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Syndrome de Bickerstaff à rechute
revue neurologique 171s (2015) a165–a167
S05
Syndrome de Bickerstaff a` rechute Houyam Tibar *, Wafaa Regragui, Safaa Lytim, Elhachmia Aitbenhaddou, Ali Benomar, Mohammed Yahyaoui Hoˆpital des spe´cialite´s, CHU Avicene, neurologie et neuroge´ne´tique, quartier Souissi Hay Ryad, 20100 Rabat, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Tibar) Introduction L’ence´phalite de Bickerstaff (EB) est une affection rare dont la physiopathologie est proche de celle du syndrome de Guillain-Barre´ et de Miller-Fisher. Sa re´cidive reste rare, nous en rapportons un cas. Observation Un homme aˆge´ de 20 ans, sans ante´ce´dents notables, ayant pre´sente´ en 2011, une rhombence´phalite postinfectieuse de Bickerstaff d’e´volution favorable sous immunoglobulines intraveineuses et corticothe´rapie arreˆte´e un an apre`s la re´mission. Deux ans plus tard, soit un an apre`s l’arreˆt de la corticothe´rapie, le patient a pre´sente´ une tripare´sie spastique avec he´misyndrome ce´re´belleux associe´s a` une paralysie oculo-motrice et a` des troubles du comportement. L’IRM ce´re´brale a montre´ un hypersignal du tronc ce´re´bral et des pe´doncules ce´re´belleux, le bilan biologique e´tait normal. L’e´volution e´tait favorable sous corticothe´rapie. Discussion L’EB est une affection post infectieuse regroupant une ophtalmople´gie bilate´rale, une ataxie ce´re´belleuse et des troubles de conscience ou des signes pyramidaux. Toutefois, son e´volution est monophasique. Seuls trois cas de re´cidive post infectieuse furent rapporte´s. Notre patient a pre´sente´ une re´cidive sans nouvel e´pisode infectieux, ce qui soule`ve l’hypothe`se d’une pathologie auto-immune inde´pendante. Conclusion Notre observation sugge`re le caracte`re autoimmun de l’EB. La re´cidive meˆme en l’absence d’une infection est possible d’ou` l’inte´reˆt de discuter un traitement de fond. Mots cle´s Anti-gq1b ; Bickerstaff ; Rechute De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.383 S06
Ence´phalites dysimmunitaires : pensons aux anticorps anti-GAD ! Cle´mentine Uginet *, Julie Guellerin, Nathalie Morel, Ame´lie Serra, Jean Henri Ruel Centre hospitaliser Annecy-Genevois, neurologie, 1, avenue de l’Hoˆpital Metz-Tessy, BP 90074, 74374 Pringy, France
A167
*Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Uginet) Introduction Les anticorps anti-Glutamic Acid Decarboxylase (GAD), associe´s au diabe`te, au syndrome de l’homme raide et aux ataxies ce´re´belleuses progressives, ont aussi e´te´ de´crits dans de rares tableaux d’ence´phalites dysimmuitaires. Observation Nous rapportons les cas similaires de deux jeunes femmes de 20 et 24 ans, de´butant par des troubles de me´moire subaigus, re´trogrades et ante´rogrades. L’examen clinique e´tait normal, sans anomalie franche au bilan neuropsychologique. Au cours de l’e´volution, sont apparues des fluctuations thymiques avec troubles du comportement alimentaire. Les 2 patientes pre´sentaient des crises d’e´pilepsie temporales. La ponction lombaire montrait simplement une cellularite´ a` 9 leucocytes pour la 1re patiente, et e´tait strictement normale pour la 2e, sans bandes oligoclonales. Le bilan infectieux large e´tait ne´gatif. Les IRM ce´re´brales initiales e´taient normales, et la 1re patiente avait un hypersignal T2 hippocampique bilate´ral sur le controˆle IRM a` 6 semaines. Les anticorps anti GAD sont revenus fortements positifs (> 500 UI) dans le sang et le LCR. (autres anticorps anti onconeuronaux ou neuropiles ne´gatifs). La recherche de cancer, incluant un PETscan, e´tait ne´gative. Les troubles mne´siques, entrainant d’importantes difficulte´s scolaires, ont e´volue´ favorablement en quelques mois sous traitement par immunoglobulines IV et corticoides ; relaye´s par Cellcept pour la 1ere patiente. L’e´pilepsie a e´te´ bien controˆle´e sous monothe´rapie. Discussion La responsabilite´ des anticorps anti-GAD dans un tableau d’ence´phalite est a` e´voquer, meˆme en l’absence de syndrome ce´re´belleux, de syndrome de l’homme raide, ou de diabe`te. La 2e patiente avait un terrain dysimmunitaire (thyroı¨dite de Hashimoto.) La (sub)normalite´ des examens classiques (PL standard, IRM initiale, bilan neuropsychologique) ne permet pas d’e´liminer le diagnostic. Il n’y a ge´ne´ralement pas de cancer associe´. Conclusion Ces 2 observations similaires d’ence´phalites dysmimmunitaires a` anticorps anti-GAD, prises en charge dans un meˆme centre a` quelques mois d’intervalle sugge`rent que leur fre´quence, de´crite comme rare, puisse eˆtre sousestime´e. Informations comple´mentaires Remerciement au Dr F. Ducray. Mots cle´s Ence´phalite dysimmunitaire ; Anticorps antiGAD ; Me´moire De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.384
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Syndrome de Bickerstaff a` rechute Houyam Tibar *, Wafaa Regragui, Safaa Lytim, Elhachmia Aitbenhaddou, Ali Benomar, Mohammed Yahyaoui Hoˆpital des spe´cialite´s, CHU Avicene, neurologie et neuroge´ne´tique, quartier Souissi Hay Ryad, 20100 Rabat, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Tibar) Introduction L’ence´phalite de Bickerstaff (EB) est une affection rare dont la physiopathologie est proche de celle du syndrome de Guillain-Barre´ et de Miller-Fisher. Sa re´cidive reste rare, nous en rapportons un cas. Observation Un homme aˆge´ de 20 ans, sans ante´ce´dents notables, ayant pre´sente´ en 2011, une rhombence´phalite postinfectieuse de Bickerstaff d’e´volution favorable sous immunoglobulines intraveineuses et corticothe´rapie arreˆte´e un an apre`s la re´mission. Deux ans plus tard, soit un an apre`s l’arreˆt de la corticothe´rapie, le patient a pre´sente´ une tripare´sie spastique avec he´misyndrome ce´re´belleux associe´s a` une paralysie oculo-motrice et a` des troubles du comportement. L’IRM ce´re´brale a montre´ un hypersignal du tronc ce´re´bral et des pe´doncules ce´re´belleux, le bilan biologique e´tait normal. L’e´volution e´tait favorable sous corticothe´rapie. Discussion L’EB est une affection post infectieuse regroupant une ophtalmople´gie bilate´rale, une ataxie ce´re´belleuse et des troubles de conscience ou des signes pyramidaux. Toutefois, son e´volution est monophasique. Seuls trois cas de re´cidive post infectieuse furent rapporte´s. Notre patient a pre´sente´ une re´cidive sans nouvel e´pisode infectieux, ce qui soule`ve l’hypothe`se d’une pathologie auto-immune inde´pendante. Conclusion Notre observation sugge`re le caracte`re autoimmun de l’EB. La re´cidive meˆme en l’absence d’une infection est possible d’ou` l’inte´reˆt de discuter un traitement de fond. Mots cle´s Anti-gq1b ; Bickerstaff ; Rechute De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.383 S06
Ence´phalites dysimmunitaires : pensons aux anticorps anti-GAD ! Cle´mentine Uginet *, Julie Guellerin, Nathalie Morel, Ame´lie Serra, Jean Henri Ruel Centre hospitaliser Annecy-Genevois, neurologie, 1, avenue de l’Hoˆpital Metz-Tessy, BP 90074, 74374 Pringy, France
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*Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Uginet) Introduction Les anticorps anti-Glutamic Acid Decarboxylase (GAD), associe´s au diabe`te, au syndrome de l’homme raide et aux ataxies ce´re´belleuses progressives, ont aussi e´te´ de´crits dans de rares tableaux d’ence´phalites dysimmuitaires. Observation Nous rapportons les cas similaires de deux jeunes femmes de 20 et 24 ans, de´butant par des troubles de me´moire subaigus, re´trogrades et ante´rogrades. L’examen clinique e´tait normal, sans anomalie franche au bilan neuropsychologique. Au cours de l’e´volution, sont apparues des fluctuations thymiques avec troubles du comportement alimentaire. Les 2 patientes pre´sentaient des crises d’e´pilepsie temporales. La ponction lombaire montrait simplement une cellularite´ a` 9 leucocytes pour la 1re patiente, et e´tait strictement normale pour la 2e, sans bandes oligoclonales. Le bilan infectieux large e´tait ne´gatif. Les IRM ce´re´brales initiales e´taient normales, et la 1re patiente avait un hypersignal T2 hippocampique bilate´ral sur le controˆle IRM a` 6 semaines. Les anticorps anti GAD sont revenus fortements positifs (> 500 UI) dans le sang et le LCR. (autres anticorps anti onconeuronaux ou neuropiles ne´gatifs). La recherche de cancer, incluant un PETscan, e´tait ne´gative. Les troubles mne´siques, entrainant d’importantes difficulte´s scolaires, ont e´volue´ favorablement en quelques mois sous traitement par immunoglobulines IV et corticoides ; relaye´s par Cellcept pour la 1ere patiente. L’e´pilepsie a e´te´ bien controˆle´e sous monothe´rapie. Discussion La responsabilite´ des anticorps anti-GAD dans un tableau d’ence´phalite est a` e´voquer, meˆme en l’absence de syndrome ce´re´belleux, de syndrome de l’homme raide, ou de diabe`te. La 2e patiente avait un terrain dysimmunitaire (thyroı¨dite de Hashimoto.) La (sub)normalite´ des examens classiques (PL standard, IRM initiale, bilan neuropsychologique) ne permet pas d’e´liminer le diagnostic. Il n’y a ge´ne´ralement pas de cancer associe´. Conclusion Ces 2 observations similaires d’ence´phalites dysmimmunitaires a` anticorps anti-GAD, prises en charge dans un meˆme centre a` quelques mois d’intervalle sugge`rent que leur fre´quence, de´crite comme rare, puisse eˆtre sousestime´e. Informations comple´mentaires Remerciement au Dr F. Ducray. Mots cle´s Ence´phalite dysimmunitaire ; Anticorps antiGAD ; Me´moire De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.384