Une cause rare de stridor néonatal : la sténose trachéale congénitale

Une cause rare de stridor néonatal : la sténose trachéale congénitale

Journal de pédiatrie et de puériculture (2009) 22, 33—36 ARTICLE ORIGINAL Une cause rare de stridor néonatal : la sténose trachéale congénitale A ra...

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Journal de pédiatrie et de puériculture (2009) 22, 33—36

ARTICLE ORIGINAL

Une cause rare de stridor néonatal : la sténose trachéale congénitale A rare cause of stridor in newborn: Congenital tracheal stenosis J. Chemli a,*, S. Hassayoun a, M. Abroug a, S. Abroug a, S. Mlika b, A. Harbi a a b

´ diatrie, CHU Sahloul, 4054 Sousse, Tunisie Service de pe Service de chirurgie cardiovasculaire et thoracique, CHU Sahloul, 4054 Sousse, Tunisie

MOTS CLÉS Sténose trachéale ; Stridor ; Anomalies congénitales des voies aériennes ; Chirurgie trachéale ; Bronchoscopie

Résumé La sténose trachéale congénitale (STC) est une malformation très rare (0,3 à 1 % des sténoses laryngotrachéales) et potentiellement létale. Elle constitue également une cause rare de stridor congénital. Les auteurs rapportent une nouvelle observation de STC chez un petit nourrisson et analysent ses particularités. Observation. — Il s’agit d’un nourrisson de sexe masculin, issu d’une grossesse de déroulement normal et né à terme par voie basse. Il présente depuis sa naissance un stridor d’aggravation progressive. Il a été hospitalisé à l’âge de quatre mois dans un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë avec dyspnée et cyanose. Le diagnostic de bronchiolite aiguë était initialement retenu et l’enfant était traité symptomatiquement. L’évolution a été marquée par la disparition des râles sibilants et la persistance d’une dyspnée avec stridor expiratoire intense. Une laryngotrachéoscopie a trouvé un larynx d’aspect normal, mais avec présence d’une sténose trachéale serrée située à 1 cm de la carène et étendue sur 1 cm de hauteur. Un scanner hélicoïdal thoracocervical a confirmé la sténose trachéale et a éliminé une compression trachéale extrinsèque. Des tentatives de mise en place d’un tube T de Montgomery intratrachéal ont été sans succès. L’enfant a été maintenu en ventilation artificielle par trachéotomie pendant trois mois. Puis, il a été opéré à l’âge de sept mois avec une résection-anastomose de la sténose trachéale. L’évolution en postopératoire était favorable. Un scanner hélicoïdal de contrôle (trois mois postopératoires) n’a pas montré d’anomalies de calibre trachéal. Une trachéoscopie de contrôle (cinq mois postopératoires) a trouvé un calibre trachéal satisfaisant au niveau de l’anastomose chirurgicale. Conclusion. — Le diagnostic de STC doit être envisagé chez tout nouveau-né présentant un stridor. La prise en charge des formes sévères reste difficile et multidisciplinaire. # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Chemli). 0987-7983/$ — see front matter # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.jpp.2008.10.002

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KEYWORDS Tracheal stenosis; Stridor; Congenital airway anomalies; Tracheal surgery; Tracheal surgery; Bronchoscopy

J. Chemli et al. Summary The congenital tracheal stenosis (CTS) is a very rare, potentially lethal malformation (0.3 to 1% of laryngotracheal stenosis). It does also constitute a rare cause of congenital stridor. The authors report a new case of CTS and analyse its particularities. Case report. — A 4-month-old boy presents since birth wheezing, accesses of polypnea and cyanosis, with progressive aggravation. He was hospitalized for acute respiratory distress. A severe bronchiolitis was diagnosed fastly, and the child profited from a symptomatic treatment containing respiratory physiotherapy. The evolution was marked by disappearance of the sibilant rales and persistence of an intense dyspnea with expiratory stridor. A laryngotracheoscopy found a larynx of normal aspect, with presence of a tight tracheal stenosis located at 1 cm of the carina and extended over a height of 1 cm. A helicoid thoracocervical scanner confirmed tracheal stenosis and eliminated an extrinsic tracheal compression. The use of Montgomery T-tube was without success on several attempts. The child was maintained in artificial ventilation by tracheotomy for 3 months. Surgical treatment (resection anastomosis of the tracheal stenosis) was made at the age of 7 months. Control spiral computed tomography and tracheoscopy were normal after 3 and 5 months of surgical treatment respectively. Conclusion. — Diagnosis of CTS must be envisaged in every newborn presenting stridor at birth. Management of this pathology remains difficult and requires a multidisciplinary assumption of responsibility. # 2008 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction Les sténoses trachéales congénitales (STC) correspondent à des obstructions incomplètes de l’axe de la trachée avec rétrécissement sur une longueur variable, allant de 1 cm à la totalité de la trachée. Elles constituent une cause rare de stridor congénital et représentent 0,3 à 1 % des sténoses laryngotrachéales [1]. Malgré leur rareté et la difficulté de leur traitement, la prise en charge de ces malformations est, de nos jours, de plus en plus standardisée [2]. Nous rapportons une nouvelle observation de STC, diagnostiquée chez un petit nourrisson au décours d’une bronchiolite aiguë et dont la prise en charge thérapeutique était difficile.

Observation Il s’agit d’un nourrisson de sexe masculin, issu d’une grossesse de déroulement normal et né à terme par voie basse. Il présente depuis sa naissance un stridor d’aggravation progressive. Il a été hospitalisé à l’âge de quatre mois, en période hivernale, dans un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë avec dyspnée et cyanose. L’examen initial trouvait un enfant eutrophique, fébrile à 38,5 8C et des râles sibilants diffus aux deux champs pulmonaires. La radiographie du thorax a montré une distension thoracique. Le diagnostic de bronchiolite aiguë était initialement retenu et l’enfant a été traité symptomatiquement. La recherche du virus respiratoire syncytial au niveau des sécrétions nasales était négative. L’évolution était marquée par l’apyrexie et la disparition des râles sibilants avec, cependant, persistance d’un stridor intense et d’une dyspnée obstructive mixte nécessitant une oxygénothérapie au masque à haut débit. Une obstruction trachéale malformative a alors été suspectée. La trachéobronchoscopie pratiquée objectivait ainsi la présence d’une sténose trachéale basse, située à 1 cm au-dessus de la carène et étendue sur 1 cm de hauteur. La sténose était serrée, régulière et difficilement franchissable par le bronchoscope rigide. Les bronches principales et lobaires étaient normales. La tomodensitométrie

cervicothoracique confirmait le siège et l’étendue de la sténose trachéale et éliminait une compression extrinsèque de la trachée (Fig. 1). L’échographie cardiaque ne trouvait pas de malformation, mais objectivait une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) importante à 60 mmHg, avec une dilatation du ventricule droit et de l’oreillette droite. L’évolution était marquée par l’aggravation de l’état respiratoire, nécessitant une ventilation artificielle avec une sonde d’intubation poussée au-delà de la sténose trachéale. Les tentatives de mise en place d’un tube T de Montgomery s’étaient soldées par un échec en raison du caractère très obstructif de la sténose. L’enfant avait alors été trachéotomisé et maintenu en ventilation artificielle par une sonde d’intubation placée à travers l’orifice de trachéotomie. Un traitement chirurgical de la sténose était indiqué, mais a été retardé par des problèmes intercurrents (épisodes de pneumopathies nosocomiales, thrombopénie immunoallergique jugulée par des perfusions d’immunoglobulines intraveineuses).

Figure 1

Sténose trachéale serrée.

Une cause rare de stridor néonatal : la sténose trachéale congénitale

Figure 2

Calibre trachéal normal en postopératoire.

L’enfant a été opéré à l’âge de sept mois sous circulation extracorporelle conventionnelle. Le traitement consistait en une résection de la zone trachéale malade, emportant deux anneaux trachéaux avec une anastomose bout à bout, sans tension trachéale. La suture était protégée par un flap de péricarde placé en circonférentiel autour de l’anastomose. L’examen anatomopathologique de la pièce de résection montrait un remaniement fibreux et inflammatoire non spécifique de la muqueuse trachéale. Le nourrisson a ensuite été progressivement sevré de la ventilation artificielle, avec extubation au dixième jour postopératoire. Cependant, une paralysie diaphragmatique droite secondaire au traitement chirurgical était diagnostiquée devant la persistance d’une oxygénodépendance, avec une atélectasie du lobe pulmonaire inférieur droit. Un scanner thoracique hélicoïdal effectué au troisième mois postopératoire montrait un calibre trachéal normal en sus-carénaire et une condensation parenchymateuse du lobe inférieur droit (Fig. 2). Une trachéoscopie de contrôle faite au cinquième mois postopératoire montrait un calibre trachéal normal au niveau de la zone anastomotique. Une cure chirurgicale de la paralysie diaphragmatique était réalisée à l’âge de dix mois, avec des suites opératoires simples. L’échographie cardiaque contrôlée après six mois montrait l’absence d’HTAP. Après un recul de quatre ans, l’enfant n’avait pas présenté de troubles respiratoires particuliers, et sa croissance staturopondérale était normale.

Discussion Les STC sont dues à des anomalies malformatives variables, comme un repli muqueux ou un diaphragme incomplet (cas le plus rare), une anomalie de structure des cartilages (anneaux complets type trachée d’oiseau sans membraneuse), une dystrophie fibreuse de la paroi avec cartilages désorganisés et, dans certains cas, une hétérotopie œsophagienne [3]. Leur pathogénie est mal connue ; elles peuvent être

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secondaires à la présence d’anneaux trachéaux pathologiques et à une hypoplasie de la membraneuse trachéale [4,5]. La STC peut être isolée, comme chez notre patient, ou associée à d’autres malformations respiratoires (anomalie d’implantation bronchique, atrésie bronchique), digestives (fistule œsotrachéale) ou cardiovasculaires (artère pulmonaire gauche aberrante) [6—8]. Selon le degré, l’étendue de la sténose ou la présence ou non d’autres anomalies malformatives, les patients peuvent être symptomatiques dès la naissance ou plus tardivement, au cours de la petite enfance, voire même à l’âge adulte [9]. Les formes sévères nécessitent une prise en charge urgente. Les symptômes cliniques ne sont pas spécifiques ; ils associent une dyspnée, un stridor aux deux temps, une insuffisance respiratoire aiguë ou des infections pulmonaires récidivantes. Le diagnostic doit être évoqué devant tout stridor persistant, comme le prouve le cas de notre patient, qui présentait un stridor isolé depuis la période néonatale non exploré ; la STC n’avait été diagnostiquée qu’à l’occasion d’un épisode de bronchiolite aiguë. Ce mode de découverte est rare, mais a déjà fait l’objet de publications [10,11]. L’HTAP transitoire observée chez notre patient était vraisemblablement en rapport avec l’hypoxie chronique. La trachéobronchoscopie reste l’examen clé pour le diagnostic ; elle permet de préciser le type de la sténose, sa localisation, son extension et sa sévérité [5]. Le scanner spiralé avec reconstruction permet également une excellente analyse de l’aspect de la sténose, de sa longueur et parfois d’effectuer une trachéobronchoscopie virtuelle. Il permet également l’analyse des lésions associées [12,13]. Au plan thérapeutique, le traitement a été pendant longtemps exclusivement médical ou conservateur, mais grevé d’une lourde mortalité. Les techniques médicales, comme la mise en place d’endoprothèses, la dilatation au ballon ou la résection par laser, ont été de nos jours supplantées par la chirurgie trachéale réparatrice [14,15]. Ces techniques médicales sont difficiles à pratiquer chez l’enfant et ne sont pas souvent adaptées au nourrisson. La mise en place d’une endoprothèse trachéale (tube T de Montgomery) chez notre patient avait, en effet, échoué à plusieurs reprises. Le traitement chirurgical fait principalement appel à la trachéoplastie par glissement (slide tracheoplasty) ou à la résection-anastomose. Le choix de la technique chirurgicale dépend de l’état clinique de l’enfant et de la forme anatomique de la sténose. Pour les sténoses courtes, le traitement de choix est la résection-anastomose bout à bout [4,16] ; pour les sténoses longues (de plus de 30 % de la trachée), le recours à la trachéoplastie par glissement est le traitement de choix [17,18]. Ces traitements sont difficiles, souvent sources de complications (fistule, sepsis, encombrement pulmonaire) et nécessitent une infrastructure multidisciplinaire de qualité, intégrant entre autres la kinésithérapie respiratoire. Notre patient a bénéficié d’une résection-anastomose de la sténose trachéale ; cependant, le siège suscarénaire de la sténose avait rendu difficile la résection et l’anastomose bout à bout. Toutefois, le traitement chirurgical n’est pas indiqué pour tous les patients présentant une STC ; les formes asymptomatiques qui ne nécessiteront pas forcément de prise en

36 charge chirurgicale peuvent ainsi bénéficier initialement d’une surveillance clinique et radiologique [5,19]. Au plan pronostique, Chiu et Kim [20] ont montré récemment, à travers une étude multicentrique de 68 patients porteurs de STC traitée chirurgicalement, que le taux de mortalité était le plus élevé au cours de la période néonatale et chez les enfants ayant des cardiopathies congénitales associées.

Conclusion La sévérité des STC dépend avant tout de leur type anatomique. La constatation d’un stridor à la naissance doit faire envisager le diagnostic. La prise en charge thérapeutique des STC sévères reste difficile et multidisciplinaire, nécessitant une collaboration étroite entre pédiatres, chirurgiens, anesthésistes et kinésithérapeutes.

Conflits d’intérêts Aucun.

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