SFCP P-091 - La tumeur rhabdoïde du rein chez l’enfant

SFCP P-091 SFCP / Chirurgie viscérale (néonatale, digestive, thoracique, oncologique)

La tumeur rhabdoïde du rein chez l’enfant JABLOUN A., BOUTHOUR H., SFAR S., BEN ABDALLAH R., BEN MALEK M.R., HELLAL Y., GHARBI Y., KAABAR N. CHU Habib Thameur, TUNIS, TUNISIE Objectifs: La tumeur rhabdoïde rénale est une tumeur agressive et extrêmement rare chez l'enfant. A travers de deux cas, nous rappelons ses particularités diagnostiques et ses modalités thérapeutiques. Sujet / matériels et méthodes : Nous rapportons deux observations colligés au service de chirurgie pédiatrique de l’hôpital Habib Thameur de Tunis. Résultats principaux : Observation n°1:garçon âgé de 14 mois, présentant une masse abdominale. Le bilan radiologique a évoqué le diagnostic de nephroblastome avec la présence de métastase pulmonaire. Une chimiothérapie néoadjuvante a été instituée puis une néphrectomie droite a été réalisée .L’examen histologique était en faveur d’une tumeur rhabdoïde du rein. Malade a eu 3 autres séances de chimiothérapie. Le recul est de 3 mois. Observation n°2: garçon âgé de 20 jours avec diagnostic anténatal d’une masse rénale gauche. Le bilan radiologique était en faveur d’une tumeur rénale avec métastases hépatiques et osseuses. Une chirurgie première par néphrectomie a été effectuée. L'histologie avait conclu à une tumeur rhabdoïde du rein avec. Le recul est de 15 jours. Conclusions : La tumeur rhabdoïde rénale est une tumeur rare, extrêmement agressive. Son traitement n'est pas bien codifié et son pronostic demeure sombre.

546 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Archives de Pédiatrie 2014;21:333-990