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Tumoración de localización submandibular
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Tumoración de localización submandibular Juan Francisco Paricio y Celia del Agua* Unidad de Dermatología y *Servicio de Anatomía Patológica. Hospital del INSALUD de Soria.
Figura 1. Aspecto clínico de la tumoración.
162 Figura 2. Imagen histológica del tumor en la dermis.
Figura 3. Detalle de las células de citoplasma amplio, eosinófilo y granular.
Paciente varón de 29 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que consulta por presentar una lesión localizada en el cuello que ha crecido lentamente a lo largo del último año. La lesión no es dolorosa, provoca prurito ocasional y hemorragias mínimas tras el afeitado.
de 1,5 × 1 × 0,5 cm (fig. 1). No se palpan adenopatías ni hepatosplenomegalia. Además, se observan pápulas con distribución folicular, algunas con un pelo enclavado en el área de la barba, sugestivas de seudofoliculitis, y dos lesiones en los dedos de las manos sugestivas de verrugas vulgares.
Exploración física La exploración pone de manifiesto, en la región submandibular izquierda, una tumoración, cupuliforme, eritematosa, de superficie irregular e hiperqueratósica, con pequeñas costras hemorrágicas y con la base infiltrada,
Histología En el estudio anatomopatológico de la lesión, una vez extirpada, se observa una tumoración localizada en la dermis, constituida por células de citoplasma amplio, granular, eosinófilo, densamente agrupadas con núcleos redondeados monomorfos. Algunos nidos celulares se observan dispersos y algo alejados del tumor principal. La epidermis suprayacente presenta hiperqueratosis, paraqueratosis, formación de perlas córneas y elongación de las crestas interpapilares irregulares (figs. 2 y 3). La tinción inmunohistoquímica con S-100 fue positiva en todo el tumor.
Correspondencia: Dr. J.F. Paricio Rubio. Unidad de Dermatología. Hospital del INSALUD de Soria. P.o Sta. Bárbara, s/n. 42004 Soria. Piel 2001; 16: 162-164.
J.F. Paricio y C. del Agua.– Tumoración de localización submandibular
DIAGNÓSTICO Tumor de células granulares. COMENTARIO El tumor de células granulares es un tumor benigno, poco frecuente, que puede afectar a múltiples órganos. Fue descrito por Abrikossoff en 1926, quien lo denominó mioblastoma de células granulares, atribuyéndole un origen muscular1. Sin embargo, su origen parece ser neural, en concreto a partir de la célula de Schwann, dato que se apoya en su asociación a nervios de pequeño y mediano tamaño, la inmunorreactividad para S-100, Leu-7, proteínas mielínicas P0 y P2, las características ultrastructurales, la diferenciación schwanniana y el hallazgo de rasgos granulares en schwannomas, por lo que algunos auores lo denominan schwannoma de células granulares2,3. Puede aparecer a cualquier edad, si bien su presentación más frecuente es entre la cuarta y sexta décadas4. Parece ser más frecuente en mujeres que en varones, con una proporción de 2:1. Suele tratarse de un tumor único, si bien se describen casos múltiples en el 10-15% de los casos5. Las localizaciones más frecuentes son la lengua, la mucosa oral, la piel y el tejido subcutáneo, si bien puede afectar a otros órganos (laringe, pulmón, estómago, colon, mama, hipófisis, etc.). En la piel su aspecto clínico es inespecífico; en general, corresponde a un nódulo firme, de superficie lisa o hiperqueratósica, raramente ulcerado, de crecimiento lento y tamaño menor a 3 cm. Pueden ocasionar dolor, aunque el 80-90% de los casos son asintomáticos6. Dada su inespecificidad clínica, generalmente se llega al diagnóstico tras un estudio histológico, que es muy característico. Es un tumor mal delimitado, que ocupa la dermis y, en ocasiones, la parte superior de la hipodermis. Consta de células redondeadas o poligonales de núcleo pequeño, situado centralmente, y citoplasma eosinófilo repleto de granulaciones toscas PAS positivas y diastasa resistentes. Los límites celulares son difusos, dando un aspecto sincitial. Estas células se agrupan en nidos y trabéculas separadas por septos fibrosos, y pueden detectarse fibras nerviosas en el interior del tumor. Es típica la hiperplasia seudoepiteliomatosa suprayacente5. Las tinciones inmunhistoquímicas suelen ser positivas para la proteína S-100, la enolasa neural específica, el CD68 y el factor XIIIa, con resultados discordantes para la proteína mielínica básica7,8. La microscopia electrónica demuestra que los gránulos citoplasmáticos corresponden a fagolisosomas. El tratamiento es quirúrgico. En una serie de 107 casos, sólo hubo 2 recidivas tras su extirpación4. En caso de lesiones múltiples, la actitud puede ser expectante, extirpando únicamente aquellas lesiones de mayor tamaño, crecimiento rápido o que invadan estructuras vecinas. La radioterapia es ineficaz tanto para las formas benignas como para la variedad maligna del tumor6. Diagnóstico diferencial Desde el punto de vista clínico, dado su carácter inespecífico, puede plantearse su diagnóstico diferencial
con múltiples lesiones tumorales. En nuestro caso, se plantea especialmente con lesiones localizadas en la región submandibular, como la actinomicosis cervical, el escrofuloderma o la fístula odontogénica. Actinomicosis cervicofacial. Representa el 95% de las actinomicosis. Suele cursar con lesiones inflamatorias, de consisencia dura, localizadas habitualmente en la región laterocervical. Aparecen fístulas por las que drena un material seropurulento, con los característicos «gránulos de azufre» amarillentos, correspondientes a colonias de bacterias microfilamentosas (Actinomyces israeli), que se visualizan fácilmente con las tinciones de Gram y de PAS. Escrofuloderma. La piel se afecta a partir de un foco tuberculoso subcutáneo, formándose un absceso que fistuliza al exterior. La localización cervical, a partir de una linfadenitis cervical, es la localización más frecuente. Se inicia como un nódulo firme, adherido a la piel suprayacente, que tiende a ulcerarse o fistulizar. El diagnóstico suele ser sencillo, dados los antecedentes de tuberculosis, y la prueba de la tuberculina y los cultivos positivos9. Fístula odontogénica. Se manifiesta como una lesión supurativa, a partir de un absceso peridental que fistuliza a la piel, con frecuencia en la región submandibular. La lesión de nuestro paciente, al no tener un componente fístuloso ni supurativo, permitía descartar estos tres posibles diagnósticos. Desde un punto de vista histológico, el diagnóstico diferencial del tumor de células granulares sólo puede plantearse con aquellas entidades que presenten un aspecto granular similar, fundamentalmente con el tumor de células granulares maligno, el épulis congénito y el leiomioma de células granulares10. Tumor de células granulares maligno. Este tumor representa el 1-2% de los tumores de células granulares y es clínicamente indistinguible de las formas benignas, si bien puede adquirir un mayor tamaño y tiene capacidad para metastatizar por vías hemática y linfática. En la mayor parte de los casos, es indistinguible histológicamente de los tumores de células granulares benignos, denominándose «tumor de células granulares clínicamente maligno, histológicamente benigno». En un menor número de casos pueden distinguirse por el mayor pleomorfismo celular, hipercromasia, actividad mitótica y necrosis focal, denominándose «tumor de células granulares clínicamente benigno, histológicamente maligno»11. Tumor de células granulares gingival. También denominado épulis congénito, es una variante del tumor de células granulares que suele aparecer en la mucosa de la encía superior del recién nacido; suele regresar espontáneamente o tras extirpaciones parciales; muestra
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Piel. Vol. 16, Núm. 3, Marzo 2001
un patrón capilar plexiforme ausente en el tumor de células granulares y presenta una inmunotinción negativa para la proteína S-100 y la enolasa neuronal específica12. Leiomioma de células granulares. Es una rara variante histológica del leiomioma, tumor doloroso que en su forma solitiria suele localizarse en la superficie de extensión de las extremidades y el tronco. La positividad de los estudios inmunohistoquímicos con HHF-35 y actina de músculo liso y el estudio ultrastructural permite diferenciarlo del tumor de células granulares10. BIBLIOGRAFÍA 1. Abrikossof A. Über myome, ausgehend von der quertreifsten, willkürlichen muskultur. Virchows Arch 1926; 260: 215-233. 2. Mukai M. Inmunohistochemical localization of S-100 protein and peripheral nerve myelin proteins (P2 protein, P0 protein) in granular cell tumors. Am J Pathol 1983; 112: 139-146.
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3. Fisher ER, Weschler H. Granular cell myoblastoma-a misnomer. Electron microscopic and histochemical evidence concerning its Schwann cell derivation and nature (granular cell schwannoma). Cancer 1962; 15: 936-954. 4. Strong EW, McDivvitt RW, Brasfield RD. Granular cell myoblastoma. Cancer 1970; 25: 415-422. 5. Hernández A, Cardeñoso E, Fernández E. Tumores cutáneos del tejido nervioso. En: Herrera Ceballos E, editor. Tumores cutáneos. Madrid: Aula Médica, 1999; 354-355. 6. Skidmore RA, Groben P, Patterson JB. Stump the experts. Dermatol Surg 1995; 21: 925, 997-998. 7. Nikkels AF, Arrese FJ, Pierad-Franchimont C, Pierad GE. CD 68 and factor XIIIa expressions in granular cell tumor of the skin. Dermatology 1993; 186: 106-108. 8. Buley ID, Gatter KC, Kelly PM, Heyret A, Millard PR. Granular cell tumours revisited. An inmunohistochemical and ultrastructural study. Histopathology 1988; 12: 263-274. 9. Velasco M, Vilata JJ. Tuberculosis cutánea. PIel 1999; 14: 397-410. 10. Scheithauer BW, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. Washington: AFIP, 1997; 254. 11. Scheithauer BW, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. Washington: AFIP, 1997; 361. 12. Tucker MC, Rusnock EJ, Azumi N, Hoy GR, Lack EE. Gingival granular cell tumors of the newborn. an ultrastructural and inmunohistochemical study. Arch Pathol Lab Med 1990; 114: 895-898.
Tumoración de localización submandibular Juan Francisco Paricio y Celia del Agua* Unidad de Dermatología y *Servicio de Anatomía Patológica. Hospital del INSALUD de Soria.
Figura 1. Aspecto clínico de la tumoración.
162 Figura 2. Imagen histológica del tumor en la dermis.
Figura 3. Detalle de las células de citoplasma amplio, eosinófilo y granular.
Paciente varón de 29 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que consulta por presentar una lesión localizada en el cuello que ha crecido lentamente a lo largo del último año. La lesión no es dolorosa, provoca prurito ocasional y hemorragias mínimas tras el afeitado.
de 1,5 × 1 × 0,5 cm (fig. 1). No se palpan adenopatías ni hepatosplenomegalia. Además, se observan pápulas con distribución folicular, algunas con un pelo enclavado en el área de la barba, sugestivas de seudofoliculitis, y dos lesiones en los dedos de las manos sugestivas de verrugas vulgares.
Exploración física La exploración pone de manifiesto, en la región submandibular izquierda, una tumoración, cupuliforme, eritematosa, de superficie irregular e hiperqueratósica, con pequeñas costras hemorrágicas y con la base infiltrada,
Histología En el estudio anatomopatológico de la lesión, una vez extirpada, se observa una tumoración localizada en la dermis, constituida por células de citoplasma amplio, granular, eosinófilo, densamente agrupadas con núcleos redondeados monomorfos. Algunos nidos celulares se observan dispersos y algo alejados del tumor principal. La epidermis suprayacente presenta hiperqueratosis, paraqueratosis, formación de perlas córneas y elongación de las crestas interpapilares irregulares (figs. 2 y 3). La tinción inmunohistoquímica con S-100 fue positiva en todo el tumor.
Correspondencia: Dr. J.F. Paricio Rubio. Unidad de Dermatología. Hospital del INSALUD de Soria. P.o Sta. Bárbara, s/n. 42004 Soria. Piel 2001; 16: 162-164.
J.F. Paricio y C. del Agua.– Tumoración de localización submandibular
DIAGNÓSTICO Tumor de células granulares. COMENTARIO El tumor de células granulares es un tumor benigno, poco frecuente, que puede afectar a múltiples órganos. Fue descrito por Abrikossoff en 1926, quien lo denominó mioblastoma de células granulares, atribuyéndole un origen muscular1. Sin embargo, su origen parece ser neural, en concreto a partir de la célula de Schwann, dato que se apoya en su asociación a nervios de pequeño y mediano tamaño, la inmunorreactividad para S-100, Leu-7, proteínas mielínicas P0 y P2, las características ultrastructurales, la diferenciación schwanniana y el hallazgo de rasgos granulares en schwannomas, por lo que algunos auores lo denominan schwannoma de células granulares2,3. Puede aparecer a cualquier edad, si bien su presentación más frecuente es entre la cuarta y sexta décadas4. Parece ser más frecuente en mujeres que en varones, con una proporción de 2:1. Suele tratarse de un tumor único, si bien se describen casos múltiples en el 10-15% de los casos5. Las localizaciones más frecuentes son la lengua, la mucosa oral, la piel y el tejido subcutáneo, si bien puede afectar a otros órganos (laringe, pulmón, estómago, colon, mama, hipófisis, etc.). En la piel su aspecto clínico es inespecífico; en general, corresponde a un nódulo firme, de superficie lisa o hiperqueratósica, raramente ulcerado, de crecimiento lento y tamaño menor a 3 cm. Pueden ocasionar dolor, aunque el 80-90% de los casos son asintomáticos6. Dada su inespecificidad clínica, generalmente se llega al diagnóstico tras un estudio histológico, que es muy característico. Es un tumor mal delimitado, que ocupa la dermis y, en ocasiones, la parte superior de la hipodermis. Consta de células redondeadas o poligonales de núcleo pequeño, situado centralmente, y citoplasma eosinófilo repleto de granulaciones toscas PAS positivas y diastasa resistentes. Los límites celulares son difusos, dando un aspecto sincitial. Estas células se agrupan en nidos y trabéculas separadas por septos fibrosos, y pueden detectarse fibras nerviosas en el interior del tumor. Es típica la hiperplasia seudoepiteliomatosa suprayacente5. Las tinciones inmunhistoquímicas suelen ser positivas para la proteína S-100, la enolasa neural específica, el CD68 y el factor XIIIa, con resultados discordantes para la proteína mielínica básica7,8. La microscopia electrónica demuestra que los gránulos citoplasmáticos corresponden a fagolisosomas. El tratamiento es quirúrgico. En una serie de 107 casos, sólo hubo 2 recidivas tras su extirpación4. En caso de lesiones múltiples, la actitud puede ser expectante, extirpando únicamente aquellas lesiones de mayor tamaño, crecimiento rápido o que invadan estructuras vecinas. La radioterapia es ineficaz tanto para las formas benignas como para la variedad maligna del tumor6. Diagnóstico diferencial Desde el punto de vista clínico, dado su carácter inespecífico, puede plantearse su diagnóstico diferencial
con múltiples lesiones tumorales. En nuestro caso, se plantea especialmente con lesiones localizadas en la región submandibular, como la actinomicosis cervical, el escrofuloderma o la fístula odontogénica. Actinomicosis cervicofacial. Representa el 95% de las actinomicosis. Suele cursar con lesiones inflamatorias, de consisencia dura, localizadas habitualmente en la región laterocervical. Aparecen fístulas por las que drena un material seropurulento, con los característicos «gránulos de azufre» amarillentos, correspondientes a colonias de bacterias microfilamentosas (Actinomyces israeli), que se visualizan fácilmente con las tinciones de Gram y de PAS. Escrofuloderma. La piel se afecta a partir de un foco tuberculoso subcutáneo, formándose un absceso que fistuliza al exterior. La localización cervical, a partir de una linfadenitis cervical, es la localización más frecuente. Se inicia como un nódulo firme, adherido a la piel suprayacente, que tiende a ulcerarse o fistulizar. El diagnóstico suele ser sencillo, dados los antecedentes de tuberculosis, y la prueba de la tuberculina y los cultivos positivos9. Fístula odontogénica. Se manifiesta como una lesión supurativa, a partir de un absceso peridental que fistuliza a la piel, con frecuencia en la región submandibular. La lesión de nuestro paciente, al no tener un componente fístuloso ni supurativo, permitía descartar estos tres posibles diagnósticos. Desde un punto de vista histológico, el diagnóstico diferencial del tumor de células granulares sólo puede plantearse con aquellas entidades que presenten un aspecto granular similar, fundamentalmente con el tumor de células granulares maligno, el épulis congénito y el leiomioma de células granulares10. Tumor de células granulares maligno. Este tumor representa el 1-2% de los tumores de células granulares y es clínicamente indistinguible de las formas benignas, si bien puede adquirir un mayor tamaño y tiene capacidad para metastatizar por vías hemática y linfática. En la mayor parte de los casos, es indistinguible histológicamente de los tumores de células granulares benignos, denominándose «tumor de células granulares clínicamente maligno, histológicamente benigno». En un menor número de casos pueden distinguirse por el mayor pleomorfismo celular, hipercromasia, actividad mitótica y necrosis focal, denominándose «tumor de células granulares clínicamente benigno, histológicamente maligno»11. Tumor de células granulares gingival. También denominado épulis congénito, es una variante del tumor de células granulares que suele aparecer en la mucosa de la encía superior del recién nacido; suele regresar espontáneamente o tras extirpaciones parciales; muestra
163
Piel. Vol. 16, Núm. 3, Marzo 2001
un patrón capilar plexiforme ausente en el tumor de células granulares y presenta una inmunotinción negativa para la proteína S-100 y la enolasa neuronal específica12. Leiomioma de células granulares. Es una rara variante histológica del leiomioma, tumor doloroso que en su forma solitiria suele localizarse en la superficie de extensión de las extremidades y el tronco. La positividad de los estudios inmunohistoquímicos con HHF-35 y actina de músculo liso y el estudio ultrastructural permite diferenciarlo del tumor de células granulares10. BIBLIOGRAFÍA 1. Abrikossof A. Über myome, ausgehend von der quertreifsten, willkürlichen muskultur. Virchows Arch 1926; 260: 215-233. 2. Mukai M. Inmunohistochemical localization of S-100 protein and peripheral nerve myelin proteins (P2 protein, P0 protein) in granular cell tumors. Am J Pathol 1983; 112: 139-146.
164
3. Fisher ER, Weschler H. Granular cell myoblastoma-a misnomer. Electron microscopic and histochemical evidence concerning its Schwann cell derivation and nature (granular cell schwannoma). Cancer 1962; 15: 936-954. 4. Strong EW, McDivvitt RW, Brasfield RD. Granular cell myoblastoma. Cancer 1970; 25: 415-422. 5. Hernández A, Cardeñoso E, Fernández E. Tumores cutáneos del tejido nervioso. En: Herrera Ceballos E, editor. Tumores cutáneos. Madrid: Aula Médica, 1999; 354-355. 6. Skidmore RA, Groben P, Patterson JB. Stump the experts. Dermatol Surg 1995; 21: 925, 997-998. 7. Nikkels AF, Arrese FJ, Pierad-Franchimont C, Pierad GE. CD 68 and factor XIIIa expressions in granular cell tumor of the skin. Dermatology 1993; 186: 106-108. 8. Buley ID, Gatter KC, Kelly PM, Heyret A, Millard PR. Granular cell tumours revisited. An inmunohistochemical and ultrastructural study. Histopathology 1988; 12: 263-274. 9. Velasco M, Vilata JJ. Tuberculosis cutánea. PIel 1999; 14: 397-410. 10. Scheithauer BW, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. Washington: AFIP, 1997; 254. 11. Scheithauer BW, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. Washington: AFIP, 1997; 361. 12. Tucker MC, Rusnock EJ, Azumi N, Hoy GR, Lack EE. Gingival granular cell tumors of the newborn. an ultrastructural and inmunohistochemical study. Arch Pathol Lab Med 1990; 114: 895-898.