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Tumor fibroso solitario intrapulmonar asociado a hemoptisis: a propósito de un caso
Radiología. 2012;54(2):182---186
www.elsevier.es/rx
COMUNICACIÓN BREVE
Tumor fibroso solitario intrapulmonar asociado a hemoptisis: a propósito de un caso J. Míguez González a,∗ , D. Varona Porres a , J. Andreu Soriano a y M.Á. Montero Fernández b a b
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, Espa˜ na Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, Espa˜ na
Recibido el 4 de agosto de 2010; aceptado el 13 de septiembre de 2010 Disponible en Internet el 5 de febrero de 2011
PALABRAS CLAVE Tumor fibroso solitario intrapulmonar; Hemoptisis; Radiografía de tórax; Tomografía computarizada multidetector
Resumen El tumor fibroso solitario intrapulmonar es una neoplasia mesenquimal extremadamente rara sobre la que existen muy pocas referencias en la literatura. Presentamos el caso de una mujer joven con hemoptisis que en la radiografía simple de tórax presentó una masa pulmonar, efectuándose a continuación una TCMD con contraste que mostró una tumoración pulmonar sólida, bien definida y con realce heterogéneo. Se realizó resección quirúrgica de dicha lesión y el estudio histológico reveló un tumor fibroso solitario intrapulmonar con un área de degeneración mixoide. A propósito de este caso realizamos una descripción de los hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos de esta rara entidad, así como una revisión de la bibliografía. © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Intrapulmonary solitary fibrous tumor associated with hemoptysis: a case report
Intrapulmonary solitary fibrous tumor; Hemoptysis; Chest X-ray; Multidetector computed tomography
Abstract Intrapulmonary solitary fibrous tumor is an extremely rare mesenchymal neoplasm about which very few references can be found in the literature. We present the case of a young woman with hemoptysis in whom plain-film chest radiographs showed a pulmonary mass. Contrast-enhanced MDCT showed a solid lung tumor with well-defined margins and heterogeneous enhancement. Histological study after surgical resection of the lesion revealed an intrapulmonary solitary fibrous tumor with an area of myxoid degeneration. We describe the clinical, radiological, and histological findings for this rare entity and review the relevant literature. © 2010 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Míguez González).
El tumor fibroso solitario es una neoplasia mesenquimal rara descrita inicialmente por Lietaud en 1767. Generalmente se origina en la pleura, pero se han descrito casos en diversas
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.09.004
Tumor fibroso solitario intrapulmonar asociado a hemoptisis: a propósito de un caso localizaciones como pulmón, hígado, ri˜ nón, tiroides, fosas nasales, senos paranasales, cavidad oral, meninges, cordón medular, parótida, órbita, glándula mamaria, piel, vejiga, pericardio o peritoneo1-4 . Se presenta un caso de tumor fibroso solitario intrapulmonar asociado a hemoptisis con especial énfasis en los hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos, realizándose asimismo una revisión de la literatura disponible sobre esta rara entidad.
183
A
Presentación del caso Mujer de 36 a˜ nos de edad fumadora de 18 paquetes/a˜ no, con antecedentes de broncoespasmo y neumonías en la infancia y que cumple criterios clínicos de bronquitis crónica. Consulta a su médico de cabecera por un cuadro de sobreinfección respiratoria, realizándose tratamiento antibiótico domiciliario. Dos semanas más tarde la paciente acude a Urgencias por un cuadro de hemoptisis franca de 200 ml en 24 horas. Al cabo de doce horas se produce un nuevo episodio de hemoptisis con un volumen de 100 ml. Se efectúa analítica general que no muestra alteraciones significativas. Asimismo se realiza una radiografía simple de tórax, observándose en la proyección posteroanterior (PA) una masa parahiliar derecha de morfología ovoidea y márgenes bien definidos que también se identifica en la proyección lateral en localización inmediatamente posterior a la región hiliar, sugiriendo por tanto un origen intrapulmonar (fig. 1). Para completar el estudio se decide realizar una tomografía computarizada multidetector (TCMD) en un equipo de 64 coronas (Brilliance 64, Philips Medical Systems, Highland Heights, OH) antes y después de la administración de contraste intravenoso. En el estudio sin contraste se observa una tumoración sólida, homogénea y bien delimitada de 40 x 48 mm situada en el segmento apical del lóbulo inferior derecho, sin evidencia de calcificaciones y que se muestra isodensa respecto al músculo. Las imágenes con contraste intravenoso en la fase arterial demuestran una importante vascularización de la lesión dependiente de una rama de la arteria pulmonar derecha, observándose una zona de hipercaptación focal intratumoral (fig. 2). No se observan adenopatías hiliares o mediastínicas ni tampoco derrame pleural. Se decide realizar intervención quirúrgica urgente mediante una toracotomía postero-lateral derecha, hallándose una masa pulmonar en el segmento 6. Se realiza una segmentectomía del lóbulo inferior derecho, lográndose la resección completa del tumor. No se producen complicaciones significativas durante la cirugía ni en el postoperatorio inmediato, por lo que la paciente recibe el alta seis días después de la operación. A los tres meses se practica una TC de control que no muestra signos de recidiva tumoral. El estudio histológico macroscópico de la pieza quirúrgica mostró una tumoración blanquecina con un área grisácea de degeneración mixoide que coincidía con el área de hipercaptación focal intratumoral observada en la TC. El estudio microscópico mostró una tumoración constituida por una proliferación de células fusiformes CD34, bcl2 y CD99 positivas, sin criterios de displasia ni áreas de necrosis, intercaladas con bandas de colágeno y vasos finos de tipo hemangiopericitoide, todo ello compatible con un tumor fibroso solitario. Focalmente se identificó en la periferia
B
Figura 1 A y B) Radiografías de tórax PA y lateral, que muestran una masa parahiliar derecha de morfología ovoidea y márgenes bien definidos (flechas).
pared bronquial, dato que apoya el origen intrapulmonar del tumor (fig. 3).
Discusión El tumor fibroso solitario intrapulmonar es una neoplasia mesenquimal rara sobre la que existen pocas referencias en la bibliografía, con menos de 20 casos publicados en la literatura inglesa4-6 . Su histogénesis no está clara, existiendo dos teorías sobre su origen: la primera hipótesis propone un origen a partir del mesénquima subpleural que se encuentra en continuidad directa con el tejido conectivo de los septos interlobulares, mientras que la segunda teoría sugiere que este tumor deriva de los fibroblastos submesoteliales presentes en el parénquima pulmonar normal1,5,6 .
184
J. Míguez González et al
A
B
C
D
Figura 2 A) TCMD sin contraste donde se observa una tumoración homogénea y bien delimitada en el segmento apical del lóbulo inferior derecho (flecha). B) TCMD con contraste en fase arterial que muestra un realce heterogéneo de la lesión, observándose una zona de captación focal en su interior (flecha). C) y D) Reconstrucciones MIP en coronal y sagital de la TCMD que muestran la importante vascularización de la lesión a expensas de una rama de la arteria pulmonar derecha (flechas).
La mayoría de casos descritos en la literatura se han diagnosticado en adultos de edad media, de entre 40 y 70 a˜ nos, con algún caso aislado en edad pediátrica3,5,6 . El tama˜ no de las lesiones ha oscilado entre 1 y 15 cm, con una media de 5 cm5,6 . No se han encontrado diferencias entre sexos ni tampoco asociación significativa con el asbesto o el tabaco1,5,6 . Es un tumor de lento crecimiento que no suele dar síntomas, por lo que generalmente es descubierto de forma incidental1,3,5,6 . Ocasionalmente puede producir sintomatología secundaria a la compresión de estructuras adyacentes como tos, disnea y dolor torácico3,6 . En nuestro caso la forma de presentación fue atípica, ya que el tumor fue diagnosticado a raíz de un cuadro de hemoptisis franca. En la revisión bibliográfica efectuada no hemos encontrado ningún otro caso de tumor fibroso solitario intrapulmonar que debutase con esta sintomatología. En cuanto a los hallazgos radiológicos descritos en este tipo de tumor, en la radiografía simple de tórax se presenta como un nódulo o masa de márgenes bien definidos y morfología ovoidea o redondeada1,2 . En la TC torácica se observa una lesión bien definida con densidad de partes blandas que se muestra homogénea y sin calcificaciones en el estudio sin contraste, presentando una captación
intensa y heterogénea tras la administración de contraste intravenoso1 . Estos hallazgos se correlacionan con los observados en nuestro caso, donde se observa una tumoración homogénea en el estudio sin contraste que presenta zonas de hipercaptación focal en el estudio en fase arterial. Desde el punto de vista histológico es un tumor idéntico al tumor fibroso solitario pleural, que macroscópicamente se presenta como una masa blanquecina o grisácea de consistencia firme y bordes bien definidos1,2,4 . Microscópicamente está compuesto por áreas hipercelulares (constituidas por múltiples células fusiformes con escasa actividad mitótica y atipias escasas o ausentes) que se alternan con áreas hipocelulares (donde predominan los depósitos extracelulares de colágeno)1-6 . Puede englobar epitelio bronquial y alveolar y ocasionalmente puede presentar áreas de degeneración quística, degeneración mixoide, hemorragia o necrosis1,4 . Se cree que esta heterogeneidad histológica del tumor podría estar relacionada con el realce heterogéneo observado en los estudios con contraste intravenoso1 . En este sentido, cabe destacar que en nuestro caso la TCMD con contraste mostró un área de hipercaptación focal intratumoral que en el estudio histológico se correspondía con un área de degeneración mixoide.
Tumor fibroso solitario intrapulmonar asociado a hemoptisis: a propósito de un caso
185
Figura 3 Imagen microscópica del tumor que muestra una proliferación de células fusiformes que infiltran la pared bronquial (flechas), lo que apoya su origen intrapulmonar. (HE, x10).
El patrón inmunohistoquímico es fundamental para el diagnóstico diferencial con otros tipos de tumores y se caracteriza por la expresión de CD34, bcl2 y CD99 y negatividad para citoqueratinas, actina, desmina y proteína S-1004-7 . El tratamiento de elección es la resección quirúrgica1-8 , aunque existe cierta controversia en relación a la indicación de cirugía en los pacientes en los que el diagnóstico se deriva de un hallazgo incidental en una radiografía de tórax. Sin embargo, debido a que estos tumores pueden alcanzar un gran tama˜ no comprometiendo las estructuras adyacentes y por el escaso rendimiento diagnóstico que han mostrado la biopsia, la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) y la broncoscopia para descartar malignidad, se recomienda su resección también en los pacientes asintomáticos6,8 . El comportamiento biológico de este tumor es esencialmente benigno, con un pronóstico excelente si se logra una resección quirúrgica completa con márgenes libres1-4,6,8 . Aunque apenas hay casos descritos de recidiva o metástasis el potencial maligno de este tumor se considera incierto, debido tanto a la ausencia de seguimiento a largo plazo en la mayoría de casos publicados como al hecho de que los tumores fibrosos solitarios descritos en otras localizaciones presentan una tasa de recidiva local o a distancia de hasta un 10-15%. Por esta razón la actitud recomendada es realizar un adecuado seguimiento a largo plazo para detectar posibles recidivas3-6 . En resumen, el tumor fibroso solitario intrapulmonar es una neoplasia mesenquimal rara que debe incluirse en el diagnóstico diferencial del nódulo pulmonar solitario de lento crecimiento, siendo imprescindible una adecuada correlación entre los hallazgos radiológicos e histológicos para su diagnóstico final.
Autoría Javier Míguez: obtención de datos, dise˜ no y redacción del trabajo, y revisión de la bibliografía. Diego Varona: realización e interpretación del estudio de TC de tórax, revisión del artículo realizando aportaciones intelectuales relevantes y suministrador de bibliografía. Jordi Andreu: interpretación del estudio de TC de tórax y revisión del artículo realizando aportaciones intelectuales relevantes. María de los Ángeles Montero: análisis e informe anatomopatológicos aportando su iconografía y revisión crítica del artículo realizando aportaciones intelectuales relevantes. Todos los autores han leído la versión final del manuscrito y le han dado su aprobación.
Declaración de conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Patsios D, Hwang DM, Chung TB. Intraparenchymal solitary fibrous tumor of the lung: an uncommon cause of a pulmonary nodule. J Thorac Imaging. 2006;21:50---3. 2. Giménez A, Franquet T, Prats R, Estrada P, Villalba J, Bagué S. Unusual primary lung tumors: a radiologic-pathologic overview. Radiographics. 2002;22:601---19. 3. Kouki HS, Koletsis EN, Zolota V, Prokakis C, Apostolakis E, Dougenis D. Solitary fibrous tumor of the lung. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008;56:249---51.
186 4. Graadt van Roggen JF, Hogendoorn PC. Solitary fibrous tumour: the emerging clinicopathologic spectrum of an entity and its differential diagnosis. Current Diagnostic Pathology. 2004;10:229---35. 5. Sakurai H, Tanaka W, Kaji M, Yamazaki K, Suemasu K. Intrapulmonary localized fibrous tumor of the lung: a very unusual presentation. Ann Thorac Surg. 2008;86: 1360---2. 6. Geramizadeh B, Banani A, Moradi A, Vahid Hosseini SM, Foroutan H. Intrapulmonary solitary fibrous tumor with bronchial
J. Míguez González et al involvement: a rare case report in a child. J Pediatric Surg. 2010;45:249---51. 7. Sagawa M, Ueda Y, Matsubara F, Sakuma H, Yoshimitsu Y, Aikawa H, et al. Intrapulmonary solitary fibrous tumor diagnosed by immunohistochemical and genetic approaches: report of a case. Surg Today. 2007;37:423---5. 8. Foroulis CN, Rammos KS, Tsomkopoulos S, Sileli MN, Hatzibougias I, Papakonstantinou C. Fibrous tumor of the lung: diagnostic and therapeutic considerations apropos of two cases. J BUON. 2008;13:117---21.
www.elsevier.es/rx
COMUNICACIÓN BREVE
Tumor fibroso solitario intrapulmonar asociado a hemoptisis: a propósito de un caso J. Míguez González a,∗ , D. Varona Porres a , J. Andreu Soriano a y M.Á. Montero Fernández b a b
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, Espa˜ na Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, Espa˜ na
Recibido el 4 de agosto de 2010; aceptado el 13 de septiembre de 2010 Disponible en Internet el 5 de febrero de 2011
PALABRAS CLAVE Tumor fibroso solitario intrapulmonar; Hemoptisis; Radiografía de tórax; Tomografía computarizada multidetector
Resumen El tumor fibroso solitario intrapulmonar es una neoplasia mesenquimal extremadamente rara sobre la que existen muy pocas referencias en la literatura. Presentamos el caso de una mujer joven con hemoptisis que en la radiografía simple de tórax presentó una masa pulmonar, efectuándose a continuación una TCMD con contraste que mostró una tumoración pulmonar sólida, bien definida y con realce heterogéneo. Se realizó resección quirúrgica de dicha lesión y el estudio histológico reveló un tumor fibroso solitario intrapulmonar con un área de degeneración mixoide. A propósito de este caso realizamos una descripción de los hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos de esta rara entidad, así como una revisión de la bibliografía. © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Intrapulmonary solitary fibrous tumor associated with hemoptysis: a case report
Intrapulmonary solitary fibrous tumor; Hemoptysis; Chest X-ray; Multidetector computed tomography
Abstract Intrapulmonary solitary fibrous tumor is an extremely rare mesenchymal neoplasm about which very few references can be found in the literature. We present the case of a young woman with hemoptysis in whom plain-film chest radiographs showed a pulmonary mass. Contrast-enhanced MDCT showed a solid lung tumor with well-defined margins and heterogeneous enhancement. Histological study after surgical resection of the lesion revealed an intrapulmonary solitary fibrous tumor with an area of myxoid degeneration. We describe the clinical, radiological, and histological findings for this rare entity and review the relevant literature. © 2010 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Míguez González).
El tumor fibroso solitario es una neoplasia mesenquimal rara descrita inicialmente por Lietaud en 1767. Generalmente se origina en la pleura, pero se han descrito casos en diversas
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.09.004
Tumor fibroso solitario intrapulmonar asociado a hemoptisis: a propósito de un caso localizaciones como pulmón, hígado, ri˜ nón, tiroides, fosas nasales, senos paranasales, cavidad oral, meninges, cordón medular, parótida, órbita, glándula mamaria, piel, vejiga, pericardio o peritoneo1-4 . Se presenta un caso de tumor fibroso solitario intrapulmonar asociado a hemoptisis con especial énfasis en los hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos, realizándose asimismo una revisión de la literatura disponible sobre esta rara entidad.
183
A
Presentación del caso Mujer de 36 a˜ nos de edad fumadora de 18 paquetes/a˜ no, con antecedentes de broncoespasmo y neumonías en la infancia y que cumple criterios clínicos de bronquitis crónica. Consulta a su médico de cabecera por un cuadro de sobreinfección respiratoria, realizándose tratamiento antibiótico domiciliario. Dos semanas más tarde la paciente acude a Urgencias por un cuadro de hemoptisis franca de 200 ml en 24 horas. Al cabo de doce horas se produce un nuevo episodio de hemoptisis con un volumen de 100 ml. Se efectúa analítica general que no muestra alteraciones significativas. Asimismo se realiza una radiografía simple de tórax, observándose en la proyección posteroanterior (PA) una masa parahiliar derecha de morfología ovoidea y márgenes bien definidos que también se identifica en la proyección lateral en localización inmediatamente posterior a la región hiliar, sugiriendo por tanto un origen intrapulmonar (fig. 1). Para completar el estudio se decide realizar una tomografía computarizada multidetector (TCMD) en un equipo de 64 coronas (Brilliance 64, Philips Medical Systems, Highland Heights, OH) antes y después de la administración de contraste intravenoso. En el estudio sin contraste se observa una tumoración sólida, homogénea y bien delimitada de 40 x 48 mm situada en el segmento apical del lóbulo inferior derecho, sin evidencia de calcificaciones y que se muestra isodensa respecto al músculo. Las imágenes con contraste intravenoso en la fase arterial demuestran una importante vascularización de la lesión dependiente de una rama de la arteria pulmonar derecha, observándose una zona de hipercaptación focal intratumoral (fig. 2). No se observan adenopatías hiliares o mediastínicas ni tampoco derrame pleural. Se decide realizar intervención quirúrgica urgente mediante una toracotomía postero-lateral derecha, hallándose una masa pulmonar en el segmento 6. Se realiza una segmentectomía del lóbulo inferior derecho, lográndose la resección completa del tumor. No se producen complicaciones significativas durante la cirugía ni en el postoperatorio inmediato, por lo que la paciente recibe el alta seis días después de la operación. A los tres meses se practica una TC de control que no muestra signos de recidiva tumoral. El estudio histológico macroscópico de la pieza quirúrgica mostró una tumoración blanquecina con un área grisácea de degeneración mixoide que coincidía con el área de hipercaptación focal intratumoral observada en la TC. El estudio microscópico mostró una tumoración constituida por una proliferación de células fusiformes CD34, bcl2 y CD99 positivas, sin criterios de displasia ni áreas de necrosis, intercaladas con bandas de colágeno y vasos finos de tipo hemangiopericitoide, todo ello compatible con un tumor fibroso solitario. Focalmente se identificó en la periferia
B
Figura 1 A y B) Radiografías de tórax PA y lateral, que muestran una masa parahiliar derecha de morfología ovoidea y márgenes bien definidos (flechas).
pared bronquial, dato que apoya el origen intrapulmonar del tumor (fig. 3).
Discusión El tumor fibroso solitario intrapulmonar es una neoplasia mesenquimal rara sobre la que existen pocas referencias en la bibliografía, con menos de 20 casos publicados en la literatura inglesa4-6 . Su histogénesis no está clara, existiendo dos teorías sobre su origen: la primera hipótesis propone un origen a partir del mesénquima subpleural que se encuentra en continuidad directa con el tejido conectivo de los septos interlobulares, mientras que la segunda teoría sugiere que este tumor deriva de los fibroblastos submesoteliales presentes en el parénquima pulmonar normal1,5,6 .
184
J. Míguez González et al
A
B
C
D
Figura 2 A) TCMD sin contraste donde se observa una tumoración homogénea y bien delimitada en el segmento apical del lóbulo inferior derecho (flecha). B) TCMD con contraste en fase arterial que muestra un realce heterogéneo de la lesión, observándose una zona de captación focal en su interior (flecha). C) y D) Reconstrucciones MIP en coronal y sagital de la TCMD que muestran la importante vascularización de la lesión a expensas de una rama de la arteria pulmonar derecha (flechas).
La mayoría de casos descritos en la literatura se han diagnosticado en adultos de edad media, de entre 40 y 70 a˜ nos, con algún caso aislado en edad pediátrica3,5,6 . El tama˜ no de las lesiones ha oscilado entre 1 y 15 cm, con una media de 5 cm5,6 . No se han encontrado diferencias entre sexos ni tampoco asociación significativa con el asbesto o el tabaco1,5,6 . Es un tumor de lento crecimiento que no suele dar síntomas, por lo que generalmente es descubierto de forma incidental1,3,5,6 . Ocasionalmente puede producir sintomatología secundaria a la compresión de estructuras adyacentes como tos, disnea y dolor torácico3,6 . En nuestro caso la forma de presentación fue atípica, ya que el tumor fue diagnosticado a raíz de un cuadro de hemoptisis franca. En la revisión bibliográfica efectuada no hemos encontrado ningún otro caso de tumor fibroso solitario intrapulmonar que debutase con esta sintomatología. En cuanto a los hallazgos radiológicos descritos en este tipo de tumor, en la radiografía simple de tórax se presenta como un nódulo o masa de márgenes bien definidos y morfología ovoidea o redondeada1,2 . En la TC torácica se observa una lesión bien definida con densidad de partes blandas que se muestra homogénea y sin calcificaciones en el estudio sin contraste, presentando una captación
intensa y heterogénea tras la administración de contraste intravenoso1 . Estos hallazgos se correlacionan con los observados en nuestro caso, donde se observa una tumoración homogénea en el estudio sin contraste que presenta zonas de hipercaptación focal en el estudio en fase arterial. Desde el punto de vista histológico es un tumor idéntico al tumor fibroso solitario pleural, que macroscópicamente se presenta como una masa blanquecina o grisácea de consistencia firme y bordes bien definidos1,2,4 . Microscópicamente está compuesto por áreas hipercelulares (constituidas por múltiples células fusiformes con escasa actividad mitótica y atipias escasas o ausentes) que se alternan con áreas hipocelulares (donde predominan los depósitos extracelulares de colágeno)1-6 . Puede englobar epitelio bronquial y alveolar y ocasionalmente puede presentar áreas de degeneración quística, degeneración mixoide, hemorragia o necrosis1,4 . Se cree que esta heterogeneidad histológica del tumor podría estar relacionada con el realce heterogéneo observado en los estudios con contraste intravenoso1 . En este sentido, cabe destacar que en nuestro caso la TCMD con contraste mostró un área de hipercaptación focal intratumoral que en el estudio histológico se correspondía con un área de degeneración mixoide.
Tumor fibroso solitario intrapulmonar asociado a hemoptisis: a propósito de un caso
185
Figura 3 Imagen microscópica del tumor que muestra una proliferación de células fusiformes que infiltran la pared bronquial (flechas), lo que apoya su origen intrapulmonar. (HE, x10).
El patrón inmunohistoquímico es fundamental para el diagnóstico diferencial con otros tipos de tumores y se caracteriza por la expresión de CD34, bcl2 y CD99 y negatividad para citoqueratinas, actina, desmina y proteína S-1004-7 . El tratamiento de elección es la resección quirúrgica1-8 , aunque existe cierta controversia en relación a la indicación de cirugía en los pacientes en los que el diagnóstico se deriva de un hallazgo incidental en una radiografía de tórax. Sin embargo, debido a que estos tumores pueden alcanzar un gran tama˜ no comprometiendo las estructuras adyacentes y por el escaso rendimiento diagnóstico que han mostrado la biopsia, la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) y la broncoscopia para descartar malignidad, se recomienda su resección también en los pacientes asintomáticos6,8 . El comportamiento biológico de este tumor es esencialmente benigno, con un pronóstico excelente si se logra una resección quirúrgica completa con márgenes libres1-4,6,8 . Aunque apenas hay casos descritos de recidiva o metástasis el potencial maligno de este tumor se considera incierto, debido tanto a la ausencia de seguimiento a largo plazo en la mayoría de casos publicados como al hecho de que los tumores fibrosos solitarios descritos en otras localizaciones presentan una tasa de recidiva local o a distancia de hasta un 10-15%. Por esta razón la actitud recomendada es realizar un adecuado seguimiento a largo plazo para detectar posibles recidivas3-6 . En resumen, el tumor fibroso solitario intrapulmonar es una neoplasia mesenquimal rara que debe incluirse en el diagnóstico diferencial del nódulo pulmonar solitario de lento crecimiento, siendo imprescindible una adecuada correlación entre los hallazgos radiológicos e histológicos para su diagnóstico final.
Autoría Javier Míguez: obtención de datos, dise˜ no y redacción del trabajo, y revisión de la bibliografía. Diego Varona: realización e interpretación del estudio de TC de tórax, revisión del artículo realizando aportaciones intelectuales relevantes y suministrador de bibliografía. Jordi Andreu: interpretación del estudio de TC de tórax y revisión del artículo realizando aportaciones intelectuales relevantes. María de los Ángeles Montero: análisis e informe anatomopatológicos aportando su iconografía y revisión crítica del artículo realizando aportaciones intelectuales relevantes. Todos los autores han leído la versión final del manuscrito y le han dado su aprobación.
Declaración de conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Patsios D, Hwang DM, Chung TB. Intraparenchymal solitary fibrous tumor of the lung: an uncommon cause of a pulmonary nodule. J Thorac Imaging. 2006;21:50---3. 2. Giménez A, Franquet T, Prats R, Estrada P, Villalba J, Bagué S. Unusual primary lung tumors: a radiologic-pathologic overview. Radiographics. 2002;22:601---19. 3. Kouki HS, Koletsis EN, Zolota V, Prokakis C, Apostolakis E, Dougenis D. Solitary fibrous tumor of the lung. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008;56:249---51.
186 4. Graadt van Roggen JF, Hogendoorn PC. Solitary fibrous tumour: the emerging clinicopathologic spectrum of an entity and its differential diagnosis. Current Diagnostic Pathology. 2004;10:229---35. 5. Sakurai H, Tanaka W, Kaji M, Yamazaki K, Suemasu K. Intrapulmonary localized fibrous tumor of the lung: a very unusual presentation. Ann Thorac Surg. 2008;86: 1360---2. 6. Geramizadeh B, Banani A, Moradi A, Vahid Hosseini SM, Foroutan H. Intrapulmonary solitary fibrous tumor with bronchial
J. Míguez González et al involvement: a rare case report in a child. J Pediatric Surg. 2010;45:249---51. 7. Sagawa M, Ueda Y, Matsubara F, Sakuma H, Yoshimitsu Y, Aikawa H, et al. Intrapulmonary solitary fibrous tumor diagnosed by immunohistochemical and genetic approaches: report of a case. Surg Today. 2007;37:423---5. 8. Foroulis CN, Rammos KS, Tsomkopoulos S, Sileli MN, Hatzibougias I, Papakonstantinou C. Fibrous tumor of the lung: diagnostic and therapeutic considerations apropos of two cases. J BUON. 2008;13:117---21.