- Email: [email protected]
Revue de la littérature 2011 : neuropathies dysimmunitaires
revue neurologique 168 (2012) 975–978
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
4e Journe´es de la Socie´te´ francophone du nerf pe´riphe´rique
Revue de la litte´rature 2011 : neuropathies dysimmunitaires 2011: What’s new in dysimmune neuropathies T. Kuntzer a,*,b a b
Unite´ nerf-muscle, de´partement des neurosciences cliniques, CHU Vaudois (CHUV), BH07/413, rue du Bugnon, 1011 Lausanne, Suisse Universite´ de Lausanne, 1015 Lausanne, Suisse
info article
r e´ s u m e´
Historique de l’article :
La recherche est active dans les neuropathies dysimmunes. Dans le syndrome de Guillain-
Rec¸u le 15 janvier 2012
Barre´ (SGB), des me´canismes ont e´te´ de´montre´s avec le potentiel de nouvelles the´rapies, des
Accepte´ le 20 septembre 2012
facteurs pre´dictifs ont e´te´ propose´s, et le traitement nouveau pourrait eˆtre une seconde cure
Disponible sur Internet le
d’immunoglobuline (IG) intraveineuse. Dans les polyradiculone´vrites inflammatoires
26 octobre 2012
de´mye´linisantes chroniques (PIDC), les crite`res sont critique´s, des biomarqueurs sont recherche´s (histologiques ou par re´expression de ge`nes) et des anticorps monoclonaux et
Mots cle´s :
immunosuppresseurs oraux nouveaux sont discute´s a` la lumie`re des expe´riences the´ra-
Neuropathies pe´riphe´riques
peutiques dans la scle´rose en plaques. L’imagerie du nerf pe´riphe´rique progresse et la place
Guillain-Barre´ syndrome
des auto-anticorps (AC) se´riques est revue. # 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Polyradiculone´vrite Keywords: Peripheral neuropathy Guillain-Barre´ syndrome Inflammatory demyelinating polyneuropathy
abstract There are strong research activities in the field of dysimmune neuropathies. In GuillainBarre´ syndrome, new pathophysiological mechanisms have been demonstrated with the potential development of new therapies, a clinical prediction model is applicable early in the course of disease, and under investigation are new treatment strategies with adapted intravenous Ig dosages. In chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, current diagnostic tests are discussed but biomarkers are needed, such as histological changes or differential gene expression in nerve or skin biopsies. The exploration of novel therapeutic approaches including monoclonal antibodies and oral immunosuppressants, known from multiple sclerosis studies, suggests new approaches to treatment. Changes of the peripheral nerves on MR imaging are better known and the usefulness of serum antibodies is reviewed. # 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1.
Introduction
Le domaine des neuropathies dysimmunitaires est riche en travaux et revues ; cette anne´e 2011 n’e´chappe pas a` la tendance
des dernie`res anne´es, avec plus de 700 articles publie´s dans Medline. Cette richesse rend compte de l’he´te´roge´ne´ite´ des neuropathies, des difficulte´s a` leur compre´hension et au diagnostic, ou encore a` l’ame´lioration des traitements. Une se´lection de travaux et d’e´tudes est le the`me de cette revue.
* Unite´ nerf-muscle, de´partement des neurosciences cliniques, CHU Vaudois (CHUV), BH07/413, rue du Bugnon, 1011 Lausanne, Suisse. Adresse e-mail : [email protected]. 0035-3787/$ – see front matter # 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.neurol.2012.09.002
976
2.
revue neurologique 168 (2012) 975–978
Syndrome de Guillain-Barre´ (SGB)
Prototype de la neuropathie dysimmunitaire de´clenche´e par mimique mole´culaire, les me´canismes y concourant se pre´cisent. En effet, de nouvelles cibles antige´niques ont e´te´ de´montre´es aux nœuds de Ranvier, par la mise en e´vidence d’activite´s anticorps dirige´es contre des prote´ines nodales, avec une activite´ anti-GD1a chez la souris (McGonigal et al., 2011), antineurofascine (Pruss et al., 2011) et anticomplexes gangliosides (Kuwahara et al., 2011) chez l’homme. Le roˆle des cytokines a e´te´ rede´fini, et il apparaıˆt actuellement un se´quenc¸age diffe´rencie´ des cytokines se´riques fonction de la phase du syndrome, les mole´cules pro-inflammatoires s’exprimant lors de la progression, et celles anti-inflammatoires dans la phase d’e´tat (Nyati et al., 2011 ; LambrachtWashington et Wolfe, 2011). L’autre point d’inte´reˆt est la possibilite´ expe´rimentale de de´re´gulation des cellules pre´sentatrices d’antige`ne (qui sont a` la base de l’inflammation) par l’adjonction d’une mole´cule chime´rique de´nomme´e quinpramine. Cette mole´cule est pre´sente´e comme support d’une nouvelle voie the´rapeutique (Meyer zu et al., 2011) dans le mode`le de ne´vrite allergique expe´rimentale : la mole´cule devrait eˆtre utilise´e en pharmacologie clinique. Apre`s la contestation d’une pre´sence surtout asiatique, il est de´sormais bien confirme´ que l’infection a` C. jejuni est associe´e a` la forme axonale motrice du SGB en Europe (Drenthen et al., 2011 ; Caudie et al., 2011) ; et que le pronostic de ces formes est re´serve´ si les anticorps antigangliosides sont e´leve´s (Sekiguchi et al., 2011 ; Caudie et al., 2011). Une e´tude multicentrique prospective ayant inclus pre`s de 400 patients permet d’e´valuer d’ailleurs la se´ve´rite´ du SGB de`s l’admission ou au septie`me jour, par un mode`le base´ sur les facteurs pronostics ne´gatifs suivants : aˆge e´leve´, ante´ce´dents de diarrhe´es et de´ficit moteur important a` l’admission (Walgaard et al., 2011b). Une confe´rence de consensus a confirme´ l’utilite´ des e´changes plasmatiques (EP) (Cortese et al., 2011) et une revue Cochrane visant a` rechercher les effets de mole´cules autres que la prednisone, les d’immunoglobulines (IG) intraveineuses et les EP, n’a pas trouve´ d’autres interventions utiles, comme les interfe´rons beˆta-1a, l’utilisation de brain-derived neurotrophic factor ou la filtration du LCR. Notons qu’un polyglycoside de´rive´ de la me´decine chinoise a re´ve´le´ une possible influence sur le cours du SGB dans une e´tude (Hughes et al., 2011). Finalement, un essai the´rapeutique visant a` connaıˆtre l’efficacite´ d’une seconde cure d’IG intraveineuse est en finalisation en Hollande (Walgaard et al., 2011a).
veut simplifier les crite`res e´lectrophysiologiques pour leur utilisation en clinique (Bromberg, 2011). L’e´tude des PIDC associe´es a` d’autres neuropathies (CMT1 ; diabe`te) rappelle la caracte´ristique princeps de la PIDC, l’activation des macrophages (Latov, 2011). Cette particularite´ pourrait en faire le biomarqueur tant recherche´ dans les PIDC, qu’il soit bien histologique (types d’infiltrats pe´rivasculaires, d’expression des me´talloprote´ases, ou de l’immunomarquage d’une prote´ine paranodale, la paranodin [Cifuentes-Diaz et al., 2011]) ou dans la re´gulation de l’expression de ge`nes dans les tissus, nerf ou peau (Sommer et Toyka, 2011 ; Steck et al., 2011) : les donne´es nouvelles doivent eˆtre valide´es par des travaux qui refle`tent la diversite´ de ces neuropathies. Dans les traitements, les risques et les be´ne´fices des the´rapies par anticorps monoclonaux et immunosuppresseurs oraux ont e´te´ discute´s de manie`re de´taille´e (Hartung et al., 2011a) ou revus avec une synthe`se image´e et tre`s didactique (Dalakas, 2011) (alemtuzumab, anti-CD52, be´ne´fice potentiel, effets secondaires he´matologiques et dysimmunitaires ; rituximab, anti-CD20, be´ne´fice he´te´roge`ne, surtout en association avec une he´matopathie (Benedetti et al., 2011) ; eculizumab, antiC5 implique´ dans le complexe d’attaque membranaire, sans efficacite´ ; natalizumab, anti-adhe´sion cellulaire, un seul cas traite´ ; fingolimod, anti-re´cepteur S1P oral, de´montre´ efficace dans le mode`le animal mais non encore chez l’homme). Par ailleurs, les traitements et les effets secondaires de 110 patients ont e´te´ rapporte´s dans un registre italien : le me´thotrexate a le taux d’effets secondaires le plus faible (Cocito et al., 2011a) (mais il est reconnu comme non be´ne´fique). Il y a inte´reˆt a` connaıˆtre aussi l’induction de neuropathies comme effets secondaires des antagonistes TNF alpha (infliximab ; adalimumab ; e´tanercept), des inhibiteurs de la calcineurine (surtout le tacrolimus), et des interfe´rons alpha et beˆta (Stubgen, 2011). L’utilite´ des EP (nouveau consensus de l’AAN [Cortese et al., 2011]) et des perfusions d’IG intraveineuses sont confirme´es (Dalakas, 2011) ; les perfusions sous-cutane´es d’IG sont efficaces chez les re´pondeurs intraveineux (Cocito et al., 2011b). Un score fonctionnel nouveau et simple a e´te´ propose´, en prenant en compte une e´chelle de limitations d’activite´s physiques et sociales selon Rasch (Rasch-built Overall Disability Scale [R-ODS]) (van Nes et al., 2011). L’autre innovation est celle de proposer un degre´ d’activite´ a` la PIDC pour ne pas biaiser les essais the´rapeutiques (Hartung et al., 2011b), en conside´rant le CIDP disease activity status, ou CDAS (Gorson et al., 2011) ; comme « unstable active disease », « improving », « stable active disease », « remission », « cured ».
4. 3. Polyradiculone´vrites inflammatoires de´mye´linisantes chroniques (PIDC) Les nume´ros 2011 du journal de la Socie´te´ du nerf pe´riphe´rique sont riches en information pour les PIDC. Tout d’abord par une revue critique des 14 sets diagnostics publie´s : les crite`res sont utiles mais non confirmatoires (Brannagan, 2011), de´limitant l’he´te´roge´ne´ite´ de ces neuropathies chroniques. Leurs sensibilite´s e´tant le plus faible dans les formes a` expression surtout distale (avec un phe´notype pre´cise´ dans une e´tude de dix patients [Larue et al., 2011]). Une autre revue
Syndrome de Lewis-Sumner
Le suivi a` long terme est rapporte´ chez 15 patients (Attarian et al., 2011). Les traitements re´pe´te´s ont ame´liore´ 13 patients a` ` cinq ans, les de´ficits e´taient toujours multifocaux et un an. A deux patients ont e´te´ aggrave´s par la prednisone.
5.
Neuropathie motrice multifocale (NMM)
Le traitement additif aux IG intraveineuses d’eculizumab (anti-C5 implique´ dans le complexe d’attaque membranaire)
revue neurologique 168 (2012) 975–978
chez 13 patients (trois sans IG intraveineuse) a de´montre´ la bonne tole´rance du traitement sur 14 semaines et une ame´lioration subjective de certains patients (Fitzpatrick et al., 2011) ; une e´tude contre placebo est envisage´e. La transition de perfusions d’IG intraveineuses en perfusions sous-cutane´es d’IG est de´montre´e possible par deux e´tudes (Cats et al., 2011 ; Misbah et al., 2011), avec maintien des doses intraveineuses mensuelles initiales.
6.
Ne´vralgie amyotrophiante de l’e´paule
Une e´tude prospective ne retrouve pas les ante´ce´dents propres au SGB ; pas de se´roconversion a` C. Jejuni ni d’e´le´vation significative d’anticorps antigangliosides (van Eijk et al., 2011).
7. Syndromes neurologiques parane´oplasiques (SNP) Une nouvelle classification est propose´e et s’appuie sur la nature de l’auto-anticorps (AC) associe´ au SNP (Honnorat et Viaccoz, 2011). En cas de cible intracellulaire, un cancer est associe´, les troubles lie´s a` une mort cellulaire. Au contraire lorsque la prote´ine cible est membranaire, les troubles sont lie´s le plus souvent lie´ a` un dysfonctionnement neuronal potentiellement re´versible comme dans la ganglionopathie ente´rique ou autonome et la neuropathie avec activite´ antiMAG.
8.
Les techniques de diagnostics
8.1. Dosage d’auto-anticorps (AC) IgM dans les neuropathies de´mye´linisantes Une revue critique et discute les dosages se´riques des AC antiGM1 (tre`s e´leve´s uniquement dans les NMM), anti-GM2 (conside´re´s comme non se´lectifs, et comple´mentaires aux GM1), anti-GD1a (peu sensibles mais spe´cifiques aux neuropathies dysimmunes), anti-GD1b et anti-GQ1b (peu sensibles mais associe´s a` CANOMAD) (Nobile-Orazio et Giannotta, 2011). Le dosage des AC anti-sulfatides est utile pour la de´tection pre´coce de la neuropathie IgM.
8.2.
Biopsies
La biopsie de nerf moteur obturateur doit eˆtre conside´re´e comme potentiellement utile dans le diagnostic diffe´rentiel des neuropathies motrices (Riva et al., 2011).
8.3.
Imagerie nerveuse pe´riphe´rique
La prise de contraste en IRM des nerfs pe´riphe´riques est rapporte´ comme un re´sultat d’inte´reˆt en clinique (Thawait et al., 2011), mais des donne´es plus importantes et varie´es sont requises pour reconnaıˆtre la spe´cificite´ et la sensibilite´ de ces techniques dans le SGB (Li et Ji, 2011 ; Berciano, 2011 ; Zuccoli et al., 2011) et les PIDC (Adachi et al., 2011).
977
De´claration d’inte´reˆts L’auteur de´clare ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
r e´ f e´ r e n c e s
Adachi Y, Sato N, Okamoto T, Sasaki M, Komaki H, Yamashita F, et al. Brachial and lumbar plexuses in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: MRI assessment including apparent diffusion coefficient. Neuroradiology 2011;53:3–11. Attarian S, Verschueren A, Franques J, Salort-Campana E, Jouve E, Pouget J. Response to treatment in patients with Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 2011;44:179–84. Benedetti L, Briani C, Franciotta D, Fazio R, Paolasso I, Comi C, et al. Rituximab in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a report of 13 cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:306–8. Berciano J. Thickening and contrast enhancement of spinal roots on MR imaging in Guillain-Barre syndrome: thoughts on pathologic background. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:E179. Brannagan III TH. Current diagnosis of CIDP: the need for biomarkers. J Peripher Nerv Syst 2011;16:3–13. Bromberg MB. Review of the evolution of electrodiagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyradicoloneuropathy. Muscle Nerve 2011;43: 780–94. Cats EA, van der Pol WL, Bertens AS, van den Berg LH. Homebased IVIg treatment is convenient and time-saving in patients with multifocal motor neuropathy. J Peripher Nerv Syst 2011;16:147–9. Caudie C, Quittard PA, Taravel D, Sivadon-Tardy V, Orlikowski D, Rozenberg F, et al. Preceding infections and antiganglioside antibody profiles assessed by a dot immunoassay in 306 French Guillain-Barre syndrome patients. J Neurol 2011;258:1958–64. Cifuentes-Diaz C, Dubourg O, Irinopoulou T, Vigny M, Lachkar S, Decker L, et al. Nodes of ranvier and paranodes in chronic acquired neuropathies. PLoS One 2011;6:e14533. Cocito D, Grimaldi S, Paolasso I, Falcone Y, Antonini G, Benedetti L, et al. Immunosuppressive treatment in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A nationwide retrospective analysis. Eur J Neurol 2011a;18:1417–21. Cocito D, Serra G, Falcone Y, Paolasso I. The efficacy of subcutaneous immunoglobulin administration in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy responders to intravenous immunoglobulin. J Peripher Nerv Syst 2011b;16:150–2. Cortese I, Chaudhry V, So YT, Cantor F, Cornblath DR, Rae-Grant A. Evidence-based guideline update: plasmapheresis in neurologic disorders: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2011;76:294–300. Dalakas MC. Advances in the diagnosis, pathogenesis and treatment of CIDP. Nat Rev Neurol 2011;7:507–17. Drenthen J, Yuki N, Meulstee J, Maathuis EM, van Doorn PA, Visser GH, et al. Guillain-Barre syndrome subtypes related to Campylobacter infection. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:300–5. Fitzpatrick AM, Mann CA, Barry S, Brennan K, Overell JR, Willison HJ. An open label clinical trial of complement
978
revue neurologique 168 (2012) 975–978
inhibition in multifocal motor neuropathy. J Peripher Nerv Syst 2011;16:84–91. Gorson KC, van Schaik IN, Merkies IS, Lewis RA, Barohn RJ, Koski CL, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy disease activity status: recommendations for clinical research standards and use in clinical practice. J Peripher Nerv Syst 2011;15:326–33. Hartung HP, Lehmann HC, Kieseier BC, Hughes RA. Novel treatment for immune neuropathies on the horizon. J Peripher Nerv Syst 2011a;16:75–83. Hartung HP, Lehmann HC, Willison HJ. Peripheral neuropathies: establishing common clinical research standards for CIDP. Nat Rev Neurol 2011b;7:250–1. Honnorat J, Viaccoz A. New concepts in paraneoplastic neurological syndromes. Rev Neurol (Paris) 2011;167: 729–36. Hughes RA, Pritchard J, Hadden RD. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain Barre syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2011. CD008630. Kuwahara M, Suzuki S, Takada K, Kusunoki S. Antibodies to LM1 and LM1-containing ganglioside complexes in GuillainBarre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neuroimmunol 2011;239:87–90. Lambracht-Washington D, Wolfe GI. Cytokines in Guillain-Barre syndrome: a lesson in time. Arch Neurol 2011;68:427–8. Larue S, Bombelli F, Viala K, Neil J, Maisonobe T, Bouche P, et al. Non-anti-MAG DADS neuropathy as a variant of CIDP: clinical, electrophysiological, laboratory features and response to treatment in 10 cases. Eur J Neurol 2011; 18:899–905. Latov N. Biomarkers of CIDP in patients with diabetes or CMT1. J Peripher Nerv Syst 2011;16:14–7. Li HF, Ji XJ. The diagnostic, prognostic, and differential value of enhanced MR imaging in Guillain-Barre syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:E140. McGonigal R, Rowan EG, Greenshields KN, Halstead SK, Humphreys PD, Rother RP, et al. Anti-GD1a antibodies activate complement and calpain to injure distal motor nodes of Ranvier in mice. Brain 2011;133:1944–60. Meyer zu HG, Mausberg AK, Muller JI, Lehmann HC, Lober S, Gmeiner P, et al. Quinpramine ameliorates rat experimental autoimmune neuritis and redistributes MHC class II molecules. PLoS One 2011;6:e21223. Misbah SA, Baumann A, Fazio R, Dacci P, Schmidt DS, Burton J, et al. A smooth transition protocol for patients with multifocal motor neuropathy going from intravenous to
subcutaneous immunoglobulin therapy: an open-label proof-of-concept study. J Peripher Nerv Syst 2011;16:92–7. Nobile-Orazio E, Giannotta C. Testing for anti-glycolipid IgM antibodies in chronic immune-mediated demyelinating neuropathies. J Peripher Nerv Syst 2011;16:18–23. Nyati KK, Prasad KN, Rizwan A, Verma A, Paliwal VK. TH1 and TH2 response to Campylobacter jejuni antigen in GuillainBarre syndrome. Arch Neurol 2011;68:445–52. Pruss H, Schwab JM, Derst C, Gortzen A, Veh RW. Neurofascin as target of autoantibodies in Guillain-Barre syndrome. Brain 2011;134:e173. Riva N, Iannaccone S, Corbo M, Casellato C, Sferrazza B, Lazzerini A, et al. Motor nerve biopsy: clinical usefulness and histopathological criteria. Ann Neurol 2011;69:197–201. Sekiguchi Y, Uncini A, Yuki N, Misawa S, Notturno F, Nasu S, et al. Antiganglioside antibodies are associated with axonal Guillain-Barre´ syndrome: a Japanese – Italian collaborative study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;83:23–8. Sommer C, Toyka K. Nerve biopsy in chronic inflammatory neuropathies: in situ biomarkers. J Peripher Nerv Syst 2011;16:24–9. Steck AJ, Kinter J, Renaud S. Differential gene expression in nerve biopsies of inflammatory neuropathies. J Peripher Nerv Syst 2011;16:30–3. Stubgen JP. Drug-induced dysimmune demyelinating neuropathies. J Neurol Sci 2011;307:1–8. Thawait SK, Chaudhry V, Thawait GK, Wang KC, Belzberg A, Carrino JA, et al. High-resolution MR neurography of diffuse peripheral nerve lesions. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:1365–72. van Eijk JJ, van AN, Tio-Gillen AP, Maas M, Herbrink P, Portier RP, et al. Screening for antecedent Campylobacter jejuni infections and anti-ganglioside antibodies in idiopathic neuralgic amyotrophy. J Peripher Nerv Syst 2011;16:153–6. van Nes SI, Vanhoutte EK, van Doorn PA, Hermans M, Bakkers M, Kuitwaard K, et al. Rasch-built Overall Disability Scale (R-ODS) for immune-mediated peripheral neuropathies. Neurology 2011;76:337–45. Walgaard C, Jacobs BC, van Doorn PA. Emerging drugs for Guillain-Barre syndrome. Expert Opin Emerg Drugs 2011a;16:105–20. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, van Doorn PA, Steyerberg EW, Jacobs BC. Early recognition of poor prognosis in GuillainBarre syndrome. Neurology 2011b;76:968–75. Zuccoli G, Panigrahy A, Bailey A, Fitz C. Redefining the GuillainBarre spectrum in children: neuroimaging findings of cranial nerve involvement. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:639–42.
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
4e Journe´es de la Socie´te´ francophone du nerf pe´riphe´rique
Revue de la litte´rature 2011 : neuropathies dysimmunitaires 2011: What’s new in dysimmune neuropathies T. Kuntzer a,*,b a b
Unite´ nerf-muscle, de´partement des neurosciences cliniques, CHU Vaudois (CHUV), BH07/413, rue du Bugnon, 1011 Lausanne, Suisse Universite´ de Lausanne, 1015 Lausanne, Suisse
info article
r e´ s u m e´
Historique de l’article :
La recherche est active dans les neuropathies dysimmunes. Dans le syndrome de Guillain-
Rec¸u le 15 janvier 2012
Barre´ (SGB), des me´canismes ont e´te´ de´montre´s avec le potentiel de nouvelles the´rapies, des
Accepte´ le 20 septembre 2012
facteurs pre´dictifs ont e´te´ propose´s, et le traitement nouveau pourrait eˆtre une seconde cure
Disponible sur Internet le
d’immunoglobuline (IG) intraveineuse. Dans les polyradiculone´vrites inflammatoires
26 octobre 2012
de´mye´linisantes chroniques (PIDC), les crite`res sont critique´s, des biomarqueurs sont recherche´s (histologiques ou par re´expression de ge`nes) et des anticorps monoclonaux et
Mots cle´s :
immunosuppresseurs oraux nouveaux sont discute´s a` la lumie`re des expe´riences the´ra-
Neuropathies pe´riphe´riques
peutiques dans la scle´rose en plaques. L’imagerie du nerf pe´riphe´rique progresse et la place
Guillain-Barre´ syndrome
des auto-anticorps (AC) se´riques est revue. # 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Polyradiculone´vrite Keywords: Peripheral neuropathy Guillain-Barre´ syndrome Inflammatory demyelinating polyneuropathy
abstract There are strong research activities in the field of dysimmune neuropathies. In GuillainBarre´ syndrome, new pathophysiological mechanisms have been demonstrated with the potential development of new therapies, a clinical prediction model is applicable early in the course of disease, and under investigation are new treatment strategies with adapted intravenous Ig dosages. In chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, current diagnostic tests are discussed but biomarkers are needed, such as histological changes or differential gene expression in nerve or skin biopsies. The exploration of novel therapeutic approaches including monoclonal antibodies and oral immunosuppressants, known from multiple sclerosis studies, suggests new approaches to treatment. Changes of the peripheral nerves on MR imaging are better known and the usefulness of serum antibodies is reviewed. # 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1.
Introduction
Le domaine des neuropathies dysimmunitaires est riche en travaux et revues ; cette anne´e 2011 n’e´chappe pas a` la tendance
des dernie`res anne´es, avec plus de 700 articles publie´s dans Medline. Cette richesse rend compte de l’he´te´roge´ne´ite´ des neuropathies, des difficulte´s a` leur compre´hension et au diagnostic, ou encore a` l’ame´lioration des traitements. Une se´lection de travaux et d’e´tudes est le the`me de cette revue.
* Unite´ nerf-muscle, de´partement des neurosciences cliniques, CHU Vaudois (CHUV), BH07/413, rue du Bugnon, 1011 Lausanne, Suisse. Adresse e-mail : [email protected]. 0035-3787/$ – see front matter # 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.neurol.2012.09.002
976
2.
revue neurologique 168 (2012) 975–978
Syndrome de Guillain-Barre´ (SGB)
Prototype de la neuropathie dysimmunitaire de´clenche´e par mimique mole´culaire, les me´canismes y concourant se pre´cisent. En effet, de nouvelles cibles antige´niques ont e´te´ de´montre´es aux nœuds de Ranvier, par la mise en e´vidence d’activite´s anticorps dirige´es contre des prote´ines nodales, avec une activite´ anti-GD1a chez la souris (McGonigal et al., 2011), antineurofascine (Pruss et al., 2011) et anticomplexes gangliosides (Kuwahara et al., 2011) chez l’homme. Le roˆle des cytokines a e´te´ rede´fini, et il apparaıˆt actuellement un se´quenc¸age diffe´rencie´ des cytokines se´riques fonction de la phase du syndrome, les mole´cules pro-inflammatoires s’exprimant lors de la progression, et celles anti-inflammatoires dans la phase d’e´tat (Nyati et al., 2011 ; LambrachtWashington et Wolfe, 2011). L’autre point d’inte´reˆt est la possibilite´ expe´rimentale de de´re´gulation des cellules pre´sentatrices d’antige`ne (qui sont a` la base de l’inflammation) par l’adjonction d’une mole´cule chime´rique de´nomme´e quinpramine. Cette mole´cule est pre´sente´e comme support d’une nouvelle voie the´rapeutique (Meyer zu et al., 2011) dans le mode`le de ne´vrite allergique expe´rimentale : la mole´cule devrait eˆtre utilise´e en pharmacologie clinique. Apre`s la contestation d’une pre´sence surtout asiatique, il est de´sormais bien confirme´ que l’infection a` C. jejuni est associe´e a` la forme axonale motrice du SGB en Europe (Drenthen et al., 2011 ; Caudie et al., 2011) ; et que le pronostic de ces formes est re´serve´ si les anticorps antigangliosides sont e´leve´s (Sekiguchi et al., 2011 ; Caudie et al., 2011). Une e´tude multicentrique prospective ayant inclus pre`s de 400 patients permet d’e´valuer d’ailleurs la se´ve´rite´ du SGB de`s l’admission ou au septie`me jour, par un mode`le base´ sur les facteurs pronostics ne´gatifs suivants : aˆge e´leve´, ante´ce´dents de diarrhe´es et de´ficit moteur important a` l’admission (Walgaard et al., 2011b). Une confe´rence de consensus a confirme´ l’utilite´ des e´changes plasmatiques (EP) (Cortese et al., 2011) et une revue Cochrane visant a` rechercher les effets de mole´cules autres que la prednisone, les d’immunoglobulines (IG) intraveineuses et les EP, n’a pas trouve´ d’autres interventions utiles, comme les interfe´rons beˆta-1a, l’utilisation de brain-derived neurotrophic factor ou la filtration du LCR. Notons qu’un polyglycoside de´rive´ de la me´decine chinoise a re´ve´le´ une possible influence sur le cours du SGB dans une e´tude (Hughes et al., 2011). Finalement, un essai the´rapeutique visant a` connaıˆtre l’efficacite´ d’une seconde cure d’IG intraveineuse est en finalisation en Hollande (Walgaard et al., 2011a).
veut simplifier les crite`res e´lectrophysiologiques pour leur utilisation en clinique (Bromberg, 2011). L’e´tude des PIDC associe´es a` d’autres neuropathies (CMT1 ; diabe`te) rappelle la caracte´ristique princeps de la PIDC, l’activation des macrophages (Latov, 2011). Cette particularite´ pourrait en faire le biomarqueur tant recherche´ dans les PIDC, qu’il soit bien histologique (types d’infiltrats pe´rivasculaires, d’expression des me´talloprote´ases, ou de l’immunomarquage d’une prote´ine paranodale, la paranodin [Cifuentes-Diaz et al., 2011]) ou dans la re´gulation de l’expression de ge`nes dans les tissus, nerf ou peau (Sommer et Toyka, 2011 ; Steck et al., 2011) : les donne´es nouvelles doivent eˆtre valide´es par des travaux qui refle`tent la diversite´ de ces neuropathies. Dans les traitements, les risques et les be´ne´fices des the´rapies par anticorps monoclonaux et immunosuppresseurs oraux ont e´te´ discute´s de manie`re de´taille´e (Hartung et al., 2011a) ou revus avec une synthe`se image´e et tre`s didactique (Dalakas, 2011) (alemtuzumab, anti-CD52, be´ne´fice potentiel, effets secondaires he´matologiques et dysimmunitaires ; rituximab, anti-CD20, be´ne´fice he´te´roge`ne, surtout en association avec une he´matopathie (Benedetti et al., 2011) ; eculizumab, antiC5 implique´ dans le complexe d’attaque membranaire, sans efficacite´ ; natalizumab, anti-adhe´sion cellulaire, un seul cas traite´ ; fingolimod, anti-re´cepteur S1P oral, de´montre´ efficace dans le mode`le animal mais non encore chez l’homme). Par ailleurs, les traitements et les effets secondaires de 110 patients ont e´te´ rapporte´s dans un registre italien : le me´thotrexate a le taux d’effets secondaires le plus faible (Cocito et al., 2011a) (mais il est reconnu comme non be´ne´fique). Il y a inte´reˆt a` connaıˆtre aussi l’induction de neuropathies comme effets secondaires des antagonistes TNF alpha (infliximab ; adalimumab ; e´tanercept), des inhibiteurs de la calcineurine (surtout le tacrolimus), et des interfe´rons alpha et beˆta (Stubgen, 2011). L’utilite´ des EP (nouveau consensus de l’AAN [Cortese et al., 2011]) et des perfusions d’IG intraveineuses sont confirme´es (Dalakas, 2011) ; les perfusions sous-cutane´es d’IG sont efficaces chez les re´pondeurs intraveineux (Cocito et al., 2011b). Un score fonctionnel nouveau et simple a e´te´ propose´, en prenant en compte une e´chelle de limitations d’activite´s physiques et sociales selon Rasch (Rasch-built Overall Disability Scale [R-ODS]) (van Nes et al., 2011). L’autre innovation est celle de proposer un degre´ d’activite´ a` la PIDC pour ne pas biaiser les essais the´rapeutiques (Hartung et al., 2011b), en conside´rant le CIDP disease activity status, ou CDAS (Gorson et al., 2011) ; comme « unstable active disease », « improving », « stable active disease », « remission », « cured ».
4. 3. Polyradiculone´vrites inflammatoires de´mye´linisantes chroniques (PIDC) Les nume´ros 2011 du journal de la Socie´te´ du nerf pe´riphe´rique sont riches en information pour les PIDC. Tout d’abord par une revue critique des 14 sets diagnostics publie´s : les crite`res sont utiles mais non confirmatoires (Brannagan, 2011), de´limitant l’he´te´roge´ne´ite´ de ces neuropathies chroniques. Leurs sensibilite´s e´tant le plus faible dans les formes a` expression surtout distale (avec un phe´notype pre´cise´ dans une e´tude de dix patients [Larue et al., 2011]). Une autre revue
Syndrome de Lewis-Sumner
Le suivi a` long terme est rapporte´ chez 15 patients (Attarian et al., 2011). Les traitements re´pe´te´s ont ame´liore´ 13 patients a` ` cinq ans, les de´ficits e´taient toujours multifocaux et un an. A deux patients ont e´te´ aggrave´s par la prednisone.
5.
Neuropathie motrice multifocale (NMM)
Le traitement additif aux IG intraveineuses d’eculizumab (anti-C5 implique´ dans le complexe d’attaque membranaire)
revue neurologique 168 (2012) 975–978
chez 13 patients (trois sans IG intraveineuse) a de´montre´ la bonne tole´rance du traitement sur 14 semaines et une ame´lioration subjective de certains patients (Fitzpatrick et al., 2011) ; une e´tude contre placebo est envisage´e. La transition de perfusions d’IG intraveineuses en perfusions sous-cutane´es d’IG est de´montre´e possible par deux e´tudes (Cats et al., 2011 ; Misbah et al., 2011), avec maintien des doses intraveineuses mensuelles initiales.
6.
Ne´vralgie amyotrophiante de l’e´paule
Une e´tude prospective ne retrouve pas les ante´ce´dents propres au SGB ; pas de se´roconversion a` C. Jejuni ni d’e´le´vation significative d’anticorps antigangliosides (van Eijk et al., 2011).
7. Syndromes neurologiques parane´oplasiques (SNP) Une nouvelle classification est propose´e et s’appuie sur la nature de l’auto-anticorps (AC) associe´ au SNP (Honnorat et Viaccoz, 2011). En cas de cible intracellulaire, un cancer est associe´, les troubles lie´s a` une mort cellulaire. Au contraire lorsque la prote´ine cible est membranaire, les troubles sont lie´s le plus souvent lie´ a` un dysfonctionnement neuronal potentiellement re´versible comme dans la ganglionopathie ente´rique ou autonome et la neuropathie avec activite´ antiMAG.
8.
Les techniques de diagnostics
8.1. Dosage d’auto-anticorps (AC) IgM dans les neuropathies de´mye´linisantes Une revue critique et discute les dosages se´riques des AC antiGM1 (tre`s e´leve´s uniquement dans les NMM), anti-GM2 (conside´re´s comme non se´lectifs, et comple´mentaires aux GM1), anti-GD1a (peu sensibles mais spe´cifiques aux neuropathies dysimmunes), anti-GD1b et anti-GQ1b (peu sensibles mais associe´s a` CANOMAD) (Nobile-Orazio et Giannotta, 2011). Le dosage des AC anti-sulfatides est utile pour la de´tection pre´coce de la neuropathie IgM.
8.2.
Biopsies
La biopsie de nerf moteur obturateur doit eˆtre conside´re´e comme potentiellement utile dans le diagnostic diffe´rentiel des neuropathies motrices (Riva et al., 2011).
8.3.
Imagerie nerveuse pe´riphe´rique
La prise de contraste en IRM des nerfs pe´riphe´riques est rapporte´ comme un re´sultat d’inte´reˆt en clinique (Thawait et al., 2011), mais des donne´es plus importantes et varie´es sont requises pour reconnaıˆtre la spe´cificite´ et la sensibilite´ de ces techniques dans le SGB (Li et Ji, 2011 ; Berciano, 2011 ; Zuccoli et al., 2011) et les PIDC (Adachi et al., 2011).
977
De´claration d’inte´reˆts L’auteur de´clare ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
r e´ f e´ r e n c e s
Adachi Y, Sato N, Okamoto T, Sasaki M, Komaki H, Yamashita F, et al. Brachial and lumbar plexuses in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: MRI assessment including apparent diffusion coefficient. Neuroradiology 2011;53:3–11. Attarian S, Verschueren A, Franques J, Salort-Campana E, Jouve E, Pouget J. Response to treatment in patients with Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 2011;44:179–84. Benedetti L, Briani C, Franciotta D, Fazio R, Paolasso I, Comi C, et al. Rituximab in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a report of 13 cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:306–8. Berciano J. Thickening and contrast enhancement of spinal roots on MR imaging in Guillain-Barre syndrome: thoughts on pathologic background. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:E179. Brannagan III TH. Current diagnosis of CIDP: the need for biomarkers. J Peripher Nerv Syst 2011;16:3–13. Bromberg MB. Review of the evolution of electrodiagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyradicoloneuropathy. Muscle Nerve 2011;43: 780–94. Cats EA, van der Pol WL, Bertens AS, van den Berg LH. Homebased IVIg treatment is convenient and time-saving in patients with multifocal motor neuropathy. J Peripher Nerv Syst 2011;16:147–9. Caudie C, Quittard PA, Taravel D, Sivadon-Tardy V, Orlikowski D, Rozenberg F, et al. Preceding infections and antiganglioside antibody profiles assessed by a dot immunoassay in 306 French Guillain-Barre syndrome patients. J Neurol 2011;258:1958–64. Cifuentes-Diaz C, Dubourg O, Irinopoulou T, Vigny M, Lachkar S, Decker L, et al. Nodes of ranvier and paranodes in chronic acquired neuropathies. PLoS One 2011;6:e14533. Cocito D, Grimaldi S, Paolasso I, Falcone Y, Antonini G, Benedetti L, et al. Immunosuppressive treatment in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A nationwide retrospective analysis. Eur J Neurol 2011a;18:1417–21. Cocito D, Serra G, Falcone Y, Paolasso I. The efficacy of subcutaneous immunoglobulin administration in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy responders to intravenous immunoglobulin. J Peripher Nerv Syst 2011b;16:150–2. Cortese I, Chaudhry V, So YT, Cantor F, Cornblath DR, Rae-Grant A. Evidence-based guideline update: plasmapheresis in neurologic disorders: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2011;76:294–300. Dalakas MC. Advances in the diagnosis, pathogenesis and treatment of CIDP. Nat Rev Neurol 2011;7:507–17. Drenthen J, Yuki N, Meulstee J, Maathuis EM, van Doorn PA, Visser GH, et al. Guillain-Barre syndrome subtypes related to Campylobacter infection. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:300–5. Fitzpatrick AM, Mann CA, Barry S, Brennan K, Overell JR, Willison HJ. An open label clinical trial of complement
978
revue neurologique 168 (2012) 975–978
inhibition in multifocal motor neuropathy. J Peripher Nerv Syst 2011;16:84–91. Gorson KC, van Schaik IN, Merkies IS, Lewis RA, Barohn RJ, Koski CL, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy disease activity status: recommendations for clinical research standards and use in clinical practice. J Peripher Nerv Syst 2011;15:326–33. Hartung HP, Lehmann HC, Kieseier BC, Hughes RA. Novel treatment for immune neuropathies on the horizon. J Peripher Nerv Syst 2011a;16:75–83. Hartung HP, Lehmann HC, Willison HJ. Peripheral neuropathies: establishing common clinical research standards for CIDP. Nat Rev Neurol 2011b;7:250–1. Honnorat J, Viaccoz A. New concepts in paraneoplastic neurological syndromes. Rev Neurol (Paris) 2011;167: 729–36. Hughes RA, Pritchard J, Hadden RD. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain Barre syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2011. CD008630. Kuwahara M, Suzuki S, Takada K, Kusunoki S. Antibodies to LM1 and LM1-containing ganglioside complexes in GuillainBarre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neuroimmunol 2011;239:87–90. Lambracht-Washington D, Wolfe GI. Cytokines in Guillain-Barre syndrome: a lesson in time. Arch Neurol 2011;68:427–8. Larue S, Bombelli F, Viala K, Neil J, Maisonobe T, Bouche P, et al. Non-anti-MAG DADS neuropathy as a variant of CIDP: clinical, electrophysiological, laboratory features and response to treatment in 10 cases. Eur J Neurol 2011; 18:899–905. Latov N. Biomarkers of CIDP in patients with diabetes or CMT1. J Peripher Nerv Syst 2011;16:14–7. Li HF, Ji XJ. The diagnostic, prognostic, and differential value of enhanced MR imaging in Guillain-Barre syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:E140. McGonigal R, Rowan EG, Greenshields KN, Halstead SK, Humphreys PD, Rother RP, et al. Anti-GD1a antibodies activate complement and calpain to injure distal motor nodes of Ranvier in mice. Brain 2011;133:1944–60. Meyer zu HG, Mausberg AK, Muller JI, Lehmann HC, Lober S, Gmeiner P, et al. Quinpramine ameliorates rat experimental autoimmune neuritis and redistributes MHC class II molecules. PLoS One 2011;6:e21223. Misbah SA, Baumann A, Fazio R, Dacci P, Schmidt DS, Burton J, et al. A smooth transition protocol for patients with multifocal motor neuropathy going from intravenous to
subcutaneous immunoglobulin therapy: an open-label proof-of-concept study. J Peripher Nerv Syst 2011;16:92–7. Nobile-Orazio E, Giannotta C. Testing for anti-glycolipid IgM antibodies in chronic immune-mediated demyelinating neuropathies. J Peripher Nerv Syst 2011;16:18–23. Nyati KK, Prasad KN, Rizwan A, Verma A, Paliwal VK. TH1 and TH2 response to Campylobacter jejuni antigen in GuillainBarre syndrome. Arch Neurol 2011;68:445–52. Pruss H, Schwab JM, Derst C, Gortzen A, Veh RW. Neurofascin as target of autoantibodies in Guillain-Barre syndrome. Brain 2011;134:e173. Riva N, Iannaccone S, Corbo M, Casellato C, Sferrazza B, Lazzerini A, et al. Motor nerve biopsy: clinical usefulness and histopathological criteria. Ann Neurol 2011;69:197–201. Sekiguchi Y, Uncini A, Yuki N, Misawa S, Notturno F, Nasu S, et al. Antiganglioside antibodies are associated with axonal Guillain-Barre´ syndrome: a Japanese – Italian collaborative study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;83:23–8. Sommer C, Toyka K. Nerve biopsy in chronic inflammatory neuropathies: in situ biomarkers. J Peripher Nerv Syst 2011;16:24–9. Steck AJ, Kinter J, Renaud S. Differential gene expression in nerve biopsies of inflammatory neuropathies. J Peripher Nerv Syst 2011;16:30–3. Stubgen JP. Drug-induced dysimmune demyelinating neuropathies. J Neurol Sci 2011;307:1–8. Thawait SK, Chaudhry V, Thawait GK, Wang KC, Belzberg A, Carrino JA, et al. High-resolution MR neurography of diffuse peripheral nerve lesions. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:1365–72. van Eijk JJ, van AN, Tio-Gillen AP, Maas M, Herbrink P, Portier RP, et al. Screening for antecedent Campylobacter jejuni infections and anti-ganglioside antibodies in idiopathic neuralgic amyotrophy. J Peripher Nerv Syst 2011;16:153–6. van Nes SI, Vanhoutte EK, van Doorn PA, Hermans M, Bakkers M, Kuitwaard K, et al. Rasch-built Overall Disability Scale (R-ODS) for immune-mediated peripheral neuropathies. Neurology 2011;76:337–45. Walgaard C, Jacobs BC, van Doorn PA. Emerging drugs for Guillain-Barre syndrome. Expert Opin Emerg Drugs 2011a;16:105–20. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, van Doorn PA, Steyerberg EW, Jacobs BC. Early recognition of poor prognosis in GuillainBarre syndrome. Neurology 2011b;76:968–75. Zuccoli G, Panigrahy A, Bailey A, Fitz C. Redefining the GuillainBarre spectrum in children: neuroimaging findings of cranial nerve involvement. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:639–42.