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Solución del caso 6. Displasia fibrosa maxilar
ARTICLE IN PRESS Radiologı´a. 2009;51(4):438–440
www.elsevier.es/rx
´ STICO CASO PARA EL DIAGNO
Solucio ´n del caso 6. Displasia fibrosa maxilar$ Solution to case 6. Maxillary fibrous dysplasia R. Franco, V. Ibarra y M.E. Rodrı´guez Servicio de Diagno ´stico por Imagen, Centro de Atencio ´n Primaria Poblenou, Barcelona, Espan ˜a Recibido el 11 de diciembre de 2007; aceptado el 4 de marzo de 2008
Historia clı´nica
sin llegar a sobrepasarlos ni apreciarse masa de partes blandas asociada.
Varo ´n de 11 an ˜os de edad, asintoma ´tico, que acude al odonto ´logo para estudio y tratamiento de malposicio ´n dentaria.
Discusio ´n
Hallazgos de imagen Se presenta un estudio ortopantomogra ´fico de la cavidad oral (fig. 1), donde se aprecia un aumento de densidad del seno maxilar izquierdo. El estudio radiolo ´gico convencional de cra ´neo mediante una proyeccio ´n Waters (fig. 2) confirma la opacificacio ´n completa del seno maxilar izquierdo, el cual aparece expandido, con elevacio ´n del suelo de la o ´rbita. No se observan roturas corticales ni masas de partes blandas extrao ´seas. No se evidencian otras alteraciones de los senos paranasales, cavidades orbitarias ni estructuras o ´seas. El estudio de tomografı´a computarizada (TC) confirma la presencia de una masa densa esclerosa, heteroge´nea, que ocupa totalmente el seno maxilar izquierdo con extensio ´n a la apo ´fisis alveolar del maxilar y afectacio ´n ana ´loga de la apo ´fisis pterigoides del esfenoides izquierdo (figs. 3 y 4). Destaca la expansio ´n de la cavidad paranasal en cuestio ´n, el adelgazamiento y erosio ´n de los ma ´rgenes o ´seos limitantes, $ Para conocer el listado de participantes que acertaron su diagno ´stico y obtuvieron cre ´ditos, hay que dirigirse a la pa ´gina web de la SERAM (www.seram.es), dentro del apartado de la revista RADIOLOGI´A. Autor para correspondencia. Correo electro ´nico: [email protected] (R. Franco).
La opacificacio ´n de un seno paranasal puede relacionarse con causas conge´nitas, inflamatorias o tumorales. La hipoplasia conge´nita es ma ´s comu ´n en los senos frontales y, en cualquier caso, no se asociarı´a a expansio ´n de la cavidad. Entre los procesos inflamatorios de larga evolucio ´n, como se deduce del efecto expansivo, se podrı´an considerar el mucocele, el quiste de retencio ´n y enfermedades granulomatosas como la enfermedad de Wegener. La sinusitis cro ´nica se asocia a una cavidad sinusal de taman ˜o ma ´s bien reducido. La enfermedad de Wegener tampoco se suele asociar a expansio ´n, es ma ´s frecuentemente bilateral y suele asociarse a esclerosis o erosiones del hueso adyacente. Adema ´s, suele presentarse con enfermedad pulmonar y/o renal asociada. Entre los procesos tumorales nasosinusales de la edad pedia ´trica cabrı´a tener en cuenta, fundamentalmente, el po ´lipo antrocoanal de Killian, lesiones fibroo ´seas, el granuloma eosino ´filo, el granuloma reparativo de ce´lulas gigantes y el linfoma, especialmente tipo Burkitt. Teniendo en cuenta la densidad de la lesio ´n pueden descartarse el po ´lipo antrocoanal, que suele presentarse como una masa de partes blandas, y los granulomas eosino ´filo y reparativo de ce´lulas gigantes, que son lesiones fundamentalmente lı´ticas. Los escasos signos de agresividad que muestra la lesio ´n permiten excluir el linfoma de Burkitt. Por lo tanto,
0033-8338/$ - see front matter & 2007 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2008.03.003
ARTICLE IN PRESS Solucio ´n del caso 6. Displasia fibrosa maxilar
Figura 1 Imagen panora ´mica de ortopantomografı´a. Se aprecia una asimetrı´a de densidad en ambos senos maxilares, siendo ma ´s radiopaco el izquierdo. No ´tese la malposicio ´n de las piezas dentarias subyacentes.
Figura 2 Radiografı´a simple de cra ´neo. Proyeccio ´n de Waters. Se confirma la opacificacio ´n completa del seno maxilar izquierdo, que aparece expandido (flechas).
habrı´a que considerar especialmente la posibilidad de una lesio ´n fibroo ´sea benigna, como la displasia fibrosa (DF), el fibroma osificante (FO), el osteoblastoma (OB) o el cementoma (CM). Precisamente, en la regio ´n craneofacial es frecuente la forma esclerosa de la DF, diferencia ´ndose del FO por presentarse en edades ma ´s tempranas, ser de mayor taman ˜o y poder afectar a ma ´s de un hueso. El OB, si bien es similar a ambas entidades, suele aparecer con un centro ma ´s radiolucente rodeado de hueso escleroso (como el osteoma osteoide), que no es el caso. El CM suele manifestarse en la cuarta de´cada de la vida como una lesio ´n esclerosa focal periapical que, por lo general, afecta a la mandı´bula y, en particular, a su segmento anterior. En definitiva, la edad del paciente y el aspecto radiolo ´gico de la lesio ´n (densidad esclerosa, insuflacio ´n, escasos signos de agresividad y afectacio ´n de ma ´s de un hueso) apuntan al diagno ´stico radiolo ´gico de DF. Las lesiones fibrosas del esqueleto craneofacial constituyen un grupo heteroge´neo de entidades difı´cil de abordar.
439
Figura 3 Tomografı´a computarizada con ventana o ´sea. Se observa la masa densa esclerosa que se extiende a la apo ´fisis alveolar del maxilar izquierdo, con insuflacio ´n y adelgazamiento de los ma ´rgenes corticales laterales.
Figura 4 Tomografı´a computerizada con ventana o ´sea (corte craneal al anterior). Se aprecia la ocupacio ´n completa del seno maxilar izquierdo por una masa densa, esclerosa, de aspecto en vidrio deslustrado, con expansio ´n de la cavidad y adelgazamiento de los ma ´rgenes corticales. No ´tese la ausencia de rotura cortical y de masa de partes blandas asociada (flechas finas negras). La apo ´fisis pterigoides esfenoidal se halla igualmente afectada por una lesio ´n de caracterı´sticas ana ´logas (flecha gruesa blanca).
Las lesiones fibrosas de la mandı´bula y del maxilar se dividen en 2 grandes categorı´as: la DF, trastorno de la maduracio ´n o ´sea en el que el espacio medular del hueso es ocupado por tejido fibroso, y el resto de condiciones, menos frecuentes, cuyo origen se postula en el ligamento periodontal1. La DF es una anomalı´a o ´sea benigna relativamente comu ´n, tı´pica de adolescentes y adultos jo ´venes. El 75% se presenta antes de los 30 an ˜os y no parece mostrar preferencia de sexo. Se describen 2 formas: monosto ´tica (70%) y poliosto ´tica (30%). Esta u ´ltima se asocia a diversos trastornos endocrinos, el ma ´s conocido el sı´ndrome de McCune-Albright. La forma poliosto ´tica puede asimismo coexistir, sin conocerse la causa, con mixomas tı´picamente intramusculares e invariablemente mu ´ltiples2.
ARTICLE IN PRESS 440 Los huesos ma ´s frecuentemente afectados por la variante monosto ´tica son: las costillas (24%), el fe´mur (17%), la tibia (13%), la mandı´bula (12%) y el maxilar (12%). Los signos clı´nicos dependen precisamente de la localizacio ´n y del taman ˜o de la lesio ´n. Las lesiones pequen ˜as suelen ser asintoma ´ticas, y se descubren incidentalmente. Las lesiones mayores suelen causar deformidad. Los hallazgos ma ´s frecuentes en la afectacio ´n craneofacial son la asimetrı´a y la hinchazo ´n. Tambie´n pueden aparecer complicaciones visuales en casos de afectacio ´n esfenoetmoidal, alteraciones auditivas por lesio ´n temporal y desplazamiento de piezas dentarias en los casos de displasia mandibular y maxilar. El dolor y la sensibilidad se relacionan con fracturas patolo ´gicas. El diagno ´stico diferencial es muy amplio, si bien puede acotarse atendiendo a la localizacio ´n de la lesio ´n y la edad del paciente. Con relacio ´n al maxilar, las principales entidades que hay que tener en cuenta junto a la DF son el FO (y su variante juvenil, de ra ´pido crecimiento y cara ´cter destructivo) y el CM, que suelen presentarse entre la tercera y cuarta de´cadas; adema ´s su localizacio ´n preferente es la mandibular. Cabe decir que la distincio ´n radiolo ´gica e incluso anatomopatolo ´gica es difı´cil. De hecho, se ha sugerido que todas estas lesiones osteofibrosas benignas constituyen diferentes estadios evolutivos de una misma entidad3–8. La degeneracio ´n neopla ´sica es muy infrecuente (0,5%) y, curiosamente, en un tercio de los pacientes se han descrito antecedentes de radiacio ´n. Puede ocurrir en ambas formas, mono y poliosto ´tica, siendo las transformaciones ma ´s frecuentes a osteosarcoma, fibrosarcoma y condrosarcoma, en orden decreciente. Debe sospecharse ante un incremento
R. Franco et al del dolor o de la tumoracio ´n o ante un cambio radiolo ´gico significativo respecto a densidad y/o extensio ´n de la tumoracio ´n. No obstante, dado que el riesgo de degeneracio ´n es pra ´cticamente nulo, la conducta ma ´s adecuada ante la displasia fibrosa es la de ‘‘no tocar’’.
Diagno ´stico Displasia fibrosa.
Bibliografı´a 1. Mohammadi-Araghi H, Haery C. Fibro-osseous lesions of craniofacial bones. Radiol Clin North Am. 1993;31:121–33. 2. Kransdorf MJ, Moser Jr RP, Gilkey FW. Fibrous dysplasia. Radiographics. 1990;10:519–37. 3. Som P, Lidov M. The benign fibroosseous lesion: its association with paranasal sinus mucoceles and its MR appearance. J Comput Assist Tomogr. 1992;16:871–6. 4. Chong VF, Khoo JB, Fan YF. Fibrous dysplasia involving the base of the skull. AJR Am J Roentgenol. 2002;178:717–20. 5. Brown EW, Megerian CA, McKenna MJ, Weber A. Fibrous dysplasia of the temporal bone. AJR Am J Roentgenol. 1995;164:679–82. 6. Wenig BM, Mafee MF, Ghosh L. Fibro-osseous, osseous, and cartilaginous lesions of the orbit and paraorbital region. Radiol Clin North Am. 1998;36:1241–58. 7. Rinaggio J, Land M, Cleveland DB. Juvenil ossifying fibroma of the mandible. J Pediatr Surg. 2003;38:648–50. 8. Petrikowski CG, Pharoah MJ, Lee L, Grace MG. Radiographic differentiation of osteogenic sarcoma, osteomyelitis and fibrous dysplasia of the jaws. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1995;80:744–50.
www.elsevier.es/rx
´ STICO CASO PARA EL DIAGNO
Solucio ´n del caso 6. Displasia fibrosa maxilar$ Solution to case 6. Maxillary fibrous dysplasia R. Franco, V. Ibarra y M.E. Rodrı´guez Servicio de Diagno ´stico por Imagen, Centro de Atencio ´n Primaria Poblenou, Barcelona, Espan ˜a Recibido el 11 de diciembre de 2007; aceptado el 4 de marzo de 2008
Historia clı´nica
sin llegar a sobrepasarlos ni apreciarse masa de partes blandas asociada.
Varo ´n de 11 an ˜os de edad, asintoma ´tico, que acude al odonto ´logo para estudio y tratamiento de malposicio ´n dentaria.
Discusio ´n
Hallazgos de imagen Se presenta un estudio ortopantomogra ´fico de la cavidad oral (fig. 1), donde se aprecia un aumento de densidad del seno maxilar izquierdo. El estudio radiolo ´gico convencional de cra ´neo mediante una proyeccio ´n Waters (fig. 2) confirma la opacificacio ´n completa del seno maxilar izquierdo, el cual aparece expandido, con elevacio ´n del suelo de la o ´rbita. No se observan roturas corticales ni masas de partes blandas extrao ´seas. No se evidencian otras alteraciones de los senos paranasales, cavidades orbitarias ni estructuras o ´seas. El estudio de tomografı´a computarizada (TC) confirma la presencia de una masa densa esclerosa, heteroge´nea, que ocupa totalmente el seno maxilar izquierdo con extensio ´n a la apo ´fisis alveolar del maxilar y afectacio ´n ana ´loga de la apo ´fisis pterigoides del esfenoides izquierdo (figs. 3 y 4). Destaca la expansio ´n de la cavidad paranasal en cuestio ´n, el adelgazamiento y erosio ´n de los ma ´rgenes o ´seos limitantes, $ Para conocer el listado de participantes que acertaron su diagno ´stico y obtuvieron cre ´ditos, hay que dirigirse a la pa ´gina web de la SERAM (www.seram.es), dentro del apartado de la revista RADIOLOGI´A. Autor para correspondencia. Correo electro ´nico: [email protected] (R. Franco).
La opacificacio ´n de un seno paranasal puede relacionarse con causas conge´nitas, inflamatorias o tumorales. La hipoplasia conge´nita es ma ´s comu ´n en los senos frontales y, en cualquier caso, no se asociarı´a a expansio ´n de la cavidad. Entre los procesos inflamatorios de larga evolucio ´n, como se deduce del efecto expansivo, se podrı´an considerar el mucocele, el quiste de retencio ´n y enfermedades granulomatosas como la enfermedad de Wegener. La sinusitis cro ´nica se asocia a una cavidad sinusal de taman ˜o ma ´s bien reducido. La enfermedad de Wegener tampoco se suele asociar a expansio ´n, es ma ´s frecuentemente bilateral y suele asociarse a esclerosis o erosiones del hueso adyacente. Adema ´s, suele presentarse con enfermedad pulmonar y/o renal asociada. Entre los procesos tumorales nasosinusales de la edad pedia ´trica cabrı´a tener en cuenta, fundamentalmente, el po ´lipo antrocoanal de Killian, lesiones fibroo ´seas, el granuloma eosino ´filo, el granuloma reparativo de ce´lulas gigantes y el linfoma, especialmente tipo Burkitt. Teniendo en cuenta la densidad de la lesio ´n pueden descartarse el po ´lipo antrocoanal, que suele presentarse como una masa de partes blandas, y los granulomas eosino ´filo y reparativo de ce´lulas gigantes, que son lesiones fundamentalmente lı´ticas. Los escasos signos de agresividad que muestra la lesio ´n permiten excluir el linfoma de Burkitt. Por lo tanto,
0033-8338/$ - see front matter & 2007 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2008.03.003
ARTICLE IN PRESS Solucio ´n del caso 6. Displasia fibrosa maxilar
Figura 1 Imagen panora ´mica de ortopantomografı´a. Se aprecia una asimetrı´a de densidad en ambos senos maxilares, siendo ma ´s radiopaco el izquierdo. No ´tese la malposicio ´n de las piezas dentarias subyacentes.
Figura 2 Radiografı´a simple de cra ´neo. Proyeccio ´n de Waters. Se confirma la opacificacio ´n completa del seno maxilar izquierdo, que aparece expandido (flechas).
habrı´a que considerar especialmente la posibilidad de una lesio ´n fibroo ´sea benigna, como la displasia fibrosa (DF), el fibroma osificante (FO), el osteoblastoma (OB) o el cementoma (CM). Precisamente, en la regio ´n craneofacial es frecuente la forma esclerosa de la DF, diferencia ´ndose del FO por presentarse en edades ma ´s tempranas, ser de mayor taman ˜o y poder afectar a ma ´s de un hueso. El OB, si bien es similar a ambas entidades, suele aparecer con un centro ma ´s radiolucente rodeado de hueso escleroso (como el osteoma osteoide), que no es el caso. El CM suele manifestarse en la cuarta de´cada de la vida como una lesio ´n esclerosa focal periapical que, por lo general, afecta a la mandı´bula y, en particular, a su segmento anterior. En definitiva, la edad del paciente y el aspecto radiolo ´gico de la lesio ´n (densidad esclerosa, insuflacio ´n, escasos signos de agresividad y afectacio ´n de ma ´s de un hueso) apuntan al diagno ´stico radiolo ´gico de DF. Las lesiones fibrosas del esqueleto craneofacial constituyen un grupo heteroge´neo de entidades difı´cil de abordar.
439
Figura 3 Tomografı´a computarizada con ventana o ´sea. Se observa la masa densa esclerosa que se extiende a la apo ´fisis alveolar del maxilar izquierdo, con insuflacio ´n y adelgazamiento de los ma ´rgenes corticales laterales.
Figura 4 Tomografı´a computerizada con ventana o ´sea (corte craneal al anterior). Se aprecia la ocupacio ´n completa del seno maxilar izquierdo por una masa densa, esclerosa, de aspecto en vidrio deslustrado, con expansio ´n de la cavidad y adelgazamiento de los ma ´rgenes corticales. No ´tese la ausencia de rotura cortical y de masa de partes blandas asociada (flechas finas negras). La apo ´fisis pterigoides esfenoidal se halla igualmente afectada por una lesio ´n de caracterı´sticas ana ´logas (flecha gruesa blanca).
Las lesiones fibrosas de la mandı´bula y del maxilar se dividen en 2 grandes categorı´as: la DF, trastorno de la maduracio ´n o ´sea en el que el espacio medular del hueso es ocupado por tejido fibroso, y el resto de condiciones, menos frecuentes, cuyo origen se postula en el ligamento periodontal1. La DF es una anomalı´a o ´sea benigna relativamente comu ´n, tı´pica de adolescentes y adultos jo ´venes. El 75% se presenta antes de los 30 an ˜os y no parece mostrar preferencia de sexo. Se describen 2 formas: monosto ´tica (70%) y poliosto ´tica (30%). Esta u ´ltima se asocia a diversos trastornos endocrinos, el ma ´s conocido el sı´ndrome de McCune-Albright. La forma poliosto ´tica puede asimismo coexistir, sin conocerse la causa, con mixomas tı´picamente intramusculares e invariablemente mu ´ltiples2.
ARTICLE IN PRESS 440 Los huesos ma ´s frecuentemente afectados por la variante monosto ´tica son: las costillas (24%), el fe´mur (17%), la tibia (13%), la mandı´bula (12%) y el maxilar (12%). Los signos clı´nicos dependen precisamente de la localizacio ´n y del taman ˜o de la lesio ´n. Las lesiones pequen ˜as suelen ser asintoma ´ticas, y se descubren incidentalmente. Las lesiones mayores suelen causar deformidad. Los hallazgos ma ´s frecuentes en la afectacio ´n craneofacial son la asimetrı´a y la hinchazo ´n. Tambie´n pueden aparecer complicaciones visuales en casos de afectacio ´n esfenoetmoidal, alteraciones auditivas por lesio ´n temporal y desplazamiento de piezas dentarias en los casos de displasia mandibular y maxilar. El dolor y la sensibilidad se relacionan con fracturas patolo ´gicas. El diagno ´stico diferencial es muy amplio, si bien puede acotarse atendiendo a la localizacio ´n de la lesio ´n y la edad del paciente. Con relacio ´n al maxilar, las principales entidades que hay que tener en cuenta junto a la DF son el FO (y su variante juvenil, de ra ´pido crecimiento y cara ´cter destructivo) y el CM, que suelen presentarse entre la tercera y cuarta de´cadas; adema ´s su localizacio ´n preferente es la mandibular. Cabe decir que la distincio ´n radiolo ´gica e incluso anatomopatolo ´gica es difı´cil. De hecho, se ha sugerido que todas estas lesiones osteofibrosas benignas constituyen diferentes estadios evolutivos de una misma entidad3–8. La degeneracio ´n neopla ´sica es muy infrecuente (0,5%) y, curiosamente, en un tercio de los pacientes se han descrito antecedentes de radiacio ´n. Puede ocurrir en ambas formas, mono y poliosto ´tica, siendo las transformaciones ma ´s frecuentes a osteosarcoma, fibrosarcoma y condrosarcoma, en orden decreciente. Debe sospecharse ante un incremento
R. Franco et al del dolor o de la tumoracio ´n o ante un cambio radiolo ´gico significativo respecto a densidad y/o extensio ´n de la tumoracio ´n. No obstante, dado que el riesgo de degeneracio ´n es pra ´cticamente nulo, la conducta ma ´s adecuada ante la displasia fibrosa es la de ‘‘no tocar’’.
Diagno ´stico Displasia fibrosa.
Bibliografı´a 1. Mohammadi-Araghi H, Haery C. Fibro-osseous lesions of craniofacial bones. Radiol Clin North Am. 1993;31:121–33. 2. Kransdorf MJ, Moser Jr RP, Gilkey FW. Fibrous dysplasia. Radiographics. 1990;10:519–37. 3. Som P, Lidov M. The benign fibroosseous lesion: its association with paranasal sinus mucoceles and its MR appearance. J Comput Assist Tomogr. 1992;16:871–6. 4. Chong VF, Khoo JB, Fan YF. Fibrous dysplasia involving the base of the skull. AJR Am J Roentgenol. 2002;178:717–20. 5. Brown EW, Megerian CA, McKenna MJ, Weber A. Fibrous dysplasia of the temporal bone. AJR Am J Roentgenol. 1995;164:679–82. 6. Wenig BM, Mafee MF, Ghosh L. Fibro-osseous, osseous, and cartilaginous lesions of the orbit and paraorbital region. Radiol Clin North Am. 1998;36:1241–58. 7. Rinaggio J, Land M, Cleveland DB. Juvenil ossifying fibroma of the mandible. J Pediatr Surg. 2003;38:648–50. 8. Petrikowski CG, Pharoah MJ, Lee L, Grace MG. Radiographic differentiation of osteogenic sarcoma, osteomyelitis and fibrous dysplasia of the jaws. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1995;80:744–50.