Síndrome de Budd-Chiari en una paciente con trombocitemia esencial y portadora de la mutación G20210A en el gen de la protrombina

CARTAS AL DIRECTOR

4. J.Fernández-Castrogudín J, Brage Varela A, Lens Neo XM, Martínez Castro J, Abdulkader I. Amiloidosis renal como manifestación clínica inicial de la enfermedad de Crohn. Gastroenterol Hepatol. 2002;25 395-7. 5. Iñarrairaegui Bastarrica M, Arin Letamendia A, Zozaya Urmeneta JM, Rodríguez Gutiérrez C, Castán Martínez B, Amat Villegas I, et al. Enfermedad inflamatoria intestinal y amiloidosis. Gastorenteol Hepatol. 2004;27:260-3. 6. Reenstein AJ, Sacar DB, Nannan Panday AK, Dikman S, Meyers S, Eimann T, et al. Amyloidosis and inflammatory Bowel disease. A 50 year experience with 25 patients. Medicine. 1992;71:261. 7. Garrido Serano A, Guerrero Igea FJ, Hierro Guilmain C, Ruiz Lupiañez E, Palomo Gilá S. Respuesta favorable a la colchicina en la amiloidosis secundaria a la enfermedad inflamatoria intestinal. Gastroenterol Hepatol. 2001; 24:196-8. 8. Merlini G, Bellotti V. Mechanisms of disease. Molecular mecanisms of amyloidosis. N Engl J Med. 2003;349:583-96. 9. Callejas Rubio JL, Ortego Centeno N, Cárdeña Pérez C, Navas-Parejo A. Infiximab y amiloidosis renal secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal. Med Clin (Barc). 2006;124:757-8.

J. C. Pérez Marín, F. Acosta de Bilbao, Z. Santos Moyano y A. M. Mohhamad Tubío Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria. Las Palmas. España.

Pronóstico de los pacientes muy mayores ingresados en una Unidad de Cuidados Intensivos Sr. Director: Con el incremento en la esperanza de vida, cada vez ingresa un mayor número de pacientes de edad avanzada en las unidades de cuidados intensivos (UCI)1. La edad no debería utilizarse como triage de los pacientes que deben ingresar2,3, sino que la decisión debería basarse en otros aspectos como su estado funcional previo, la propia enfermedad crítica y, por supuesto, el deseo del propio paciente o sus familiares. Incluso la necesidad de ingreso prolongado en la UCI de los pacientes de edad avanzada se puede justificar porque no parece influir negativamente en su calidad de vida posterior4,5. El objetivo de nuestro trabajo era estudiar las características de los pacientes con edad muy avanzada, también llamados de la cuarta edad, es decir, mayores de 84 años, ingresados en nuestra UCI. Para ello llevamos a cabo un estudio retrospectivo observacional de datos recogidos prospectivamente sobre los pacientes ingresados en nuestra UCI, de carácter polivalente y con una capacidad de 24 camas, perteneciente a un hospital terciario, durante un período de 17 años. Se analizaron variables epidemiológicas de los pacientes que ingresaron durante este periodo de tiempo, en los pacientes que sobrevivieron y en los que murieron durante su estancia en la UCI, tales como la edad media, sexo, estancia media, mortalidad, APACHE II al ingreso, tipo de paciente, procedencia, número de pacientes que recibieron ventilación mecánica y días de ventilación mecánica, y necesidad de depuración extrarrenal. Se compararon los dos grupos utilizando la prueba de Chi-cuadrado para variables cualitativas y la prueba de Fisher para muestras independientes, considerándose significativa una p<0,05. Durante el periodo de estudio ingresaron 9.878 pacientes, de los cuales 66 (0,66%) tenían más de 84 años. En este grupo la mortalidad fue del 24,2%, sin que existieran diferencias estadísticamente significativas entre los que morían y los que sobrevivían en cuanto a la edad, el sexo, la estancia media, el empleo de la ventilación mecánica y de la depuración extrarrenal. Sí encontramos que los que fallecieron eran pacientes más graves según el índice APACHE II (p=0,0003) y que había mayor número de pacientes médicos (p=0,009) (tabla 1). En conclusión podemos decir que el grupo de pacientes de cuarta edad en nuestro medio constituye un porcentaje pequeño de los ingresos en nuestra unidad, con estancias cortas, que la mayoría sobrevive (p=0,001), por lo que estos resultados nos parecen suficientes para justificar el ingreso de los pacientes de

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TABLA 1 Diferencias entre los pacientes de cuarta edad que sobrevivivieron y fallecieron Pacientes de cuarta edad

Vivos

Muertos

p

N= nº de pacientes 50 (75,8%) 16 (24,2%) 0,001 Edad media 87,14 ±2,26 87,49±2,69 NS Sexo 32 (63,8%) var 7 (43,7%) var NS Estancia media 2,72±2,74 2,63±3,8 NS Tipo de paciente Coronario 30 (60%) 5 (31,25%) NS Médico 4 (8%) 8 ( 50%) 0,009 Quirúrgico 15 (30%) 2 (12,5%) 0,043 Traumatológico 1 (2%) 1 (6,25%) NS APACHE II 12,78±5,87 23±8,65 0,0003 APS 6,78±5,13 16,92±8,43 0,0002 Necesidad de VM 10 p (20%) 7 p (43,75%) NS Días de VM 3,7±4,3 4,57±4,72 NS Depuración extrarrenal 5 p (10%) 2 p (12,5%) NS NS: no significativo; p: significación estadística; VM: ventilación mecánica.

la cuarta edad en nuestra UCI, siempre y cuando sus comorbilidades o la decisión del propio paciente no lo contraindiquen. BIBLIOGRAFÍA 1. Jakob SM, Rothen HU. Intensive care 1980-1995: change in patient characteristics, nursing workload and outcome. Intensive Care Med. 1997;23(11): 1165-70. 2. Kaarlola A, Tallgren M, Pettilä V. Long-term survival, quality of life, and quality-adjusted life-years among critically ill elderly patients. Crit Care Med. 2006;34(8):2120-6. 3. Chelluri L, Pinsky MR, Donahoe MP, Grenvik A. Long-term outcome of critically ill elderly patients requiring intensive care. JAMA. 1993;269(24): 3119-23. 4. Montuclard L, Garrouste-Orgeas M, Timsit JF, Misset B, De Jonghe B, Carlet J. Outcome, functional autonomy, and quality of life of elderly patients with a long-term intensive care unit stay. Crit Care Med. 2000;28(10):3389-95. 5. Kass JE, Castriotta RJ, Malakoff F. Intensive care unit outcome in the very elderly. Crit Care Med. 1992;20(12):1666-71.

L. Santana Cabrera, M Sánchez-Palacios, M. García Martul y E. Hernández Medina Servicio de Medicina Intensiva. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria. Las Palmas. España.

Síndrome de Budd-Chiari en una paciente con trombocitemia esencial y portadora de la mutación G20210A en el gen de la protrombina Sr. Director: El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una enfermedad rara con una frecuencia estimada de 1 caso por cada 100.000 habitantes1. Hasta en un 75% de los casos la causa subyacente es un estado de hipercoagulabilidad2. Presentamos un caso de SBC en una paciente con trombocitemia esencial y portadora heterocigota de la mutación G20210A en el gen de la protrombina. Una mujer de 36 años acudió a Urgencias por un cuadro de dos semanas de evolución de dolor en hipocondrio derecho y aumento del perímetro abdominal. Entre sus antecedentes personales destacaba una trombocitemia esencial diagnosticada por biopsia de médula ósea tres años antes. No refería hábitos tóxicos ni tomaba medicación alguna. En la exploración física se encontraba afebril y normotensa, destacando una disminución del murmullo vesicular en la base derecha y semiología de ascitis a tensión. El recuento de plaquetas era de 474.000/mm3, sien-

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do el resto del hemograma normal. En la bioquímica sérica destacaban: GOT 62 UI/l, GPT 84 UI/l, GGT 104 UI/l, fosfatasa alcalina 513 UI/l, bilirrubina total 1,6 g/dl, albúmina 3,4 g/dl y tiempo de protrombina, 16 segundos. La radiografía de tórax demostraba un derrame pleural derecho de pequeña cuantía y la exploración ginecológica era normal. El líquido ascítico presentaba características de trasudado con predominio mononuclear, cultivo negativo y citología negativa para malignidad. Una ecografía abdominal reveló ascitis y compresión de la vena cava inferior a nivel retrohepático, identificándose únicamente una de las venas suprahepáticas, hallazgos sugestivos de síndrome de Budd-Chiari. Se realizó una tomografía axial computarizada abdominal que confirmó una obstrucción completa de las venas suprahepáticas media e izquierda y compresión de la vena cava inferior en todo su recorrido intrahepático. El resto del estudio de hepatopatía (incluyendo estudio del hierro, niveles de alfa-1-antitripsina, cobre y ceruloplasmina, estudio inmunológico y serologías de virus hepatotropos y virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]) resultó normal o negativo. Los niveles de homocisteína, anticuerpos anticardiolipina, factor V Leiden y anticoagulante lúpico fueron normales o negativos. El estudio de trombofilia detectó que la paciente era portadora heterocigota de la mutación G20210A en el gen de la protrombina. Se realizó un shunt mesentérico-cava sin complicaciones y se inició anticoagulación oral con dicumarínicos. Dos meses más tarde la paciente reingresó por aumento de perímetro abdominal con trombosis del shunt mesentérico-cava por lo que finalmente se realizó trasplante hepático ortotópico con excelente evolución. Actualmente se encuentra estable y asintomática. Los síndromes mieloproliferativos, especialmente la policitemia vera, son la principal causa de SBC en los países desarrollados, alcanzando hasta el 50% de los casos si se consideran los síndromes mieloproliferativos ocultos3. La prevalencia de trombofilia en pacientes con SBC es muy superior a la de la población general4. Así, el factor V Leiden se encuentra en el 25% de los casos de SBC4. Respecto a la mutación G20210A en el gen de la protrombina, se encuentra en el 5% de los casos de SBC, aunque se considera que su efecto trombofílico es débil y en ausencia de otros factores etiológicos no supondría riesgo significativo de SBC4. Otras causas incluyen los déficits de proteínas C, S y antitrombina III, los anticuerpos anticardiolipina, el anticoagulante lúpico, la hemoglobinuria paroxística nocturna, la enfermedad de Behçet, la homocisteinemia y el uso de anticonceptivos orales1. Con frecuencia, la disfunción hepática que acompaña al SBC puede alterar los parámetros hematológicos y la síntesis de factores de la coagulación, dificultando la identificación de un posible trastorno trombofílico o un síndrome mieloproliferativo subyacentes. En este último caso, los marcadores moleculares como la mutación V617F en el gen de la tirosín-quinasa JAK2 pueden contribuir a la detección de síndromes mieloproliferativos ocultos5. La coincidencia de un síndrome mieloproliferativo y un factor de trombofilia como en el caso que presentamos es poco frecuente6-10, aunque se estima que en un 25% de los casos, el SBC es resultado de la combinación de dos o más factores etiológicos en un mismo paciente4. El conocimiento de todos los factores implicados en el origen del SBC permitirá un mejor seguimiento de la enfermedad, una precoz detección de posibles complicaciones asociadas al trastorno subyacente, así como la posibilidad de realizar consejo genético en los casos de trastornos hereditarios de la coagulación.

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J. Campos Francoa, E. Otero Antóna, R. López Rodrígueza, N. Mallo Gonzáleza, E. Pérez Pampínb y R. Alende Sixtoa a Servicio de Medicina Interna. bServicio de Reumatología. Hospital Clínico Universitario. Santiago de Compostela. España.

Varón con hipertensión arterial, lesión cutánea y nódulos esplénicos Sr. Director: La sarcoidosis es una enfermedad común con una prevalencia entre 10-40 por 100.000 en Estados Unidos y Europa. Es una enfermedad sistémica con adenopatías hiliares bilaterales o afectación a nivel del tórax. Su causa es desconocida, caracterizada por la presencia de granulomatosis no caseificante con afectación de múltiples órganos. La afectación hepática o esplénica es rara, con frecuencia obtenida por afectación microscópica. La biopsia hepática demuestra granuloma en un 24-79% de los pacientes y a nivel esplénico del 24-59%. Las autopsias demuestran que la afectación esplénica es del 41,4%. El diagnóstico diferencial incluye linfomas, infecciones granulomatosas, tumores vasculares benignos y metástasis. La afectación descrita más frecuente es la heterogenicidad difusa parenquimal. La combinación de tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN) detecta la afectación esplénica. Caso clínico Varón de 39 años, con hipertensión arterial (HTA) de 5 años de evolución en tratamiento con antagonistas del calcio, que acude al servicio de Neurología por cefalea y disminución de fuerza en miembro superior derecho. Se le realizó TAC craneal que fue normal y se solicitó electromiografía de miembro superior derecho. Con alergia a penicilinas y al ácido acetil salicílico (AAS). HTA en tratamiento con enalapril 5 mg. Estudio previo hace 3 años por monoartritis de tobillo derecho (proteína C reactiva, factor reumatoide, B 27 y gammagrafía ósea, negativos o dentro de la normalidad). Ante la presencia de HTA mal controlada y edemas en miembros inferiores, se remitió a la consulta de Medicina Interna. En la exploración destacaba la presencia de lesión cutánea de 2x3 cm en zona anterior pretibial de 5 meses de evolución sobre cicatriz previa. Presenta-

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