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Un nodule du doigt chez un enfant
Ann Pathol 2007 ; 27 : 47-48
Un nodule du doigt chez un enfant
Cas pour diagnostic
A finger nodule in a child Amel Douggaz (1), Joseph Ziadé (2), Jean-Michel Coindre (1) (1) Département de Pathologie, Institut Bergonié, 229 cours de l’Argonne, 33076 Bordeaux. (2) Cabinet médical d’anatomie et cytologie pathologiques, 72 rue Lessard, 76100 Rouen.
Douggaz A, Ziadé J, Coindre JM. Un nodule du doigt chez un enfant. Ann Pathol 2007 ; 27 : 47-48
Observation Un garçon de 10 ans consulte pour un nodule indolore du 4e doigt de la main gauche, évoluant depuis quelques mois. Une exérèse simple est réalisée. Macroscopiquement, il s’agit d’un nodule bien limité, non encapsulé de consistance ferme, mesurant 10 mm de grand axe. À l’histologie, cette lésion est peu cellulaire avec un fond richement collagène. Les cellules sont d’aspect épithélioïde, disposées en cordons plus ou moins anastomosés. Leurs noyaux sont ronds ou ovalaires sans atypies ni activité mitotique. Le cytoplasme est d’abondance moyenne (figure 1). L’étude immunohistochimique montre que les cellules tumorales sont fortement positives avec l’anti EMA (figure 2) tandis qu’elles sont négatives avec les anticytokératines (KL1), la desmine, l’actine musculaire lisse alpha, la proteine S100 et le CD34.
FIG. 1. — Travées de cellules épithélioïdes dans un stroma collagène dense. Grossissement 40. FIG. 1. — Epithelioid cell trabeculae within a dense collagenous stroma. Magnification 40.
FIG. 2. — Les cellules tumorales sont EMA positives. Grossissement 40. FIG. 2. — Tumor cells are EMA (epithelial membrane antigen) positive. Magnification 40.
Quel est votre diagnostic ?
© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Accepté pour publication le 16 novembre 2005 Tirés à part : J.M. Coindre, voir adresse en début d’article. e-mail : [email protected]
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Amel Douggaz et al.
Diagnostic : périneuriome sclérosant (PNS) Le périneuriome (PN) est une tumeur d’origine périneuriale, le plus souvent bénigne. On distingue classiquement deux entités clinico-pathologiques différentes : le PN intranerveux et le PN extranerveux ou des tissus mous [1-3]. Le PNS est une variante de PN des tissus mous récemment individualisée [1], caractérisée par un stroma collagène dense et une prédilection pour les mains des adolescents et des adultes jeunes [2, 3]. Cliniquement, il s’agit souvent d’un petit nodule intradermique ou sous cutané, indolore, évoluant durant plusieurs années [4, 5]. Histologiquement, la tumeur est hypocellulaire avec un fond collagène abondant comportant des cellules d’aspect épithélioïde ou fusiformes, organisées en cordons et en travées avec des phénomènes d’enroulements. Les noyaux sont peu atypiques avec en général un petit nucléole central et rarement des mitoses. Le cytoplasme est pâle aux limites mal visibles [1, 3, 4]. Le profil immuno-histochimique caractéristique associe une positivité de l’EMA et une négativité de la PS100. Un immunomarquage a été retrouvé avec le collagène IV membranaire, la laminine, le transporteur du glucose érythrocytaire humain (GLUT1) et moins constamment avec la cytokératine, le CD34, le CD99 et l’AML [1-3]. L’étude ultra-structurale confirme l’origine périneuriale (vésicules de pinocytose, membrane basale discontinue, jonctions intercellulaires) [1, 3]. Des lésions fibreuses d’emblée ou subissant des remaniements fibreux au cours de leur évolution peuvent être confondues avec le PNS. Néanmoins, le contexte clinique, l’analyse histologique fine et surtout le profil immunohistochimique permettent de redresser le diagnostic. On distingue essentiellement : 1) le fibrome des gaines tendineuses (siège profond, associé aux tendons, prolifération fibroblastique et myofibroblastique, EMA-) ; 2) le fibrome sclérosant cutané (prolifération fibroblastique, EMA-,
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Ann Pathol 2007 ; 27 : 47-48
unique ou multiple dans le cadre du syndrome de Cowden) ; 3) la tumeur ténosynoviale à cellules géantes (plus profonde, comporte des cellules géantes ostéoclastelike, des histiocytes, EMA-) ; 4) la tumeur glomique (nodule souvent douloureux, prolifération des cellules épithélioïdes intensement marquées avec l’AML, EMA-) ; 5) la tumeur annexielle bénigne sclérosante (présence de formations glandulaires et d’éléments myoépithéliaux, marqueurs épithéliaux +). D’autres lésions rares peuvent faire discuter le diagnostic différentiel : l’hémangioendothéliome épithélioïde, le schwannome épithélioïde... Une résection complète permet une bonne évolution sans récidive [1-4]. ■ Key words: sclerosing perineurioma, finger tumor. Mots-clés : périneuriome sclérosant, tumeur du doigt.
Références [1]
[2]
[3]
[4]
[5]
Fetsch JF, Miettinen M. Sclerosing perineurioma: a clinicopathologic study of 19 cases of a distinctive soft tissue lesion with a predilection for the fingers and palms of young adults. Am J Surg Pathol 1997 ; 21 : 1433-42. Canales-Ibarra C, Magariños G, Olsoff-Pagovich P, Ortiz-Hidalgo C. Cutaneous sclerosing perineurioma of the digits: an uncommon soft tissue neoplasm. Report of two cases with immunohistochemical analysis. J Cutan Pathol 2003 ; 30 : 577-81. Yamaguchi U, Hasegawa T, Hirose T, Fugo K, Mitsuhashi T, Shimizu M et al. Sclerosing perineurioma: a clinicopathological study of five cases and diagnostic utility of immunohistochemical staining for GLUT1. Virchows Arch 2003 ; 433 : 159-63. Huang HY, Sung MT. Sclerosing perineuriomas affecting bilateral hands. Br J Dermatol 2002 ; 146 : 129-33. Sciot R, Dal Cin P, Hagemeijer A, De Smet L, Van Damme B, Van den Berghe H. Cutaneous sclerosing perineurioma with cryptic NF2 gene deletion. Am J Surg Pathol 1999 ; 23 : 849-53.
Un nodule du doigt chez un enfant
Cas pour diagnostic
A finger nodule in a child Amel Douggaz (1), Joseph Ziadé (2), Jean-Michel Coindre (1) (1) Département de Pathologie, Institut Bergonié, 229 cours de l’Argonne, 33076 Bordeaux. (2) Cabinet médical d’anatomie et cytologie pathologiques, 72 rue Lessard, 76100 Rouen.
Douggaz A, Ziadé J, Coindre JM. Un nodule du doigt chez un enfant. Ann Pathol 2007 ; 27 : 47-48
Observation Un garçon de 10 ans consulte pour un nodule indolore du 4e doigt de la main gauche, évoluant depuis quelques mois. Une exérèse simple est réalisée. Macroscopiquement, il s’agit d’un nodule bien limité, non encapsulé de consistance ferme, mesurant 10 mm de grand axe. À l’histologie, cette lésion est peu cellulaire avec un fond richement collagène. Les cellules sont d’aspect épithélioïde, disposées en cordons plus ou moins anastomosés. Leurs noyaux sont ronds ou ovalaires sans atypies ni activité mitotique. Le cytoplasme est d’abondance moyenne (figure 1). L’étude immunohistochimique montre que les cellules tumorales sont fortement positives avec l’anti EMA (figure 2) tandis qu’elles sont négatives avec les anticytokératines (KL1), la desmine, l’actine musculaire lisse alpha, la proteine S100 et le CD34.
FIG. 1. — Travées de cellules épithélioïdes dans un stroma collagène dense. Grossissement 40. FIG. 1. — Epithelioid cell trabeculae within a dense collagenous stroma. Magnification 40.
FIG. 2. — Les cellules tumorales sont EMA positives. Grossissement 40. FIG. 2. — Tumor cells are EMA (epithelial membrane antigen) positive. Magnification 40.
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Accepté pour publication le 16 novembre 2005 Tirés à part : J.M. Coindre, voir adresse en début d’article. e-mail : [email protected]
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Amel Douggaz et al.
Diagnostic : périneuriome sclérosant (PNS) Le périneuriome (PN) est une tumeur d’origine périneuriale, le plus souvent bénigne. On distingue classiquement deux entités clinico-pathologiques différentes : le PN intranerveux et le PN extranerveux ou des tissus mous [1-3]. Le PNS est une variante de PN des tissus mous récemment individualisée [1], caractérisée par un stroma collagène dense et une prédilection pour les mains des adolescents et des adultes jeunes [2, 3]. Cliniquement, il s’agit souvent d’un petit nodule intradermique ou sous cutané, indolore, évoluant durant plusieurs années [4, 5]. Histologiquement, la tumeur est hypocellulaire avec un fond collagène abondant comportant des cellules d’aspect épithélioïde ou fusiformes, organisées en cordons et en travées avec des phénomènes d’enroulements. Les noyaux sont peu atypiques avec en général un petit nucléole central et rarement des mitoses. Le cytoplasme est pâle aux limites mal visibles [1, 3, 4]. Le profil immuno-histochimique caractéristique associe une positivité de l’EMA et une négativité de la PS100. Un immunomarquage a été retrouvé avec le collagène IV membranaire, la laminine, le transporteur du glucose érythrocytaire humain (GLUT1) et moins constamment avec la cytokératine, le CD34, le CD99 et l’AML [1-3]. L’étude ultra-structurale confirme l’origine périneuriale (vésicules de pinocytose, membrane basale discontinue, jonctions intercellulaires) [1, 3]. Des lésions fibreuses d’emblée ou subissant des remaniements fibreux au cours de leur évolution peuvent être confondues avec le PNS. Néanmoins, le contexte clinique, l’analyse histologique fine et surtout le profil immunohistochimique permettent de redresser le diagnostic. On distingue essentiellement : 1) le fibrome des gaines tendineuses (siège profond, associé aux tendons, prolifération fibroblastique et myofibroblastique, EMA-) ; 2) le fibrome sclérosant cutané (prolifération fibroblastique, EMA-,
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unique ou multiple dans le cadre du syndrome de Cowden) ; 3) la tumeur ténosynoviale à cellules géantes (plus profonde, comporte des cellules géantes ostéoclastelike, des histiocytes, EMA-) ; 4) la tumeur glomique (nodule souvent douloureux, prolifération des cellules épithélioïdes intensement marquées avec l’AML, EMA-) ; 5) la tumeur annexielle bénigne sclérosante (présence de formations glandulaires et d’éléments myoépithéliaux, marqueurs épithéliaux +). D’autres lésions rares peuvent faire discuter le diagnostic différentiel : l’hémangioendothéliome épithélioïde, le schwannome épithélioïde... Une résection complète permet une bonne évolution sans récidive [1-4]. ■ Key words: sclerosing perineurioma, finger tumor. Mots-clés : périneuriome sclérosant, tumeur du doigt.
Références [1]
[2]
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Fetsch JF, Miettinen M. Sclerosing perineurioma: a clinicopathologic study of 19 cases of a distinctive soft tissue lesion with a predilection for the fingers and palms of young adults. Am J Surg Pathol 1997 ; 21 : 1433-42. Canales-Ibarra C, Magariños G, Olsoff-Pagovich P, Ortiz-Hidalgo C. Cutaneous sclerosing perineurioma of the digits: an uncommon soft tissue neoplasm. Report of two cases with immunohistochemical analysis. J Cutan Pathol 2003 ; 30 : 577-81. Yamaguchi U, Hasegawa T, Hirose T, Fugo K, Mitsuhashi T, Shimizu M et al. Sclerosing perineurioma: a clinicopathological study of five cases and diagnostic utility of immunohistochemical staining for GLUT1. Virchows Arch 2003 ; 433 : 159-63. Huang HY, Sung MT. Sclerosing perineuriomas affecting bilateral hands. Br J Dermatol 2002 ; 146 : 129-33. Sciot R, Dal Cin P, Hagemeijer A, De Smet L, Van Damme B, Van den Berghe H. Cutaneous sclerosing perineurioma with cryptic NF2 gene deletion. Am J Surg Pathol 1999 ; 23 : 849-53.