Syndrome des antiphospholipides, lupus et atteinte hépatique : à propos d'une observation exceptionnelle

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Syndrome des antiphospholipides, lupus et atteinte h6patique • propos d'une observation exceptionnelle V Loustaud-RattP, E VidaP, P Soria 1, L Mitrea ~, F Labrousse 2, JF Berdah ~, MO Jauberteau 3, F Liozon ~ Un homme de 25 ans est admis pour syndrome douloureux abdominal aigu avec ascite et 6panchement pleural bilateral. Un rash malaire typique est observe ~t 1' entree. Biologie. HEmolyse ~tCoombs positif IgG, thrombop61fie pdriphErique sans CIVD, presence d'tm antiprothrombinase, anticardiolipine ~t70 U, complement normal ; autoanticorps nEgatifs ; bilans hdpatique et renal normaux, sErologies virales negatives, Echographie, fibroscopie et scanner abdominal normaux. C0elioscopie. Liquide hEmorragique exsudatif, sans signe de vascularite pEritondale. Au niveau du foie, une zone rosEe surdlev6e du lobe gauche est biopside. Anatomopathologie. Pdritoine : pas de vascularite. Foie : trbs importantes lesions vasculaires ~ type de nEcrose fibrinofde de la paroi des petites attires, des veines centrolobulaires et portes. Importantes lesions de congestion et de ndcrose predominant dans la zone centrolobulaire. Biopsie cutan6e en peau saine : fluorescence lupique IgG. Sous hEparinothErapie efficace puis bolus de SolumEdrol : Evolution dramatiquement favorable. Un deuxi~me Echo-Doppler (cytolyse secondaire) montre

une thrombose des veines sus-h6patiques moyenne et gauche confirmEe par le scanner et 1' IRM. Au total, deux atteintes hdpatiques sont ici incrimindes : 1) Une thrombose des veines sus-hEpatiques liEe au syndrome des APL. 2) Une vascularite hdpatique vraie avec n6crose fibrinol'de pari6tale sans thrombus ou <~hdpatique rencontr6e au cours du lupus, tr~s proche des ldsions de PAN et le plus souvent silencieuse (T Matsumoto et al. Hum Pathol 1992;23:1151-8). Nous soulignons ici 1' atteinte associEe de la paroi des veines. Cette vascularite est ~ rattacher 5 un probable syndrome lupique malgr6 1' absence de crit~res et ~t distinguer de la vasculopathie occlusive non inflammatoire, complication des APL et pouvant &re un des m6canismes physiopathologiques de l'hyperplasie nodulaire rEgEnErative du foie (SG Greisman et al. Arch Int Med 1991 ;151:389-91). Service de medecine inteme A, 2 Service d'anatomopathologie, 3 Service d'immunologie, CHRU Limoges, 2, av Martin-Luther-King, 87042 Limoges Cedex, France

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Atteinte rdnale et syndrome des antiphospholipides • intdr~t de la biopsie r6nale transveineuse..&, propos de deux observations H L6vesque 1, N Cailleux 1, I Etienne 2, JM Kerleau 2, M Dhib 2, M Godin 2, A Meyrier a, C Guettier 4, H Courtois 1 Depuis l'individualisation du syndrome des antiphospholipides (SAPL), de nouvelles manifestations secondaires anx anticorps antiphospholipides (cardiaques, neurologiques, cutanEes, endocriniennes, hEpatiques, osseuses ou encore rEnales) ont 6tE rapportdes (GRV Hughes. Lancet 1993;342:341-4). L'atteinte rEnale, en dehors des thromboses des veines ou des art~res rdnales, a EtE peu Etudide ; elle semble secondaire ~ des microthromboses (MC Amigo et al. J Rheumatol 1992;19:1181-5). Nous rapportons deux cas de SAPL avec insuffisance rEnale dont la biopsie rEnale, rEalisEe par voie transveineuse, a mis en Evidence des lesions d'oblitErations vasculaires. II s'agit de deux hommes (agEs de 39 et 41 ans) dont les manifestations thrombotiques artErielles et/ou veineuses ont 6rE rattachEes ~ un SAPL primitif par la dEcouverte d'anticorps antiphospholipides (TCA allongE, anticorps antiphospolipides et anticardiolipine en ELISA significativement augmentds, thrombopEnie auto-innnune). Un des patients avait un livedo rEticulaire. Les deux malades prEsentaient une atteinte valvulaire cardiaque, aortique darts un cas et ayant ndcessit6 la mise en place d'une hdtErogreffe, mitrale dans l'autre. Chez ces pa-

tients sous anticoagulant existait une insuffisance rEnale modErde (crEatinine ~ 165 et 201 gmol/1) et protEinurie variant entre 1 get 1,5 g/24 h, sans syndrome nEphrotique. La biopsie rEnale, rEalisEe par voie transjugulaire, permet d'Eliminer une nEphropathie glomErulaire et de prdciser 1'origine de l'insuffisance rEnale en mettant en Evidence des lesions histologiques secondaires ~ des obliterations vasculaires en 1' absence de vascularite.

Ces observations confirment la possibilitE de microangiopathies thrombotiques responsables d'insuffisance r6nale au cours du SAPL. La biopsie rEnale, par voie transjugulaire, chez ces patients en rEgle sous anticoagulant permet d'Eliminer une autre nEphropathie et precise le mdcanisme physiopathologique de l'atteinte rEnale dont va dEpendre en pattie le traitement. Service de m~decine interne, d'angOiologie, 2 Service de n#phrologie, hOpital de Boisguillaume, CHU Rouen, 76031 Rouen ; 3Service de n#phrologie, h6pital A vicenne, 125, rte de Stalingrad, 93009 Bobigny ; 4 Laboratoire d'anatomie pathologique, hOpital Jean-Verdier, 93143 Bondy, France