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Spondylarthropathie juvénile : Présentation clinique initiale et évolution à moyen terme
390s
09!
C o m m u n i c ~ d o n s orales
Rhumatola ig~_
Rhumatologie
[RAITEMENT eAR HORMONE DE CROISSANCIgRECOMBINASTE HUbtAINE CHEZ DF.S gNFANTS PR~ENTANT UNg FORMg S~STE~QUg D'ARTIIRIT~ CHIIONIQUEJUVENILE ~ l T ~ l g PAir CORTIL~THERAPI~" PROLONGEL EFFETS SUR LA CROI.~SANCEET g m METABOLI~Ug.~ C.To.L~ . ~ . P r ~ r , J C . R ~ v . v m l ~ C.Gm¢ M ~ t , e . c l m ~ , , w
SYNDROME D'ACTIVATION LYMPHOHI~TIOCYTA~RE ET MALADIES I N F ~ T O I f l E $ DE L'ENFANT : 12 O~$ERVATIONS JL SMohan* ,C Gldlfl~01un', R M o ~ , | Kofl4-PIutI , M Vllff+heflt~ , G C o ~ . ~ m " . AM Prkmr * 1 H6~4ttolog!e F ' ~ q M ~ . CHRU St Etienne 42055.Cx2 2: Neckttr eM (P~'iS) 3 H~pit~l Not~ (MarseJfle). 4: CH ghafr,bt~y $: CHRU D~Jon
Le ~mrd de crols.~3nc~£1 I'ost~me toni d~'~.. ~L~.~-cre~majcursdu wonosll¢ 4 long tcrme dcs lo/'~ s~*t~aiq'u~d'arthr;~cchr~q.c jm~nilc (AC.I) CC sont ~gaI~+l d~ cot~iml:O~ d. l l a i t m lTM i~lliCold~l dlP,m,P,ddalts 1,1pc'tile i m ~ m m'mmam:~(C,crm~ororm', el~ + ~ m + m do~ + 1.4 um+~,l~r~ ch~z 1o cr,,f,mm atlCintsdc fofn~s tl~ sc~.crs d'ACI i dt~u~ pt1~col:e.Toqs Ic~ -~a'~t*avmc~tur~conlomlwmp~tlcp~ise,,m:m ~ ans.¢~mlcm~gcsdc6~t 12 amdSml ~mua;z~enL t~aiemin+.paM~~1: r~:~Jcn~ un nmlrdstatural < -3DS l ' ~ ~ ~ ~m,m++t~+ , <;ommeat,m+:cta ,~t,m, ~ m+,m,.am~. 11 n'¢xlstc ~ de dimintaJon de la l&--r61+o.~d~ GH mais rrmut:.,'~nt d~ a ~ : c t dbzr~lh~ d~ ~'~'tion n)ob~1~n~= LCSmlx de d'IGFI ~ a t ~ at,at.~ ch~z 4 ca~ts sin" It+ .",e~ t r ~ t ~ , ta ,'~l,~c dc ootmr.~ aegme.tc chc2t ~ I~ e.afants(M * DS: 5.4 * 1.9 vs 2 3 ± 0,7 ~Van)
21 ? %) iFr~s I aft dc traJtcmcnt.L+61-~d¢de la smfao: J¢ Wal~k:Ct de Ip'm.~c~ ~
092
rmm~x.hq.t~,,+.,=ml,~m~-ms~rm,m+. (d+s I mo~ d,=trmtmm).
La syndrome ffactivM~l lymph~lt,liOCytalrs (SAL) se tr~Mtt par une aclivali~ et u~e prOllf6.¢~tton~on mallgrle mail +l~COntr ~ del l y n x e s i" et ees ~ s et ~ vo~e de conmk~ince un 6tat (~'~xr~rc~o*,r~.~ ~.+ rand comme a,s prlne.J~x ~ e ~ cede dlo~ "~zn(eexa~cerbafion du lyltM~e hllllOCylalf~, w'.Juelklm~t C~lSm dans les ~,.,:o "~o:.s r*.c~Ine,e~ tradulumt une rt~onse Immune*,leda~ee de l'h.~.,, est r e ~ , c ~ e dens des mtuat~n.~ext:~fPJ~m ,,a~tes chez l'e~ar, t ~r~t~.-tion pet,- le virus EB. VIH. dcW-PJts immundtdms pdmit~s , ;;"~t~ohistiOCytOSe familiale . h6"t"f~0athiel tympholdes, leitthrr,.~iose v~CWale) Les maladies systemizes st en p~1~:~e~ ~e ~ ( W V ~ I ( ~ (~ss~ntr~ el fa maladie de St+;+peuwent se compl~pJef dun tel s ~ . II est ~o~s habitueltement nmins ~ oMe dafls MS f ~ 91~.~quet M ratteime ne,Jrologk~ y est moins f r ~ , ~ . Cette c o m ~ i c ~ est encore En l'absence de travail com~a~le darts II lh~t~flltIjl1~,m irons h")ilk~ +It.mer+Uospec~ve des SAt. chez l'entam. ~ sere de Iii S ~ t + Fran~se d'ml~at010gie et d ' ~ P l ~ a i g ~ e on coll~llnt tous k~ (:as fra~v~s su~ la p~iode 1990-19S5. Lel 12 o b ~ a t k ~ d~ ~#& Oe c ~ e ~ s~ve.a~ darts le cor~ex~e dune m e ~ e syst~kn~ue seront ra~oodtes e~ perme.r~ de ~ e V*s facteu~ o,~mo':tmts, la skm~++~,og~c~m~queet b,o~og*que et r~h.olt~on hab~tuelCe~ra t ~ favora~e ~ au trmtem~
d~t~ ~ I , ~ , 1,1 maladm z h ~ ~ c~ l r f i l J ~ m ii. rmrd + m m m . t,~ m m ~'~m (BMC:-61%par
,~smmr
~, s~l~
]~ge:
d~ 1,1 dctmt~ c~m~e ~
1.1 permla.n~ de ~rmn6'nllitat~am
r ~
mu~.
4-18A
[ MM de systk'ne t n c 4 a ~
:
i1
clw~ ces ~iems L'augrmmalioflde la ~ ml~l~alr~ cl 1.1dimilmUO~& la ~,~,argg c~ ~ d~ cc$ [~lici,A$.a ~ m~t:&m~lim'ltliOtldtl BMll h t ~ cs~ltt tin. ml~llm-alo~d~ ]m~to~t~fo~lt0mgl. Clx*lp~lrr~l om~otlrnt+b l*im~Jioratio~
pas de facteur ~de~it~l : 2. Evolution I DC, 11 pts r i v e s dont 7 : I ~p~sode; 3 : 2 ~olsodes ; I : > 2 ~p+sodesd'ac; v m ~ ,
Rhun~tolo~ie
Rhumatologie
~-'RISE EN CHARGE DES A l q I ~ I N ' r E s DES POIGNETS ET DES DOIGTS AU CO'.. RS DES ARTHRITES CHRCNIQUES JUVENILES. ~ . , , G l ~ r o , G. C'~:CP., X. G . . . . I x ' r l e r , ~ . . . . . . . . *-M.
S P O N D Y L A R T H R O P A T H I E JUVI~NILE : P R I ~ E N T A T I O N C L I N I Q U E I N m A L E ET ¢ . V O L U T I O N . ~ M O Y E N T E R M I L
e a Rhumatolagi," P~atriq~ H@ital des En#n's-lVlalades RI$. L'attdnt e de~ Imign~tset d ~ doigts m i~niedi~:~nent fr~qumt~ au cours des fonn~ s y s t ~ et po~yanieulail~ d' attPaite chronique juv~ile (A~I). Elle e~ ~ b l e all tours des ~ Olil~eUla~,,. i.~ tniumm~ts t w v ~ g ~ n l e a ~ t dune effgacit~ i ~ t i d l e n~.,~u~at t~ tratemmt ~ ~ comptexe m raison de I'~tistcn~: dam la rn~T.e regio, de n o n ~ z t ~ inmligne* a,ttioJ]ak~ ct de ttMom~nvialcl, so.vemt tom~ am,zn'X~ pro- le ~ inlhmrrmolre, l',;ot,s avons ~tud~ et txa~ cme al~-.intepmliculi&e d,,ez 53 cmfants. P-ati~as ~t m#lmd~, l ~ ~ein¢.~ des rrminsont ,~t~~ u m ~ clmz 38 fdles et 15 g a r ~ m ~ e , tts 4e foram ~st(,m~que (~5%), de forrnc payaniculairc (57~). Ou de; ~rme oligomliculairc (8~) mivant un protooo{e oommun a p ~ ]a | i m ~ o n des sectez~ de rnob~t~ (LSM). ;.1 pr~smce de s y m v i ~ l ~ d ~ e m m i ~ . . Divert u ' ~ e m m s o;e ~e appliqu~ mlvant la mn~e de Fanc~nZe: c ~ r t i o 0 t h ~ e locale ~oit per I ~ c ~ o n i d c de eiamcinolone au niveau des interlignes artlculaires av=c les pr~aufions Cb-astiques n~:t~ssitt~s par l'ufilisafiofl de ce produit dont 1.1 t:tusticit(~ e~t ,:4ev&, soR avt~ tm ptoduit hy&osoluble (st~utr,~kol) ~ les gaines t ~ M i n o J ~ (58 injections), synovectomics chirurgicak~ ~,0). anlm)d~e~ (3). R~mdtats. L'atteime ~ym)vlale~ bi~© et ~ t r n ~ u e dam 90% des ~ s . U ne t(mosyr~At e/9~,it mm.~al~ sur k s fl6=htlm~s ( 12 ~ f;mts) ~l/ou su~ le~ extensem3 (8 tmfants). L ~ d'~formations ~a ~ c u ~ t ~ r e " ooncmmimt 31 d0igts ( I I infants), en "~ol de cygn~" 40 doigts (12 enfams), en "maillet" 18 do~gts (4 eafams). Le mfitemem c h ~ a I x ~ i s d'an~iorer le* LSM moyenn~ & 70 it 80° (flexion lmlnmm). & 30 t 50e (flexiotl d01%Me),de 30 ~ 35° (indil~iso~t C'~:'+ale), de 7.5 ~t ~0~ (inclinmon ndiale), de 601t 75" (wpination), de 75 il t v (ixonation). I.a tol(xance a ~6 ~tcdaente. 3eule une atrophic catan~ a~ ; ~ m de pon,aion a ~*~o b ~ e . Pas da cakification. ~ de rak-ro~. Com~. Le waitgn'ff~t spl~ifiKale des a~t(fira¢-. , ~ mains et des aoigts d~s cnfams aitcints d'ACJ ~ t seuv(mt n('gli b "m mimn de sa omuptcx~. B p~alt po~ibl¢ e~ bitm tol~'t Iot~qu'if e t r~llis~ par ur~
H6pilal St Vino~nt de Paul, 82 m~l~t Dcn~rt R~,'lx,rrau, 750]4 PARIS. Nous avor~ revu ~qrospecUvemmt g0 observations r~pondant aux cdK,res du Grou~ Euro~ d'Etude des Spondylarthropathies afln de pr~c|ser/e tablelu cllnlque initial et les modaflk4s ~voluUves i moyen k.rme. Le sex-ratio est d e 73G/17F. I'alpe moyen de d6but de 11,3 ans (3 ~ 16 am). D a M 72 cas (80%), la premiere manifestaUon el! une vrthHte iX~r|ph~k[ue ; 12 enfant+ ont des manifestations axlales issocMes et 6 enfants ont unkluemerd des signes axhlux. Ces aflhHtes sont molto ou paucF arUcutailes d i n s 83% cas, asyll~b'lques plddominaltt aux membres infLkrleuPs (82% des arthriles) : 8eltOUX (40~), pie(Is (33%). Des enthd+,optthles sont pl~*sentes chez 17 enfants (talon 15/]7 cats). FK*we (3 cas) et u~-,Ite (1 c~s) sont rams. L'anUs~ne HLA B27 est p.esent d a m 75 cas (83~), la vlte,~e d e s~.dimentaUon est acc~k ~ . e darts ]//4 cats. Avec un ~-cul moye,, de ~ arts, 80% -~-~ ca.~voluent par poumr~.es comportant des arthdtes I ~ r i p h ~ k l u e s dans 95% cats, des e n ~ p a t h i e s d i n s 54% cas et des s|sn s ax|aux d a m 60% cas. ~ pieds sont at~tnts darts 60% des cas a,,,x ' I~slons • rosives des m~tatarso-phalans|ennes darts 13%cas. 14 ent nts ont eu une atteinte des banches, b~lat~rale chez 7 avec l~sions ~arUlisineuses d,ans 35% des cas. Les radiosraphtes d.~s+ sacro-iliaques sont norl~#es dans 2 / 3 cas. Tous les enfants ont r ~ u des anti-inllammatoires n o , sk~roMiens, associ~ ~ des injecUons hxales chez 40 enfants, et JI un traitement par la Sulfasalazine chez 34 enfants (37% cas). Globalemenl, le pronostic rotation,el est bon : 80% des enfants ont une g~ne m ; n i m e ou nuile. AprL.s 10 ans 40% ont une g~ne mod(.Ne et 10% s~v~re. Fn conclusion, les spondylsrthroFithles juvd,niles, constituent I'('Uolosle majeure des arthriles chronlques chez le g a b o n ; leur i)ronostlc est r~lativement bon mais une atteinte destruct-ice des hanches est possible.
09!
C o m m u n i c ~ d o n s orales
Rhumatola ig~_
Rhumatologie
[RAITEMENT eAR HORMONE DE CROISSANCIgRECOMBINASTE HUbtAINE CHEZ DF.S gNFANTS PR~ENTANT UNg FORMg S~STE~QUg D'ARTIIRIT~ CHIIONIQUEJUVENILE ~ l T ~ l g PAir CORTIL~THERAPI~" PROLONGEL EFFETS SUR LA CROI.~SANCEET g m METABOLI~Ug.~ C.To.L~ . ~ . P r ~ r , J C . R ~ v . v m l ~ C.Gm¢ M ~ t , e . c l m ~ , , w
SYNDROME D'ACTIVATION LYMPHOHI~TIOCYTA~RE ET MALADIES I N F ~ T O I f l E $ DE L'ENFANT : 12 O~$ERVATIONS JL SMohan* ,C Gldlfl~01un', R M o ~ , | Kofl4-PIutI , M Vllff+heflt~ , G C o ~ . ~ m " . AM Prkmr * 1 H6~4ttolog!e F ' ~ q M ~ . CHRU St Etienne 42055.Cx2 2: Neckttr eM (P~'iS) 3 H~pit~l Not~ (MarseJfle). 4: CH ghafr,bt~y $: CHRU D~Jon
Le ~mrd de crols.~3nc~£1 I'ost~me toni d~'~.. ~L~.~-cre~majcursdu wonosll¢ 4 long tcrme dcs lo/'~ s~*t~aiq'u~d'arthr;~cchr~q.c jm~nilc (AC.I) CC sont ~gaI~+l d~ cot~iml:O~ d. l l a i t m lTM i~lliCold~l dlP,m,P,ddalts 1,1pc'tile i m ~ m m'mmam:~(C,crm~ororm', el~ + ~ m + m do~ + 1.4 um+~,l~r~ ch~z 1o cr,,f,mm atlCintsdc fofn~s tl~ sc~.crs d'ACI i dt~u~ pt1~col:e.Toqs Ic~ -~a'~t*avmc~tur~conlomlwmp~tlcp~ise,,m:m ~ ans.¢~mlcm~gcsdc6~t 12 amdSml ~mua;z~enL t~aiemin+.paM~~1: r~:~Jcn~ un nmlrdstatural < -3DS l ' ~ ~ ~ ~m,m++t~+ , <;ommeat,m+:cta ,~t,m, ~ m+,m,.am~. 11 n'¢xlstc ~ de dimintaJon de la l&--r61+o.~d~ GH mais rrmut:.,'~nt d~ a ~ : c t dbzr~lh~ d~ ~'~'tion n)ob~1~n~= LCSmlx de d'IGFI ~ a t ~ at,at.~ ch~z 4 ca~ts sin" It+ .",e~ t r ~ t ~ , ta ,'~l,~c dc ootmr.~ aegme.tc chc2t ~ I~ e.afants(M * DS: 5.4 * 1.9 vs 2 3 ± 0,7 ~Van)
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092
rmm~x.hq.t~,,+.,=ml,~m~-ms~rm,m+. (d+s I mo~ d,=trmtmm).
La syndrome ffactivM~l lymph~lt,liOCytalrs (SAL) se tr~Mtt par une aclivali~ et u~e prOllf6.¢~tton~on mallgrle mail +l~COntr ~ del l y n x e s i" et ees ~ s et ~ vo~e de conmk~ince un 6tat (~'~xr~rc~o*,r~.~ ~.+ rand comme a,s prlne.J~x ~ e ~ cede dlo~ "~zn(eexa~cerbafion du lyltM~e hllllOCylalf~, w'.Juelklm~t C~lSm dans les ~,.,:o "~o:.s r*.c~Ine,e~ tradulumt une rt~onse Immune*,leda~ee de l'h.~.,, est r e ~ , c ~ e dens des mtuat~n.~ext:~fPJ~m ,,a~tes chez l'e~ar, t ~r~t~.-tion pet,- le virus EB. VIH. dcW-PJts immundtdms pdmit~s , ;;"~t~ohistiOCytOSe familiale . h6"t"f~0athiel tympholdes, leitthrr,.~iose v~CWale) Les maladies systemizes st en p~1~:~e~ ~e ~ ( W V ~ I ( ~ (~ss~ntr~ el fa maladie de St+;+peuwent se compl~pJef dun tel s ~ . II est ~o~s habitueltement nmins ~ oMe dafls MS f ~ 91~.~quet M ratteime ne,Jrologk~ y est moins f r ~ , ~ . Cette c o m ~ i c ~ est encore En l'absence de travail com~a~le darts II lh~t~flltIjl1~,m irons h")ilk~ +It.mer+Uospec~ve des SAt. chez l'entam. ~ sere de Iii S ~ t + Fran~se d'ml~at010gie et d ' ~ P l ~ a i g ~ e on coll~llnt tous k~ (:as fra~v~s su~ la p~iode 1990-19S5. Lel 12 o b ~ a t k ~ d~ ~#& Oe c ~ e ~ s~ve.a~ darts le cor~ex~e dune m e ~ e syst~kn~ue seront ra~oodtes e~ perme.r~ de ~ e V*s facteu~ o,~mo':tmts, la skm~++~,og~c~m~queet b,o~og*que et r~h.olt~on hab~tuelCe~ra t ~ favora~e ~ au trmtem~
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pas de facteur ~de~it~l : 2. Evolution I DC, 11 pts r i v e s dont 7 : I ~p~sode; 3 : 2 ~olsodes ; I : > 2 ~p+sodesd'ac; v m ~ ,
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Rhumatologie
~-'RISE EN CHARGE DES A l q I ~ I N ' r E s DES POIGNETS ET DES DOIGTS AU CO'.. RS DES ARTHRITES CHRCNIQUES JUVENILES. ~ . , , G l ~ r o , G. C'~:CP., X. G . . . . I x ' r l e r , ~ . . . . . . . . *-M.
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H6pilal St Vino~nt de Paul, 82 m~l~t Dcn~rt R~,'lx,rrau, 750]4 PARIS. Nous avor~ revu ~qrospecUvemmt g0 observations r~pondant aux cdK,res du Grou~ Euro~ d'Etude des Spondylarthropathies afln de pr~c|ser/e tablelu cllnlque initial et les modaflk4s ~voluUves i moyen k.rme. Le sex-ratio est d e 73G/17F. I'alpe moyen de d6but de 11,3 ans (3 ~ 16 am). D a M 72 cas (80%), la premiere manifestaUon el! une vrthHte iX~r|ph~k[ue ; 12 enfant+ ont des manifestations axlales issocMes et 6 enfants ont unkluemerd des signes axhlux. Ces aflhHtes sont molto ou paucF arUcutailes d i n s 83% cas, asyll~b'lques plddominaltt aux membres infLkrleuPs (82% des arthriles) : 8eltOUX (40~), pie(Is (33%). Des enthd+,optthles sont pl~*sentes chez 17 enfants (talon 15/]7 cats). FK*we (3 cas) et u~-,Ite (1 c~s) sont rams. L'anUs~ne HLA B27 est p.esent d a m 75 cas (83~), la vlte,~e d e s~.dimentaUon est acc~k ~ . e darts ]//4 cats. Avec un ~-cul moye,, de ~ arts, 80% -~-~ ca.~voluent par poumr~.es comportant des arthdtes I ~ r i p h ~ k l u e s dans 95% cats, des e n ~ p a t h i e s d i n s 54% cas et des s|sn s ax|aux d a m 60% cas. ~ pieds sont at~tnts darts 60% des cas a,,,x ' I~slons • rosives des m~tatarso-phalans|ennes darts 13%cas. 14 ent nts ont eu une atteinte des banches, b~lat~rale chez 7 avec l~sions ~arUlisineuses d,ans 35% des cas. Les radiosraphtes d.~s+ sacro-iliaques sont norl~#es dans 2 / 3 cas. Tous les enfants ont r ~ u des anti-inllammatoires n o , sk~roMiens, associ~ ~ des injecUons hxales chez 40 enfants, et JI un traitement par la Sulfasalazine chez 34 enfants (37% cas). Globalemenl, le pronostic rotation,el est bon : 80% des enfants ont une g~ne m ; n i m e ou nuile. AprL.s 10 ans 40% ont une g~ne mod(.Ne et 10% s~v~re. Fn conclusion, les spondylsrthroFithles juvd,niles, constituent I'('Uolosle majeure des arthriles chronlques chez le g a b o n ; leur i)ronostlc est r~lativement bon mais une atteinte destruct-ice des hanches est possible.