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Schwannoma múltiple del nervio facial intraparotídeo
Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(6):444---446
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Schwannoma múltiple del nervio facial intraparotídeo Intraparotid multiple facial nerve schwannoma Eduardo A. Mena-Domínguez a , José I. Benito-Orejas a,∗ , Darío Morais-Pérez a y María A. Álvarez-Qui˜ nones b a b
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Espa˜ na Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Espa˜ na
Disponible en Internet el 9 de agosto de 2012
Introducción El schwannoma es un tumor primario neuroectodérmico benigno, que se origina a partir de las células de Schwann1 . Único o con menos frecuencia múltiple2 , de crecimiento lento, se manifiesta como una masa sólida y asintomática, hasta que no alcanza un tama˜ no considerable3 . La afectación de la porción intraparotídea del nervio facial es muy infrecuente, con menos de 100 casos publicados en la literatura4---6 . No hay signos radiológicos que permitan un diagnóstico diferencial preciso3,7 y el estudio mediante punción con aguja fina (PAAF) es inespecífico8 .
Con el diagnóstico de sospecha de adenoma pleomorfo, indicamos al paciente la extirpación tumoral mediante parotidectomía. A pesar de una cuidadosa disección y estableciendo todas las referencias anatómicas, fuimos incapaces de localizar la salida del tronco del nervio facial. Las tumoraciones se visualizaron tras el levantamiento del colgajo cutáneo permitiendo ser extirpadas mediante enucleación.
Caso clínico Varón de 63 a˜ nos, que consulta por presentar una tumoración retromandibular derecha, redondeada, dura y no dolorosa, de varios a˜ nos de evolución, sin otros síntomas asociados. Movilidad facial normal. La ecografía y la resonancia magnética (RM) (fig. 1), informan de 2 tumoraciones nodulares de unos 3,4 y 4,3 cm respectivamente, situadas en las porciones superficial y profunda del polo superior de la parótida derecha. La PAAF es sugestiva de tumor mixto.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.I. Benito-Orejas).
Figura 1 Doble tumoración heterogénea (sólido-quística), hiperintensa, localizada en polo superior de la glándula parótida derecha (RM en T2, sección coronal).
0001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2012.04.007
Schwannoma múltiple del nervio facial intraparotídeo
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Figura 2 A la izquierda, patrón de crecimiento (Antoni A), con formación de empalizadas nucleares y cuerpos de Verocay. A la derecha, áreas mixofibrilares con menor densidad celular (Antoni B) (hematoxilina-eosina, ×250).
En el postoperatorio el paciente desarrolla una parálisis facial completa del lado derecho (grado VI de House-Brackmann), no realizándose cirugía reparadora por fallecer meses después, sin causa aparente. El diagnóstico anatomopatológico fue de schwannoma del nervio facial parotídeo. Se describen 2 tumoraciones encapsuladas, constituidas por células fusiformes de extirpe neural dispuestas en áreas de gran densidad celular, que alternan con otras más laxas e hipocelulares en una matriz mixofibrilar (Antoni B) (fig. 2). En algunos campos forman empalizadas nucleares y cuerpos de Verocay (Antoni A).
la posición del tumor en el trayecto del nervio, con las posibilidades de lesión en su resección. Finalmente, el caso clínico a˜ nade la peculiaridad de manifestarse con 2 tumoraciones nodulares aparentemente independientes, incrementando, si cabe, su rareza. Koide et al., fueron los primeros en publicar un neurinoma múltiple del nervio facial intraparotídeo en 196611 . Desde entonces, se discute el mecanismo que subyace en el desarrollo de esta multiplicidad2 . Entre las hipótesis, se debate si los tumores estarían unidos por puentes tumorales o si se trataría, como aparenta nuestro caso, de tumores nacidos de forma multicéntrica.
Discusión El tratamiento de los schwannomas del nervio facial intraparotídeo es un reto. El desafío deriva de la dificultad diagnóstica y de las importantes consecuencias estéticas y funcionales que puede conllevar la cirugía4 . Tener un diagnóstico preoperatorio de schwannoma del facial intraparotídeo permitiría al paciente conocer la naturaleza benigna de su tumor y las graves consecuencias quirúrgicas que puede implicar su extirpación9 . Pero de los 52 pacientes revisados por Bretlau et al.10 , solo 4 tuvieron un correcto diagnóstico preoperatorio. Por tanto, la sospecha suele establecerse intraoperatoriamente, a pesar de que como afirman Caughey et al. (2004)8 , es posible que el cirujano más experto de parótida se enfrente únicamente a un caso en su vida. El signo fundamental que debe hacernos pensar en un schwannoma facial intraparotídeo es la «dificultad para localizar el nervio facial»8 . Pero, también es sugestivo la adherencia tumoral a las ramas nerviosas, y la aparición de contracciones faciales ante la estimulación eléctrica del tumor9 . Se indica entonces la realización de una biopsia intraoperatoria3,8 . Si se confirma la sospecha intraoperatoria, Alicandri et al. (2009)4 describen un protocolo de actuación, que relaciona
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Rosai J. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 2, 10th ed. Mosby, Elsevier. British Library Cataloguing in Publication Data; 2011. ISBN-13: 9780323069694. 2. Chiang CW, Chang YL, Lou PJ. Multicentricity of intraparotid facial nerve schwannomas. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2001;110:871---4. 3. Bäck L, Heikkilä T, Passador-Santos F, Saat R, Leivo I, Mäkitie A. Management of facial nerve schwannoma: a single institution experience. Acta Otolaryngol. 2010;130: 1193---8. 4. Alicandri-Ciufelli M, Marchioni D, Mattioli F, Trani M, Presutti L. Critical literature review on the management of intraparotid facial nerve schwannoma and proposed decisionmaking algorithm. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2009;266: 475---9. 5. Morales C, Bezos J, Álvarez-Qui˜ nones M, Ruiz J, García J, Carrera F. Neurilemoma facial intraparotídeo. Acta Otorrinolaringol Esp. 1995;46:71---3.
446 6. Villatoro JC, Krakowiak-Gómez R, López M, Quer M. Dos casos de schwannoma intraparotídeo del nervio facial. Acta Otorrinolaringol Esp. 2011;62:469---71. 7. Ma Q, Song H, Zhang P, Hou R, Cheng X, Lei D. Diagnosis and management of intraparotid facial nerve schwannoma. J Craniomaxillofac Surg. 2010;38: 271---3. 8. Caughey R, May M, Schaitkin B. Intraparotid facial nerve schwannoma: diagnosis and management. Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130:586---92.
E.A. Mena-Domínguez et al 9. Mehta R, Deschler D. Intraoperative diagnosis of facial nerve schwannoma at parotidectomy. Am J Otolaryngol. 2008;29:126---9. 10. Bretlau P, Melchiors H, Krogdahl A. Intraparotid neurilemmoma. Acta Otolaryngol. 1983;95:382---4. 11. Koide Y, Takahashi H, Arai T. A case of multiple neurinomas of the facial nerve. Laryngoscope. 1966;76:407---17.
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CASO CLÍNICO
Schwannoma múltiple del nervio facial intraparotídeo Intraparotid multiple facial nerve schwannoma Eduardo A. Mena-Domínguez a , José I. Benito-Orejas a,∗ , Darío Morais-Pérez a y María A. Álvarez-Qui˜ nones b a b
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Espa˜ na Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Espa˜ na
Disponible en Internet el 9 de agosto de 2012
Introducción El schwannoma es un tumor primario neuroectodérmico benigno, que se origina a partir de las células de Schwann1 . Único o con menos frecuencia múltiple2 , de crecimiento lento, se manifiesta como una masa sólida y asintomática, hasta que no alcanza un tama˜ no considerable3 . La afectación de la porción intraparotídea del nervio facial es muy infrecuente, con menos de 100 casos publicados en la literatura4---6 . No hay signos radiológicos que permitan un diagnóstico diferencial preciso3,7 y el estudio mediante punción con aguja fina (PAAF) es inespecífico8 .
Con el diagnóstico de sospecha de adenoma pleomorfo, indicamos al paciente la extirpación tumoral mediante parotidectomía. A pesar de una cuidadosa disección y estableciendo todas las referencias anatómicas, fuimos incapaces de localizar la salida del tronco del nervio facial. Las tumoraciones se visualizaron tras el levantamiento del colgajo cutáneo permitiendo ser extirpadas mediante enucleación.
Caso clínico Varón de 63 a˜ nos, que consulta por presentar una tumoración retromandibular derecha, redondeada, dura y no dolorosa, de varios a˜ nos de evolución, sin otros síntomas asociados. Movilidad facial normal. La ecografía y la resonancia magnética (RM) (fig. 1), informan de 2 tumoraciones nodulares de unos 3,4 y 4,3 cm respectivamente, situadas en las porciones superficial y profunda del polo superior de la parótida derecha. La PAAF es sugestiva de tumor mixto.
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.I. Benito-Orejas).
Figura 1 Doble tumoración heterogénea (sólido-quística), hiperintensa, localizada en polo superior de la glándula parótida derecha (RM en T2, sección coronal).
0001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2012.04.007
Schwannoma múltiple del nervio facial intraparotídeo
445
Figura 2 A la izquierda, patrón de crecimiento (Antoni A), con formación de empalizadas nucleares y cuerpos de Verocay. A la derecha, áreas mixofibrilares con menor densidad celular (Antoni B) (hematoxilina-eosina, ×250).
En el postoperatorio el paciente desarrolla una parálisis facial completa del lado derecho (grado VI de House-Brackmann), no realizándose cirugía reparadora por fallecer meses después, sin causa aparente. El diagnóstico anatomopatológico fue de schwannoma del nervio facial parotídeo. Se describen 2 tumoraciones encapsuladas, constituidas por células fusiformes de extirpe neural dispuestas en áreas de gran densidad celular, que alternan con otras más laxas e hipocelulares en una matriz mixofibrilar (Antoni B) (fig. 2). En algunos campos forman empalizadas nucleares y cuerpos de Verocay (Antoni A).
la posición del tumor en el trayecto del nervio, con las posibilidades de lesión en su resección. Finalmente, el caso clínico a˜ nade la peculiaridad de manifestarse con 2 tumoraciones nodulares aparentemente independientes, incrementando, si cabe, su rareza. Koide et al., fueron los primeros en publicar un neurinoma múltiple del nervio facial intraparotídeo en 196611 . Desde entonces, se discute el mecanismo que subyace en el desarrollo de esta multiplicidad2 . Entre las hipótesis, se debate si los tumores estarían unidos por puentes tumorales o si se trataría, como aparenta nuestro caso, de tumores nacidos de forma multicéntrica.
Discusión El tratamiento de los schwannomas del nervio facial intraparotídeo es un reto. El desafío deriva de la dificultad diagnóstica y de las importantes consecuencias estéticas y funcionales que puede conllevar la cirugía4 . Tener un diagnóstico preoperatorio de schwannoma del facial intraparotídeo permitiría al paciente conocer la naturaleza benigna de su tumor y las graves consecuencias quirúrgicas que puede implicar su extirpación9 . Pero de los 52 pacientes revisados por Bretlau et al.10 , solo 4 tuvieron un correcto diagnóstico preoperatorio. Por tanto, la sospecha suele establecerse intraoperatoriamente, a pesar de que como afirman Caughey et al. (2004)8 , es posible que el cirujano más experto de parótida se enfrente únicamente a un caso en su vida. El signo fundamental que debe hacernos pensar en un schwannoma facial intraparotídeo es la «dificultad para localizar el nervio facial»8 . Pero, también es sugestivo la adherencia tumoral a las ramas nerviosas, y la aparición de contracciones faciales ante la estimulación eléctrica del tumor9 . Se indica entonces la realización de una biopsia intraoperatoria3,8 . Si se confirma la sospecha intraoperatoria, Alicandri et al. (2009)4 describen un protocolo de actuación, que relaciona
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Rosai J. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 2, 10th ed. Mosby, Elsevier. British Library Cataloguing in Publication Data; 2011. ISBN-13: 9780323069694. 2. Chiang CW, Chang YL, Lou PJ. Multicentricity of intraparotid facial nerve schwannomas. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2001;110:871---4. 3. Bäck L, Heikkilä T, Passador-Santos F, Saat R, Leivo I, Mäkitie A. Management of facial nerve schwannoma: a single institution experience. Acta Otolaryngol. 2010;130: 1193---8. 4. Alicandri-Ciufelli M, Marchioni D, Mattioli F, Trani M, Presutti L. Critical literature review on the management of intraparotid facial nerve schwannoma and proposed decisionmaking algorithm. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2009;266: 475---9. 5. Morales C, Bezos J, Álvarez-Qui˜ nones M, Ruiz J, García J, Carrera F. Neurilemoma facial intraparotídeo. Acta Otorrinolaringol Esp. 1995;46:71---3.
446 6. Villatoro JC, Krakowiak-Gómez R, López M, Quer M. Dos casos de schwannoma intraparotídeo del nervio facial. Acta Otorrinolaringol Esp. 2011;62:469---71. 7. Ma Q, Song H, Zhang P, Hou R, Cheng X, Lei D. Diagnosis and management of intraparotid facial nerve schwannoma. J Craniomaxillofac Surg. 2010;38: 271---3. 8. Caughey R, May M, Schaitkin B. Intraparotid facial nerve schwannoma: diagnosis and management. Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130:586---92.
E.A. Mena-Domínguez et al 9. Mehta R, Deschler D. Intraoperative diagnosis of facial nerve schwannoma at parotidectomy. Am J Otolaryngol. 2008;29:126---9. 10. Bretlau P, Melchiors H, Krogdahl A. Intraparotid neurilemmoma. Acta Otolaryngol. 1983;95:382---4. 11. Koide Y, Takahashi H, Arai T. A case of multiple neurinomas of the facial nerve. Laryngoscope. 1966;76:407---17.