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199 Une pneumopathie infiltrative diffuse hypoxemiante secondaire à la prise de Rituximab
Résumés des communications scientifiques
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Granulomatose lymphomatoïde traitée par rituximab
Une pneumopathie infiltrative diffuse hypoxemiante secondaire à la prise de Rituximab
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Pneumologie, Rouen, 2Pneumologie, Le Havre, 3Hématologie, Rouen, France.
V. Jullien, C. Perrin, C. Pereira, F. Lemoigne, B. Blaive Service de Pneumologie, Hôpital Pasteur, CHU de Nice, France.
Nous rapportons le cas de Mme G., 31 ans qui présente depuis juillet 2002, une toux et une dyspnée fébrile récidivantes. Cliniquement, il existe une fièvre (38,5 °C), des crépitants des bases. La biologie montre une lymphopénie et une hypogammaglobulinémie. L’imagerie thoracique retrouve des nodules pulmonaires excavés. Le lavage bronchoalvéolaire montre une lymphocytose (91 %), de type T (rapport CD4/CD8 à 8). La biopsie pulmonaire conclut à une granulomatose lymphomatoïde. Devant la progression radiologique sous corticothérapie et cyclophosphamide IV, 4 cures de rituximab sont réalisées, de février à mars 2003, permettant d’obtenir une réponse majeure clinique et radiologique. Peu de temps après, survient une hémoptysie massive responsable du décès de Mme G.. Décrite en 1969 par Liebow, la granulomatose lymphomatoïde est une prolifération tumorale lymphocytaire de type B, de caractère angiocentrique et angio-destructeur. Sous traitement conventionnel (corticothérapie, cyclophosphamide ou chimiothérapie type CHOP), le pronostic reste sévère. Le rituximab est un anticorps anti-lymphocytaire proposé dans les lymphomes non hodginiens à cellules B (CD20+) en association avec un CHOP et en monothérapie dans les lymphomes folliculaires de stade III-IV. Il agit par liaison au récepteur CD20 en induisant un effet cytotoxique sur les lymphocytes. A notre connaissance, cette observation est la première à rapporter un effet bénéfique du rituximab dans la granulomatose lymphomatoïde.
Introduction : Rituximab est un anticorps monoclonal indiqué dans le traitement des lymphomes B de bas grade. Les pneumopathies liées au rituximab sont exceptionnelles. Observation : Nous rapportons un cas de pneumopathie infiltrative diffuse compliquée d’insuffisance respiratoire aiguë chez une patiente traitée par polychimiothérapie (cyclophosphamide, vincristine, adriamycine, prednisolone) et rituximab pour lymphome parotidien. 15 jours après le 4e cycle de traitement, elle présentait une toux compliquée 5 jours plus tard d’une détresse respiratoire avec polypnée et cyanose. Le scanner thoracique révélait des opacités alvéolaires des 2 lobes inférieurs et des opacités diffuses en verre dépoli. La PaO2 en air était à 47 mmHg et la biologie normale. Le lavage bronchio-alvéolaire rapportait une hypercellularité avec 78 % de lymphocytes (CD4+ 66 %). Les principaux diagnostics différentiels étaient éliminés. L’amélioration spontanée de la symptomatologie en 10 jours et la détersion complète des lésions sous corticothérapie orale, finalement prescrite, nous faisaient suspecter une cause médicamenteuse. Le délai d’apparition des symptômes compatible avec la longue demi-vie du rituximab et l’absence de récidive après réintroduction de la polychimiothérapie sans rituximab nous faisaient retenir la responsabilité du rituximab. Conclusion : Bien que rares, les pneumopathies ites par rituximab peuvent être sévères et nécessitent une prise en charge précoce.
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Granulomatose lymphomatoïde : à propos d’un cas d’évolution favorable sous anticorps monoclonaux anti-CD 20
La prescription d’interféron de type I chez des patients atteints de sarcoïdose est-elle encore un dilemme ?
C. Thomas1, A. Foulet-Rogé1, M. Plat1, R. Kaswin1, P. Lepic2, P. Solal-Céligny3, F.X. Lebas1 1
CH Le Mans, 2Alençon, 3Clinique Jean Bernard, Le Mans, France.
La granulomatose lymphomatoïde est une maladie rare initialement décrite par Liebow en 1976. Elle est caractérisée par une lymphoprolifération angiocentrique et angiodestructive atteignant préférentiellement les poumons. Elle est considérée comme un lymphome B fréquemment associé au virus Epstein-Barr (EBV), d’évolution extrêmement variable. Le pronostic est défavorable à court terme, la médiane de survie étant de 4 ans. Le traitement, mal défini, se résume à une corticothérapie isolée ou en association avec l’endoxan ou une polychimiothérapie. Nous rapportons l’observation d’un patient asymptomatique adressé pour la découverte fortuite d’opacités nodulaires bilatérales. L’examen clinique et l’endoscopie bronchique étaient normaux. Le diagnostic de granulomatose lymphomatoïde a été retenu par examen anatomopathologique d’une biopsie pulmonaire chirurgicale. L’étude immunohistochimique a confirmé le phénotype B de cette maladie avec l’identification de cellules atypiques CD 20+ exprimant des protéines LMP 1 et EBNA 2 d’EBV. La forme dans notre observation était lente. Le traitement entrepris par anticorps monoclonaux anti-CD 20 (RITUXIMAB) a permis une diminution des images parenchymateuses et des adénopathies médiastinales. Ce traitement, utilisé pour la première fois dans une forme pulmonaire, donne des résultats encourageants. Son efficacité dans des formes plus sévères est à confirmer.
C. Charlier1, H. Nunes1, J.C. Trinchet2, E. Roullet3, L. Mouthon1, M. Beaugrand2, D. Valeyre3 1 Hôpital Avicenne, Bobigny, 2Hôpital Jean Verdier, Bondy, 3Hôpital Tenon, Paris, France.
Introduction : Depuis 1987, 49 cas de syndrome sarcoïd-like compliquant un traitement par Interféron de type I (IFN) ont été signalés dans la littérature, mais les effets de l’IFN sur l’évolution d’une sarcoïdose préexistante restent méconnus. Cas cliniques : Nous rapportons une série de 4 patients ayant une sarcoïdose qui ont été traités par IFN-α ou β pour une pathologie associée considérée comme plus sévère : hépatite virale (n = 3) ou sclérose en plaques (n = 1). L’IFN a été débuté précocement après une rémission apparente de la sarcoïdose (n = 3), ou lors d’une poussée de la maladie (n = 1). La durée du traitement par IFN a été de 6 à 24 mois. Les patients ont été régulièrement suivis pendant et après l’arrêt de l’IFN. Sous IFN, 2 des 3 patients ont guéri de leur hépatite virale et le dernier a pu être contrôlé sur le plan neurologique. De façon intéressante, aucune aggravation ni rechute de la sarcoïdose n’a été observée avec un recul de plus de 4 ans. Conclusion : Malgré l’existence de rares cas de syndrome sarcoïd-like induit, l’IFN-α et β ont pu être utilisés sans risque chez nos patients ayant une sarcoïdose, avec un bénéfice certain sur la maladie associée potentiellement plus grave. Néanmoins, le nombre de patients est faible et la réponse immunitaire à l’IFN pourrait être conditionnée par des facteurs individuels.
© 2004 SPLF, tous droits réservés
Affiches
S. Jaffre1, E. Duet1, P. Hubscher2, S. Dominique1, F. Jardin3, G. Nouvet1
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Granulomatose lymphomatoïde traitée par rituximab
Une pneumopathie infiltrative diffuse hypoxemiante secondaire à la prise de Rituximab
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Pneumologie, Rouen, 2Pneumologie, Le Havre, 3Hématologie, Rouen, France.
V. Jullien, C. Perrin, C. Pereira, F. Lemoigne, B. Blaive Service de Pneumologie, Hôpital Pasteur, CHU de Nice, France.
Nous rapportons le cas de Mme G., 31 ans qui présente depuis juillet 2002, une toux et une dyspnée fébrile récidivantes. Cliniquement, il existe une fièvre (38,5 °C), des crépitants des bases. La biologie montre une lymphopénie et une hypogammaglobulinémie. L’imagerie thoracique retrouve des nodules pulmonaires excavés. Le lavage bronchoalvéolaire montre une lymphocytose (91 %), de type T (rapport CD4/CD8 à 8). La biopsie pulmonaire conclut à une granulomatose lymphomatoïde. Devant la progression radiologique sous corticothérapie et cyclophosphamide IV, 4 cures de rituximab sont réalisées, de février à mars 2003, permettant d’obtenir une réponse majeure clinique et radiologique. Peu de temps après, survient une hémoptysie massive responsable du décès de Mme G.. Décrite en 1969 par Liebow, la granulomatose lymphomatoïde est une prolifération tumorale lymphocytaire de type B, de caractère angiocentrique et angio-destructeur. Sous traitement conventionnel (corticothérapie, cyclophosphamide ou chimiothérapie type CHOP), le pronostic reste sévère. Le rituximab est un anticorps anti-lymphocytaire proposé dans les lymphomes non hodginiens à cellules B (CD20+) en association avec un CHOP et en monothérapie dans les lymphomes folliculaires de stade III-IV. Il agit par liaison au récepteur CD20 en induisant un effet cytotoxique sur les lymphocytes. A notre connaissance, cette observation est la première à rapporter un effet bénéfique du rituximab dans la granulomatose lymphomatoïde.
Introduction : Rituximab est un anticorps monoclonal indiqué dans le traitement des lymphomes B de bas grade. Les pneumopathies liées au rituximab sont exceptionnelles. Observation : Nous rapportons un cas de pneumopathie infiltrative diffuse compliquée d’insuffisance respiratoire aiguë chez une patiente traitée par polychimiothérapie (cyclophosphamide, vincristine, adriamycine, prednisolone) et rituximab pour lymphome parotidien. 15 jours après le 4e cycle de traitement, elle présentait une toux compliquée 5 jours plus tard d’une détresse respiratoire avec polypnée et cyanose. Le scanner thoracique révélait des opacités alvéolaires des 2 lobes inférieurs et des opacités diffuses en verre dépoli. La PaO2 en air était à 47 mmHg et la biologie normale. Le lavage bronchio-alvéolaire rapportait une hypercellularité avec 78 % de lymphocytes (CD4+ 66 %). Les principaux diagnostics différentiels étaient éliminés. L’amélioration spontanée de la symptomatologie en 10 jours et la détersion complète des lésions sous corticothérapie orale, finalement prescrite, nous faisaient suspecter une cause médicamenteuse. Le délai d’apparition des symptômes compatible avec la longue demi-vie du rituximab et l’absence de récidive après réintroduction de la polychimiothérapie sans rituximab nous faisaient retenir la responsabilité du rituximab. Conclusion : Bien que rares, les pneumopathies ites par rituximab peuvent être sévères et nécessitent une prise en charge précoce.
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Granulomatose lymphomatoïde : à propos d’un cas d’évolution favorable sous anticorps monoclonaux anti-CD 20
La prescription d’interféron de type I chez des patients atteints de sarcoïdose est-elle encore un dilemme ?
C. Thomas1, A. Foulet-Rogé1, M. Plat1, R. Kaswin1, P. Lepic2, P. Solal-Céligny3, F.X. Lebas1 1
CH Le Mans, 2Alençon, 3Clinique Jean Bernard, Le Mans, France.
La granulomatose lymphomatoïde est une maladie rare initialement décrite par Liebow en 1976. Elle est caractérisée par une lymphoprolifération angiocentrique et angiodestructive atteignant préférentiellement les poumons. Elle est considérée comme un lymphome B fréquemment associé au virus Epstein-Barr (EBV), d’évolution extrêmement variable. Le pronostic est défavorable à court terme, la médiane de survie étant de 4 ans. Le traitement, mal défini, se résume à une corticothérapie isolée ou en association avec l’endoxan ou une polychimiothérapie. Nous rapportons l’observation d’un patient asymptomatique adressé pour la découverte fortuite d’opacités nodulaires bilatérales. L’examen clinique et l’endoscopie bronchique étaient normaux. Le diagnostic de granulomatose lymphomatoïde a été retenu par examen anatomopathologique d’une biopsie pulmonaire chirurgicale. L’étude immunohistochimique a confirmé le phénotype B de cette maladie avec l’identification de cellules atypiques CD 20+ exprimant des protéines LMP 1 et EBNA 2 d’EBV. La forme dans notre observation était lente. Le traitement entrepris par anticorps monoclonaux anti-CD 20 (RITUXIMAB) a permis une diminution des images parenchymateuses et des adénopathies médiastinales. Ce traitement, utilisé pour la première fois dans une forme pulmonaire, donne des résultats encourageants. Son efficacité dans des formes plus sévères est à confirmer.
C. Charlier1, H. Nunes1, J.C. Trinchet2, E. Roullet3, L. Mouthon1, M. Beaugrand2, D. Valeyre3 1 Hôpital Avicenne, Bobigny, 2Hôpital Jean Verdier, Bondy, 3Hôpital Tenon, Paris, France.
Introduction : Depuis 1987, 49 cas de syndrome sarcoïd-like compliquant un traitement par Interféron de type I (IFN) ont été signalés dans la littérature, mais les effets de l’IFN sur l’évolution d’une sarcoïdose préexistante restent méconnus. Cas cliniques : Nous rapportons une série de 4 patients ayant une sarcoïdose qui ont été traités par IFN-α ou β pour une pathologie associée considérée comme plus sévère : hépatite virale (n = 3) ou sclérose en plaques (n = 1). L’IFN a été débuté précocement après une rémission apparente de la sarcoïdose (n = 3), ou lors d’une poussée de la maladie (n = 1). La durée du traitement par IFN a été de 6 à 24 mois. Les patients ont été régulièrement suivis pendant et après l’arrêt de l’IFN. Sous IFN, 2 des 3 patients ont guéri de leur hépatite virale et le dernier a pu être contrôlé sur le plan neurologique. De façon intéressante, aucune aggravation ni rechute de la sarcoïdose n’a été observée avec un recul de plus de 4 ans. Conclusion : Malgré l’existence de rares cas de syndrome sarcoïd-like induit, l’IFN-α et β ont pu être utilisés sans risque chez nos patients ayant une sarcoïdose, avec un bénéfice certain sur la maladie associée potentiellement plus grave. Néanmoins, le nombre de patients est faible et la réponse immunitaire à l’IFN pourrait être conditionnée par des facteurs individuels.
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