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Valor de la biopsia cutánea en el síndrome de Sneddon
ARTICLE IN PRESS 44
Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2010;135(1):40–44
Valor de la biopsia cuta´nea en el sı´ndrome de Sneddon 0
Importance of cutaneous biopsy in Sneddon s syndrome Sr. Editor: Se han publicado trabajos en los que la biopsia cuta´nea en pacientes con sı´ndrome de Sneddon puede ser de gran ayuda para su diagno´stico1–3. ˜ os de edad, que Se presenta el caso de una paciente de 48 an acudio´ al hospital en 2007 por una crisis convulsiva generalizada. La exploracio´n fı´sica fue normal y sin sı´ntomas neurolo´gicos. En la piel presentaba, desde la juventud, lesiones maculosas, eritematoviola´ceas, de aspecto reticulado, que ocupaban gran parte de la superficie corporal. En su ingreso se realizo´ un amplio estudio analı´tico: bioquı´mica general, hemograma y estudio ba´sico de la coagulacio´n. Todos e´stos dentro de los valores normales. El electrocardiograma y la ecografı´a Doppler de los troncos supraao´rticos no mostraron alteraciones significativas. En el electroencefalograma se observo´ actividad focal en el hemisferio izquierdo y la exploracio´n neuropsicolo´gica mostro´ de´ficits en la atencio´n y en la funcio´n visoconstructiva. En la tomografı´a computarizada cerebral no se visualizaron alteraciones significativas, pero en la resonancia magne´tica se ˜ al, tanto en T1 como en T2, en la observaron a´reas de hipersen sustancia blanca de ambos hemisferios. Los estudios de imagen se completaron con una angiografı´a cerebral, en la que se vio afectacio´n de la pared de las arterias corticales distales de cerebrales posteriores y cerebrales medias, lo que dio una curiosa imagen en rosario. La biopsia cuta´nea de la zona central de las lesiones livedoides mostro´ la presencia de una discreta proliferacio´n vascular en el tercio inferior de la dermis, con vasos que se dirigı´an vertical˜ os vasos se pudieron mente hacia la dermis media. En esos pequen ver un llamativo engrosamiento e hiperplasia de la media. Con el diagno´stico de sı´ndrome de Sneddon, se administro´ tratamiento con a´cido acetilsalicı´lico (300 mg/dı´a) y a´cido val˜o proico (500 mg/12 h), sin que se observara en el u´ltimo an nuevos ataques isque´micos cerebrales. El primer caso de sı´ndrome de Sneddon se atribuye a Champion y Rook en 1960, con la descripcio´n del caso de un paciente con livedo reticularis generalizado y mu´ltiples episodios isque´micos4. Posteriormente, Sneddon describe 6 casos ma´s y se establece el cuadro que hoy lleva su nombre5. Tı´picamente afecta a mujeres de mediana edad y se estima su incidencia en torno a 4 casos por millo´n de habitantes6. Desde el punto de vista clı´nico, se caracteriza por la presencia de una livedo reticularis intensa ˜ os a la isquemia ()livedo racemosa*), que suele anteceder en an cerebral. La enfermedad suele diagnosticarse cuando se presenta la clı´nica neurolo´gica, que generalmente es una fase avanzada de e´sta. Hasta el momento se desconoce la etiopatogenia de la enfermedad y se mantiene una alta controversia en lo referente a la presencia y al papel de los anticuerpos antifosfolipı´dicos, ya que se encuentran series con total ausencia de e´stos6,7, como en el presente caso, y otras series con una tasa de aparicio´n de hasta el 85% de los pacientes8. En lo que sı´ parece haber un mayor consenso es en que la enfermedad vascular que origina el proceso no es en sı´ una doi:10.1016/j.medcli.2009.04.014
vasculitis. Se han realizado hasta la fecha, que los autores de esta carta tengan constancia, 4 biopsias cerebrales y 3 autopsias. De las biopsias cerebrales apenas se ha obtenido informacio´n, y las 3 necropsias coinciden en los hallazgos neuropatolo´gicos: presencia ˜ o vaso con prolifede vasculopatı´a difusa de mediano y pequen racio´n de la ı´ntima y media1, fibrosis endotelial de los vasos9 y hallazgos similares a los anteriores con positividad de actina del mu´sculo liso en las ce´lulas proliferantes de la pared de los vasos10. Estas alteraciones vasculares se han encontrado de igual modo en las biopsias cuta´neas. La rentabilidad de la biopsia cuta´nea es mayor si se realiza en la zona central ()zona blanca*) de las lesiones de livedo3. Basa´ndose en el estudio de varias biopsias cuta´neas de pacientes con la enfermedad, Zelger et al2 pudieron describir una patocronia de la entidad. Concluyeron que la enfermedad pasa por 4 fases evolutivas: fase inicial (fase ´ n de la luz I ) con endotelitis; fase temprana (fase II ) con oclusio por fibrina y ce´lulas mononucleares; fase intermedia (fase III) con reorganizacio´n del tapo´n y proliferacio´n de la ı´ntima y media, y finalmente, una fase tardı´a con fibrosis y recanalizacio´n del vaso. Teniendo en cuenta estos hallazgos, la paciente del caso aquı´ presentado se corresponderı´a a un estadio o a una fase III. Ası´, la biopsia cuta´nea se muestra como una prueba muy u´til en estos enfermos, ya que ofrece una alta rentabilidad diagno´stica a cambio de muy pocos riesgos para el paciente. Asimismo, permite avanzar en el estudio de esta enfermedad, ya que los ˜ os vasos del hallazgos histopatolo´gicos encontrados en los pequen sistema nervioso central y la piel son totalmente superponibles. Bibliografı´a ˜ ol Aguade´ J, Ferra´ndiz C, Ferrer Roca O, Ingelmo M. Livedo reticularis y 1. Pin accidentes cerebro-vasculares. Med Cutan Ibero Lat Am. 1975;3:257–65. 2. Zelger B, Sepp N, Schmid KW, Hintner H, Klein G, Fritsch PO. Life history of cutaneous vascular lesions in Sneddon’s syndrome. Hum Pathol. 1992;23:668– 75. 3. Wohlrab J, Fischer M, Wolter M, Marsch WC. Diagnostic impact and sensitivity of skin biopsies in Sneddon’s syndrome. A report of 15 cases. Br J Dermatol. 2001;145:285–8. 4. Champion RH, Rook A. Livedo reticularis. Proc R Soc Med. 1960;53:961–2. 5. Sneddon IB. Cerebro-vascular lesions and livedo reticularis. Br J Dermatol. 1965;77:180–5. ¨ fner D, et al. Sneddon0 s 6. Zelger B, Sepp N, Stockhammer G, Dosch E, Hilty E, O syndrome: A long-term follow-up of 21 patients. Arch Dermatol. 1993;129:437–47. 7. Gime´nez Arnau AM, Nicola´s Playa´n M, Gime´nez Camarasa JM. Sı´ndrome de Sneddon y anticuerpos anticardiolipina. Actas Dermosifiliogr. 1990;81:291–7. 8. France s C, Papo T, Wechser B, Laporte J, Biousse V, Piette JC. Sneddon0 s syndrome with and without antiphospholipid antibodies. Medicine. 1999;78:209–19. 9. Muerza FM, Gonza´lez G, Ortiz E, Saracibar N. Hemorragia cerebral en el sı´ndrome de Sneddon. Rev Neurol. 1998;27:74–6. 10. Hilton DA, Footitt D. Neuropathological findings in Sneddon’s syndrome. Neurology. 2003;60:1181–2.
Daniel Gonza´lez Vilas , Juan Garcı´a Gavı´n, Dolores Sa´nchezAguilar y Jaime Toribio Departamento de Dermatologı´a, Complejo Hospitalario Universitario, ˜a Facultad de Medicina, Santiago de Compostela, Espan Autor para correspondencia. ´nico: [email protected] (D. Gonza´lez Vilas). Correo electro
Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2010;135(1):40–44
Valor de la biopsia cuta´nea en el sı´ndrome de Sneddon 0
Importance of cutaneous biopsy in Sneddon s syndrome Sr. Editor: Se han publicado trabajos en los que la biopsia cuta´nea en pacientes con sı´ndrome de Sneddon puede ser de gran ayuda para su diagno´stico1–3. ˜ os de edad, que Se presenta el caso de una paciente de 48 an acudio´ al hospital en 2007 por una crisis convulsiva generalizada. La exploracio´n fı´sica fue normal y sin sı´ntomas neurolo´gicos. En la piel presentaba, desde la juventud, lesiones maculosas, eritematoviola´ceas, de aspecto reticulado, que ocupaban gran parte de la superficie corporal. En su ingreso se realizo´ un amplio estudio analı´tico: bioquı´mica general, hemograma y estudio ba´sico de la coagulacio´n. Todos e´stos dentro de los valores normales. El electrocardiograma y la ecografı´a Doppler de los troncos supraao´rticos no mostraron alteraciones significativas. En el electroencefalograma se observo´ actividad focal en el hemisferio izquierdo y la exploracio´n neuropsicolo´gica mostro´ de´ficits en la atencio´n y en la funcio´n visoconstructiva. En la tomografı´a computarizada cerebral no se visualizaron alteraciones significativas, pero en la resonancia magne´tica se ˜ al, tanto en T1 como en T2, en la observaron a´reas de hipersen sustancia blanca de ambos hemisferios. Los estudios de imagen se completaron con una angiografı´a cerebral, en la que se vio afectacio´n de la pared de las arterias corticales distales de cerebrales posteriores y cerebrales medias, lo que dio una curiosa imagen en rosario. La biopsia cuta´nea de la zona central de las lesiones livedoides mostro´ la presencia de una discreta proliferacio´n vascular en el tercio inferior de la dermis, con vasos que se dirigı´an vertical˜ os vasos se pudieron mente hacia la dermis media. En esos pequen ver un llamativo engrosamiento e hiperplasia de la media. Con el diagno´stico de sı´ndrome de Sneddon, se administro´ tratamiento con a´cido acetilsalicı´lico (300 mg/dı´a) y a´cido val˜o proico (500 mg/12 h), sin que se observara en el u´ltimo an nuevos ataques isque´micos cerebrales. El primer caso de sı´ndrome de Sneddon se atribuye a Champion y Rook en 1960, con la descripcio´n del caso de un paciente con livedo reticularis generalizado y mu´ltiples episodios isque´micos4. Posteriormente, Sneddon describe 6 casos ma´s y se establece el cuadro que hoy lleva su nombre5. Tı´picamente afecta a mujeres de mediana edad y se estima su incidencia en torno a 4 casos por millo´n de habitantes6. Desde el punto de vista clı´nico, se caracteriza por la presencia de una livedo reticularis intensa ˜ os a la isquemia ()livedo racemosa*), que suele anteceder en an cerebral. La enfermedad suele diagnosticarse cuando se presenta la clı´nica neurolo´gica, que generalmente es una fase avanzada de e´sta. Hasta el momento se desconoce la etiopatogenia de la enfermedad y se mantiene una alta controversia en lo referente a la presencia y al papel de los anticuerpos antifosfolipı´dicos, ya que se encuentran series con total ausencia de e´stos6,7, como en el presente caso, y otras series con una tasa de aparicio´n de hasta el 85% de los pacientes8. En lo que sı´ parece haber un mayor consenso es en que la enfermedad vascular que origina el proceso no es en sı´ una doi:10.1016/j.medcli.2009.04.014
vasculitis. Se han realizado hasta la fecha, que los autores de esta carta tengan constancia, 4 biopsias cerebrales y 3 autopsias. De las biopsias cerebrales apenas se ha obtenido informacio´n, y las 3 necropsias coinciden en los hallazgos neuropatolo´gicos: presencia ˜ o vaso con prolifede vasculopatı´a difusa de mediano y pequen racio´n de la ı´ntima y media1, fibrosis endotelial de los vasos9 y hallazgos similares a los anteriores con positividad de actina del mu´sculo liso en las ce´lulas proliferantes de la pared de los vasos10. Estas alteraciones vasculares se han encontrado de igual modo en las biopsias cuta´neas. La rentabilidad de la biopsia cuta´nea es mayor si se realiza en la zona central ()zona blanca*) de las lesiones de livedo3. Basa´ndose en el estudio de varias biopsias cuta´neas de pacientes con la enfermedad, Zelger et al2 pudieron describir una patocronia de la entidad. Concluyeron que la enfermedad pasa por 4 fases evolutivas: fase inicial (fase ´ n de la luz I ) con endotelitis; fase temprana (fase II ) con oclusio por fibrina y ce´lulas mononucleares; fase intermedia (fase III) con reorganizacio´n del tapo´n y proliferacio´n de la ı´ntima y media, y finalmente, una fase tardı´a con fibrosis y recanalizacio´n del vaso. Teniendo en cuenta estos hallazgos, la paciente del caso aquı´ presentado se corresponderı´a a un estadio o a una fase III. Ası´, la biopsia cuta´nea se muestra como una prueba muy u´til en estos enfermos, ya que ofrece una alta rentabilidad diagno´stica a cambio de muy pocos riesgos para el paciente. Asimismo, permite avanzar en el estudio de esta enfermedad, ya que los ˜ os vasos del hallazgos histopatolo´gicos encontrados en los pequen sistema nervioso central y la piel son totalmente superponibles. Bibliografı´a ˜ ol Aguade´ J, Ferra´ndiz C, Ferrer Roca O, Ingelmo M. Livedo reticularis y 1. Pin accidentes cerebro-vasculares. Med Cutan Ibero Lat Am. 1975;3:257–65. 2. Zelger B, Sepp N, Schmid KW, Hintner H, Klein G, Fritsch PO. Life history of cutaneous vascular lesions in Sneddon’s syndrome. Hum Pathol. 1992;23:668– 75. 3. Wohlrab J, Fischer M, Wolter M, Marsch WC. Diagnostic impact and sensitivity of skin biopsies in Sneddon’s syndrome. A report of 15 cases. Br J Dermatol. 2001;145:285–8. 4. Champion RH, Rook A. Livedo reticularis. Proc R Soc Med. 1960;53:961–2. 5. Sneddon IB. Cerebro-vascular lesions and livedo reticularis. Br J Dermatol. 1965;77:180–5. ¨ fner D, et al. Sneddon0 s 6. Zelger B, Sepp N, Stockhammer G, Dosch E, Hilty E, O syndrome: A long-term follow-up of 21 patients. Arch Dermatol. 1993;129:437–47. 7. Gime´nez Arnau AM, Nicola´s Playa´n M, Gime´nez Camarasa JM. Sı´ndrome de Sneddon y anticuerpos anticardiolipina. Actas Dermosifiliogr. 1990;81:291–7. 8. France s C, Papo T, Wechser B, Laporte J, Biousse V, Piette JC. Sneddon0 s syndrome with and without antiphospholipid antibodies. Medicine. 1999;78:209–19. 9. Muerza FM, Gonza´lez G, Ortiz E, Saracibar N. Hemorragia cerebral en el sı´ndrome de Sneddon. Rev Neurol. 1998;27:74–6. 10. Hilton DA, Footitt D. Neuropathological findings in Sneddon’s syndrome. Neurology. 2003;60:1181–2.
Daniel Gonza´lez Vilas , Juan Garcı´a Gavı´n, Dolores Sa´nchezAguilar y Jaime Toribio Departamento de Dermatologı´a, Complejo Hospitalario Universitario, ˜a Facultad de Medicina, Santiago de Compostela, Espan Autor para correspondencia. ´nico: [email protected] (D. Gonza´lez Vilas). Correo electro