par la pression positive continue et compar6s ~ 23 t6moins non ronfleurs. La diur~se et l'61imination d'61ectrolytes urinaires 6taient 61ev6es avant traitement et se sont normalis6es sous traitement par la pression positive continue. Les m6canismes
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RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS
en cause semblent impliquer une diminution de la r6absorption du sodium au niveau de la branche ascendante de l'anse de Henl6. L'augmentation de l'excr6tion de GMP cyclique est en faveur de l'hypoth6se d'une s~cr6tion augment6e de peptide natriur&ique auriculaire.
11. Effets it long terme du traitement par SMS 201-995 sur un syndrome d'apn~e du sommeil associ~ h une acrom~galie. S.Esnault, C. Merceur, V. Kerlan, S.H. Tea, J.C. Le Mevel, J.P. Bercovici & D. M a b i n (Service d'Explorations Fonctionnelles Neurologiques, CHU F-29200 BresO. Une femme de 60 ans, pr6sentant une acrom6galie associ6e it un syndrome d'apn6es du sommeil, a b6n6fici6 d'un traitement m6dical prolong6 par SMS 201-995, analogue de la somatostatine. La normalisation imm6diate et prolong6e du taux d'hormone de croissance est associ6e it une am61ioration clinique rapide de l'acrom6galie. La r6gression spectaculaire, en 6 jours, du syndrome d'apn6es du sommeil est contr616e par enregistrements polygraphiques r6p&6s, avec cependant un 16ger ph6nom~ne de rebond transitoire inexpliqu6 aux alentours de la 11e semaine du traitement. La chirurgie hypophysaire efficace sur l'acrom6galie semble avoir des effets inconstants sur le syndrome d'apn6e du sommeil associ6. La physiopathog6nie des apn6es obstructives de l'acrom6galie reste par ailleurs mal 61ucid6e. Bien qu'il soit difficile d'6valuer la fr6quence du syndrome d'apn6es du sommeil dans l'acrom6galie, un enregistrement polygraphique s'impose en cas de signes cliniques 6voquant ce type de pathologie, SMS 201-995 en premi6re intention pouvant limiter les risques de complications cardio-respiratoires.
12. Rythmes de vigilance chez les sujets atteints de nareolepsie. M. Billiard, J. De Koninck, A. Touzery, D. Coulombe, A. Besset & J. Cadilhac (Unitd des troubles du sommeil, Centre Gui de Chauliac F-34059 Montpellier Cedex).
Diff6rentes approches m6thodologiques r6gimes ultradiens de veiUe et de sommeil, sommeil prolong6, exp6riences en librecours, etc. - sugg~rent l'existence de rythmes ultradiens de vigilance en compl6ment du rythme circadien de la veille et du sommeil. Des rythmes de 12 h, de 4 h e t de 100 min rendraient compte des fluctuations de la vigilance pendant la veille et le sommeil. Ces hypotheses demandent toutefois confirmation et le module narcoleptique nous est apparu int6ressant dans ce but. Dix-huit narcoleptiques, 15 hommes et 3 femmes, fige m6dian 47 ans, extremes 16 et 66 ans, ont 6t6 soumis it un enregistrement polygraphique d6butant it 22 h et s'achevant it 8 h, 34 heures plus tard. La lumi~re &ait &einte it 22 h et allum6e 15 rain apr~s le r6veil spontan6 du sujet le matin. Durant le jour les sujets &aient confin6s it une chambre dans laquelle ils 6taient libres de s'asseoir ou de se coucher. La distribution du sommeil total et des diff6rents stades de sommeil a 6t6 &udi~e par blocs de 1 h. Une analyse de la tendance a montr6 que le module s'appliquant le mieux aux variations du sommeil total, du stade 2 et du sommeil paradoxal &ait le module quartique. Aucun modble ne s'appliquait 61ectivement aux stades 3 et 4 du sommeil lent. En compl6ment une analyse spectrale a montr6 un cycle de 100,8 rain pour le sommeil paradoxal et des cycles de 240 et 480 min pour les stades 3 et 4 du sommeil lent.
13. Probl~mes diagnostiques pos~s par ies syndromes neuroleptiques de l'enfant: ~tude de quatre observations. M.J. Challamel, M. Revol, A. Fournet, T. Moreau, P. Rebaud, H. Bastuji, R. Gilly & M. Jouvet (Service d'Explorations Neurologiques, Centre Hospitalier Lyon-Sud, F-69310 Pierre-Bdnite). Les auteurs rapportent les observations de 4 enfants pr6sentant un syndrome narcoleptique avec acc~s cataplectiques. Ces enfants 6taient fig6s de 17 mois, 5 ans 1/2, 11 ans
RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS et 12 ans au moment du diagnostic. Une fille pr6sentant une narcolepsie <>, a fait sa premiere paralysie de sommeil au cours de l'enregistrement polygraphique. Les 3 autres observations concernent des garCons, ils pr6sentent u n syndrome narcoleptique symptomatique: l'enfant de 17 mois a une c6cit6 par malformation r&inienne et une hypotonie majeure, celui de 5 ans 1/2 un syndrome cordonal post6rieur, celui de 11 ans une maladie de Neiman-Pick de type C. L'analyse des 4 observations cliniques, des examens paracliniques et des enregistrements polygraphiques de sommeil de 24 heures permettent aux auteurs d'insister sur" le diagnostic diff&enciel entre ace,s cataplecfique, crise atonique et crise g61astique; ce diagnostic n'est pas toujours 6vident chez l'enfant surtout s'il s'agit d ' u n syndrome narcoleptique symptomatique. Ils insistent sur la pr6cocit6 et l'importance des troubles du sommeil, en particulier de la dyssomnie; sur l'importance des signes fonctionnels visuels et neurologiques. Ils discutent enfin la place du syndrome narcoleptique dans la semeiologie neurologique et 6pileptique de la maladie de Neiman-Pick de type C auquel il pert ~tre associ6.
14. Le sommeil lent dans la malnutrition infantile pr6coce postnatale. B.B. Singh, P. Peirano, I. Fagioli & P. Salzarulo (Unit~ I N S E R M U-3, H6pital de La Salpdtri&e F-75634 Paris Cedex 13). Des travaux pr6c6dents ont montr6 que la malnutrition pr6coce modifie l'organisation du sommeil, en diminuant notamment la dur6e des phases de sommeil calme (SC) chez les enfants ~g6s de plus de 4 mois. Les ages auxquels on observe cet effet correspondent h ceux de l'apparition des stades 3 et 4 (sommeil lent - SL) chez l'enfant normal. Nous nous posons la question de savoir si le SL est impliqu6 dans la diminution de la dur6e du SC chez les enfants malnutris. Six enfants malnutris (poids inf6rieur h 650/0 du poids attendu pour l'~ge), d'age compris entre 4 et 14 mois, ont 6t6 enregistr6s pendant
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24 heures. Le sommeil lent a &6 cod6 en utilisant les crit~res d6finis par Rechtschaffen et Kales (1968). La diminution de la dur6e des phases de SC chez les enfants malnutris n'est pas due h la modification du SL, puisque d'une part les phases de SC sont toujours plus courtes chez les enfants malnutris m~me en absence de SL et que d'autre part la dur6e des 6poques de SL est semblable chez les enfants malnutris et contrSles de m~me que le rapport SL/SC. Ainsi le SL est globalement 6pargn6 par la malnutrition.
15. D~mence s~nile de type Alzheimer: apport de I'EEG quantifi~ dans la d~termination des sous-groupes. B. Gueguen, S. Filipovic, C. Derouesn6, D. Ancri, M. Mann, M.C. Bourdel & D. Plan~on (Service de Neurophysiologie Clinique, Centre Hospitalier Sainte-Anne F-75674 Paris Cedex 14). Vingt-huit patients suspects de d6mence conform6ment aux critbres du NINCASADRDA Work Group ont eu un EEG quantifi6 16 voies, en mSme temps q u ' u n scanner et q u ' u n bilan neurologique et neuropsychologique complets. L a fr6quence moyenne (pour la bande 3,5-13 Hz) et le rapport des puissances absolues alpha/b&a apparaissent tout h fait bien corr616s aux d6ficits neuropsychologique et fonctionnel et ce, particulibrement sur les 61ectrodes temporales post6rieures, en regard des aires associatives post6rieures. Ces r6sultats am6nent ~t penser que I'EEG quantifi6 peut permettre d'appr6cier, parmi d'autres 616ments, le degr6 de s6v6rit6 initial de la maladie et pourrait participer ~ l'individualisationde sousgroupes h l'int6rieur du cadre des d6mences d6g6n6ratives de type Alzheimer.
16. Apport de I'EEG au diagnostic d'~pilepsie. Analyse des donn~es de 9 963 observations. J. Chen & M. Zhang (Section de Recherche en Neurologie de l'Universit~ Mddicale n ° I I de Shanghai, 280 rue Chongquing Sud, Shanghai; Rdpublique Populaire de Chine).
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RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS
Sur un total de 34 615 patients, consultants ou hospitalis6s, ayant subi une exploration EEG au cours d'une p6riode de trente ans (1955-1985) h l'H6pital de l'Universit6 M&iicale n ° II de Shanghai, ont 6t6 retenues 9963 observations soit de diagnostic clinique d'6pilepsie, soit parce que comportant un EEG alt&6 par des d6charges paroxystiques. L',Sge des patients (de moins de 10 ~ plus de 70 ans) se situait pour 67°/0 dans la tranche 11-40 ans; le sexe masculin pr6dominait : 1,29/1. Pour les 3 914 observations d'6pilepsie cliniquement affirm6e, I'EEG est alt6r6 dans plus de 68°70 des cas, et 71% de ces alt6rations sont ~ type de d6charges paroxystiques. Pour les 3 814 observations off l'6pilepsie 6tait seulement cliniquement suspect6e, ces pourcentages s'abaissent ~t 50,56 et 60,36 respectivement. Sur les 2235 observations restantes, 452 (19,32070) concernent des consultants ne pr6sentant cliniquement aucune manifestation typiquement 6pileptique et 671 (30,02O/o) des patients hospitalis6s pour des syndromes neurologiques divers: les EEG de ces 1 135 patients montrent tous des d6charges paroxystiques 6vocatrices d'une 6pilepsie m6connue et/ou expression 6ventuelle d'un processus 16sionnel c&6bral. L'apport incontestable de I'EEG au diagnostic d'6pilepsie ne prend donc de sens qu'~ la lumi6re de la clinique.
17. Apport de I'enregistrement EEG ambulatoire (EEG/A) chez des 6pilepfiques connus. M. Bureau, R. Guerrini, P. Vigliano et C. Dravet (Centre Saint-PauL 300 bd Sainte-Marguerite, F-13009 Marseille).
Trente-quatre patients 6pileptiques connus d'un age compris entre 9 et 36 ans ont 6t6 enregistr6s en E E G / A entre mai 1987 et juillet 1988. Tousles sujets avaient d6j~ 6t6 6tudi6s aussi bien du point de vue clinique qu'au point de rue EEG: enregistrement conventionnel de longue dur6e, enregistrement de sommeil de sieste avec polygraphie; certains avaient eu un EEG de sommeil nocturne c o m p l e t e t un enregistrement vid6o. Les patients out 6t6 divis6s en 2 groupes:
Groupe I, comprenant 19 sujets (18 avec une 6pilepsie partielle symptomatique (EPS), 1 avec une 6pilepsie g6n6ralis6e idiopathique (EGI) chez lesquels aucune crise n'avait pu 8tre obtenue malgr6 une dur6e moyenne d'enregistrement de 16 h 10 min (veille + sommeil); Groupe II comprenant 15 sujets (6 avec EPS, 5 avec EGI, 3 avec 6pilepsie g6n6ralis6e symptomatique et 1 avec 6pilepsie ind6termin6e) chez lesquels une ou plusieurs crise(s) avaient d6j~ pu &re enregistr6es. L ' E E G / A a &6 pratiqu6 pour: obtenir une meiUeure d6finition 61ectroclinique des crises et 6tudier leur distribution circadienne, v&ifier l'efficacit6 du traitement, 6tablir la nature 6pileptique ou non 6pileptique de certaines manifestations. Le r6sultat de I ' E E G / A a 6t6 consid6r6 comme positif dans 52,63°/0 des patients du groupe I e t dans 93,33°/0 des patients d u groupe II. Les auteurs discutent la valeur de I ' E E G / A par rapport h I'EEG conventionnel, en particulier: enregistrement de crises dont la r6partition est al6atoire, de crises avec chute, v6rification de la disparition des crises en vue de l'obtention du permis de conduire. 18. Exercice musculaire et hyperventilation volontaire dans le petit mal. E. Esquivel, G. Ponsot, M. Chaussain, C. Jalin, R. Brian, P. Plouin & M. Arthuis (Laboratoire d'EEG, H6pital Saint- Vincent-dePaul, F-75674 Paris Cedex 14).
Le but de cette 6tude est de comparer les effets de l'exercice musculaire et d'une hyperventilation volontaire chez des enfants pr6sentant une 6pilepsie petit mal-absence. Dix-huit enfants (6 t6moins et 12 avec petit mal-absences) ont 6t6 6tudi6s au cours du repos (R), d'une 6preuve d'effort musculaire (15 min) (EM), de la r6cup6ration (REC) et au cours d'une 6preuve d'hyperventilation (3 min) (HPY). Pendant les 63 min, les activit6s EEG et ECG ont &6 recueillies,' les param&res respiratoires mesur6s; des pr616vements sanguins veineux ont permis le dosage plasmatique du pH, des lactates, du pyruvate, de la glyc6mie et des m6dicaments anti-6pileptiques.
RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS Pendant I'EM on constate une nette diminution du nombre des absences par rapport R; ~ l'oppos6 il existe une augmentation des absences au cours de I'HPY. I1 existe une correlation statistiquement significative entre d'une part le nombre d'absences par enfant et le nombre d'enfants pr6sentant des absences, et d'autre part la valeur du pH plasmatique au cours des 2 situations: il y a donc d'autant moins d'absences que le p H e s t plus acide. Il n'existe aucune correlation entre les autres facteurs EtudiEs et le nombre d'absences. Nos rEsultats montrent que la pratique du sport ne doit pas ~tre dEcouragEe, au contraire, chez les enfants prEsentant un petit mal-absence. Ils posent le probl~me d'une relation entre les variations du pH plasmatique, donc probablement cErEbral, avec l'excitabilitE' neuronale.
19. Bilan d'une 6tude des potentiels 6voqu6s chez des 6pileptiques chroniques. C. Dravet, P. Vigliano, P. Santanelli et G. Farnarier (Centre Saint-Paul, 300 bd
Sainte-Marguerite, F-13009 Marseille).. Une Etude multimodale des potentiels EvoquEs (PE) a 6tE rEalisEechez 127 patients AgEs de 5 mois h 42 ans, suivis au Centre SaintPaul, prEsentant pour la plupart une 6pilepsie grave, ancienne, pharmaco-rEsistante, parfois en relation avec une maladie dEgEnErative (28,30/o des cas). Les patients ont EtE divisEs en 2 groupes : enfants (N = 78) et adultes (N = 49). Pour chaque groupe, nous avons EtudiE les PE visuels par stimulation diffuse (flash) et par stimulation structurEe (damier reversible), les PE auditifs prEcoces et les PE somesthEsiques par stimulation du nerf median au poignet. Pour chaque courbe obtenue, nous avons calculE les amplitudes et les latences interpics. Ainsi 21,5% des patients prEsentent des PE pathologiques. Une augmentation de l'amplitude a 6t6 observEe chez 10,7% des adultes et 3,7% des enfants, mae augmentation de latence chez 15,70/0 des adultes et 15,2°70 des enfants. Ces modifications semblent ~tre en relation avec le type d'Epilep-
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sie: augmentation de l'amplitude et allongement des latences des PE somesthEsiques dans les Epilepsies myocloniques progressives pour l'ensemble des sujets: augmentation des latences dans les Epilepsies partielles symptomatiques chez les adultes, partielles et gEnEralisEes symptomatiques chez les enfants. Par ailleurs, nous avons pu Etablir une correlation entre les variations des PE et la durEe d'Evolution de l'Epilepsie ainsi que la frEquence des crises au moment de l'examen, alors que nous n'avons trouv6 aucune correlation avec le type des crises et les diffErents medicaments. Ces rEsultats prEliminaires doivent 8tre confirmEs par une Etude statistique.
20. Epilepsie oculaire ou ~quivalent ~pileptique giratoire? A propos d'un cas. V. Gabersek, C. Marucchi & F. Zanfiresco (Explorations Fonctionnelles du
Syst~me Nerveux, HEpital de la Salp~tri~re, F-75651 Paris Cedex 13). Depuis FErE (1890), de nombreux auteurs ont recherche les liens qui pouvaient exister entre 6pilepsie et vestibule, mouvements oculaires et nystagmus. Cependant, les observations prEsentEes comportent surtout une iconographie de traces EEG et peu de traces 61ectronystagmographiques (ENG). Est prorate ici, avec une Etude par mEthode ENG potentiomEtrique, le cas d ' u n malade de 65 ans prEsentant depuis deux ans, ~ l'Etat de veille, en moyenne toutes les 15 min une crise de nystagmus oculaire. L'IRM a montr6 des plaques au niveau du pEdoncule cErEbelleux droit et autour des ventricules latEraux h l'Etage sus-tensoriel. Pendant les crises, le sujet ne perd pas connaissance, prEsente des troubles visuels, auditifs et sensorimoteurs; il peut se dEplacer sur terrain plat, mais ne pent se diriger seul. Les rues illuminEes, le soleil ~ttravers les persiennes ou dans la for~t entra~nent une recrudescence des crises. L'ENG met en Evidence trois types de nystagmus: un nystagmus ~de base~ gauche-haut, recueilli en dehors des crises, et qui pent ~tre interrompu soit par un
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RESUMES E T COMPTES RENDUS D E REUNIONS
nystagmus horizontal-rotatoire droite-haut au cours des mouvements oculaires volontaires, du calibrage de 10 ° et dans l'6preuve opto-cin&ique, soit par un nystagmus oblique droite-bas au cours des 6preuves vesti-
bulaires giratoire, pendulaire et calorique. Une crise dure 20 sec, mais les ddbuts de deux crises successives peuvent ~tre r6duits un intervalle de 5 ~ 15 sec. Chaque crise d6bute gdn&alement par l'ceil droit.
Anniversaires
1948-1988: Q U A R A N T I E M E A N N I V E R S A I R E DE LA FONDATION DE LA SOCIETE D'ELECTRO-ENCEPHALOGRAPHIE ET NEUROPHYSIOLOGIE CLINIQUE DE LANGUE FRANCAISE
Si le ddbut de la recherche et de la pratique E E G en France remonte aux anndes 1938-1939, la cr6ation formeUe de notre sod6t6, c'est4t-dire son institutionnalisation par d6p6t de statuts, n'est intervenue qu'en 1948. A l'occasion de cet anniversaire, une soir6e amicale et informelle s'est ddroulde le
mardi 6 ddcembre 1988, ~ l'issue de la premiere journ6e de la session scientifique d'hiver. Une plaquette retra~ant l'histoire de notre sod6td devrait &re 6dit6e sous la direction de notre coll~gue Jean Courjon et diffus6e d6but 1989.
1939-1989: JUBILE DU S E R V I C E D ' E L E C T R O - E N C E P H A L O G R A P H I E INSTITUT ET HOPITAL NEUROLOGIQUES
Le Dr L.P. Quesney, Directeur de ce service*, nous prie d'annoncer que ce cinquanti~me anniversaire sera c616br6 par la tenue, les 26 et 27 janvier 1989 ~ Montr6al, d'une rdunion scientifique: Symposium on presurgical evaluation and surgical therapy of focal epilepsies. Les th~mes trait6s iront de la localisation EEG des foyers 6pilepti-
DES
DE MONTREAL
ques aux diff&entes approches du traitement chirurgical en passant par les donndes de l'imagerie neurologique, pour d6boucher sur l'6tude des m6canismes intracellulaires de l'dpileptogen6se focale. Nous souhaitons plein succ~s a cette r6union, l'une des premi&es/L marquer le demisi~cle d'existence de notre sp6cialitd.
* Dpt. EEG and clinical Neurophysiology, 3801 University Street, Montr6al, Quebec, Canada H3A 2B4.
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R~sum~s et comptes rendus de r~unions* C O L L O Q U E I N T E R N A T I O N A L SUR LES CRISES
ET LES EPILEPSIES R E F L E X E S * * (Genbve, 3 et 4 juin 1988)
Plac6 sous la double pr6sidence des Prs. A. Werner (Gen6ve) et H. Gastaut (Marseille) et remarquablement organis6 par nos amis genevois, ce colloque 6tait aussi un hommage jubilaire ~tnotre coll6gue Anne Beaumanoir, qui cr6a et dirigea la Division de neurophysiologie clinique du CHU Cantonal. L'int6r~t du th~me ne pouvait qu'attirer • v&itablement international (18 pays repr6sent6s ~t travers 55 d6partements d'6pileptologie ou services d'explorations fonctionnelles et de neurophysiologie clinique), le colloque r6unit plus de 200 participants. La qualit6 des pr6sentateurs assura la parfaite coh6sion des quelque 90 communications dont la succession clairement distribu6e r6alisa une articulation ais6e h suivre, selon un horaire courtoisement respect6 par tous. Le prolongement des discussions dans les intervalles de s6ances ou lors des repas pris sur place apport~rent la preuve de l'int6r~t de ces deux journ6es et du succ6s de l'entreprise. I1 convenait de rappeler tout d'abord comment avait 6volu6, depuis le d6but du si~cle, la notion m~me de r6flexe, et off se situait la convergence <
chaque cas un stimulus constant que l'on puisse d6terminer. C'est finalement le type de ce stimulus bien plutft que celui de la r6ponse critique qui servira de guide, et, d'autre part, permettra pour chacun d'eux de d6finir plus ou moins simplement les limites du concept m~me d'6pilepsie-r6flexe. Les expos6s de Magistretti (Gen~ve), de Naquet et de Menini (Gif-sur-Yvette), de Chauvel (Paris), de Wieser (Zfirich) et de Majowski (Varsovie) reprirent et discut~rent ces conceptions pathog6niques. Furent ensuite successivement envisag6s : 1) les crises provoqu6es par des stimuli visuels ; 2) les crises provoqu6es par des stimuli somesth6siques, auditifs, vestibulaires, olfactifs ; 3) les crises provoqu6es par des stimuli complexes et 6motionnels ; 4) les crises auto-induites; 5) la physiopathologie et le traitement; 6) le diagnostic diff6rentiel; 7) la place des crises et des 6pilepsies r6flexes dans les classifications. Des observations privil6gi6es, d6monstratives, le plus souvent illustr6es de documents vid6o et polygraphiques, vinrent documenter l'aspect clinique dans chaque domaine. Nous n'entrerons pas dans le d6tail de toutes les pr6sentations : un volume de comptes rendus, ~t para~tre au printemps 1989, les contiendra, in extenso*. Nous donnons seulement un aper~u de quelques chapitres abord6s. L'importante exp6rience des divers orateurs en mati~re de crises rdflexes visuelles
* Textes recueillis par J. Gaches. ** Pour tout renseignement concernant cette publication, prendre contact avec la Division de neurophysiologie clinique, H6pital Cantonal, 24, rue Michel6-du-Crest, CH-1211 Gen~ve 4.
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RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS
fut exposte sous la prtsidence de Jeavons (Londres). Selon Wilkins (Cambridge), 4% des 6pileptiques prtsenteraient des crises qui sont, d'une manitre ou d'une autre, induites par une stimulation visuelle. Ce chiffre est faible si l'on tient compte de la frtquence de la photosensibilit6 chez l'homme. Binnie (Londres) rappeUe que seuls 60070 des patients qui prtsentent une rtponse photoconvulsive ~t la SLI ont des crises 6pileptiques. Wilkins comme Binnie insistent sur le fair que la photosensibilit6 doit 8tre recherch6e non seulement avec des stimulations intermittentes artificielles (stroboscope, discothtque, ttltvision, 6crans informatiques) mais 6galement lors de stimulations naturelles. Selon eux, des pointes-ondes seraient dtclenchtes chez 70070 des sujets photosensibles par l'exploration, en lumitre continue, .de modtles visuels contrastts. Ils montrent que les activitts 6voqutes sont plus ou moins facilittes selon que le pattern-stimulus est prtsent6 dans un champ visuel p l u t t t que dans un autre. La rtponse corticale bilatttale ~tune stimulation par lumi&e intermittente diffuse est, d'ailleurs, toujours discr&ement asym&rique, que le patient soit atteint d'tpilepsie partielle ou d'tpilepsie gtntraliste primaire. Plusieurs cas de crises focales ou gtntralistes ~ dtbutfocal occipital ont 6t6 rapportts par les 6coles de Bologne (avec Tassinari et al.), de Milan (avec Canger) et de Gentve. Gobbi (Naples) d'une part, Della-Bernardina (Vtrone) d'autre part se sont inttressts aux dtcharges 6pileptiques et aux micro-absences avec myoclonies palptbrales dtclenchtes par la simple fermeture des yeux, tandis que Panayiotopoulos (Ryad) et Beaumanoir (Gentve) introduisaient une discussion sur la scotosensibilit6 et les crises rtflexes scotogtniques. La stance sur les crises provoqutes par des stimuli somesthdsiques et proprioceptifs, prtsidte par Bancaud, a 6t6 introduite par Chauvel. L'expos6 de Loiseau (Bordeaux) rappela les dtfinitions physiopathologiques et les aspects cliniques de l'tpilepsie-sursaut, des crises sans sursaut induites par les stimuli somato-sensoriels, enfin des crises provoqutes par le mouvement. Revol (Lyon), parlant des chorto-ath&oses paroxystiques,
reprit t o u s l e s arguments en faveur d'une anomalie des syst~mes neurotransmetteurs darts cette entitt. Sous la prtsidence de Despland (Lausanne), l'tcole de Bologne, avec notamment Plasmati et Tassinari, ceUe de Marseille, avec Regis et Farnarier, prtsent~rent les donntes rtcentes de leur propre exptrience quant h l'inttr& de l'&ude des potentiels 6voquts dans le diagnostic des crises rtflexes et des 6pilepsies-rtflexes. Les diverses modalitts de crises provoqutes par des stimuli complexes ont 6t6 passtes en revue par Sorel (Bruxelles) puis par Karbowski (Berne). Plusieurs participants ont rapport6 des cas isolts et repris la discussion sur les modalitts de dtclenchement de telles crises. Plusieurs communications, dont celles de Remillard et d ' A n d e r m a n n ~(Montrtal) concernaient l'tpilepsie-rtflexe avec crises provoqutes par la ~
RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS fluramine et le clobazam. Enfm, certains intervenants, tels Wolf (Bethel) ou Beaumanoir, insist&ent sur la possibilit6 de faire renoncer ~t l'autostimulation en modifiant les caract6res des stimuli efficaces ou de leurs effets. Au fil du colloque, le concept d'6pilepsier6flexe apparaissait de mieux en mieux cern~, conduisant h l'ouverture attendue d'une discussion non byzantine et bien pr6par6e sur la place de ce type de crises et d'6pilepsie dans les classifications internationales; discussion h laquelle particip6rent notamment, sous la pr6sidence de Gauthier (Gen6ve), Andermann, Canger, Niedermeyer (Baltimore), Oller-Daurella (Barcelone), Panayiotopoulos, Striano (Naples), Tassinari, Wolf et nos coll~gues fran~ais Bancaud, Gastaut, Loiseau et Roger. Enfin, dans une magistrale synth6se, temps fort couronnant ces deux riches journ6es, H. Gastaut tira les conclusions du colloque, mettant en 6vidence tousles apports de celui-ci, et nous permettant aussi de v6ri-
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tier que restait valable la d6finition des crises r6flexes qu'il proposait h Prague en 1960: ~(Peuvent ~tre qualifi6es de r6flexes, les 6pilepsies dont toutes les crises, ou un hombre significatif d'entre elles, sont r6guli6rement provoqu6es par la stimulation naturelle ou artificielle d'un r6cepteur ou d'un groupe de r6cepteurs plus ou moins d6termin6s. ~ A la fin de ce colloque, on pourrait compl6ter cette d6finition par celle propos6e en introduction par J.J. Dreifuss : (~La crise r6flexe est un comportement d~clenchd semblable aux r6flexes complexes de grattage, de d6glutition, de marche qui sont la traduction de programmes moteurs c6r6braux. ~ Pour ce qui nous concerne le plus, ajoutons que le recours constant aux explorations fonctionnelles neurophysiologiques modernes apport6rent la d6monstration de leur importance croissante dans une approche clinique paraclinique exacte de l'6pilepsie. J. Gaches
ACTES DE LA SOCIETE D'EEG ET DE NEUROPHYSIOLOGIE CLINIQUE DE LANGUE FRANI~AISE (5 octobre 1988, Paris, Coordonnateur: P. Plouin)
Neurophysiologie de l'autisme de I'enfant. G. Lelord ( I N S E R M U316, Tours, France). L'autisme de l'enfant (Kanner, 1943) est caract6ris6 par un retrait, un isolement, des difficult6s de communication avec autrui, et des bizarreries de comportement: activit6s r6p6tdes sans but apparent, col~res... L'alt6ration pr6coce des relations avec les person-
nes a fait longtemps consid6rer l'autisme comme un syndrome psychogbne dfi ~t des erreurs 6ducatives. En fait l'6tude neurophysiologique du comportement, de l'activit6 61ectrique c6r6brale, et des neurotransmetteurs dos6s dans les liquides p6riph6riques sugg~re l'existence d'anomalies du d6veloppement de certaines fonctions c6r6brales. L'analyse factorielle des r6sultats obtenus
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l'aide de l'6valuation r6sum6e du comportement (ERC) montre que les troubles portent non seulement sur les fonctions de contact et de communication, mais aussi d'attention s61ective, de perception, d'assoelation, de posturomotricit6, de maintien d'une activit6 soutenue... L'enregistrement des potentiels 6voqu6s met en 6vidence l'absence de modifications des r6ponses en fonction de l'intensit6 de la stimulation, le faible pourcentage de r6ponses conditionn6es lorsqu'on associe le son eC la lumi~re et le caract6re variable et irr6gulier des r6ponses intra- et interindividuelles... Ces r6sultats am~nent ~t consid6rer les syndromes autistiques comme des insuffisances modulatrices c6r6brales, et h ajouter A la psychopathologie une physiopathologie de l'autisme. Ils sugg~rent surtout d'approfondir l'examen clinique et l'analyse fonctionnelle pour mieux comprendre les donn6es apport6es par l'imagerie c6r6brale (EEG, Doppler, SPECT...) chez l'enfant.
1. Accidents neurologiques au d~cours des transplantations r~nales chez i'enfant: ~tude ~lectroclinique. D. Thevenier, J. Mises, M.F. Gagnadoux & F. Salefranque
(Laboratoire d'EEG, Ddpartement d'Explorations Fonctionnelles du Syst~me Nerveux, H6pital des Enfants Malades, F-75730 Paris cedex 15, France). Sur 602 greffes r6nales r6alis6es depuis 1973 l'H6pital des Enfants Malades nous avons relev6 40 accidents neurologiques de cause et d'importance variables, dont 7 ont 6t6 suivis de d6c6s. Trois types d'6tiologie sont retrouv6s: 1) les accidents imm6diats des suites de la transplantation, peu graves (4 cas); 2) les enc6phalopathies hypertensives (30 cas) ; 3) les causes iatrog6nes (6 cas). Dans le 1er groupe les accidents, rares, consistent en crises convulsives br~ves en relation avec un probl~me m6tabolique, un changement ou un arr~t de traitement anticonvulsivant. Les accidents du 2 e groupe repr6sentent la quasi-totalit6 des malades et surviennent dans un d61ai de 15 jours 6 mois, parfois plus pr6cocement (5 cas). Les
pouss6es hypertensives, tr6s brutales et impr6visibles, sont responsables d'h6morragies c6r6brales et de coma avec ou sans crises convulsives suivis 6 fois de d6c~s. Dans le 3e groupe, les accidents surviennent sans pouss6e hypertensive majeure et de ce fait ont 6t6 rapport6es soit/~ la Cyclosporine soit l'association Cyclosporine et Acyclovir (1 fois). Cliniquement et dans tousles cas les crises convulsives ont des caract6res bien particuliers: ce sont des &ats de mal (12 cas), rarement g6n&alis6s (3 fois), plus souvent il s'agit de crises partielles qui int6ressent la face (11 fois sur 15). L ' E E G enregistr6 montre dans la majeure partie des cas des focalisations, soit pendant la crise (10 fois sur 10), soit en dehors (25 lois sur 36) et des aspects comportant ondes lentes et pointes d'allure <
2. Etat de mal h forme catatonique chez un transplant~ r~nal. B. DuchY, D. Morel, L. Potaux & P. Loiseau (Service de Neuro-
logie, H6pital Pellegrin Tripode, 33076 Bordeaux Cedex, France). Observation d'un patient ~tg6 de 35 ans, insuffisant r6nal, ayant b6n6fici6 d'une transplantation r6nale, puis pr6sentant un 6tat de rejet et trait6 par cortico~des et azathioprine. I1 est hospitalis6 pour fi~vre et d6gradation de la fonction r6nale, conduisant /t reprendre l'6puration extrar6nale. Quatre jours apr6s une s6ance de dialyse, il pr6sente une crise tonico-clonique puis un 6tat catatonique. L'61ectro-enc6phalogramme montre une activit6 paroxystique ~ pr6dominance frontale. La ponction lombaire et le scanner sont normaux. Un traitement par Rivotril est institu6. L'6tat clinique et I'EEG se normalisent en 36 heures. Discussion du cas,
3. Insuffisance h~pato-cellulaire aigu~ grave de i'enfant. Aspects EEG pronostiques. B. Girier, J. Clouzeau, Y. Navelet & D. Devictor (Explorations Fonctionnelles du
RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS Systbme Nerveux, HOpital de Bicdtre, F-94275 Kremlin-Bicbtre Cedex, France). Les aspects EEG des comas h6patiques sont mal connus chez l'enfant. Chez 33 enfants hospitalis6s pour Insuffisance H6pato-Cellulaire Aigu~ (IHCA) Fulminante de 1980 ~t 1987, 18 enfants sont d6c6d6s, 9 ont surv6cu, 6 autres ont 6t6 transplant6s. Les 6tiologies 6taient virales, toxiques, auto-immunes (parfois associ6es) ou inconnues. Les crit~res de gravit6 classiques 6taient associ6s chez 16 sur 18 des enfants d6c6d6s. La surveillance neurologique quotidienne de ces enfants a permis d'identifier trois principaux stades 61ectrocliniques de gravit6 croissante" 1) ondes lentes delta monomorphes (1-3 c/s) (type 3) et coma r6actif aux stimulations douloureuses; 2) activit6 EEG globalement lente (0,5-1 c/s) et d6prim6e (type 4) avec coma r6actif en hyperextension ou ar6actif; 3) silence 61ectroc6r6bral (type 5) et 6tat de d6c&6bration. Plus que les stades de coma, les anomalies EEG ont donn6 une image fid6le de l'6volution de la maladie. Les enfants survivants n'ont pas d6pass6 le stade EEG de type 3. Pour les enfants d6c6d6s, le passage au stade EEG de type 4 a pr6c6d6 la mort de 3 jours. Les manifestations convulsives EEG et/ou cliniques n'ont 6t6 observ6es que chez les enfants d6c6d6s (6/18), 3 sur 6 des enfants transplant6s ont 6t6 greff6s au stade EEG de type 4 et ont r6cup6r6 un 6tat neurologique satisfaisant en 48 heures. Les aspects EEG observ6s dans cette pathologic peuvent aider ~ prendre une d6cision de transplantation h6patique. La pr6sence d'un EEG de type 3 implique des EEG r6p6t6s quotidiens ou pluriquotidiens pour la surveillance du passage au type 4.
4. Etude ~lectro-enc~phalographique de l'effet d'un antagoniste des benzodiaz~pines dans l'enc~phalopathie h~patique. B. Pidoux, D. Valla & P. Opolon (Labora-
toire de Neurophysiologie, 91 bd de I'HOpital F-75634 Paris Cedex 13, France). L'observation de mod61es animaux d'h6patite fulminante a fait soulever l'hypoth6se
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d'une origine GABAergique du coma au cours de l'Enc6phalopathie H6patique (EH). L'hypoth~se d'une hyperstimulation des r6cepteurs de l'acide gamma amino-butyricbenzodiaz6pines (GABA-BZ) dans I'EH a pu &re test6e gr,qce h la disponibilit6 d'un antagoniste des BZ (Flumaz6nil). Nous rapportons l'effet de cet antagoniste des BZ chez sept patients pr6sentant une EH s6v&e. Les EEG standard ont &6 enregistr6s pendant 30 min avant et apr6s perfusion IV lente de 1 mg de Flumaz6nil. Bien que l'on n'observe pas une complete normalisation des EEG, une am61ioration de ceux-ci est constat6e dans six des sept cas 6tudi6s, d~s les premieres minutes. Les modifications de la r6activit6 sont parall~les h une am61ioration de l'enc6phalopathie. Cet effet persiste le plus souvent 4 h apr~s la perfusion. L'am61ioration de I'EH est donc en faveur de l'hypoth~se d'une hyperstimulation des r6cepteurs GABA-BZ dans I'EH. L'effet favorable du Flumaz6nil sur la vigilance permet d'envisager son utilisation b6n6fique dans l'enc6phalopathie h6patique chronique.
5. Evolution des vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive p6riph~riques chez les pr~matur~s. D. Bougl6, S. Tranier, P. Denise, Y. Yaseen, M. Pottier & R. Venezia (D~partement de P~diatrie,
CHU, F-14000 Caen, France). La pr6maturit6 entra3ne un changement profond des facteurs de maturation nerveuse. La maturation nerveuse p6riph6rique (sensitive-proprioceptive et motrice, VCP et VCM) a 6t6 mesur6e chez 3 groupes de nouveau-n6s. Deux groupes de pr6matur6s (PT) 6tudi6s ~t la date du terme th6orique (groupe I: Age gestationnel ~t la naissance 28-31 semaines, n = 8 ; groupe II : ftge gestationnel ~t la naissance 32-35 semaines, n = 6) ont ~t~ compar6s/t 9 nouveau-n6s terme normaux (AT). Les VCM et VCP ont 6t6 calcul6es ~ parfir des latences des r6flexes M e t H, obtenues par stimulation du nerf sciatique poplit6 interne; comme pr~c6demment rapport6, la VCM des PT 6tudi6s ~ un
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~ge postconceptionnel proche du terme est semblable ~ celle des AT: groupe 1 22,70 _+ 2,95 m/1 (~+__SD, groupe II 25,90 + 4,61 m/s FT 25,48 + 4,09 m/s. La VCP a &6 trouv6e significativementplus basse dans le groupe I (21,59+-4,39 m/s) que dans le groupe II (31,89 + 4,15 m/s) et le groupe AT (32,22 +__ 6,56 m/s) (0,01). L'6tude se poursuit pour confirmer ces r6sultats ; ce trouble de maturation pourrait ~tre un des facteurs responsables des troubles neurologiques mineurs souvent observ6s chez les anciens pr6matur6s. 6. Evolution des mouvements eorporeis globaux au cours du sommeil chez des nourrissons t~moins ~g~s de un h quatre mois. M.F. Vecchierini-Blineau, B. Nogu~s & S. Louvet (Laboratoire de Physiologie,
Facultd de Mddecine F-44035 Nantes Cedex, France). Pour essayer d'6tudier l'6volution de la motilit6 corporelle au cours des diff6rents stades de sommeil chez le nourrisson, des enregistrements polygraphiques de sommeil de jour sont r6alis6s chez 45 nourrissons t6moins et n 6 s h terme, rdpartis en 3 groupes d'fige: 5 ~t 7 semaines, 9 A 11 semaines, 13 15 semaines. Seuls les mouvements corporels globaux sont analys6s. Nos r6sultats montrent que le hombre de mouvements par heure de sommeil, que la dur6e moyenne des mouvements et que le temps pass6 en mouvements diminuerit significativement avec l'~ge. Toutefois, quel que soit l'fige, le nombre des mouvements est significativementplus 61ev6 en sommeil agit6 (SA) et transitionnel (STr) qu'en sommeil calme (SC). La r6partition des mouvements selon leur dur6e montre que les mouvements les plus nombreux durent de 5 fi 10 sec dans chaque groupe d'~ge quel que soit le stade de sommeil. Le nombre des mouvements les plus longs, sup6rieurs 10 sec, diminue significativement en STr et SA avec l'fige. Dans les 3 groupes d'enfants, les mouvements sont r6partis de fagon homog~ne au cours du SA alors que 40% d'entre eux surviennent au cours des 3 derni6res minutes
d ' u n stade de SC. Enfin, 16, 18 et 15% des mouvements corporels, darts chaque groupe d'fige respectif, sont accompagn6s d'une pause respiratoire br~ve. Ces r6sultats sont difficiles h comparer aux rares travaux d6j~ publi6s dans la litt6rature, qui utilisent des m&hodologies diff6rentes.
7. Maturation des potentiels ~voqu~s visuels chez l'enfant de z~ro ~ deux ans. M. B61a'idi, G. Rondouin, F. De Bock& M. Baldy-Moulinier (Service d'EEG,
H6pital Gui-de-Chauliac, F-34059 Montpellier Cedex, France). La stimulation par une matrice de diodes luminescentes (DL) rouges, a &6 propos6e par Mushin et al. (1984) pour 6voquer des r6ponses visuelles chez le nouveau-n6. A l'aide d ' u n stimulateur constitu6 par un r6seau de 13 × 7 DL, nous avons 6tudi6 la maturation des potentiels 6voqu6s visuels (PEV) chez des enfants r6partis en 10 groupes d'fige croissant de 4 jours h 2 ans.-Chez le nouveau-n6 ~ terme, les PEV sont toujours form6s par trois ondes successives, caract6ris6es par leurs latences et leurs polarit6s: N1 de latence 169+ 19 ms, P2: 217+_ 19 ms et N 2 : 2 7 7 +-26 ms. Une diminution progressive des latences de ces trois ondes a 6t6 observ6e jusqu'~ la 12e semaine. Nous avons 6galement ncCt6que la morphologie des PEV tend ~tse rapprocher progressivement de celle de l'adulte (NO et P1 sont pr6sentes dans 70°7o des enregistrements effectu6s apr6s la 12~ semaine), les amplitudes &ant toutefois toujours sup6rieures h celles mesur6es chez des adultes. Cette 6tude confirme les avantages de la photostimulation par DL chez l'enfant et d6montre que cet examen permet de suivre la maturation du systSme visuel.
8. Apport de l'analyse quantitative des trac~s de sommeil h l'~tude de la maturation au cours de la premiere annie de la vie. D. Samson-Dollfus, B. Nogues, G. Delapierre, J. Senant & I. Bertoldi (Labora-
toire d'Explorations Neurologiques, CHU F-76031 Rouen Cedex, France).
RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS Nous utilisons dans notre laboratoire l'analyse automatique du sommeil du nourrisson: cette m6thode facilite la quantification objective de chacun des stades de sommeil, sp6cialement des stades 2 et 3 du sommeil calme. Elle facilite, de plus, l'usage de la m6thode d'ajustement polynomial introduite dans le sommeil par Gaillard et Martinoli (1976). Un enregistrement de nuit a 6t~ r6alis6 chez 21 nourrissons normaux: 4 hg6s de 3 mois, 6 de 5 mois et 11 de 6 mois. Comme pr6c6demment &abli, il existe une tendance ~t la diminution de l'6veil intra-sommeil, et ~tl'augmentation du sommeil calme total. Le sommeil paradoxal diminue. Aucune de ces diff6rences n'est cependant statistiquement significative du fait d'une d6viation standard 61ev6e. En utilisant la m6thode des occurences cumul6es et'de l'ajustement polynomial, la tendance g6n6rale de chaque stade de sommeil de nuit appara~t significativement diff6rente entre 3 et 6 mois d'fige. Un fait int6ressant a 6t6 observ6 chez cet 6chantillon de nourrissons: la dur6e des 4 e et 5~ cycles 6tait plus longue que celle des autres. Ceci peut s'expliquer par une plus grande longueur de l'6veil intra-sommeil au cours de ces cycles. Les cycles suivants (6% 7 ~ et 8~) &aient plus courts. Ce fait doit ~tre discut6 par comparaison avec le nombre de cycles ~t l'6tat adulte, qui est moindre que chez le nourrisson. Les r6sultats obtenus avec l'aide de l'analyse automatique du sommeil sont, sans aucun doute, plus objectifs que par l'analyse visuelle traditionnelle.
9. Les caract~ristiques dectro-enc~phalographiques et eomportementales du sommeil du nourrisson obese. E. Rebuffat, M. Sottiaux, M.J. Mozin & A. Kahn (HUDE, 15 av. J.-J.-Crocq, B-1020 Bruxelles, Belgique). Les caract6ristiques polysomnographiques de 10 enfants obbses ont 6t6 compar6es/t celles de 10 enfants non ob~ses du m~me age et du m~me sexe. Les enfants &aient consid6r6s comme obbses si leur poids 6tait sup6rieur
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120% du poids id6al pour la taille et pour l'~ge. Dans chaque groupe 6 gargons et 4 filles ont 6t6 6tudi6s, l'~ge m6dian 6tait de 23,5 semaines chez les ob6ses et de 22 semaines dans le groupe contr61e, les r6sultats montrent que les enfants ob6ses passent significativementmoins de temps en sommeil NREM stade 3-4 et plus de temps en. sommeil ind6termin6 que les enfants t6moins. Ils pr6sentent 6galement plus de mouvements pendant le sommeil et plus de changements de stades que les enfants eutrophiques. Les apn6es obstructives se rencontrent 6galement plus souvent chez les ob~ses que dans le groupe contr61e: 7 enfants ob~ses pr6sentent un total de 47 apn6es obstructives (33 en sommeil NREM 1-2 et 14 en sommeil REM), la dur6e m6diane de ces obstructions est de 8 sec. Dans le groupe contr61e, seuls 2 enfants pr6sentent une apn6e obstructive (de 3 et de 6 sec, pendant le sommeil REM). Les apn6es obstructives rencontr6es chez les ob~ses s'accompagnent d'un ralentissement cardiaque de 9070. Ces observations indiquent que certains ob~ses pr6sentent des caract6ristiques de sommeil que l'on retrouve chez les adultes ob~ses souffrant du syndrome d'apn6es du sommeil.
10. Fonction r6nale et syndrome d'apn6es du sommeil. J. Krieger, E. Sforza, M. Barthelmebs, J.L. Imbs, L. Lehr, G. Coumaros & D. Kurtz (Service d'Explorations Fonctionnelles du Systbme Nerveux, CHU F-67091 Strasbourg Cedex). Les syndromes d'apn6es du sommeil s'accompagnent d'une augmentation de la diur~se et de la natriur~se au cours du sommeil. Trente-cinq malades cons6cutifs ayant un syndrome d'apn6es du sommeil &apn6es obstructives (OSAS) ont 6t6 6tudi6s durant deux nuits cons6cutives avant et pendant un traitement par la pression positive continue et compar6s ~ 23 t6moins non ronfleurs. La diur~se et l'61imination d'61ectrolytes urinaires 6taient 61ev6es avant traitement et se sont normalis6es sous traitement par la pression positive continue. Les m6canismes
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en cause semblent impliquer une diminution de la r6absorption du sodium au niveau de la branche ascendante de l'anse de Henl6. L'augmentation de l'excr6tion de GMP cyclique est en faveur de l'hypoth6se d'une s~cr6tion augment6e de peptide natriur&ique auriculaire.
11. Effets it long terme du traitement par SMS 201-995 sur un syndrome d'apn~e du sommeil associ~ h une acrom~galie. S.Esnault, C. Merceur, V. Kerlan, S.H. Tea, J.C. Le Mevel, J.P. Bercovici & D. M a b i n (Service d'Explorations Fonctionnelles Neurologiques, CHU F-29200 BresO. Une femme de 60 ans, pr6sentant une acrom6galie associ6e it un syndrome d'apn6es du sommeil, a b6n6fici6 d'un traitement m6dical prolong6 par SMS 201-995, analogue de la somatostatine. La normalisation imm6diate et prolong6e du taux d'hormone de croissance est associ6e it une am61ioration clinique rapide de l'acrom6galie. La r6gression spectaculaire, en 6 jours, du syndrome d'apn6es du sommeil est contr616e par enregistrements polygraphiques r6p&6s, avec cependant un 16ger ph6nom~ne de rebond transitoire inexpliqu6 aux alentours de la 11e semaine du traitement. La chirurgie hypophysaire efficace sur l'acrom6galie semble avoir des effets inconstants sur le syndrome d'apn6e du sommeil associ6. La physiopathog6nie des apn6es obstructives de l'acrom6galie reste par ailleurs mal 61ucid6e. Bien qu'il soit difficile d'6valuer la fr6quence du syndrome d'apn6es du sommeil dans l'acrom6galie, un enregistrement polygraphique s'impose en cas de signes cliniques 6voquant ce type de pathologie, SMS 201-995 en premi6re intention pouvant limiter les risques de complications cardio-respiratoires.
12. Rythmes de vigilance chez les sujets atteints de nareolepsie. M. Billiard, J. De Koninck, A. Touzery, D. Coulombe, A. Besset & J. Cadilhac (Unitd des troubles du sommeil, Centre Gui de Chauliac F-34059 Montpellier Cedex).
Diff6rentes approches m6thodologiques r6gimes ultradiens de veiUe et de sommeil, sommeil prolong6, exp6riences en librecours, etc. - sugg~rent l'existence de rythmes ultradiens de vigilance en compl6ment du rythme circadien de la veille et du sommeil. Des rythmes de 12 h, de 4 h e t de 100 min rendraient compte des fluctuations de la vigilance pendant la veille et le sommeil. Ces hypotheses demandent toutefois confirmation et le module narcoleptique nous est apparu int6ressant dans ce but. Dix-huit narcoleptiques, 15 hommes et 3 femmes, fige m6dian 47 ans, extremes 16 et 66 ans, ont 6t6 soumis it un enregistrement polygraphique d6butant it 22 h et s'achevant it 8 h, 34 heures plus tard. La lumi~re &ait &einte it 22 h et allum6e 15 rain apr~s le r6veil spontan6 du sujet le matin. Durant le jour les sujets &aient confin6s it une chambre dans laquelle ils 6taient libres de s'asseoir ou de se coucher. La distribution du sommeil total et des diff6rents stades de sommeil a 6t6 &udi~e par blocs de 1 h. Une analyse de la tendance a montr6 que le module s'appliquant le mieux aux variations du sommeil total, du stade 2 et du sommeil paradoxal &ait le module quartique. Aucun modble ne s'appliquait 61ectivement aux stades 3 et 4 du sommeil lent. En compl6ment une analyse spectrale a montr6 un cycle de 100,8 rain pour le sommeil paradoxal et des cycles de 240 et 480 min pour les stades 3 et 4 du sommeil lent.
13. Probl~mes diagnostiques pos~s par ies syndromes neuroleptiques de l'enfant: ~tude de quatre observations. M.J. Challamel, M. Revol, A. Fournet, T. Moreau, P. Rebaud, H. Bastuji, R. Gilly & M. Jouvet (Service d'Explorations Neurologiques, Centre Hospitalier Lyon-Sud, F-69310 Pierre-Bdnite). Les auteurs rapportent les observations de 4 enfants pr6sentant un syndrome narcoleptique avec acc~s cataplectiques. Ces enfants 6taient fig6s de 17 mois, 5 ans 1/2, 11 ans
RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS et 12 ans au moment du diagnostic. Une fille pr6sentant une narcolepsie <
14. Le sommeil lent dans la malnutrition infantile pr6coce postnatale. B.B. Singh, P. Peirano, I. Fagioli & P. Salzarulo (Unit~ I N S E R M U-3, H6pital de La Salpdtri&e F-75634 Paris Cedex 13). Des travaux pr6c6dents ont montr6 que la malnutrition pr6coce modifie l'organisation du sommeil, en diminuant notamment la dur6e des phases de sommeil calme (SC) chez les enfants ~g6s de plus de 4 mois. Les ages auxquels on observe cet effet correspondent h ceux de l'apparition des stades 3 et 4 (sommeil lent - SL) chez l'enfant normal. Nous nous posons la question de savoir si le SL est impliqu6 dans la diminution de la dur6e du SC chez les enfants malnutris. Six enfants malnutris (poids inf6rieur h 650/0 du poids attendu pour l'~ge), d'age compris entre 4 et 14 mois, ont 6t6 enregistr6s pendant
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24 heures. Le sommeil lent a &6 cod6 en utilisant les crit~res d6finis par Rechtschaffen et Kales (1968). La diminution de la dur6e des phases de SC chez les enfants malnutris n'est pas due h la modification du SL, puisque d'une part les phases de SC sont toujours plus courtes chez les enfants malnutris m~me en absence de SL et que d'autre part la dur6e des 6poques de SL est semblable chez les enfants malnutris et contrSles de m~me que le rapport SL/SC. Ainsi le SL est globalement 6pargn6 par la malnutrition.
15. D~mence s~nile de type Alzheimer: apport de I'EEG quantifi~ dans la d~termination des sous-groupes. B. Gueguen, S. Filipovic, C. Derouesn6, D. Ancri, M. Mann, M.C. Bourdel & D. Plan~on (Service de Neurophysiologie Clinique, Centre Hospitalier Sainte-Anne F-75674 Paris Cedex 14). Vingt-huit patients suspects de d6mence conform6ment aux critbres du NINCASADRDA Work Group ont eu un EEG quantifi6 16 voies, en mSme temps q u ' u n scanner et q u ' u n bilan neurologique et neuropsychologique complets. L a fr6quence moyenne (pour la bande 3,5-13 Hz) et le rapport des puissances absolues alpha/b&a apparaissent tout h fait bien corr616s aux d6ficits neuropsychologique et fonctionnel et ce, particulibrement sur les 61ectrodes temporales post6rieures, en regard des aires associatives post6rieures. Ces r6sultats am6nent ~t penser que I'EEG quantifi6 peut permettre d'appr6cier, parmi d'autres 616ments, le degr6 de s6v6rit6 initial de la maladie et pourrait participer ~ l'individualisationde sousgroupes h l'int6rieur du cadre des d6mences d6g6n6ratives de type Alzheimer.
16. Apport de I'EEG au diagnostic d'~pilepsie. Analyse des donn~es de 9 963 observations. J. Chen & M. Zhang (Section de Recherche en Neurologie de l'Universit~ Mddicale n ° I I de Shanghai, 280 rue Chongquing Sud, Shanghai; Rdpublique Populaire de Chine).
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Sur un total de 34 615 patients, consultants ou hospitalis6s, ayant subi une exploration EEG au cours d'une p6riode de trente ans (1955-1985) h l'H6pital de l'Universit6 M&iicale n ° II de Shanghai, ont 6t6 retenues 9963 observations soit de diagnostic clinique d'6pilepsie, soit parce que comportant un EEG alt&6 par des d6charges paroxystiques. L',Sge des patients (de moins de 10 ~ plus de 70 ans) se situait pour 67°/0 dans la tranche 11-40 ans; le sexe masculin pr6dominait : 1,29/1. Pour les 3 914 observations d'6pilepsie cliniquement affirm6e, I'EEG est alt6r6 dans plus de 68°70 des cas, et 71% de ces alt6rations sont ~ type de d6charges paroxystiques. Pour les 3 814 observations off l'6pilepsie 6tait seulement cliniquement suspect6e, ces pourcentages s'abaissent ~t 50,56 et 60,36 respectivement. Sur les 2235 observations restantes, 452 (19,32070) concernent des consultants ne pr6sentant cliniquement aucune manifestation typiquement 6pileptique et 671 (30,02O/o) des patients hospitalis6s pour des syndromes neurologiques divers: les EEG de ces 1 135 patients montrent tous des d6charges paroxystiques 6vocatrices d'une 6pilepsie m6connue et/ou expression 6ventuelle d'un processus 16sionnel c&6bral. L'apport incontestable de I'EEG au diagnostic d'6pilepsie ne prend donc de sens qu'~ la lumi6re de la clinique.
17. Apport de I'enregistrement EEG ambulatoire (EEG/A) chez des 6pilepfiques connus. M. Bureau, R. Guerrini, P. Vigliano et C. Dravet (Centre Saint-PauL 300 bd Sainte-Marguerite, F-13009 Marseille).
Trente-quatre patients 6pileptiques connus d'un age compris entre 9 et 36 ans ont 6t6 enregistr6s en E E G / A entre mai 1987 et juillet 1988. Tousles sujets avaient d6j~ 6t6 6tudi6s aussi bien du point de vue clinique qu'au point de rue EEG: enregistrement conventionnel de longue dur6e, enregistrement de sommeil de sieste avec polygraphie; certains avaient eu un EEG de sommeil nocturne c o m p l e t e t un enregistrement vid6o. Les patients out 6t6 divis6s en 2 groupes:
Groupe I, comprenant 19 sujets (18 avec une 6pilepsie partielle symptomatique (EPS), 1 avec une 6pilepsie g6n6ralis6e idiopathique (EGI) chez lesquels aucune crise n'avait pu 8tre obtenue malgr6 une dur6e moyenne d'enregistrement de 16 h 10 min (veille + sommeil); Groupe II comprenant 15 sujets (6 avec EPS, 5 avec EGI, 3 avec 6pilepsie g6n6ralis6e symptomatique et 1 avec 6pilepsie ind6termin6e) chez lesquels une ou plusieurs crise(s) avaient d6j~ pu &re enregistr6es. L ' E E G / A a &6 pratiqu6 pour: obtenir une meiUeure d6finition 61ectroclinique des crises et 6tudier leur distribution circadienne, v&ifier l'efficacit6 du traitement, 6tablir la nature 6pileptique ou non 6pileptique de certaines manifestations. Le r6sultat de I ' E E G / A a 6t6 consid6r6 comme positif dans 52,63°/0 des patients du groupe I e t dans 93,33°/0 des patients d u groupe II. Les auteurs discutent la valeur de I ' E E G / A par rapport h I'EEG conventionnel, en particulier: enregistrement de crises dont la r6partition est al6atoire, de crises avec chute, v6rification de la disparition des crises en vue de l'obtention du permis de conduire. 18. Exercice musculaire et hyperventilation volontaire dans le petit mal. E. Esquivel, G. Ponsot, M. Chaussain, C. Jalin, R. Brian, P. Plouin & M. Arthuis (Laboratoire d'EEG, H6pital Saint- Vincent-dePaul, F-75674 Paris Cedex 14).
Le but de cette 6tude est de comparer les effets de l'exercice musculaire et d'une hyperventilation volontaire chez des enfants pr6sentant une 6pilepsie petit mal-absence. Dix-huit enfants (6 t6moins et 12 avec petit mal-absences) ont 6t6 6tudi6s au cours du repos (R), d'une 6preuve d'effort musculaire (15 min) (EM), de la r6cup6ration (REC) et au cours d'une 6preuve d'hyperventilation (3 min) (HPY). Pendant les 63 min, les activit6s EEG et ECG ont &6 recueillies,' les param&res respiratoires mesur6s; des pr616vements sanguins veineux ont permis le dosage plasmatique du pH, des lactates, du pyruvate, de la glyc6mie et des m6dicaments anti-6pileptiques.
RESUMES ET COMPTES RENDUS DE REUNIONS Pendant I'EM on constate une nette diminution du nombre des absences par rapport R; ~ l'oppos6 il existe une augmentation des absences au cours de I'HPY. I1 existe une correlation statistiquement significative entre d'une part le nombre d'absences par enfant et le nombre d'enfants pr6sentant des absences, et d'autre part la valeur du pH plasmatique au cours des 2 situations: il y a donc d'autant moins d'absences que le p H e s t plus acide. Il n'existe aucune correlation entre les autres facteurs EtudiEs et le nombre d'absences. Nos rEsultats montrent que la pratique du sport ne doit pas ~tre dEcouragEe, au contraire, chez les enfants prEsentant un petit mal-absence. Ils posent le probl~me d'une relation entre les variations du pH plasmatique, donc probablement cErEbral, avec l'excitabilitE' neuronale.
19. Bilan d'une 6tude des potentiels 6voqu6s chez des 6pileptiques chroniques. C. Dravet, P. Vigliano, P. Santanelli et G. Farnarier (Centre Saint-Paul, 300 bd
Sainte-Marguerite, F-13009 Marseille).. Une Etude multimodale des potentiels EvoquEs (PE) a 6tE rEalisEechez 127 patients AgEs de 5 mois h 42 ans, suivis au Centre SaintPaul, prEsentant pour la plupart une 6pilepsie grave, ancienne, pharmaco-rEsistante, parfois en relation avec une maladie dEgEnErative (28,30/o des cas). Les patients ont EtE divisEs en 2 groupes : enfants (N = 78) et adultes (N = 49). Pour chaque groupe, nous avons EtudiE les PE visuels par stimulation diffuse (flash) et par stimulation structurEe (damier reversible), les PE auditifs prEcoces et les PE somesthEsiques par stimulation du nerf median au poignet. Pour chaque courbe obtenue, nous avons calculE les amplitudes et les latences interpics. Ainsi 21,5% des patients prEsentent des PE pathologiques. Une augmentation de l'amplitude a 6t6 observEe chez 10,7% des adultes et 3,7% des enfants, mae augmentation de latence chez 15,70/0 des adultes et 15,2°70 des enfants. Ces modifications semblent ~tre en relation avec le type d'Epilep-
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sie: augmentation de l'amplitude et allongement des latences des PE somesthEsiques dans les Epilepsies myocloniques progressives pour l'ensemble des sujets: augmentation des latences dans les Epilepsies partielles symptomatiques chez les adultes, partielles et gEnEralisEes symptomatiques chez les enfants. Par ailleurs, nous avons pu Etablir une correlation entre les variations des PE et la durEe d'Evolution de l'Epilepsie ainsi que la frEquence des crises au moment de l'examen, alors que nous n'avons trouv6 aucune correlation avec le type des crises et les diffErents medicaments. Ces rEsultats prEliminaires doivent 8tre confirmEs par une Etude statistique.
20. Epilepsie oculaire ou ~quivalent ~pileptique giratoire? A propos d'un cas. V. Gabersek, C. Marucchi & F. Zanfiresco (Explorations Fonctionnelles du
Syst~me Nerveux, HEpital de la Salp~tri~re, F-75651 Paris Cedex 13). Depuis FErE (1890), de nombreux auteurs ont recherche les liens qui pouvaient exister entre 6pilepsie et vestibule, mouvements oculaires et nystagmus. Cependant, les observations prEsentEes comportent surtout une iconographie de traces EEG et peu de traces 61ectronystagmographiques (ENG). Est prorate ici, avec une Etude par mEthode ENG potentiomEtrique, le cas d ' u n malade de 65 ans prEsentant depuis deux ans, ~ l'Etat de veille, en moyenne toutes les 15 min une crise de nystagmus oculaire. L'IRM a montr6 des plaques au niveau du pEdoncule cErEbelleux droit et autour des ventricules latEraux h l'Etage sus-tensoriel. Pendant les crises, le sujet ne perd pas connaissance, prEsente des troubles visuels, auditifs et sensorimoteurs; il peut se dEplacer sur terrain plat, mais ne pent se diriger seul. Les rues illuminEes, le soleil ~ttravers les persiennes ou dans la for~t entra~nent une recrudescence des crises. L'ENG met en Evidence trois types de nystagmus: un nystagmus ~de base~ gauche-haut, recueilli en dehors des crises, et qui pent ~tre interrompu soit par un
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RESUMES E T COMPTES RENDUS D E REUNIONS
nystagmus horizontal-rotatoire droite-haut au cours des mouvements oculaires volontaires, du calibrage de 10 ° et dans l'6preuve opto-cin&ique, soit par un nystagmus oblique droite-bas au cours des 6preuves vesti-
bulaires giratoire, pendulaire et calorique. Une crise dure 20 sec, mais les ddbuts de deux crises successives peuvent ~tre r6duits un intervalle de 5 ~ 15 sec. Chaque crise d6bute gdn&alement par l'ceil droit.
Anniversaires
1948-1988: Q U A R A N T I E M E A N N I V E R S A I R E DE LA FONDATION DE LA SOCIETE D'ELECTRO-ENCEPHALOGRAPHIE ET NEUROPHYSIOLOGIE CLINIQUE DE LANGUE FRANCAISE
Si le ddbut de la recherche et de la pratique E E G en France remonte aux anndes 1938-1939, la cr6ation formeUe de notre sod6t6, c'est4t-dire son institutionnalisation par d6p6t de statuts, n'est intervenue qu'en 1948. A l'occasion de cet anniversaire, une soir6e amicale et informelle s'est ddroulde le
mardi 6 ddcembre 1988, ~ l'issue de la premiere journ6e de la session scientifique d'hiver. Une plaquette retra~ant l'histoire de notre sod6td devrait &re 6dit6e sous la direction de notre coll~gue Jean Courjon et diffus6e d6but 1989.
1939-1989: JUBILE DU S E R V I C E D ' E L E C T R O - E N C E P H A L O G R A P H I E INSTITUT ET HOPITAL NEUROLOGIQUES
Le Dr L.P. Quesney, Directeur de ce service*, nous prie d'annoncer que ce cinquanti~me anniversaire sera c616br6 par la tenue, les 26 et 27 janvier 1989 ~ Montr6al, d'une rdunion scientifique: Symposium on presurgical evaluation and surgical therapy of focal epilepsies. Les th~mes trait6s iront de la localisation EEG des foyers 6pilepti-
DES
DE MONTREAL
ques aux diff&entes approches du traitement chirurgical en passant par les donndes de l'imagerie neurologique, pour d6boucher sur l'6tude des m6canismes intracellulaires de l'dpileptogen6se focale. Nous souhaitons plein succ~s a cette r6union, l'une des premi&es/L marquer le demisi~cle d'existence de notre sp6cialitd.
* Dpt. EEG and clinical Neurophysiology, 3801 University Street, Montr6al, Quebec, Canada H3A 2B4.