- Email: [email protected]
Stanowisko Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy (PTM) dotyczące wykonania klasycznego testu potowego
353
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S
Stanowisko Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy (PTM) dotyczące wykonania klasycznego testu potowego The Position of the Polish Cystic Fibrosis Society concerning performance of the classical sweat test Jarosław Walkowiak 1, Patrycja Krzyżanowska1, Andrzej Pogorzelski2, Anna Nowakowska 3
STRESZCZENIE Próba potowa jest ważnym testem laboratoryjnym stanowiącym podstawę diagnostyki mukowiscydozy. Jego prawidłowe wykonanie jest zatem niezwykle isotne. W pracy przedstawiono zasady wykonania próby potowej, podając dane dotyczące symulacji pocenia oraz zbierania potu. Jednocześnie odniesiono się do rekomendacji i wytycznych międzynarodowych towarzystw i gremiów. Słowa kluczowe: mukowiscydoza, próba potowa, jonoforeza pilokarpniowa
ABSTRACT The sweat test remains an important laboratory test to support the diagnosis of cystic fibrosis. Therefore, its correct implementation is very significant. The guidelines of sweat test performance with proper information related to sweat stimulation and collection has been described in the study. Concurently, the guidelines and recommendations of international societies and bodies have been taken into consideration. Keywords: cystic fibrosis, sweat test, pilocarpine ionophoresis
;BMFDFOJB 1PMTLJFHP 5PXBS[ZTUXB .VLPXJTDZ EP[Z 15. EPUZD[DFXZLPOBOJBLMBTZD[OFHPUF TUVQPUPXFHP *4UZNVMBDKBQPDFOJB B vSPELJPTUSPOPvDJ qXZLPOVKDQSËCÂQPUPX OBMFZCF[X[HMÂEOJF VZXB¾CF[QVESPXZDISÂLBXJD[FL qOJFOBMFZEPUZLB¾HPZNJQBMDBNJQPXJFS[DIOJ TLËSZQP[BLPÉD[POFKTUZNVMBDKJ C QS[ZHPUPXBOJFQBDKFOUBEPXZLPOBOJBUFTUV QPUPXFHP qTLËSBOBQS[FESBNJFOJVQPXJOOBCZ¾XPMOBPE [BOJFD[ZT[D[FÉPSB[VT[LPE[FÉ qQPXJFS[DIOJÂTLËSZ OBLUËSCÂEQS[ZLBEB OFFMFLUSPEZ OBMFZQS[FUS[F¾HB[OBTD[PO XPEEFTUZMPXBO BOBTUÂQOJFPTVT[Z¾ D FMFLUSPEZ q[NJFE[JMVCTUBMJOJFSE[FXOFK qTVHFSPXBOFXZNJBSZ Y DN qXSB[JFTUPTPXBOJBFMFLUSPEPJOOZDIXZNJB SBDI JDIDBLPXJUBQPXJFS[DIOJBQPXJOOBTUB OPXJ¾QPOBEQPXJFS[DIOJCJCVZPXZNJB SBDIPLYDN qQP[BLPÉD[FOJVTUZNVMBDKJJvDJHOJÂDJVFMFL USPE TLËSÂOBMFZQS[FUS[F¾HB[JLJFNOBTD[P OZNXPEEFTUZMPXBOJEFMJLBUOJFPTVT[Z¾ E SP[UXPSZFMFLUSPMJUËX
q[BSËXOPEMBLBUPEZ KBLJBOPEZB[PUBOQJMPLBS QJOZXTUÂFOJVqHM BMUFSOBUZXOJFEMBLBUP EZTJBSD[BONBHOF[VXTUÂFOJV q NPMM MVC NPMM LXBT TJBSLPXZ MVC TJBSD[BO QPUBTV F NBUFSJBXZLPS[ZTUZXBOZEPTUZNVMBDKJ qCJCVB8IBUNBO/PMVC CJCVBGJMUSBDZK OB HB[BCBXFOJBOB -JOU#1$1MBJOH q XBSTUXqHSVCPv¾QPXZFKDN qPXZNJBS[FPLYDN TUBOEBSEZBNFSZ LBÉTLJF MVCXJÂLT[ZNPEVZXBOFKFMFLUSPEZ [LBEFKTUSPOZPDN TUBOEBSEZCSZUZKTLJF JBVTUSBMJKTLJF
qJTUPUOFKFTU BCZQPED[BTKPOPGPSF[ZCJCVBMVC HB[BCZBEPLBEOJFOBTD[POBSP[UXPSFN FMFLUSPMJUV G OBUÂFOJFQSEV qTUZNVMBDKÂOBMFZSP[QPD[¾PENJOJNBMOFK XBSUPvDJOBUÂFOJBQSEV N"JTUPQOJPXP [XJÂLT[B¾ QS[F[TFLVOE
BEPV[ZTLBOJB NBLTZNBMOFKXBSUPvDJN" H D[BTTUZNVMBDKJ qQPV[ZTLBOJVOBUÂFOJBQSEVN" TUZNVMBDKÂ QSPXBE[J¾OJFLSËDFKOJNJOVUZJOJFEVFK OJNJOVU qQPVQZXJFXTLB[BOFHPD[BTVQPXPMJ[NOJFKT[B¾ OBUÂFOJFQSEV BEPV[ZTLBOJBXBSUPvDJN"
Co odpowiada 1,5 x 1,5 cala (w standardach amerykańskich), użycie elektrody o innych wymiarach nie jest błędem. W standardach amerykańskich 2 x 2 cala, co odpowiada 5,1 x 5,1 cm. 3 Uwaga! Azotan pilokarpiny jest trucizną! 4 Jeśli pacjent odczuwa dyskomfort, należy brać pod uwagę nierównomierny przepływ prądu. W tej sytuacji powinno się docisnąć elektrody do powierzchni skóry, a jeśli to konieczne, zmniejszyć natężenie prądu. 1 2
Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
Pediatr Pol 2010; 85 (4): 353–358 © 2010 by Polskie Towarzystwo Pediatryczne Otrzymano/Received: 11.02.2010 Zaakceptowano do druku/Accepted: 11.02.2010 Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych, I Katedra Pediatrii Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu Kierownik: prof. zw. dr hab. med. Wojciech Cichy
1
2 Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Oddział Terenowy im. Jana i Ireny Rudników w Rabce-Zdroju, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc Kierownik: dr hab. med. Henryk Mazurek 3 Klinika Pediatrii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie Kierownik: dr med. Barbara Radomyska
Konflikt interesu/ Conflicts of interest: Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów Adres do korespondencji/ Address for correspondence: Jarosław Walkowiak Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych I Katedra Pediatrii UM w Poznaniu ul. Szpitalna 27/33 60-572 Poznań tel. 061-848-03-10 fax. 061-848-33-62 e-mail: [email protected]
354
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S **;CJFSBOJFQPUV B vSPELJPTUSPOPvDJ qOJFEPUZLB¾HPZNJQBMDBNJ[XBPOZDIQPKFNOJ LËXQMBTUJLPXZDI QBSBGJMNVPSB[CJCVZEP[CJF SBOJB QPUV T[D[FHËMOJF KFK XFXOÂUS[OFK TUSPOZ LUËSBCZBQS[ZPPOBEPTLËSZQBDKFOUB
C NBUFSJBEP[CJFSBOJBQPUV QS[FEOBPFOJFN[XB Z¾XT[D[FMOJF[BNLOJÂUZNQMBTUJLPXZNQPKFNOJ LV[EPLBEOPvDJ NH qCJCVB8IBUNBO/PMVC CJCVBGJMUSBDZK OB HB[B CBXFOJBOB OJF[BXJFSBKDF X TXPJN TLBE[JFDIMPSVPSB[TPEV q XZNJBS PL Y DN CJCVB EP [CJFSBOJB QPUV QPXJOOBCZ¾UBLJFKTBNFKXJFMLPvDJKBLCJCVBEP TUZNVMBDKJ
qCJCVÂ[BCF[QJFD[Z¾QS[FEQBSPXBOJFN XZLPS[Z TUVKD BSLVT[ QBSBGJMNV P XZNJBSBDI PL Y DN XJFMLPv¾ [BMFDBOB EMB XTLB[BOZDI XZ FK XZNJBSËX FMFLUSPE PSB[ CJCV EP TUZNVMBDKJ J[CJFSBOJBQPUV MVCJOOZNBUFSJBOJFQS[FQVT[ D[BMOZ QS[ZOBKNOJFK P DN XJÂLT[Z [ LBEFK TUSPOZPEQPXJFS[DIOJCJCVZEP[CJFSBOJBQPUV q CJCVB QPXJOOB T[D[FMOJF QS[ZMFHB¾ EP QS[FESB NJFOJB FMJNJOBDKBNPMJXPvDJKFKQS[FTVXBOJBQP QPXJFS[DIOJTLËSZ
q BSLVT[ QBSBGJMNV QPLSZXBKDZ CJCVÂ T[D[FMOJF QS[ZNPDPXB¾ EP QPXJFS[DIOJ TLËSZ [B QPNPD QBTLËXXPEPPEQPSOFKUBvNZDIJSVSHJD[OFKPT[F SPLPvDJ DN MVC PXJO¾ FMBTUZD[OZN CBOEB FN[BCF[QJFD[POZNUBvNQBQJFSPX D D[BT[CJFSBOJBQPUV qQPUOBMFZ[CJFSB¾OJFLSËDFKOJNJOVUJOJF EVFKOJNJOVU E [EFKNPXBOJFCJCVZ qCJCVÂOBMFZ[EFKNPXB¾SB[FN[BSLVT[FN QBSBGJMNVMVCJOOZNVZUZNNBUFSJBFN OJFQS[FQVT[D[BMOZN qTBNCJCVÂOBUZDINJBTUXPZ¾EPQS[ZHPUPXB OFHPXD[FvOJFKQMBTUJLPXFHPQPKFNOJLB LUËSZ OBMFZT[D[FMOJF[BNLO¾ qCJCVÂ[[FCSBOZNQPUFNVNJFT[D[POXQP KFNOJLV[XBZ¾[EPLBEOPvDJ NHXDFMV PT[BDPXBOJBJMPvDJ[FCSBOFHPQPUV F D[BTFMVDKJQPUV[CJCVZ qFMVDKÂQSPXBE[J¾OJFLSËDFKOJNJOVU ****MPvDJPXBBOBMJ[BQPUV B JMPv¾[FCSBOFHPQPUV qTUPTPXOJMPv¾QPUV PE[XJFSDJFEMBKDTLVUFD[ OF QPDFOJF XJBSZHPEOPv¾ TUÂFOJB DIMPSLËX
X QPDJF
OBMFZ XZMJD[Z¾ OB QPETUBXJF TUPQOJB TFLSFDKJ NJOJNBMOB KFHP XBSUPv¾ HNNJO ;XZD[BKPXPNJOJNBMOBJMPv¾QPUVXZOPTJNH [BMFDBOBðNH C D[BT XLUËSZNOBMFZEPLPOB¾P[OBD[FOJBTUÂF OJBDIMPSLËXXQPDJF qP[OBD[FOJFXZLPOB¾OBKT[ZCDJFKKBLUPNPMJXF qEPQVT[D[BTJÂNPMJXPv¾QS[FDIPXZXBOJB[F CSBOFHPQPUVEPEOJXUFNQ$ XT[D[FMOJF [BNZLBOZN QMBTUJLPXZNQPKFNOJLVDISPOJ DZNQS[FE[BOJFD[ZT[D[FOJFNJQBSPXBOJFN D NFUPEZBOBMJUZD[OFXZLPS[ZTUZXBOFEPP[OBD[FOJB TUÂFOJBDIMPSLËXXQPDJF qLPMPSZNFUSZD[OB NFUPEBNJBSFD[LPXBMVC TQFLUSPGPUPNFUSZD[OB
qLVMPNFUSZD[OB [XZLPS[ZTUBOJFN DIMPSJEPNFUSV
qQPUFODKPNFUSZD[OB [XZLPS[ZTUBOJFNKPOPTFMFL UZXOZDIFMFLUSPE 8ZUZD[OF J SFLPNFOEBDKF NJÂE[ZOBSPEP XZDIUPXBS[ZTUXJHSFNJËX UBCqD[Âv¾QJFSXT[BPSB[ESVHB
1ZUBOJBJPEQPXJFE[JEPUZD[DFXZLPOBOJB UFTUVQPUPXFHP .JOJNBMOZ XJFL OPXPSPELB X LUËSZN NPOB XZ LPOB¾ QSËCÂ QPUPX +BLJF XBSVOLJ NVT[ [PTUB¾ TQFOJPOF ;BNJOJNBMOZXJFLOPXPSPELB XLUËSZNNPOBXZ LPOB¾ QSËCÂ QPUPX V[OBKF TJÂ HPE[ ZDJB ;B MFDBTJÂKFEOBL BCZCBEBOJFQS[FQSPXBE[B¾VOPXP SPELËX QPXZFK UZH ZDJB P NBTJF QPXZFK LH 8BSVOLJFN KFTU QSBXJEPXF VXPEOJFOJF PSB[ CSBL XZTUÂQPXBOJBDIPSËCTZTUFNPXZDI8QS[ZQBELV[F CSBOJBOJFXZTUBSD[BKDFKJMPvDJQPUV QSPDFEVSB[CJF SBOJBQPUVXZNBHBQPXUËS[FOJB $[ZQS[FEOBPFOJFNFMFLUSPEOBMFZQS[FNZ¾TLËSÂ QBDKFOUB 5BL XPEEFTUZMPXBO BOBTUÂQOJFLPOJFD[OJFPTVT[Z¾ $[ZXJFMLPv¾FMFLUSPEQPXJOOBCZ¾[BMFOBPEXJFLV 3FLPNFOEPXBOFXZNJBSZTOJF[BMFOFPEXJFLVJXZ OPT[ Y DN *TUPUOB KFTU KFEOBL PEQPXJFEOJB LS[ZXJ[OBFMFLUSPEPSB[JDIEPQBTPXBOJFEPLPÉD[ZOZ ;D[FHPQPXJOOZCZ¾XZLPOBOFFMFLUSPEZ .JFEy TUBMOJFSE[FXOB
Waga zebranego potu jest różnicą pomiędzy wagą bibuły z zebranym potem wraz z pojemnikiem a wagą czystej bibuły bez potu wraz z pojemnikiem. 6 Uwaga! Istotnymi elementami decydującymi o ilości potu jest powierzchnia stymulacji/bibuły oraz czas zbierania potu. Przy dużej powierzchni oraz długim czasie zbierania potu, wielkość 100 mg nie pozwoli wypełnić minimalnej wartości stopnia sekrecji. 7 Wydaje się, że czas przechowywania bibuły w eluacie może być dłuższy, jednakże nie ma stosownych wytycznych i brak jest jednoznacznych danych. 5
Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
355
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S
Tabela 1. (Cześć pierwsza) Zasady wykonania testu potowego w świetle wytycznych międzynarodowych towarzystw i gremiów Table 1. (Part one) The principles of sweat test performance in the view of the guidelines and recommendations of international societies and bodies
Natężenie prądu [mA]
Rodzaje oraz wielkości sugerowane materiałów [cm] Do stymulacji
Department of Medical BiochemistryUniversity Hospital of Wales 1999 [1]
4 (początkowo 0,5; stopniowy wzrost przez 20 sek.)
The National Commmittee for Clinical Laboratory Standards (NCCLS) document C34-A2, Pennsylvania, USA; 2000 [2]
0,5–4
Multi-Disciplinary Working Group United Kingdom 2003 [3]
0,5–4
Do zbierania potu
The Cystic Fibrosis Foundation (CFF) 2007 [5]
-
Multidisciplinary Group (representing various professional bodies and supported by Cystic Fibrosis Trust) United Kindom 2007 [6]
0,5–4
Anoda/ Katoda
Czas stymulacji [min.]
gaza bawełniana (Lint BPC Plain 500 g) 4–8 warstw lub bibuła Whatman No. 42/44 (10–15 warstw)
bibuła Whatman No. 42/44
brak informacji
5
5,1x5,1
5,1x5,1
sugerowana 3,8x3,8, wykonane z miedzi/stali nierdzewnej; elektrody o wymiarach większych niż 2,5x2,5 powinny mieć odpowiednią krzywiznę i być dobrze dopasowane do kończyny
5
wykonane z miedzi/ stali nierdzewnej, o odpowiedniej krzywiźnie, dopasowane do kończyny
min 3 max 5
gaza lub bibuła filtracyjna, większe od powierzchni elektrody
AACB Sweat Testing 4 Working Party Australia 2006 [4]
Rodzaj oraz wielkość elektrod [cm]
gaza bawełniana (Lint BPC Plain 500 g) 4–8 warstw (powyżej 1 cm grubości) o 1 cm większa z każdej strony od powierzchni elektrody
bibuła filtracyjna równa wielkości bibuły do stymulacji, przykryta arkuszem nieprzepuszczalnego materiału, który powinien być co najmniej o 1 cm większy z każdej strony od powierzchni bibuły
gaza (3–8 warstw) o 1 cm większa z każdej strony od powierzchni elektrody
wykonane z miedzi, stali gaza przemywana nierdzewnej, węgla, dowielokrotnie wodą depasowane do kończyny stylowaną lub bibuła Whatman No. 42/44 przykryte arkuszem nieprzepuszczalnego materiału chroniącego przed parowaniem
5,1x5,1
5,1x5,1
gaza lub bibuła filtracyjna
gaza bawełniana (Lint BPC Plain 500 g) 4–8 warstw (powyżej 1 cm grubości)
$[ZFMFLUSPEZNPHCZ¾XZLPOBOF[JOOFHPNBUFSJB V LUËSZCÂE[JFCBSE[JFKQMBTUZD[OZ 3FLPNFOEBDKF BVTUSBMJKTLJF EPQVT[D[BK FMFLUSPEZ XÂHMPXF Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
sugerowana 3,8x3,8
max 5
5
przy stosowaniu elektrod o innych wymiarach, ich całkowita powierzchnia powinna stanowić powyżej 50% powierzchni bibuły o wymiarach 5,1 x 5,1 cm bibuła filtracyjna równa wielkości gazy do stymulacji przykryta arkuszem nieprzepuszczalnego materiału co najmniej o 1 cm większym z każdej strony od powierzchni bibuły
wykonane z miedzi/stali nierdzewnej, o odpowiednim rozmiarze oraz krzywiźnie, dopasowane do kończyny
$[ZEPQVT[D[BTJÂVZDJBFMFLUSPEUZQVZFD[LPXF HPXZLPOBOZDI[HVNZTJMJLPOPXFK #SBLSFLPNFOEBDKJ81PMTDFTVZXBOFJXZEBKTJÂ TQFOJB¾ TXPKF [BEBOJF #SBL KFTU KFEOBL XJBSZHPE
min 3 max 5
356
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S
Tabela 1 (Cześć druga) Zasady wykonania testu potowego w świetle wytycznych międzynarodowych towarzystw i gremiów Table 1 (Part two) The principles of sweat test performance in the view of the guidelines and recommendations of international societies and bodies
Roztwory elektrolitów Anoda Department of 0,2% Medical Bioche- azotan mistry University pilokarpiny Hospital of Wales 1999 [1]
Katoda
Czas zbierania potu [min.]
Wielkość sekrecji lub zalecana ilość potu
Uwagi
0,2% azotan pilokarpiny lub 0,1 M MgSO4
30
100 mg
1. Nie należy wykonywać badania poniżej 7 dnia życia. 2. Miejsce zbierania potu: kończyna górna lub kończyna dolna. 3. Wymagana kontrola zewnątrz- i wewnątrzlaboratoryjna.
30
≥75 mg ≥1 g/m2/min
1. Badania nie należy wykonywać wcześniej niż w 48 godz. życia. 2. Metoda analityczna do oznaczania stężenia chlorków w pocie: – kulometryczna (chloridometr), potencjometryczna (jonoselektywne elektrody), – górna granica stężenia chlorków w pocie to 160 mmol/l.
The National Commmittee for Clinical Laboratory Standards (NCCLS) 2000 [2]
azotan pilokarpiny 7,4–18,4 mmol/l (2–5 g/l; 0,2–0,5 %)
0,05 mol/l MgSO4 lub 0,01 mol/l H2SO4
Multi- Disciplinary Working Group United Kingdom 2003 [3]
azotan pilokarpiny (2–5 g/l)
20–30 azotan pilokarpiny (2–5 g/l) lub alternatywnie MgSO4 (bez wskazania konkretnego stężenia)
≥1 g/m2/min
1. Badanie należy wykonywać powyżej 2 tygodnia życia. 2. Miejsce zbierania potu: przedramię, alternatywnie ramię, udo, plecy. 3. Metoda analityczna do oznaczania stężenia chlorków w pocie: – kolorymetryczna, kulometryczna, potencjometryczna (elektrody jonoselektywne), – górna granica stężenia chlorków w pocie to 150 mmol/l. 4. Wymagana kontrola zewnątrz- i wewnątrzlaboratoryjna.
AACB Sweat Testing Working Party Australia 2006 [4]
azotan piazotan pilo20–30 lokarpiny karpiny (0,2– (0,2–0,5 %) 0,5 %), lub alternatywnie MgSO4, (0,05–2,0 mol/l) lub 1% K2SO4
≥1 g/m2/min, ≥75 mg,
1. Badania nie należy wykonywać wcześniej niż w 3 dobie życia. 2. Miejsce zbierania potu: przedramię, alternatywnie ramię, udo, łydka. 3. Metoda analityczna do oznaczania stężenia chlorków w pocie: – kolorymetryczna (miareczkowa, spektrofotometryczna), kulometryczna (chloridometr), potencjometryczna (elektrody jonoselektywne). 4. Wymagana kontrola zewnątrz- i wewnątrzlaboratoryjna.
The Cystic Fibrosis Foundation (CFF) 2007 [5]
–
Multidisciplinary azotan Group (represen- pilokarpiny ting various pro- (2–5 g/l) fessional bodies and supported by Cystic Fibrosis Trust) United Kindom 2007 [6]
–
max 30
≥1 g/m2/min, ≥75 mg
1. Minimalny wiek noworodka dla wykonania próby potowej 48 godz. życia. 2. Miejsce zbierania potu: kończyna górna lub kończyna dolna. 3. Metoda analityczna do oznaczania stężenia chlorków w pocie: – miareczkowa z użyciem azotanu rtęci (procedura Schales & Schales), kulometryczna (chloridometr), potencjometryczna (elektrody jonoselektywne), – górna granica stężenia chlorków w pocie to 160 mmol/l. 4. Wymagana kontrola zewnątrz- i wewnątrzlaboratoryjna.
azotan pilokarpiny (2–5 g/l) lub alternatywnie MgSO4
20–30
≥1 g/m2/min
1. Badanie należy wykonywać u noworodków powyżej 2 tygodnia życia o masie większej niż 3 kg. Dopuszcza się wykonanie próby potowej powyżej 7 dnia życia, gdy jest ona klinicznie istotna, wymaga jednak powtórzenia, jeśli zebrano niewystarczającą ilość potu. 2. Miejsce zbierania potu: przedramię lub alternatywnie ramię, udo, plecy. 3. Metoda analityczna do oznaczania stężenia chlorków w pocie: – kolorymetryczna, kulometryczna, potencjometryczna (elektrody jonoselektywne). Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S OZDIEPXPEËXNFEZD[OZDI +BL D[ÂTUP OBMFZ TQSBXE[B¾ FMFLUSPEZ QPE X[HMÂ EFNUFDIOJD[OZN ;BMFDBOBKFTUSFHVMBSOBLPOUSPMB#SBLQSFDZ[ZKOZDI [BMFDFÉ +BLD[ÂTUPJXKBLJTQPTËCOBMFZD[ZvDJ¾FMFLUSPEZ NJFE[JBOF 1S[ZLBEZNVZDJVOBMFZQS[FUS[F¾QËUOFNvDJFS OZN B OBTUÂQOJF QS[FQVLB¾ XPE EFTUZMPXBO JPTVT[Z¾HB[ +BLJF SP[UXPSZ FMFLUSPMJUËX T SFLPNFOEPXBOF EMB FMFLUSPE "[PUBOQJMPLBSQJOZXTUÂFOJVqHMEMBBOPEZPSB[ LBUPEZ BMUFSOBUZXOJF EMB LBUPEZ TJBSD[BO NBHOF[V XTUÂFOJV q NPMMMVC NPMMLXBTTJBSLP XZMVCTJBSD[BOQPUBTV +BLB QPXJOOB CZ¾ XJFMLPv¾ CJCV EP TUZNVMBDKJ QPDFOJB PSB[ [CJFSBOJB QPUV X QPSËXOBOJV [FMFLUSPEBNJ 8H SFLPNFOEBDKJ BNFSZLBÉTLJDI XZNJBSZ CJCV EP TUZNVMBDKJQPDFOJBPSB[[CJFSBOJBQPUVXZOPT[PL YDN XPEOJFTJFOJVEPFMFLUSPEPXZNJBSBDI Y DN ;BMFDFOJBCSZUZKTLJFPSB[BVTUSBMJKTLJFQPEB KOBUPNJBTU JCJCVZQPXJOOZCZ¾XJÂLT[FPEFMFL USPE[LBEFKTUSPOZPDPOBKNOJFKDN $[ZQPXJFS[DIOJFCJCVEPTUZNVMBDKJQPDFOJBJEP [CJFSBOJBQPUVQPXJOOZCZ¾SËXOFKXJFMLPvDJ 5BL +BLJFOBUÂFOJFQSEVTUPTVKFTJÂQPED[BTKPOPGPSF[Z 0E EPN"
$[ZQP[EKÂDJVFMFLUSPEOBMFZQS[FNZXB¾TLËSÂ 5BL XPEEFTUZMPXBO ,JFEZOBMFZ[XBZ¾CJCVÂEP[CJFSBOJBQPUV +B LJFXBSVOLJOBMFZ[BDIPXB¾ #JCVÂ EP [CJFSBOJB QPUV OBMFZ XBZ¾ X T[D[FMOJF [BNLOJÂUZNQMBTUJLPXZNQPKFNOJLV8BFOJFQS[F QSPXBE[BTJÂEXVLSPUOJFQS[FE[FCSBOJFNQPUV D[Z TUBCJCVBXSB[[QPKFNOJLJFN PSB[QP[FCSBOJVQPUV CJCVB[[FCSBOZNQPUFNXSB[[QPKFNOJLJFN +BLBQPXJOOBCZ¾EPLBEOPv¾XBHJTUPTPXBOFKEP XBFOJB H NH $[ZCJCVBEP[CJFSBOJBQPUVQPXJOOBCZ¾QS[ZLSZ UB JOOZN NBUFSJBFN DISPOJDZN QS[FE QBSPXBOJFN +BL EPEBULPXP [BCF[QJFD[Z¾ QPXJFS[DIOJÂ TLËSZ [LUËSFK[CJFSBTJÂQPU 5BL NBUFSJBFN OJFQS[FQVT[D[BMOZN OQ BSLVT[FN QBSBGJMNVPXZNJBSBDIPL DNY DNMVCQS[Z OBKNOJFKPDNXJÂLT[ZNPEFMFLUSPEZ #JCVÂ[NB UFSJBFN OJFQS[FQVT[D[BMOZN OBMFZ T[D[FMOJF QS[Z NPDPXB¾ EP QPXJFS[DIOJ TLËSZ [B QPNPD QBTLËX XPEPPEQPSOFKUBvNZDIJSVSHJD[OFK T[FSPLPv¾ DN MVC PXJO¾ FMBTUZD[OZN CBOEBFN [BCF[QJFD[POZN UBvNQBQJFSPX +BLJKFTUD[BT[CJFSBOJBQPUV 0EEPNJOVU +BLJKFTUNJOJNBMOZD[BTFMVDKJQPUV NJOVU ,JFEZ OBMFZ XZLPOB¾ BOBMJ[Â QPUV QP KFHP [FCSBOJV /BKT[ZCDJFK KBLUPNPMJXF
+BLBKFTUQPD[ULPXBXBSUPv¾OBUÂFOJBQSEVVZ XBOFHPXKPOPGPSF[JF +BLOBMFZ[XJÂLT[B¾OBUÂFOJF QSEV +BLJD[BTQPXJOJFOVQZO¾EPPTJHOJÂDJBOB UÂFOJBQSEVN" 8ZOPTJ POP N" 4UPQOJPXP EP NBLTZNBMOFK XBSUPvDJ N" 3FLPNFOEBDKF XBMJKTLJF TVHFSVK TFLVOE
$[ZNPOBQS[FDIPXZXB¾[FCSBOZQPU +BLEVHP 8KBLJDIXBSVOLBDI 5BL%PEOJXUFNQ$8T[D[FMOJF[BNZLBOZN QMBTUJLPXZN QPKFNOJLV DISPOJDZN QS[FE [BOJF D[ZT[D[FOJFNJQBSPXBOJFN
$[ZVLBEFHPQBDKFOUBOBMFZTUPTPXB¾QSEPOB UÂFOJVN"CF[X[HMÂEVOBXJFLJTUSVLUVSÂTLËSZ /JF NB KFEOP[OBD[OZDI EBOZDI PSB[ TUPTPXOZDI SFLPNFOEBDKJ
+BLJKFTUNJOJNBMOZTUPQJFÉTFLSFDKJQPUV ;XZD[BKPXPX1PMTDF[XZLPTJÂQS[ZKNPXB¾NH ;HPEOJF [ SFLPNFOEBDKBNJ QPXJOOP UP CZ¾ DP OBK NOJFKHNNJO%MBUZQPXFKQPXJFS[DIOJLXBESB UPXFKCJCVZ YDN PSB[D[BTV[CJFSBOJBQPUV NJO P[OBD[BUPNJOJNVNNH
+BLBQPXJOOBCZ¾HÂTUPv¾TUPTPXBOFHPQSEV ;BMFDBOBq N"DN *MF NJOVU TUZNVMVKF TJÂ QPDFOJF NFUPE KPOPGPSF[Z QJMPLBSQJOPXFK 0EEPNJOVU Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
+BLJNJ NFUPEBNJ BOBMJUZD[OZNJ OBMFZ P[OBD[Z¾ TUÂFOJFDIMPSLËXXQPDJF ,PMPSZNFUSZD[O NFUPEB NJBSFD[LPXB MVC TQFL USPGPUPNFUSZD[OB
LVMPNFUSZD[O [ XZLPS[Z TUBOJFN DIMPSJEPNFUSV
QPUFODKPNFUSZD[O [ [B
357
358
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S TUPTPXBOJFN FMFLUSPE KPOPTFMFLUZXOZDI NFUPEZ CF[QPvSFEOJF NFUPEB LS[ZXFK LBMJCSBDZKOFK NFUPEB EPEBULV X[PSDB NFUPEB EPEBULV QSËCLJ EP X[PSDB PSB[QPvSFEOJFNJBSFD[LPXBOJFQPUFODKPNFUSZD[OF
Piśmiennictwo
+BLJF KFTU NBLTZNBMOF TUÂFOJF DIMPSLËX X QPDJF VDIPSFHPOBNVLPXJTDZEP[Â $P[SPCJ¾KFFMJV[ZTLB OPXZT[FXBSUPvDJ NNPMM SFLPNFOEBDKF CSZUZKTLJF QPEBK NNPMM 6[ZTLBOJF XZT[ZDI TUÂFÉ XZNBHB V[OB OJB XZOJLV QS[FQSPXBE[POFHP UFTUV [B GBT[ZXZ JCF[X[HMÂEOFHPQPXUËS[FOJBQSËCZQPUPXFK
/$$-4 4XFBU 5FTUJOH 4BNQMF $PMMFDUJPO BOE 2VBOUJ
-PTUZ)"8FMTI4UBOEBSEGPS4XFBU5FTUJOH%FQBSUNFOU PG.FEJDBM#JPDIFNJTUSZ6OJWFSTJUZ)PTQJUBMPG8BMFT 7FS TJPO XXXBDCXBMFTPSHVLBVEJUHVJEFMJ OFTTXFBU@TUET@QEG UBUJWF "OBMZTJT "QQSPWFE (VJEFMJOF 4FDPOE &EJUJPO /$$-4EPDVNFOU$" *4#/ /$$-4 8FTU 7BMMFZ 3PBE 4VJUF 8BZOF 1FOOTZMWBOJB 64" 3FQPSUGSPNUIF.VMUJq%JTDJQMJOBSZ8PSLJOH(SPVQ(VJEF MJOFTGPSUIFQFSGPSNBODFPGUIFTXFBUUFTUGPSUIFJOWFTUJ HBUJPOPGDZTUJDGJCSPTJTJOUIF6,IUUQXXXBDC
$[Z QSËCB QPUPXB QPXJOOB QPEMFHB¾ LPOUSPMJ MBCPSBUPSZKOFK 5BL [BSËXOP XFXOUS[ KBL J [FXOUS[MBCPSB UPSZKOFK
PSHVLEPDTTXFBUQEG 3FQPSU GSPN UIF ""$# 4XFBU 5FTUJOH 8PSLJOH 1BSUZ "V TUSBMJBOHVJEFMJOFTGPSUIFQFSGPSNBODFPGUIFTXFBUUFTUGPS UIFEJBHOPTJTPGDZTUJDGJCSPTJT$MJO#JPDIFN3FW 44
$[Z PvSPELJ J QFSTPOFM XZLPOVKDZ QSËCÂ QPUPX NVT[TQFOJB¾KBLJFvXBSVOLJ 5BL 8 PvSPELV QPXJOOP TJÂ XZLPOZXB¾ NJOJNVN UFTUËXQPUPXZDISPL0TPCBQSPXBE[DBUFTUZQP UPXFQPXJOOBXZLPOZXB¾NJOJNVN[CJËSFLQPUV OBSPL
-FHSZT7 :BOLBTLBT+ 2VJUUFMM- .BSTIBMM#$ .PRBZ[FM 1+%JBHOPTUJDTXFBUUFTUJOH5IF$ZTUJD'JCSPTJT'PVOEB UJPO(VJEFMJOFT+1FEJBUS q (SFFO " ,JSL+ (VJEFMJOFT GPS UIF QFSGPSNBODF PG UIF TXFBUUFTUGPSUIFEJBHOPTJTPGDZTUJDGJCSPTJT"OO$MJO#JP DIFN q
1S[FETUBXJPOF XZFK JOGPSNBDKF NPH XZNBHB¾ VBLUV BMOJFOJBXSB[[QPKBXJBOJFNTJÂOPXZDIEBOZDIEPUZD[ DZDIXZLPOBOJBLMBTZD[OFKQSËCZQPUPXFK/JFXUQMJXJF QPKBXJTJÂUBLFQSPCMFNLPOUSPMJXFXOUS[J[FXOUS[ MBCPSBUPSZKOFK CÂEDZQPETUBXV[OBOJBXJBSZHPEOPvDJ XZOJLËX
Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S
Stanowisko Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy (PTM) dotyczące wykonania klasycznego testu potowego The Position of the Polish Cystic Fibrosis Society concerning performance of the classical sweat test Jarosław Walkowiak 1, Patrycja Krzyżanowska1, Andrzej Pogorzelski2, Anna Nowakowska 3
STRESZCZENIE Próba potowa jest ważnym testem laboratoryjnym stanowiącym podstawę diagnostyki mukowiscydozy. Jego prawidłowe wykonanie jest zatem niezwykle isotne. W pracy przedstawiono zasady wykonania próby potowej, podając dane dotyczące symulacji pocenia oraz zbierania potu. Jednocześnie odniesiono się do rekomendacji i wytycznych międzynarodowych towarzystw i gremiów. Słowa kluczowe: mukowiscydoza, próba potowa, jonoforeza pilokarpniowa
ABSTRACT The sweat test remains an important laboratory test to support the diagnosis of cystic fibrosis. Therefore, its correct implementation is very significant. The guidelines of sweat test performance with proper information related to sweat stimulation and collection has been described in the study. Concurently, the guidelines and recommendations of international societies and bodies have been taken into consideration. Keywords: cystic fibrosis, sweat test, pilocarpine ionophoresis
;BMFDFOJB 1PMTLJFHP 5PXBS[ZTUXB .VLPXJTDZ EP[Z 15. EPUZD[DFXZLPOBOJBLMBTZD[OFHPUF TUVQPUPXFHP *4UZNVMBDKBQPDFOJB B vSPELJPTUSPOPvDJ qXZLPOVKDQSËCÂQPUPX OBMFZCF[X[HMÂEOJF VZXB¾CF[QVESPXZDISÂLBXJD[FL qOJFOBMFZEPUZLB¾HPZNJQBMDBNJQPXJFS[DIOJ TLËSZQP[BLPÉD[POFKTUZNVMBDKJ C QS[ZHPUPXBOJFQBDKFOUBEPXZLPOBOJBUFTUV QPUPXFHP qTLËSBOBQS[FESBNJFOJVQPXJOOBCZ¾XPMOBPE [BOJFD[ZT[D[FÉPSB[VT[LPE[FÉ qQPXJFS[DIOJÂTLËSZ OBLUËSCÂEQS[ZLBEB OFFMFLUSPEZ OBMFZQS[FUS[F¾HB[OBTD[PO XPEEFTUZMPXBO BOBTUÂQOJFPTVT[Z¾ D FMFLUSPEZ q[NJFE[JMVCTUBMJOJFSE[FXOFK qTVHFSPXBOFXZNJBSZ Y DN qXSB[JFTUPTPXBOJBFMFLUSPEPJOOZDIXZNJB SBDI JDIDBLPXJUBQPXJFS[DIOJBQPXJOOBTUB OPXJ¾QPOBEQPXJFS[DIOJCJCVZPXZNJB SBDIPLYDN qQP[BLPÉD[FOJVTUZNVMBDKJJvDJHOJÂDJVFMFL USPE TLËSÂOBMFZQS[FUS[F¾HB[JLJFNOBTD[P OZNXPEEFTUZMPXBOJEFMJLBUOJFPTVT[Z¾ E SP[UXPSZFMFLUSPMJUËX
q[BSËXOPEMBLBUPEZ KBLJBOPEZB[PUBOQJMPLBS QJOZXTUÂFOJVqHM BMUFSOBUZXOJFEMBLBUP EZTJBSD[BONBHOF[VXTUÂFOJV q NPMM MVC NPMM LXBT TJBSLPXZ MVC TJBSD[BO QPUBTV F NBUFSJBXZLPS[ZTUZXBOZEPTUZNVMBDKJ qCJCVB8IBUNBO/PMVC CJCVBGJMUSBDZK OB HB[BCBXFOJBOB -JOU#1$1MBJOH q XBSTUXqHSVCPv¾QPXZFKDN qPXZNJBS[FPLYDN TUBOEBSEZBNFSZ LBÉTLJF MVCXJÂLT[ZNPEVZXBOFKFMFLUSPEZ [LBEFKTUSPOZPDN TUBOEBSEZCSZUZKTLJF JBVTUSBMJKTLJF
qJTUPUOFKFTU BCZQPED[BTKPOPGPSF[ZCJCVBMVC HB[BCZBEPLBEOJFOBTD[POBSP[UXPSFN FMFLUSPMJUV G OBUÂFOJFQSEV qTUZNVMBDKÂOBMFZSP[QPD[¾PENJOJNBMOFK XBSUPvDJOBUÂFOJBQSEV N"JTUPQOJPXP [XJÂLT[B¾ QS[F[TFLVOE
BEPV[ZTLBOJB NBLTZNBMOFKXBSUPvDJN" H D[BTTUZNVMBDKJ qQPV[ZTLBOJVOBUÂFOJBQSEVN" TUZNVMBDKÂ QSPXBE[J¾OJFLSËDFKOJNJOVUZJOJFEVFK OJNJOVU qQPVQZXJFXTLB[BOFHPD[BTVQPXPMJ[NOJFKT[B¾ OBUÂFOJFQSEV BEPV[ZTLBOJBXBSUPvDJN"
Co odpowiada 1,5 x 1,5 cala (w standardach amerykańskich), użycie elektrody o innych wymiarach nie jest błędem. W standardach amerykańskich 2 x 2 cala, co odpowiada 5,1 x 5,1 cm. 3 Uwaga! Azotan pilokarpiny jest trucizną! 4 Jeśli pacjent odczuwa dyskomfort, należy brać pod uwagę nierównomierny przepływ prądu. W tej sytuacji powinno się docisnąć elektrody do powierzchni skóry, a jeśli to konieczne, zmniejszyć natężenie prądu. 1 2
Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
Pediatr Pol 2010; 85 (4): 353–358 © 2010 by Polskie Towarzystwo Pediatryczne Otrzymano/Received: 11.02.2010 Zaakceptowano do druku/Accepted: 11.02.2010 Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych, I Katedra Pediatrii Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu Kierownik: prof. zw. dr hab. med. Wojciech Cichy
1
2 Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Oddział Terenowy im. Jana i Ireny Rudników w Rabce-Zdroju, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc Kierownik: dr hab. med. Henryk Mazurek 3 Klinika Pediatrii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie Kierownik: dr med. Barbara Radomyska
Konflikt interesu/ Conflicts of interest: Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów Adres do korespondencji/ Address for correspondence: Jarosław Walkowiak Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych I Katedra Pediatrii UM w Poznaniu ul. Szpitalna 27/33 60-572 Poznań tel. 061-848-03-10 fax. 061-848-33-62 e-mail: [email protected]
354
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S **;CJFSBOJFQPUV B vSPELJPTUSPOPvDJ qOJFEPUZLB¾HPZNJQBMDBNJ[XBPOZDIQPKFNOJ LËXQMBTUJLPXZDI QBSBGJMNVPSB[CJCVZEP[CJF SBOJB QPUV T[D[FHËMOJF KFK XFXOÂUS[OFK TUSPOZ LUËSBCZBQS[ZPPOBEPTLËSZQBDKFOUB
C NBUFSJBEP[CJFSBOJBQPUV QS[FEOBPFOJFN[XB Z¾XT[D[FMOJF[BNLOJÂUZNQMBTUJLPXZNQPKFNOJ LV[EPLBEOPvDJ NH qCJCVB8IBUNBO/PMVC CJCVBGJMUSBDZK OB HB[B CBXFOJBOB OJF[BXJFSBKDF X TXPJN TLBE[JFDIMPSVPSB[TPEV q XZNJBS PL Y DN CJCVB EP [CJFSBOJB QPUV QPXJOOBCZ¾UBLJFKTBNFKXJFMLPvDJKBLCJCVBEP TUZNVMBDKJ
qCJCVÂ[BCF[QJFD[Z¾QS[FEQBSPXBOJFN XZLPS[Z TUVKD BSLVT[ QBSBGJMNV P XZNJBSBDI PL Y DN XJFMLPv¾ [BMFDBOB EMB XTLB[BOZDI XZ FK XZNJBSËX FMFLUSPE PSB[ CJCV EP TUZNVMBDKJ J[CJFSBOJBQPUV MVCJOOZNBUFSJBOJFQS[FQVT[ D[BMOZ QS[ZOBKNOJFK P DN XJÂLT[Z [ LBEFK TUSPOZPEQPXJFS[DIOJCJCVZEP[CJFSBOJBQPUV q CJCVB QPXJOOB T[D[FMOJF QS[ZMFHB¾ EP QS[FESB NJFOJB FMJNJOBDKBNPMJXPvDJKFKQS[FTVXBOJBQP QPXJFS[DIOJTLËSZ
q BSLVT[ QBSBGJMNV QPLSZXBKDZ CJCVÂ T[D[FMOJF QS[ZNPDPXB¾ EP QPXJFS[DIOJ TLËSZ [B QPNPD QBTLËXXPEPPEQPSOFKUBvNZDIJSVSHJD[OFKPT[F SPLPvDJ DN MVC PXJO¾ FMBTUZD[OZN CBOEB FN[BCF[QJFD[POZNUBvNQBQJFSPX D D[BT[CJFSBOJBQPUV qQPUOBMFZ[CJFSB¾OJFLSËDFKOJNJOVUJOJF EVFKOJNJOVU E [EFKNPXBOJFCJCVZ qCJCVÂOBMFZ[EFKNPXB¾SB[FN[BSLVT[FN QBSBGJMNVMVCJOOZNVZUZNNBUFSJBFN OJFQS[FQVT[D[BMOZN qTBNCJCVÂOBUZDINJBTUXPZ¾EPQS[ZHPUPXB OFHPXD[FvOJFKQMBTUJLPXFHPQPKFNOJLB LUËSZ OBMFZT[D[FMOJF[BNLO¾ qCJCVÂ[[FCSBOZNQPUFNVNJFT[D[POXQP KFNOJLV[XBZ¾[EPLBEOPvDJ NHXDFMV PT[BDPXBOJBJMPvDJ[FCSBOFHPQPUV F D[BTFMVDKJQPUV[CJCVZ qFMVDKÂQSPXBE[J¾OJFLSËDFKOJNJOVU ****MPvDJPXBBOBMJ[BQPUV B JMPv¾[FCSBOFHPQPUV qTUPTPXOJMPv¾QPUV PE[XJFSDJFEMBKDTLVUFD[ OF QPDFOJF XJBSZHPEOPv¾ TUÂFOJB DIMPSLËX
X QPDJF
OBMFZ XZMJD[Z¾ OB QPETUBXJF TUPQOJB TFLSFDKJ NJOJNBMOB KFHP XBSUPv¾ HNNJO ;XZD[BKPXPNJOJNBMOBJMPv¾QPUVXZOPTJNH [BMFDBOBðNH C D[BT XLUËSZNOBMFZEPLPOB¾P[OBD[FOJBTUÂF OJBDIMPSLËXXQPDJF qP[OBD[FOJFXZLPOB¾OBKT[ZCDJFKKBLUPNPMJXF qEPQVT[D[BTJÂNPMJXPv¾QS[FDIPXZXBOJB[F CSBOFHPQPUVEPEOJXUFNQ$ XT[D[FMOJF [BNZLBOZN QMBTUJLPXZNQPKFNOJLVDISPOJ DZNQS[FE[BOJFD[ZT[D[FOJFNJQBSPXBOJFN D NFUPEZBOBMJUZD[OFXZLPS[ZTUZXBOFEPP[OBD[FOJB TUÂFOJBDIMPSLËXXQPDJF qLPMPSZNFUSZD[OB NFUPEBNJBSFD[LPXBMVC TQFLUSPGPUPNFUSZD[OB
qLVMPNFUSZD[OB [XZLPS[ZTUBOJFN DIMPSJEPNFUSV
qQPUFODKPNFUSZD[OB [XZLPS[ZTUBOJFNKPOPTFMFL UZXOZDIFMFLUSPE 8ZUZD[OF J SFLPNFOEBDKF NJÂE[ZOBSPEP XZDIUPXBS[ZTUXJHSFNJËX UBCqD[Âv¾QJFSXT[BPSB[ESVHB
1ZUBOJBJPEQPXJFE[JEPUZD[DFXZLPOBOJB UFTUVQPUPXFHP .JOJNBMOZ XJFL OPXPSPELB X LUËSZN NPOB XZ LPOB¾ QSËCÂ QPUPX +BLJF XBSVOLJ NVT[ [PTUB¾ TQFOJPOF ;BNJOJNBMOZXJFLOPXPSPELB XLUËSZNNPOBXZ LPOB¾ QSËCÂ QPUPX V[OBKF TJÂ HPE[ ZDJB ;B MFDBTJÂKFEOBL BCZCBEBOJFQS[FQSPXBE[B¾VOPXP SPELËX QPXZFK UZH ZDJB P NBTJF QPXZFK LH 8BSVOLJFN KFTU QSBXJEPXF VXPEOJFOJF PSB[ CSBL XZTUÂQPXBOJBDIPSËCTZTUFNPXZDI8QS[ZQBELV[F CSBOJBOJFXZTUBSD[BKDFKJMPvDJQPUV QSPDFEVSB[CJF SBOJBQPUVXZNBHBQPXUËS[FOJB $[ZQS[FEOBPFOJFNFMFLUSPEOBMFZQS[FNZ¾TLËSÂ QBDKFOUB 5BL XPEEFTUZMPXBO BOBTUÂQOJFLPOJFD[OJFPTVT[Z¾ $[ZXJFMLPv¾FMFLUSPEQPXJOOBCZ¾[BMFOBPEXJFLV 3FLPNFOEPXBOFXZNJBSZTOJF[BMFOFPEXJFLVJXZ OPT[ Y DN *TUPUOB KFTU KFEOBL PEQPXJFEOJB LS[ZXJ[OBFMFLUSPEPSB[JDIEPQBTPXBOJFEPLPÉD[ZOZ ;D[FHPQPXJOOZCZ¾XZLPOBOFFMFLUSPEZ .JFEy TUBMOJFSE[FXOB
Waga zebranego potu jest różnicą pomiędzy wagą bibuły z zebranym potem wraz z pojemnikiem a wagą czystej bibuły bez potu wraz z pojemnikiem. 6 Uwaga! Istotnymi elementami decydującymi o ilości potu jest powierzchnia stymulacji/bibuły oraz czas zbierania potu. Przy dużej powierzchni oraz długim czasie zbierania potu, wielkość 100 mg nie pozwoli wypełnić minimalnej wartości stopnia sekrecji. 7 Wydaje się, że czas przechowywania bibuły w eluacie może być dłuższy, jednakże nie ma stosownych wytycznych i brak jest jednoznacznych danych. 5
Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
355
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S
Tabela 1. (Cześć pierwsza) Zasady wykonania testu potowego w świetle wytycznych międzynarodowych towarzystw i gremiów Table 1. (Part one) The principles of sweat test performance in the view of the guidelines and recommendations of international societies and bodies
Natężenie prądu [mA]
Rodzaje oraz wielkości sugerowane materiałów [cm] Do stymulacji
Department of Medical BiochemistryUniversity Hospital of Wales 1999 [1]
4 (początkowo 0,5; stopniowy wzrost przez 20 sek.)
The National Commmittee for Clinical Laboratory Standards (NCCLS) document C34-A2, Pennsylvania, USA; 2000 [2]
0,5–4
Multi-Disciplinary Working Group United Kingdom 2003 [3]
0,5–4
Do zbierania potu
The Cystic Fibrosis Foundation (CFF) 2007 [5]
-
Multidisciplinary Group (representing various professional bodies and supported by Cystic Fibrosis Trust) United Kindom 2007 [6]
0,5–4
Anoda/ Katoda
Czas stymulacji [min.]
gaza bawełniana (Lint BPC Plain 500 g) 4–8 warstw lub bibuła Whatman No. 42/44 (10–15 warstw)
bibuła Whatman No. 42/44
brak informacji
5
5,1x5,1
5,1x5,1
sugerowana 3,8x3,8, wykonane z miedzi/stali nierdzewnej; elektrody o wymiarach większych niż 2,5x2,5 powinny mieć odpowiednią krzywiznę i być dobrze dopasowane do kończyny
5
wykonane z miedzi/ stali nierdzewnej, o odpowiedniej krzywiźnie, dopasowane do kończyny
min 3 max 5
gaza lub bibuła filtracyjna, większe od powierzchni elektrody
AACB Sweat Testing 4 Working Party Australia 2006 [4]
Rodzaj oraz wielkość elektrod [cm]
gaza bawełniana (Lint BPC Plain 500 g) 4–8 warstw (powyżej 1 cm grubości) o 1 cm większa z każdej strony od powierzchni elektrody
bibuła filtracyjna równa wielkości bibuły do stymulacji, przykryta arkuszem nieprzepuszczalnego materiału, który powinien być co najmniej o 1 cm większy z każdej strony od powierzchni bibuły
gaza (3–8 warstw) o 1 cm większa z każdej strony od powierzchni elektrody
wykonane z miedzi, stali gaza przemywana nierdzewnej, węgla, dowielokrotnie wodą depasowane do kończyny stylowaną lub bibuła Whatman No. 42/44 przykryte arkuszem nieprzepuszczalnego materiału chroniącego przed parowaniem
5,1x5,1
5,1x5,1
gaza lub bibuła filtracyjna
gaza bawełniana (Lint BPC Plain 500 g) 4–8 warstw (powyżej 1 cm grubości)
$[ZFMFLUSPEZNPHCZ¾XZLPOBOF[JOOFHPNBUFSJB V LUËSZCÂE[JFCBSE[JFKQMBTUZD[OZ 3FLPNFOEBDKF BVTUSBMJKTLJF EPQVT[D[BK FMFLUSPEZ XÂHMPXF Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
sugerowana 3,8x3,8
max 5
5
przy stosowaniu elektrod o innych wymiarach, ich całkowita powierzchnia powinna stanowić powyżej 50% powierzchni bibuły o wymiarach 5,1 x 5,1 cm bibuła filtracyjna równa wielkości gazy do stymulacji przykryta arkuszem nieprzepuszczalnego materiału co najmniej o 1 cm większym z każdej strony od powierzchni bibuły
wykonane z miedzi/stali nierdzewnej, o odpowiednim rozmiarze oraz krzywiźnie, dopasowane do kończyny
$[ZEPQVT[D[BTJÂVZDJBFMFLUSPEUZQVZFD[LPXF HPXZLPOBOZDI[HVNZTJMJLPOPXFK #SBLSFLPNFOEBDKJ81PMTDFTVZXBOFJXZEBKTJÂ TQFOJB¾ TXPKF [BEBOJF #SBL KFTU KFEOBL XJBSZHPE
min 3 max 5
356
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S
Tabela 1 (Cześć druga) Zasady wykonania testu potowego w świetle wytycznych międzynarodowych towarzystw i gremiów Table 1 (Part two) The principles of sweat test performance in the view of the guidelines and recommendations of international societies and bodies
Roztwory elektrolitów Anoda Department of 0,2% Medical Bioche- azotan mistry University pilokarpiny Hospital of Wales 1999 [1]
Katoda
Czas zbierania potu [min.]
Wielkość sekrecji lub zalecana ilość potu
Uwagi
0,2% azotan pilokarpiny lub 0,1 M MgSO4
30
100 mg
1. Nie należy wykonywać badania poniżej 7 dnia życia. 2. Miejsce zbierania potu: kończyna górna lub kończyna dolna. 3. Wymagana kontrola zewnątrz- i wewnątrzlaboratoryjna.
30
≥75 mg ≥1 g/m2/min
1. Badania nie należy wykonywać wcześniej niż w 48 godz. życia. 2. Metoda analityczna do oznaczania stężenia chlorków w pocie: – kulometryczna (chloridometr), potencjometryczna (jonoselektywne elektrody), – górna granica stężenia chlorków w pocie to 160 mmol/l.
The National Commmittee for Clinical Laboratory Standards (NCCLS) 2000 [2]
azotan pilokarpiny 7,4–18,4 mmol/l (2–5 g/l; 0,2–0,5 %)
0,05 mol/l MgSO4 lub 0,01 mol/l H2SO4
Multi- Disciplinary Working Group United Kingdom 2003 [3]
azotan pilokarpiny (2–5 g/l)
20–30 azotan pilokarpiny (2–5 g/l) lub alternatywnie MgSO4 (bez wskazania konkretnego stężenia)
≥1 g/m2/min
1. Badanie należy wykonywać powyżej 2 tygodnia życia. 2. Miejsce zbierania potu: przedramię, alternatywnie ramię, udo, plecy. 3. Metoda analityczna do oznaczania stężenia chlorków w pocie: – kolorymetryczna, kulometryczna, potencjometryczna (elektrody jonoselektywne), – górna granica stężenia chlorków w pocie to 150 mmol/l. 4. Wymagana kontrola zewnątrz- i wewnątrzlaboratoryjna.
AACB Sweat Testing Working Party Australia 2006 [4]
azotan piazotan pilo20–30 lokarpiny karpiny (0,2– (0,2–0,5 %) 0,5 %), lub alternatywnie MgSO4, (0,05–2,0 mol/l) lub 1% K2SO4
≥1 g/m2/min, ≥75 mg,
1. Badania nie należy wykonywać wcześniej niż w 3 dobie życia. 2. Miejsce zbierania potu: przedramię, alternatywnie ramię, udo, łydka. 3. Metoda analityczna do oznaczania stężenia chlorków w pocie: – kolorymetryczna (miareczkowa, spektrofotometryczna), kulometryczna (chloridometr), potencjometryczna (elektrody jonoselektywne). 4. Wymagana kontrola zewnątrz- i wewnątrzlaboratoryjna.
The Cystic Fibrosis Foundation (CFF) 2007 [5]
–
Multidisciplinary azotan Group (represen- pilokarpiny ting various pro- (2–5 g/l) fessional bodies and supported by Cystic Fibrosis Trust) United Kindom 2007 [6]
–
max 30
≥1 g/m2/min, ≥75 mg
1. Minimalny wiek noworodka dla wykonania próby potowej 48 godz. życia. 2. Miejsce zbierania potu: kończyna górna lub kończyna dolna. 3. Metoda analityczna do oznaczania stężenia chlorków w pocie: – miareczkowa z użyciem azotanu rtęci (procedura Schales & Schales), kulometryczna (chloridometr), potencjometryczna (elektrody jonoselektywne), – górna granica stężenia chlorków w pocie to 160 mmol/l. 4. Wymagana kontrola zewnątrz- i wewnątrzlaboratoryjna.
azotan pilokarpiny (2–5 g/l) lub alternatywnie MgSO4
20–30
≥1 g/m2/min
1. Badanie należy wykonywać u noworodków powyżej 2 tygodnia życia o masie większej niż 3 kg. Dopuszcza się wykonanie próby potowej powyżej 7 dnia życia, gdy jest ona klinicznie istotna, wymaga jednak powtórzenia, jeśli zebrano niewystarczającą ilość potu. 2. Miejsce zbierania potu: przedramię lub alternatywnie ramię, udo, plecy. 3. Metoda analityczna do oznaczania stężenia chlorków w pocie: – kolorymetryczna, kulometryczna, potencjometryczna (elektrody jonoselektywne). Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S OZDIEPXPEËXNFEZD[OZDI +BL D[ÂTUP OBMFZ TQSBXE[B¾ FMFLUSPEZ QPE X[HMÂ EFNUFDIOJD[OZN ;BMFDBOBKFTUSFHVMBSOBLPOUSPMB#SBLQSFDZ[ZKOZDI [BMFDFÉ +BLD[ÂTUPJXKBLJTQPTËCOBMFZD[ZvDJ¾FMFLUSPEZ NJFE[JBOF 1S[ZLBEZNVZDJVOBMFZQS[FUS[F¾QËUOFNvDJFS OZN B OBTUÂQOJF QS[FQVLB¾ XPE EFTUZMPXBO JPTVT[Z¾HB[ +BLJF SP[UXPSZ FMFLUSPMJUËX T SFLPNFOEPXBOF EMB FMFLUSPE "[PUBOQJMPLBSQJOZXTUÂFOJVqHMEMBBOPEZPSB[ LBUPEZ BMUFSOBUZXOJF EMB LBUPEZ TJBSD[BO NBHOF[V XTUÂFOJV q NPMMMVC NPMMLXBTTJBSLP XZMVCTJBSD[BOQPUBTV +BLB QPXJOOB CZ¾ XJFMLPv¾ CJCV EP TUZNVMBDKJ QPDFOJB PSB[ [CJFSBOJB QPUV X QPSËXOBOJV [FMFLUSPEBNJ 8H SFLPNFOEBDKJ BNFSZLBÉTLJDI XZNJBSZ CJCV EP TUZNVMBDKJQPDFOJBPSB[[CJFSBOJBQPUVXZOPT[PL YDN XPEOJFTJFOJVEPFMFLUSPEPXZNJBSBDI Y DN ;BMFDFOJBCSZUZKTLJFPSB[BVTUSBMJKTLJFQPEB KOBUPNJBTU JCJCVZQPXJOOZCZ¾XJÂLT[FPEFMFL USPE[LBEFKTUSPOZPDPOBKNOJFKDN $[ZQPXJFS[DIOJFCJCVEPTUZNVMBDKJQPDFOJBJEP [CJFSBOJBQPUVQPXJOOZCZ¾SËXOFKXJFMLPvDJ 5BL +BLJFOBUÂFOJFQSEVTUPTVKFTJÂQPED[BTKPOPGPSF[Z 0E EPN"
$[ZQP[EKÂDJVFMFLUSPEOBMFZQS[FNZXB¾TLËSÂ 5BL XPEEFTUZMPXBO ,JFEZOBMFZ[XBZ¾CJCVÂEP[CJFSBOJBQPUV +B LJFXBSVOLJOBMFZ[BDIPXB¾ #JCVÂ EP [CJFSBOJB QPUV OBMFZ XBZ¾ X T[D[FMOJF [BNLOJÂUZNQMBTUJLPXZNQPKFNOJLV8BFOJFQS[F QSPXBE[BTJÂEXVLSPUOJFQS[FE[FCSBOJFNQPUV D[Z TUBCJCVBXSB[[QPKFNOJLJFN PSB[QP[FCSBOJVQPUV CJCVB[[FCSBOZNQPUFNXSB[[QPKFNOJLJFN +BLBQPXJOOBCZ¾EPLBEOPv¾XBHJTUPTPXBOFKEP XBFOJB H NH $[ZCJCVBEP[CJFSBOJBQPUVQPXJOOBCZ¾QS[ZLSZ UB JOOZN NBUFSJBFN DISPOJDZN QS[FE QBSPXBOJFN +BL EPEBULPXP [BCF[QJFD[Z¾ QPXJFS[DIOJÂ TLËSZ [LUËSFK[CJFSBTJÂQPU 5BL NBUFSJBFN OJFQS[FQVT[D[BMOZN OQ BSLVT[FN QBSBGJMNVPXZNJBSBDIPL DNY DNMVCQS[Z OBKNOJFKPDNXJÂLT[ZNPEFMFLUSPEZ #JCVÂ[NB UFSJBFN OJFQS[FQVT[D[BMOZN OBMFZ T[D[FMOJF QS[Z NPDPXB¾ EP QPXJFS[DIOJ TLËSZ [B QPNPD QBTLËX XPEPPEQPSOFKUBvNZDIJSVSHJD[OFK T[FSPLPv¾ DN MVC PXJO¾ FMBTUZD[OZN CBOEBFN [BCF[QJFD[POZN UBvNQBQJFSPX +BLJKFTUD[BT[CJFSBOJBQPUV 0EEPNJOVU +BLJKFTUNJOJNBMOZD[BTFMVDKJQPUV NJOVU ,JFEZ OBMFZ XZLPOB¾ BOBMJ[Â QPUV QP KFHP [FCSBOJV /BKT[ZCDJFK KBLUPNPMJXF
+BLBKFTUQPD[ULPXBXBSUPv¾OBUÂFOJBQSEVVZ XBOFHPXKPOPGPSF[JF +BLOBMFZ[XJÂLT[B¾OBUÂFOJF QSEV +BLJD[BTQPXJOJFOVQZO¾EPPTJHOJÂDJBOB UÂFOJBQSEVN" 8ZOPTJ POP N" 4UPQOJPXP EP NBLTZNBMOFK XBSUPvDJ N" 3FLPNFOEBDKF XBMJKTLJF TVHFSVK TFLVOE
$[ZNPOBQS[FDIPXZXB¾[FCSBOZQPU +BLEVHP 8KBLJDIXBSVOLBDI 5BL%PEOJXUFNQ$8T[D[FMOJF[BNZLBOZN QMBTUJLPXZN QPKFNOJLV DISPOJDZN QS[FE [BOJF D[ZT[D[FOJFNJQBSPXBOJFN
$[ZVLBEFHPQBDKFOUBOBMFZTUPTPXB¾QSEPOB UÂFOJVN"CF[X[HMÂEVOBXJFLJTUSVLUVSÂTLËSZ /JF NB KFEOP[OBD[OZDI EBOZDI PSB[ TUPTPXOZDI SFLPNFOEBDKJ
+BLJKFTUNJOJNBMOZTUPQJFÉTFLSFDKJQPUV ;XZD[BKPXPX1PMTDF[XZLPTJÂQS[ZKNPXB¾NH ;HPEOJF [ SFLPNFOEBDKBNJ QPXJOOP UP CZ¾ DP OBK NOJFKHNNJO%MBUZQPXFKQPXJFS[DIOJLXBESB UPXFKCJCVZ YDN PSB[D[BTV[CJFSBOJBQPUV NJO P[OBD[BUPNJOJNVNNH
+BLBQPXJOOBCZ¾HÂTUPv¾TUPTPXBOFHPQSEV ;BMFDBOBq N"DN *MF NJOVU TUZNVMVKF TJÂ QPDFOJF NFUPE KPOPGPSF[Z QJMPLBSQJOPXFK 0EEPNJOVU Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010
+BLJNJ NFUPEBNJ BOBMJUZD[OZNJ OBMFZ P[OBD[Z¾ TUÂFOJFDIMPSLËXXQPDJF ,PMPSZNFUSZD[O NFUPEB NJBSFD[LPXB MVC TQFL USPGPUPNFUSZD[OB
LVMPNFUSZD[O [ XZLPS[Z TUBOJFN DIMPSJEPNFUSV
QPUFODKPNFUSZD[O [ [B
357
358
Z A L E C E N I A E K S P E RTÓW / E X P E RT S’ R E COM M E N DAT I O N S TUPTPXBOJFN FMFLUSPE KPOPTFMFLUZXOZDI NFUPEZ CF[QPvSFEOJF NFUPEB LS[ZXFK LBMJCSBDZKOFK NFUPEB EPEBULV X[PSDB NFUPEB EPEBULV QSËCLJ EP X[PSDB PSB[QPvSFEOJFNJBSFD[LPXBOJFQPUFODKPNFUSZD[OF
Piśmiennictwo
+BLJF KFTU NBLTZNBMOF TUÂFOJF DIMPSLËX X QPDJF VDIPSFHPOBNVLPXJTDZEP[Â $P[SPCJ¾KFFMJV[ZTLB OPXZT[FXBSUPvDJ NNPMM SFLPNFOEBDKF CSZUZKTLJF QPEBK NNPMM 6[ZTLBOJF XZT[ZDI TUÂFÉ XZNBHB V[OB OJB XZOJLV QS[FQSPXBE[POFHP UFTUV [B GBT[ZXZ JCF[X[HMÂEOFHPQPXUËS[FOJBQSËCZQPUPXFK
/$$-4 4XFBU 5FTUJOH 4BNQMF $PMMFDUJPO BOE 2VBOUJ
-PTUZ)"8FMTI4UBOEBSEGPS4XFBU5FTUJOH%FQBSUNFOU PG.FEJDBM#JPDIFNJTUSZ6OJWFSTJUZ)PTQJUBMPG8BMFT 7FS TJPO XXXBDCXBMFTPSHVLBVEJUHVJEFMJ OFTTXFBU@TUET@QEG UBUJWF "OBMZTJT "QQSPWFE (VJEFMJOF 4FDPOE &EJUJPO /$$-4EPDVNFOU$" *4#/ /$$-4 8FTU 7BMMFZ 3PBE 4VJUF 8BZOF 1FOOTZMWBOJB 64" 3FQPSUGSPNUIF.VMUJq%JTDJQMJOBSZ8PSLJOH(SPVQ(VJEF MJOFTGPSUIFQFSGPSNBODFPGUIFTXFBUUFTUGPSUIFJOWFTUJ HBUJPOPGDZTUJDGJCSPTJTJOUIF6,IUUQXXXBDC
$[Z QSËCB QPUPXB QPXJOOB QPEMFHB¾ LPOUSPMJ MBCPSBUPSZKOFK 5BL [BSËXOP XFXOUS[ KBL J [FXOUS[MBCPSB UPSZKOFK
PSHVLEPDTTXFBUQEG 3FQPSU GSPN UIF ""$# 4XFBU 5FTUJOH 8PSLJOH 1BSUZ "V TUSBMJBOHVJEFMJOFTGPSUIFQFSGPSNBODFPGUIFTXFBUUFTUGPS UIFEJBHOPTJTPGDZTUJDGJCSPTJT$MJO#JPDIFN3FW 44
$[Z PvSPELJ J QFSTPOFM XZLPOVKDZ QSËCÂ QPUPX NVT[TQFOJB¾KBLJFvXBSVOLJ 5BL 8 PvSPELV QPXJOOP TJÂ XZLPOZXB¾ NJOJNVN UFTUËXQPUPXZDISPL0TPCBQSPXBE[DBUFTUZQP UPXFQPXJOOBXZLPOZXB¾NJOJNVN[CJËSFLQPUV OBSPL
-FHSZT7 :BOLBTLBT+ 2VJUUFMM- .BSTIBMM#$ .PRBZ[FM 1+%JBHOPTUJDTXFBUUFTUJOH5IF$ZTUJD'JCSPTJT'PVOEB UJPO(VJEFMJOFT+1FEJBUS q (SFFO " ,JSL+ (VJEFMJOFT GPS UIF QFSGPSNBODF PG UIF TXFBUUFTUGPSUIFEJBHOPTJTPGDZTUJDGJCSPTJT"OO$MJO#JP DIFN q
1S[FETUBXJPOF XZFK JOGPSNBDKF NPH XZNBHB¾ VBLUV BMOJFOJBXSB[[QPKBXJBOJFNTJÂOPXZDIEBOZDIEPUZD[ DZDIXZLPOBOJBLMBTZD[OFKQSËCZQPUPXFK/JFXUQMJXJF QPKBXJTJÂUBLFQSPCMFNLPOUSPMJXFXOUS[J[FXOUS[ MBCPSBUPSZKOFK CÂEDZQPETUBXV[OBOJBXJBSZHPEOPvDJ XZOJLËX
Pediatria Polska tom 85, nr 4, lipiec–sierpień 2010