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Syndrome de Klüver-Bucy compliquant une méningoencéphalite herpétique
612s
Posters
Poster 172
Syndrome de KKiver-Bucy compliquant une m6ningoencdphalite herpdtique s. Bonno~, F. Raschilas ~, I. Marl~, E. Pigne2, J. Pouchof, F. De Broucker 3, P. Vinceneux ~ Le syndrome de Kliiver-Bucy (SKB) est une entit6 clinique tr~s rare. Nous en rapportons ici une observation compliquant l'6volution d'une m6ningoenc6phalite herp6tique (MEH). Le jeune H., 17 ans, arrive aux urgences le 20juin 2000 darts un tableau d'enc6phalopathie f6brile. La PL ram6ne un liquide clair contenanI 250 6lements/mm -~(86 % de lymphocytes), 3 900 h6maties/mm 3, une protOinoracbie h 0,43 g/L et une glycorachie h 5,3 retool/L, sans germe au direct ni en culture. La tomodensitom6trie (TDM) c6r6brale r6vble une hypodensit6 sylvienne gauche. L' EEG montre un trac6 6vocateur de MEH (complexes p6riodiques bitemporaux). L'aciclovir est d6but6 dbs l'admission (30 mg/kg/j IV). Vers j 10 apparaissent une hyperoralit6 (le patient mange les 61ectrodes, les tubulures de perfusion), des troubles de l'attention, une d6sinhibition sexuelle et une amn6sie ant6rograde massive. La TDM c6r6brale montre alors des 16sions h6morragiques bitemporales 6voquant le diagnostic de SKB. ,~ j30, la d6sinhibition sexuelle et l'hyperoralit6 ont Observation :
r6gress~, mais l'amn6sie et les troubles de l'attention restent s6v~res.
D i s c u s s i o n : Le
SKB associe dans sa forme complNe des troubles mn6siques, une agnosie visuelle, une hyperoralit6, une hyperm6tamorphopsie, des troubles du comportement 6motionnel et une hypersexualit6. Les 16sions anatomiques h l'origine du SKB int6ressent de faqon bilat6rale le cortex temporal ant6rieur et moyen, l'amygdale et la substance blanche avoisinante. De nombreuses 6tiologies peuvent rendre compte d'un SKB mais la MEH en est la cause la plus fr6quente. Le SKB peut ~tre transitoire ou 6voluer vers une att6nuation progressive des symptfmes, mais apr6s MEH les troubles mn6siques persistent le plus souvent et peuvent conduire ~un syndrome de Korsakoff. Le traitement du SKB est symptomatique et fait appel aux neuroleptiques ou h la carbamaz6pine. ~Service de medecine interne V, 2service de reanimation medicale, aservice de radiologie, hdpital Louis-Mourier, 178, rue des Renouillers, 92700 Colombes, France
Poster 173
Primo-infection b herpbs virus aprbs transplantation A. Bourgarif, F. Agblika 2, M. El Guedj 1, F. Bernuau 2, D. Sereni 1, D. Farge 1 Si le r61e de HHV8 darts le sarcome de Kaposi (KS) apr~s transplantation (TP) est 6tabli [1], les risques d'une contamination pendant la TP sont h d6finir. Nous rapportons le deuxi~me cas document6 de primo-infection ~ HHV8 apr6s TP h6patique. Un Za'irois de 43 arts, VIH n6gatif, souffrant d'un carcinome h6patocellulaire sur cirrhose post-h~patitique au virus B, re,pit deux TP h6patiques successives en 48 heures h cause d'une dysfonction du premier greffon. Apr~s greffe, la fonction h~patique et l'examen clinique sprit normaux sous cortancyl et FK 506. A j I topis, une infection (r6activation) h CMV est trait6e par DHPG 15 jours. A j5 topis, une fi~vre ~ 39,6 °C bien support6e associ6e h une an6mie r6g6n6rative, sans signes d'h6molyse et tbrombop6nie avec moelle (my61ogramme et biopsie) riche 6rythroblastique et images d'hfimophagocytose sont compatibles avec une infection ~ HHV6 (PCR+), mais aussi avec une primoinfection associ6e et document6e ~ HHV8 (s6rum pr6greffe : Observation :
Rev Mild Interne 2000 ; 21 Suppl 4
HHV8-, EBV +, CMV +, post-greffe HHV8 ÷, EBV +, CMV +) avec 2,5-105 copies HHV8 (PCR). Le bilan d'extension montre alors un SK stade 3 avec 16sions gastriques et cutan6es. Les s6rums des deux donneurs sont n~gatifs pour HHV8, faisant craindre la responsabilit6 des transfusions darts la contamination ~ HHV8. Un traitement par DHPG et Ribavirine est institu6. Cette observation illustre : - l e s risques doubles li6s au don d'organe et aux transfusions pendant transplantation darts la survenue de primo-infection "~ HHV8 avec SK ; la n6cessit6 de tester donneurs et receveurs avant greffe. L'efficacit6 des antiviraux sur le SK sera ~valu6e par PCR it6ratives. 1 Farge D, et al. Transplantation 1999 ; 67 : 1236-42. -
1Service d'hepatologie, hOpital Beaujon, 110, boulevard du GenoralLeclerc, 92110 Clichy ; 2service de medecine interne et virologie, h6pital Saint-Louis, 1, avenue Vellefaux, 75010 Paris, France
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Syndrome de KKiver-Bucy compliquant une m6ningoencdphalite herpdtique s. Bonno~, F. Raschilas ~, I. Marl~, E. Pigne2, J. Pouchof, F. De Broucker 3, P. Vinceneux ~ Le syndrome de Kliiver-Bucy (SKB) est une entit6 clinique tr~s rare. Nous en rapportons ici une observation compliquant l'6volution d'une m6ningoenc6phalite herp6tique (MEH). Le jeune H., 17 ans, arrive aux urgences le 20juin 2000 darts un tableau d'enc6phalopathie f6brile. La PL ram6ne un liquide clair contenanI 250 6lements/mm -~(86 % de lymphocytes), 3 900 h6maties/mm 3, une protOinoracbie h 0,43 g/L et une glycorachie h 5,3 retool/L, sans germe au direct ni en culture. La tomodensitom6trie (TDM) c6r6brale r6vble une hypodensit6 sylvienne gauche. L' EEG montre un trac6 6vocateur de MEH (complexes p6riodiques bitemporaux). L'aciclovir est d6but6 dbs l'admission (30 mg/kg/j IV). Vers j 10 apparaissent une hyperoralit6 (le patient mange les 61ectrodes, les tubulures de perfusion), des troubles de l'attention, une d6sinhibition sexuelle et une amn6sie ant6rograde massive. La TDM c6r6brale montre alors des 16sions h6morragiques bitemporales 6voquant le diagnostic de SKB. ,~ j30, la d6sinhibition sexuelle et l'hyperoralit6 ont Observation :
r6gress~, mais l'amn6sie et les troubles de l'attention restent s6v~res.
D i s c u s s i o n : Le
SKB associe dans sa forme complNe des troubles mn6siques, une agnosie visuelle, une hyperoralit6, une hyperm6tamorphopsie, des troubles du comportement 6motionnel et une hypersexualit6. Les 16sions anatomiques h l'origine du SKB int6ressent de faqon bilat6rale le cortex temporal ant6rieur et moyen, l'amygdale et la substance blanche avoisinante. De nombreuses 6tiologies peuvent rendre compte d'un SKB mais la MEH en est la cause la plus fr6quente. Le SKB peut ~tre transitoire ou 6voluer vers une att6nuation progressive des symptfmes, mais apr6s MEH les troubles mn6siques persistent le plus souvent et peuvent conduire ~un syndrome de Korsakoff. Le traitement du SKB est symptomatique et fait appel aux neuroleptiques ou h la carbamaz6pine. ~Service de medecine interne V, 2service de reanimation medicale, aservice de radiologie, hdpital Louis-Mourier, 178, rue des Renouillers, 92700 Colombes, France
Poster 173
Primo-infection b herpbs virus aprbs transplantation A. Bourgarif, F. Agblika 2, M. El Guedj 1, F. Bernuau 2, D. Sereni 1, D. Farge 1 Si le r61e de HHV8 darts le sarcome de Kaposi (KS) apr~s transplantation (TP) est 6tabli [1], les risques d'une contamination pendant la TP sont h d6finir. Nous rapportons le deuxi~me cas document6 de primo-infection ~ HHV8 apr6s TP h6patique. Un Za'irois de 43 arts, VIH n6gatif, souffrant d'un carcinome h6patocellulaire sur cirrhose post-h~patitique au virus B, re,pit deux TP h6patiques successives en 48 heures h cause d'une dysfonction du premier greffon. Apr~s greffe, la fonction h~patique et l'examen clinique sprit normaux sous cortancyl et FK 506. A j I topis, une infection (r6activation) h CMV est trait6e par DHPG 15 jours. A j5 topis, une fi~vre ~ 39,6 °C bien support6e associ6e h une an6mie r6g6n6rative, sans signes d'h6molyse et tbrombop6nie avec moelle (my61ogramme et biopsie) riche 6rythroblastique et images d'hfimophagocytose sont compatibles avec une infection ~ HHV6 (PCR+), mais aussi avec une primoinfection associ6e et document6e ~ HHV8 (s6rum pr6greffe : Observation :
Rev Mild Interne 2000 ; 21 Suppl 4
HHV8-, EBV +, CMV +, post-greffe HHV8 ÷, EBV +, CMV +) avec 2,5-105 copies HHV8 (PCR). Le bilan d'extension montre alors un SK stade 3 avec 16sions gastriques et cutan6es. Les s6rums des deux donneurs sont n~gatifs pour HHV8, faisant craindre la responsabilit6 des transfusions darts la contamination ~ HHV8. Un traitement par DHPG et Ribavirine est institu6. Cette observation illustre : - l e s risques doubles li6s au don d'organe et aux transfusions pendant transplantation darts la survenue de primo-infection "~ HHV8 avec SK ; la n6cessit6 de tester donneurs et receveurs avant greffe. L'efficacit6 des antiviraux sur le SK sera ~valu6e par PCR it6ratives. 1 Farge D, et al. Transplantation 1999 ; 67 : 1236-42. -
1Service d'hepatologie, hOpital Beaujon, 110, boulevard du GenoralLeclerc, 92110 Clichy ; 2service de medecine interne et virologie, h6pital Saint-Louis, 1, avenue Vellefaux, 75010 Paris, France