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Transplantation pulmonaire dans la mucoviscidose : amélioration des résultats depuis 1999
10e congrès de Pneumologie de Langue Française
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Le syndrome de Churg et Strauss : à propos de deux cas
Transplantation pulmonaire dans la mucoviscidose : amélioration des résultats depuis 1999
A. Ibn Sellam, M. Soualhi, R. Zaharaoui, A. Chaibainou, J. Benamor, J.E. Bourkadi, G.H. Iraqi
B. Coltey, C. Saint Raymond, I. Pin, O. Chavanon, M. Durand, A. Aubert, D. Blin, C. Pison
'pSDUWHPHQWGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV&+8,EQ6LQD0DURF
*URXSHGHWUDQVSODQWDWLRQSXOPRQDLUH&+8*UHQREOH)UDQFH
Le syndrome de Churg et Strauss (SCS) est une vascularite systémique granulomateuse rare affectant les petits vaisseaux et dont le diagnostic repose sur le trépied asthme allergique, hyperéosinophilie et granulome éosinophile extra-vasculaire. Les auteurs rapportent deux observations du SCS ; L’une a la particularité de la survenue inhabituelle chez un enfant de 9 ans, dans un tableau d’asthme et de pneumopathie infiltrante diffuse hypoxémiante avec une évolution fatale malgré une prise en charge thérapeutique précoce. L’autre observation est celle d’une femme de 46 ans chez qui le SCS présente plusieurs particularités dont la survenue après une assez longue histoire d’asthme difficile à traiter (20ans), le mode de révélation par des pneumopathies récidivantes, l’atteinte sinusienne ethmoïdale et les lésions histologiques rénales tubulo-interstitielles inhabituelles associées à la classique glomérulopathie du SCS. Le traitement basé sur les immunosuppresseurs après inéfficacité de la corticothérapie systémique a permis une bonne évolution clinique et radiologique. À travers ces observations les auteurs rapportent des formes inhabituelles du SCS et insistent sur le caractère imprévisible de l’aggravation de la fonction rénale lors du SCS malgré la corticothérapie instaurée seule, incitant le clinicien à la surveiller étroitement même quand l’évolution radio-clinique semble initialement favorable et à faire bon usage des différents scores pronostiques actuellement validés en vue d’introduire les immuno-suppresseurs au moment opportun.
La transplantation pulmonaire améliore la survie des patients atteints de mucoviscidose au stade d’insuffisance respiratoire chronique grave. Les améliorations dans la prise en charge de la mucoviscidose et des transplantés pulmonaires dans notre centre comportent la création des centres de ressources et de compétence pour la mucoviscidose (CRCM) en 2003, l’utilisation des statines depuis 1999, les anti-IL2 en induction et les macrolides depuis 2003, et les nouvelles associations d’immunosuppresseurs depuis 1998. Nous rapportons notre expérience de 26 transplantations bipulmonaires consécutives chez 8 F/18 H âgés de 27,6 ± 12,14 ans. Le VEMS est < 30 %, l’IMC moyen de 17 ± 2. La survie globale de la cohorte est de 75 % à 1 an, 60 % à 3 ans, et 28 % à 10 ans. En comparant les données avant et après 1999, la survie à 2 ans est passée de 45 % à 100 %, à 3 ans de 37 % à 82 % et à 4 ans de 30 % à 65 % (p = 0,004). En analyse univariée sont significatifs l’utilisation des statines (p = 0,003), l’induction par anticorps anti-IL2, l’utilisation des macrolides, le suivi de la charge virale EBV et la création des CRCM. L’influence du liquide de préservation (intracellulaire/extracellulaire) sur la survie est également notée (p = 0,09), ainsi que l’expérience acquise par l’équipe. L’organisation autour des CRCM, l’apprentissage de l’équipe, l’utilisation des macrolides, des statines, et des nouveaux immunosuppresseurs a permis d’améliorer radicalement le pronostic des patients transplantés. CRCM et programme de transplantation soutenu par VLM.
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L’amylose trachéo-bronchique : à propos d’un cas
Atteinte pulmonaire au cours de la maladie de Wegener : à propos de 2 cas
A. Ibn Sellam, E. Assbaai, A. Chaibainou, M. Soualhi, R. Zahraoui, J.E. Bourkadi, J. Benamor, G. Iraqi 'pSDUWHPHQWGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV&+8,EQ6LQD0DURF
L’amylose trachéo-bronchique est une affection rare d’étiologie souvent inconnue, caractérisée par la formation de dépôts amyloïdes trachéaux et/ou bronchiques. Nous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans, asthmatique, accusant depuis 3 ans une aggravation de sa symptomatologie respiratoire (asthme difficile à traiter) et l’apparition récente d’œdèmes des membres inférieurs. La radiographie thoracique met en évidence un infiltrat basal gauche et la TDM thoracique des calcifications trachéales caractéristiques et un syndrome interstitiel et bronchique. La bronchoscopie relève un épaississement de plusieurs éperons bronchiques dont les biopsies n’ont pu être réalisées à cause d’une désaturation arterielle. Le bilan biologique montre une protéinurie massive. La biopsie rénale a alors permis le diagnostic d’amylose. Les recherches complémentaires à visée étiologique sont restées négatives. Les auteurs ajoutent à travers cette observation un autre cas d’amylose trachéo-bronchique, affection à diagnostic délicat et tardif, notamment en cas d’association à une autre cause d’hyperréactivité bronchique (asthme). Ils soulignent également la grande valeur d’orientation qu’apporte la TDM thoracique lorsqu’elle découvre chez un sujet assez jeune des calcifications trachéales et passent brièvement en revue les nouvelles perspectives thérapeutiques concernant cette affection grave et rare.
1S96
Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 1S30-1S108
Z. Rochaidi, M. El Biaze, I. Haloui, A. Bakhatar, N. Yassine, A. Alaoui-Yazidi, A. El Meziane, A. Bahlaoui 6HUYLFHGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV&+,EQ5RFKG&DVDEODQFD0DURF
La maladie de Wegener est une vascularite nécrosante granulomateuse multisystémique de cause inconnue. Nous rapportons 2 observations d’atteinte pulmonaire de la maladie de Wegener concernant 1 homme et 1 femme âgés respectivement de 44 et 52 ans. Le tableau clinique est dominé par des hémoptysies itératives qui ont révélé la maladie dans le 1er cas et sont survenues au cours de l’évolution dans le 2e cas. L’atteinte pulmonaire est illustrée au téléthorax et à la TDM thoracique par un nodule pulmonaire solitaire. L’atteinte ORL retrouvée dans un cas s’est manifestée par des ulcérations de la muqueuse nasale dont la biopsie révèle une vascularite nécrosante. L’atteinte rénale est confirmée dans les 2 cas par la biopsie rénale. L’atteinte pulmonaire est attribuée à la maladie de Wegener devant l’aspect radiologique et la négativité de la recherche du bacille de Koch. Le dosage des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles réalisé dans un cas est négatif. Le traitement consiste dans le 1er cas en l’association des immunosupresseurs en bolus et la corticothérapie au long cours avec une évolution satisfaisante. Dans l’autre cas, l’évolution est fatale dans un tableau d’hémoptysie foudroyante en rapport probablement avec une hémorragie alvéolaire. À la lumière de ces 2 observations nous insistons sur la rareté de l’atteinte pulmonaire dans le cadre de la maladie de Wegener qui peut la révéler ou survenir au cours de son évolution.
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Le syndrome de Churg et Strauss : à propos de deux cas
Transplantation pulmonaire dans la mucoviscidose : amélioration des résultats depuis 1999
A. Ibn Sellam, M. Soualhi, R. Zaharaoui, A. Chaibainou, J. Benamor, J.E. Bourkadi, G.H. Iraqi
B. Coltey, C. Saint Raymond, I. Pin, O. Chavanon, M. Durand, A. Aubert, D. Blin, C. Pison
'pSDUWHPHQWGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV&+8,EQ6LQD0DURF
*URXSHGHWUDQVSODQWDWLRQSXOPRQDLUH&+8*UHQREOH)UDQFH
Le syndrome de Churg et Strauss (SCS) est une vascularite systémique granulomateuse rare affectant les petits vaisseaux et dont le diagnostic repose sur le trépied asthme allergique, hyperéosinophilie et granulome éosinophile extra-vasculaire. Les auteurs rapportent deux observations du SCS ; L’une a la particularité de la survenue inhabituelle chez un enfant de 9 ans, dans un tableau d’asthme et de pneumopathie infiltrante diffuse hypoxémiante avec une évolution fatale malgré une prise en charge thérapeutique précoce. L’autre observation est celle d’une femme de 46 ans chez qui le SCS présente plusieurs particularités dont la survenue après une assez longue histoire d’asthme difficile à traiter (20ans), le mode de révélation par des pneumopathies récidivantes, l’atteinte sinusienne ethmoïdale et les lésions histologiques rénales tubulo-interstitielles inhabituelles associées à la classique glomérulopathie du SCS. Le traitement basé sur les immunosuppresseurs après inéfficacité de la corticothérapie systémique a permis une bonne évolution clinique et radiologique. À travers ces observations les auteurs rapportent des formes inhabituelles du SCS et insistent sur le caractère imprévisible de l’aggravation de la fonction rénale lors du SCS malgré la corticothérapie instaurée seule, incitant le clinicien à la surveiller étroitement même quand l’évolution radio-clinique semble initialement favorable et à faire bon usage des différents scores pronostiques actuellement validés en vue d’introduire les immuno-suppresseurs au moment opportun.
La transplantation pulmonaire améliore la survie des patients atteints de mucoviscidose au stade d’insuffisance respiratoire chronique grave. Les améliorations dans la prise en charge de la mucoviscidose et des transplantés pulmonaires dans notre centre comportent la création des centres de ressources et de compétence pour la mucoviscidose (CRCM) en 2003, l’utilisation des statines depuis 1999, les anti-IL2 en induction et les macrolides depuis 2003, et les nouvelles associations d’immunosuppresseurs depuis 1998. Nous rapportons notre expérience de 26 transplantations bipulmonaires consécutives chez 8 F/18 H âgés de 27,6 ± 12,14 ans. Le VEMS est < 30 %, l’IMC moyen de 17 ± 2. La survie globale de la cohorte est de 75 % à 1 an, 60 % à 3 ans, et 28 % à 10 ans. En comparant les données avant et après 1999, la survie à 2 ans est passée de 45 % à 100 %, à 3 ans de 37 % à 82 % et à 4 ans de 30 % à 65 % (p = 0,004). En analyse univariée sont significatifs l’utilisation des statines (p = 0,003), l’induction par anticorps anti-IL2, l’utilisation des macrolides, le suivi de la charge virale EBV et la création des CRCM. L’influence du liquide de préservation (intracellulaire/extracellulaire) sur la survie est également notée (p = 0,09), ainsi que l’expérience acquise par l’équipe. L’organisation autour des CRCM, l’apprentissage de l’équipe, l’utilisation des macrolides, des statines, et des nouveaux immunosuppresseurs a permis d’améliorer radicalement le pronostic des patients transplantés. CRCM et programme de transplantation soutenu par VLM.
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L’amylose trachéo-bronchique : à propos d’un cas
Atteinte pulmonaire au cours de la maladie de Wegener : à propos de 2 cas
A. Ibn Sellam, E. Assbaai, A. Chaibainou, M. Soualhi, R. Zahraoui, J.E. Bourkadi, J. Benamor, G. Iraqi 'pSDUWHPHQWGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV&+8,EQ6LQD0DURF
L’amylose trachéo-bronchique est une affection rare d’étiologie souvent inconnue, caractérisée par la formation de dépôts amyloïdes trachéaux et/ou bronchiques. Nous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans, asthmatique, accusant depuis 3 ans une aggravation de sa symptomatologie respiratoire (asthme difficile à traiter) et l’apparition récente d’œdèmes des membres inférieurs. La radiographie thoracique met en évidence un infiltrat basal gauche et la TDM thoracique des calcifications trachéales caractéristiques et un syndrome interstitiel et bronchique. La bronchoscopie relève un épaississement de plusieurs éperons bronchiques dont les biopsies n’ont pu être réalisées à cause d’une désaturation arterielle. Le bilan biologique montre une protéinurie massive. La biopsie rénale a alors permis le diagnostic d’amylose. Les recherches complémentaires à visée étiologique sont restées négatives. Les auteurs ajoutent à travers cette observation un autre cas d’amylose trachéo-bronchique, affection à diagnostic délicat et tardif, notamment en cas d’association à une autre cause d’hyperréactivité bronchique (asthme). Ils soulignent également la grande valeur d’orientation qu’apporte la TDM thoracique lorsqu’elle découvre chez un sujet assez jeune des calcifications trachéales et passent brièvement en revue les nouvelles perspectives thérapeutiques concernant cette affection grave et rare.
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Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 1S30-1S108
Z. Rochaidi, M. El Biaze, I. Haloui, A. Bakhatar, N. Yassine, A. Alaoui-Yazidi, A. El Meziane, A. Bahlaoui 6HUYLFHGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV&+,EQ5RFKG&DVDEODQFD0DURF
La maladie de Wegener est une vascularite nécrosante granulomateuse multisystémique de cause inconnue. Nous rapportons 2 observations d’atteinte pulmonaire de la maladie de Wegener concernant 1 homme et 1 femme âgés respectivement de 44 et 52 ans. Le tableau clinique est dominé par des hémoptysies itératives qui ont révélé la maladie dans le 1er cas et sont survenues au cours de l’évolution dans le 2e cas. L’atteinte pulmonaire est illustrée au téléthorax et à la TDM thoracique par un nodule pulmonaire solitaire. L’atteinte ORL retrouvée dans un cas s’est manifestée par des ulcérations de la muqueuse nasale dont la biopsie révèle une vascularite nécrosante. L’atteinte rénale est confirmée dans les 2 cas par la biopsie rénale. L’atteinte pulmonaire est attribuée à la maladie de Wegener devant l’aspect radiologique et la négativité de la recherche du bacille de Koch. Le dosage des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles réalisé dans un cas est négatif. Le traitement consiste dans le 1er cas en l’association des immunosupresseurs en bolus et la corticothérapie au long cours avec une évolution satisfaisante. Dans l’autre cas, l’évolution est fatale dans un tableau d’hémoptysie foudroyante en rapport probablement avec une hémorragie alvéolaire. À la lumière de ces 2 observations nous insistons sur la rareté de l’atteinte pulmonaire dans le cadre de la maladie de Wegener qui peut la révéler ou survenir au cours de son évolution.