Syndrome amnésique isolé au cours du syndrome de Sjögren primitif : à propos d’un cas

Abstract / La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193

Conclusion.– Les MN sont fréquentes dans le SGSP et précèdent parfois le syndrome sec. Il faut rechercher un SGS devant toute MN « inexpliquée » afin d’optimiser la prise en charge thérapeutique de ces patients. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.103 CA019

Manifestations neurologiques au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif H. Haj Kacem , M. Frigui , M. Snoussi , N. Abid , A. Ben Amor , S. Marzouk , N. Kaddour , Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– Les manifestations neurologiques au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGSP) sont diversement appréciées. Il s’agit essentiellement de l’atteinte du système nerveux périphérique. L’objectif de ce travail est de préciser la fréquence des atteintes neurologiques au cours du SGS primitif, leurs caractéristiques cliniques, évolutives et thérapeutiques. Patients et méthodes.– Nous rapportons 11 cas (11 %) d’atteinte neurologique parmi 100 cas de SGSP colligés au service de médecine interne de Sfax durant la période de 14 ans allant de janvier 1996 à décembre 2009. Le diagnostic du SGSP a été retenu selon les critères internationaux de diagnostic de SGSP [2006]. Toutes les statistiques étaient calculées à l’aide d’un logiciel SPSS version 13.0. Résultats.– Neuf (81,8 %) de nos patients étaient de sexe féminin, et 2 (18,2 %) de sexe masculin, avec une moyenne d’âge de 50,54 ± 16,3 ans (extrêmes : 14–76 ans). L’atteinte neurologique était révélatrice dans 7 cas (63,6 %), et elle s’est révélée après une durée moyenne d’évolution de 33,75 mois dans 4 cas (36,4 %). Il s’agissait d’une atteinte périphérique dans 9 cas (81,8 %), isolée dans 8 cas et associée à une atteinte centrale dans un seul cas. L’atteinte centrale a été observée dans 3 cas (27,27 %), sous forme d’atteinte médullaire (1 cas) ou encéphalique (2 cas). Six de nos patientes ont rec¸u une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg par jour, précédée par des bolus de méthylprednisolone dans 3 cas. Les autres patients ont été mis d’emblée sous corticothérapie orale à 0,5 mg/kg par jour (1 cas) et 10 mg par jour (2 cas). Après un recul moyen de 79 mois, l’évolution était favorable dans 8 cas (72,7 %). La comparaison des paramètres épidémiologiques, cliniques, biologiques et immunologiques des patients selon la présence d’une atteinte neurologiques n’a pas montré de différence statistiquement significative. Conclusion.– L’étude des manifestations neurologiques du SGS se heurte à 3 difficultés : l’absence d’homogénéité des critères diagnostiques utilisés ce qui rend difficile la comparaison des fréquences des complications neurologiques dans les différentes séries, le nombre limité des grandes séries et le fait que l’atteinte neurologique peut être révélatrice posant alors un problème de relation de cause à effet. Il n’existe pas de consensus sur le traitement de ces manifestations. Le plus souvent une corticothérapie est débutée, qu’il s’agisse d’une atteinte centrale ou périphérique, sauf en cas d’atteinte pauci symptomatique. L’évolution demeure très variable et imprévisible allant d’une amélioration spectaculaire à l’absence d’effet. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.104

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Syndrome amnésique isolé au cours du syndrome de Sjögren primitif : à propos d’un cas V. Le Guern a , L. Martinez-Almoyna b , C. Cottereau b , L. Guillevin a Service de médecine interne, groupe hospitalier Cochin–Saint-Vincent-de-Paul–La Roche Guyon, Paris, France b Service de neurologie, hôpital Delafontaine, Saint-Denis, France

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Introduction.– Les atteintes neurologiques centrales sont une complication rare du syndrome de Sjögren primitif (SSp). Elles sont parfois focales, mimant une atteinte démyélinisante du système nerveux central, parfois diffuses, s’exprimant sous la forme d’une atteinte encéphalitique, plus rare. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté un syndrome confusionnel, compliqué d’un syndrome hippocampique, responsable d’un syndrome amnésique pur. Observation.– Une patiente de 53 ans, a été admise en neurologie en janvier 2004, en raison de l’installation récente d’un syndrome confusionnel. Elle n’avait aucun antécédent personnel notable. L’analyse du liquide céphalorachidien était cependant normale, sans hyperprotéinorachie. L’IRM cérébrale retrouvait des anomalies à type d’hypersignaux sur les séquences FLAIR, non rehaussés après injection de gadolinium, localisées dans les parties antérieures des 2 hippocampes de fac¸on bilatérale et symétrique. Le bilan neuropsychologique ne retrouvait pas d’altérations des fonctions cognitives globales, mais un syndrome amnésique pur (déficit de la mémoire de travail et syndrome amnésique de type hippocampique). La scintigraphie cérébrale à l’ECD retrouvait des arguments en faveur d’une diminution du débit de perfusion cérébral bilatéral et symétrique, plus marquée dans les régions frontales et temporales. Aucun argument pour une cause infectieuse ou une cause toxique n’était retrouvé. Le bilan immunologique révélait en revanche la présence d’anticorps antinucléaires (1/1280e ), d’anticorps anti-Ro/SSA, et anti-La/SSB, d’une hypergammaglobulinémie, d’un facteur rhumatoïde positif, sans anticorps anti-ADN double brin, sans consommation du complément. Malgré l’absence de syndrome sec évident, l’hypothèse d’un SSp a été évoquée. La patiente a été traitée par bolus de méthylprednisolone, relayée par une corticothérapie orale à 1 mg/kg. L’état général de la patiente s’est rapidement amélioré, avec la persistance d’un syndrome amnésique. Un traitement par cyclophosphamide a été secondairement proposé, par voie intraveineuse (6 bolus mensuels) relayé par de l’azathioprine. La patiente a, sous ce traitement, évolué très favorablement, avec une régression lente mais complète de la symptomatologie neurologique, régulièrement évaluée par des tests neuropsychologiques complets, et une régression des images à l’IRM cérébrale. Elle a ensuite développé d’autres manifestations de son SSp, avec des poussées de fluxions parotidiennes, des arthralgies distales inflammatoires. Conclusion.– Les atteintes neurologiques centrales au cours du SSp sont relativement rares, en particulier lorsqu’il s’agit d’une atteinte diffuse de type encéphalitique. En revanche, les atteintes cognitives, corrélées à une diminution du débit de perfusion cérébrale à la scintigraphie, sont rapportées au cours de cette connectivite. Le cas de cette patiente, dont l’atteinte neuropsychiatrique est inaugurale du SSp, et dont les symptômes ont complètement régressé sous immunosuppresseurs, témoigne de l’intérêt de proposer ce type de traitement en plus d’une corticothérapie à forte dose. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.105 CA021

Atteintes rénales du syndrome de Gougerot-Sjögren illustrées par 4 cas J.-B. Fraison , E. Mennesson , F. Borlot , A. Dumoulin , V. Crougneau , J.-P. Rey , B. Simorre , E. Oziol Service de médecine interne, centre hospitalier, Beziers, France Introduction.– L’atteinte rénale du syndrome de Gougerot-Sjögren (GS) est le plus souvent infraclinique et bénigne. Plus rarement elle peut être grave et révélatrice de la malade. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective de cas de GS avec atteinte rénale prouvée histologiquement. Résultats.– Cas 1.– Femme de 86 ans qui présente une insuffisance rénale rapidement progressive (clairance créatinine = cc 19 ml/min) avec hypertension et œdèmes. La protéinurie est à 5 g/24 h, le