- Email: [email protected]
Solitary fibrous tumor nosa, zatok sitowych i przedniego dołu czaszki
PRACE ORYGINALNE
Solitary fibrous tumor
Solitary fibrous tumor nosa, zatok sitowych i przedniego dołu czaszki Solitary fibrous tumor of the nasal cavity, paranasal sinuses and anterior fossa Marek Łukomski1, Agnieszka Wierzchniewska-Ławska2, Zbigniew Kozłowski1, Katarzyna Dąbrowska1 1
Klinika Laryngologii Onkologicznej I Katedry Otolaryngologii UM w Łodzi, Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1 im. N. Barlickiego Kierownik: prof. dr hab. med. M. Łukomski 2 Katedra Patomorfologii UM w Łodzi Kierownik: prof. dr hab. med. W. Papierz
Summary Solitary fibrous is rare mesenchymal neoplasm that usually arises in the pleura or less commonly is related to other serosal surfaces. There were reported SFTs in some extrapleural locations. There locations cause diagnostic difficulties. Ethmoid sinuses, nasal cavity and anterior fossa are rare site for SFTs. Authors report a case of SFT of the nasal cavity, paranasal sinuses and anterior fossa in 33 year-old woman to show the difficulty and importance of recognition. Diagnostic procedures and medical treatment are presented. This report pays attention that SFT should be taken into consideration during diagnostic process of spindle-cell lesions of the nasal cavity and paranasal sinuses in order to avoid some confusions. H a s ł a i n d e k s o w e : solitary fibrous tumor, nos i zatoki przynosowe, centralny układ nerwowy K e y w o r d s : solitary fibrous tumor, nasal cavity and paranasal sinuses, central nervous system Otolaryngol Pol 2008; LXII (3): 335–339 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP Nowotwory nosa i zatok przynosowych obserwuje się dość rzadko. Mogą występować w każdym wieku, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Nowotwory rozwijające się w obrębie nosa i zatok przynosowych wykazują dużą różnorodność histologiczną, co jest uwarunkowane anatomią tego regionu. Według Krajowego Rejestru Nowotworów w 2005 roku zanotowano w Polsce 125 672 nowe zachorowania na nowotwory, z tego 211 na nowotwory jamy nosa i zatok przynosowych, co stanowi 0,17% wszystkich nowotworów i 4,42 % nowotworów głowy i szyi. Solitary fibrous tumor (SFT) jest nowotworem pochodzenia mezenchymalnego, który w większości przypadków dotyczy opłucnej lub innych błon surowiczych. Częściej SFT o lokalizacji opłucnowej jest nowotworem niezłośliwym. Inne lokalizacje są sporadyczne. Do roku 2003 opisano 22 przypadki SFT zajmującego jamę nosa i zatoki przynosowe. Guz
ten znacznie częściej występuje u dorosłych. SFTs są guzami o nieprzewidywalnym przebiegu choroby. W przypadku guzów pozaopłucnowych nie ma jednoznacznych wniosków co do przebiegu choroby ze względu na nieliczne przypadki występowania SFT o tym umiejscowieniu. Przedstawiamy przypadek SFT jamy nosa, zatok sitowych i przedniego dołu czaszki ze względu na wyjątkową rzadkość występowania tego guza w tej lokalizacji oraz trudności diagnostyczne związane z ustaleniem ostatecznego rozpoznania histopatologicznego.
OPIS PRZYPADKU Chora B.R., lat 34 (nr historii choroby 5818/693/06) została przyjęta do szpitala z powodu upośledzenia drożności nosa i objawów przewlekłego nieżytu nosa. Dolegliwości trwały od około roku. Chora zgłaszała
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 3
335
M. Łukomski i inni
Ryc. l. Chora B.R., guz jamy nosa, zatok przynosowych po stronie lewej i przedniego dołu czaszki
Ryc. 2. Charakterystyczne utkanie solitary fibrous tumor: pola bogatokomórkowe, zbudowane z wrzecionowatych komórek, przemieszane z obszarami zawierającymi kolagen. Widoczne również naczynia krwionośne. H&E, pow. 200 razy również bóle głowy o różnym umiejscowieniu od kilku lat, które stopniowo nasilały się i stały się powodem zgłoszenia się do neurologa. Początkowo rozpoznano migrenę. W dniu przyjęcia do Kliniki pacjentka zgłaszała ból głowy, obustronne upośledzenie drożności nosa, przewlekły katar, uczucie spływania wydzieliny po tylnej ścianie gardła. W badaniu przedmiotowym stwierdzono mowę nosową zamkniętą oraz nieznaczne zniekształcenie nosa zewnętrznego z uwypukleniem bocznej ściany nosa po stronie lewej. W rynoskopii przedniej widoczny był guz barwy szaroróżowej wypełniający w całości lewy przewód nosowy i przemieszczający przegrodę nosa w stronę prawą, który był twardy przy dotyku i nie krwawił. Guz widoczny
336
Ryc. 3. To samo utkanie pod większym powiększeniem; widoczne gniazdo komórek wrzecionowatych otoczone przez kolagen. H&E, pow. 400 razy był również w części nosowej gardła po stronie lewej. Obraz otoskopowy był prawidłowy, słuch prawidłowy, obwodowe węzły chłonne dostępne w badaniu palpacyjnym niepowiększone. Ruchomość gałek ocznych była prawidłowa, źrenice równe, symetryczne z prawidłową reakcją na światło, zbieżność i nastawienie. W badaniu neurologicznym nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. Podstawowe wyniki badań laboratoryjnych były w granicach normy. Badanie TK i MR nosa i zatok przynosowych wykonane w dwóch projekcjach – czołowej (ryc. 1) i poprzecznej wykazały duży guz wypełniający lewy przewód nosowy, przemieszczający przegrodą nosa na stronę prawą, niszczący zatoki sitowe po stronie lewej i wpuklający się do przedniego dołu czaszki. Zatoki szczękowe i klinowe oraz zatoki sitowe po stronie prawej były niezacienione. Podczas procesu diagnostycznego napotkano trudności związane z ustaleniem ostatecznego rozpoznania histopatologicznego. Wykonano kilkakrotnie biopsję chirurgiczną, której wynik początkowo nie przemawiał za nowotworem, a dopiero ostatecznie rozpoznano solitary fibrous tumor (badanie histopatologiczne nr 3437). Początkowo w wycinkach biopsyjnych dużą część guza obok ziarniny zapalnej stanowiła włóknista tkanka łączna. W jednym fragmencie widoczne było utkanie bogatokomórkowe. Komórki te znajdowały się pomiędzy zeszkliwiałymi pasmami tkanki łącznej. W badaniu immunohistochemicznym stwierdzono CD 34 (+), wimentyna (+), S100 (-), aktyna (-), desmina (-), czynnik VIII (-), EMA (-), cytokeratyna (-). Ostateczne rozpoznanie zostało potwierdzone w materiale pooperacyjnym. W pełni ujawniło się tam utkanie histologiczne typowe dla solitary fibrous tumor. Guz zbudowany był z obszarów bogatokomórkowych,
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 3
Solitary fibrous tumor
przemieszanych z polami zawierającymi głównie włókna kolagenowe; komórki nowotworu miały charakterystyczny wrzecionowaty kształt i miejscami układały się w przeplatające się pasma. W miejscach z przewagą kolagenu były one uciśnięte i tworzyły drobne gniazda. Widoczne były również liczne naczynia krwionośne (ryc. 2, 3). Guz nie wykazywał aktywności mitotycznej. Wykonano odczyny immunohistochemiczne, których wyniki: dodatnie odczyny z CD 34 i wimentyna, ujemne zaś z cytokeratyną, EMA, desminą, aktyną i czynnikiem VIII w pełni potwierdziły rozpoznanie z mikroskopu świetlnego. Chora została zakwalifikowana do leczenia chirurgicznego. Ze względu na rozległość guza i lokalizację zadecydowano o dostępie twarzowo-czaszkowym. Dobę przed zabiegiem operacyjnym chora otrzymała doustnie Depakinę w dawce 900 mg. Z rynotomii bocznej lewostronnej dotarto do lewej jamy nosa i zatok przynosowych, uwidoczniono i usunięto szaroróżowy, twardy, dobrze odgraniczony guz, wypełniający lewy przewód nosowy i obejmujący okolicę sitową. W zatoce szczękowej lewej mas guza nie stwierdzono. Przegroda nosa przesunięta w stronę prawą, również niezmieniona. Podczas usuwania guza stwierdzono owalny ubytek kostny blaszki sitowej kości sitowej o wymiarach około 0,3 cm x 1 cm, przez który guz wnikał do przedniego dołu czaszki uciskając na lewy płat czołowy. Drugi etap zabiegu wykonywał zespół neurochirurgiczny, z dostępu przez kraniotomię bifrontalną usunięto w całości pozostałą część guza z przedniego dołu czaszki. Ubytek opony twardej zamknięto plastyką z użyciem Tachocombu. Okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań. Chora przyjmowała doustnie Depakinę w dawce 2 x 500 mg. Po dwóch miesiącach od zabiegu chora przerwała przyjmowanie leku. W badaniu neurologicznym nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. Chora jest pod stałą opieką laryngologiczną – raz na miesiąc przeprowadzane jest kontrolne badanie przedmiotowe, co 3 miesiące badanie endoskopowe jamy nosa, a co 12 miesięcy badanie TK zatok przynosowych w 3 projekcjach. Wykonane kontrolne TK zatok przynosowych (ryc. 4) i nosa oraz badanie endoskopowe jamy pooperacyjnej (ryc. 5) cech wznowy nie wykazuje. Pacjentka pozostaje również pod kontrolną opieką neurochirurgiczną. Obecnie 18 miesięcy po zabiegu chora nie zgłasza upośledzenia drożności nosa, kataru ani bólów głowy.
OMÓWIENIE Solitary fibrous tumor jest rzadko występującym guzem pochodzenia mezenchymalnego, który naj-
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 3
Ryc. 4. Chora B.R., stan po operacji guza jamy nosa, zatok przynosowych i przedniego dołu czaszki
Ryc. 5. Chora B.R., badanie endoskopowe, stan po operacji guza jamy nosa, zatok przynosowych i przedniego dołu czaszki częściej dotyczy opłucnej, znacznie rzadziej innych błon surowiczych. W literaturze spotyka się również opisy SFT zlokalizowanego w śliniance podjęzykowej, przyusznej [14], płucach [9, 11], śródpiersiu [9, 10], wątrobie [15], tarczycy [13], jamie nosa i zatokach przynosowych [1, 2, 3, 11, 12], części nosowej gardła, centralnym układzie nerwowym [6, 16, 17], tkankach miękkich, oczodole [21], skórze [18], gruczole krokowym [19], nerkach [20]. W większości przypadków
337
M. Łukomski i inni
SFT są guzami niezłośliwymi. Około 15–20 % SFTs dotyczących opłucnej, śródpiersia i otrzewnej to nowotwory charakteryzujące się miejscową inwazją lub nawrotami, pojedyncze dają przerzuty odległe [4, 5, 7, 8]. Za czynniki złe prognostycznie uważa się dużą wielkość guza, bogatokomórkowość, pleomorfizm, zwiększoną liczbę mitoz i martwicę [2, 4, 9]. Leczenie jest chirurgiczne i to właśnie możliwość leczenia operacyjnego guza (resectability) jest najważniejszym czynnikiem rokowniczym [9]. Pod względem histologicznym SFT ma dwa zasadnicze elementy: włóknisty zrąb i elementy komórkowe, które mogą w nim występować w różnych proporcjach. Charakterystycznymi cechami histologicznymi są komórki wrzecionowate bezładnie porozrzucane pomiędzy pasmami kolagenu. Takie obrazy przemieszane są z okolicami ubogokomórkowymi, obfitującymi we włókna kolagenowe [2,4]. Komórki guza wykazują immunoreaktywność z przeciwciałami dla wimentyny i w większości przypadków dla CD 34. Wyniki ujemne otrzymuje się dla cytokeratyny, aktyny, desminy, czynnika VIII i białka S100 [8]. SFT o lokalizacjach nietypowych często powoduje trudności diagnostyczne w badaniu histopatologicznym. W guzach nosa i zatok przynosowych w przypadku przewagi elementów komórkowych w różnicowaniu pod uwagę bierze się haemangiopericytoma, angiofibroma, neurofibroma, fibrosarcoma i fibrous histiocytoma [1, 2, 8]. W przypadku SFT ośrodkowego układu nerwowego różnicuje się z meningioma i haemangiopericytoma. Immunoreaktywność z przeciwciałami dla wimentyny i białka CD34, a nie z markerami charakterystycznymi dla meningioma czy schwannoma (np. S 100) jest czynnikiem różnicującym [6]. W SFT dotyczącym nosa i zatok przynosowych nie ma charakterystycznych objawów dla tego nowotworu. Objawy są takie same, jak w przypadku innych guzów o tej lokalizacji, a nawet w początkowych okresie mogą być przez chorych mylnie traktowane jako alergia czy zapalenie zatok. Upośledzenie drożności nosa, przewlekły katar, stopniowe pogorszenie węchu nie zmuszają chorych do wczesnego zgłaszania się do lekarza, co opóźnia rozpoczęcie diagnostyki i leczenie. W miarę wzrostu guza mogą pojawiać się objawy zauważalne również przez otoczenie chorego – zniekształcenie nosa zewnętrznego, mowa nosowa, bóle głowy czy zaburzenia widzenia. W opisywanym przez nas przypadku chora zgłaszała oprócz mało charakterystycznych objawów ze strony nosa, również dolegliwości bólowe głowy, co było przyczyną zgłoszenia się do neurologa. O zgłoszeniu się do laryngologa zadecydowały dopiero: zniekształcenie nosa zewnętrznego i mowa nosowa, które zwróciły
338
również uwagę przede wszystkim rodziny pacjentki. Takie objawy jak krwawienia z nosa czy ból, które są znacznie bardziej niepokojące dla chorego, nie zdarzają się często w przypadku SFT. Ze względu na rzadkość występowania, zróżnicowaną budowę histologiczną, podobieństwo do innych nowotworów pod względem histologicznym, brak cech charakterystycznych w badaniu klinicznym i typowych objawów, lokalizacje nietypowe stwarzają duże trudności diagnostyczne. Tak też było w przypadku własnym, gdzie rozpoznanie zostało postawione na podstawie trzeciej biopsji, a potwierdzone ostatecznie na podstawie preparatu pooperacyjnego. Ze względu na znaczne rozmiary guza, zajęcie prawie całej lewej jamy nosa zatok sitowych oraz obecność guza w przednim dole czaszki w opisywanym przez nas przypadku po ustaleniu rozpoznania histopatologicznego zadecydowaliśmy o konieczności leczenia chirurgicznego z dostępu twarzowo-czaszkowego.
PIŚMIENNICTWO 1. Zukerberg LR, Rosenberg AE, Randolph G, Pilch BZ, Goodman ML. Solitary fibrous tumor of the nasal cavity and paranasal sinuses. Am J Surg Pathol 1991; 15: 126–130. 2. Stringfellow HF, Khan IA, Sissons MCJ. Solitary fibrous tumor arising in the nasal cavity: report of a case. J Laryngol Otol 1996; 110: 468–470. 3. Kessler A, Lapinsky J, Berenholz L, Sarfaty S, Segal S. Solitary fibrous tumor of the nasal cavity. Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 121: 826–828. 4. England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. Am J Surg Pathol 1989; 13: 640–658. 5. Suman S. Chauhan, Jayshree Krishnan, Denis K. Heffher, Solitary Fibrous Tumor of Nasal Cavity in Patient With Long-Standing History of Cocaine Inhalation. Arch Pathol Labor Med: 2003 Vol. 128, No. 1, 1–4. 6. Kim, K. Anthony, Gonzalez, Ignacio, McComb, J. Gordon, Giannotta, Steven L. Unusual Presentations of Cerebral Solitary Fibrous Tumors: Report of Four Cases. Neurosurgery 2004; 54: 1004–1009. 7. N Sanchez-Mora, M Cebollero-Presmanes, V Monroy, L Carretero-Albinana, M Herranz-Aladrod, E Alvarez-Fernandezd. Clinicopathological Features of Solitary Fibrous Tumors of the Pleura: A Case Series and Literaturę Review Arch Bronconeumol 2006; 42: 96–99. 8. Witkin GB, Rosai J. Solitary fibrous tumor of the mediastinum. Am J Surg Pathol 1989; 13: 547–557. 9. Batsakis John G, El-Naggar Adel K, Hybels Roger D. Pathology consultation Solitary fibrous tumor. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993; 102: 74–76.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 3
Solitary fibrous tumor
10. Syed Z. Ali, Vandana Hoon, Syed Hoda, Robert Heelan, Maureen F. Żakowski Solitary fibrous tumor A cytologic-histologic study with clinical, radiologie, and immunohistochemical correlations Cancer 1997; 81(2): 116–121. 11. Kohmura T, Nakashima T, Hasegawa Y, Matsura H. Solitary fibrous tumor of the paranasal sinuses Eur Arch Otorhinolaryngol 1999; 256(5): 233–236. 12. Alobid I, Alos L, Blanch JL, Benitez P, Bernal-Sprekelsen M, Mullol J. Solitary fibrous tumor of the nasal cavity and paranasal sinuses. Acta Otolaryngol 2003; 123(l):71–74. 13. Taccagni G, Sambade C, Nesland J, Terreni MR, Sobrinho-Simoes M. Solitary fibrous tumour of the thyroid: clinicopathological, immunohistochemical and ultrastructural study of three cases. Virchows Arch 1993; 422: 491–497. 14. Suarez Roa ML, Ruiz Godoy Rivera LM, Meneses Garcia A, Granados-Garcia M, Mosqueda Taylor A. Solitary fibrous tumor of the parotid region. Report of a case and review of the literaturę. Med Oral 2004; 9: 82–88. 15. Lin YT, Lo GH, Lai KH, Tsai CC, Pan HB, Steng HH, i wsp. Solitary fibrous tumor of the the liver Zhonghua (Taipei)2001: 64; 305–309. 16. Nawashiro H, Nagakawa S, Osada H, Katoh H, Ohnuki A, Tsuzuki N, i wsp. Solitary fibrous tumor of the posterior cranial fossa. Magnetic resonance imaging and histological correlation-case report. Neurol Med Chir 2000; 40: 432–434.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 3
17. Ahn Jy, Shim JY, Yang WI, Kim TS. Meningeal solitary fibrous tumor as an unusual case of exophtalmos: Case i report and review of literaturę. Neurosurgery 2001; 48: 1362–1366. 18. Cowper SE, Kilpatric T, Proper S, Morgan MB. Solitary fibrous tumor of the skin Am J Dermatopathol 1999; 21: 213–219. 19. Grasso M, Blanco S, Franzoso F, Lania C, Di Bella C, Crippa S. Solitary fibrous tumor of the prostate. J Urol 2002; 168: 1100. 20. 20. Magro G, Cavallaro V, Torrisi A, Lopes M, Dell’Albani M, Lanzafame S. Intrarenal solitary fibrous tumor of a case with emphasis on the differential diagnosis in the wide spectrum of monomorphous spindle celi tumors of the kidney. Pathol Res Pract 2002; 198: 37–43. 21. Polito E, Tosi m, Toti p, Schurfeld K, Caporossi A. Orbital solitary fibrous tumor with aggressive behaviour: Three cases and review of the literaturę. Greafes Arch Clin Exp Ophtalmol 2002; 240:570–574.
Adres autora: prof. dr hab. med. Marek Łukomski Klinika Laryngologii Onkologicznej UM w Łodzi 90-153 Łódź ul. Kopcińskiego 22 Pracę nadesłano: 6.03.2008 r.
339
Solitary fibrous tumor
Solitary fibrous tumor nosa, zatok sitowych i przedniego dołu czaszki Solitary fibrous tumor of the nasal cavity, paranasal sinuses and anterior fossa Marek Łukomski1, Agnieszka Wierzchniewska-Ławska2, Zbigniew Kozłowski1, Katarzyna Dąbrowska1 1
Klinika Laryngologii Onkologicznej I Katedry Otolaryngologii UM w Łodzi, Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1 im. N. Barlickiego Kierownik: prof. dr hab. med. M. Łukomski 2 Katedra Patomorfologii UM w Łodzi Kierownik: prof. dr hab. med. W. Papierz
Summary Solitary fibrous is rare mesenchymal neoplasm that usually arises in the pleura or less commonly is related to other serosal surfaces. There were reported SFTs in some extrapleural locations. There locations cause diagnostic difficulties. Ethmoid sinuses, nasal cavity and anterior fossa are rare site for SFTs. Authors report a case of SFT of the nasal cavity, paranasal sinuses and anterior fossa in 33 year-old woman to show the difficulty and importance of recognition. Diagnostic procedures and medical treatment are presented. This report pays attention that SFT should be taken into consideration during diagnostic process of spindle-cell lesions of the nasal cavity and paranasal sinuses in order to avoid some confusions. H a s ł a i n d e k s o w e : solitary fibrous tumor, nos i zatoki przynosowe, centralny układ nerwowy K e y w o r d s : solitary fibrous tumor, nasal cavity and paranasal sinuses, central nervous system Otolaryngol Pol 2008; LXII (3): 335–339 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP Nowotwory nosa i zatok przynosowych obserwuje się dość rzadko. Mogą występować w każdym wieku, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Nowotwory rozwijające się w obrębie nosa i zatok przynosowych wykazują dużą różnorodność histologiczną, co jest uwarunkowane anatomią tego regionu. Według Krajowego Rejestru Nowotworów w 2005 roku zanotowano w Polsce 125 672 nowe zachorowania na nowotwory, z tego 211 na nowotwory jamy nosa i zatok przynosowych, co stanowi 0,17% wszystkich nowotworów i 4,42 % nowotworów głowy i szyi. Solitary fibrous tumor (SFT) jest nowotworem pochodzenia mezenchymalnego, który w większości przypadków dotyczy opłucnej lub innych błon surowiczych. Częściej SFT o lokalizacji opłucnowej jest nowotworem niezłośliwym. Inne lokalizacje są sporadyczne. Do roku 2003 opisano 22 przypadki SFT zajmującego jamę nosa i zatoki przynosowe. Guz
ten znacznie częściej występuje u dorosłych. SFTs są guzami o nieprzewidywalnym przebiegu choroby. W przypadku guzów pozaopłucnowych nie ma jednoznacznych wniosków co do przebiegu choroby ze względu na nieliczne przypadki występowania SFT o tym umiejscowieniu. Przedstawiamy przypadek SFT jamy nosa, zatok sitowych i przedniego dołu czaszki ze względu na wyjątkową rzadkość występowania tego guza w tej lokalizacji oraz trudności diagnostyczne związane z ustaleniem ostatecznego rozpoznania histopatologicznego.
OPIS PRZYPADKU Chora B.R., lat 34 (nr historii choroby 5818/693/06) została przyjęta do szpitala z powodu upośledzenia drożności nosa i objawów przewlekłego nieżytu nosa. Dolegliwości trwały od około roku. Chora zgłaszała
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 3
335
M. Łukomski i inni
Ryc. l. Chora B.R., guz jamy nosa, zatok przynosowych po stronie lewej i przedniego dołu czaszki
Ryc. 2. Charakterystyczne utkanie solitary fibrous tumor: pola bogatokomórkowe, zbudowane z wrzecionowatych komórek, przemieszane z obszarami zawierającymi kolagen. Widoczne również naczynia krwionośne. H&E, pow. 200 razy również bóle głowy o różnym umiejscowieniu od kilku lat, które stopniowo nasilały się i stały się powodem zgłoszenia się do neurologa. Początkowo rozpoznano migrenę. W dniu przyjęcia do Kliniki pacjentka zgłaszała ból głowy, obustronne upośledzenie drożności nosa, przewlekły katar, uczucie spływania wydzieliny po tylnej ścianie gardła. W badaniu przedmiotowym stwierdzono mowę nosową zamkniętą oraz nieznaczne zniekształcenie nosa zewnętrznego z uwypukleniem bocznej ściany nosa po stronie lewej. W rynoskopii przedniej widoczny był guz barwy szaroróżowej wypełniający w całości lewy przewód nosowy i przemieszczający przegrodę nosa w stronę prawą, który był twardy przy dotyku i nie krwawił. Guz widoczny
336
Ryc. 3. To samo utkanie pod większym powiększeniem; widoczne gniazdo komórek wrzecionowatych otoczone przez kolagen. H&E, pow. 400 razy był również w części nosowej gardła po stronie lewej. Obraz otoskopowy był prawidłowy, słuch prawidłowy, obwodowe węzły chłonne dostępne w badaniu palpacyjnym niepowiększone. Ruchomość gałek ocznych była prawidłowa, źrenice równe, symetryczne z prawidłową reakcją na światło, zbieżność i nastawienie. W badaniu neurologicznym nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. Podstawowe wyniki badań laboratoryjnych były w granicach normy. Badanie TK i MR nosa i zatok przynosowych wykonane w dwóch projekcjach – czołowej (ryc. 1) i poprzecznej wykazały duży guz wypełniający lewy przewód nosowy, przemieszczający przegrodą nosa na stronę prawą, niszczący zatoki sitowe po stronie lewej i wpuklający się do przedniego dołu czaszki. Zatoki szczękowe i klinowe oraz zatoki sitowe po stronie prawej były niezacienione. Podczas procesu diagnostycznego napotkano trudności związane z ustaleniem ostatecznego rozpoznania histopatologicznego. Wykonano kilkakrotnie biopsję chirurgiczną, której wynik początkowo nie przemawiał za nowotworem, a dopiero ostatecznie rozpoznano solitary fibrous tumor (badanie histopatologiczne nr 3437). Początkowo w wycinkach biopsyjnych dużą część guza obok ziarniny zapalnej stanowiła włóknista tkanka łączna. W jednym fragmencie widoczne było utkanie bogatokomórkowe. Komórki te znajdowały się pomiędzy zeszkliwiałymi pasmami tkanki łącznej. W badaniu immunohistochemicznym stwierdzono CD 34 (+), wimentyna (+), S100 (-), aktyna (-), desmina (-), czynnik VIII (-), EMA (-), cytokeratyna (-). Ostateczne rozpoznanie zostało potwierdzone w materiale pooperacyjnym. W pełni ujawniło się tam utkanie histologiczne typowe dla solitary fibrous tumor. Guz zbudowany był z obszarów bogatokomórkowych,
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 3
Solitary fibrous tumor
przemieszanych z polami zawierającymi głównie włókna kolagenowe; komórki nowotworu miały charakterystyczny wrzecionowaty kształt i miejscami układały się w przeplatające się pasma. W miejscach z przewagą kolagenu były one uciśnięte i tworzyły drobne gniazda. Widoczne były również liczne naczynia krwionośne (ryc. 2, 3). Guz nie wykazywał aktywności mitotycznej. Wykonano odczyny immunohistochemiczne, których wyniki: dodatnie odczyny z CD 34 i wimentyna, ujemne zaś z cytokeratyną, EMA, desminą, aktyną i czynnikiem VIII w pełni potwierdziły rozpoznanie z mikroskopu świetlnego. Chora została zakwalifikowana do leczenia chirurgicznego. Ze względu na rozległość guza i lokalizację zadecydowano o dostępie twarzowo-czaszkowym. Dobę przed zabiegiem operacyjnym chora otrzymała doustnie Depakinę w dawce 900 mg. Z rynotomii bocznej lewostronnej dotarto do lewej jamy nosa i zatok przynosowych, uwidoczniono i usunięto szaroróżowy, twardy, dobrze odgraniczony guz, wypełniający lewy przewód nosowy i obejmujący okolicę sitową. W zatoce szczękowej lewej mas guza nie stwierdzono. Przegroda nosa przesunięta w stronę prawą, również niezmieniona. Podczas usuwania guza stwierdzono owalny ubytek kostny blaszki sitowej kości sitowej o wymiarach około 0,3 cm x 1 cm, przez który guz wnikał do przedniego dołu czaszki uciskając na lewy płat czołowy. Drugi etap zabiegu wykonywał zespół neurochirurgiczny, z dostępu przez kraniotomię bifrontalną usunięto w całości pozostałą część guza z przedniego dołu czaszki. Ubytek opony twardej zamknięto plastyką z użyciem Tachocombu. Okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań. Chora przyjmowała doustnie Depakinę w dawce 2 x 500 mg. Po dwóch miesiącach od zabiegu chora przerwała przyjmowanie leku. W badaniu neurologicznym nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. Chora jest pod stałą opieką laryngologiczną – raz na miesiąc przeprowadzane jest kontrolne badanie przedmiotowe, co 3 miesiące badanie endoskopowe jamy nosa, a co 12 miesięcy badanie TK zatok przynosowych w 3 projekcjach. Wykonane kontrolne TK zatok przynosowych (ryc. 4) i nosa oraz badanie endoskopowe jamy pooperacyjnej (ryc. 5) cech wznowy nie wykazuje. Pacjentka pozostaje również pod kontrolną opieką neurochirurgiczną. Obecnie 18 miesięcy po zabiegu chora nie zgłasza upośledzenia drożności nosa, kataru ani bólów głowy.
OMÓWIENIE Solitary fibrous tumor jest rzadko występującym guzem pochodzenia mezenchymalnego, który naj-
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 3
Ryc. 4. Chora B.R., stan po operacji guza jamy nosa, zatok przynosowych i przedniego dołu czaszki
Ryc. 5. Chora B.R., badanie endoskopowe, stan po operacji guza jamy nosa, zatok przynosowych i przedniego dołu czaszki częściej dotyczy opłucnej, znacznie rzadziej innych błon surowiczych. W literaturze spotyka się również opisy SFT zlokalizowanego w śliniance podjęzykowej, przyusznej [14], płucach [9, 11], śródpiersiu [9, 10], wątrobie [15], tarczycy [13], jamie nosa i zatokach przynosowych [1, 2, 3, 11, 12], części nosowej gardła, centralnym układzie nerwowym [6, 16, 17], tkankach miękkich, oczodole [21], skórze [18], gruczole krokowym [19], nerkach [20]. W większości przypadków
337
M. Łukomski i inni
SFT są guzami niezłośliwymi. Około 15–20 % SFTs dotyczących opłucnej, śródpiersia i otrzewnej to nowotwory charakteryzujące się miejscową inwazją lub nawrotami, pojedyncze dają przerzuty odległe [4, 5, 7, 8]. Za czynniki złe prognostycznie uważa się dużą wielkość guza, bogatokomórkowość, pleomorfizm, zwiększoną liczbę mitoz i martwicę [2, 4, 9]. Leczenie jest chirurgiczne i to właśnie możliwość leczenia operacyjnego guza (resectability) jest najważniejszym czynnikiem rokowniczym [9]. Pod względem histologicznym SFT ma dwa zasadnicze elementy: włóknisty zrąb i elementy komórkowe, które mogą w nim występować w różnych proporcjach. Charakterystycznymi cechami histologicznymi są komórki wrzecionowate bezładnie porozrzucane pomiędzy pasmami kolagenu. Takie obrazy przemieszane są z okolicami ubogokomórkowymi, obfitującymi we włókna kolagenowe [2,4]. Komórki guza wykazują immunoreaktywność z przeciwciałami dla wimentyny i w większości przypadków dla CD 34. Wyniki ujemne otrzymuje się dla cytokeratyny, aktyny, desminy, czynnika VIII i białka S100 [8]. SFT o lokalizacjach nietypowych często powoduje trudności diagnostyczne w badaniu histopatologicznym. W guzach nosa i zatok przynosowych w przypadku przewagi elementów komórkowych w różnicowaniu pod uwagę bierze się haemangiopericytoma, angiofibroma, neurofibroma, fibrosarcoma i fibrous histiocytoma [1, 2, 8]. W przypadku SFT ośrodkowego układu nerwowego różnicuje się z meningioma i haemangiopericytoma. Immunoreaktywność z przeciwciałami dla wimentyny i białka CD34, a nie z markerami charakterystycznymi dla meningioma czy schwannoma (np. S 100) jest czynnikiem różnicującym [6]. W SFT dotyczącym nosa i zatok przynosowych nie ma charakterystycznych objawów dla tego nowotworu. Objawy są takie same, jak w przypadku innych guzów o tej lokalizacji, a nawet w początkowych okresie mogą być przez chorych mylnie traktowane jako alergia czy zapalenie zatok. Upośledzenie drożności nosa, przewlekły katar, stopniowe pogorszenie węchu nie zmuszają chorych do wczesnego zgłaszania się do lekarza, co opóźnia rozpoczęcie diagnostyki i leczenie. W miarę wzrostu guza mogą pojawiać się objawy zauważalne również przez otoczenie chorego – zniekształcenie nosa zewnętrznego, mowa nosowa, bóle głowy czy zaburzenia widzenia. W opisywanym przez nas przypadku chora zgłaszała oprócz mało charakterystycznych objawów ze strony nosa, również dolegliwości bólowe głowy, co było przyczyną zgłoszenia się do neurologa. O zgłoszeniu się do laryngologa zadecydowały dopiero: zniekształcenie nosa zewnętrznego i mowa nosowa, które zwróciły
338
również uwagę przede wszystkim rodziny pacjentki. Takie objawy jak krwawienia z nosa czy ból, które są znacznie bardziej niepokojące dla chorego, nie zdarzają się często w przypadku SFT. Ze względu na rzadkość występowania, zróżnicowaną budowę histologiczną, podobieństwo do innych nowotworów pod względem histologicznym, brak cech charakterystycznych w badaniu klinicznym i typowych objawów, lokalizacje nietypowe stwarzają duże trudności diagnostyczne. Tak też było w przypadku własnym, gdzie rozpoznanie zostało postawione na podstawie trzeciej biopsji, a potwierdzone ostatecznie na podstawie preparatu pooperacyjnego. Ze względu na znaczne rozmiary guza, zajęcie prawie całej lewej jamy nosa zatok sitowych oraz obecność guza w przednim dole czaszki w opisywanym przez nas przypadku po ustaleniu rozpoznania histopatologicznego zadecydowaliśmy o konieczności leczenia chirurgicznego z dostępu twarzowo-czaszkowego.
PIŚMIENNICTWO 1. Zukerberg LR, Rosenberg AE, Randolph G, Pilch BZ, Goodman ML. Solitary fibrous tumor of the nasal cavity and paranasal sinuses. Am J Surg Pathol 1991; 15: 126–130. 2. Stringfellow HF, Khan IA, Sissons MCJ. Solitary fibrous tumor arising in the nasal cavity: report of a case. J Laryngol Otol 1996; 110: 468–470. 3. Kessler A, Lapinsky J, Berenholz L, Sarfaty S, Segal S. Solitary fibrous tumor of the nasal cavity. Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 121: 826–828. 4. England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. Am J Surg Pathol 1989; 13: 640–658. 5. Suman S. Chauhan, Jayshree Krishnan, Denis K. Heffher, Solitary Fibrous Tumor of Nasal Cavity in Patient With Long-Standing History of Cocaine Inhalation. Arch Pathol Labor Med: 2003 Vol. 128, No. 1, 1–4. 6. Kim, K. Anthony, Gonzalez, Ignacio, McComb, J. Gordon, Giannotta, Steven L. Unusual Presentations of Cerebral Solitary Fibrous Tumors: Report of Four Cases. Neurosurgery 2004; 54: 1004–1009. 7. N Sanchez-Mora, M Cebollero-Presmanes, V Monroy, L Carretero-Albinana, M Herranz-Aladrod, E Alvarez-Fernandezd. Clinicopathological Features of Solitary Fibrous Tumors of the Pleura: A Case Series and Literaturę Review Arch Bronconeumol 2006; 42: 96–99. 8. Witkin GB, Rosai J. Solitary fibrous tumor of the mediastinum. Am J Surg Pathol 1989; 13: 547–557. 9. Batsakis John G, El-Naggar Adel K, Hybels Roger D. Pathology consultation Solitary fibrous tumor. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993; 102: 74–76.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 3
Solitary fibrous tumor
10. Syed Z. Ali, Vandana Hoon, Syed Hoda, Robert Heelan, Maureen F. Żakowski Solitary fibrous tumor A cytologic-histologic study with clinical, radiologie, and immunohistochemical correlations Cancer 1997; 81(2): 116–121. 11. Kohmura T, Nakashima T, Hasegawa Y, Matsura H. Solitary fibrous tumor of the paranasal sinuses Eur Arch Otorhinolaryngol 1999; 256(5): 233–236. 12. Alobid I, Alos L, Blanch JL, Benitez P, Bernal-Sprekelsen M, Mullol J. Solitary fibrous tumor of the nasal cavity and paranasal sinuses. Acta Otolaryngol 2003; 123(l):71–74. 13. Taccagni G, Sambade C, Nesland J, Terreni MR, Sobrinho-Simoes M. Solitary fibrous tumour of the thyroid: clinicopathological, immunohistochemical and ultrastructural study of three cases. Virchows Arch 1993; 422: 491–497. 14. Suarez Roa ML, Ruiz Godoy Rivera LM, Meneses Garcia A, Granados-Garcia M, Mosqueda Taylor A. Solitary fibrous tumor of the parotid region. Report of a case and review of the literaturę. Med Oral 2004; 9: 82–88. 15. Lin YT, Lo GH, Lai KH, Tsai CC, Pan HB, Steng HH, i wsp. Solitary fibrous tumor of the the liver Zhonghua (Taipei)2001: 64; 305–309. 16. Nawashiro H, Nagakawa S, Osada H, Katoh H, Ohnuki A, Tsuzuki N, i wsp. Solitary fibrous tumor of the posterior cranial fossa. Magnetic resonance imaging and histological correlation-case report. Neurol Med Chir 2000; 40: 432–434.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 3
17. Ahn Jy, Shim JY, Yang WI, Kim TS. Meningeal solitary fibrous tumor as an unusual case of exophtalmos: Case i report and review of literaturę. Neurosurgery 2001; 48: 1362–1366. 18. Cowper SE, Kilpatric T, Proper S, Morgan MB. Solitary fibrous tumor of the skin Am J Dermatopathol 1999; 21: 213–219. 19. Grasso M, Blanco S, Franzoso F, Lania C, Di Bella C, Crippa S. Solitary fibrous tumor of the prostate. J Urol 2002; 168: 1100. 20. 20. Magro G, Cavallaro V, Torrisi A, Lopes M, Dell’Albani M, Lanzafame S. Intrarenal solitary fibrous tumor of a case with emphasis on the differential diagnosis in the wide spectrum of monomorphous spindle celi tumors of the kidney. Pathol Res Pract 2002; 198: 37–43. 21. Polito E, Tosi m, Toti p, Schurfeld K, Caporossi A. Orbital solitary fibrous tumor with aggressive behaviour: Three cases and review of the literaturę. Greafes Arch Clin Exp Ophtalmol 2002; 240:570–574.
Adres autora: prof. dr hab. med. Marek Łukomski Klinika Laryngologii Onkologicznej UM w Łodzi 90-153 Łódź ul. Kopcińskiego 22 Pracę nadesłano: 6.03.2008 r.
339