S198
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207
PO330 SÍNDROME DE TJALMA OU PSEUDO-PSEUDO-MEIGS: RELATO DE CASO B.S. Carneiro, L.P.R.P. Araújo, C.J. Carneiro Junior, K.T. Piazzetta, R.V. Dias, M.R. Molina, S.C.L. Almeida, F.R. Oliveira Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP), Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil Palavras-chave: Ascite; Lúpus; CA125 Introduc¸ão: Meigs descreveu a síndrome de ascite e derrame pleural que acompanha tumores ovarianos benignos e na qual há resoluc¸ão da serosite com remoc¸ão da lesão. A síndrome de Pseudo-Meigs compreende a serosite secundária a neoplasias ovarianas malignas, incluindo carcinoma ovariano ou neoplasias gastrointestinais metastáticas. Ascite, derrame pleural, elevac¸ão de níveis séricos de CA125 e ausência de tumor em paciente com LES são características da Sindrome de Tjalma ou pseudo-pseudo-Meigs recentemente descrita. Descric¸ão do caso: GSDR, 20 anos, história de 5 meses de fenômeno de Raynaud, fotossensibilidade, rash malar, poliartralgia, aumento de volume abdominal, dispneia progressiva e perda ponderal de 10 kg. Ao exame, apresentava ascite volumosa e linfonodo cervical de consistência fibroelástica, menor que 1 cm de diâmetro. Exames complementares evidenciaram linfopenia, FAN 1:800 nuclear pontilhado, antiSM fortemente positivo; CA125 943; sorologias para hepatites B e C, HIV, toxoplasmose, rubéola e citomegalovírus negativas; biópsia de linfonodo cervical com hiperplasia linfoide reacional; análise de liquido ascítico demonstrou exsudato, sem achado de células neoplásicas, cultura para bactérias, micobactérias e fungos negativas; ultrassonografia transvaginal e tomografia de abdome e pelve não evidenciaram alterac¸ões. Definido diagnóstico de LES e iniciado corticoide em dose anti-inflamatória, tendo apresentado diminuic¸ão significativa de volume abdominal, porém paciente apresentou corticodependência, sendo optado por realizac¸ão de pulsoterapia com metilprednisolona e introduc¸ão de metotrexato com poupador de corticoide. Discussão: Ascite ocorre em 8-11% dos pacientes com LES, raramente é macic¸a e geralmente acompanha manifestac¸ões típicas de doenc¸a ativa ou resulta de síndrome nefrótica, enteropatia perdedora de proteínas e pericardite constritiva. As células mesoteliais peritoneais podem expressar CA125 constitutivamente e a síntese aumenta quando se encontram ativadas, como no LES. Este caso ilustra que o aumento de CA125, especialmente em pacientes com serosite, necessita de uma interpretac¸ão cuidadosa e nem sempre indica a presenc¸a de malignidade.
refer ê ncias
˘ Ü, Memedoglu ˘ P, Soy M. A rare form of SLE: 1. Bes C, Daglı pseudo–pseudo meigs syndromeand hydrocephalus. Rheumatol Int. 2013;33:2175–6.
2. McVorran S, Song J, Pochineni V, Abrudescu-Opran A. Systemic Lupus Erythematosus Presenting with Massive Ascites: A Case of Pseudo-Pseudo Meigs Syndrome. Case Rep Rheumatol. 2016;2016:8701763. 3. Schmitt R, Weichert W, Schneider W, Luft FC, Kettritz R. Pseudo-pseudo Meigs’ syndrome. Lancet. 2005;366:1672. 4. Tjalma WA. Ascites, pleural effusion, and CA 125 elevation in an SLE patient, either a Tjalma syndrome or, due to the migrated Filshie clips, a pseudo-Meigs syndrome. Gynecol Oncol. 2005;97:288–91. ˘ L. 5. Ural UM, Kilic¸ A, Güngör T, Ozdal B, Mollamahmutoglu Tjalma’s or pseudo-pseudo-Meigs’syndrome: a case report. Clin Exp Dermatol. 2008;33:363–4.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.223 PO331 SÍNDROME DO PULMÃO ENCOLHIDO E CARDITE LÚPICA: RELATO DE CASO H.S. Farias, S.M.M. Fernandes Filho, J.M.S. Lopes, G.S.M. Carvalho, R.C. Silva, V.T.B. Silva, R.M.B. Arruda Hospital Getúlio Vargas, Recife, PE, Brasil Palavras-chave: Pulmão encolhido; Miocardite; Lupus Introduc¸ão: A síndrome do pulmão encolhido é uma entidade clínica pouco reconhecida, com prevalência incerta nos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). Já a miocardite tem uma prevalência de 8% a 25% dos pacientes com LES, sendo frequentemente assintomáticos. Relato de caso: Paciente, 22 anos, sexo feminino, com diagnóstico recente de LES, internada com quadro de taquidispneia, taquicardia, dor torácica pleurítica e febre, sendo realizada antibioticoterapia. Evoluiu com melhora do estado geral e da febre, porém com permanência dos outros sintomas. Realizado posteriormente imagem do tórax que evidenciou elevac¸ão de hemicúpula diafragmática e cardiomegalia. Ecocardiograma transtorácico com HVE excêntrica moderada, hipocontratilidade difusa e func¸ão sistólica do VE deprimida com frac¸ão de ejec¸ão de 40%. Iniciado tratamento com prednisona em dose imunossupressora e terapia para insuficiência cardíaca sistólica. Realizada cintilografia miocárdica constatando hipoperfusão persistente de acentuada intensidade e grande extensão da parede inferior. Func¸ão global do ventrículo esquerdo deprimido em grau acentuado. Realizado posteriormente cateterismo cardíaco sem alterac¸ões e espirometria com distúrbio restritivo. Foi aventada a hipótese de síndrome do pulmão encolhido e cardite lúpica, sendo iniciado pulsoterapia com ciclofosfamida mensal. Paciente evoluiu com alívio da dor torácica e dispneia além de normalizac¸ão do padrão radiográfico. Discussão: A síndrome do pulmão encolhido é caracterizada por um distúrbio restritivo não justificado por patologia pulmonar parenquimatosa, apesar de não ter um critério diagnóstico estabelecido a síndrome costuma se apresentar com elevac¸ão de cúpula diafragmática, dispneia e dor torácica tipo pleurítica. Já a cardite lúpica faz parte das manifestac¸ões cardíacas não coronarianas do LES, devendo ser suspeitada em pacientes com cardiomegalia inexplicada, taquicardia sinusal além de insuficiência cardíaca. Ecocardiograma pode apre-
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S139–S207
sentar anormalidades sistodiastólicas ventriculares. Não há tratamento comprovado por estudos randomizados, porém o uso de corticóide e outras terapias imunossupressoras como a ciclofosfamida tem mostrado melhora da func¸ão cardíaca e pulmonar.
refer ê ncias
1. Apte M, McGwin G Jr, Vilá LM, Kaslow RA, Alarcón GS, Reveille JD, LUMINA Study Group. Associated factors and impact of myocarditis in patients with SLE from LUMINA, a multiethnic US cohort (LV). Rheumatology (Oxford). 2008;47:362–7. 2. Bertoli AM, Vila LM, Apte M, Fessler BJ, Bastian HM, Reveille JD, et al. Systemic lupus erythematosus in a multiethnic US Cohort LUMINA XLVIII: factors predictive of pulmonary damage. Lupus. 2007;16:410–7. 3. Traynor AE, Corbridge TC, Eagan AE, Barr WG, Liu Q, Oyama Y, et al. Prevalence and reversibility of pulmonary dysfunction in refractory systemic lupus: improvement correlates with disease remission following hematopoietic stem cell transplantation. Chest. 2005;127:1680–9. 4. Karim MY, Miranda LC, Tench CM, Gordon PA, D’cruz DP, Khamashta MA, et al. Presentation and prognosis of the shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum. 2002;31:289–98.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.224 PO332 SÍNDROME DO PULMÃO ENCOLHIDO NO LÚPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: RELATO DE CASO M. Paganelli, S.R.M. Lopes, M.C. Macchione, B.E.L. Tedde Faculdade de Medicina de Catanduva (FAMECA), Catanduva, SP, Brasil Palavras-chave: Lúpus; Pulmão encolhido; Dispneia. Introduc¸ão: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doenc¸a inflamatória crônica de caráter auto-imune com comprometimento multissistêmico. A Síndrome do Pulmão Encolhido (SPE) é manifestac¸ão rara e caracterizada pela tríade: dispneia, diminuic¸ão dos volumes pulmonares e alterac¸ões funcionais restritivas. Descrevemos um caso de paciente lúpica com posterior diagnóstico de SPE. Relato de caso: Paciente feminina, 27 anos, com LES há 4 anos. AP: LES, HAS, obesidade. Atualmente, em tratamento com Hidroxicloroquina 400 mg/d, Prednisona 10 mg/d, micofenolato de mofetila 2 cp 2x/d, Anlodipino 5 mg/d, Espironolactona 25 mg/d, Sinvastatina 40 mg/d, Losartana 50 mg 2x/dia, ciclobenzaprina 10 mg/dia. Em junho de 2016, a espirometria evidenciou padrão restritivo moderado; TC de tórax com contraste evidenciou atelectasia em faixa no lobo médio e elevac¸ão de cúpula diafragmática direita, caracterizando o diagnóstico de SPE secundário ao LES. Exames Laboratoriais: CH50 = 114; Anti-DNAds = reagente; FAN = 1/640nuclear homogêneo; Anti-SM = reagente, Proteinúria = 511 mg/24 h. Biópsia renal normal. Realizada pulsoterapia com metilprednisolona EV 1 g/d 3 dias. Atualmente, paciente encontra-se melhor clí-
S199
nica e laboratorialmente. Em programac¸ão de Rituximabe para otimizac¸ão do tratamento e desmame da corticoterapia. Discussão: A SPE é rara, comumente descrita em portadores de LES e caracterizada por dispneia, diminuic¸ão dos volumes pulmonares, elevac¸ão do diafragma e padrão funcional restritivo. A fisiopatologia da SPE baseia-se em teorias como:deficiência de surfactante, miopatia diafragmática, neuropatia frênica e disfunc¸ão da parede torácica. Não há consenso terapêutico para a SPE. O tratamento baseia-se no uso de corticosteroides em altas doses. Azatioprina, ciclofosfamida, Micofenolato e metotrexato são bem descritos, porém com resultados conflitantes. O uso de rituximabe demonstra resultados satisfatórios em casos graves ou refratários, com melhora func¸ão pulmonar. O prognóstico a longo prazo é bom, com a maioria dos pacientes permanecendo com melhora clínica e funcional. Conclusão: A SPE é uma condic¸ão rara, porém deve ser lembrada como diagnóstico diferencial em pacientes com LES. Tal comorbidade apresenta evoluc¸ão favorável e raramente evolui para falência da func¸ão respiratória. Seu tratamento ainda apresenta algumas controvérsias.
further reading
1. Vollmer WM, Gíslason P, Burney P, Enright PL, Gulsvik A, Kocabaset A. Comparison of spirometry criteria for the diagnosis of COPD: results from the BOLD study. Eur Respir J. 2009;34:588–97. 2. Borreall H, et al. Medicine (Baltimore). 2016. 3. Duron L, Cohen-Aubart F, Diot E, Borie R, Abad S, Richez C, et al. Shrinking lung syndrome associated with systemic lupus erythematosus: A multicenter collaborative study of 15 new cases and a review of the 155 cases in the literature focusing on treatment response and long-term outcomes. Autoimmun Rev. 2016;15:994–1000. ˜ 4. Penacoba Toribio P, Córica Albani ME, Mayos Pérez M, Rodríguez de la Serna A. Rituximab in the treatment of shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus. Reumatol Clin. 2014;10:325–7. 5. Calderaro DC, Ferreira GA. Presentation and prognosis of shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus: report of four cases. Rheumatol Int. 2012;32:1391–6.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.225 PO333 SÍNDROME DO PULMÃO ENCOLHIDO: RELATO DE CASO L.M.K.B. Brandão a , T.F. Tavares b , B.O. Salles b , L.D. Garcia a , M.S. Vieira a , L.E. Pedri c a
Hospital e Maternidade Celso Pierro, Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas, SP, Brasil b Faculdade de Medicina, Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas, SP, Brasil