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Tumor de células granulares en la pared torácica
An Pediatr (Barc). 2011;75(5):345---346
www.elsevier.es/anpediatr
IMAGEN EN PEDIATRÍA
Tumor de células granulares en la pared torácica Granular cell tumour of the chest wall A. Esteve-Martínez a,∗ , A. García-Rabasco a , B. Vivanco-Allende b , P. Coto-Segura a y J. Santos-Juanes a a b
Servicio de Dermatología II, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo. Espa˜ na Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Espa˜ na
Disponible en Internet el 17 de marzo de 2011
Varón de 8 a˜ nos, remitido para valoración de un nódulo cutáneo asintomático de 3 x 2 cm, en la cara anterior de la pared torácica derecha de 10 meses de evolución (fig. 1). El resto de exploración física resultó anodina. La biopsia realizada mostró una proliferación difusa de células poligonales de citoplasma abundante, granular y eosinófilo, sin mitosis, y S100+, permitiendo llegar al diagnóstico de tumor de células granulares (TGC) (figs. 2 y 3). Se realizó exéresis con márgenes amplios. El TGC o de Abrikossoff fue descrito por primera vez en 1926. Se trata de una neoplasia infrecuente y benigna, probablemente derivada de las células de Schwann. En la mayoría de las series es más frecuente en mujeres, entre los 30 y 60 a˜ nos, y en la raza negra. Es poco habitual en edad infantil. Suele manifestarse como un nódulo solitario y asintomático en la piel o en las mucosas, en cualquier localización, con predilección por la cabeza y el cuello (65%), en especial por la cavidad oral (70%)1 . En el 3-25% de los casos es múltiple. Su presentación múltiple en la infancia se ha asociado hasta en el 50% de casos a neurofibromatosis, síndrome de Noonan y síndromes polimarformativos. Aunque nunca se ha descrito en la infancia, en el 1-2% de los casos es maligno, con desenlace fatal2,3 . De clínica inespecífica, el estudio histológico es imprescindible para el diagnóstico. Característicamente muestra una tumoración compuesta por células grandes, poligo-
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A. Esteve-Martínez).
Figura 1 Nódulo cutáneo bien delimitado en la pared anterior de tórax derecho.
nales, con citoplasma eosinófilo y granular PAS+, diastasa resistente, S100 +, enolasa neuronal específica + y presencia
1695-4033/$ – see front matter © 2010 Asociación Espa˜ nola de Pediatría. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.anpedi.2011.01.034
346
A. Esteve-Martínez et al de cuerpos pústulo-ovoides de Milian4 . El tratamiento es quirúrgico, realizando, a pesar de su excelente pronóstico, extirpación con márgenes de seguridad amplios.
Bibliografía
Figura 2 Proliferación de células grandes con citoplasma eosinófilo y granular, y presencia de cuerpos pústulo-ovoides de Milian.
Figura 3 S100.
Positividad de las células tumorales para la tinción
1. Dudrap E, Lemierre G, Auquit-Auckbur I, Courville P, Milliez P. Tumeur d’Abrikossoff: à propos d’une localisation cutaneé du sillon intermammaire et reveu de la littérature. Ann Chir Plast Esthet. 2008;53:521---5. 2. Tomson N, Abdullah A, Yau Tan C. Multiple granular cell tumors in a child with growth retardation. Report of a case and review of the literature. Int J Dermatol. 2006;45:1358---61. 3. Ramaswamy PV, Storm CA, Filiano JJ, Dinulos JG. Multiple granular cell tumors in a child with Noonan syndrome. Pediatr Dermatol. 2010;27:209---11. 4. Torrijos-Aguilar A, Alegre-de Miquel V, Pitarch-Bort G, MercaderGarcía P, Fortea-Baixauli JM. Tumor de células granulares cutáneo: análisis clínico-patológico de treinta y cuatro casos. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:126---32.
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IMAGEN EN PEDIATRÍA
Tumor de células granulares en la pared torácica Granular cell tumour of the chest wall A. Esteve-Martínez a,∗ , A. García-Rabasco a , B. Vivanco-Allende b , P. Coto-Segura a y J. Santos-Juanes a a b
Servicio de Dermatología II, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo. Espa˜ na Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Espa˜ na
Disponible en Internet el 17 de marzo de 2011
Varón de 8 a˜ nos, remitido para valoración de un nódulo cutáneo asintomático de 3 x 2 cm, en la cara anterior de la pared torácica derecha de 10 meses de evolución (fig. 1). El resto de exploración física resultó anodina. La biopsia realizada mostró una proliferación difusa de células poligonales de citoplasma abundante, granular y eosinófilo, sin mitosis, y S100+, permitiendo llegar al diagnóstico de tumor de células granulares (TGC) (figs. 2 y 3). Se realizó exéresis con márgenes amplios. El TGC o de Abrikossoff fue descrito por primera vez en 1926. Se trata de una neoplasia infrecuente y benigna, probablemente derivada de las células de Schwann. En la mayoría de las series es más frecuente en mujeres, entre los 30 y 60 a˜ nos, y en la raza negra. Es poco habitual en edad infantil. Suele manifestarse como un nódulo solitario y asintomático en la piel o en las mucosas, en cualquier localización, con predilección por la cabeza y el cuello (65%), en especial por la cavidad oral (70%)1 . En el 3-25% de los casos es múltiple. Su presentación múltiple en la infancia se ha asociado hasta en el 50% de casos a neurofibromatosis, síndrome de Noonan y síndromes polimarformativos. Aunque nunca se ha descrito en la infancia, en el 1-2% de los casos es maligno, con desenlace fatal2,3 . De clínica inespecífica, el estudio histológico es imprescindible para el diagnóstico. Característicamente muestra una tumoración compuesta por células grandes, poligo-
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A. Esteve-Martínez).
Figura 1 Nódulo cutáneo bien delimitado en la pared anterior de tórax derecho.
nales, con citoplasma eosinófilo y granular PAS+, diastasa resistente, S100 +, enolasa neuronal específica + y presencia
1695-4033/$ – see front matter © 2010 Asociación Espa˜ nola de Pediatría. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.anpedi.2011.01.034
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A. Esteve-Martínez et al de cuerpos pústulo-ovoides de Milian4 . El tratamiento es quirúrgico, realizando, a pesar de su excelente pronóstico, extirpación con márgenes de seguridad amplios.
Bibliografía
Figura 2 Proliferación de células grandes con citoplasma eosinófilo y granular, y presencia de cuerpos pústulo-ovoides de Milian.
Figura 3 S100.
Positividad de las células tumorales para la tinción
1. Dudrap E, Lemierre G, Auquit-Auckbur I, Courville P, Milliez P. Tumeur d’Abrikossoff: à propos d’une localisation cutaneé du sillon intermammaire et reveu de la littérature. Ann Chir Plast Esthet. 2008;53:521---5. 2. Tomson N, Abdullah A, Yau Tan C. Multiple granular cell tumors in a child with growth retardation. Report of a case and review of the literature. Int J Dermatol. 2006;45:1358---61. 3. Ramaswamy PV, Storm CA, Filiano JJ, Dinulos JG. Multiple granular cell tumors in a child with Noonan syndrome. Pediatr Dermatol. 2010;27:209---11. 4. Torrijos-Aguilar A, Alegre-de Miquel V, Pitarch-Bort G, MercaderGarcía P, Fortea-Baixauli JM. Tumor de células granulares cutáneo: análisis clínico-patológico de treinta y cuatro casos. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:126---32.