Cifosis patológicas

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Cifosis patológicas C. Garreau de Loubresse, R. Vialle, S. Wolff La cifosis se define como una curvatura raquídea de concavidad anterior. En condiciones normales, la columna vertebral presenta una sucesión de curvas armoniosas de sentido inverso, todas en el plano sagital: lordosis lumbar, cifosis dorsal y lordosis cervical. Estas curvas se forman durante el crecimiento y sus amplitudes varían de unas personas a otras. En cada individuo el equilibrio sagital de la columna es una combinación compensada que proporciona una postura «económica» que se denomina fisiológica. Para llegar a este equilibrio sagital existe una gran variabilidad entre los miembros de cualquier población, y son numerosos los factores de tipo psicológico, social o histórico que pueden intervenir. Antes de calificar como «patológica» una curvatura, hay que considerar esta gran variabilidad en el equilibrio sagital de la columna. Las cifosis patológicas se dividen en dos grandes grupos. Las cifosis regulares abarcan de manera armoniosa varias vértebras, y su carácter «patológico» depende de la magnitud de su curva, su radio, su naturaleza progresiva y su localización en un segmento de la columna que por lo general presenta lordosis. Las cifosis angulares afectan a un número reducido de vértebras y a menudo constituyen grandes deformidades de indudable carácter patológico. Son muchas las causas, congénitas o adquiridas, que pueden provocar el desarrollo de una cifosis patológica. El estudio de la deformación y el conocimiento de su historia natural son requisitos indispensables para establecer un plan terapéutico. En este capítulo se resumen y analizan de forma didáctica las etapas principales del diagnóstico y el tratamiento de cada una de las causas más frecuentes de cifosis patológica de la columna vertebral. © 2005 Elsevier SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Cifosis vertebral; Deformación de la columna vertebral; Cifosis congénita; Neurofibromatosis; Cifosis iatrogénica

■ Introducción

Plan ¶ Introducción

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¶ Curvaturas sagitales de la columna vertebral Desarrollo de las curvaturas Análisis clínico del perfil de la columna vertebral Estudio radiológico del perfil de la columna vertebral

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¶ Formas etiológicas Cifosis «posturales» Enfermedad de Scheuermann Cifosis congénitas Cifosis por afectación de los tejidos de estirpe mesenquimatosa Cifosis y neurofibromatosis Cifosis de origen infeccioso Cifosis de origen tumoral Cifosis postraumáticas Cifosis iatrógenas

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La cifosis se define como una curvatura raquídea de concavidad anterior. En condiciones normales, la columna vertebral presenta en el plano sagital una sucesión de curvas armoniosas de sentido inverso: lordosis lumbar, cifosis dorsal y lordosis cervical. Su intensidad varía en función de las personas, pero cada uno tiene una situación óptima que corresponde a una situación «económica» en bipedestación. Existen grandes variaciones entre las personas en lo relativo al equilibrio sagital fisiológico [1] , hecho que se ha de tener en cuenta antes de interpretar como patológica una curvatura vertebral algo pronunciada. Las cifosis «patológicas» de dividen en dos grupos. Las cifosis «regulares» se deben a la acentuación armoniosa de una curvatura sagital cifótica. Su carácter patológico depende de su rigidez, su evolución y su eventual extensión a los segmentos raquídeos lumbar o cervical, por lo general lordóticos. Las cifosis «angulares» son

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cortas, y a menudo muy grandes. A menudo adoptan el aspecto de una zona de unión «brusca» entre dos segmentos raquídeos adyacentes en lordosis.

■ Curvaturas sagitales de la columna vertebral Desarrollo de las curvaturas La posición erecta y la necesidad de conseguir un equilibrio económico son los factores que han determinado la forma de la columna vertebral. El recién nacido y el lactante sólo tienen una curvatura sagital cóncava hacia delante. Más tarde, el niño comienza a sostener la cabeza y a sentarse y desarrolla una lordosis cervical. Con la marcha, aparece la lordosis lumbar, que da su forma definitiva a la columna [2]. El desarrollo de estas curvas adyacentes compensadas proporciona a la columna una solidez y una estabilidad muy superiores a las de una estructura rectilínea. No obstante, las zonas «de transición» situadas en la unión de dos curvaturas de signo opuesto son las que tienen una mayor exposición mecánica, lo que explica, por ejemplo, la mayor frecuencia de las fracturas en la unión toracolumbar. Durante el período de crecimiento rápido de la columna en la adolescencia, parece que el crecimiento de los cuerpos vertebrales es mayor que el de los elementos posteriores de la columna [3]. Este desequilibrio «fisiológico» tiende a limitar el desarrollo de la cifosis torácica. Sin embargo, existen numerosas circunstancias patológicas que pueden causar el fenómeno inverso y, por tanto, la constitución de una cifosis raquídea.

Figura 1. La medición de los «senos» con ayuda de una plomada sigue siendo el método clínico más útil para valorar el equilibrio sagital de la columna. En este paciente con cifosis dorsal, el hilo de la plomada no entra en contacto con el sacro.

Análisis clínico del perfil de la columna vertebral La medida de las desviaciones con respecto al hilo de una plomada es un método sencillo para valorar las curvaturas sagitales. Con la pelvis equilibrada en el plano frontal, el paciente erecto mantiene ambas rodillas en extensión, mientras el médico mide la distancia que separa el hilo de la plomada de las zonas cervical, dorsal, lumbar y sacra de la columna (Fig. 1). En general, el hilo de la plomada es tangente a la zona media de la columna dorsal y al sacro. Las variaciones interindividuales son significativas, pero la tangente dorsal y sacra indican un buen equilibrio sagital de la columna. También es fundamental el estudio en otras posiciones, sobre todo en la sedente. La posición sentada puede mostrar una modificación considerable de las curvaturas raquídeas, sobre todo en la zona lumbar, con desaparición de la lordosis y aparición de una cifosis (Fig. 2). El estudio postural se completa con el estudio dinámico. En bipedestación, la flexión anterior demuestra la movilidad y la flexibilidad de la lordosis lumbar compensadora. En decúbito ventral, el enderezamiento activo permite apreciar la movilidad y la flexibilidad de la cifosis dorsal. La valoración postural se completa con el estudio clínico general, sobre todo el neurológico. En los niños en período de crecimiento, se buscan los criterios físicos de maduración y se valora el estado puberal con el fin de evaluar el crecimiento residual de la columna. Otros complementos indispensables son el enfoque del entorno social o profesional y la valoración psicológica, debido a su influencia tanto en la actitud postural del paciente como en la planificación terapéutica.

Estudio radiológico del perfil de la columna vertebral Curvaturas sagitales La visión de la cifosis dorsal superior suele ser mala, debido a la superposición de las partes proximales de las

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Figura 2. El estudio del perfil raquídeo con el paciente sentado pone de manifiesto una «inversión» de las curvas con aparición, en este caso, de lordosis dorsal y cifosis lumbar.

extremidades superiores. Con el fin de visualizar el conjunto de la columna desde el trago hasta el tercio proximal de ambos fémures, se utilizan placas en cajas de formato grande (30 cm x 90 cm). Los brazos se colocan sobre soportes, formando un ángulo de 45° con respecto a la horizontal [4, 5]. Las medidas angulares se realizan entre las vértebras más inclinadas con respecto a la horizontal. La cifosis dorsal media, medida entre D4 y L1, es de 37°. La mayoría de los autores establece en 45°-52° el límite entre lo fisiológico y lo patológico [6]. La lordosis lumbar adyacente, medida entre L1 y L4, es de 40°. No Aparato locomotor

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Figura 4. El ángulo pélvico (AP) es un parámetro anatómico del equilibrio sagital raquideopélvico. Corresponde al ángulo formado entre la perpendicular al centro de la meseta craneal de S1 y la recta que une el centro de la meseta craneal de S1 con el centro geométrico de las cabezas femorales.

Figura 3. En posición fisiológica, la línea de gravedad pasa por delante de los cuerpos vertebrales dorsales, por detrás de los lumbares y ligeramente por detrás de las cabezas femorales.

obstante, hay grandes variaciones interindividuales que pueden alcanzar más o menos 10° en cada curvatura sagital. Las radiografías centradas en el plano de la zona cifótica permiten analizar mejor las modificaciones de la forma vertebral y estudiar el grado de maduración vertebral, que se completa asimismo con el estudio de la edad ósea y del índice de Risser. La posibilidad de reducción de la cifosis se mide radiológicamente en una placa lateral obtenida en decúbito dorsal con un cojín colocado bajo la cima de la cifosis.

Equilibrio sagital raquipélvico La forma de la columna vertebral depende de la anatomía de la pelvis, a su vez relacionada con el estado de las articulaciones de los miembros inferiores: una flexión de la cadera inclina la pelvis hacia delante y produce, por tanto, una gran lordosis lumbar. La pelvis posee un gran eje vertical, y en su alrededor se produce una a alternancia de curvaturas poco pronunciadas próximas a un eje vertical: la línea de la gravedad. Dicha línea une el centro de los pesos segmentarios que soporta cada nivel vertebral. La técnica de la baricentrometría desarrollada por el equipo de Dival-Beaupère permite dividir el cuerpo en «rodajas corporales» y medir el peso que soporta cada nivel vertebral, identificando así su centro [7]. La línea de gravedad que une todos los centros de los pesos segmentarios es una línea vertical que desciende desde el borde posterior de la apófisis odontoides por delante de la columna dorsal, para pasar después a la parte posterior de la columna lumbar y un poco por detrás de las cabezas femorales (Fig. 3). Esta línea de gravedad se confunde con una línea vertical que pasa por el centro del polígono de sustentación, representado por la proyección de los bordes del cuerpo en el suelo. Aparato locomotor

Se dice que el equilibrio es económico cuando, tanto en reposo como durante un ejercicio habitual (la marcha), los músculos sólo tienen que hacer un esfuerzo mínimo para mantener la cabeza derecha, la mirada horizontal y el cuerpo cercano a la línea de la gravedad en el interior del polígono de sustentación. Dos circunstancias principales determinan la rotura de este equilibrio económico: • cuando los pacientes tienen una deformidad en cifosis que obliga a una actividad muscular grande y dolorosa para mantener un equilibrio mínimo; • cuando una deficiencia muscular no permite seguir conservando la estabilidad de la columna (miopatía, camptocormia). El ángulo pélvico (AP) es el que forman el eje mayor de la pelvis y el sacro, y es un parámetro anatómico fijo para cada persona (Fig. 4). Por aproximación, el eje mayor de la pelvis se asimila a la línea que une el centro de la meseta sacra con el centro de las cabezas femorales. Esta línea puede marcarse fácilmente en una placa lateral convencional de la columna. El ángulo entre esta recta y el eje mayor del sacro representa el ángulo pélvico, que posee un valor medio de 52°, con una gran variabilidad, de 33°-77° [7]. La anatomía de la pelvis y la relación entre la orientación de las alas ilíacas y del sacro influyen de modo directo en la forma de la columna vertebral. Así, cuando el ángulo pélvico es pequeño, la pelvis, siempre en posición vertical, se acompañará de una lordosis lumbar y una cifosis dorsal grandes. Por el contrario, los pacientes con incidencias pélvicas menores tendrán curvaturas lumbar y dorsal poco marcadas.

■ Formas etiológicas Cifosis «posturales» Al contrario que las cifosis «patológicas», caracterizadas por la rigidez, la evolución y, en ocasiones, la localización en zonas por lo general lordóticas, las «actitudes cifóticas» o «cifosis posturales» son totalmente corregibles, tanto de manera activa como pasiva. Estas actitudes pueden considerarse variaciones posturales del equilibrio sagital fisiológico [8], y a menudo

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Figura 5. Imagen clínica típica de una cifosis dorsal en la enfermedad de Scheuermann (visión oblicua posterior).

se diagnostican en adolescentes durante el período de crecimiento. En general, los factores sociales y psicológicos suelen desempeñar un papel esencial en su aparición y en el mantenimiento de la deformación. La estrategia terapéutica debe tener en cuenta las grandes variaciones individuales y psicosociales que conviene respetar, en lugar de imponer tratamientos que tal vez sean tan inadecuados como ineficaces y mal tolerados. Las actitudes asténicas necesitan, más que sesiones de reeducación, la estimulación de las actividades deportivas, de efecto más global y social que la mera intervención objetiva sobre la deformación. Durante el período de crecimiento, la revisión periódica cada seis meses permite confirmar la flexibilidad y la ausencia de progresión de la deformidad.

Enfermedad de Scheuermann Etiopatogenia La enfermedad de Scheuermann es una causa común de cifosis en los adolescentes, sobre todo en los varones. Se conoce también como «distrofia raquídea del crecimiento», y su primera descripción realizada por Scheuermann, un médico alemán, se remonta a 1920 [9]. No se conocen la causa ni la fisiopatología exactas de esta enfermedad, y los estudios histológicos demuestran una escasez relativa de colágeno en las mesetas vertebrales [10]. Esta alteración podría explicar la deformidad progresiva de las vértebras y el desarrollo de la cifosis. La frecuencia de la forma familiar indica una transmisión genética autosómica dominante [11] . Existen algunos factores asociados a la enfermedad, aunque su participación exacta se desconoce, como sucede con la obesidad y el gran tamaño. Otros factores, tales como la actividad deportiva y los microtraumatismos, son más discutibles.

Exploración física En su forma típica, la cifosis de Scheuermann es una cifosis dolorosa de los adolescentes. Es mucho más común en los varones que en las mujeres (Fig. 5).

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Figura 6. Aspecto típico irregular y «laminado» de las mesetas vertebrales en la enfermedad de Scheuermann.

Los motivos de la consulta son: • la deformación, que tarda en ser advertida en los adolescentes, a los que no les gusta desnudarse; • el dolor, que, aunque puede faltar, suele ser moderado. No son raras las formas identificadas mediante programas de detección sistemática. La cifosis puede descubrirse también cuando acaba el crecimiento, o por sus primeras manifestaciones dolorosas en la vida adulta. Al contrario que las cifosis posturales, el paciente no puede corregir por completo y de forma duradera la deformidad. En la exploración clínica, la deformidad puede medirse con ayuda de una plomada, y al mismo tiempo se confirma la ausencia de enfermedad neurológica. Puede estar asociada una gibosidad, pero siempre de poca importancia. La exploración del paciente en decúbito supino, y después en decúbito prono, permite hacerse una idea de la posibilidad de reducción de la curvatura. Se registran también la talla y los signos de desarrollo puberal para valorar la fase de crecimiento.

Estudio radiológico El estudio radiológico resulta esencial para establecer el diagnóstico y consiste en una gran placa anteroposterior y otra lateral, que comprendan la totalidad de la columna vertebral. Estas placas, que deben incluir la pelvis y las cabezas femorales, permiten hacer el diagnóstico, cuantificar la deformidad, valorar el equilibrio general de la columna vertebral en ambos planos y determinar el equilibrio raquipélvico (v. apartado «Equilibrio sagital raquipélvico»). Para seguir la evolución bastan las placas laterales. La enfermedad se caracteriza por varios signos radiológicos que se manifiestan de forma diversa. A menudo, los adolescentes presentan irregularidades de las mesetas vertebrales que adoptan un aspecto un poco laminado (Fig. 6). En la forma típica se encuentran hernias intraesponjosas y retromarginales asociadas a la deformidad en cuña de los cuerpos vertebrales. En 1964, Sorenson propuso los criterios diagnósticos de la enfermedad de Scheuermann, consistentes en afectación de tres vértebras adyacentes con deformidad en cuña superior a cinco grados en cada una de ellas [12]. Bradford [8] sugirió la asociación de varios criterios: un aspecto irregular de las mesetas vertebrales, pérdida de altura del disco, deformidad en cuña de al menos un cuerpo vertebral y cifosis superior a 40°. Además de las formas típicas que cumplen estos criterios, existen numerosas formas menores en las que, por ejemplo, sólo se reconoce un aspecto un poco laminado de las mesetas vertebrales [13]. Aparato locomotor

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Figura 7. Aspecto típico en sacabocados de la lesión de los cuerpos vertebrales lumbares en la enfermedad de Scheuermann.

Figura 8. Imagen radiológica de una forma localizada de enfermedad de Scheuermann que puede hacer pensar en una infección de la columna.

Evolución e historia natural En las formas graves, las vértebras sufren una deformación progresiva durante la fase de crecimiento. La exploración clínica y, sobre todo, el estudio radiográfico permiten detectar estos agravamientos anatómicos. Cuando finaliza el crecimiento, la cifosis deja de evolucionar y la forma de las vértebras se estabiliza. En algunos estudios se ha descrito el estado funcional de los pacientes en la edad adulta. Estos trabajos [17, 18] parecen demostrar un efecto funcional moderado de la cifosis. Por debajo de 90°, los dolores son moderados y la alteración estética no se considera grave. Los pacientes con enfermedad de Scheuermann tienen trabajos más sedentarios y sufren dolores dorsales y lumbares con mayor frecuencia. Cuando se discute el tratamiento de una cifosis de Scheuermann, es necesario conocer esta afectación funcional moderada. No obstante, los estudios epidemiológicos son escasos, y algunos pacientes sufren molestias mucho mayores, tanto estéticas como funcionales. Por encima de 90°, la afectación funcional es muy distinta: a la alteración estética se asocia un síndrome respiratorio restrictivo.

Complicaciones Se han descrito complicaciones neurológicas. La aparición de una hernia discal dorsal en la zona distrófica es bien conocida [19]. Otras posibles complicaciones neurológicas son las compresiones medulares de mecanismo mal definido que se asocian a cifosis moderadas. Parece que estas últimas complicaciones son excepcionales.

Tratamiento Rehabilitación e higiene postural Casi todos los autores consideran que el límite para considerar que una cifosis dorsal es «patológica» deben ser 50° [14]. Las formas toracolumbares se asemejan a las formas dorsales en su expresión clínica y radiológica. Sin embargo, a igualdad de ángulos, causan más molestias estéticas y funcionales. Las formas lumbares producen poca deformación, y los signos se encuentran sobre todo en la parte anterior de las mesetas vertebrales (Fig. 7). En la región lumbar, la alteración de las mesetas vertebrales puede parecer grande, pero en la mayoría de los casos evolucionan de manera favorable.

Diagnóstico diferencial El primer diagnóstico diferencial es la cifosis postural del adolescente (v. artículo «Cifosis posturales»), que puede encontrarse en adolescentes poco musculosos que no suelen practicar ningún deporte. Esta cifosis es moderada y puede reducirse. Las radiografías no revelan signos de distrofia. Es probable que existan formas intermedias susceptibles de evolucionar hacia una verdadera distrofia raquídea del crecimiento. Por ello, es necesario mantener una vigilancia periódica durante el crecimiento, incluso en estas cifosis posturales. Algunas formas de la enfermedad de Scheuermann con una gran remodelación de las mesetas vertebrales pueden plantear el diagnóstico diferencial con una espondilodiscitis (Fig. 8), aunque el contexto clínico y el carácter estratificado de las lesiones permiten hacer el diagnóstico de distrofia raquídea del crecimiento. Algunas distrofias vertebrales pueden inducir a confusión, como sucede con la displasia espondiloepifisaria de aparición tardía [15], los bloqueos congénitos progresivos [16] (la fusión progresiva de los cuerpos vertebrales durante el crecimiento permite establecer de manera formal este diagnóstico). Aparato locomotor

La rehabilitación se propone a menudo a los pacientes con cifosis. En las formas graves, al comienzo del tratamiento ortopédico, la preparación mediante rehabilitación con objeto de aumentar la amplitud de los movimientos del tronco facilita la corrección. También permite una buena adaptación al uso del corsé. Su efecto en la prevención del agravamiento o para mejorar la deformidad resulta más discutible. Consejos para la vida cotidiana: es dudosa la influencia que pueda tener el deporte sobre la enfermedad, y no parece útil que el paciente deje de practicar actividades deportivas. Tradicionalmente, se aconsejan los deportes de extensión que refuerzan la musculatura raquídea posterior y evitan las posturas en cifosis. Tratamientos ortopédicos Los tratamientos ortopédicos consisten en el uso de un corsé, que obliga a la columna dorsal a adoptar una postura en extensión para conseguir la remodelación lenta de las vértebras deformadas. Lo más frecuente es que el tratamiento sea ambulatorio, pero en algunas formas graves puede resultar beneficioso llevarlo a cabo en un centro de reeducación. La colocación del corsé puede ir precedida de un período de estiramientos con tracción y rehabilitación. También se puede optar por una serie de yesos reductores. Lo más usual es utilizar un corsé anticifosis que se apoya en tres puntos: la pelvis, la cima de la deformación posterior y, en el plano anterior, la cintura escapular (Fig. 9). Cuando la deformidad es dorsal alta, puede optarse por un corsé de tipo Milwaukee. El resultado habitual del tratamiento ortopédico es la estabilización de la deformidad y, más rara vez, su disminución [20] (Fig. 10). Tratamiento quirúrgico La artrodesis vertebral corrige de forma definitiva la deformidad de la columna. Como en el caso de las

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Figura 9. Corsé anticifosis de plástico termoformado. A. Visión anterior. B. Visión lateral. C. Visión posterior.

(Fig. 11). El injerto anterior puede implantarse por toracoscopia [21]. Según nuestra experiencia, estas artrodesis siempre logran una buena corrección, y en nuestra serie [22] de 30 pacientes no se produjeron complicaciones postoperatorias precoces y hubo consolidación en todos los casos. Los problemas observados fueron una cifosis de la unión en 5 casos y lumbalgias residuales en otros 5. La deformidad de la unión de la columna cervicotorácica con proyección anterior de la región cervical es una complicación tardía que se describe a menudo. Se recomienda extender la montura a toda la columna dorsal, pero incluso así pueden producirse cifosis superiores de la unión que empañan los resultados. Algunos autores atribuyen estas cifosis de la unión a una corrección excesiva de la deformidad. También se han descrito espondilolistesis por debajo de los injertos.

Cifosis congénitas Introducción Figura 10. Buen resultado del tratamiento ortopédico de una enfermedad de Scheuermann que producía una cifosis dorsal media. A. Aspecto antes del tratamiento. B. Aspecto después del tratamiento, en la edad adulta.

escoliosis, el desarrollo del instrumental de tipo CotrelDubousset ha permitido mejorar la técnica. Durante el período de crecimiento, el tratamiento puede limitarse a una artrodesis posterior a la espera de la remodelación de los cuerpos vertebrales, que sólo será posible si su deformidad no es demasiado intensa. En caso contrario, y en los adultos, junto al acceso posterior se practica una artrodesis torácica anterior. La sucesión de los tiempos depende del grado de rigidez. Si la deformidad es poco móvil, se comenzará por el tiempo anterior para recuperar la flexibilidad, y la artrodesis posterior se realiza en un segundo tiempo

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Las deformidades innatas de la columna en el plano sagital se deben a anomalías congénitas de las vértebras. Cuando falta una vértebra se produce una deformidad inmediata, mientras que si una anomalía inicial de la columna altera su crecimiento, la deformidad resultante será progresiva. Toda alteración del crecimiento de los cuerpos vertebrales asociada a un desarrollo normal de los arcos posteriores se traducirá en una cifosis pura, ello siempre que la afectación sea simétrica. Sin embargo, lo más común es que la deformación no sea puramente sagital y que afecte a los tres planos del espacio. En este artículo no se estudian con detalle las lesiones asimétricas, como las hemivértebras, que causan deformidades en los tres planos del espacio. Sin embargo, para aplicar las estrategias terapéuticas mejor adaptadas mientras continúa el crecimiento hay que conocer de modo global estos trastornos del desarrollo. Aparato locomotor

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Figura 11. Tratamiento quirúrgico de una cifosis dorsal en la enfermedad de Scheuermann. A. Imagen preoperatoria. B. Imagen postoperatoria tras la corrección con artrodesis y osteosíntesis por vía posterior.

Anatomía patológica, mecanismo e historia natural Anomalías de los tejidos Las anomalías óseas y articulares aparecen en fases muy precoces de la formación vertebral o de la segmentación de los segmentos de la columna. Trabajos experimentales [23] demostraron que estas anomalías se encuentran ya en la fase mesenquimatosa del desarrollo embrionario, entre los días 20 y 30 de la gestación. Lo más frecuente es que se deban a un defecto funcional de la notocorda. En este período aparecen asimismo otras anomalías del sistema nervioso, del aparato urinario o del corazón, lo que explica ciertas asociaciones y obliga a realizar una exploración general en el momento del nacimiento. Aunque los estudios de imagen actuales con resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada permiten un estudio detallado de las malformaciones congénitas de la columna vertebral [24], la valoración del potencial de crecimiento de las zonas no osificadas sigue siendo compleja. La diferencia entre un molde cartilaginoso fértil y un fibrocartílago carente de potencial de crecimiento no es fácil de establecer con los estudios de imagen. Lo más común es que sea la vigilancia clínica y radiológica la que permita establecer la naturaleza histológica real de cada zona de la malformación y pronunciarse sobre su potencial evolutivo.

Figura 12. El defecto de formación anterior aislado y perfectamente simétrico es raro. Produce una deformidad raquídea centrada en el canal medular, lo que explica la conservación de su alineación.

Defectos de formación de las vértebras Los defectos de formación son los responsables de la ausencia completa o parcial de uno o varios cuerpos vertebrales. Las anomalías asociadas a los arcos posteriores son las que determinan el grado de inestabilidad de la malformación. Según la magnitud del defecto de formación y de su influencia sobre la alineación del canal raquídeo, existen diversas posibilidades. Defecto parcial de formación con conservación de la alineación del canal raquídeo (Fig. 12). El defecto de formación puramente anterior y simétrico es raro y produce una cifosis de evolución por lo general lenta cuando los arcos posteriores están conservados. Es difícil definir a priori la naturaleza histológica del tejido de la displasia anterior y, por tanto, pronosticar su potencial de crecimiento (v. «Anomalías de los tejidos»). El desarrollo progresivo de la cifosis y del estiramiento de la médula espinal se debe a la diferencia de los potenciales de crecimiento entre los elementos anteriores y posteriores (Fig. 13). A menudo, la deformación progresa con rapidez durante el brote de crecimiento puberal, sobre todo cuando existe un defecto de formación asimétrico, como una vértebra binucleada simétrica Aparato locomotor

Figura 13. El desarrollo progresivo de la cifosis produce un estiramiento de la médula espinal, claramente visible en esta mielografía.

(Fig. 14), en la que puede faltar uno de los pedículos. La consecuencia es una gran progresión, que puede alcanzar 10° en un año. Esta situación se observa sobre todo en la región dorsal o el empeoramiento de los trastornos neurológicos en la adolescencia. Defecto parcial de formación con luxación del canal raquídeo (Fig. 15). Esta situación equivale a una verdadera «luxación congénita de la columna» [25]. El defecto de formación de la parte anterior de las vértebras se asocia siempre a una anomalía de los arcos posteriores, que es la responsable de la inestabilidad de

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Figura 14. Ejemplo de un defecto de formación asimétrico (vértebra binucleada asimétrica) responsable de una deformidad progresiva anteroposterior y lateral. Aspecto de frente (A) y de perfil (B) a las edades de 8 y (C y D) 14 años.

Figura 15. En los casos de «luxación congénita de la columna», el defecto de formación de la parte anterior de las vértebras se asocia siempre a una anomalía de los arcos posteriores, que es la responsable de la inestabilidad de la columna y de la deformidad en «bayoneta» del canal raquídeo.

la columna. En ocasiones la inestabilidad resulta evidente desde el punto de vista clínico, pero en otros casos hay que buscarla repetidas veces mediante la

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realización prudente de placas dinámicas. A menudo, el cuadro clínico es dramático, con paraplejía a veces prenatal o de desarrollo rápido tras un traumatismo menor. Los estudios ecográficos efectuados durante el embarazo suelen permitir el diagnóstico prenatal. El pronóstico funcional y neurológico, aunque reservado, es difícil de establecer. Con frecuencia se encuentran malformaciones medulares asociadas, lo que obliga a efectuar una exploración neurológica completa de estos pacientes, en quienes las alteraciones nerviosas pueden ser secundarias a una lesión medular traumática o a una malformación preexistente. Durante el crecimiento, siempre se agrava la deformidad de forma considerable, lo que puede conducir a la aparición o al incremento de los trastornos neurológicos. Ausencia total de formación de los cuerpos vertebrales. La malformación puede consistir en una agenesia completa de uno, dos o incluso tres cuerpos vertebrales, asociada o no a la agenesia de los arcos posteriores. Esta situación es más frecuente en la región lumbar (Fig. 16). El cuadro clínico más común es una paraplejía espástica o flácida con alteración de los esfínteres [26] . Curiosamente, la sensibilidad de los miembros inferiores suele conservarse. Las malformaciones lumbares de este tipo se pueden asociar a agenesias Aparato locomotor

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sobre la cara anterolateral de las vértebras su consecuencia será una deformidad tridimensional, ya que los elementos posteriores de la columna seguirán creciendo. En general, este tipo de cifosis es regular, y la ausencia de un ángulo brusco del canal raquídeo explica el escaso riesgo neurológico asociado. Barra anterior de fusión tardía. Este defecto de segmentación se conoce mal, y su diagnóstico es difícil. Se debe a la fusión de una parte o la totalidad de un espacio intervertebral discal durante el crecimiento. El cuadro ha de diferenciarse del de la epifisitis vertebral del crecimiento descrita por Scheuermann, ya que el cuadro clínico y radiológico inicial puede ser similar [16]. En fases más avanzadas del crecimiento, el diagnóstico suele hacerse evidente ante la aparición de una barra ósea en la parte anterior de la columna (Fig. 8). La osificación suele iniciarse hacia los 8-10 años, aunque puede hacerlo mucho antes o, por el contrario, no completarse hasta después de la finalización del crecimiento. La progresión tiende a ser considerable, y provoca una gran deformidad en ausencia de tratamiento. En este tipo de malformación existe una fuerte carga genética, y resulta frecuente encontrar varios casos en el seno de una misma familia. Influencia de los segmentos raquídeos adyacentes en el crecimiento

Figura 16. Ejemplo de agenesia completa de varios cuerpos vertebrales lumbares en un recién nacido.

La cifosis localizada hace que las zonas de crecimiento de las vértebras normales situadas por encima y por debajo de la lesión estén mal orientadas, con la consiguiente tendencia a aumentar el seno de la deformidad aunque su ángulo no varíe. Cuanto más grande sea el seno mayor será la necesidad de resistencia mecánica y más aumentará la fragilidad. Por el contrario, si por un medio u otro se logra frenar el crecimiento de los elementos posteriores, las zonas de crecimiento de las vértebras normales tenderán a compensar el defecto cifótico, lo que aumentará la altura anterior de las vértebras supra e infrayacentes.

Evolución y pronóstico Desde el punto de vista de la evolución, estos trastornos pueden progresar con el crecimiento cuando existe asimetría entre la parte anterior y la posterior que se estabiliza al término de la maduración, pueden ser rápidamente progresivas con luxaciones o, en los casos más raros, pueden permanecer completamente estables durante toda la vida [27]. El aumento del ángulo puede hacerse evidente sólo cuando se produce un agravamiento rápido durante el brote de crecimiento puberal de la columna. Ello explica que muchos casos no se descubran hasta la pubertad.

Afectación neurológica

Figura 17. Tomografía lateral de la columna dorsal que muestra una barra congénita anterior responsable de la fusión anterior de tres cuerpos vertebrales y de una cifosis dorsal.

parciales o completas del sacro y, en algunos casos, son las responsables de un síndrome de regresión caudal. Defectos de segmentación de las vértebras Barra congénita anterior o anterolateral (Fig. 17). Esta ausencia de segmentación puede afectar sólo a dos vértebras adyacentes o, por el contrario, a varios segmentos vertebrales discontinuos. Cuando la barra se sitúa en la parte más anterior de los cuerpos vertebrales, produce una cifosis pura, mientras que si se encuentra Aparato locomotor

El componente cifótico es siempre un elemento nocivo que favorece la compresión medular sobre el caballete óseo formado por la pared posterior de los cuerpos vertebrales. Además, en la edad adulta pueden añadirse factores compresivos de origen discal o artrósico. En las malformaciones, el riesgo de compresión mecánica es mayor, debido a la gran frecuencia de anomalías medulares asociadas. Esta posibilidad, que debe descartarse antes del inicio de cualquier tratamiento de la deformidad de la columna, justifica un estudio cuidadoso del contenido del canal raquídeo mediante RM [24, 28]. El riesgo es mayor en la región dorsal, dado el pequeño calibre relativo de la médula en este nivel. Las cifosis con inestabilidad posterior y agravamiento rápido se asocian casi siempre a trastornos neurológicos del tipo de la paraplejía precoz, a veces prenatal, que a menudo se manifiesta de forma brusca después de un traumatismo de apariencia banal. Las cifosis progresivas sin inestabilidad pueden provocar paraplejías progresivas de aparición precoz o tardía,

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E – 14-582 ¶ Cifosis patológicas

Figura 18. Ejemplo de una barra congénita anterior de desarrollo progresivo entre los 8 y 9 años de edad (A) y los 15 años (B). Al principio, su aspecto inicial hizo pensar en el diagnóstico de epifisitis vertebral.

incluso durante la vida adulta. Las cifosis estables y no progresivas rara vez causan trastornos neurológicos.

Afectación respiratoria Los ángulos torácicos pronunciados perturban la función respiratoria [29]. La medición inmediata de la capacidad vital y una nueva medida unos días después de iniciar la rehabilitación proporcionan los datos más útiles. Cuando se interpretan las espirometrías, debe tenerse en cuenta que los porcentajes serán falsos si el paciente ha perdido más de 10 cm de talla teórica. En las cifosis angulares, la alteración ventilatoria se debe a un tórax globuloso y rígido con bloqueo de la mecánica costal, a un diafragma oblicuo sin cúpula y a un suelo abdominal deprimido. El espacio muerto es mayor, la oxigenación disminuye y la frecuencia respiratoria aumenta. Se crea así un círculo vicioso, ya que el paciente consume cada vez más oxígeno sólo para poder mantener el trabajo respiratorio. Los gases sanguíneos se alteran. El estudio del corazón puede poner de manifiesto una afectación del corazón derecho. La comparación de esta valoración inicial con la que se efectúa al final del estiramiento ayuda a apreciar las ganancias funcionales que permiten afrontar el tratamiento quirúrgico con menos riesgos.

Tratamiento Principios terapéuticos El tratamiento de las cifosis congénitas es exclusivamente quirúrgico. Los tratamientos conservadores sólo pueden retrasar la evolución de la malformación y prevenir posibles deformidades compensadoras a una y otra parte del defecto raquídeo. La exploración previa al tratamiento es fundamental, y debe dirigirse a la búsqueda de malformaciones asociadas, sobre todo del sistema nervioso central. La RM se ha vuelto indispensable, pues permite diagnosticar las anomalías del filum terminal, de la médula y de la fosa cerebral posterior. El objetivo del tratamiento quirúrgico consiste en limitar la evolución de la deformidad mediante una epifisiodesis localizada [30]. En los niños pequeños, la fusión debe ser lo más corta posible. En todo caso, las intervenciones de epifisiodesis limitadas a los segmentos adyacentes a la malformación pueden lograr una notable corrección de la deformidad residual durante el crecimiento (Figs. 19 y 20). En los adolescentes maduros

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2

1

C

2

Figura 19. Ejemplo de estrategia quirúrgica correctora en un caso de hemivértebra lateral (esquema en el plano frontal). La epifisiodesis circunferencial localizada en la malformación (1) se asocia a una epifisiodesis parcial convexa que respeta las zonas de crecimiento cóncavas (2) de las vértebras adyacentes y permite corregir la deformidad durante el crecimiento de la zona implicada (zona C).

o en los adultos, hay que tener en cuenta el conjunto de la malformación raquídea. Si la deformidad es moderada, podrá optarse por una artrodesis posterior aislada. Por el contrario, si ésta es considerable, deberá llevarse a cabo una artrodesis circunferencial [31]. A veces se precisa corregir la desviación raquídea porque la alteración del equilibrio frontal y sagital es demasiado grave. Por tanto, resulta indispensable un estudio de la posibilidad de reducir la deformidad tanto en el plano frontal como en el lateral, a fin de establecer los límites de la fusión y de la osteosíntesis. Inestabilidad raquídea confirmada Existe un gran riesgo de aparición o agravamiento de los trastornos neurológicos. Por tanto, la prioridad terapéutica debe ser la estabilización de la columna. En los niños pequeños, la inmovilización con escayola permite tratar la inestabilidad y practicar más tarde una artrodesis posterior aislada. Pese a las anomalías, a menudo considerables, de los arcos posteriores, lo más común es que resulte posible obtener una zona de Aparato locomotor

Cifosis patológicas ¶ E – 14-582

Figura 22. Esquema preoperatorio de una epifisiodesis efectuada para corregir una hemivértebra posterior única (esquema en corte axial).

2

1 A

C

Hemivértebra Extensión de la epifisiodesis

2

Figura 23. Esquema preoperatorio de una epifisiodesis realizada para corregir una hemivértebra posterolateral (esquema en corte axial). Figura 20. Ejemplo de estrategia quirúrgica correctora en el caso de una hemivértebra posterior (esquema en el plano sagital). La epifisiodesis circunferencial localizada en la malformación (1) se asocia a una artrodesis posterior (A) que respeta las zonas de crecimiento anteriores de las vértebras adyacentes (2) y permite la corrección de la deformidad durante el crecimiento de la zona implicada (zona C).

Hemivértebra Extensión de la epifisiodesis

Figura 21. Esquema preoperatorio de una epidisiodesis efectuada para corregir un defecto de formación anterior aislado (esquema en corte axial).

Defecto de formación Extensión de la epifisiodesis

Figura 24. Esquema preoperatorio de una epifisiodesis para corregir una barra congénita posterior única (esquema en corte axial).

Barra congénita Extensión de la epifisiodesis

Figura 25. Esquema preoperatorio de una epifisiodesis para corregir una barra congénita posterolateral (esquema en corte axial).

fusión posterior, a veces mediante injertos óseos repetidos. A menudo se asocia una artrodesis anterior complementaria. En los niños mayores puede utilizarse la misma técnica, pero también se propone la asociación de instrumentación a la artrodesis, que en la mayoría de los casos es circunferencial [32]. Tratamiento de las malformaciones durante el período de crecimiento [26] Cuando se plantea la estrategia terapéutica, hay que tener en cuenta el potencial de crecimiento de cada vértebra implicada en la malformación. Cada una de ellas puede dividirse en cuatro cuadrantes, con un potencial de crecimiento equivalente. Cuando el crecimiento de una o varias vértebras implicadas en una malformación congénita de la columna no es armónico, las zonas en que debe realizarse la epifisiodesis para lograr un crecimiento armónico se establecerán en el esquema preoperatorio de cada vértebra, en sus proyecciones axial y sagital (Figs. 21-25). La epifisiodesis debe evitar el agravamiento de la deformidad y, al mismo tiempo, conservar una posible zona de crecimiento residual que permita una corrección notable de la deformidad durante el desarrollo. Por ejemplo, en el caso de una cifosis pura por una hemivértebra simétrica posterior, la epifisiodesis corta posterior permite, en los niños inmaduros, una corrección notable de la cifosis a lo largo de algunos años, gracias al crecimiento hacia Aparato locomotor

Barra congénita Extensión de la epifisiodesis

delante de los cuerpos vertebrales. La situación es más compleja en la hemivértebra asimétrica posterolateral, en la que la epifisiodesis asimétrica debe ser anterior y posterior en el lado de la hemivértebra. Por tanto, es posible practicar la extirpación total de la hemivértebra y hacer una artrodesis circunferencial a través del mismo abordaje quirúrgico anterior con objeto de corregir la deformidad en el plano frontal y sagital mediante una breve instrumentación posterior en compresión (Fig. 26). Tratamiento de las malformaciones en la adolescencia y la vida adulta Una vez finalizado el crecimiento de la columna, o cuando el potencial de crecimiento residual es mínimo,

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T11

L1

A B

C

D

Figura 26. Estrategia quirúrgica correctora de una deformidad por hemivértebra posterolateral izquierda. La extirpación de la hemivértebra (A y B) se efectúa por vía anterior (rojo) y posterior (verde). La artrodesis es circunferencial con injertos interverterbrales por vía anterior y artrodesis posterior (en gris), instrumentada con un dispositivo de compresión (C y D).

Figura 28. Visión preoperatoria tras la realización de un injerto anterior en «puntal» por medio de injertos peroneos en el vértice de la deformidad raquídea.

Figura 27. La tracción continua mediante un halo craneal permite el estiramiento progresivo de la región apical de la cifosis.

debe practicarse una artrodesis circunferencial, asociada o no a una reducción de la deformidad. Cuando la deformidad en la cifosis es parcialmente reducible, un período previo de tracción continua a través de un halo craneal permitirá el estiramiento progresivo de la región apical de la cifosis (Fig. 27). Durante este período, deberá hacerse una exploración neurológica diaria para detectar la menor afectación medular [33]. Acto seguido se podrá realizar la artrodesis circunferencial. Resulta preferible comenzar por el tiempo anterior, con el fin de no correr el riesgo de desestabilizar por completo la columna como consecuencia de las posibles extirpaciones óseas hechas con anterioridad por vía posterior. Lo ideal es conseguir un «armazón» anterior sólido, por ejemplo, mediante de

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injertos tibiales, para mantener la corrección que se obtuvo con la tracción preoperatoria (Fig. 28). Cuando la cifosis es muy rígida, nos parece peligroso intentar una corrección máxima de la deformidad a cualquier precio mediante osteotomías vertebrales. La tracción continua preoperatoria con un halo craneal puede ser útil, ya que consigue ampliar la jaula torácica y mejora la preparación pulmonar [33]. La fusión debe ser anterior y posterior, con la misma técnica utilizada en las cifosis reducibles. En todo caso, la intervención puede ampliarse para lograr una corrección parcial de la deformidad de los discos intervertebrales adyacentes a la zona de la malformación. Deterioro progresivo del cuadro neurológico Hay que ser prudente en el análisis del cuadro clínico y diferenciar con claridad los posibles trastornos neurológicos previos, secundarios a una malformación neurológica asociada, de los verdaderamente relacionados con el agravamiento progresivo de la deformidad [34]. Éstos pueden encontrarse, sobre todo, durante el crecimiento de la columna en el período puberal, en el que la médula se estira de forma progresiva en el canal medular en el lugar de máxima deformidad [27]. Esta situación es una urgencia terapéutica. Si la deformidad puede reducirse (el caso más frecuente), un período de corrección progresiva mediante tracción continua con halo craneal permitirá recuperar el estado neurológico anteAparato locomotor

Cifosis patológicas ¶ E – 14-582

B

A

C

Figura 29. Liberación medular en el vértice de la cifosis. El abordaje es posterolateral, a través de una costotransversectomía (A). Tras la laminectomía y la extirpación de los pedículos, de forma progresiva se separa el cordón medular por su cara lateral (B). La extirpación progresiva de la parte posterior de los cuerpos vertebrales (C) permite completar la liberación y el desplazamiento de la médula hacia adelante (D).

D

rior. A continuación, puede practicarse la artrodesis circunferencial sin necesidad de añadir una descompresión medular. Si los trastornos neurológicos persisten, será necesario añadir una descompresión medular a la artrodesis circunferencial. La liberación medular en la zona apical de la compresión puede hacerse por vía anterolateral, cuando la cifosis es pura, y por vía posterolateral a través de una costotransversectomía, cuando existe un componente rotatorio asociado a la cifosis raquídea. La extirpación progresiva con una fresa motorizada de la parte posterior de los cuerpos vertebrales de la región apical (Fig. 29) permite la descompresión y mejora los trastornos neurológicos en casi la mitad de los casos. Sin embargo, esta intervención no se halla exenta de riesgos, sobre todo neurológicos, y los trastornos pueden empeorar a pesar de las precauciones tomadas durante la descompresión.

“

Puntos importantes

• Numerosas malformaciones congénitas de la columna vertebral producen una deformación en cifosis. El análisis riguroso de la malformación y de su potencial evolutivo durante el crecimiento es el aspecto esencial que condiciona todo el tratamiento. Con excepción de algunas malformaciones especialmente inestables, en la discusión de cada etapa del tratamiento habrá de tenerse en cuenta el riesgo neurológico, que debe situarse en primer plano. • El tratamiento precoz de estas malformaciones vertebrales permite estabilizar con gran frecuencia la deformidad, e incluso corregirla, gracias al potencial de crecimiento residual de la columna. Es preferible prevenir el agravamiento de la deformidad mediante intervenciones tempranas antes que intentar corregirla más tarde, a costa de intervenciones quirúrgicas que son siempre más difíciles y presentan mayores riesgos neurológicos.

Cifosis por afectación de los tejidos de estirpe mesenquimatosa De las tres capas primitivas del embrión, el mesodermo es el responsable de la construcción de casi todo Aparato locomotor

el organismo. En concreto, de él procede el aparato locomotor muscular y esquelético. Las condensaciones mesenquimatosas derivadas del mesodermo forman la mayor parte de los huesos tras un estadio intermedio de molde cartilaginoso. Las mutaciones de los genes que regulan el crecimiento cartilaginoso, la estructura de las proteínas cartilaginosas u óseas y la formación de las enzimas indispensables constituyen el origen de síndromes graves. El término displasia mesenquimatosa agrupa todas las alteraciones del desarrollo del tejido óseo, cartilaginoso y conjuntivo del aparato locomotor.

Acondroplasia La acondroplasia es la condrodistrofia más frecuente y afecta a 1/30.000 recién nacidos. Se transmite de forma autosómica dominante, pero aparece de manera espontánea en el 70% de los casos por mutación de una proteína que inhibe las células de la zona proliferativa de los cartílagos neurocentrales (FGFR-3, fibroblast growth factor receptor protein-3, proteína del receptor del factor de crecimiento fibroblástico 3) [35]. El cuadro clínico es muy típico. El enanismo es disarmónico, con extremidades cortas (la parte proximal es más corta que la distal). El perímetro craneal es grande y la nariz está deformada en silla de montar. La longitud de la columna es normal, lo que acentúa la cortedad de las extremidades. Casi siempre existe una estenosis del agujero occipital que puede ser responsable de alteraciones respiratorias (apnea del sueño) e hipotonía. En los primeros meses de vida se desarrolla una cifosis dorsolumbar que aumenta con la adquisición de la posición sentada (Fig. 30). La hipotonía de los músculos erectores del tronco, secundaria a la estenosis del agujero occipital, el volumen de la cabeza y la laxitud ligamentosa facilitan el desarrollo de la cifosis. La hipotonía puede tratarse con descompresión quirúrgica del agujero occipital. El tratamiento precoz de la cifosis con métodos ortopédicos permite una reducción progresiva e incluso su corrección definitiva (Fig. 31). Si no se trata, la cifosis se hará constitucional, por deformación de D2 o de L1, y se agravará con el crecimiento. La estenosis del canal raquídeo es muy frecuente. Los síntomas suelen manifestarse al final de la adolescencia o durante la edad adulta. Los fenómenos degenerativos (artrosis, hernias discales) pueden acentuar y poner de manifiesto esta estrechez del canal, con las correspondientes alteraciones medulares o radiculares.

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Figura 30. Imagen clínica del perfil de un niño de 3 años con cifosis en el contexto de una acondroplasia. La exploración en posición sentada (B) permite comprobar la deformidad raquídea, enmascarada en bipedestación por una hiperlordosis lumbar (A).

Osteogénesis imperfecta La osteogénesis imperfecta se debe a las anomalías del colágeno tipo I, que dependen de loci de los cromosomas 17 y 7. La clasificación más utilizada es la clínica de Sillence, en la que se distinguen cuatro tipos [36]. Los tipos I y IV se transmiten de forma autosómica dominante y los II y III por herencia autósómica recesiva. Estos cuadros se caracterizan por osteopenia y fragilidad ósea, causantes de fracturas múltiples con una posible consolidación pero con una remodelación incompleta del callo. El tipo I puede manifestarse en el momento del nacimiento y durante la lactancia, con producción de fracturas múltiples, sordera y escleróticas azules.

El tipo II suele ser letal al nacer, con fracturas que a veces se producen dentro del útero, y micromelia. El tipo III se manifiesta en el período neonatal con fracturas y deformidades progresivas graves de los miembros y del tronco. El tipo IV es el menos grave, y se caracteriza por fracturas mínimas y escleróticas normales. La afectación raquídea de la osteogénesis imperfecta afecta a todos los niveles. En las formas graves se observa una impresión basilar, que aparece de forma progresiva y se manifiesta con signos neurológicos significativos. Las deformidades raquídeas, la escoliosis o la cifosis son más graves cuanto mayor es la gravedad de la forma de osteogénesis imperfecta. Se deben a la asociación de las fracturas múltiples y repetidas con una hiperlaxitud ligamentosa. A menudo se encuentra espondilolistesis de la charnela lumbosacra. En la forma habitual, el deslizamiento es de grado menor y poco sintomático. El tratamiento ortopédico o quirúrgico de las deformidades raquídeas es delicado y se asocia a diversas complicaciones.

Displasia espondiloepifisaria La displasia espondiloepifisaria se debe a una anomalía del colágeno tipo II secundaria a una mutación del gen correspondiente. Los genes implicados son los responsables de la transmisión autosómica recesiva o ligada al cromosoma X (por lo que es más frecuente en los niños), según las formas de la enfermedad [37]. El crecimiento anormal de la columna y de las extremidades produce deformidades. La afectación vertebral se caracteriza por platispondilia, una forma biconvexa y un aspecto cuneiforme de la unión dorsolumbar. Las escoliosis y las cifoescoliosis de estos pacientes son sobre todo dorsales o dorsolumbares. Su tratamiento es ortopédico o quirúrgico, según la gravedad de la deformación. El estudio radiológico debe abarcar de forma imperativa la búsqueda de una inestabilidad atlantoaxial y, en caso necesario, se repite varias veces a lo largo del período de crecimiento. Figura 31. Radiografía lateral del mismo niño de la figura 30, que muestra la cifosis dorsolumbar asociada a la hiperlordosis lumbosacra compensadora (A). La placa, realizada sobre un cojín (B), demuestra que la deformidad se puede reducir.

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Aparato locomotor

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Figura 32. Cifosis dorsolumbar (A) en una mucopolisacaridosis (enfermedad de Morquio). La deformidad puede reducirse parcialmente, como demuestra la placa sobre cojín (B). También se constata la alteración distrófica de la parte anterior de los cuerpos vertebrales.

Síndrome de Stickler El síndrome de Stickler es una artrooftalmopatía hereditaria autosómica dominante secundaria a la alteración del colágeno tipo II. La afectación raquídea se caracteriza por la presencia de cifosis, escoliosis, bloques vertebrales y disminución de la altura de los espacios intervertebrales. Esta desviación se asocia a miopía con riesgo de desprendimiento de retina y a una alteración poliarticular degenerativa precoz.

Displasia diastrófica Esta enfermedad, descrita por Lamy y Maroteaux, es la responsable de un enanismo grave de transmisión autosómica recesiva. La alteración genética produce un defecto del transporte a través del cartílago del sulfato indispensable para la formación de proteoglucanos. Clínicamente, el enanismo se asocia a rigidez de varias articulaciones, sobre todo de codos, caderas y rodillas. Los pies adoptan una posición en equinovaro, los pulgares están en abducción («pulgar de autoestopista») y los pabellones auriculares son deformes. La afectación raquídea es muy frecuente, sobre todo en forma de cifosis de la unión de dos curvaturas escolióticas. La desviación en cifosis afecta sobre todo a la columna cervical inferior, y suele asociarse a una espina bífida oculta [38]. Por el contrario, la inestabilidad atlantoaxial es rara. En ocasiones, la enfermedad muestra una evolución espontánea favorable con el crecimiento, y sólo necesita vigilancia. En los demás casos, el tratamiento puede ser ortopédico, con un corsé de Milwaukee, o quirúrgico, con una artrodesis posterior. La presencia de trastornos neurológicos justifica la descompresión anterior que obliga a una artrodesis circunferencial.

Mucopolisacaridosis Las mucopolisacaridosis constituyen un grupo de enfermedades relacionadas con deficiencias de la producción de las enzimas indispensables para el metabolismo de los mucopolisacáridos. Los síntomas clínicos aparecen en la primera infancia y se deben a la acumulación progresiva de mucopolisacáridos. Se conocen varios tipos, que tienen en común una talla baja, organomegalia, displasia epifisaria e inestabilidad atlantoaxial secundaria a la hipoplasia de la apófisis odontoides y a la laxitud ligamentosa. Aparato locomotor

La enfermedad de Morquio o mucopolisacaridosis de tipo IV afecta en general a la columna, y deforma las vértebras [39]. Las radiografías revelan una platispondilia con aspecto de lengüetas. La cifosis grave y progresiva de estos pacientes se debe a la hipoplasia anterior de las vértebras de la charnela dorsolumbar (Fig. 32). En el síndrome de Hurler o mucopolisacaridosis tipo I, los síntomas son graves, y muchos enfermos fallecen en el primer decenio de su vida. También aquí existe una cifosis dorsolumbar de fuerte angulación asociada a retraso mental y a inestabilidad de la columna cervical alta.

Síndrome de Marfan El síndrome de Marfan es la distrofia del tejido conjuntivo más frecuente. Se transmite sobre todo de forma autosómica dominante, aunque en la cuarta parte de los casos se debe a una mutación espontánea. Su causa es una alteración de la formación de la fibrilina de tipo I, codificada por un gen situado en el cromosoma 15. La fibrilina es un componente esencial de la matriz extracelular, lo que explica las distintas alteraciones sistémicas que pueden encontrarse. Las lesiones del aparato cardiovascular pueden poner en peligro la vida del enfermo como consecuencia de un prolapso de la válvula mitral, una insuficiencia aórtica, un aneurisma o una disección aórtica. Las alteraciones de la visión se deben a una ectopia del cristalino, a la miopía o al desprendimiento de la retina. Los pacientes también pueden presentar signos pulmonares (neumotórax) y cutáneos (estrías). Las anomalías musculoesqueléticas consisten en talla alta, aumento de la envergadura de las extremidades superiores, hiperlaxitud articular, deformidades del tórax en embudo o en quilla, prominencias acetabulares y pies planos valgos. En la columna pueden encontrarse escoliosis en el 60% de los casos, lordosis dorsal, cifosis dorsolumbar y, a veces, espondilolistesis de la charnela lumbosacra [40]. Las radiografías revelan, además de los trastornos de la estática anteroposterior y lateral, la presencia de un adelgazamiento o erosión de la cara posterior de los cuerpos vertebrales y de los elementos de los arcos posteriores, secundarios a la ectasia de la duramadre. Los mejores métodos para valorar esta alteración, que afecta sobre todo a la charnela lumbosacra, son la tomografía computarizada y la RM ósea.

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Figura 33. Imagen lateral (A) y dorsal (B) de una paciente con neurofibromatosis y cifosis angular dorsal. Se aprecian innumerables lesiones cutáneas características de esta enfermedad.

Según la clasificación morfológica propuesta por Sponseller, en el síndrome de Marfan se identifican dos tipos de perfiles raquídeos con cinco subgrupos. En el tipo I, la vértebra transicional entre la cifosis y la lordosis es la segunda lumbar, y ocupa una posición más alta. En el subtipo IA, la cifosis y la lordosis son normales. El subtipo IB consiste en una cifosis inferior a 20°, y el subtipo C en una cifosis dorsal superior a 50°. En las columnas de tipo II, la vértebra transicional se encuentra por debajo de L2. El subtipo IIA se caracteriza por una cifosis que se extiende hasta abarcar la charnela dorsolumbar, y en el subtipo IIB existen inversiones de las curvaturas con lordosis dorsal, cifosis dorsolumbar y lordosis lumbar baja. El tratamiento de las desviaciones raquídeas del síndrome de Marfan es difícil, debido a la presencia de erosiones vertebrales secundarias a las ectasias de la duramadre y a la enfermedad del aparato cardiovascular.

Distrofia del tejido conjuntivo: síndrome de Ehlers-Danlos En el síndrome de Ehlers-Danlos se agrupan varias enfermedades del tejido conjuntivo caracterizadas por hiperlaxitud ligamentosa y cutánea y debilidad de los tejidos. Entre los nueve grupos identificados, el tipo VI tiene como característica específica la desviación raquídea. La cifosis puede ser aislada o, lo que es más frecuente, asociada a escoliosis, sobre todo en las formas de curvatura doble. Estas curvaturas graves y progresivas requieren un tratamiento quirúrgico difícil, debido a la posibilidad de que se desarrollen complicaciones locales y generales.

Caso especial: osteoporosis juvenil idiopática La osteoporosis juvenil idiopática debe ser un diagnóstico de exclusión. Durante la infancia aparece una cifosis dorsal o dorsolumbar que se acentúa de manera progresiva y que va acompañada de un cuadro doloroso. Las radiografías revelan asentamientos vertebrales escalonados en la zona cifótica. Las vértebras pueden ser bicóncavas, o incluso planas [41]. El tratamiento consiste en administración de 25 dihidroxi-vitamina D y uso de un corsé.

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La osteoporosis juvenil idiopática evoluciona hacia la regresión durante la pubertad, y desaparece por completo en la edad adulta.

Cifosis y neurofibromatosis Generalidades La neurofibromatosis es una enfermedad hereditaria que afecta a los tejidos derivados de las tres estirpes embrionarias: el neuroectodermo, el endodermo y el mesodermo. Por tanto, las manifestaciones clínicas son muy variables, y pueden afectar a la piel, al sistema nervioso, al esqueleto y a los tejidos blandos [42]. El trastorno embrionario inicial se encuentra en la cresta neural, lo que explica su repercusión en los tres elementos mesenquimatosos del embrión. En fechas recientes se han distinguido dos tipos de neurofibromatosis. El tipo I, también llamado neurofibromatosis «periférica», es el más frecuente, y los criterios para establecer su diagnóstico son la presencia de manchas cutáneas de «café con leche», neurofibromas, gliomas del nervio óptico, hamartomas del iris y anomalías del sistema musculoesquelético. En conjunto, el 60% de los pacientes con neurofibromatosis de tipo I tienen deformidades de la columna vertebral [43], que pueden asociarse o no a una distrofia ósea de las vértebras. Este componente distrófico puede ir acompañado de anomalías del canal medular secundarias a una malformación medular. Las deformidades más comunes son las escoliosis, que afectan al 2-36% de los pacientes portadores de una neurofibromatosis tipo I (NF1) [44]. Casi todas ellas son cortas y angulosas y aparecen en etapas precoces de la infancia (Fig. 33). Las cifosis puras son raras y las cifoescoliosis mucho más comunes [45].

Análisis de la deformidad El estudio clínico de la deformidad no muestra particularidades. Debe insistirse en la búsqueda de otras manifestaciones de la enfermedad, en especial de las cutáneas. Las radiografías habituales permiten estudiar la deformidad, aunque en ocasiones resulta difícil cuando Aparato locomotor

Cifosis patológicas ¶ E – 14-582

la angulación es muy grande. Resultan sobre todo útiles para estudiar el equilibrio de la columna en el plano sagital. La tomografía computarizada constituyó una verdadera revolución en el estudio de dichas deformidades, sobre todo de sus formas más graves. Ha sustituido en gran medida, y con justicia, a las tomografías clásicas que se practicaban en esta enfermedad. Permite un estudio completo de cada vértebra distrófica y de los contornos del canal raquídeo. Las reconstrucciones tridimensionales proporcionan un análisis morfológico detallado en los tres planos del espacio [46]. Con la RM se puede estudiar la médula y visualizar las zonas de afectación medular o las posibles malformaciones medulares asociadas [47] . También puede detectarse la presencia de ectasias de la duramadre, que a veces producen una erosión progresiva de los cuerpos vertebrales y desestabilización de la columna [48] (fenómeno de «scalloping» u «ondulación» [Fig. 34]).

Tratamiento según el tipo de deformidad Cifosis cervicales La alteración de la columna cervical en la neurofibromatosis es, en general, una cifosis pura. Por suerte, casi todos los pacientes son asintomáticos y la deformidad resulta poco evidente en la clínica. La afectación cervical se asocia a displasias vertebrales con mayor frecuencia que la dorsal o la lumbar. A menudo, la afectación raquídea es múltiple. Crawford [49] encontró cifosis cervical en el 44% de los pacientes con escoliosis o cifosis dorsal (Fig. 35). Algunos enfermos pueden tener una luxación atlantoaxial que suele ser secundaria al desarrollo local de un neurofibroma. Aunque esta lesión es rara, hay que buscarla debido al riesgo neurológico que comporta. Las deformidades de la columna cervical, incluso las grandes, son a menudo asintomáticas como consecuencia de la amplitud del canal raquídeo en esta región. También resulta frecuente descubrir lesiones que han pasado inadvertidas hasta llegar a estadios avanzados. Por tanto, el diagnóstico y el tratamiento deben hacerse lo antes posible, pues existe una tendencia imparable al agravamiento y un riesgo creciente de aparición de trastornos neurológicos [50, 51]. A veces, los pacientes acuden a la consulta del médico por tortícolis o disfagia.

Figura 34. Erosión progresiva de la parte posterior de los cuerpos vertebrales lumbares por las ectasias de la duramadre (fenómeno del «scalloping»).

En ambos casos, los síntomas pueden estar relacionados con el desarrollo de neurofibromas cervicales, tanto extra como intrarraquídeos, en cuyo caso será imprescindible la realización de una RM para descartar una posible compresión de la médula cervical. Una parte fundamental del estudio inicial de todo paciente con neurofibromatosis son las radiografías simples de la columna cervical anteroposterior y lateral. Si existe una distrofia de la estructura ósea, podrán solicitarse placas oblicuas para detectar un posible agrandamiento del agujero intervertebral secundario al desarrollo de un neurofibroma (el llamado neurofibroma Figura 35. Ejemplo de una alteración cervical con distrofia vertebral responsable de una cifosis. La radiografía lateral (A) permite estudiar el aspecto de la distrofia ósea. El examen con resonancia magnética (RM) (B) demuestra claramente la afectación del eje medular en una secuencia potenciada en T2.

Aparato locomotor

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E – 14-582 ¶ Cifosis patológicas

Figura 36. La distrofia progresiva de las vértebras apicales provoca una cifosis en «horquilla», a veces extrema.

en «reloj de arena»), de una neuritis hipertrófica o de un meningocele [51] . En los tres casos, la RM es la prueba de imagen de elección. Antes de cualquier intervención cervical, hay que detectar, mediante placas dinámicas de la columna cervical, una posible inestabilidad raquídea que pueda ocasionar problemas durante la intubación. El tratamiento quirúrgico consiste en la extirpación de los neurofibromas y la estabilización permanente de la columna. La extirpación del tumor debe ser lo más completa posible, y ello implica muy a menudo grandes resecciones óseas e inestabilidad, lo que obliga a la realización de una artrodesis [52]. Ésta podrá practicarse por vía posterior aislada, si las extirpaciones óseas posteriores no son demasiado grandes. Sin embargo, lo más frecuente es que deba recurrirse a una artrodesis circunferencial. La osteosíntesis se adapta al tipo de corrección y de fusión deseada. No es raro tener que realizar una artrodesis occipitocervical, bien instrumentada, bien protegida por un dispositivo de halo-corsé. Cifoescoliosis dorsales En el marco de la neurofibromatosis, estas deformidades de la columna se caracterizan por un neto predominio de la cifosis con respecto a la deformidad puramente escoliótica. Los cuerpos vertebrales están a menudo tan deformados que es imposible analizarlos en las radiografías habituales. La distrofia progresiva de las vértebras apicales provoca una cifosis a veces extrema, con subluxación de dos segmentos adyacentes (Fig. 36). La «horquilla» así formada es la responsable de una deformidad en bayoneta del canal raquídeo [53]. Esta deformidad progresiva es, a su vez, responsable del estiramiento de la médula en el canal raquídeo y, por tanto, el posible origen de alteraciones neurológicas [54]. Estas deformidades producen también insuficiencia respiratoria por alteración de la forma e incompetencia de la jaula torácica (Fig. 37). Los mejores resultados terapéuticos se obtienen con la artrodesis circunferencial asociada a inmovilización prolongada. A menudo se precisa un período previo de tracción raquídea para obtener una corrección máxima y progresiva, con posible recuperación de las alteraciones neurológicas y mejor preparación respiratoria.

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Figura 37. Las deformidades raquídeas en cifosis pueden provocar una insuficiencia respiratoria por deformación e incompetencia de la caja torácica. Vista anteroposterior (A), lateral (B), anteroposterior en anteflexión de tronco (C) y dorsal (D) de un paciente con una deformidad especialmente grave.

Cuando la deformidad produce alteraciones neurológicas, debe hacerse una liberación medular anterior, aunque la recuperación es aleatoria. Las intervenciones de fusión instrumentada por vía posterior aislada suelen estar condenadas al fracaso, con recidiva de la deformidad [52]. Hay que lograr un apoyo anterior sólido, por lo general con ayuda de injertos peroneos autólogos (Fig. 38). Incluso con este tipo de artrodesis, la deformidad puede recidivar. En la mayoría de los casos, esta recidiva se debe al fracaso secundario de la artrodesis anterior por erosión progresiva secundaria al desarrollo de nuevos neurofibromas o de ectasias del saco de la duramadre. En estos casos hay que practicar una nueva artrodesis anterior con la misma técnica. La frecuente asociación de alteraciones neurológicas puede hacer que estos pacientes sean operados de urgencia por vía posterior para la práctica de una laminectomía. Resulta indispensable no limitarse a este tipo de cirugía y hacer una artrodesis anterior complementaria siempre que ello sea posible. Si las alteraciones neurológicas persisten, deberá procederse a la liberación medular anterior [55]. Muy a menudo, la osteosíntesis posterior no garantiza una rigidez suficiente para permitir la fusión de la columna (Fig. 39), por lo que debe recurrirse a un Aparato locomotor

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tras el legrado del disco se localizan en un primer momento en los discos, desde donde se propagan a los cuerpos vertebrales. En ambos casos, la destrucción ósea y discal puede dar lugar a una cifosis que, por suerte, es moderada en la mayor parte de los casos y que, en ausencia de afectación del arco posterior, rara vez se asocia a un desequilibrio en el plano frontal.

Infecciones no tuberculosas

Figura 38. En necesario obtener un apoyo anterior sólido, en general con ayuda de injertos autólogos de peroné. En esta tomografía computarizada son claramente visibles los injertos en las reconstrucciones sagitales del vértice de la cifosis (A y B) o en las reconstrucciones tridimensionales (C y D).

tratamiento ortopédico complementario. La inmovilización, casi siempre mediante un sistema de corsé acoplado a un halo craneal, debe ser prolongada, con una duración total de 6 meses a 1 año.

Cifosis de origen infeccioso Las infecciones «hematógenas» de la columna vertebral afectan en principio al tejido esponjoso de los cuerpos vertebrales, y su propagación al disco intervertebral adyacente se hace por contigüidad. Por el contrario, las infecciones postoperatorias que se desarrollan

Propagadas por vía hematógena, las infecciones afectan primero al hueso de los cuerpos vertebrales, donde producen osteomielitis. La afectación discal suele ser secundaria pero, a diferencia de la infección tuberculosa, suele desarrollarse de manera rápida, por lo que rara vez se hace el diagnóstico aislado de afectación de los cuerpos vertebrales. Como muchas de las infecciones óseas por vía hematógena, la osteomielitis vertebral afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes, en quienes las zonas de crecimiento de la columna constituyen una diana para las bacterias [56, 57]. En los niños pequeños es posible una afectación primaria de los discos intervertebrales, debido a la hipervascularización fisiológica del núcleo pulposo. También hay que mencionar el caso especial de los niños de origen africano con la forma homocigótica de la drepanocitosis. Estos pacientes son más propensos a las infecciones raquídeas por vía hematógena, debido a los infartos óseos de los cuerpos vertebrales secundarios a las crisis veno-oclusivas [58, 59] (Fig. 40). En la actualidad se han identificado nuevas poblaciones de riesgo, como ancianos a menudo inmunodeprimidos, pacientes con enfermedades graves (tratamiento inmunosupresor o quimioterapéutico, estancias prolongadas en reanimación, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, etc.) y drogadictos por vía intravenosa [60, 61]. Cuando estos pacientes presentan un síndrome séptico de origen desconocido o trastornos neurológicos, hay que pensar en la osteomielitis vertebral y descartarla. El cuadro clínico es confuso a veces, y puede retrasar el diagnóstico durante varias semanas, o incluso varios meses. El síntoma más común es el dolor, que afecta a casi el 90% de los casos. La mitad de los pacientes presenta alteraciones de la marcha, y en el 25-30% Figura 39. A menudo, la osteosíntesis posterior se revela inútil en estas deformidades «extremas». Con frecuencia debe recurrirse a una contención ortopédica durante el período necesario para lograr una artrodesis anterior sólida. Este caso corresponde a una paciente operada por vía anterior y posterior. Radiografías postoperatorias laterales (A) y anteroposteriores (B). El material posterior colocado como complemento del injerto anterior no reemplazó la contención, efectuada con un dispositivo de halo-corsé que se mantuvo durante 6 meses.

Aparato locomotor

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Figura 40. Infartos óseos de los cuerpos vertebrales dorsales, lumbares y sacros en una niña pequeña con drepanocitosis homocigótica. Las lesiones son claramente visibles en el estudio con resonancia magnética (RM), tanto en la secuencia potenciada en T1 con inyección de gadolinio (A) como en la potenciada en T2 (B).

Figura 41. Espondilodiscitis por Staphylococcus aureus de las vértebras D11 y D12 que producía una paraparesia con trastornos esfinterianos. La radiografía lateral (A) muestra la lesión de los cuerpos vertebrales y del disco intervertebral. La destrucción resulta claramente visible con resonancia magnética (RM) en las secuencias potenciadas en T1 (C) y en T2 (D). La RM mostró un absceso epidural que era el responsable de las alteraciones neurológicas. El tratamiento quirúrgico consistió en un abordaje anterior para extirpar el tejido necrosado e implantar un injerto de cresta ilíaca asociado a descompresión y osteosíntesis por vía posterior (B).

existen trastornos neurológicos más graves, como parálisis sensitivomotoras o alteraciones de los esfínteres. Lo más frecuente es que se deban a compresiones de las estructuras nerviosas por un absceso epidural, más que al desarrollo de una cifosis grave (Fig. 41). El microorganismo identificado más a menudo es Staphylococcus aureus, responsable del 50-65% de los casos, mientras que Escherichia coli y otras bacterias intestinales producen alrededor del 20% de las infecciones. Otras bacterias se aíslan con menos frecuencia (por ejemplo, especies de Propionibacterium o Staphylococcus epidermidis), pero pueden causar infecciones más tórpidas y que, en ocasiones, pasan inadvertidas durante mucho tiempo [60]. En todo caso, en el estudio hay que tratar de buscar el microorganismo causal, y para ello suele ser necesario practicar una punción-biopsia del disco vertebral (quirúrgica o guiada con radioscopia o tomografía computarizada) en la que pueda identificarse el patógeno. La localización de la infección es a menudo lumbar y limitada a una o dos vértebras. Por tanto, la cifosis suele

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ser moderada, y el tratamiento es conservador en la mayoría de los casos. Consiste en una combinación de antibioticoterapia específica e inmovilización con corsé [62, 63]. Si existe una inestabilidad confirmada o alteraciones neurológicas quizá deba recurrirse a una intervención quirúrgica con extirpación y estabilización [64]. En los niños, la afectación de la columna anterior conduce a menudo a una fusión espontánea de los cuerpos vertebrales. En estos casos puede producirse una cifosis progresiva durante el crecimiento, que será más grave si la lesión afecta a las vértebras dorsales.

Infecciones tuberculosas La infección tuberculosa de la columna vertebral o «mal de Pott» constituyó durante decenios un capítulo esencial de la ortopedia, tanto por su frecuencia como por los problemas diagnósticos y terapéuticos que planteaba. Por fortuna, en la actualidad es mucho más rara en los países desarrollados [65] , aunque aún se Aparato locomotor

Cifosis patológicas ¶ E – 14-582

Figura 42. Alteración vertebral de origen tuberculoso. En el estudio con resonancia magnética (RM) se observan múltiples abcesos caseosos anteriores y una epiduritis que afecta a la médula (flecha).

diagnostican cada año numerosos casos en ellos, sobre todo en poblaciones desfavorecidas y de origen extranjero. La enfermedad clásica del adulto es vertebral y discal y relativamente limitada, por lo que la cifosis asociada se revela escasa. Sin embargo, los casos no diagnosticados o mal tratados pueden evolucionar hacia la destrucción de varios cuerpos vertebrales adyacentes, con el consiguiente desarrollo de cifosis angulares [66]. El estudio de imagen suele hacer sospechar el diagnóstico [67-69]. La RM es el método de elección, pues revela la afectación de los cuerpos vertebrales, mientras que la altura discal se conserva a menudo durante bastante tiempo. Un signo sugestivo es la presencia de un absceso y de zonas de necrosis (la llamada necrosis «caseosa») en el seno de un tejido perivertebral edematoso. A menudo se observa un engrosamiento de las meninges, que muestran signos de aracnoiditis (Fig. 42). Este engrosamiento de la duramadre y la aracnoides explica buena parte de los signos neurológicos que presentan estos enfermos, incluso aunque la desviación de la columna sea moderada. Como sucede en las infecciones no tuberculosas, la tuberculosis raquídea de los niños suele ser más grave, debido a la participación de múltiples cuerpos vertebrales y al desarrollo de una cifosis progresiva durante el desarrollo que se debe a la destrucción de los núcleos de crecimiento de los cuerpos vertebrales [70]. Cuando las lesiones son relativamente limitadas y la cifosis sólo moderada, el tratamiento es conservador [71]. Antes de iniciar un tratamiento etiológico, es preferible demostrar la presencia de Mycobacterium tuberculosis, pero a veces los cultivos son negativos. A menudo, el tratamiento antibiótico se prolonga durante más de 18 meses. En las formas graves con inestabilidad vertebral y trastornos neurológicos, el tratamiento inicial es quirúrgico [72-74]. En la mayoría de los casos, consiste en la extirpación de los tejidos necrosados y la realización de una artrodesis circunferencial y una osteosíntesis posterior amplia [75-78] . (Fig. 43). Esta intervención quirúrgica, a menudo compleja, precede a la instauración del tratamiento antibiótico.

Cifosis de origen tumoral Tanto primitivos como secundarios, todos los tumores de la columna vertebral pueden dar lugar a un desequilibrio progresivo en cifosis [79], causado por una destrucción ósea progresiva responsable de la inestabilidad de la columna. También existe la posibilidad de que se Aparato locomotor

desarrollen cifosis secundarias a la radioterapia y a las laminectomías efectuadas para extirpar la lesión tumoral. Estas cifosis iatrógenas se estudian en el artículo «Cifosis iatrógenas». La aparición de una cifosis como primer signo diagnóstico de un tumor de la columna vertebral resulta excepcional. Lo más común es que los pacientes refieran dolores raquídeos, sobre todo nocturnos, antes de que aparezca cualquier signo de inestabilidad vertebral. En los tumores malignos son frecuentes las alteraciones neurológicas, que afectan a alrededor de un 25% de los enfermos. La causa más común es la extensión del tumor hacia el interior del canal medular (Fig. 44), mientras que las alteraciones secundarias a la deformidad de la columna en cifosis son más raras. El tratamiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario [80, 81, 82]. Cuando existen signos neurológicos o la inestabilidad raquídea es patente, el estudio etiológico no debe retrasar la instauración del tratamiento, que es quirúrgico en la mayoría de los tumores raquídeos primitivos [91, 92]. La corrección del desequilibrio sagital forma a menudo parte de un amplio programa de resección tumoral y reconstrucción, con artrodesis circunferencial y osteosíntesis [83]. El tratamiento de las metástasis vertebrales es una situación mucho más frecuente. Cuando la cifosis es grande, el paciente la tolera mal o provoca alteraciones neurológicas, el tratamiento quirúrgico constituye una elección posible. Consiste en una intervención de descompresión de las estructuras nerviosas y una osteosíntesis [80, 84, 85] (Fig. 45) que puede ser amplia en los casos de metástasis vertebrales múltiples. Cuando la cifosis es moderada y no existe una verdadera inestabilidad potencial, el tratamiento habitual es conservador y consiste en medidas ortopédicas con corsé y quimioterapia para combatir la enfermedad neoplásica. Los dolores se controlan con analgésicos, que pueden asociarse a radioterapia [86]. Las técnicas de «cementoplastia», basadas en la inyección de un cemento acrílico en el cuerpo vertebral destruido con el fin de reforzar su resistencia, parecen prometedoras [87]. Este sistema proporciona un alivio rápido y, al mismo tiempo, se trata de una intervención terapéutica poco agresiva. Sin embargo, cuando la destrucción del cuerpo vertebral es grande, debe usarse con prudencia, para no correr el riesgo de paso del cemento hacia el canal medular.

Cifosis postraumáticas Generalidades La inmensa mayoría de las fracturas de la columna vertebral producen, en ausencia de tratamiento, una cifosis peor tolerada cuanto más dorsolumbar o lumbar sea [88]. El tratamiento adecuado, ortopédico o quirúrgico, de estas fracturas permite su consolidación satisfactoria con una cifosis residual mínina [89].

Cifosis progresivas Las únicas cifosis progresivas del adulto son las producidas por fracturas inestables en las que el tratamiento quirúrgico se limitó a una laminectomía aislada [90]. En estos casos pueden producirse cifosis considerables, sobre todo en la región dorsolumbar, que a veces dan lugar a signos neurológicos. El tratamiento es quirúrgico, con un tiempo de liberación medular anterior y colocación de un injerto y un tiempo de corrección con osteosíntesis por vía posterior.

Cifosis no progresivas Son frecuentes en los casos de fracturas de la columna dorsolumbar tratadas de forma incorrecta. Aunque en la mayoría de los casos la deformidad es moderada, a

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Figura 43. Afectación vertebral de origen tuberculoso que produce una necrosis completa del cuerpo vertebral de D12 y una afectación por contigüidad de D11 y L1. En la imagen de resonancia magnética (RM) potenciada en T1 (A) y en T2 (B) se aprecia la conservación relativa de los discos D11-D12 y D12-L1, así como la presencia de un absceso en la parte anterior de la columna, y en menor grado en el canal medular. El tratamiento consistió en la extirpación de la lesión por vía anterior, lo que permitió la colocación de un injerto de diáfisis peronea como apoyo, claramente visible en el corte axial de la tomografia computarizada (C). Acto seguido, se procedió a la intervención descompresiva con osteosíntesis por vía posterior (D).

Figura 44. Metástasis raquídeas en la charnela cervicodorsal de una paciente con recidiva de un cáncer de mama. La imagen de resonancia magnética (RM) demuestra la afectación de los cuerpos vertebrales y la extensión intracanalicular, con aspecto de epiduritis (A y B). Las imágenes axiales en secuencias potenciadas en T1 (C) y T2 (D) revelan la destrucción de los cuerpos vertebrales responsable de la cifosis y de la compresión medular.

menudo produce dolores, y a veces signos de irritación radicular. En estos casos puede proponerse un tratamiento quirúrgico [90]. El estudio preoperatorio permite determinar la estrategia de corrección, sobre todo gracias al análisis de la posibilidad de reducción en las placas sobre cojín. Si la movilidad local es muy escasa o nula, será necesario intervenir sobre la columna anterior,

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tratando de recuperar la movilidad de la columna con el fin de lograr la corrección del perfil raquídeo [91] (Fig. 46). Si la movilidad es buena en el vértice de la deformidad, podrá bastar una artrodesis instrumentada por vía posterior. Cuando el equilibrio sagital después de la corrección sea mediocre o exista un aumento considerable de los espacios intervertebrales de la zona de la Aparato locomotor

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Figura 45. Radiografía lateral de la charnela cervicodorsal (A) de la misma paciente de la figura 44. La interpretación es más difícil que con la imagen de resonancia magnética (RM). Imagen postoperatoria tras la realización de una descompresión, una corrección y una osteosíntesis por vía posterior (B).

Figura 46. Ejemplo de corrección quirúrgica de una cifosis lumbar secundaria a una fractura de L4. Radiografía preoperatoria lateral en carga (A) y radiografía lateral a los 6 meses de la corrección mediante artrodesis circunferencial con abordajes anterior y posterior.

fusión, resultará prudente proceder a una artrodesis anterior complementaria. En efecto, las presiones realizadas sobre la zona corregida son las responsables de los frecuentes fracasos mecánicos de las intervenciones posteriores aisladas.

En el niño Antes de que el niño alcance la madurez, los traumatismos de las placas de crecimiento de los cuerpos vertebrales que producen sinostosis anteriores rara vez evolucionan hacia deformidades grandes en cifosis, en ausencia de laminectomía desestabilizadora [92] . Sin embargo, resulta imprescindible mantener una vigilancia regular durante todo el período de crecimiento, atenta sobre todo a lo largo del brote de crecimiento puberal (Fig. 47). En los niños, las circunstancias de los traumatismos suelen ser violentas, aunque las fracturas, en general de la parte anterior del cuerpo vertebral, también pueden producirse por traumatismos poco graves (p. ej., caída de la cama). La imagen radiológica sugiere la fractura, pero las circunstancias en que tuvo lugar deben hacer Aparato locomotor

pensar en determinados diagnósticos diferenciales. En efecto, con este motivo puede diagnosticarse una malformación congénita del tipo de la hemivértebra. Lo mismo sucede con las fracturas patológicas sobre infecciones óseas o tumorales. En algunas enfermedades metabólicas, la frágil estructura ósea facilita las fracturas vertebrales, que se producen como consecuencia de traumatismos mínimos (v. apartado «Cifosis por afectación de los tejidos de estirpes mesenquimatosa»). La enfermedad de Scheuermann, cuando adopta su forma característica, es lo bastante específica para no ser confundida con una posible lesión traumática de la columna vertebral. Sin embargo, las alteraciones graves de los cuerpos vertebrales en algunas formas localizadas pueden prestarse a confusión (v. artículo «Enfermedad de Scheuermann»). En el niño, la gran flexibilidad de la columna explica la frecuencia de las lesiones aisladas, incluso graves, de la columna anterior. Antes de los 10 años de edad, el potencial de crecimiento de la columna permite, en general, una buena corrección del desequilibrio sagital inicial [92], por lo que al finalizar el crecimiento, la

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Figura 47. Ejemplo de cifosis dorsal progresiva en un niño de 7 años que a los 18 meses había sufrido una lesión traumática de los cuerpos vertebrales D6, D7 y D8.

cifosis suele estar corregida y, aunque hay que mantener una atenta vigilancia, el tratamiento suele ser conservador. Por el contrario, las deformidades frontales se corrigen peor, a pesar del crecimiento asimétrico de los cuerpos vertebrales adyacentes. Las fracturas por compresión responsables de una pérdida de altura inferior al 50% de un cuerpo vertebral, sin lesiones de los elementos posteriores que afecten a la estabilidad de la columna ni alteraciones neurológicas, se tratan con métodos conservadores, funcionales u ortopédicos, según la gravedad de la lesión del cuerpo vertebral. La evolución suele ser favorable, sin aumento de la cifosis inicial [93]. Por el contrario, cuando la altura del cuerpo vertebral disminuye más del 50% o cuando las fracturas de varios cuerpos vertebrales contiguos provocan una cifosis global significativa, hay que recurrir a una corrección instrumentada por vía posterior [94].

Figura 48. Fractura de la unión cervicodorsal de un paciente joven que sufría una espondiloartritis aquilopoyética, responsable de una rigidez global de la columna. En la radiografía lateral inicial (A) se aprecia una separación moderada de los fragmentos que había producido consolidación con una pérdida angular en cifosis de unos 20 grados. En las imágenes de reconstrucciones sagitales con tomografía computarizada efectuadas a los 6 meses se observa claramente el callo óseo alargado (B).

Cifosis postraumática y espondiloartritis anquilopoyética La espondiloartritis anquilopoyética suele ser una enfermedad familiar que afecta sobre todo a los varones. En su forma clásica, produce una rigidez progresiva de la columna a partir de los 25-30 años. Resulta esencial evitar el desarrollo de una cifosis global asociada a la rigidez de la columna, lo que se consigue con un programa de ejercicios regulares y, en ocasiones, mediante la corrección con escayola. Las fracturas debidas a traumatismos suelen afectar a la charnela cervicodorsal (Fig. 48), debido a la constricción que soporta la unión de la columna cervical entre la masa del cráneo y el encéfalo y la columna dorsal, que es especialmente rígida. Además del riesgo inicial de complicaciones neurológicas, mayor en estos casos y en este tipo de lesión [95], un tratamiento inadecuado de la fractura puede ocasionar la pérdida de la horizontalidad de la mirada. Debido a la rigidez global de la columna, una pequeña cifosis añadida como consecuencia de una fractura producirá una modificación general del perfil raquídeo, ya que los segmentos adyacentes no pueden compensar la angulación perdida. Por tanto, resulta fundamental tratar las fracturas de la columna en estos pacientes con la mayor eficacia posible. A menudo hay que recurrir al tratamiento quirúrgico. A largo plazo, una seudoartrosis o el tratamiento de un callo vicioso en cifosis responsable de una gran alteración funcional

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Figura 49. Estrategia preoperatoria correctora de una cifosis postraumática en un paciente con espondiloartritis anquilopoyética. Se trata del mismo enfermo de la figura precedente. La cifosis postraumática produjo una pérdida de la horizontalidad de la mirada (flecha, figura A). El calco preoperatorio permite prever una corrección notable tras la realización de una osteotomía en la región lumbar (B) de 25° en L2.

a pesar de su escaso valor angular obligan a recurrir a un programa quirúrgico complicado y peligroso [96] (Fig. 49). Aparato locomotor

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Figura 50. Paciente con una artropatía neuropática de la columna que produce cifosis dorsal. La tomografía computarizada demuestra una gran destrucción de los cuerpos vertebrales, que aparecen rodeados por una cáscara fibrosa.

artrodesis posterior de la columna lumbar instrumentada con material de Harrington en separación siempre provocaba una cifosis lumbar (Fig. 52). Las artrodesis anteriores instrumentadas con el material poco rígido de Zielke o de Dwyer también daban lugar a correcciones deficientes en el plano sagital [99] (Fig. 53). En los traumatismos, algunas intervenciones quirúrgicas de liberación posterior con fines descompresivos a veces provocan desestabilizaciones secundarias en cifosis. Por último, en el niño, la lesión iatrógena de las zonas de crecimiento de los cuerpos vertebrales genera una cifosis progresiva. Sin embargo, en muchos casos puede evitarse esta evolución. El estudio preoperatorio del perfil de la columna fija los objetivos que deben alcanzarse para obtener un equilibrio sagital económico, lo más cercano posible al equilibrio fisiológico (v. el apartado «Equilibrio sagital raquipélvico»). Cuando una cifosis se tolera mal, y sobre todo cuando es progresiva, hay que recurrir a una intervención quirúrgica de corrección para intentar recuperar el equilibrio.

Cifosis tras artrodesis instrumentadas Cifosis postraumática de origen neurológico Se trata de un cuadro muy especial al también conocido como enfermedad de Charcot de la columna u artropatía neuropática de la columna. El mecanismo es el de una alteración destructiva que afecta al disco intervertebral y a los cuerpos vertebrales adyacentes. Se debe a la pérdida de los mecanismos de protección articular, en general como consecuencia de una alteración de las vías de la sensibilidad profunda, con la consiguiente afectación degenerativa precoz. Casi todos los casos descritos en la literatura se refieren a columnas tabéticas, a veces paraplejías postraumáticas o ausencia de sensibilidad congénita al dolor [97, 98]. Afecta con mayor frecuencia a la charnela dorsolumbar, que es una zona especialmente sometida a tensión, tanto en posición sedente como en bipedestación, por los movimientos ínfimos y repetidos que permiten mantener en todo momento el equilibrio del tronco. El diagnóstico diferencial suele ser difícil. La alteración progresiva de la columna, con destrucción de los cuerpos vertebrales y una reacción de las partes blandas adyacentes de tipo inflamatorio que a menudo forma una verdadera «cáscara» alrededor de la lesión y que con frecuencia hace pensar primero en una infección o en un tumor (Fig. 50). El tratamiento de estas lesiones, por lo general responsables de destrucción de las vértebras y de una gran inestabilidad, es quirúrgico en la mayoría de los casos. Hay que fusionar las vértebras alteradas a fin de suprimir los movimientos responsables de la destrucción progresiva de la columna. En la actualidad, la solución más adecuada para tratar estas luxaciones es la artrodesis anterior y posterior asociada a una osteosíntesis que suele hacerse por vía posterior, con un material segmentario (Fig. 51).

Cifosis iatrógenas Introducción Numerosos tratamientos, y entre ellos un buen número de intervenciones quirúrgicas, pueden causar un desequilibro permanente de la columna en cifosis. Las causas quirúrgicas más frecuentes suelen situarse en un contexto histórico, y a veces atestiguan las dificultades que encontraban nuestros antepasados. Así, la Aparato locomotor

También se denominan, de forma algo exagerada, «espalda plana postoperatoria». Se trata siempre de la cifosis relativa de un segmento de la columna sometido a artrodesis, en general por vía posterior. A menudo, la lordosis insuficiente se tolera mal, en concreto cuando afecta a la región lumbar. Los pacientes sufren dolores raquídeos que empeoran con la marcha y el esfuerzo. La posición vertical resulta penosa y exige mayor trabajo muscular. Los enfermos se ven obligados a acentuar la extensión de las caderas y la flexión de las rodillas para tratar de obtener una postura «funcionalmente aceptable» en bipedestación. A veces, este desequilibrio se encuentra perfectamente fijado con artrodesis, y en ocasiones, en el campo operatorio, se han producido una o varias seudoartrosis que agravan los fenómenos dolorosos y el desequilibrio (Fig. 54). El planteamiento terapéutico debe hacerse de manera individualizada en estos pacientes, quienes a veces han sufrido varias intervenciones, y en los que cada nueva operación quirúrgica implica un riesgo y una complejidad crecientes [100]. Lo más común es que deba recurrirse a osteotomías de la columna, a fin de encontrar un equilibrio sagital satisfactorio (Fig. 55). La artrodesis debe efectuarse en las mejores condiciones, y no es raro que tenga que practicarse una artrodesis anterior complementaria, sobre todo en los casos de seudoartrosis previa [101].

Cifosis tras una laminectomía Las cifosis progresivas tras la laminectomía son raras en el adulto, y en la mayoría de los casos se desarrollan en un contexto traumático. Cuando la intervención de liberación posterior con fines descompresivos se asocia a una lesión anterior en una columna inestable (el caso más frecuente), resulta indispensable efectuar una osteosíntesis. Las laminectomías cervicales realizadas con fines descompresivos en las mielopatías cervicodorsales producen a veces verdaderas cifosis cervicales progresivas. Los estudios biomecánicos [102, 103] han revelado la importancia de los elementos del arco vertebral posterior para la estabilidad de la columna cervical. Cualquier afectación, incluso parcial, de este arco posterior, puede causar una inestabilidad raquídea en cifosis. El riesgo de desestabilización en cifosis será tanto mayor cuanto más amplia sea la extirpación ósea posterior, sobre todo cuando ésta afecte a las apófisis articulares y cuando exista un trastorno previo del equilibrio sagital de la columna cervical antes de la intervención [104] . Sin

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Figura 51. Paciente con una artropatía neuropática que afecta a la charnela dorsolumbar de la columna. Se observa una luxación raquídea, tanto en las placas anteroposteriores (A) como en las laterales (B). La osteosíntesis permitió estabilizar la lesión (C). En las imágenes de resonancia magnética (RM) obtenidas a los 6 meses de la intervención se observa claramente la artrodesis circunferencial.

embargo, si las placas dinámicas preoperatorias no muestran inestabilidad y la descompresión posterior se limita a una laminectomía que respete las apófisis articulares, no será necesario añadir la artrodesis.

Trastornos del crecimiento de la columna de origen iatrógeno Laminectomía en el niño A diferencia del adulto, la laminectomía puede producir alteraciones del crecimiento en más de la mitad de los casos [105]. La deformidad más frecuente es la cifosis pura, aunque también pueden encontrarse escoliosis y luxaciones en rotación [106]. Estas deformidades progresivas en cifosis son secuelas propias de los niños pequeños. La laminectomía perturba el crecimiento de la columna, pues ejerce una presión excesivamente elevada sobre las zonas de crecimiento de los cuerpos vertebrales (Fig. 56). La extirpación de los elementos vertebrales

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posteriores provoca la transferencia de las presiones a la columna anterior. La deformidad en cifosis sólo afecta a la zona de la laminectomía. Este mecanismo es sobre todo evidente en la región dorsal. Las cifosis lumbares tras una laminectomía aislada resultan excepcionales [107]. Estos trastornos del crecimiento pueden prevenirse, pues la artrodesis posterior permitirá evitar la transmisión de las presiones a la zona anterior. A veces se revela útil añadir una osteosíntesis. En determinados casos de niños muy pequeños es preferible optar desde el principio por una artrodesis circunferencial [10]. En todo caso, debe mantenerse una estrecha vigilancia clínica y radiológica de estos pacientes durante todo el período de crecimiento. Secuelas de la radioterapia Los cuerpos vertebrales se desarrollan por medio de una osificación encondral, al igual que las epífisis de los huesos largos. La exposición a las radiaciones ionizantes Aparato locomotor

Cifosis patológicas ¶ E – 14-582

Figura 52. Ejemplo de una paciente tratada por una escoliosis lumbar según la técnica de Harrington (A). Se observa una cifosis clínica (B) y radiológica (C) mal tolerada de las regiones lumbar y dorsolumbar.

Figura 53. Ejemplo de una paciente tratada de una escoliosis dorsolumbar mediante instrumentación anterior según la técnica de Dwyer, asociada a una instrumentación posterior de Harrington (A). Se observa una cifosis radiológica (B) y clínica (C) mal tolerada de las regiones dorsal y dorsolumbar.

produce una desorganización de las células del cartílago de crecimiento. La inhibición del crecimiento depende de la edad del niño y de la dosis de radiación recibida. Cuanto más pequeño sea el niño y mayor la dosis, más grande será también la deformidad cuando finalice el crecimiento [108]. Los casos más frecuentes son los de enfermos tratados por un neuroblastoma o un nefroblastoma. La radiación del campo tumoral, que por lo general es adyacente a la columna, se revela como una causa común de deformidad raquídea. Las deformidades afectan sobre todo a los niños más pequeños, en especial a los menores de 4 años [109] . Riseborough [110] encontró 59 casos de escoliosis, 19 de cifoescoliosis y 2 de cifosis aislada en 81 pacientes tratados con radioterapia por un nefroblastoma. La causa de la deformidad de la columna no siempre se limita al trastorno del crecimiento de los cuerpos vertebrales, sino que también pueden intervenir las retracciones de las partes blandas, las secuelas de la intervención quirúrgica y la destrucAparato locomotor

ción de la columna por el tumor [111]. La vigilancia clínica y radiológica de estos niños debe ser especialmente atenta. Si se detecta una deformidad raquídea progresiva, deberá plantearse un tratamiento ortopédico o quirúrgico. La artrodesis circunferencial sigue siendo el único tratamiento eficaz de las cifosis evolutivas con angulación superior a 35° (Fig. 57), aunque a menudo resulta difícil debido a los antecedentes quirúrgicos y a la mala calidad del hueso radiado. Algunos equipos proponen recurrir a un injerto óseo vascularizado de tipo peroneo con el fin de lograr una artrodesis anterior de calidad [112].

> Agradecimientos: los autores agradecen muy especialmente a los doctores Michel Guillaumat, Nicolas Levassor, Ludovik Rillardon y Pierre Guigui su contribución a la documentación iconográfica de este trabajo.

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Figura 54. Ejemplo de una paciente tratada por vía posterior de una cifosis regular en el contexto de una epifisitis vertebral. la seudoartrosis de la charnela dorsolumbar producía dolores y provocó la rotura del material al cabo de varios años (A). La zona de la artrodesis se observa bien, como un punteado en la tomografía computarizada sagital (B).

Figura 55. Corrección quirúrgica de una cifosis lumbar secundaria a una artrodesis posterolateral no instrumentada (A). La planificación quirúrgica consistió en la ralización de una osteotomía transpedicular en L3 con una nueva artrodesis, asociada a su vez a instrumentación por vía posterior (B).

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Figura 56. Cifosis dorsal progresiva en un niño al que se había practicado una laminectomía dorsal en cuatro niveles a los 4 años. Imágenes laterales a los 7 años (A), a los 10 años (B) tras la artrodesis anterior con injerto de apoyo, a los 12 años (C), y después de alcanzar la madurez ósea, a los 19 años (D).

Figura 57. Cifosis dorsolumbar en un niño tratado con radioterapia por un tumor retroperitoneal con inclusión de los cuerpos vertebrales en el campo de radiación. En las radiografías realizadas a los 5 años, 2 años después del tratamiento, se observan la deformidad frontal moderada y el aspecto atrófico de los cuerpos vertebrales en las proyecciones laterales (A y B). A los 9 años, la deformidad era moderada (C), pero se decidió realizar una artrodesis anterior antes del brote de crecimiento puberal (D).

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Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francés) Título del artículo: Cyphoses pathologiques Algoritmos

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Illustraciones complementarias

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Aspectos legales

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Informaciones complementarias

Autoevaluación

Aparato locomotor