Varón con nódulos ulcerados en las piernas. Diagnóstico y comentario

Varón con nódulos ulcerados en las piernas. Diagnóstico y comentario

226 piel (barc). 7. Palomo-Arellano A, Cervigo´n-Gonza´lez I, Torres-Iglesias L, Fuentes-Martı´nez N. Placas querato´sicas lineales en ambas manos. ...

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7. Palomo-Arellano A, Cervigo´n-Gonza´lez I, Torres-Iglesias L, Fuentes-Martı´nez N. Placas querato´sicas lineales en ambas manos. Actas Dermosifiliogr. 2010;101:801–2.

´ scar Fernando Isaulaa, Irene Palacios-A ´ lvareza* O b y Susana Rubio-Mediavilla a

Servicio de Dermatologı´a, Hospital San Pedro, Logron˜o, La Rioja, Espan˜a

2017;32(4):223–228

b Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, Hospital San Pedro, Logron˜o, La Rioja, Espan˜a

* Autor para correspondencia. ´ lvarez). Correo electro´nico: [email protected] (I. Palacios-A http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.11.001 0213-9251/ # 2017 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Varo´n con no´dulos ulcerados en las piernas. Diagno´stico y comentario Male with ulcerated nodules in the lower limbs. Diagnosis and comment

Diagno´stico Tofos gotosos.

Tratamiento y evolucio´n El paciente fallecio´ a consecuencia de un shock se´ptico a las 48 h del ingreso.

Comentarios La gota es una enfermedad metabo´lica cro´nica causada por un trastorno del metabolismo de las purinas que conducen a hiperuricemia, y es determinada por el depo´sito de cristales de urato monoso´dico en las articulaciones y en otros tejidos, causando una respuesta inflamatoria, pudiendo adema´s inducir dan˜o tisular permanente1. Se estima que afecta a aproximadamente un 1% de la poblacio´n2. La gota y la hiperuricemia por lo general se producen despue´s de los 30 an˜os de edad, con ma´s frecuencia en varones (98%)1. Es rara en mujeres hasta el momento de la menopausia, momento en el que la prevalencia comienza a elevarse; efecto atribuido a la pe´rdida del efecto de los estro´genos en el metabolismo del a´cido u´rico, aunque el mecanismo exacto no esta´ claro3. La hiperuricemia es el resultado de un aumento en la produccio´n de a´cido u´rico o de su hipoexcrecio´n renal, o ambas, y se define como niveles de a´cido u´rico mayores a 7 mg/dl en los varones y a 6 mg/dl en las mujeres1.

En la patogenia de la gota y la hiperuricemia esta´n involucrados factores gene´ticos y ambientales, adema´s de diferentes condiciones y enfermedades tales como: obesidad, hipertensio´n arterial (HTA), insuficiencia renal, procesos hemolı´ticos, estados de acidosis, neoplasias hematolo´gicas. Tambie´n pueden estar involucrados algunos medicamentos que disminuyen la excrecio´n de a´cido u´rico como: salicilatos, diure´ticos, alcohol, levodopa, etambutol, pirazinamida, a´cido nicotı´nico, ciclosporina e intoxicacio´n cro´nica por plomo4,5. La hiperuricemia idiopa´tica primaria es la causa ma´s frecuente de gota1. En nuestro paciente confluı´an varios factores que pudieron favorecer la hiperuricemia y el depo´sito de cristales de urato en el tejido como la HTA, el alcoholismo, la insuficiencia renal, y el uso de corticoides y diure´ticos. Los tofos se han reportado en un paciente tras el uso de acitretin, un retinoide oral, u´til en el tratamiento de la psoriasis eritrode´rmica6. Las principales manifestaciones clı´nicas de la gota son la artritis gotosa, la acumulacio´n de cristales en el tejido conjuntivo (tofos), la nefrolitiasis por a´cido u´rico, la enfermedad renal intersticial y la insuficiencia renal1,5,7; adema´s ha sido sen˜alada como posible factor de riesgo para el desarrollo de enfermedad coronaria1. Este paciente presentaba episodios de dolores articulares, los cuales probablemente ya se correspondı´an con cuadros de artritis gotosa. La gota puede presentar distintas manifestaciones dermatolo´gicas; las ma´s frecuentes y conocidas son los tofos gotosos1,3. En estos, el depo´sito de cristales de urato se observa en la dermis, el cartı´lago y las vainas sinoviales. La paniculitis gotosa, caracterizada por el depo´sito de cristales y de material amorfo en el tejido celular subcuta´neo, es poco frecuente8. La tasa de formacio´n de tofos se correlaciona con la duracio´n e intensidad de la hiperuricemia. La enfermedad

Ve´ase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.08.005

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tofa´cea es ma´s frecuente en casos con presentacio´n poliarticular y un nivel de urato se´rico superior a 9 mg/dl. Los tofos aparecen como pa´pulas o no´dulos de´rmicos o subcuta´neos de consistencia firme. Su contorno puede ser liso o multilobulado, y de color blanquecino-amarillento5. La presentacio´n de los tofos como numerosas pa´pulas pequen˜as de ra´pida aparicio´n en las manos es poco frecuente, y se ha propuesto el te´rmino de «tofos miliares-like» para denominar a este tipo de presentacio´n, debido a la similitud de las lesiones con las semillas de mijo y a la distribucio´n amplia de las mismas con afectacio´n no solo de pulpejos, descrita previamente, sino tambie´n de las palmas7. Los tofos pueden tener manifestaciones inusuales tales como lesiones ampollares, papulares, fungoides y nodulares, que pueden ulcerarse y drenar un material blanco similar al yeso, siendo generalmente indoloros5. El desarrollo de tofos intrade´rmicos, especı´ficamente, se correlaciona con enfermedad avanzada, insuficiencia renal cro´nica y uso prolongado de glucocorticoides1; se encuentran localizados comu´nmente en las piernas y los antebrazos, y con menor frecuencia en las nalgas, los muslos y la pared abdominal, lo que se corresponde con el cuadro presentado por nuestro paciente. La caracterı´stica histolo´gica fundamental de los tofos gotosos es la presencia de depo´sitos de un material amorfo en el interior de la dermis y el tejido celular subcuta´neo (en el caso de la paniculitis por gota)8. Estos depo´sitos contienen hendiduras aciculares (que representan los cristales de urato disueltos) y esta´n rodeados por un infiltrado compuesto por histiocitos, ce´lulas gigantes multinucleadas, linfocitos y, en ocasiones, por ce´lulas plasma´ticas. La epidermis aparece tanto intacta como ulcerada, y los tofos pueden estar rodeados de una ca´psula fibrosa. El diagno´stico se realiza mediante la demostracio´n de cristales de urato monoso´dico en el lı´quido sinovial o la biopsia. La tomografı´a axial computarizada es capaz de revelar el depo´sito de cristales en las articulaciones y otros tejidos, aunque la resonancia nuclear magne´tica permite detectarlos ma´s precozmente y con mayor precisio´n. La ecografı´a supone una prueba interesante, dada su nula radiacio´n, su escasa invasividad y su bajo precio, detectando del mismo modo los depo´sitos de cristales2,3,9.

Diagno´stico diferencial El diagno´stico diferencial en este caso puede plantearse con las entidades que describimos a continuacio´n1,7,8: No´dulos reumatoides: se caracteriza por la aparicio´n de mu´ltiples no´dulos en los pulpejos de los dedos de pacientes con artritis reumatoide. En la histopatologı´a se observan granulomas necrobio´ticos en empalizada con fibrina central rodeados de histiocitos. Xantomas tuberosos: se caracterizan por neoformaciones de aspecto papular, nodular, con crecimiento lento asociadas a hipercolesterolemia. Afectan a superficies extensoras de los codos, las rodillas y las manos. En la histologı´a se observan infiltrados de´rmicos de histiocitos espumosos.

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Calcinosis cutis: se define como el depo´sito ano´malo de sales insolubles de calcio en piel, y se asocia a diversas enfermedades. Se presenta como neoformaciones subcuta´neas, blanquecinas o color piel, de consistencia pe´trea, pudiendo haber microulceraciones. Microsco´picamente, las sales de calcio se observan como finos gra´nulos en la dermis, o bien como grandes depo´sitos amorfos en el tejido celular subcuta´neo. El calcio se tin˜e de azul con la hematoxilina y eosina. Paniculitis infecciosas: este tipo de paniculitis son ma´s frecuentes en personas inmunocomprometidas; pueden estar producidas por bacterias, micobacterias y hongos. Histolo´gicamente se trata de una paniculitis lobulillar o mixta, con infiltrado neutrofı´lico importante, necrosis variable, proliferacio´n vascular y hemorragia. Vasculitis nodular y eritema indurado de Bazin: estas entidades se presentan como no´dulos subcuta´neos ulcerados en la cara posterior de las piernas, y microsco´picamente muestran una paniculitis lobulillar con un infiltrado inflamatorio mixto, con granulomas tuberculoides y feno´menos de vasculitis. Las guı´as del Colegio Americano de Reumatologı´a, aconsejan que para la mayorı´a de los pacientes con gota, la concentracio´n ideal de a´cido u´rico se´rico es < 6 mg/dl (360 mmol/l), pero que para aquellos pacientes con gota tofa´cea, que el objetivo sea < 5 mg/dl (300 mol/l); puesto que estudios observacionales demuestran que la velocidad de resolucio´n del tofo es inversamente proporcional a la concentracio´n de a´cido u´rico se´rico, y que la resolucio´n del tofo se produce solo en concentraciones < 6 mg/dl10. El tratamiento agudo de la artritis gotosa se centra en el uso de AINE, colchicina y glucocorticoides, sin embargo se requiere un adecuado tratamiento cro´nico para disminuir la frecuencia de agudizaciones y la progresio´n de la enfermedad. Los medicamentos que han sido evaluados para el mantenimiento de los pacientes con gota se pueden dividir en los inhibidores de la xantina oxidasa (alopurinol, febuxostat), los uricosu´ricos (probenecid), la uricasa y aquellos que modulan el proceso inflamatorio1,3,9,10. Los tratamientos ma´s utilizados son el alopurinol en dosis de 2-10 mg/kg/dı´a y la colchicina en dosis de 0,6 mg/dı´a. En los pacientes con insuficiencia renal moderada y grave, la dosis de alopurinol no deberı´a superar los 100 mg/dı´a. En casos de lesiones extensas, dolorosas y una vez descartada la etiologı´a infecciosa, se pueden utilizar corticoides siste´micos en dosis medias y en pauta descendente para disminuir el componente inflamatorio7. La hiperuricemia asintoma´tica no requiere ningu´n tipo de tratamiento, excepto la prevencio´n con medidas diete´ticas y cambios en el estilo de vida. Los tofos responden al tratamiento de la hiperuricemia, durante el cual disminuira´n gradualmente de taman˜o. La extirpacio´n quiru´rgica es otra opcio´n que se reserva para las lesiones ma´s sintoma´ticas1,5.

Conflicto de intereses Los autores del artı´culo declaramos que no existen conflictos de intereses.

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b i b l i o g r a f i´ a

1. Pen˜a O, Bobbio L, Galarza C, Barquinero A, Castro M. Depo´sitos cuta´neos generalizados como manifestacio´n inicial de gota. Folia Dermatol Peru. 2007;18:131–5. 2. Go´ngora J, Garcı´a J, Caba M, Sainz M. Absceso secundario a tofo gotoso: una causa rara de tumoracio´n en la regio´n parotı´dea. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;65:129–30. 3. Falasca GF. Metabolic diseases: Gout. Clin Dermatol. 2006;24:498–508. 4. Perez-Ruiz F, Castillo E, Chinchilla S, Herrero-Beites A. Clinical manifestations and diagnosis of gout. Rheum Dis Clin North Am. 2014;40:193–206. 5. Navarrete G, Beirana A, Bengoa B, Champet A, Siu C. Tofos gotosos. Rev Cent Dermatol Pascua. 2009;18:92–5. 6. Restrepo Escobar M, Gonza´lez Naranjo LA, Va´zquez Duque GM. Coexistencia de espondiloartritis psoria´tica y gota: A propo´sito de un caso. Rev Col Reumatol. 2011;18:247–50. 7. Bernat J, Barbera´ E, Soriano P. Pa´pulas blanquecinas en las manos. Caso para el diagno´stico. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:349–50. 8. Ramı´rez A, Martı´n R, Sa´nchez A, Rodrı´guez M. No´dulos ulcerados en la cara posterior de las piernas. Caso para el diagno´stico. Actas Dermosifiliogr. 2010;101:263–5.

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Marı´a Lorena Re Domı´ngueza, y Beatriz Di Martino Ortizb,* a Servicio de Medicina Interna, Hospital Materno Infantil San Lorenzo, San Lorenzo, Paraguay b Ca´tedra de Dermatologı´a, Hospital de Clı´nicas, Facultad de Ciencias Me´dicas, Universidad Nacional de Asuncio´n, Asuncio´n, Paraguay

* Autor

para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (B. Di Martino Ortiz). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.10.002 0213-9251/ # 2016 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.