Revisión del concepto de eficacia en el tratamiento vocal de las enfermedades neurodegenerativas

Revista de Logopedia, Foniatría y Audiología (2012) 32, 190---202

Revista de

LOGOPEDIA, FONIATRÍA y AUDIOLOGÍA www.elsevier.es/logopedia

ORIGINAL

Revisión del concepto de eficacia en el tratamiento vocal de las enfermedades neurodegenerativas Rosa M. Bermúdez de Alvear a,∗ y A. Ginés Martínez Arquero b a

Departamento de Radiología y Terapéutica Física, Oftalmología y Otorrinolaringología, Facultad de Medicina, Universidad de Málaga, Málaga, Espa˜ na b Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Servicio Andaluz de Salud, Málaga, Espa˜ na Recibido el 22 de junio de 2010; aceptado el 8 de mayo de 2012 Disponible en Internet el 10 de septiembre de 2012

PALABRAS CLAVE Disartria; Disfunción laríngea; Eficacia terapéutica; Enfermedades neurodegenerativas; Enfermedad de Parkinson; Insuficiencia respiratoria; Resultados terapéuticos; Terapia vocal y del habla

KEYWORDS Dysarthria; Laryngeal dysfunction; Treatment efficacy;

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Resumen El tratamiento de los trastornos de la voz en las enfermedades neurodegenerativas es un tema muy controvertido, ya que no es posible esperar ni que la función se recupere totalmente, ni que las mejorías derivadas del tratamiento se mantengan a largo plazo. Es por ello que programar el tratamiento de la voz en estos trastornos implica replantearse el concepto de eficacia, ya que en estas personas no es posible conseguir logros permanentes. Sin embargo, actualmente existen estudios que demuestran resultados funcionales que permiten mantener por más tiempo una mejor calidad de vida. En este trabajo se ha revisado el estado actual de la literatura sobre el concepto de eficacia en el tratamiento de los problemas vocales de las enfermedades neurodegenerativas, analizando una serie de factores que favorecen esta eficacia y propician una mayor y más permanente disminución de la limitación funcional. Entre los factores propuestos cabe se˜ nalar la precocidad en la intervención, la jerarquización sistemática de objetivos terapéuticos y la diversificación de recursos. Asimismo se han seleccionado los protocolos de intervención para paliar los 3 tipos de déficits fonorrespiratorios más comunes en este tipo de enfermedades, esto es: la insuficiencia fonorrespiratoria, la incoordinación fonorrespiratoria y las disfunciones laríngeas. La eficacia de las tareas propuestas ha sido avalada en la literatura, bien por la medicina basada en la evidencia, bien por la opinión de expertos. © 2010 AELFA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Revising the concept of efficacy in the vocal therapy of neurodegenerative diseases Abstract Treating voice problems in neurodegenerative diseases is a controversial topic due to the lack of expectations of achieving complete functional recovery or long-lasting improvement. Therefore, when planning voice therapy in these disorders, the concept of efficacy needs to be redefined, since permanent improvements cannot be achieved in these patients. However,

Autor para correspondencia. Correos electrónicos: [email protected], [email protected] (R.M. Bermúdez de Alvear).

0214-4603/$ – see front matter © 2010 AELFA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.rlfa.2012.07.003

Revisión del concepto de eficacia en el tratamiento vocal de las enfermedades neurodegenerativas

Neurodegenerative diseases; Parkinson’s disease; Respiratory insufficiency; Therapeutic outcomes; Voice and speech therapy

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studies have been published that show more permanent functional benefits and improvements in quality of life of these persons. The present study was designed to review the state of the art on the vocal therapy of neurodegenerative diseases and to analyze the factors that enhance treatment efficacy and favor greater and longer-lasting reduction of functional limitations. Among the proposed factors to increase treatment efficacy are starting the intervention in the initial phases of the disorder, systematically planning the hierarchy of therapeutic targets, and implementing a multidimensional approach to different types of treatment resources. Additionally, a series of therapeutic protocols were selected to address the three main phonation deficits in neurodegenerative diseases, i.e. respiratory insufficiency, phonation incoordination and laryngeal dysfunction. All of the therapeutic strategies proposed in this study have been documented as being target efficient by either scientific evidence or expert opinion. © 2010 AELFA. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción La etapa que sigue al diagnóstico de una enfermedad neurodegenerativa es un gran desafío para el paciente y para el profesional. Sin embargo, este periodo no debe ser equivalente a una pérdida de esperanza, ya que actualmente existe evidencia científica de que determinados métodos y recursos técnicos son eficaces para prolongar la funcionalidad de la comunicación y la deglución. Y esto es cierto especialmente en los trastornos que son lentamente evolutivos, como la enfermedad del Parkinson idiopático (PI) o la esclerosis múltiple (EM). Pero incluso en las patologías que son rápidamente devastadoras, como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la intervención dirigida a lentificar el deterioro de la comunicación y de la deglución consigue resultados funcionales que permiten mantener por más tiempo una mejor calidad de vida en el paciente (Beukelman, Mathy y Yorkston, 1998). El tratamiento de los trastornos de la voz y de la deglución en una enfermedad neurodegenerativa es un tema muy controvertido, ya que no es posible esperar que la función se recupere totalmente, ni que las mejorías derivadas del tratamiento se mantengan a largo plazo (Rosenbek, 1984; Fox, Morrison, Ramig y Sapir, 2002). No obstante, tanto el enfermo como sus familiares consideran que las dificultades para comunicarse y alimentarse figuran entre las consecuencias mórbidas que más impacto tienen sobre la calidad de vida (Ramig y Verdolini, 1998; Fox et al., 2002), por lo que las posibles soluciones terapéuticas que les podamos ofrecer tienen para ellos una enorme relevancia. Hasta principios de los a˜ nos setenta los problemas de comunicación de las enfermedades de origen neurológico se abordaron mediante programas terapéuticos dirigidos a modificar el ritmo del habla y aumentar el rango de los movimientos fonoarticulatorios. Esta etapa se caracterizó por la falta de eficacia, ya que se conseguían mejorías que solo se evidenciaban durante la sesión de tratamiento y no llegaban a mantenerse fuera del ámbito clínico (Allan, 1970). Fue hacia finales de esa década cuando se produjo un importante giro en el dise˜ no de los objetivos terapéuticos de la disartria al empezarse a preconizar la intervención centrada en mejorar la falta de control motor. Es bien conocido que este giro conceptual se basó en los trabajos de Darley y colaboradores (Darley, Aronson y Brown 1975),

quienes no solo describieron detalladamente la semiología de las disartrias y disfonías en los trastornos cerebrales del movimiento, sino que empezaron a estudiar estos trastornos motores según la misma terminología con que se analizaban los problemas de equilibrio, de la marcha y de la manipulación (Rosenbek, 1984). Este nuevo enfoque condujo a la estimulación de los parámetros físicos que más afectados estuviesen en cada tipo de movimiento orofacial y faringo-laríngeo (fuerza, velocidad, rango, dirección, precisión, etc.), lo cual favoreció el desarrollo de los primeros métodos terapéuticos basados en los principios del aprendizaje motor. De este modo, fue a mediados de los ochenta cuando se empezaron a publicar resultados generalizados y mantenidos hasta tres meses después del tratamiento (Rosenbek, 1984). Paralelamente al estudio de los parámetros físicos de los movimientos patológicos, se investigaron nuevos tipos de ayudas técnicas y de sistemas de biofeedback para el tratamiento de estas enfermedades (McNeil, Robin y Schmidt, 1997). Todo ello fue paulatinamente descartando el pesimismo de los investigadores sobre la ineficacia de la rehabilitación del habla, de la voz y de la deglución en las enfermedades con alteraciones motoras de origen neurológico. La publicación del primer modelo de clasificación de la discapacidad y el funcionamiento, ICIDH (WHO, 1980), vino a dar un nuevo giro conceptual en el enfoque terapéutico de los enfermos neurodegenerativos, pues constituyó el primer marco de referencia para valorar los estados de la salud y centrarse en las consecuencias que estas enfermedades tienen sobre la vida del enfermo. Impulsados por esta nueva perspectiva, los trabajos de investigación se fueron centrando en la medición de los resultados terapéuticos dentro del ámbito clínico, lo que a su vez favoreció el florecimiento de nuevas tecnologías para objetivar estos efectos mediante endoscopia, análisis acústicos, registros electrofisiológicos y mediciones aerodinámicas. A partir de aquí, el tratamiento de los problemas de voz, habla y deglución fue evolucionando en paralelo a los sucesivos modelos que la OMS publicó sobre los estados de salud y enfermedad hacia finales del siglo xx, que culminaron con la Clasificación Internacional del Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud (CIF) (OMS, 2001). Así, al ir concediendo mayor importancia a la dimensión social de la enfermedad, las líneas de estudio de los a˜ nos noventa

192 estuvieron centradas en la generalización del aprendizaje y en la transferencia de resultados terapéuticos que mejoraran la actividad y la participación del enfermo en su entorno. En otras palabras, se fue modificando el concepto de eficacia terapéutica, que empezó a ser valorada no solo a partir de los efectos mensurables en el ámbito clínico mediante nuevas tecnologías, sino especialmente según su repercusión sobre el funcionamiento de la persona en sus actividades individuales, familiares, sociales o laborales, así como sobre su estado emocional. ¿Cómo podemos valorar entonces la eficacia en el tratamiento de una persona con una enfermedad neurodegenerativa? Dado que en este tipo de enfermedades no es posible esperar una mejoría motora como consecuencia de su evolución, se considera que un tratamiento es efectivo para mejorar la voz, el habla y la deglución cuando, a pesar del avance de la enfermedad, se observa una disminución, aunque sea transitoria, en la limitación funcional, esto es, una menor dificultad para comunicarse y alimentarse oralmente (Rosenbek, 1984). Esta mejoría debe ser mensurable por los profesionales que intervienen en el diagnóstico y el tratamiento del enfermo, así como por él mismo y su familia (Frattali, 1998); es por ello que hoy en día deben emplearse tanto métodos objetivos como subjetivos para valorar la efectividad terapéutica de un programa de intervención. En la actualidad, la literatura científica valora especialmente que la eficacia de una técnica en particular sea demostrada sobre la base de la evidencia científica, esto es, mediante la publicación de una serie de ensayos clínicos que demuestren que dicha técnica es la responsable directa de los cambios terapéuticos obtenidos. Pero la evidencia científica no es el único criterio para apoyar la validez de una técnica; en ocasiones encontramos métodos cuya efectividad viene corroborada por la opinión de expertos, esto es, por la experiencia de autores que han realizado estudios metodológicamente correctos y han obtenido resultados positivos que se relacionan con el uso de dicha técnica. En nuestro campo de estudio, el hecho de que la efectividad de un determinado procedimiento no esté demostrada por la medicina basada en la evidencia no implica que haya que descartar su empleo, pues dada la heterogeneidad de la población con problemas del habla y voz, junto con las dificultades éticas y metodológicas existentes en esta especialidad para realizar ensayos clínicos, la experiencia personal bien fundamentada de cada clínico e investigador constituye un factor de peso para la toma de decisiones terapéuticas. Antes bien, el hecho de conocer que una técnica concreta carece de apoyo empírico suele servir de incentivo para fomentar futuras líneas de investigación en ese campo (Spencer, Yorkston y Duffy, 2003). El objetivo de este trabajo es efectuar una revisión de los factores que favorecen la eficacia del tratamiento vocal en las enfermedades neurodegenerativas, así como de las diferentes técnicas que más se han empleado en estos casos. Se presentan los protocolos de intervención que más han sido propugnados en la literatura desde finales de siglo hasta el presente. Se ha procurado seleccionar las técnicas terapéuticas cuya eficacia haya sido corroborada por la literatura científica, ya sea aportando evidencia científica, ya sea basándose en la opinión de expertos. No obstante, a pesar de centrar la atención sobre los tratamientos dirigidos a mejorar la función vocal, no se debe olvidar que la

R.M. Bermúdez de Alvear, A.G. Martínez Arquero disfonía y la disartria coexisten en los enfermos neurodegenerativos, por lo que los métodos para mejorar la disfonía generalmente también mejoran la disartria en este tipo de enfermedades.

Factores que favorecen la eficacia en el tratamiento de la disfonía de las enfermedades neurodegenerativas Existen tres tipos de requisitos para fomentar la eficacia de todas las intervenciones que se lleven a cabo en este tipo de enfermedades, a saber: a) la precocidad en el inicio de todas las intervenciones; b) la diversidad de modalidades terapéuticas, y c) la correcta planificación de objetivos y recursos terapéuticos en función de los factores contextuales de cada caso. La precocidad es imprescindible: no se debe empezar el tratamiento en fases tardías de la enfermedad o cuando los déficits sean importantes, sino todo lo contrario (Countryman, Ramig y Pawlas, 1994). Todas las modalidades terapéuticas (farmacológicas, quirúrgicas, fisioterapéuticas, logopédicas) son más efectivas en las fases iniciales de las enfermedades neurodegenerativas, que es cuando se conserva una mayor capacidad de aprendizaje. De este modo se consigue mantener una mejor calidad de vida y un mayor periodo de comunicación funcional. Cuando alcanzan los últimos estadios, muchos enfermos son incapaces de comunicarse o de alimentarse oralmente, por lo que el beneficio obtenido con el tratamiento logopédico es muy pobre y requieren ayudas técnicas o prótesis. Es asimismo importante que la introducción de estos sistemas complementarios tampoco sea postergada a los últimos momentos, sino que el paciente inicie su uso paulatinamente y se vaya familiarizando con ellas desde que empiecen las primeras dificultades significativas. Por ejemplo, en la ELA, el enlentecimiento del habla antecede a la pérdida de inteligibilidad (Yorkston, Strand y Kennedy, 1996), por lo que se aconseja empezar a utilizar ayudas técnicas a partir de que el ritmo del habla se haya reducido al 50% del habitual (medido en número de palabras/minuto). Así, cuando necesite utilizar las ayudas de forma permanente, el sujeto conocerá mejor sus ventajas e inconvenientes y podrá solventar mejor sus limitaciones (Beukelman et al., 1998). La persona que se ha habituado al uso de nuevos sistemas comunicativos aprende a hacer un multiuso racional de estos intercambiando los diferentes grados de tecnología según sus necesidades, por lo que suele obtener un mayor rendimiento. Por ejemplo, para transmitir sus necesidades básicas le bastará con los mecanismos menos sofisticados (como el tablero de letras), mientras que para expresar una información más detallada (como hablar por teléfono o escribir) utilizará los recursos de alta tecnología, como las adaptaciones al teclado del ordenador, los sistemas de amplificación de la voz o la telefonía a través de operadora (Schulz y Grant, 2000). En nuestro país, el Centro Estatal de Autonomía Personal y Ayudas Técnicas (CEAPAT) ofrece un catálogo de ayudas técnicas, disponible en http://www.ceapat.org/2servicios/servicios04.jsp. Otro de los pilares importantes de la filosofía rehabilitadora es que la efectividad de cualquier recurso terapéutico aumenta si este se utiliza en combinación con otras modalidades de intervención (Schulz y Grant, 2000; Fox et al.,

Revisión del concepto de eficacia en el tratamiento vocal de las enfermedades neurodegenerativas 2002; Schulz, 2002). Básicamente, los enfoques terapéuticos disponibles para mejorar la motricidad en una enfermedad neurodegenerativa se pueden agrupar en 6 modalidades: farmacoterapia, cirugía, físioterapia, logopedia, terapia ocupacional y psicoterapia (que puede ser requerida tanto por el enfermo como por sus familiares o cuidadores) (Deane et al., 2002). Hasta el presente, ninguno de los procedimientos quirúrgicos por sí solo, ni tampoco la farmacología por sí sola, han demostrado mejorar significativamente los trastornos motores del habla, de la voz o de la deglución. En general, tanto la cirugía como la medicación han conseguido mejorar los síntomas motores de las extremidades, pero en menor grado los síntomas motores de la musculatura orofacial o faringolaríngea (Kleinow, Smith y Ramig, 2001). En el Parkinson, cuyos trastornos de voz son con mucho los más estudiados, la rehabilitación vocal intensiva asociada a una pauta estable de medicación ha demostrado ser el método más eficaz para mejorar la voz y la deglución en todos los estadios de la evolución, salvo en la última fase V de Höehn-Yähr, cuando ya existe anartria (Ramig, Sapir, Fox y Countryman, 2001). La intervención combinada en diferentes áreas es especialmente efectiva cuando la disartria hipocinética se encuentra en estadios leves o moderados de su evolución (Martin y Wieler, 2003). La planificación de objetivos va a depender de la fase evolutiva en que se encuentre el paciente, y de ahí la importancia de valorar la severidad del trastorno motor antes de empezar cualquier tratamiento, para lo cual existen diversos tipos de escalas. Asimismo se han de tener en cuenta otros factores contextuales como son la etiopatogenia de la enfermedad, los efectos del tratamiento farmacológico y la presencia de déficits cognitivos o emocionales que se presenten asociados (Beukelman et al., 1998). El informe del neurólogo aportará datos esenciales para planificar la intervención sobre la comunicación oral, ya que especifica el tipo de lesión neurológica, su extensión, el tiempo de evolución o la severidad de la afectación motriz del tronco y de las extremidades. De igual modo, la planificación de objetivos terapéuticos dirigidos a compensar el déficit fonorrespiratorio debe ser sustentada por los hallazgos obtenidos al explorar las funciones motoras de la vía aero-digestiva superior y la musculatura orofacial. Sin embargo, es esencial que junto a los hallazgos de la exploración clínica se valore la jerarquía de necesidades del paciente, ya que no siempre hay coincidencia entre las expectativas del enfermo o sus familiares y la prioridad de objetivos terapéuticos que los facultativos establecen. Por otro lado, las personas con trastornos neurodegenerativos suelen presentar, asociados a sus dificultades de comunicación, déficits multisistémicos y alteraciones del aprendizaje, incluso problemas emocionales, todo lo cual disminuye la potencial eficacia del tratamiento que instauremos (Schulz, 2002). Existen otros factores contextuales que van a delimitar asimismo la planificación de objetivos, como por ejemplo el tiempo que pueda durar el tratamiento, la frecuencia con que pueda acudir el enfermo a la consulta, la capacidad de acceso físico que tenga el paciente al centro de rehabilitación, la posibilidad de obtener subvenciones económicas que puedan sufragar gastos adicionales como la ambulancia, etc. Mejorar significativamente la participación del enfermo en los diferentes contextos en que se desenvuelve (familiar

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y social) a veces es difícil, porque las mejorías obtenidas pueden ser insuficientes para hablar o alimentarse fuera del ámbito doméstico (en lugares ruidosos, con personas desconocidas, etc.), por lo que también forma parte de la planificación de objetivos proporcionarle las ayudas técnicas necesarias para estas ocasiones. A veces es suficiente con modificar los factores contextuales en los que se desenvuelve y asesorar a la familia sobre las condiciones que favorecen el habla y la escucha. Pero en la mayoría de ocasiones será precisa la intervención de un terapeuta ocupacional para el asesoramiento, la selección y el entrenamiento en el uso de ayudas técnicas que faciliten la comunicación (Deane et al., 2002; Martin y Wieler, 2003). En definitiva, la planificación de la intervención en un enfermo neurodegenerativo debe ser multifactorial y abarcar todas las áreas antedichas. Mientras mayor multidimensionalidad se alcance en el tratamiento, mayor eficacia se obtendrá en los protocolos de tratamiento de los problemas motores, no solo los que afectan a extremidades, sino también a la musculatura orofacial, faríngea, laríngea y respiratoria.

Protocolos de intervención en los problemas de voz de las enfermedades neurodegenerativas La afectación laríngea a causa de una enfermedad neurodegenerativa forma parte de un deterioro multisistémico que generalmente incluye también la alteración del sistema respiratorio y fonoarticulatorio. No obstante, los protocolos terapéuticos que más efectividad han evidenciado dan prioridad terapéutica a los déficits fonorrespiratorios y centran sus objetivos en incrementar la intensidad vocal, la coordinación fonorrespiratoria y la prosodia, todos ellos parámetros dependientes de los subsistemas laríngeo y respiratorio (Ramig y Verdolini, 1998). Ello no implica que durante la intervención vocal no se deba estimular la fonoarticulación, pero en un segundo plano o de modo secundario, no de forma directa ni intensiva. Trabajos publicados a finales del siglo xx demuestran que cuando el tratamiento se centra en estimular las funciones fonorrespiratorias, se consiguen efectos que se generalizan al sistema fonoarticulatorio y a otras funciones motoras que dependen de estos grupos musculares, con lo que se mejora al mismo tiempo la inteligibilidad del habla, la deglución y los movimientos orofaciales (Dromey y Ramig, 1998b). Las alteraciones fonatorias que se presentan en las enfermedades neurodegenerativas pueden encuadrarse dentro de tres tipos de mecanismos fisiopatológicos: la insuficiencia fonorrespiratoria, la incoordinación fonorrespiratoria y la disfunción laríngea, que a su vez puede ser por hipoaducción, hiperaducción, inestabilidad fonatoria o monotonía. Seguidamente se presenta una revisión de los protocolos que mayor eficacia han demostrado para tratar estos déficits.

Tratamiento de la insuficiencia fonorrespiratoria Este tipo de entrenamiento suele indicarse en casos con disartria flácida o hipocinética severa, cuando se

194 necesita aumentar la capacidad vital y el flujo espiratorio con objeto de generar una mayor presión subglótica (Duffy, 1995; Spencer et al., 2003). Las principales técnicas para incrementar ambos parámetros son de dos tipos: las modificaciones posturales y las tareas verbales para incrementar la presión aérea durante la fonación. Existen también ejercicios no verbales para aumentar la fuerza espiratoria, pero su utilización no se recomienda en pacientes que pueden emitir voz (Ramig, Countryman, Thompson y Horii, 1995; Spielman, Borod y Ramig, 2003). Todas las tareas para mejorar la insuficiencia respiratoria, ya sean con estímulos verbales como no verbales, se pueden realizar proporcionándole al sujeto un feedback que refuerce el aprendizaje. Seguidamente se hará una revisión de estos 4 tipos de protocolos de intervención.

Modificaciones posturales para aumentar la presión subglótica y el apoyo fonorrespiratorio Son maniobras para facilitar una fonación más ecológica, libre de tensiones musculares parásitas. Aún no existe evidencia científica, pero su utilización es considerada imprescindible por la opinión de expertos, quienes indican que la posición corporal y la postura parecen tener una marcada influencia sobre el apoyo respiratorio de la voz (Hoit, 1994); por ejemplo, es bien conocido que al corregir la postura de una persona en silla de ruedas se le facilita inmediatamente el soporte espiratorio de su voz. El tipo de cambio postural que va a ser necesario va a depender de que la dificultad se manifieste, bien para la inspiración, bien para la espiración. Se puede optar entonces por distintas posturas y posiciones según el objetivo: • Postura con verticalización del segmento cérvicoescapular. Los pacientes con ELA o PI suelen tener mayores dificultades inspiratorias, por lo que la mejor posición es la sedestación, y la adaptación postural en ellos consiste en enderezar el segmento entre los hombros y el cuello. Así parece favorecerse la entrada de aire al facilitarse el descenso del diafragma y de la masa abdominal durante la inspiración. • Decúbito supino. Los pacientes con EM pueden presentar mayores dificultades espiratorias que inspiratorias debido a sus lesiones medulares, por lo que al estar tumbados con la cara hacia arriba (decúbito supino) se puede facilitar el movimiento de ascenso de la masa abdominal, con el consecuente empuje del diafragma hacia la cavidad torácica durante la espiración. Si esta posición es totalmente plana, presenta el inconveniente de dificultar la inspiración, por lo que se ha de vigilar que exista cierta angulación o inclinación de la cama o del respaldo de la silla, de modo que se evite la reducción del volumen inspiratorio.

Tareas no verbales para aumentar la fuerza espiratoria Desde los a˜ nos ochenta se duda de la eficacia de las tareas no verbales para rehabilitar los trastornos fonatorios (Rosenbek, 1984) e incluso a partir de los noventa ha quedado demostrada su ineficacia para conseguir una mejoría

R.M. Bermúdez de Alvear, A.G. Martínez Arquero vocal, pues únicamente logran aumentar algo la capacidad vital y la fuerza de espiración sin llegar a la generalización de estos resultados (Ramig et al., 1995; Baumgartner, Sapir y Ramig, 2001; Spencer et al., 2003). En otras palabras, los ejercicios respiratorios puros, que solo incluyen tareas nofonatorias, no incrementan la intensidad de voz en personas con enfermedades neurodegenerativas (Cerny, Panzarella y Stathopoulus, 1997); es más, pueden disminuirla al empeorar el arqueamiento de los repliegues vocales (Berke et al., 1990). Estas técnicas espiratorias áfonas están indicadas solo cuando hay imposibilidad de emisión del sonido laríngeo, como ocurre en las secuelas postraumáticas a nivel bulbar o medular y en la parálisis cerebral infantil (Watson y Hixon, 2001). Su utilización debe ser transitoria, para incrementar la fuerza muscular de los grupos musculares espiratorios y como preparación para los ejercicios fonorrespiratorios (Sapir et al., 2002; Spencer et al., 2003). Las tareas no verbales que incrementan la fuerza espiratoria pueden ser de dos tipos: • Ejercicios para aumentar el esfuerzo espiratorio mediante un soplo áfono. Una modalidad puede consistir en pedirle al sujeto que realice una espiración forzada contra una resistencia, por ejemplo contra los labios cerrados o bien a través de una máscara facial (Schulz y Grant, 2000). El soplo por un tubo en U, contra la resistencia ofrecida por una columna de 5 cm de agua, ha demostrado ser eficaz para aumentar la presión subglótica en un paciente disártrico (Hixon, Hawley y Wilson, 1982). Otros tipos de tareas para aumentar el soplo áfono se basan en realizar espiraciones largas mientras se hacen contracciones isométricas de abdomen y extremidades superiores, por ejemplo mediante ejercicios de empuje, tracción y sostén de pesos. Esta modalidad sirve para incrementar especialmente la fuerza de contracción costodiafragmática y de cierre valvular laríngeo, así como también la fuerza de cierre máximo a nivel velofaríngeo y labial (Workinger y Netsell, 1992). • Ejercicios para aumentar el tiempo de soplo con fonemas sordos. Consisten en realizar una inspiración profunda seguida de un soplo de máxima duración con /s/ y /f/ (Ramig y Dromey, 1996). Su eficacia para aumentar la fuerza espiratoria es corroborada por la opinión de expertos, pero no se ha obtenido evidencia científica (Spencer et al., 2003).

Tareas verbales para aumentar la presión suglótica En caso de que estos ejercicios no se pudieran implementar desde el principio, deberían incorporarse lo más pronto posible, pues según la opinión de expertos, elevan la presión subglótica y son los más indicados para mejorar el apoyo respiratorio de la voz. Su objetivo es incrementar la amplitud de movimientos inspiratorios y espiratorios junto con un mejor cierre laríngeo, lo cual genera un mayor volumen pulmonar antes de iniciar la fonación; consecuentemente también se eleva la intensidad vocal, la frecuencia fundamental (F0 ) e incluso las variaciones prosódicas (Dromey y Ramig, 1998a, 1998b). Estos movimientos de mayor amplitud se pueden transferir al habla espontánea y mejorar la inteligibilidad, ya que el aumento combinado de la profundidad

Revisión del concepto de eficacia en el tratamiento vocal de las enfermedades neurodegenerativas inspiratoria y del cierre glótico actúan alargando la duración de las vocales y al mismo tiempo aumentando la amplitud y la velocidad de los movimientos labiales (Dromey y Ramig, 1998a). El objetivo de incrementar la profundidad inspiratoria se puede lograr mediante instrucciones verbales, pues a muchos pacientes les basta con que frecuentemente se les den consignas como «respire más hondo antes de hablar» o «hable con el máximo de aire dentro de sus pulmones» (Ramig et al., 2001). Sin embargo a veces, al aumentar al máximo la amplitud de los movimientos inspiratorios, se distiende mucho la caja torácica y el paciente pierde control sobre la espiración, por lo que ejerce una excesiva fuerza para expulsar el aire y lo gasta precozmente, emitiendo una voz demasiado fuerte al principio. Para evitar esto y mantener estable la presión subglótica en estos casos, se pueden realizar dos tipos de maniobras (Duffy, 1995): • Reducir la profundidad inspiratoria para aprovechar la elasticidad toracopulmonar. Se le pedirá que no realice inspiraciones máximas, sino a la mitad de su capacidad, y que luego vaya dejando salir el aire suavemente mientras emite una vocal o dice una frase corta. Con este ejercicio se permite que actúe la fuerza elástica del sistema pulmonar para recuperar paulatinamente la posición de reposo de la parrilla costal durante la espiración suave. Con objeto de mantener la presión subglótica estable se emplearán estímulos verbales consistentes en emisiones vocálicas brevemente sostenidas (unos 5 segundos), manteniendo la misma intensidad y la misma calidad de voz desde el principio al fin. Después se puede incrementar la duración de la emisión con palabras y frases, siempre dentro de los límites propios del volumen pulmonar adquirido con la inspiración no forzada y la espiración suave. • El recurso más eficaz para mantener estable la presión subglótica y al mismo tiempo aumentar el tiempo fonatorio y la intensidad de la voz es adquirir autocontrol sobre la contracción sostenida de la musculatura abdominal. La tarea verbal consistirá en la emisión de vocales sostenidas, que aumentan el tiempo fonatorio máximo. Se le pedirá que prolongue la fonación lo más posible, utilizando para ello el apoyo diafragmático, pero alargándola solo mientras pueda mantener una óptima calidad de voz: no se debe prolongar la emisión si ello implica que empiece a debilitarse el apoyo o tensarse la musculatura perilaríngea. En suma, no ha de pretenderse forzar la aducción glótica, pues la resonancia ha de ser plenamente orofacial durante toda la emisión sostenida. Estos ejercicios de vocalización sostenida se deben realizar también a distintas intensidades, hasta alcanzar la máxima intensidad durante el máximo tiempo fonatorio. En caso de que estas tareas disminuyan la resonancia por excesiva contracción supraglótica, se debe indicar al paciente que acorte el tiempo fonatorio y aumente el molde orofacial de la vocal.

Utilización de feedback para aumentar el apoyo fonorrespiratorio La efectividad de las técnicas de biofeedback para aumentar y mejorar el autocontrol del apoyo fonorrespiratorio ha sido demostrada con evidencia científica en la literatura

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científica. Esta retroalimentación de información sensorial se puede administrar instrumentalmente o bien mediante la guía que ofrece el clínico.

• Para implementar el feedback de tipo instrumental se pueden emplear distintos recursos tecnológicos; los más frecuentes son los siguientes: --- Una de las modalidades más usadas se basa en el empleo de un software que aporte al paciente una representación gráfica de ciertos rasgos acústicos, como pueden ser el tono o la intensidad que esté utilizando durante su emisión vocal (Kiran y Larson, 1988). Estas aplicaciones informáticas son muy eficaces para entrenar la sonoridad de la voz y su estabilidad durante la emisión sostenida, el monólogo y la lectura. --- Para entrenar el apoyo respiratorio de la voz se ha usado con bastante éxito un tipo de feedback visual consistente en el registro gráfico de la amplitud de movimientos de la pared torácica y abdominal durante la inspiración y la espiración. Mediante un sistema de cinturones con transductores de presión que se colocan en el pecho y el vientre, se registra la distensión de los perímetros torácico y abdominal durante la inspiración y el soplo, de modo que el paciente visualiza en una pantalla la magnitud de sus movimientos respiratorios y aprende así a incrementarla, tanto la amplitud del desplazamiento costodiafragmático durante la inspiración como la fuerza y la duración de estos músculos durante la espiración (Spencer et al., 2003). Si únicamente se persigue incrementar los movimientos respiratorios, durante la espiración se pueden emplear tareas no verbales (soplo); pero si el objetivo es mejorar el apoyo fonorrespiratorio, se deben emplear estímulos verbales (vocales), en cuyo caso se puede a˜ nadir un transductor o acelerómetro adherido a la lámina tiroidea, de modo que se registre también en la pantalla la emisión del sonido laríngeo. Este sistema permite visualizar de forma combinada dos trazados simultáneos: uno expresa la información cinestésica registrada por los cinturones; el otro indica el inicio, el mantenimiento y la finalización de la fonación. El paciente aprende a coordinar así la emisión de sonido con los movimientos respiratorios, pero además va incrementando la excursión de la pared toracoabdominal durante la fonación, con lo que gana intensidad vocal. En la literatura existe evidencia científica de la eficacia de este tipo de feedback visual para aumentar el volumen pulmonar inspiratorio, el tiempo fonatorio y el apoyo abdominal en individuos con disartria e hipofonía (Ramig y Dromey, 1996; Thompson-Ward, Murdoch y Stokes, 1997). --- El tercer tipo de feedback que se puede implementar es el auditivo, básicamente consistente en mostrarle la grabación en audio de sus propias ejecuciones, que es un método sencillo pero muy eficaz para estimular el volumen vocal. Al escucharse a sí mismo, el individuo con dificultades para autocontrolar su voz podrá apreciar la intensidad y la longitud de sus emisiones, reconociendo el nivel de intensidad que es adecuado para él (Ramig et al., 1995).

196 • El feedback que administra el clínico verbalmente o con contacto físico es un recurso muy útil para reforzar el aprendizaje; incluso se ha evidenciado que cuando la persona en tratamiento se siente muy motivada, este tipo de feedback es más eficaz que el instrumental (Spencer et al., 2003). El clínico puede informarle verbalmente sobre la consecución o no del objetivo al final del ejercicio (informe del resultado); o bien sobre aspectos concretos que haya desarrollado durante su ejecución (informe de la ejecución). Esta información se puede impartir bien de forma inmediata (feedback inmediato), bien al cabo de varias repeticiones (feedback diferido). Cada tipo de refuerzo potencia el aprendizaje de un modo distinto: los informes frecuentes e inmediatos son más apropiados para personas con grandes dificultades vocales; mientras que el feedback diferido está más indicado para facilitar la generalización del aprendizaje en personas menos afectadas o que están mejorando. El clínico también puede informar de los movimientos respiratorios a su paciente mediante un feedback manual o cinestésico: mientras ejerce una presión variable sobre el abdomen del paciente, le pide que oponga la tensión adecuada contra la mano del profesional. Adicionalmente a todo esto, es necesario que el clínico entrene al sujeto a reconocer en sí mismo todo tipo de información sensorial que le sea útil para identificar la tensión en la pared abdominal, la resonancia en la cavidad oral y la calidad acústica de su producción verbal.

Tratamiento de la incoordinación fonorrespiratoria Estas técnicas pueden ser utilizadas en todas las disfonías y disartrias de enfermedades neurodegenerativas, especialmente en trastornos de tipo espástico o mixto (como en la EM o la ELA). Los signos que indican un fallo de coordinación fonorrespiratoria pueden ser diversos, como la aparición de un timbre de voz áspero y estrangulado, escapes aéreos intermitentes, bruscos cambios de intensidad, emisiones áfonas repentinas que interrumpen el habla, inicio de la fonación con escaso volumen pulmonar, terminación del discurso con espiración forzada o emisiones de voz durante la fase inspiratoria, por ejemplo. Los recursos terapéuticos más utilizados para intervenir la incoordinación fonorrespiratoria son los siguientes.

Ajuste postural para mejorar la coordinación fonorrespiratoria La postura de elección es la vertical (Hoit, 1994), por ello los enfermos neurodegenerativos generalmente son estimulados en sedestación, manteniendo bien alineado el eje cabeza, cuello y espalda.

Tareas no verbales para mejorar la coordinación fonorrespiratoria Tal como se dijo anteriormente al comentar los ejercicios espiratorios áfonos, que son eficaces para incrementar la fuerza espiratoria pero no para incrementar el apoyo

R.M. Bermúdez de Alvear, A.G. Martínez Arquero espiratorio de la voz, la coordinación fonorrespiratoria mediante tareas no verbales no se debe entrenar si el paciente es capaz de emitir sonidos. En caso de emplearse, este tipo de ejercicios debe abandonarse tan pronto como sea posible para pasar a los ejercicios en los que se entrene la coordinación entre la fonación y la respiración. El objetivo de estas tareas no verbales es coordinar las dos fases respiratorias (inspiración/espiración) a diferentes ritmos y con diferentes duraciones (Spencer et al., 2003). Cabe citar algunos ejemplos, a saber: la reproducción del patrón fonorrespiratorio natural, con inspiraciones rápidas y espiraciones lentas y prolongadas, produciendo un soplo, una /s/ o /f/; el aumento del ritmo de coordinación entre la inspiración/espiración, con secuencias en las que se alterna el esnifar con el soplo; la ganancia de autocontrol de la inspiración mediante ejercicios donde se va variando e incrementando la profundidad y el tiempo de la inspiración, mientras se mantiene invariable la espiración; tareas de imitación del jadeo, a modo de stacatto y cuidando mucho que el apoyo espiratorio sea costodiafragmático.

Tareas verbales para mejorar la coordinación fonorrespiratoria En la literatura, la opinión de expertos recomienda la utilización de una gran variedad de tareas de coordinación fonorrespiratoria con el objetivo de lograr que el sujeto intercale pausas inspiratorias más frecuentemente y fraccione su discurso en unidades con significado. Estos protocolos han demostrado mejorar no solo la calidad vocal sino también la inteligibilidad del habla en casos de disartria espástica (Worral y Frattali, 2000; Spencer et al., 2003). Entre los ejercicios más eficaces se pueden citar los siguientes: en primer lugar, el entrenamiento dirigido a reproducir un patrón respiratorio adecuado para el habla, consistente en inspiraciones rápidas seguidas de espiraciones largas y controladas; puede ser asimismo conveniente entrenar el autocontrol de la profundidad inspiratoria, de modo que durante el soplo fonatorio la presión subglótica se conserve estable (ejercicio anteriormente comentado); los estímulos verbales empleados serán de complejidad creciente, comenzando por vocales y alargando progresivamente la longitud de la emisión, hasta acabar instaurando este ritmo fonorrespiratorio en el discurso espontáneo. Otro tipo de entrenamiento de la coordinación fonorrespiratoria va dirigido a controlar la longitud óptima del discurso dentro de un ciclo fonorrespiratorio, mediante la realización de grupos fonorrespiratorios óptimos y máximos; para esto primero se le ense˜ nará a distinguir el número de sílabas/ciclo que le resulta cómodo y se practicará con esa longitud; luego se irá aumentando progresivamente la longitud de la locución. Otros protocolos están dise˜ nados para entrenar la flexibilidad fonorrespiratoria o la capacidad de variar la longitud de cada locución; estos se centran en entrenar al paciente para que utilice su retroalimentación auditiva y propioceptiva y, apoyándose en estas claves internas, reconozca cuándo hace un esfuerzo fonatorio; al principio el clínico le da claves externas para que intercale pausas respiratorias determinadas y fragmente una lectura dada; luego le pide que practique el monólogo sin claves externas, solo fijándose en sus sensaciones propioceptivas de tensión y en la

Revisión del concepto de eficacia en el tratamiento vocal de las enfermedades neurodegenerativas percepción auditiva de su voz; finalmente se entrena la conversación real para que fragmente su discurso espontáneo según sus propias demandas de coordinación fonorrespiratoria. Para mejorar la coordinación fonorrespiratoria también se debe trabajar la utilización de pausas de énfasis, esto es, intercalar un breve silencio antes o después de la unidad sintagmática que desee resaltar, o bien en ambas ocasiones.

Utilización de feedback para aumentar la coordinación fonorrespiratoria Se implementará el mismo tipo de feedback ya comentado antes para incrementar la fuerza del apoyo espiratorio, pero las tareas realizadas serán de tipo verbal (Spencer et al., 2003). Entre todos los sistemas, para mejorar la coordinación fonorrespiratoria es especialmente útil el feedback proporcionado por las grabaciones en audio de las ejecuciones, pues escuchar sus propias respuestas le ayudará a apreciar las pausas respiratorias, la intensidad de su voz al principio y al final de la tarea, los cambios bruscos de intensidad o la longitud de sus producciones, todo lo cual le facilitará el aprendizaje, sobre todo si es comentado por el clínico (Ramig et al., 1995).

Tratamiento de la disfunción laríngea Las enfermedades neurodegenerativas ocasionan disfunciones laríngeas que incluyen alteraciones del cierre glótico por hipoaducción o por hiperaducción, inestabilidad fonatoria y disminución de la variación tonal o monotonía (Fox et al., 2002). Los protocolos aplicables a cada tipo de disfunción laríngea se comentan a continuación.

Tratamiento de la hipoaducción laríngea La insuficiencia de cierre glótico suele presentarse en diversos trastornos neurológicos, pero típicamente aparece asociada a lesiones de la neurona motora inferior, como la disfonía de la disartria flácida en la forma bulbar de la ELA, que origina una hipoaducción parcial durante la fonación (Ramig, Scherer, Klasner, Titze y Horii, 1990). También se produce hipofonía en la disartria hipocinética del PI, que causa un hiato oval central e hipotrofia de bordes vocales (Ramig, 1995). Su principal efecto sobre la voz consiste en la disminución de la intensidad, con la presencia de escapes aéreos y ruidos aperiódicos, y frecuentemente hay diplofonía. El programa terapéutico consiste en incrementar el cierre glótico y el apoyo respiratorio para aumentar la intensidad de voz y reducir los escapes aéreos. Para ello se emplean tareas verbales asociadas a esfuerzo muscular. Como ya se ha dicho, las tareas no verbales solo están indicadas como preámbulo de las verbales, con el fin de desarrollar las sensaciones propioceptivas. • Ajuste postural y coordinación fonorrespiratoria para disminuir la hipoaducción laríngea. Los enfermos con hipoaducción suelen tener hipotonía generalizada, por lo que suele trabajarse con ellos sentados. Se debe mantener en todo momento la verticalidad de los segmentos toracoabdominal y cervicocefálico. La coordinación

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fonorrespiratoria se estimulará según las pautas antedichas, pero especialmente realizando inspiraciones más profundas antes de cada emisión; las pausas inspiratorias serán frecuentes y se irán intercalando entre secuencias verbales con creciente complejidad (desde vocales sostenidas a diálogo). • Tareas no verbales para tratar la hipoaducción laríngea. Mediante maniobras de esfuerzo isométrico, simultáneamente se incrementará la presión intratorácica e intraoral, forzando así el cierre glótico, velofaríngeo y labial tras una inspiración profunda, en apnea inspiratoria. Ejercicios adecuados para ello se pueden encontrar en cualquier manual de terapéutica vocal, como por ejemplo entrelazar dedos y apretar fuertemente las palmas hacia dentro; enganchar los dedos de cada mano a modo de garra y traccionar de ellos hacia fuera; mientras se mantienen los brazos del paciente elevados, el clínico le puede empujar rápidamente en ambas extremidades superiores hacia abajo. Otra modalidad para forzar el cierre glótico puede hacerse con el paciente sentado, mientras intenta levantar su propia silla traccionando del asiento hacia arriba; o bien mediante el empuje con los brazos contra una pared, una mesa o un objeto firme. Este empuje también se puede realizar con la cabeza del paciente contra la mano del clínico, o produciendo tos y prolongándola para que a continuación del golpe glótico se pueda emitir una vocal (Prater y Swift, 1986). • Tareas verbales para tratar la hipoaducción laríngea. Se comenzará asociando las maniobras de cierre valvular laríngeo antedichas con la emisión de vocales sostenidas, de manera que se incremente la fuerza de cierre glótico y el tiempo fonatorio. Las vocales pueden precederse de consonantes oclusivas sordas, luego de consonantes sonoras, y así se irá incrementando la complejidad verbal hasta llegar a oraciones y discurso. Durante estos ejercicios no debemos producir una hiperaducción supraglótica; es por esto que, para minimizar la hipertensión extralaríngea, se mantendrá la vocal solo durante el tiempo que se pueda conservar la buena calidad del timbre, maximizando mientras tanto la vocalización y el cierre velofaríngeo. Inicialmente se partirá de un tono cómodo, luego se irá trabajando todo el rango tonal, con intensidad creciente en cada nota, vigilando siempre que la resonancia orofacial sea óptima para no provocar hiperfunción (Spencer et al., 2003). Esquemáticamente se comentan a continuación algunos ejemplos de estos ejercicios: emisiones vocálicas sostenidas el máximo tiempo en el tono fundamental (F0 ), a máxima intensidad y con buen timbre. Otro tipo de protocolo podría consistir en emisiones vocálicas sostenidas el máximo tiempo en los dos extremos tonales (agudo y grave), sosteniendo cada tono el máximo tiempo con la mejor resonancia posible; seguidamente, además de lo anterior, se aumenta también progresivamente la intensidad hasta llegar a la intensidad máxima en cada tono. • Estrategias de feedback en el tratamiento de la hipoaducción laríngea. En todas las enfermedades neurodegenerativas se deben utilizar recursos para informar al sujeto sobre la calidad de los movimientos que está realizando, pero la más estudiada ha sido la enfermedad del PI. Como ya se ha comentado, el feedback puede ser instrumental o clínico.

198 --- El feedback instrumental en la hipoaducción glótica se puede implementar haciendo grabaciones en audio de cada ejercicio para que el paciente aprecie la intensidad de su voz que ha emitido y la relacione con el esfuerzo que ha realizado; también se le induce a comprobar el buen timbre que resulta cuando el cierre glótico es correcto. A veces se necesita un ensordecimiento auditivo para elevar la intensidad de voz del sujeto según el reflejo auditivo-vocal; se han publicado estudios sobre PI que demuestran que estos enfermos aumentan su intensidad vocal cuando son ensordecidos con un ruido ambiental a través de altavoces o de auriculares; este feedback se implementa mientras el sujeto realiza ejercicios fonatorios con esfuerzo suficiente para que su voz se superponga al ruido (Fox et al., 2002; Schulz, 2002). El feedback visual se puede llevar a cabo mediante nasofibroscopia, que permite al enfermo visualizar cómo se produce un mejor cierre glótico cuando eleva la intensidad de su voz durante las tareas verbales. Igualmente, a través del uso de una aplicación informática el paciente puede imitar la intensidad y el tono que el clínico le muestre en la pantalla del ordenador. --- El feedback clínico es especialmente importante en enfermos con PI, quienes presentan un déficit de información sensorial sobre sus propios movimientos y posturas. Puede hacerse de múltiples formas, y entre ellas las más frecuentes son la medición continua de los resultados por parte del clínico, quien le informa de ello a lo largo de la sesión o al final de esta (King, Ramig, Lemke y Horii, 1994), y el entrenamiento del paciente para ir desarrollando un nuevo esquema corporal, es decir, para que recalibre los niveles de intensidad que necesita alcanzar y reconozca que, aunque se esfuerce para alcanzarlos, no está gritando, esto es, para reconocer auditivamente y propioceptivamente cuándo es adecuada su intensidad y su calidad de voz (Fox et al., 2002). El feedback clínico también irá dirigido a condicionarle para que, cada vez que tenga intención de hablar, se autoestimule con la orden «pensar: alto; hablar: alto». Si con estos tipos de refuerzos el sujeto consigue elevar la intensidad y mejorar el timbre, no son necesarios los ejercicios de esfuerzo para aumentar la presión subglótica (Ramig et al., 1995).

Tratamiento de la hiperaducción laríngea Algunas enfermedades neurodegenerativas producen un exceso de cierre a nivel glótico, pero en otros casos se origina una hiperaducción entre las bandas ventriculares, pues tanto el tipo como la severidad de la hiperaducción están relacionados con la topografía del da˜ no neurológico (Ramig, 1995). La hiperaducción glótica puede estar causada por una lesión de la neurona motora superior, como en el caso de la disartria mixta flácido-espástica de la ELA, pero también aparece como consecuencia de la hipertonía cervical y de la respiración toracoclavicular de la disartria espástica de la EM. En cambio, en la disartria hipercinética de la enfermedad de Huntington aparecen crisis de hiperaducción/hipoaducción repentinas de origen extrapiramidal que

R.M. Bermúdez de Alvear, A.G. Martínez Arquero producen una voz intermitentemente áspera y soplada. Los procedimientos para disminuir la hiperaducción glótica de tipo espástico son poco eficaces si esta es severa, pues es difícil vencer el espasmo que reduce el flujo de aire a través de la glotis (Spencer et al., 2003); sin embargo, cuando es leve o moderada puede responder a los ejercicios de relajación laríngea y de inicio suave de la fonación (Ramig, 1995). Por otro lado, puede ocurrir que exista una hiperaducción supraglótica para compensar una deficiencia de cierre glótico y velofaríngeo, incluso de presión subglótica, como la que aparece en el PI. Es por esto que el tratamiento para disminuir esta hiperaducción supraglótica compensatoria de una insuficiencia glótica consiste en mejorar el cierre laríngeo con las técnicas antedichas para la hipoaducción (Countryman, Hicks, Ramig y Smith, 1997). La técnica de intervención de la hiperaducción glótica variará en función del tipo y del origen de la lesión. Las maniobras publicadas no han sido avaladas por la medicina basada en la evidencia, pero sí por la opinión de expertos. • Ajuste postural para disminuir la hiperaducción glótica. Se han publicado algunas maniobras posturales que parecen disminuir la hiperaducción glótica de origen extrapiramidal: se hace una hiperextensión de cuello junto a una inspiración profunda para obtener el máximo volumen pulmonar, y a continuación se emite un tono agudo. Parece que de esta manera aumenta el flujo aéreo transglótico sin incrementarse la aducción laríngea (Ramig, 1995). • Tareas no verbales para disminuir la hiperaducción glótica. Suele comenzarse por técnicas de relajación corporal progresiva, las cuales van seguidas de relajación de la musculatura laríngea. Parece que producir manualmente sacudidas en el cuello, el esqueleto cartilaginoso laríngeo o la mandíbula disminuye el espasmo glótico (Lide, 1995); también se han empleado masajes para relajar el músculo cricotiroideo, los suprahioideos e infrahioideos y la musculatura cérvico-escapular. • Tareas verbales para disminuir la hiperaducción glótica. Las maniobras de inicio de la fonación a partir del bostezo, del suspiro o de la masticación inducen una «fonación semirrefleja» o «continua» (Ramig, 1995) que parece reducir la tensión laríngea y permite comenzar una fonación con vocales abiertas muy suaves; luego se entrena la emisión de vocales precedidas de /h/ aspirada, /h/vocal abierta, /h/-vocal abierta-consonante nasal, etc., y así progresivamente hacia la producción de mayores segmentos verbales, hasta llegar a ser capaz de mantener una locución prolongada o discurso. Los ejercicios prosódicos (Worral y Frattali, 2000) también han demostrado su eficacia: se parte de un inicio suave de la fonación y se va reforzando el patrón de acentuación de la palabra, luego de la frase, etc.; igualmente se puede comenzar cantando frases con peque˜ nos intervalos de tonos cómodos, luego se pasa a repetir la misma frase hablada pero resaltando su patrón melódico. Asimismo, para disminuir la hiperaducción glótica también están indicadas las técnicas ya vistas de coordinación fonorrespiratoria. • Feedback para disminuir la hiperaducción glótica. El feedback instrumental más empleado es el sistema electromiográfico (EMG), pues con este sí existe evidencia

Revisión del concepto de eficacia en el tratamiento vocal de las enfermedades neurodegenerativas científica de su efectividad para disminuir el espasmo (Ramig, 1995). Se insertan electrodos sobre la musculatura extrínseca de de laringe (cricotiroideo) y mediante feedback auditivo (sonido laríngeo) y visual (registro EMG) se va guiando al paciente para que se relaje progresivamente; las tareas se van jerarquizando en complejidad, desde la respiración tranquila sin tensión laríngea, a las emisiones verbales con vocales, sílabas, palabras, frases y discurso, mientras el paciente intenta mantener siempre niveles bajos de tensión muscular. Por otro lado, el feedback que proporciona el clínico, como ya se dijo anteriormente, es importante para desarrollar el nuevo esquema corporal vocal, esto es, hacer consciente al paciente de las sensaciones propioceptivas y auditivas que recibe cuando su fonación es relajada y melódica, de modo que aprenda a autorregular su tensión muscular según estas claves internas. Es interesante también utilizar las «visualizaciones» o imágenes mentales de sí mismo durante la fonación relajada. Aunque no son técnicas de feedback propiamente dichas, sino refuerzos del aprendizaje, complementan las técnicas de biofeedback porque hacen que el sujeto evoque, interiorice y potencie la información sensorial recibida durante la actividad laríngea sin tensión; así va generando una nueva imagen corporal de sus movimientos, facilitando que sean más flexibles y suaves (McNeil et al., 1997).

Tratamiento de la inestabilidad fonatoria El tipo de inestabilidad glótica de una enfermedad neurodegenerativa depende del nivel topográfico de la lesión neurológica y de su extensión. Una forma de inestabilidad es la que se produce en el temblor, que consiste en variaciones bruscas y más o menos amplias de la frecuencia fundamental (F0 ); este tipo de temblor es más o menos regular en cuanto a amplitud y frecuencia, y suele oscilar entre los 4 y los 12 Hz alrededor de F0 (Ramig et al., 1990; Aronson, Ramig, Winholtz y Silber, 1992). El temblor solo llega a disminuir si se reduce la rigidez laríngea (Laukkanen y Vilkman, 1995), la cual suele ser rebelde al tratamiento porque depende de la topografía de la lesión neurológica. Las técnicas de rehabilitación vocal tienen poca efectividad en el temblor, aunque sí pueden propiciar cierta mejoría si van asociadas a una pauta estable de medicación (Liotti et al., 2003). La inestabilidad glótica de una enfermedad neurodegenerativa también puede ser ciclo a ciclo, es decir, a corto plazo, consistente en irregularidades vibratorias instantáneas que hacen que un ciclo dado tenga una frecuencia o amplitud distintas a las del ciclo que le sigue (no son perturbaciones de un conjunto de ciclos, como en el caso anterior, sino de un ciclo respecto a siguiente). Esto produce un desfase o aperiodicidad ondulatoria que es percibido como ruidos bien ásperos o bien de escapes aéreos, que intermitentemente se superponen a F0 . Estas aperiodicidades ciclo a ciclo pueden ser de dos tipos: shimmer o jitter, según que lo inestable sea la amplitud o la frecuencia de cada ciclo, respectivamente; ambas son hipotéticamente originadas por un mecanismo similar a las fasciculaciones y fibrilaciones musculares, pues parecen resultar de la pérdida de control para mantener estable la tensión muscular tiroaritenoidea y la ondulación mucosa (Ramig et al., 1990).

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• Ajuste postural para disminuir la aperiodicidad ondulatoria. Se recomienda trabajar con el enfermo favoreciendo la verticalidad del segmento cérvico-escapular, ya sea en la posición de sedestación, de bipedestación, o en ambas: la que menor tensión muscular parásita le ocasione en la laringe. • Tareas verbales para disminuir la aperiodicidad ondulatoria. La rehabilitación vocal sí es efectiva para disminuir la inestabilidad vocal por estos tipos de aperiodicidad (jitter o shimmer); su objetivo es conseguir una contracción de aductores sin excesiva tensión, que sea económica y estable (Sundberg, Titze y Scherer, 1993). Es por ello que los ejercicios recomendables van a ir encaminados a potenciar la coordinación fonorrespiratoria y la vocalización. En primer lugar se ha de conseguir maximizar la coordinación fonorrespiratoria, lo cual no elimina por sí mismo la inestabilidad, pero es un requisito para adquirir control sobre la contracción del diafragma y sobre los músculos intercostales, laríngeos y extralaríngeos, economizando así el esfuerzo y reduciendo el exceso de tensión. En segundo lugar el objetivo será maximizar la vocalización para facilitar el acoplamiento de la frecuencia de vibración laríngea (F0 ) a las dimensiones de las cavidades de resonancia, ya que al aumentar la amplitud de los resonadores se consigue una emisión con menor hipertensión glótica y menor aperiodicidad ondulatoria (jitter, shimmer); la vocalización abierta también favorece una fase de cierre más eficiente, más neta y rápida (Titze, 1994). • Feedback para disminuir la inestabilidad glótica. El enmascaramiento auditivo puede servir para ensordecer al paciente con un tono estable y facilitarle su imitación, lo que no siempre se logra (Li-de, 1995).

Tratamiento de la monotonía de voz Frente a la falta de entonación o la escasa variabilidad de F0 , se debe intervenir mejorando la actividad de la musculatura aductora y tensora de laringe (Ramig et al., 1990). Cuando la monotonía incluye un patrón anormal de acentuación (habla escandida) el tratamiento rehabilitador es poco efectivo, pero la inteligibilidad se puede mejorar incrementando la coordinación fonorrespiratoria. • Ajuste postural para disminuir la monotonía de voz. Tal como se ha venido diciendo, se trabajará con el enfermo favoreciendo la verticalidad para eliminar tensiones musculares parásitas en la laringe y facilitar la coordinación fonorrespiratoria flexible y cómoda. • Tareas verbales para reducir la monotonía. En principio, los objetivos de la intervención para disminuir la monotonía se centran en desarrollar el control fonatorio. Para esto se puede empezar con ejercicios de coordinación fonorrespiratoria y de resonancia orofacial; luego se aumentará el rango tonal y las variaciones de la frecuencia fundamental con actividades como las siguientes. Se harán escalas tonales con intervalos de creciente longitud (Haneishi, 2001), desde dos semitonos hasta intervalos de tercera o quinta, de tipo ascendente o hacia las notas más agudas y descendentes hacia las graves. Estas variaciones se estimularán con glisandos y con arpegios. Otro objetivo asimismo será aumentar el tiempo fonatorio máximo

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en los extremos tonales agudo y grave, con tareas de creciente complejidad verbal, esto es, primero se emitirán vocales sostenidas breves, luego se irá incrementando el tiempo fonatorio, así como la longitud del material verbal, en cada semitono (Ramig et al., 1995). Se potenciarán la resonancia y la vocalización en todos los ejercicios; se debe procurar que la vocalización aumente a medida que se incrementa la tensión laríngea. • Feedback para reducir la monotonía. Como en todos los casos ya comentados, la opinión de expertos indica que la implementación de feedback es eficaz para potenciar el aprendizaje motor (Kiran y Larson, 1988; Kleinow et al., 2001).

Conclusiones La definición de eficacia del tratamiento de la voz, el habla o la deglución en personas con enfermedades neurodegenerativas debe adaptarse a la naturaleza de estos tipos de enfermedades, que no permiten una mejoría evolutiva completa ni estable (anexo 1). Es por ello que se obtiene eficacia terapéutica cuando, a pesar del avance de la enfermedad, se observa una disminución, aunque sea transitoria, en la limitación funcional; esto es, una menor dificultad para comunicarse o alimentarse oralmente. Al revisar la literatura se ha encontrado que entre los factores que más favorecen la eficacia terapéutica se encuentran la precocidad en la intervención, la diversificación de las

modalidades de intervención y la planificación específica de los objetivos terapéuticos, que han de procurar compensar los mecanismos fisiopatológicos de los déficits motores. Mientras mayor sea la precocidad y la multidimensionalidad del tratamiento, mayor eficacia se alcanzará en cuanto a los objetivos terapéuticos. La afectación laríngea a causa de una enfermedad neurodegenerativa forma parte de un deterioro multisistémico y, por tanto, suele incluir también la alteración del sistema respiratorio y fonoarticulatorio. Los protocolos de intervención que han demostrado una mayor eficacia son los dirigidos a disminuir la insuficiencia de presión subglótica, la incoordinación fonorrespiratoria y la disfunción laríngea que exista en cada persona con una enfermedad neurodegenerativa. Entonces el tipo de mecanismo fisiopatológico y las necesidades del paciente serán las bases sobre las que se dictamine el protocolo a emplear, pero en todos los casos se deben implementar técnicas para conseguir un ajuste postural, tareas verbales dirigidas a mejorar el déficit fonatorio específico que presente el sujeto y métodos de biofeedback. Se ha evidenciado que las tareas no verbales no contribuyen significativamente a mejorar la voz de estas personas, por lo que solo se recomienda su uso en caso de que no sea posible el cierre glótico, y siempre a modo de preparación de la musculatura espiratoria y laríngea.

Anexo 1. Disfunciones laríngeas en las enfermedades neurodegenerativas y sus objetivos terapéuticos prioritarios

Tipo de disfunción laríngea

Tipo de disartria

Tipo de enfermedad neurodegenerativa

Rasgos perceptuales de la voz

Objetivos terapéuticos

Hipoaducción

Flácida; hipocinética; atáxica

Voz débil, con escapes aéreos y ruidos aperiódicos

Hiperaducción

Espástica

Aumentar la intensidad mediante mayor aducción glótica y mayor volumen aéreo espiratorio Reducir hipertensión: relajar laringe y respiración

Inestabilidad

Mayoría de las disartrias

Esclerosis lateral amiotrófica; Parkinson; ataxias degenerativas (Friedreich, olivopontocerebelosa) Esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis múltiple, enfermedad de Huntington La mayoría de las lesiones laríngeas de origen neurológico

Monotonía

Mayoría de las disartrias

Adaptado de Ramig (1995), p. 174.

Mayoría de las lesiones laríngeas de origen neurológico

Voz tensa, estrangulada, áspera y con escapes aéreos Voz con escapes aéreos, ruidos aperiódicos, temblor, interrupciones

Voz sin variaciones tonales, con patrones anormales de acentuación

Aumentar la estabilidad mediante una mayor coordinación fonorrespiratoria y resonancia Extender el rango tonal: aumentar los intervalos tonales y el tiempo fonatorio

Revisión del concepto de eficacia en el tratamiento vocal de las enfermedades neurodegenerativas

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