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Varón de 46 años con disnea progresiva de 3 meses de evolución
CASOS CLÍNICOS
Varón de 46 años con disnea progresiva de 3 meses de evolución C. Rodríguez Matute, D. González Vergara, B. Romero Romero y R. Santiago Villalobos Unidad de Neumología. Hospital San Juan de Dios del Aljarafe. Bormujos. Sevilla. España.
Caso clínico
P
aciente de 46 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial (HTA), ausencia de hábitos tóxicos y asma extrínseco con hipersensibilidad al polen que ingresa por disnea progresiva al realizar moderados esfuerzos de 3 meses de evolución, pérdida de peso no cuantificada y dolor torácico en el hemitórax izquierdo. No presenta fiebre, tos o expectoración acompañante ni tiene antecedentes familiares de interés, siendo su profesión cocinero. En la exploración presentaba un buen estado general, una taquipnea a 25 rpm, una tensión arterial (TA) de 150/90, saturación de oxígeno al 91% respirando aire ambiente, corazón rítmico sin soplos a 80 lpm, buen murmullo vesicular en el hemitórax derecho, disminución de los movimientos respiratorios y abolición del murmullo en todo el hemitórax izquierdo. El hemograma mostró un discreto descenso de las cifras de la hemoglobina (12,5 g/dl) sin otros datos relevantes, al igual que la bioquímica sanguínea. En la gasometría arterial sólo llamaba la atención una disminución de las cifras de PO2 (61 mm Hg). El electrocardiograma (ECG) mostró un ritmo sinusal a 80 lpm sin alteraciones y la radiografía de tórax presentaba una reducción del volumen del pulmón izquierdo con una silueta cardiaca centrada y sospecha de un Fig. 1. Reducción de volumen del pulmón izquierdo silueta cardiaca centrada y sospecha de derraderrame pleural que se extendía a los con me pleural asociado de comportamiento anómalo campos superiores (fig. 1). por extensión a campos superiores.
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
Medicine. 2010;10(68):4691e1-e3 4691e1
Enfermedades respiratorias (VI)
¿Qué diagnóstico sugiere este cuadro clínico? Ante la existencia de un derrame pleural debe realizarse una anamnesis exhaustiva identificando expo siciones laborales, toma de medicamentos o enfermedades previas de origen cardiaco, inmunológico o infeccioso. La disnea es el síntoma más frecuente en los derrames pleuraFig. 2. Tomografía axial computarizada de tórax donde se observa una masa pleural concéntrica que afecta a la les, sobre todo si son de origen cartotalidad de la superficie del hemotórax izquierdo. diaco, paraneumónicos o tuberculosos. La radiografía de tórax suele de exudado, sin consumo de glucosa, lactato deshidrogenasa detectar derrames superiores a 75 ml, pero si existen dudas (LDH) elevada (762 UI/l), 1.280 células de las que el 50% puede realizarse la radiografía en decúbito lateral o una ecoeran polimorfonucleares y un pH bajo (7,14). grafía torácica. A pesar de un pH inferior a 7,20, un líquido no purulenLa escasa expresión clínica, la edad del paciente, la ausento, una glucosa > 40 mg/dl y un LDH < 1.000 U/l, junto con cia de hábitos tóxicos o las exposiciones sospechosas, las la historia clínica anteriormente descrita y el resto de las pruebas complementarias anodinas, el tiempo de evolución pruebas complementarias anodinas, no parece corresponder lento y progresivo y la imagen radiológica orientan a que a un derrame pleural de origen infeccioso (en espera del esel proceso sea de probable origen infeccioso, aunque no se tudio microbiológico) que en nuestro caso fue negativo. puede descartar el origen neoplásico, por lo insidioso del Ante la clínica del paciente se optó por la colocación de cuadro y la existencia de una pérdida de peso asociada. un drenaje torácico para el alivio de la disnea y cuantificar el La disposición atípica del derrame y el refuerzo pleural ritmo de vaciado de la cavidad pleural. puede hacernos sospechar que se trata de un empiema, aunSe solicitó, para ampliar la información del proceso, la que la evolución tórpida del cuadro iría en contra de esta realización de una tomografía axial computarizada (TAC) de posibilidad diagnóstica. La posibilidad de un derrame neoplátórax con contraste. Esta técnica nos permite valorar el pasico parece probable teniendo en cuenta la historia clínica, lo rénquima pulmonar y el mediastino y detectar lesiones larvado del cuadro y la radiología torácica. o masas pleurales. En la TAC se informa de la existencia de una masa pleural que afecta a la totalidad de la superficie del hemitórax izquierdo, sin captaciones tras el contraste con un discreto derrame pleural contralateral y sin adenopatías mediastínicas ni hiliares. El drenaje pleural está correctamente situado (fig. 2). En un paciente afebril, con síntomas durante más de un El estudio del líquido pleural mediante toracocentesis debe mes, derrame con características bioquímicas de exudado y realizarse siempre, salvo que exista claramente un proceso masas pleurales, atelectasia o adenopatías en las pruebas de subyacente que lo esté provocando (insuficiencia cardiaca, imagen, la probabilidad de malignidad es muy elevada2. por ejemplo). Puede ofrecer un diagnóstico etiológico en el 25% de los pacientes y se ha mostrado útil en la orientación diagnóstica hasta en el 90% de las ocasiones1. Es una técnica con escasa morbilidad y debe tenerse especial precaución si el paciente se encuentra anticoagulado o las cifras de plaquetas son inferiores a 50.000/ml. Las complicaciones más frecuentes son la reacción vagal y el neumotórax. La guía ecoEl diagnóstico de certeza de malignidad se consigue mediangráfica de la toracocentesis es útil en derrames pequeños o te el hallazgo de células neoplásicas en el líquido o en muesloculados. tras de tejido pleural. El estudio citológico está indicado en El líquido obtenido debe analizarse para diferenciar si se todos los derrames pleurales y su repetición aumenta la sentrata de un exudado o trasudado. El pH debe determinarse sibilidad. inmediatamente para no alterar su valor. Hay que aprovechar La fiabilidad de la citología depende de la extensión del la extracción para solicitar el estudio anatomopatológico y tumor en la cavidad pleural y de la naturaleza de la neoplasia. microbiológico. Los derrames malignos que cursan con un pH bajo son más El líquido pleural extraído a nuestro paciente mostraba fáciles de detectar en la citología, a causa de la relación entre un aspecto ambarino viscoso, con características bioquímicas
¿Qué pruebas complementarias realizaría en primer lugar para confirmar el diagnóstico?
¿Cuál sería el siguiente paso en el proceso diagnóstico de este paciente?
e2 Medicine. 2010;10(68):4691e1-e3
Varón de 46 años con disnea progresiva de 3 meses de evolución
una cifra baja y la extensión tumoral de la pleura1. La mayoría de las guías recomiendan añadir un procedimiento biópsico cuando la primera citología es negativa en un derrame no filiado tras dos semanas de evolución3. Puede realizarse mediante biopsia percutánea a ciegas o guiada por ecografía o TAC. Si las pruebas menos invasivas no son diagnósticas se debe considerar la indicación de una toracoscopia. Cuando se comparan ambas técniFig. 3. Extensión de la masa pleural hasta ocupar prácticamente todo el pulmón izquierdo a pesar de la quimiocas la superioridad de esta última es terapia. manifiesta, pero la elección debe hacerse teniendo en cuenta la expequimioterapia, que es probable que aumente la supervivencia riencia del centro, la disponibilidad de cada una de las pruebas en los pacientes con tumores epiteliales, completamente rey la agresividad clínica del derrame. La toracoscopia permite secables (márgenes de resección negativos) y sin infiltración la combinación de diagnóstico y tratamiento al aplicar agenadenopática extrapleural5. En los pacientes no candidatos a la tes sinfisantes para el control del derrame recidivante. cirugía sólo la asociación de cisplatino y pemetrexed ha deEl informe anatomopatológico del líquido pleural de mostrado un incremento en la supervivencia6. Se debe reanuestro paciente describía así los hallazgos: gran densidad lizar, además, un tratamiento paliativo del dolor y de la celular que ayuda a la realización de bloques celulares para la disnea con toracocentesis evacuadota o pleurodesis si se prepráctica de cortes histológicos y estudio inmunohistoquímicisa, así como profilaxis de la infiltración tumoral de las zoco; células de hábito neoplásico con intenso atipismo que se nas de punción con radioterapia de la pared torácica. disponen sueltas o en grupos papilares donde se obserNuestro paciente constituye un caso excepcional, pues ha van formaciones tubulares neoplásicas. Las características recibido tres tandas de quimioterapia en los años 2005, 2006 morfológicas sugieren el diagnóstico de mesotelioma epitey 2008 tras constatar la recidiva en la citología del líquido lial tubulopapilar, confirmándose tras la positividad de marpleural, presentando una supervivencia superior a los 5 años. cadores inmunohistoquímicos como la queratina, calretinina A pesar de esto la evolución de la masa pleural es llamativa, y vicentina. como refleja el último control radiológico de tórax realizado en el año 2009 (fig. 3).
¿Cuál es el pronóstico de esta entidad? ¿Cuál es el tratamiento más apropiado?
Esta neoplasia se desarrolla principalmente como consecuencia del contacto con el asbesto en los 20-40 años anteriores al diagnóstico en profesiones relacionadas con la construcción de casas, barcos o medios de transporte. Se han descrito casos de contactos domésticos, como en nuestro caso, en pacientes que vivían bajo techos de uralita. Existen tres estirpes histológicas: epitelial, sarcomatosa y mixta. La sensibilidad de la citología del líquido pleural descrita en algunos trabajos oscila entre el 4 y el 77%, siendo esta mayor si el tipo celular es el epiteloide. La supervivencia media oscila entre los 9-12 meses y es mayor si la estirpe histológica es epitelial, si el performance status del paciente es bueno, si la edad es inferior a los 75 años, si el sexo es femenino y si no se acompaña de pérdida de peso, dolor torácico, leucocitosis o trombocitosis4. El diagnóstico diferencial debe realizarse sobre todo con el adenocarcinoma metastático a pleura mediante marcadores inmunohistoquímicos. Se ha propuesto, en los últimos años, la utilización de triple terapia: neumonectomía extrapleural, radioterapia y
Bibliografía • Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología 1. •• Light RW, Lee YCG, editors. Textbook of pleural diseases. Lon✔ don: Arnold; 2003. 2. Ferrer J, Roldán J, Teixidor J, Pallisa E, Gich I, Morell F. Predictors of ✔ pleural malignancy in patients with pleural effusion undergoing thoracoscopy. Chest. 2005;127:1017-22.
3. Antunes G, Neville E, Duffy J, Ali N; Pleural Diseases Group, Standards ✔ of Care Committee, British Thoracic Society. BTS guidelines for the ma-
nagement of malignant pleural effusions. Thorax. 2003;58Suppl2: II29-38. 4. Curran D, Sahmound T, Therasse P, Van Meerbeeck J, Postmus PE, Giaccone G. Prongnostic factors in patients with pleural mesothelioma: The European Organization for Research and Treatment of Cancer experience. J Clin Oncol. 1998;16:145-52. 5. Sugarbaker DJ, Flores RM, Jaklitsch MT, Richards WG, Strauss GM, Corson JM, et al. Resection margins, extrapleural nodal status, and cell type determine postoperative longterm survival in trimodality therapy of malignant pleural mesothelioma: results in 183 patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117:54-65. 6. Vogelzang NJ, Rusthoven JJ, Symanowski J, Denham C, Kaukel E, Ruffie P, et al. Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol. 2003;21:2636-44.
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Medicine. 2010;10(68):4691e1-e3 e3
Varón de 46 años con disnea progresiva de 3 meses de evolución C. Rodríguez Matute, D. González Vergara, B. Romero Romero y R. Santiago Villalobos Unidad de Neumología. Hospital San Juan de Dios del Aljarafe. Bormujos. Sevilla. España.
Caso clínico
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aciente de 46 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial (HTA), ausencia de hábitos tóxicos y asma extrínseco con hipersensibilidad al polen que ingresa por disnea progresiva al realizar moderados esfuerzos de 3 meses de evolución, pérdida de peso no cuantificada y dolor torácico en el hemitórax izquierdo. No presenta fiebre, tos o expectoración acompañante ni tiene antecedentes familiares de interés, siendo su profesión cocinero. En la exploración presentaba un buen estado general, una taquipnea a 25 rpm, una tensión arterial (TA) de 150/90, saturación de oxígeno al 91% respirando aire ambiente, corazón rítmico sin soplos a 80 lpm, buen murmullo vesicular en el hemitórax derecho, disminución de los movimientos respiratorios y abolición del murmullo en todo el hemitórax izquierdo. El hemograma mostró un discreto descenso de las cifras de la hemoglobina (12,5 g/dl) sin otros datos relevantes, al igual que la bioquímica sanguínea. En la gasometría arterial sólo llamaba la atención una disminución de las cifras de PO2 (61 mm Hg). El electrocardiograma (ECG) mostró un ritmo sinusal a 80 lpm sin alteraciones y la radiografía de tórax presentaba una reducción del volumen del pulmón izquierdo con una silueta cardiaca centrada y sospecha de un Fig. 1. Reducción de volumen del pulmón izquierdo silueta cardiaca centrada y sospecha de derraderrame pleural que se extendía a los con me pleural asociado de comportamiento anómalo campos superiores (fig. 1). por extensión a campos superiores.
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
Medicine. 2010;10(68):4691e1-e3 4691e1
Enfermedades respiratorias (VI)
¿Qué diagnóstico sugiere este cuadro clínico? Ante la existencia de un derrame pleural debe realizarse una anamnesis exhaustiva identificando expo siciones laborales, toma de medicamentos o enfermedades previas de origen cardiaco, inmunológico o infeccioso. La disnea es el síntoma más frecuente en los derrames pleuraFig. 2. Tomografía axial computarizada de tórax donde se observa una masa pleural concéntrica que afecta a la les, sobre todo si son de origen cartotalidad de la superficie del hemotórax izquierdo. diaco, paraneumónicos o tuberculosos. La radiografía de tórax suele de exudado, sin consumo de glucosa, lactato deshidrogenasa detectar derrames superiores a 75 ml, pero si existen dudas (LDH) elevada (762 UI/l), 1.280 células de las que el 50% puede realizarse la radiografía en decúbito lateral o una ecoeran polimorfonucleares y un pH bajo (7,14). grafía torácica. A pesar de un pH inferior a 7,20, un líquido no purulenLa escasa expresión clínica, la edad del paciente, la ausento, una glucosa > 40 mg/dl y un LDH < 1.000 U/l, junto con cia de hábitos tóxicos o las exposiciones sospechosas, las la historia clínica anteriormente descrita y el resto de las pruebas complementarias anodinas, el tiempo de evolución pruebas complementarias anodinas, no parece corresponder lento y progresivo y la imagen radiológica orientan a que a un derrame pleural de origen infeccioso (en espera del esel proceso sea de probable origen infeccioso, aunque no se tudio microbiológico) que en nuestro caso fue negativo. puede descartar el origen neoplásico, por lo insidioso del Ante la clínica del paciente se optó por la colocación de cuadro y la existencia de una pérdida de peso asociada. un drenaje torácico para el alivio de la disnea y cuantificar el La disposición atípica del derrame y el refuerzo pleural ritmo de vaciado de la cavidad pleural. puede hacernos sospechar que se trata de un empiema, aunSe solicitó, para ampliar la información del proceso, la que la evolución tórpida del cuadro iría en contra de esta realización de una tomografía axial computarizada (TAC) de posibilidad diagnóstica. La posibilidad de un derrame neoplátórax con contraste. Esta técnica nos permite valorar el pasico parece probable teniendo en cuenta la historia clínica, lo rénquima pulmonar y el mediastino y detectar lesiones larvado del cuadro y la radiología torácica. o masas pleurales. En la TAC se informa de la existencia de una masa pleural que afecta a la totalidad de la superficie del hemitórax izquierdo, sin captaciones tras el contraste con un discreto derrame pleural contralateral y sin adenopatías mediastínicas ni hiliares. El drenaje pleural está correctamente situado (fig. 2). En un paciente afebril, con síntomas durante más de un El estudio del líquido pleural mediante toracocentesis debe mes, derrame con características bioquímicas de exudado y realizarse siempre, salvo que exista claramente un proceso masas pleurales, atelectasia o adenopatías en las pruebas de subyacente que lo esté provocando (insuficiencia cardiaca, imagen, la probabilidad de malignidad es muy elevada2. por ejemplo). Puede ofrecer un diagnóstico etiológico en el 25% de los pacientes y se ha mostrado útil en la orientación diagnóstica hasta en el 90% de las ocasiones1. Es una técnica con escasa morbilidad y debe tenerse especial precaución si el paciente se encuentra anticoagulado o las cifras de plaquetas son inferiores a 50.000/ml. Las complicaciones más frecuentes son la reacción vagal y el neumotórax. La guía ecoEl diagnóstico de certeza de malignidad se consigue mediangráfica de la toracocentesis es útil en derrames pequeños o te el hallazgo de células neoplásicas en el líquido o en muesloculados. tras de tejido pleural. El estudio citológico está indicado en El líquido obtenido debe analizarse para diferenciar si se todos los derrames pleurales y su repetición aumenta la sentrata de un exudado o trasudado. El pH debe determinarse sibilidad. inmediatamente para no alterar su valor. Hay que aprovechar La fiabilidad de la citología depende de la extensión del la extracción para solicitar el estudio anatomopatológico y tumor en la cavidad pleural y de la naturaleza de la neoplasia. microbiológico. Los derrames malignos que cursan con un pH bajo son más El líquido pleural extraído a nuestro paciente mostraba fáciles de detectar en la citología, a causa de la relación entre un aspecto ambarino viscoso, con características bioquímicas
¿Qué pruebas complementarias realizaría en primer lugar para confirmar el diagnóstico?
¿Cuál sería el siguiente paso en el proceso diagnóstico de este paciente?
e2 Medicine. 2010;10(68):4691e1-e3
Varón de 46 años con disnea progresiva de 3 meses de evolución
una cifra baja y la extensión tumoral de la pleura1. La mayoría de las guías recomiendan añadir un procedimiento biópsico cuando la primera citología es negativa en un derrame no filiado tras dos semanas de evolución3. Puede realizarse mediante biopsia percutánea a ciegas o guiada por ecografía o TAC. Si las pruebas menos invasivas no son diagnósticas se debe considerar la indicación de una toracoscopia. Cuando se comparan ambas técniFig. 3. Extensión de la masa pleural hasta ocupar prácticamente todo el pulmón izquierdo a pesar de la quimiocas la superioridad de esta última es terapia. manifiesta, pero la elección debe hacerse teniendo en cuenta la expequimioterapia, que es probable que aumente la supervivencia riencia del centro, la disponibilidad de cada una de las pruebas en los pacientes con tumores epiteliales, completamente rey la agresividad clínica del derrame. La toracoscopia permite secables (márgenes de resección negativos) y sin infiltración la combinación de diagnóstico y tratamiento al aplicar agenadenopática extrapleural5. En los pacientes no candidatos a la tes sinfisantes para el control del derrame recidivante. cirugía sólo la asociación de cisplatino y pemetrexed ha deEl informe anatomopatológico del líquido pleural de mostrado un incremento en la supervivencia6. Se debe reanuestro paciente describía así los hallazgos: gran densidad lizar, además, un tratamiento paliativo del dolor y de la celular que ayuda a la realización de bloques celulares para la disnea con toracocentesis evacuadota o pleurodesis si se prepráctica de cortes histológicos y estudio inmunohistoquímicisa, así como profilaxis de la infiltración tumoral de las zoco; células de hábito neoplásico con intenso atipismo que se nas de punción con radioterapia de la pared torácica. disponen sueltas o en grupos papilares donde se obserNuestro paciente constituye un caso excepcional, pues ha van formaciones tubulares neoplásicas. Las características recibido tres tandas de quimioterapia en los años 2005, 2006 morfológicas sugieren el diagnóstico de mesotelioma epitey 2008 tras constatar la recidiva en la citología del líquido lial tubulopapilar, confirmándose tras la positividad de marpleural, presentando una supervivencia superior a los 5 años. cadores inmunohistoquímicos como la queratina, calretinina A pesar de esto la evolución de la masa pleural es llamativa, y vicentina. como refleja el último control radiológico de tórax realizado en el año 2009 (fig. 3).
¿Cuál es el pronóstico de esta entidad? ¿Cuál es el tratamiento más apropiado?
Esta neoplasia se desarrolla principalmente como consecuencia del contacto con el asbesto en los 20-40 años anteriores al diagnóstico en profesiones relacionadas con la construcción de casas, barcos o medios de transporte. Se han descrito casos de contactos domésticos, como en nuestro caso, en pacientes que vivían bajo techos de uralita. Existen tres estirpes histológicas: epitelial, sarcomatosa y mixta. La sensibilidad de la citología del líquido pleural descrita en algunos trabajos oscila entre el 4 y el 77%, siendo esta mayor si el tipo celular es el epiteloide. La supervivencia media oscila entre los 9-12 meses y es mayor si la estirpe histológica es epitelial, si el performance status del paciente es bueno, si la edad es inferior a los 75 años, si el sexo es femenino y si no se acompaña de pérdida de peso, dolor torácico, leucocitosis o trombocitosis4. El diagnóstico diferencial debe realizarse sobre todo con el adenocarcinoma metastático a pleura mediante marcadores inmunohistoquímicos. Se ha propuesto, en los últimos años, la utilización de triple terapia: neumonectomía extrapleural, radioterapia y
Bibliografía • Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología 1. •• Light RW, Lee YCG, editors. Textbook of pleural diseases. Lon✔ don: Arnold; 2003. 2. Ferrer J, Roldán J, Teixidor J, Pallisa E, Gich I, Morell F. Predictors of ✔ pleural malignancy in patients with pleural effusion undergoing thoracoscopy. Chest. 2005;127:1017-22.
3. Antunes G, Neville E, Duffy J, Ali N; Pleural Diseases Group, Standards ✔ of Care Committee, British Thoracic Society. BTS guidelines for the ma-
nagement of malignant pleural effusions. Thorax. 2003;58Suppl2: II29-38. 4. Curran D, Sahmound T, Therasse P, Van Meerbeeck J, Postmus PE, Giaccone G. Prongnostic factors in patients with pleural mesothelioma: The European Organization for Research and Treatment of Cancer experience. J Clin Oncol. 1998;16:145-52. 5. Sugarbaker DJ, Flores RM, Jaklitsch MT, Richards WG, Strauss GM, Corson JM, et al. Resection margins, extrapleural nodal status, and cell type determine postoperative longterm survival in trimodality therapy of malignant pleural mesothelioma: results in 183 patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117:54-65. 6. Vogelzang NJ, Rusthoven JJ, Symanowski J, Denham C, Kaukel E, Ruffie P, et al. Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol. 2003;21:2636-44.
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