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Tumores intrarraquídeos del niño y el lactante
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Tumores intrarraquídeos del niño y el lactante D. Scavarda, G. Pech-Gourg, G. Lena, B. Chabrol Los tumores intrarraquídeos forman un grupo de lesiones de naturaleza y pronóstico muy variados que se desarrollan en el interior del conducto raquídeo. Esta definición excluye las afecciones óseas, discales, infecciosas, supuradas y hemorrágicas. Se trata de lesiones infrecuentes, que sólo representan un 5-10% de los tumores del sistema nervioso central del niño. Aparecen sobre todo durante la primera infancia y se reparten casi por igual en ambos sexos. Pese a su diversidad, los tumores intrarraquídeos tienen, en el niño, varias características comunes: plantean dificultades diagnósticas porque los síntomas suelen ser polimorfos e inespecíficos; suelen presentar dolor como signo principal; son lesiones benignas en dos tercios de los casos; si no se tratan, evolucionan hacia un cuadro de compresión medular; la mayoría de las veces reciben tratamiento quirúrgico (extirpación completa de la lesión). En algunos casos está indicada una biopsia diagnóstica y luego quimio y/o radioterapia. Hoy día, la resonancia magnética (RM) es la exploración de referencia para el diagnóstico y los controles. © 2008 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Palabras Clave: Tumores intrarraquídeos; Tumores pediátricos; Neuroblastoma; Tumores intramedulares; Sarcomas
Plan ¶ Introducción
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¶ Epidemiología
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¶ Diagnóstico clínico Dolor Síndrome raquídeo Signos deficitarios Otros signos Exploración física
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¶ Pruebas complementarias Resonancia magnética Radiografías de la columna vertebral Tomografía computarizada (TC) raquídea Ecografía medular Angiografía medular Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) Examen del fondo de ojo Pruebas de laboratorio
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¶ Diagnóstico etiológico Tumores extradurales Tumores intradurales extramedulares Tumores intradurales intramedulares
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¶ Particularidades de la cirugía intraductal en el niño y el lactante
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¶ Conclusión
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■ Introducción El estudio de los tumores intrarraquídeos del niño y del lactante abarca un conjunto de lesiones de naturaleza variada que comparten dos rasgos: su origen en el conducto raquídeo y Pediatría
su complicación con un cuadro de compresión medular. Quedan fuera de esta definición las lesiones óseas, vertebrales, discales, infecciosas y hemorrágicas. Para una mayor claridad se describirán los tumores según su situación anatómica dentro del conducto raquídeo. Esta clasificación, muy difundida en la literatura, distingue: • tumores extradurales; • tumores intradurales, extramedulares; • tumores intramedulares. La malignidad de estas lesiones es tan variable como su etiología.
■ Epidemiología La enfermedad tumoral es la segunda causa de muerte en los niños. Los tumores sólidos, malignos o benignos, que pueden localizarse en el sector intrarraquídeo, representan una parte considerable de estas lesiones evolutivas. En el niño, los tumores intraductales representan un 5-10% de los tumores del sistema nervioso central (SNC). La distribución por sexos muestra una diferencia poco significativa (55% en varones, 45% en niñas) [1]. Se observan a todas las edades pero predominan en la primera infancia, por la mayor frecuencia de los tumores congénitos y los neuroblastomas. Las localizaciones intramedulares, intradurales extramedulares y extradurales aparecen aproximadamente con igual frecuencia [1]. Los tumores extradurales comprenden, en orden de frecuencia: neuroblastomas, sarcomas, teratomas, ganglioneuromas y linfomas. Las lesiones intradurales extramedulares comprenden los tumores dermoides, neurofibromas, schwannomas, tumores epidermoides, tumores primitivos neuroectodérmicos (PNET) y
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meningiomas. La mayoría de las veces, los neurofibromas, los schwannomas y los meningiomas están asociados a una neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). Las lesiones intramedulares representan un 33% de estos tumores, con una incidencia igual a 4-10 por cada 10 millones de niños. Las formas más frecuentes son los astrocitomas y los ependimomas [2]. Las lesiones extradurales e intradurales extramedulares pueden observarse en cualquier parte de la columna vertebral. Si se exceptúan los teratomas monotisulares (tumor epidermoide y dermoide) y los teratomas multitisulares, el compromiso sacro es menos frecuente. Los tumores intramedulares pueden observarse en todos los tramos de la médula espinal, pero un 45% de ellos se sitúa en el segmento cervical o cervicotorácico [2, 3].
• simple inflexión de la curva ponderal, irritabilidad o rechazo reciente de la marcha y/o el juego. La localización puede prestarse a confusión en las lesiones intraductales torácicas bajas o lumbares, o si el cuadro simula un dolor abdominal o una cojera benigna. Las parestesias o los dolores radiculares sólo se observan en un 10% de los pacientes, especialmente en los tumores intramedulares [2, 3]. Conviene averiguar si se han administrado analgésicos regularmente y desde mucho tiempo atrás.
Síndrome raquídeo Forma parte de los signos cardinales. Muy a menudo provoca dolor, por lo que el examen resulta penoso para el niño. Pueden asociarse: • rigidez raquídea más o menos extensa en altura, que hace que el niño adopte una actitud envarada. En el examen se observa una franca disminución, y aun anulación, de la amplitud de los movimientos del segmento en cuestión; • deformación escoliósica dolorosa y progresiva. Aunque no se sabe por qué, a la luz de la epidemiología, las deformaciones raquídeas con convexidad torácica izquierda son especialmente sospechosas y necesitan una exploración neurorradiológica por RM (Fig. 1). La rigidez raquídea dolorosa requiere un tratamiento analgésico rápido.
■ Diagnóstico clínico El diagnóstico de los tumores intrarraquídeos del niño es difícil, y a menudo tardío. La dificultad tiene que ver con la edad (puede que el niño aún no marche ni hable) y con lo multiforme de la sintomatología, que por lo común es insidiosa. Raras veces se asiste a un cuadro altisonante, como cuando la lesión se revela por una hemorragia. El pediatra debe prestar mucha atención a los cuadros dolorosos inhabituales, a las posiciones antálgicas y a las escoliosis rápidamente evolutivas, máxime en los niños pequeños (Fig. 1). El cuadro clínico de los tumores intrarraquídeos depende sobre todo del nivel metamérico en el que se hayan originado, la extensión a lo largo del eje raquídeo, el aumento de volumen y el compromiso de los cuerpos vertebrales. Destacan tres signos de alarma especialmente característicos: dolores, síndrome raquídeo y signos deficitarios.
Signos deficitarios Son más progresivos y tardíos. El déficit motor guarda relación con el nivel de la lesión medular. Sólo las lesiones cervicales pueden explicar una tetraparesia. Por lo general las deficiencias motoras son leves. Afectan a uno o varios miembros, más a menudo de manera asimétrica. Resulta muy difícil poner de manifiesto este déficit motor mínimo en un niño que todavía no camina. En un niño más grande, el hecho de que recientemente haya dejado de caminar o de jugar debe despertar sospechas. Lo mismo cabe decir del uso exclusivo de un brazo, que debe llevar a buscar una posible lesión cervical. Los signos sensitivos son más difíciles de demostrar. La ataxia suele prestarse a una mala interpretación. Los trastornos esfinterianos pueden revelar la enfermedad. Una enuresis secundaria puede ser el único signo de un tumor intramedular.
Dolor El motivo de consulta más frecuente es el dolor (cerca del 70% de los casos) [1, 2], que suele remontarse a varias semanas, incluso a varios meses. Sin embargo, resulta muy difícil ponerlo de manifiesto en un niño incapaz de verbalizar. Suele agravarse en decúbito porque la congestión venosa aumenta la presión intradural (dolores nocturnos). El dolor puede revestir diferentes modalidades: • dolor raquídeo difuso, mal localizado, muy a menudo inflamatorio. Cuando aparece de noche, dificulta el sueño e induce en el niño un carácter quejicoso; • dolor mecánico, agravado por la movilización y la carga;
Otros signos .
Figura 1. Resonancia magnética (RM) raquídea en T2. Corte coronal. Escoliosis dorsolumbar de convexidad izquierda en un paciente portador de un teratoma intraductal en T12.
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También es preciso conocer otros signos menos específicos. Los estigmas cutáneos lumbares, como un angioma o un seno dérmico, pueden indicar la existencia de un lipoma intraductal o de un quiste dermoide asociados con una disrafia (Fig. 2). Las infecciones urinarias recidivantes inducen a sospechar un compromiso urológico secundario a una lesión de la médula o de la cola de caballo. En un 10% de los casos se observa un síndrome de hipertensión intracraneal (asociación de cefaleas, edema papilar y vómitos) [4-6] causado por una hidrocefalia comunicante secundaria a la hiperproteinorraquia, que es un hallazgo constante en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Los trastornos del comportamiento son difíciles de observar en la primera consulta, pero la familia los describe y deben tenerse en cuenta. Son inespecíficos: anomalías del llanto, de la reactividad al ambiente, de la motricidad espontánea, irritabilidad o mengua del ritmo habitual. Ya sea en el servicio de urgencias o en su consulta, el médico debe recordar que estos signos pueden tener valor de alarma. Pediatría
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Figura 2. Ejemplos de estigmas cutáneos lumbares que pueden estar asociados con una disrafia.
Exploración física Debe practicarse sistemáticamente una exploración física con dos vertientes: la somática general y la de investigación de signos neurológicos. Se busca de forma minuciosa un déficit motor, que al principio de la evolución puede ser muy leve (simple negligencia o pérdida del movimiento de balanceo de un miembro superior, etc.). Según el sitio de la lesión y el tiempo de evolución, a veces se puede detectar una espasticidad. Los reflejos osteotendinosos son normales en algunos casos, pero en otros se muestran vivos, policinéticos y difusos. Puede encontrarse un signo de Babinski o de Rossolimo, y también una abolición de los reflejos cutáneos abdominales.
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Punto fundamental
Un signo de Babinski aislado carece de valor antes de los 3 años de edad.
Cuando la lesión es antigua, además de la espasticidad puede haber trastornos tróficos (amiotrofia o retracción osteotendinosa). Puesto que muy pocas veces se logran poner de manifiesto los trastornos sensitivos en el niño, cobran gran interés los signos indirectos: quemadura indolora, arañazos, etc. El examen somático general debe ser completo. Mediante la palpación se busca un globo vesical, tumor abdominal, edema de los miembros inferiores, etc. Hay que poner especial empeño en descubrir estigmas cutáneos compatibles con una neurofibromatosis (manchas pardas) o una disrafia lumbar (manchas pigmentadas, apéndice caudal, mechón de pelo, fístula dérmica, lipoma subcutáneo, angioma plano, etc.). (Fig. 2).
■ Pruebas complementarias • • •
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•
Estas exploraciones son principalmente de tipo radiológico. Sus objetivos son los siguientes: establecer el diagnóstico de la lesión intrarraquídea; establecer el diagnóstico topográfico del segmento afectado (nivel raquídeo); establecer el diagnóstico de localización precisa dentro del conducto raquídeo (lesión anterior, posterior, media, intradural, extradural, fijada a la duramadre, etc.); efectuar el estudio de extensión a los órganos de vecindad: compromiso óseo asociado, infiltración de las masas musculares, etc.; poner de manifiesto las posibles complicaciones raquídeas.
Resonancia magnética La RM ha transformado el diagnóstico de las lesiones tumorales intrarraquídeas. Se practica sin y con inyección de medio Pediatría
de contraste. Hoy día esta técnica incruenta y fiable es el método de elección, que responde por sí solo a las cinco cuestiones enumeradas en el epígrafe anterior.
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Punto importante
La RM es método que se debe utilizar de entrada cuando se sospecha un tumor intrarraquídeo en el niño.
Las que más a menudo se emplean son las secuencias de eco de espín potenciadas en T1 y en T2. Con las secuencias de eco de gradiente se visualizan mejor los fenómenos hemorrágicos, especialmente en la fase aguda. Al mismo tiempo se puede estudiar un plano coronal. La potenciación T2 permite explorar muy bien el contenido intraductal porque disocia el LCR (hiperseñal) de los demás elementos, como el ligamento vertebral común posterior o la duramadre (hiposeñal T2). Las secuencias T1 siempre deben completarse con una inyección de medio de contraste. Mediante la RM se pueden obtener imágenes en todos los planos del espacio de manera incruenta, y con una excelente resolución espacial y de contraste. Las secuencias que brindan más información son las axiales y sagitales. En algunos casos se puede sospechar la naturaleza de las lesiones en base a las imágenes de RM, aunque sin precisar el diagnóstico histológico, que sólo se determina por el análisis anatomopatológico. Con la ayuda de estas imágenes anatómicas de alta calidad el neurocirujano puede elaborar una estrategia quirúrgica adecuada y, si es necesario, prever una osteosíntesis raquídea.
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Punto fundamental
El uso de esta técnica puede verse limitado en los niños muy pequeños, porque el tiempo de adquisición de las imágenes de RM a menudo obliga a practicar una anestesia general.
Los signos de las compresiones medulares son idénticos en las imágenes de RM y en la mielografía: • proceso expansivo intramedular: ensanchamiento progresivo de la médula en todos sus diámetros y, por consiguiente, adelgazamiento y posterior desaparición de los espacios subaracnoideos perimedulares. Por lo general la lesión interesa varios segmentos;
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algunas indicaciones. Sirve para practicar un examen fino del compartimento óseo, donde a veces se visualiza una lisis o una deformación. Se realiza sin y con medio de contraste, a condición de que el paciente no sea alérgico al yodo. Si la RM está contraindicada, se agrega una inyección intratecal de medio de contraste (mielo-TC) para visualizar una detención o una amputación de la columna de contraste y localizar la lesión de modo indirecto. La TC helicoidal tiene la ventaja de explorar un segmento extenso de la columna vertebral en poco tiempo. Esta disminución del tiempo de adquisición de las imágenes es muy interesante en la práctica pediátrica de urgencia, porque a veces evita la anestesia general. Puede solicitarse para valorar las repercusiones sobre el conducto óseo como parte de los exámenes preoperatorios.
Ecografía medular Se puede practicar en el recién nacido, cuyo arco posterior todavía no está osificado. Brinda una primera aproximación, que luego debe completarse con una RM. La ecografía es útil para explorar las disrafias (defectos de cierre del tubo neural) en el recién nacido.
Figura 3. Teratoma. Resonancia magnética (RM) de la columna vertebral dorsolumbar en potenciación T2. Incidencia sagital. Obsérvese el ensanchamiento del conducto raquídeo y la deformación cóncava de los muros posteriores de las vértebras lumbares (scalloping).
• proceso intradural extramedular: la mayoría de las veces existe un bloqueo de límite irregular (polo superior o inferior cóncavo) con ensanchamiento del espacio subaracnoideo del lado de la lesión y rechazo de la médula del lado opuesto. Es destacable que, en una sola incidencia, la imagen puede sugerir una compresión de tipo intramedular, por lo que resulta imprescindible obtener dos incidencias ortogonales; • proceso epidural: rechazo de la duramadre, los espacios subaracnoideos y la médula. El bloqueo de los espacios subaracnoideos es progresivo, aguzado, como «peinado». La RM tiene, respecto a la mielografía, la ventaja de mostrar la extensión exacta del bloqueo. Cuando éste es completo, la mielografía, que generalmente se realiza por vía lumbar, sólo muestra el polo inferior, y para conocer la extensión exacta del bloqueo hay que inyectar medio de contraste en los espacios subaracnoideos suprayacentes (vía suboccipital). Esta técnica ya no se emplea en la práctica pediátrica.
Radiografías de la columna vertebral Se practican de manera sistemática para explorar la totalidad de la columna, de frente y de perfil. En algunos casos (schwannoma en reloj de arena, neurofibroma) el examen se completa con unas imágenes de tres cuartos para explorar los agujeros de conjunción. Estas radiografías simples sirven para explorar el estado de las piezas óseas raquídeas y la estática vertebral, pero sólo proveen datos indirectos y tardíos sobre la enfermedad intraductal. Son muy útiles para valorar las deformaciones (escoliósicas o cifósicas) que pudieran producirse a distancia del tratamiento. En algunos casos llaman la atención unas imágenes inespecíficas: deformación axial o sagital (escoliosis, cifosis) o erosión del muro posterior (scalloping) (Fig. 3). Un ensanchamiento localizado del conducto vertebral, el agrandamiento de un agujero de conjunción o la erosión de un pedículo vertebral son signos muy sospechosos de tumor intraductal.
Tomografía computarizada (TC) raquídea Aunque la TC es un método menos idóneo que la RM para explorar el contenido del conducto raquídeo, sigue teniendo
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Angiografía medular Este examen invasivo se utiliza para examinar la vascularización normal de la médula antes de la cirugía de la columna vertebral. Se realiza mediante una punción arterial en el triángulo de Scarpa según la técnica de Seldinger. Puede producir complicaciones: disección arterial, embolia, etc. Se indica tan sólo cuando se sospecha que una lesión está hipervascularizada y que, por tanto, es candidata a una embolización preoperatoria. También permite identificar la arteria medular, nutricia, de Adamkiewicz antes de la intervención.
Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) La punción lumbar no debe practicarse de modo sistemático. Si existe una hipertensión intracraneal (HTIC) se corre el riesgo de agravarla bruscamente al enclavarse las amígdalas en el foramen magnum. Por tanto, antes de una punción lumbar es necesario evaluar dicho riesgo (TC cerebral o fondo de ojo y examen físico). Conviene recordar que a menudo existe un desfase entre el comienzo de la HTIC y la aparición del edema papilar. Los autores de este artículo consideran que el mejor criterio de decisión es el estado clínico. El análisis del LCR permite: • buscar células tumorales circulantes (meningitis neoplásica); • medir la proteinorraquia (casi siempre aumentada); • en los tumores germinales, medir los marcadores tumorales (alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana ß [b-HCG]).
Examen del fondo de ojo Debe practicarse sistemáticamente para buscar signos oftalmológicos de hipertensión intracraneal crónica (edema y palidez de la papila).
Pruebas de laboratorio Se distinguen: • exámenes preoperatorios: hematócrito, ionograma sanguíneo, grupo sanguíneo; • exámenes de orientación diagnóstica: C ácido vanilmandélico y ácido homovanílico cuando se sospecha un neuroblastoma; C alfafetoproteína y ß-HCG sanguínea para algunos tumores embrionarios (tumores germinales secretantes). Pediatría
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■ Diagnóstico etiológico Los tumores intrarraquídeos del niño representan un grupo heterogéneo de lesiones, con proporciones relativas muy diferentes de las que se observan en el adulto. El pronóstico depende esencialmente del resultado histológico.
Tumores extradurales La mayoría de las veces derivan del sistema simpático pararraquídeo. Prevalecen con mucho los neuroblastomas, aunque también pueden encontrarse linfomas, sarcomas y metástasis.
Neuroblastoma Esta neoplasia proveniente de las células de la cresta neural es el tumor extracerebral más frecuente en el niño. Representa el 30% de todos los tumores raquídeos de esa edad y el 50% de los tumores detectados en el recién nacido [7-9]. Puede desarrollarse a partir de cualquier parte del sistema nervioso simpático. La localización abdominal retroperitoneal es la más frecuente. Sin embargo, cuando existe una compresión medular, el origen suele ser torácico. El neuroblastoma puede nacer directamente en el conducto raquídeo o infiltrarse dentro de él a partir de los canales paravertebrales. Una vez dentro del conducto se extiende por varios niveles metaméricos, y sus prolongaciones rodean y rechazan la vaina dural. La extensión por el agujero de conjunción produce el clásico tumor en reloj de arena. En el 12% de los casos, el neuroblastoma se revela por un cuadro de compresión medular [7]. Este proceso tumoral puede complicarse con la aparición de metástasis que se producen por vía hematógena o linfática. Un 60% de los neuroblastomas diagnosticados en niños de más de 1 año es metastásico de entrada. Las metástasis se localizan sobre todo en el hueso, la médula ósea, el hígado y la piel. Se ha de valorar la extensión del proceso en el momento del diagnóstico. Para ello, el examen de referencia es la gammagrafía con metayodobenzilguanidina (MIBG), molécula específica del tejido simpático que marca el tejido tumoral. El dolor, signo clínico revelador más frecuente, puede tener un carácter difuso no localizable, simular un cuadro doloroso abdominal o, cuando se origina por la compresión de una raíz, describir una trayectoria radicular [7]. En el estadio terminal puede instaurarse una paraplejía de evolución rápida. Hasta la más leve sospecha de un neuroblastoma debe inducir a solicitar análisis y a controlarlos varias veces. Se miden las catecolaminas urinarias y sus metabolitos: el ácido vanilmandélico (VMA), el ácido homovanílico (HVA) y la dopamina (un 95% de los neuroblastomas es secretante). Sin embargo, estas determinaciones pueden realizarse posteriormente para no retrasar la cirugía descompresiva. En la RM, el neuroblastoma se visualiza como un tumor globuloso que puede contener varios compartimentos quísticos. Aparece en isoseñal T1, y tras la inyección de gadolinio se impregna intensamente de medio de contraste.
Linfomas Representan aproximadamente un 10% de las lesiones malignas del niño. La repartición entre las formas llamadas Hodgkin y no Hodgkin depende de la edad. Los linfomas no Hodgkin prevalecen en el niño pequeño, mientras que después de los 16 años sólo representan el 3% de los linfomas [10, 11]. Raras veces se observa de entrada un compromiso intraductal. Éste suele aparecer de forma tardía, como consecuencia de las localizaciones secundarias. En la literatura se estima que se encuentran lesiones raquídeas con una incidencia del 1,27% [12]. Se han descrito formas primitivas espinales extradurales con predominio masculina [13]. El pronóstico de estas formas es más favorable que el de las formas metastásicas raquídeas [13]. El principal signo clínico es el dolor, que posibilita un diagnóstico más precoz. Pediatría
La TC raquídea sirve para detectar un posible foco vertebral (lisis ósea) con extensión secundaria hacia el conducto raquídeo. La RM es, también aquí, el examen de referencia, que explora al mismo tiempo la totalidad de la columna vertebral y la extensión intra o extraductal. Los linfomas resuenan en hiperseñal moderada en T1 y captan el contraste de manera variable. Existen opiniones diversas sobre el tratamiento de los linfomas raquídeos. Puede ser necesario practicar de entrada una operación de descompresión para liberar la médula espinal y realizar el diagnóstico histológico. Debe instaurarse una quimioterapia con metotrexato, doxorubicina y vincristina. La radioterapia resulta eficaz en los linfomas de niños mayores, pero su uso todavía se presta a discusión [13].
Sarcomas Los sarcomas intraductales son claramente minoritarios en comparación con los neuroblastomas. Se observan con mucha mayor frecuencia en los niños de más de 10 años. Algunos autores han descrito un predominio masculino [1]. Pueden ser fibro, leio o rabdomiosarcomas, linfomas o sarcomas de Ewing. No siempre se llega a una clasificación precisa, ni existe forzosamente un punto de origen óseo. La localización torácica es la más frecuente. El pronóstico de estos sarcomas, que sigue siendo muy sombrío, correlaciona con la calidad de la exéresis quirúrgica. La respuesta a los tratamientos complementarios depende del tipo de sarcoma, pero es débil en la mayor parte de los casos.
Metástasis epidurales Un 5% de los tumores malignos del niño se complica con la aparición de una metástasis epidural [14]. Los tumores que se encuentran son, en orden de frecuencia decreciente: sarcomas de Ewing, neuroblastomas, rabdomiosarcomas, tumores genitales y linfomas [14].
Tumores intradurales extramedulares Son de diversos tipos y se reparten así: ependimomas del cono medular y/o de la cola de caballo, tumores de origen embrionario, metástasis de tumores cerebrales, schwannomas y meningiomas. Los schwannomas y los meningiomas pueden formar parte de una neurofibromatosis de tipo 1 o 2.
Ependimomas del filum terminale (Fig. 4) El ependimoma del filum terminale, aunque muy infrecuente, es la lesión que más a menudo se observa en ese nivel [15-17]. Antes de la RM, estos tumores se diagnosticaban tarde, cuando ocupaban por completo el conducto raquídeo hasta el sacro y quedaban íntimamente intrincados con las raíces de la cola de caballo. Casi nunca podía realizarse una exéresis completa. Desde el punto de vista clínico se caracterizan por presentar dolores lumbares y un intenso síndrome raquídeo. A veces el cuadro se revela de manera súbita, cuando tras una hemorragia intratumoral se produce un síndrome de la cola de caballo [18]. La RM raquídea muestra una lesión intradural, globulosa y de bordes nítidos, con hipo/isoseñal en T1 e hiperseñal en T2, que puede ser parcialmente quística. La impregnación por el medio de contraste es franca y heterogénea. El conducto medular puede aparecer ensanchado en corte axial o coronal y mostrar una imagen de scalloping en los cortes sagitales. Desde el punto de vista anatomopatológico, todos los ependimomas primitivos del filum terminale revisten una forma mixopapilar benigna. La exéresis completa del tumor puede llevar a la curación. Cabe indicar una radioterapia en las recidivas o cuando persisten residuos postoperatorios de una forma gigante [15, 16].
Schwannomas o neurinomas (Fig. 5) Son tumores benignos del sistema nervioso periférico formados a expensas de las células de Schwann, que sintetizan la mielina
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Figura 4. Resonancia magnética (RM) de la columna vertebral lumbar. Ependimoma gigante de la cola de caballo. A. Sagital T1 + inyección de gadolinio: tumor globuloso extendido de L1 a S3, que ensancha el conducto raquídeo y deforma la pared posterior de las vértebras (scalloping). Impregnación de contraste intensa y heterogénea. B. Sagital T2: tumor en hiperseñal.
Figura 5. Neurinoma. Resonancia magnética (RM) de la columna vertebral lumbar. A. Sagital T1: tumor torácico voluminoso, globuloso, de forma ovoide. B. Sagital T2: tumor en hiperseñal heterogénea. C. Sagital T1 + gadolinio: intensa impregnación de contraste con centro necrótico.
de los nervios periféricos. Los schwannomas pueden aparecer en cualquier punto de un nervio. Si se hallan dentro de la duramadre, al expandirse pueden provocar una compresión medular. Generalmente son únicos, pero también pueden presentarse en gran número si forman parte de una neurofibromatosis. En el niño representan menos del 10% de los tumores raquídeos [1]. El cuadro empieza por un dolor radicular progresivo con predominio nocturno. Luego aparece el síndrome sublesional.
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Los neurinomas típicos nacen en la raíz posterior sensitiva del nervio espinal. Pueden salir del conducto raquídeo por el agujero de conjunción y constituir el neurinoma en forma de reloj de arena. Las radiografías del columna vertebral de tres cuartos demuestran un ensanchamiento del agujero de conjunción, imagen que por lo regular se asocia con los signos radiológicos característicos de una neurofibromatosis, como scalloping? escoliosis y aplastamiento vertebral. En el niño, los neurinomas Pediatría
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se distribuyen con igual frecuencia por toda la columna vertebral, mientras que en el adulto predomina la localización torácica [1]. La RM, que es el examen de elección, permite identificar el nivel afectado. El neurinoma aparece en isoseñal T1 y en hiperseñal T2, y tras la inyección de gadolinio se impregna de manera homogénea. Estas lesiones reciben tratamiento quirúrgico. Se intenta extirpar la lesión por completo, y a veces se sacrifica la raíz portadora. En la práctica pediátrica es muy frecuente la asociación schwannoma-neurofibromatosis, que obliga a realizar múltiples operaciones.
Meningioma Este tumor, generalmente benigno, se desarrolla a expensas de la aracnoides de las meninges. En el niño tiene carácter excepcional, puesto que representa menos del 4% del conjunto de los tumores intrarraquídeos [1]. El cuadro clínico no muestra rasgos particulares. También aquí, si el pediatra detecta un meningioma, debe buscar una neurofibromatosis. En la RM, el meningioma aparece globuloso, en isoseñal T1 y T2 respecto a la médula espinal. Tras la inyección de gadolinio cobra un realce intenso y homogéneo. La presencia de calcificaciones en la TC o las radiografías induce a sospechar el diagnóstico. Debe practicarse la exéresis quirúrgica completa del tumor siempre que sea posible, y la de la duramadre de inserción. Esta intervención suele resultar curativa.
Metástasis de tumores cerebrales Las metástasis intradurales extramedulares sólo son prevalentes en casos excepcionales, y por tanto no plantean problemas diagnósticos. Pueden detectarse al valorar la extensión de la lesión encefálica o a distancia del diagnóstico inicial. El cuadro clínico carece de rasgos específicos. Estas metástasis pueden complicar la evolución de los meduloblastomas, los ependimomas, los tumores germinales y, excepcionalmente, los astrocitomas. Esto justifica realizar una RM cerebral y medular de entrada, antes de cualquier intervención quirúrgica. En la literatura se menciona la posibilidad de una diseminación peroperatoria o, si se ha practicado una derivación ventriculoperitoneal, de una siembra intraabdominal.
Tumores de origen embrionario (Figs. 6-8) Entre los tumores embrionarios deben distinguirse las lesiones con disrafia, afecciones del desarrollo que constituyen una entidad aparte. No se trata de verdaderos procesos tumorales, pero pueden evolucionar de manera idéntica. Se explican por el cierre incompleto del tubo neural durante la neurulación y la incarceración de derivados provenientes de una o varias de las tres líneas germinales. Son los lipomas, los senos dérmicos, los quistes dermoides y epidermoides y los quistes neurentéricos. Su diagnóstico no plantea problemas; en las formas asociadas a uno o varios estigmas cutáneos de disrafismo, se formula al nacer (Fig. 2). Si no existen estigmas o se pasan por alto, el diagnóstico se establece en la edad adulta, por la aparición un síndrome sublesional (disuria, incontinencia, dolor de los miembros inferiores, trastornos de la erección, fatiga, etc.). La RM confirma el diagnóstico clínico y muestra la asociación casi constante de una médula fija en posición baja. Si estos tumores se operan tarde, el pronóstico funcional se ve comprometido. Los lipomas son las lesiones que más a menudo se asocian con una disrafia. La mayoría de las veces son intradurales y extramedulares, aunque también existen formas extramedulares puras. Los estigmas cutáneos son indicios de mucho valor. El clínico debe prestar atención a una simple convexidad lumbosacra o a una desviación del surco interglúteo (Fig. 2). Por lo general la valoración urodinámica resulta normal al nacer, pero casi siempre se muestra perturbada en los adultos [19, 20]. La Pediatría
Figura 6. Resonancia magnética (RM) medular. Teratoma monotisular: quiste epidermoide. A. Sagital T1: lesión redondeada intradural en el disco L3-L4 en hiperseñal. B. Axial T2: lesión redondeada en hiperseñal homogénea, con rechazo hacia la periferia de las raíces de la cola de caballo.
agenesia sacra aumenta el riesgo de trastornos esfinterianos. La mayoría de los autores recomienda el tratamiento quirúrgico preventivo que, si se practica en el niño pequeño, debe evitar un posterior deterioro neurológico y esfinteriano [21]. No se busca extirpar por completo el lipoma, sino liberar la médula de su anclaje dural. Los quistes epidermoides y dermoides son inclusiones ectodérmicas intradurales situadas en la línea media, por lo general asociadas a un seno dérmico (dehiscencia cutánea media infundibuliforme con las márgenes epidermizadas). Este defecto configura un «conducto» que atraviesa el tejido subcutáneo y penetra en el espacio intradural. La comunicación directa entre el compartimento intradural y el aire ambiente puede complicarse con meningitis recidivantes. Se indica la cirugía preventiva de manera sistemática. Los quistes neurentéricos son infrecuentes. Pueden localizarse en todos los niveles de la columna vertebral, pero son más
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Figura 7. Carcinoma embrionario. Resonancia magnética (RM) dorsolumbar. A. Sagital T2: lesión globulosa en hiperseñal, con rechazo hacia atrás del cono medular. B. Axial T1 + gadolinio: tumor redondeado que ocupa casi la totalidad del conducto raquídeo y se impregna intensamente con el medio de contraste.
Figura 8. Leiomiosarcoma. Resonancia magnética (RM) de la columna vertebral cervical. A. Sagital T1: hiperseñal levemente heterogénea con base de implantación ancha en la porción anterior de la duramadre. B. Sagital T2: hiperseñal heterogénea. C. Axial T2.
frecuentes en la unión cervicodorsal [22]. Sólo un 15% de ellos es toracolumbar. Se desarrollan preferentemente por delante del eje medular. La presentación clínica pude simular un proceso crónico o cobrar un carácter agudo, seudoinfeccioso o inflamatorio. Los teratomas aparecen de modo aislado. Pueden diagnosticarse en todos los niveles del eje raquídeo. Son auténticos tumores que se desarrollan progresivamente y pueden volverse compresivos. Estos teratomas, calificados de «pluritisulares», están formados de modo variable por derivados de las tres capas embrionarias (ectodermo, mesodermo y endodermo). Salvo en las formas malignas invasivas, por lo general se consigue practicar una exéresis completa (Fig. 9).
Tumores intradurales intramedulares Los tumores intramedulares, relativamente infrecuentes, sólo representan un 6% de los tumores del SNC del niño. Su tratamiento ha progresado mucho desde la aparición del microscopio quirúrgico, el bisturí ultrasónico y la RM. Sin embargo,
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aunque se ha facilitado el tratamiento quirúrgico, los resultados a largo plazo siguen siendo inciertos. Los astrocitomas y los ependimomas representan el 80% de los tumores intramedulares observados en la población general. Su frecuencia depende de la edad: los astrocitomas predominan en los niños (66%) [23-25], mientras que los ependimomas lo hacen en los adultos. De forma mucho menos frecuente pueden encontrarse oligodendrogliomas, hemangioblastomas, metástasis de meduloblastomas, tumores dermoides, quistes neurentéricos y lipomas [26-28]. La incidencia es igual en uno y otro sexo. El cociente tumor intracerebral/tumor intramedular varía entre 10/1 y 20/1 según las series [2, 3]. Aunque los tumores intramedulares afectan a todas las edades, se observan más a menudo entre los 8-13 años [2, 3].
Astrocitomas (Fig. 10) Los astrocitomas son, con mucho, los tumores intramedulares que más abundan en el niño [23, 29]. El más frecuente es el de Pediatría
Tumores intrarraquídeos del niño y el lactante ¶ E – 4-100-E-10
Figura 9. Teratoma multitisular. Resonancia magnética (RM) de la columna vertebral lumbar. A. Sagital T2: lesión nodular multiquística heterogénea frente al cuerpo vertebral de L2. B. Axial T2: lesión heterogénea en hiper- e hiposeñal T2. Obsérvese la posición baja del cono medular (médula fija en posición baja).
Figura 10. Astrocitoma pilocítico de la unión cervicodorsal. A. Sagital T2: lesión intramedular fusiforme y asimétrica en hiperseñal homogénea. B. Sagital T1 + gadolinio: impregnación de contraste heterogénea no superponible con la hiperseñal T2.
grado bajo, con pronóstico favorable. Sólo un 10-15% de los astrocitomas intramedulares es maligno [3, 30] y responde mal al tratamiento. La mayoría de las veces se localizan en el segmento cervical o en la porción superior de la médula torácica, pero también existen casos que abarcan de entrada la totalidad de la médula espinal. Estos astrocitomas intramedulares son excepcionales en niños de menos de un año de edad. En el 63% de los casos se observan antes de los 12 años. Lo que a menudo induce a sospechar el diagnóstico es la aparición reciente de una escoliosis dolorosa. Por lo general la anamnesis recoge el antecedente de signos clínicos (dolor, fatiga, etc.) que datan de varios meses atrás.
“
Punto fundamental
La escoliosis torácica sinistroconvexa es muy sospechosa.
Pediatría
La RM es la exploración radiológica necesaria y suficiente, y muestra una médula espinal anormalmente voluminosa o «inflada». Esta lesión aparecen en iso o hiposeñal en T1, e hiperintensa en T2. Tras la inyección de gadolinio se observa una impregnación irregular y heterogénea. Un rasgo típico es la presencia de imágenes quísticas en las extremidades del tumor. Estos quistes suelen visualizarse en hiposeñal T1 y en hiperseñal T2. La impregnación con el medio de contraste muestra la porción carnosa del tumor, pero éste suele prolongarse mucho más allá [29, 30]. En el 85-90% de los casos el análisis anatomopatológico diagnostica un astrocitoma de bajo grado fibrilar o pilocítico. El resto son astrocitomas agresivos de grado III y IV (glioblastomas) que amenazan la vida del paciente. De entrada se indica el tratamiento quirúrgico. El resultado funcional guarda relación con el del examen neurológico preoperatorio, por lo que se debe intervenir lo antes posible [1].
Ependimomas Estos tumores intramedulares derivan de las células ependimarias del conducto central de la médula. Tienden a localizarse
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E – 4-100-E-10 ¶ Tumores intrarraquídeos del niño y el lactante
en el nivel toracolumbar. Una variedad particular, los ependimomas mixopapilares, se sitúa exclusivamente en el cono medular y la cola de caballo. Los ependimomas se diferencian bien del parénquima medular. Puesto que lo rechazan pero no lo infiltran, pueden extirparse por completo. Los ependimomas representan un 15-30% de los tumores intramedulares del niño [1-3]. Su pronóstico funcional depende del tiempo de evolución y de la calidad de la exéresis. En la RM, las secuencias T1 muestran un ensanchamiento homogéneo de la médula espinal (isoseñal, a veces hiposeñal T1 que corresponde a zonas de necrosis intratumoral en las lesiones voluminosas). La inyección de gadolinio realza el tumor de manera intensa y homogénea. Esta impregnación de medio de contraste aparece dentro del conducto medular en situación central y simétrica, claramente circunscrita, con márgenes precisos. A veces se observa dentro del conducto vertebral la diseminación subaracnoidea de un ependimoma intracraneal, en forma de lesiones nodulares fuertemente realzadas por el producto de contraste. Como en todos los tumores intramedulares, el tratamiento es quirúrgico, y su objetivo es la exéresis completa. Pese a que la irrigación proviene de las ramas de la arteria espinal anterior, la intervención suele ser poco hemorrágica. No se indica ningún tratamiento complementario.
localización precisa intraductal son otros dos elementos pronósticos de gran importancia. Por ejemplo, los datos de la literatura muestran que, tras la exéresis quirúrgica de un astrocitoma intramedular, un 50% de los pacientes queda estabilizado en la condición clínica preoperatoria, un 25% mejora y un 25% sufre una agravación definitiva [1, 3, 30]. Resulta evidente, pues, la importancia del diagnóstico precoz de todos los tumores intrarraquídeos. Las complicaciones más frecuentes son las deficiencias motoras (paraplejía, tetraplejía y, raras veces, monoplejía) y los dolores neurogénicos.
■ Conclusión En este artículo se han descrito lesiones tumorales muy variadas que comparten dos características: su situación intraductal en la columna vertebral del niño y su presentación clínica similar. Difieren de las lesiones del adulto por la epidemiología, la clínica y la histología. Como regla general, las lesiones benignas sólo deben tratarse de forma quirúrgica. Las malignas necesitan una cirugía de exéresis o una biopsia diagnóstica y un tratamiento complementario (quimioterapia/ radioterapia) adecuado a la histología, que en principio debe realizarse en un servicio de oncología pediátrica según los protocolos establecidos. El pronóstico funcional depende de la gravedad del compromiso neurológico inicial. El pronóstico vital, por su parte, depende del diagnóstico histológico preciso.
■ Particularidades de la cirugía intraductal en el niño y el lactante El síndrome raquídeo revelador puede ser muy doloroso, sobre todo cuando se trata de lesiones extramedulares, intra o extradurales. Si no hay fiebre se prescriben altas dosis de corticoides (2 mg/kg de metilprednisona), que resultan muy eficaces y hacen que el niño recupere el sueño rápidamente. Sin embargo, antes de la corticoterapia se debe realizar una RM de urgencia para descartar un posible linfoma. La cirugía de los tumores intraductales produce complicaciones postoperatorias inmediatas (dolores raquídeos intensos) y mediatas (riesgo de desestabilización del columna vertebral). El pediatra que controla al niño operado de un tumor intraductal debe recordar que los dolores postoperatorios son considerables, por lo que ha de administrar derivados opiáceos, practicar una movilización cuidadosa, instalar una sonda urinaria y realizar un corsé bivalvo adecuado. Es preferible moldear éste antes de la intervención, cuando las movilizaciones resultan mucho menos dolorosas. La abertura del conducto raquídeo supone un muy elevado riesgo de desestabilización de la columna vertebral, inversamente proporcional a la edad del niño. Los estudios de estabilidad demuestran que dicho riesgo es mayor en la cirugía de la columna vertebral cervical y torácica, sobre todo en las zonas charnela (occipitocervical, cervicotorácica y toracolumbar). Esto se explica porque los segmentos de transición se hallan sometidos a intensas exigencias mecánicas. Por tanto, se ha de proceder de la manera menos traumática, prefiriendo, siempre que se pueda, la laminotomía a la laminectomía, y respetando los macizos articulares. Los músculos paravertebrales deben despegarse en bloque con el periostio de las láminas vertebrales. Al final de la intervención se devuelve el conjunto a su sitio conservando los ligamentos supra e interespinosos, y se fija con hilo en cada metámera. Luego se inmoviliza el segmento raquídeo mediante un corsé sólido que se mantiene durante 3 meses. Se prosiguen regularmente los controles hasta el final del crecimiento. Una vez al año se realiza una consulta, y cada 2 años se toman radiografías de la columna vertebral de frente y de perfil. Dada la gran variedad de las enfermedades expuestas, sería difícil referirse en este artículo al pronóstico y al riesgo de secuelas. El pronóstico funcional depende de diferentes factores, entre los que destacan la naturaleza del tumor, y más aún su grado de malignidad. Otro factor importante es la presencia de un déficit preoperatorio y su tiempo de evolución. La localización anatómica en el eje raquídeo (paraplejía o tetraplejía) y la
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D. Scavarda, Praticien hospitalier ([email protected]). G. Pech-Gourg. G. Lena. B. Chabrol. Service de neurochirurgie pédiatrique, Hôpital des enfants, La Timone, 13385 Marseille cedex 5, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Scavarda D., Pech-Gourg G., Lena G., Chabrol B. Tumeurs intrarachidiennes de l’enfant et du nourrisson. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Pédiatrie, 4-100-E-10, 2008.
Disponible en www.em-consulte.com/es Algoritmos
Pediatría
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Tumores intrarraquídeos del niño y el lactante D. Scavarda, G. Pech-Gourg, G. Lena, B. Chabrol Los tumores intrarraquídeos forman un grupo de lesiones de naturaleza y pronóstico muy variados que se desarrollan en el interior del conducto raquídeo. Esta definición excluye las afecciones óseas, discales, infecciosas, supuradas y hemorrágicas. Se trata de lesiones infrecuentes, que sólo representan un 5-10% de los tumores del sistema nervioso central del niño. Aparecen sobre todo durante la primera infancia y se reparten casi por igual en ambos sexos. Pese a su diversidad, los tumores intrarraquídeos tienen, en el niño, varias características comunes: plantean dificultades diagnósticas porque los síntomas suelen ser polimorfos e inespecíficos; suelen presentar dolor como signo principal; son lesiones benignas en dos tercios de los casos; si no se tratan, evolucionan hacia un cuadro de compresión medular; la mayoría de las veces reciben tratamiento quirúrgico (extirpación completa de la lesión). En algunos casos está indicada una biopsia diagnóstica y luego quimio y/o radioterapia. Hoy día, la resonancia magnética (RM) es la exploración de referencia para el diagnóstico y los controles. © 2008 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Palabras Clave: Tumores intrarraquídeos; Tumores pediátricos; Neuroblastoma; Tumores intramedulares; Sarcomas
Plan ¶ Introducción
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¶ Epidemiología
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¶ Diagnóstico clínico Dolor Síndrome raquídeo Signos deficitarios Otros signos Exploración física
2 2 2 2 2 3
¶ Pruebas complementarias Resonancia magnética Radiografías de la columna vertebral Tomografía computarizada (TC) raquídea Ecografía medular Angiografía medular Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) Examen del fondo de ojo Pruebas de laboratorio
3 3 4 4 4 4 4 4 4
¶ Diagnóstico etiológico Tumores extradurales Tumores intradurales extramedulares Tumores intradurales intramedulares
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¶ Particularidades de la cirugía intraductal en el niño y el lactante
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¶ Conclusión
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■ Introducción El estudio de los tumores intrarraquídeos del niño y del lactante abarca un conjunto de lesiones de naturaleza variada que comparten dos rasgos: su origen en el conducto raquídeo y Pediatría
su complicación con un cuadro de compresión medular. Quedan fuera de esta definición las lesiones óseas, vertebrales, discales, infecciosas y hemorrágicas. Para una mayor claridad se describirán los tumores según su situación anatómica dentro del conducto raquídeo. Esta clasificación, muy difundida en la literatura, distingue: • tumores extradurales; • tumores intradurales, extramedulares; • tumores intramedulares. La malignidad de estas lesiones es tan variable como su etiología.
■ Epidemiología La enfermedad tumoral es la segunda causa de muerte en los niños. Los tumores sólidos, malignos o benignos, que pueden localizarse en el sector intrarraquídeo, representan una parte considerable de estas lesiones evolutivas. En el niño, los tumores intraductales representan un 5-10% de los tumores del sistema nervioso central (SNC). La distribución por sexos muestra una diferencia poco significativa (55% en varones, 45% en niñas) [1]. Se observan a todas las edades pero predominan en la primera infancia, por la mayor frecuencia de los tumores congénitos y los neuroblastomas. Las localizaciones intramedulares, intradurales extramedulares y extradurales aparecen aproximadamente con igual frecuencia [1]. Los tumores extradurales comprenden, en orden de frecuencia: neuroblastomas, sarcomas, teratomas, ganglioneuromas y linfomas. Las lesiones intradurales extramedulares comprenden los tumores dermoides, neurofibromas, schwannomas, tumores epidermoides, tumores primitivos neuroectodérmicos (PNET) y
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meningiomas. La mayoría de las veces, los neurofibromas, los schwannomas y los meningiomas están asociados a una neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). Las lesiones intramedulares representan un 33% de estos tumores, con una incidencia igual a 4-10 por cada 10 millones de niños. Las formas más frecuentes son los astrocitomas y los ependimomas [2]. Las lesiones extradurales e intradurales extramedulares pueden observarse en cualquier parte de la columna vertebral. Si se exceptúan los teratomas monotisulares (tumor epidermoide y dermoide) y los teratomas multitisulares, el compromiso sacro es menos frecuente. Los tumores intramedulares pueden observarse en todos los tramos de la médula espinal, pero un 45% de ellos se sitúa en el segmento cervical o cervicotorácico [2, 3].
• simple inflexión de la curva ponderal, irritabilidad o rechazo reciente de la marcha y/o el juego. La localización puede prestarse a confusión en las lesiones intraductales torácicas bajas o lumbares, o si el cuadro simula un dolor abdominal o una cojera benigna. Las parestesias o los dolores radiculares sólo se observan en un 10% de los pacientes, especialmente en los tumores intramedulares [2, 3]. Conviene averiguar si se han administrado analgésicos regularmente y desde mucho tiempo atrás.
Síndrome raquídeo Forma parte de los signos cardinales. Muy a menudo provoca dolor, por lo que el examen resulta penoso para el niño. Pueden asociarse: • rigidez raquídea más o menos extensa en altura, que hace que el niño adopte una actitud envarada. En el examen se observa una franca disminución, y aun anulación, de la amplitud de los movimientos del segmento en cuestión; • deformación escoliósica dolorosa y progresiva. Aunque no se sabe por qué, a la luz de la epidemiología, las deformaciones raquídeas con convexidad torácica izquierda son especialmente sospechosas y necesitan una exploración neurorradiológica por RM (Fig. 1). La rigidez raquídea dolorosa requiere un tratamiento analgésico rápido.
■ Diagnóstico clínico El diagnóstico de los tumores intrarraquídeos del niño es difícil, y a menudo tardío. La dificultad tiene que ver con la edad (puede que el niño aún no marche ni hable) y con lo multiforme de la sintomatología, que por lo común es insidiosa. Raras veces se asiste a un cuadro altisonante, como cuando la lesión se revela por una hemorragia. El pediatra debe prestar mucha atención a los cuadros dolorosos inhabituales, a las posiciones antálgicas y a las escoliosis rápidamente evolutivas, máxime en los niños pequeños (Fig. 1). El cuadro clínico de los tumores intrarraquídeos depende sobre todo del nivel metamérico en el que se hayan originado, la extensión a lo largo del eje raquídeo, el aumento de volumen y el compromiso de los cuerpos vertebrales. Destacan tres signos de alarma especialmente característicos: dolores, síndrome raquídeo y signos deficitarios.
Signos deficitarios Son más progresivos y tardíos. El déficit motor guarda relación con el nivel de la lesión medular. Sólo las lesiones cervicales pueden explicar una tetraparesia. Por lo general las deficiencias motoras son leves. Afectan a uno o varios miembros, más a menudo de manera asimétrica. Resulta muy difícil poner de manifiesto este déficit motor mínimo en un niño que todavía no camina. En un niño más grande, el hecho de que recientemente haya dejado de caminar o de jugar debe despertar sospechas. Lo mismo cabe decir del uso exclusivo de un brazo, que debe llevar a buscar una posible lesión cervical. Los signos sensitivos son más difíciles de demostrar. La ataxia suele prestarse a una mala interpretación. Los trastornos esfinterianos pueden revelar la enfermedad. Una enuresis secundaria puede ser el único signo de un tumor intramedular.
Dolor El motivo de consulta más frecuente es el dolor (cerca del 70% de los casos) [1, 2], que suele remontarse a varias semanas, incluso a varios meses. Sin embargo, resulta muy difícil ponerlo de manifiesto en un niño incapaz de verbalizar. Suele agravarse en decúbito porque la congestión venosa aumenta la presión intradural (dolores nocturnos). El dolor puede revestir diferentes modalidades: • dolor raquídeo difuso, mal localizado, muy a menudo inflamatorio. Cuando aparece de noche, dificulta el sueño e induce en el niño un carácter quejicoso; • dolor mecánico, agravado por la movilización y la carga;
Otros signos .
Figura 1. Resonancia magnética (RM) raquídea en T2. Corte coronal. Escoliosis dorsolumbar de convexidad izquierda en un paciente portador de un teratoma intraductal en T12.
2
También es preciso conocer otros signos menos específicos. Los estigmas cutáneos lumbares, como un angioma o un seno dérmico, pueden indicar la existencia de un lipoma intraductal o de un quiste dermoide asociados con una disrafia (Fig. 2). Las infecciones urinarias recidivantes inducen a sospechar un compromiso urológico secundario a una lesión de la médula o de la cola de caballo. En un 10% de los casos se observa un síndrome de hipertensión intracraneal (asociación de cefaleas, edema papilar y vómitos) [4-6] causado por una hidrocefalia comunicante secundaria a la hiperproteinorraquia, que es un hallazgo constante en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Los trastornos del comportamiento son difíciles de observar en la primera consulta, pero la familia los describe y deben tenerse en cuenta. Son inespecíficos: anomalías del llanto, de la reactividad al ambiente, de la motricidad espontánea, irritabilidad o mengua del ritmo habitual. Ya sea en el servicio de urgencias o en su consulta, el médico debe recordar que estos signos pueden tener valor de alarma. Pediatría
Tumores intrarraquídeos del niño y el lactante ¶ E – 4-100-E-10
Figura 2. Ejemplos de estigmas cutáneos lumbares que pueden estar asociados con una disrafia.
Exploración física Debe practicarse sistemáticamente una exploración física con dos vertientes: la somática general y la de investigación de signos neurológicos. Se busca de forma minuciosa un déficit motor, que al principio de la evolución puede ser muy leve (simple negligencia o pérdida del movimiento de balanceo de un miembro superior, etc.). Según el sitio de la lesión y el tiempo de evolución, a veces se puede detectar una espasticidad. Los reflejos osteotendinosos son normales en algunos casos, pero en otros se muestran vivos, policinéticos y difusos. Puede encontrarse un signo de Babinski o de Rossolimo, y también una abolición de los reflejos cutáneos abdominales.
“
Punto fundamental
Un signo de Babinski aislado carece de valor antes de los 3 años de edad.
Cuando la lesión es antigua, además de la espasticidad puede haber trastornos tróficos (amiotrofia o retracción osteotendinosa). Puesto que muy pocas veces se logran poner de manifiesto los trastornos sensitivos en el niño, cobran gran interés los signos indirectos: quemadura indolora, arañazos, etc. El examen somático general debe ser completo. Mediante la palpación se busca un globo vesical, tumor abdominal, edema de los miembros inferiores, etc. Hay que poner especial empeño en descubrir estigmas cutáneos compatibles con una neurofibromatosis (manchas pardas) o una disrafia lumbar (manchas pigmentadas, apéndice caudal, mechón de pelo, fístula dérmica, lipoma subcutáneo, angioma plano, etc.). (Fig. 2).
■ Pruebas complementarias • • •
•
•
Estas exploraciones son principalmente de tipo radiológico. Sus objetivos son los siguientes: establecer el diagnóstico de la lesión intrarraquídea; establecer el diagnóstico topográfico del segmento afectado (nivel raquídeo); establecer el diagnóstico de localización precisa dentro del conducto raquídeo (lesión anterior, posterior, media, intradural, extradural, fijada a la duramadre, etc.); efectuar el estudio de extensión a los órganos de vecindad: compromiso óseo asociado, infiltración de las masas musculares, etc.; poner de manifiesto las posibles complicaciones raquídeas.
Resonancia magnética La RM ha transformado el diagnóstico de las lesiones tumorales intrarraquídeas. Se practica sin y con inyección de medio Pediatría
de contraste. Hoy día esta técnica incruenta y fiable es el método de elección, que responde por sí solo a las cinco cuestiones enumeradas en el epígrafe anterior.
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Punto importante
La RM es método que se debe utilizar de entrada cuando se sospecha un tumor intrarraquídeo en el niño.
Las que más a menudo se emplean son las secuencias de eco de espín potenciadas en T1 y en T2. Con las secuencias de eco de gradiente se visualizan mejor los fenómenos hemorrágicos, especialmente en la fase aguda. Al mismo tiempo se puede estudiar un plano coronal. La potenciación T2 permite explorar muy bien el contenido intraductal porque disocia el LCR (hiperseñal) de los demás elementos, como el ligamento vertebral común posterior o la duramadre (hiposeñal T2). Las secuencias T1 siempre deben completarse con una inyección de medio de contraste. Mediante la RM se pueden obtener imágenes en todos los planos del espacio de manera incruenta, y con una excelente resolución espacial y de contraste. Las secuencias que brindan más información son las axiales y sagitales. En algunos casos se puede sospechar la naturaleza de las lesiones en base a las imágenes de RM, aunque sin precisar el diagnóstico histológico, que sólo se determina por el análisis anatomopatológico. Con la ayuda de estas imágenes anatómicas de alta calidad el neurocirujano puede elaborar una estrategia quirúrgica adecuada y, si es necesario, prever una osteosíntesis raquídea.
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Punto fundamental
El uso de esta técnica puede verse limitado en los niños muy pequeños, porque el tiempo de adquisición de las imágenes de RM a menudo obliga a practicar una anestesia general.
Los signos de las compresiones medulares son idénticos en las imágenes de RM y en la mielografía: • proceso expansivo intramedular: ensanchamiento progresivo de la médula en todos sus diámetros y, por consiguiente, adelgazamiento y posterior desaparición de los espacios subaracnoideos perimedulares. Por lo general la lesión interesa varios segmentos;
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algunas indicaciones. Sirve para practicar un examen fino del compartimento óseo, donde a veces se visualiza una lisis o una deformación. Se realiza sin y con medio de contraste, a condición de que el paciente no sea alérgico al yodo. Si la RM está contraindicada, se agrega una inyección intratecal de medio de contraste (mielo-TC) para visualizar una detención o una amputación de la columna de contraste y localizar la lesión de modo indirecto. La TC helicoidal tiene la ventaja de explorar un segmento extenso de la columna vertebral en poco tiempo. Esta disminución del tiempo de adquisición de las imágenes es muy interesante en la práctica pediátrica de urgencia, porque a veces evita la anestesia general. Puede solicitarse para valorar las repercusiones sobre el conducto óseo como parte de los exámenes preoperatorios.
Ecografía medular Se puede practicar en el recién nacido, cuyo arco posterior todavía no está osificado. Brinda una primera aproximación, que luego debe completarse con una RM. La ecografía es útil para explorar las disrafias (defectos de cierre del tubo neural) en el recién nacido.
Figura 3. Teratoma. Resonancia magnética (RM) de la columna vertebral dorsolumbar en potenciación T2. Incidencia sagital. Obsérvese el ensanchamiento del conducto raquídeo y la deformación cóncava de los muros posteriores de las vértebras lumbares (scalloping).
• proceso intradural extramedular: la mayoría de las veces existe un bloqueo de límite irregular (polo superior o inferior cóncavo) con ensanchamiento del espacio subaracnoideo del lado de la lesión y rechazo de la médula del lado opuesto. Es destacable que, en una sola incidencia, la imagen puede sugerir una compresión de tipo intramedular, por lo que resulta imprescindible obtener dos incidencias ortogonales; • proceso epidural: rechazo de la duramadre, los espacios subaracnoideos y la médula. El bloqueo de los espacios subaracnoideos es progresivo, aguzado, como «peinado». La RM tiene, respecto a la mielografía, la ventaja de mostrar la extensión exacta del bloqueo. Cuando éste es completo, la mielografía, que generalmente se realiza por vía lumbar, sólo muestra el polo inferior, y para conocer la extensión exacta del bloqueo hay que inyectar medio de contraste en los espacios subaracnoideos suprayacentes (vía suboccipital). Esta técnica ya no se emplea en la práctica pediátrica.
Radiografías de la columna vertebral Se practican de manera sistemática para explorar la totalidad de la columna, de frente y de perfil. En algunos casos (schwannoma en reloj de arena, neurofibroma) el examen se completa con unas imágenes de tres cuartos para explorar los agujeros de conjunción. Estas radiografías simples sirven para explorar el estado de las piezas óseas raquídeas y la estática vertebral, pero sólo proveen datos indirectos y tardíos sobre la enfermedad intraductal. Son muy útiles para valorar las deformaciones (escoliósicas o cifósicas) que pudieran producirse a distancia del tratamiento. En algunos casos llaman la atención unas imágenes inespecíficas: deformación axial o sagital (escoliosis, cifosis) o erosión del muro posterior (scalloping) (Fig. 3). Un ensanchamiento localizado del conducto vertebral, el agrandamiento de un agujero de conjunción o la erosión de un pedículo vertebral son signos muy sospechosos de tumor intraductal.
Tomografía computarizada (TC) raquídea Aunque la TC es un método menos idóneo que la RM para explorar el contenido del conducto raquídeo, sigue teniendo
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Angiografía medular Este examen invasivo se utiliza para examinar la vascularización normal de la médula antes de la cirugía de la columna vertebral. Se realiza mediante una punción arterial en el triángulo de Scarpa según la técnica de Seldinger. Puede producir complicaciones: disección arterial, embolia, etc. Se indica tan sólo cuando se sospecha que una lesión está hipervascularizada y que, por tanto, es candidata a una embolización preoperatoria. También permite identificar la arteria medular, nutricia, de Adamkiewicz antes de la intervención.
Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) La punción lumbar no debe practicarse de modo sistemático. Si existe una hipertensión intracraneal (HTIC) se corre el riesgo de agravarla bruscamente al enclavarse las amígdalas en el foramen magnum. Por tanto, antes de una punción lumbar es necesario evaluar dicho riesgo (TC cerebral o fondo de ojo y examen físico). Conviene recordar que a menudo existe un desfase entre el comienzo de la HTIC y la aparición del edema papilar. Los autores de este artículo consideran que el mejor criterio de decisión es el estado clínico. El análisis del LCR permite: • buscar células tumorales circulantes (meningitis neoplásica); • medir la proteinorraquia (casi siempre aumentada); • en los tumores germinales, medir los marcadores tumorales (alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana ß [b-HCG]).
Examen del fondo de ojo Debe practicarse sistemáticamente para buscar signos oftalmológicos de hipertensión intracraneal crónica (edema y palidez de la papila).
Pruebas de laboratorio Se distinguen: • exámenes preoperatorios: hematócrito, ionograma sanguíneo, grupo sanguíneo; • exámenes de orientación diagnóstica: C ácido vanilmandélico y ácido homovanílico cuando se sospecha un neuroblastoma; C alfafetoproteína y ß-HCG sanguínea para algunos tumores embrionarios (tumores germinales secretantes). Pediatría
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■ Diagnóstico etiológico Los tumores intrarraquídeos del niño representan un grupo heterogéneo de lesiones, con proporciones relativas muy diferentes de las que se observan en el adulto. El pronóstico depende esencialmente del resultado histológico.
Tumores extradurales La mayoría de las veces derivan del sistema simpático pararraquídeo. Prevalecen con mucho los neuroblastomas, aunque también pueden encontrarse linfomas, sarcomas y metástasis.
Neuroblastoma Esta neoplasia proveniente de las células de la cresta neural es el tumor extracerebral más frecuente en el niño. Representa el 30% de todos los tumores raquídeos de esa edad y el 50% de los tumores detectados en el recién nacido [7-9]. Puede desarrollarse a partir de cualquier parte del sistema nervioso simpático. La localización abdominal retroperitoneal es la más frecuente. Sin embargo, cuando existe una compresión medular, el origen suele ser torácico. El neuroblastoma puede nacer directamente en el conducto raquídeo o infiltrarse dentro de él a partir de los canales paravertebrales. Una vez dentro del conducto se extiende por varios niveles metaméricos, y sus prolongaciones rodean y rechazan la vaina dural. La extensión por el agujero de conjunción produce el clásico tumor en reloj de arena. En el 12% de los casos, el neuroblastoma se revela por un cuadro de compresión medular [7]. Este proceso tumoral puede complicarse con la aparición de metástasis que se producen por vía hematógena o linfática. Un 60% de los neuroblastomas diagnosticados en niños de más de 1 año es metastásico de entrada. Las metástasis se localizan sobre todo en el hueso, la médula ósea, el hígado y la piel. Se ha de valorar la extensión del proceso en el momento del diagnóstico. Para ello, el examen de referencia es la gammagrafía con metayodobenzilguanidina (MIBG), molécula específica del tejido simpático que marca el tejido tumoral. El dolor, signo clínico revelador más frecuente, puede tener un carácter difuso no localizable, simular un cuadro doloroso abdominal o, cuando se origina por la compresión de una raíz, describir una trayectoria radicular [7]. En el estadio terminal puede instaurarse una paraplejía de evolución rápida. Hasta la más leve sospecha de un neuroblastoma debe inducir a solicitar análisis y a controlarlos varias veces. Se miden las catecolaminas urinarias y sus metabolitos: el ácido vanilmandélico (VMA), el ácido homovanílico (HVA) y la dopamina (un 95% de los neuroblastomas es secretante). Sin embargo, estas determinaciones pueden realizarse posteriormente para no retrasar la cirugía descompresiva. En la RM, el neuroblastoma se visualiza como un tumor globuloso que puede contener varios compartimentos quísticos. Aparece en isoseñal T1, y tras la inyección de gadolinio se impregna intensamente de medio de contraste.
Linfomas Representan aproximadamente un 10% de las lesiones malignas del niño. La repartición entre las formas llamadas Hodgkin y no Hodgkin depende de la edad. Los linfomas no Hodgkin prevalecen en el niño pequeño, mientras que después de los 16 años sólo representan el 3% de los linfomas [10, 11]. Raras veces se observa de entrada un compromiso intraductal. Éste suele aparecer de forma tardía, como consecuencia de las localizaciones secundarias. En la literatura se estima que se encuentran lesiones raquídeas con una incidencia del 1,27% [12]. Se han descrito formas primitivas espinales extradurales con predominio masculina [13]. El pronóstico de estas formas es más favorable que el de las formas metastásicas raquídeas [13]. El principal signo clínico es el dolor, que posibilita un diagnóstico más precoz. Pediatría
La TC raquídea sirve para detectar un posible foco vertebral (lisis ósea) con extensión secundaria hacia el conducto raquídeo. La RM es, también aquí, el examen de referencia, que explora al mismo tiempo la totalidad de la columna vertebral y la extensión intra o extraductal. Los linfomas resuenan en hiperseñal moderada en T1 y captan el contraste de manera variable. Existen opiniones diversas sobre el tratamiento de los linfomas raquídeos. Puede ser necesario practicar de entrada una operación de descompresión para liberar la médula espinal y realizar el diagnóstico histológico. Debe instaurarse una quimioterapia con metotrexato, doxorubicina y vincristina. La radioterapia resulta eficaz en los linfomas de niños mayores, pero su uso todavía se presta a discusión [13].
Sarcomas Los sarcomas intraductales son claramente minoritarios en comparación con los neuroblastomas. Se observan con mucha mayor frecuencia en los niños de más de 10 años. Algunos autores han descrito un predominio masculino [1]. Pueden ser fibro, leio o rabdomiosarcomas, linfomas o sarcomas de Ewing. No siempre se llega a una clasificación precisa, ni existe forzosamente un punto de origen óseo. La localización torácica es la más frecuente. El pronóstico de estos sarcomas, que sigue siendo muy sombrío, correlaciona con la calidad de la exéresis quirúrgica. La respuesta a los tratamientos complementarios depende del tipo de sarcoma, pero es débil en la mayor parte de los casos.
Metástasis epidurales Un 5% de los tumores malignos del niño se complica con la aparición de una metástasis epidural [14]. Los tumores que se encuentran son, en orden de frecuencia decreciente: sarcomas de Ewing, neuroblastomas, rabdomiosarcomas, tumores genitales y linfomas [14].
Tumores intradurales extramedulares Son de diversos tipos y se reparten así: ependimomas del cono medular y/o de la cola de caballo, tumores de origen embrionario, metástasis de tumores cerebrales, schwannomas y meningiomas. Los schwannomas y los meningiomas pueden formar parte de una neurofibromatosis de tipo 1 o 2.
Ependimomas del filum terminale (Fig. 4) El ependimoma del filum terminale, aunque muy infrecuente, es la lesión que más a menudo se observa en ese nivel [15-17]. Antes de la RM, estos tumores se diagnosticaban tarde, cuando ocupaban por completo el conducto raquídeo hasta el sacro y quedaban íntimamente intrincados con las raíces de la cola de caballo. Casi nunca podía realizarse una exéresis completa. Desde el punto de vista clínico se caracterizan por presentar dolores lumbares y un intenso síndrome raquídeo. A veces el cuadro se revela de manera súbita, cuando tras una hemorragia intratumoral se produce un síndrome de la cola de caballo [18]. La RM raquídea muestra una lesión intradural, globulosa y de bordes nítidos, con hipo/isoseñal en T1 e hiperseñal en T2, que puede ser parcialmente quística. La impregnación por el medio de contraste es franca y heterogénea. El conducto medular puede aparecer ensanchado en corte axial o coronal y mostrar una imagen de scalloping en los cortes sagitales. Desde el punto de vista anatomopatológico, todos los ependimomas primitivos del filum terminale revisten una forma mixopapilar benigna. La exéresis completa del tumor puede llevar a la curación. Cabe indicar una radioterapia en las recidivas o cuando persisten residuos postoperatorios de una forma gigante [15, 16].
Schwannomas o neurinomas (Fig. 5) Son tumores benignos del sistema nervioso periférico formados a expensas de las células de Schwann, que sintetizan la mielina
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Figura 4. Resonancia magnética (RM) de la columna vertebral lumbar. Ependimoma gigante de la cola de caballo. A. Sagital T1 + inyección de gadolinio: tumor globuloso extendido de L1 a S3, que ensancha el conducto raquídeo y deforma la pared posterior de las vértebras (scalloping). Impregnación de contraste intensa y heterogénea. B. Sagital T2: tumor en hiperseñal.
Figura 5. Neurinoma. Resonancia magnética (RM) de la columna vertebral lumbar. A. Sagital T1: tumor torácico voluminoso, globuloso, de forma ovoide. B. Sagital T2: tumor en hiperseñal heterogénea. C. Sagital T1 + gadolinio: intensa impregnación de contraste con centro necrótico.
de los nervios periféricos. Los schwannomas pueden aparecer en cualquier punto de un nervio. Si se hallan dentro de la duramadre, al expandirse pueden provocar una compresión medular. Generalmente son únicos, pero también pueden presentarse en gran número si forman parte de una neurofibromatosis. En el niño representan menos del 10% de los tumores raquídeos [1]. El cuadro empieza por un dolor radicular progresivo con predominio nocturno. Luego aparece el síndrome sublesional.
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Los neurinomas típicos nacen en la raíz posterior sensitiva del nervio espinal. Pueden salir del conducto raquídeo por el agujero de conjunción y constituir el neurinoma en forma de reloj de arena. Las radiografías del columna vertebral de tres cuartos demuestran un ensanchamiento del agujero de conjunción, imagen que por lo regular se asocia con los signos radiológicos característicos de una neurofibromatosis, como scalloping? escoliosis y aplastamiento vertebral. En el niño, los neurinomas Pediatría
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se distribuyen con igual frecuencia por toda la columna vertebral, mientras que en el adulto predomina la localización torácica [1]. La RM, que es el examen de elección, permite identificar el nivel afectado. El neurinoma aparece en isoseñal T1 y en hiperseñal T2, y tras la inyección de gadolinio se impregna de manera homogénea. Estas lesiones reciben tratamiento quirúrgico. Se intenta extirpar la lesión por completo, y a veces se sacrifica la raíz portadora. En la práctica pediátrica es muy frecuente la asociación schwannoma-neurofibromatosis, que obliga a realizar múltiples operaciones.
Meningioma Este tumor, generalmente benigno, se desarrolla a expensas de la aracnoides de las meninges. En el niño tiene carácter excepcional, puesto que representa menos del 4% del conjunto de los tumores intrarraquídeos [1]. El cuadro clínico no muestra rasgos particulares. También aquí, si el pediatra detecta un meningioma, debe buscar una neurofibromatosis. En la RM, el meningioma aparece globuloso, en isoseñal T1 y T2 respecto a la médula espinal. Tras la inyección de gadolinio cobra un realce intenso y homogéneo. La presencia de calcificaciones en la TC o las radiografías induce a sospechar el diagnóstico. Debe practicarse la exéresis quirúrgica completa del tumor siempre que sea posible, y la de la duramadre de inserción. Esta intervención suele resultar curativa.
Metástasis de tumores cerebrales Las metástasis intradurales extramedulares sólo son prevalentes en casos excepcionales, y por tanto no plantean problemas diagnósticos. Pueden detectarse al valorar la extensión de la lesión encefálica o a distancia del diagnóstico inicial. El cuadro clínico carece de rasgos específicos. Estas metástasis pueden complicar la evolución de los meduloblastomas, los ependimomas, los tumores germinales y, excepcionalmente, los astrocitomas. Esto justifica realizar una RM cerebral y medular de entrada, antes de cualquier intervención quirúrgica. En la literatura se menciona la posibilidad de una diseminación peroperatoria o, si se ha practicado una derivación ventriculoperitoneal, de una siembra intraabdominal.
Tumores de origen embrionario (Figs. 6-8) Entre los tumores embrionarios deben distinguirse las lesiones con disrafia, afecciones del desarrollo que constituyen una entidad aparte. No se trata de verdaderos procesos tumorales, pero pueden evolucionar de manera idéntica. Se explican por el cierre incompleto del tubo neural durante la neurulación y la incarceración de derivados provenientes de una o varias de las tres líneas germinales. Son los lipomas, los senos dérmicos, los quistes dermoides y epidermoides y los quistes neurentéricos. Su diagnóstico no plantea problemas; en las formas asociadas a uno o varios estigmas cutáneos de disrafismo, se formula al nacer (Fig. 2). Si no existen estigmas o se pasan por alto, el diagnóstico se establece en la edad adulta, por la aparición un síndrome sublesional (disuria, incontinencia, dolor de los miembros inferiores, trastornos de la erección, fatiga, etc.). La RM confirma el diagnóstico clínico y muestra la asociación casi constante de una médula fija en posición baja. Si estos tumores se operan tarde, el pronóstico funcional se ve comprometido. Los lipomas son las lesiones que más a menudo se asocian con una disrafia. La mayoría de las veces son intradurales y extramedulares, aunque también existen formas extramedulares puras. Los estigmas cutáneos son indicios de mucho valor. El clínico debe prestar atención a una simple convexidad lumbosacra o a una desviación del surco interglúteo (Fig. 2). Por lo general la valoración urodinámica resulta normal al nacer, pero casi siempre se muestra perturbada en los adultos [19, 20]. La Pediatría
Figura 6. Resonancia magnética (RM) medular. Teratoma monotisular: quiste epidermoide. A. Sagital T1: lesión redondeada intradural en el disco L3-L4 en hiperseñal. B. Axial T2: lesión redondeada en hiperseñal homogénea, con rechazo hacia la periferia de las raíces de la cola de caballo.
agenesia sacra aumenta el riesgo de trastornos esfinterianos. La mayoría de los autores recomienda el tratamiento quirúrgico preventivo que, si se practica en el niño pequeño, debe evitar un posterior deterioro neurológico y esfinteriano [21]. No se busca extirpar por completo el lipoma, sino liberar la médula de su anclaje dural. Los quistes epidermoides y dermoides son inclusiones ectodérmicas intradurales situadas en la línea media, por lo general asociadas a un seno dérmico (dehiscencia cutánea media infundibuliforme con las márgenes epidermizadas). Este defecto configura un «conducto» que atraviesa el tejido subcutáneo y penetra en el espacio intradural. La comunicación directa entre el compartimento intradural y el aire ambiente puede complicarse con meningitis recidivantes. Se indica la cirugía preventiva de manera sistemática. Los quistes neurentéricos son infrecuentes. Pueden localizarse en todos los niveles de la columna vertebral, pero son más
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Figura 7. Carcinoma embrionario. Resonancia magnética (RM) dorsolumbar. A. Sagital T2: lesión globulosa en hiperseñal, con rechazo hacia atrás del cono medular. B. Axial T1 + gadolinio: tumor redondeado que ocupa casi la totalidad del conducto raquídeo y se impregna intensamente con el medio de contraste.
Figura 8. Leiomiosarcoma. Resonancia magnética (RM) de la columna vertebral cervical. A. Sagital T1: hiperseñal levemente heterogénea con base de implantación ancha en la porción anterior de la duramadre. B. Sagital T2: hiperseñal heterogénea. C. Axial T2.
frecuentes en la unión cervicodorsal [22]. Sólo un 15% de ellos es toracolumbar. Se desarrollan preferentemente por delante del eje medular. La presentación clínica pude simular un proceso crónico o cobrar un carácter agudo, seudoinfeccioso o inflamatorio. Los teratomas aparecen de modo aislado. Pueden diagnosticarse en todos los niveles del eje raquídeo. Son auténticos tumores que se desarrollan progresivamente y pueden volverse compresivos. Estos teratomas, calificados de «pluritisulares», están formados de modo variable por derivados de las tres capas embrionarias (ectodermo, mesodermo y endodermo). Salvo en las formas malignas invasivas, por lo general se consigue practicar una exéresis completa (Fig. 9).
Tumores intradurales intramedulares Los tumores intramedulares, relativamente infrecuentes, sólo representan un 6% de los tumores del SNC del niño. Su tratamiento ha progresado mucho desde la aparición del microscopio quirúrgico, el bisturí ultrasónico y la RM. Sin embargo,
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aunque se ha facilitado el tratamiento quirúrgico, los resultados a largo plazo siguen siendo inciertos. Los astrocitomas y los ependimomas representan el 80% de los tumores intramedulares observados en la población general. Su frecuencia depende de la edad: los astrocitomas predominan en los niños (66%) [23-25], mientras que los ependimomas lo hacen en los adultos. De forma mucho menos frecuente pueden encontrarse oligodendrogliomas, hemangioblastomas, metástasis de meduloblastomas, tumores dermoides, quistes neurentéricos y lipomas [26-28]. La incidencia es igual en uno y otro sexo. El cociente tumor intracerebral/tumor intramedular varía entre 10/1 y 20/1 según las series [2, 3]. Aunque los tumores intramedulares afectan a todas las edades, se observan más a menudo entre los 8-13 años [2, 3].
Astrocitomas (Fig. 10) Los astrocitomas son, con mucho, los tumores intramedulares que más abundan en el niño [23, 29]. El más frecuente es el de Pediatría
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Figura 9. Teratoma multitisular. Resonancia magnética (RM) de la columna vertebral lumbar. A. Sagital T2: lesión nodular multiquística heterogénea frente al cuerpo vertebral de L2. B. Axial T2: lesión heterogénea en hiper- e hiposeñal T2. Obsérvese la posición baja del cono medular (médula fija en posición baja).
Figura 10. Astrocitoma pilocítico de la unión cervicodorsal. A. Sagital T2: lesión intramedular fusiforme y asimétrica en hiperseñal homogénea. B. Sagital T1 + gadolinio: impregnación de contraste heterogénea no superponible con la hiperseñal T2.
grado bajo, con pronóstico favorable. Sólo un 10-15% de los astrocitomas intramedulares es maligno [3, 30] y responde mal al tratamiento. La mayoría de las veces se localizan en el segmento cervical o en la porción superior de la médula torácica, pero también existen casos que abarcan de entrada la totalidad de la médula espinal. Estos astrocitomas intramedulares son excepcionales en niños de menos de un año de edad. En el 63% de los casos se observan antes de los 12 años. Lo que a menudo induce a sospechar el diagnóstico es la aparición reciente de una escoliosis dolorosa. Por lo general la anamnesis recoge el antecedente de signos clínicos (dolor, fatiga, etc.) que datan de varios meses atrás.
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Punto fundamental
La escoliosis torácica sinistroconvexa es muy sospechosa.
Pediatría
La RM es la exploración radiológica necesaria y suficiente, y muestra una médula espinal anormalmente voluminosa o «inflada». Esta lesión aparecen en iso o hiposeñal en T1, e hiperintensa en T2. Tras la inyección de gadolinio se observa una impregnación irregular y heterogénea. Un rasgo típico es la presencia de imágenes quísticas en las extremidades del tumor. Estos quistes suelen visualizarse en hiposeñal T1 y en hiperseñal T2. La impregnación con el medio de contraste muestra la porción carnosa del tumor, pero éste suele prolongarse mucho más allá [29, 30]. En el 85-90% de los casos el análisis anatomopatológico diagnostica un astrocitoma de bajo grado fibrilar o pilocítico. El resto son astrocitomas agresivos de grado III y IV (glioblastomas) que amenazan la vida del paciente. De entrada se indica el tratamiento quirúrgico. El resultado funcional guarda relación con el del examen neurológico preoperatorio, por lo que se debe intervenir lo antes posible [1].
Ependimomas Estos tumores intramedulares derivan de las células ependimarias del conducto central de la médula. Tienden a localizarse
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en el nivel toracolumbar. Una variedad particular, los ependimomas mixopapilares, se sitúa exclusivamente en el cono medular y la cola de caballo. Los ependimomas se diferencian bien del parénquima medular. Puesto que lo rechazan pero no lo infiltran, pueden extirparse por completo. Los ependimomas representan un 15-30% de los tumores intramedulares del niño [1-3]. Su pronóstico funcional depende del tiempo de evolución y de la calidad de la exéresis. En la RM, las secuencias T1 muestran un ensanchamiento homogéneo de la médula espinal (isoseñal, a veces hiposeñal T1 que corresponde a zonas de necrosis intratumoral en las lesiones voluminosas). La inyección de gadolinio realza el tumor de manera intensa y homogénea. Esta impregnación de medio de contraste aparece dentro del conducto medular en situación central y simétrica, claramente circunscrita, con márgenes precisos. A veces se observa dentro del conducto vertebral la diseminación subaracnoidea de un ependimoma intracraneal, en forma de lesiones nodulares fuertemente realzadas por el producto de contraste. Como en todos los tumores intramedulares, el tratamiento es quirúrgico, y su objetivo es la exéresis completa. Pese a que la irrigación proviene de las ramas de la arteria espinal anterior, la intervención suele ser poco hemorrágica. No se indica ningún tratamiento complementario.
localización precisa intraductal son otros dos elementos pronósticos de gran importancia. Por ejemplo, los datos de la literatura muestran que, tras la exéresis quirúrgica de un astrocitoma intramedular, un 50% de los pacientes queda estabilizado en la condición clínica preoperatoria, un 25% mejora y un 25% sufre una agravación definitiva [1, 3, 30]. Resulta evidente, pues, la importancia del diagnóstico precoz de todos los tumores intrarraquídeos. Las complicaciones más frecuentes son las deficiencias motoras (paraplejía, tetraplejía y, raras veces, monoplejía) y los dolores neurogénicos.
■ Conclusión En este artículo se han descrito lesiones tumorales muy variadas que comparten dos características: su situación intraductal en la columna vertebral del niño y su presentación clínica similar. Difieren de las lesiones del adulto por la epidemiología, la clínica y la histología. Como regla general, las lesiones benignas sólo deben tratarse de forma quirúrgica. Las malignas necesitan una cirugía de exéresis o una biopsia diagnóstica y un tratamiento complementario (quimioterapia/ radioterapia) adecuado a la histología, que en principio debe realizarse en un servicio de oncología pediátrica según los protocolos establecidos. El pronóstico funcional depende de la gravedad del compromiso neurológico inicial. El pronóstico vital, por su parte, depende del diagnóstico histológico preciso.
■ Particularidades de la cirugía intraductal en el niño y el lactante El síndrome raquídeo revelador puede ser muy doloroso, sobre todo cuando se trata de lesiones extramedulares, intra o extradurales. Si no hay fiebre se prescriben altas dosis de corticoides (2 mg/kg de metilprednisona), que resultan muy eficaces y hacen que el niño recupere el sueño rápidamente. Sin embargo, antes de la corticoterapia se debe realizar una RM de urgencia para descartar un posible linfoma. La cirugía de los tumores intraductales produce complicaciones postoperatorias inmediatas (dolores raquídeos intensos) y mediatas (riesgo de desestabilización del columna vertebral). El pediatra que controla al niño operado de un tumor intraductal debe recordar que los dolores postoperatorios son considerables, por lo que ha de administrar derivados opiáceos, practicar una movilización cuidadosa, instalar una sonda urinaria y realizar un corsé bivalvo adecuado. Es preferible moldear éste antes de la intervención, cuando las movilizaciones resultan mucho menos dolorosas. La abertura del conducto raquídeo supone un muy elevado riesgo de desestabilización de la columna vertebral, inversamente proporcional a la edad del niño. Los estudios de estabilidad demuestran que dicho riesgo es mayor en la cirugía de la columna vertebral cervical y torácica, sobre todo en las zonas charnela (occipitocervical, cervicotorácica y toracolumbar). Esto se explica porque los segmentos de transición se hallan sometidos a intensas exigencias mecánicas. Por tanto, se ha de proceder de la manera menos traumática, prefiriendo, siempre que se pueda, la laminotomía a la laminectomía, y respetando los macizos articulares. Los músculos paravertebrales deben despegarse en bloque con el periostio de las láminas vertebrales. Al final de la intervención se devuelve el conjunto a su sitio conservando los ligamentos supra e interespinosos, y se fija con hilo en cada metámera. Luego se inmoviliza el segmento raquídeo mediante un corsé sólido que se mantiene durante 3 meses. Se prosiguen regularmente los controles hasta el final del crecimiento. Una vez al año se realiza una consulta, y cada 2 años se toman radiografías de la columna vertebral de frente y de perfil. Dada la gran variedad de las enfermedades expuestas, sería difícil referirse en este artículo al pronóstico y al riesgo de secuelas. El pronóstico funcional depende de diferentes factores, entre los que destacan la naturaleza del tumor, y más aún su grado de malignidad. Otro factor importante es la presencia de un déficit preoperatorio y su tiempo de evolución. La localización anatómica en el eje raquídeo (paraplejía o tetraplejía) y la
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Disponible en www.em-consulte.com/es Algoritmos
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