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Cifosis idiopática juvenil y de Scheuermann
ORIGINAL
Cifosis idiopática juvenil y de Scheuermann N. LLOPART ALCALDEa, M. ÁLVAREZ MOLINEROa, L. MILLÁN CASAS b Y J.J. AGUILAR NARANJOa a
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Joan XXIII. Universidad Rovira i Virgili. Tarragona. España. Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Complejo Hospitalario Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. España.
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Resumen.—La enfermedad de Scheuermann es la causa más común de hipercifosis por acuñamiento vertebral en la adolescencia. Es una cifosis rígida dorsal o dorsolumbar, por alteraciones epifisarias de 3 vértebras centrales adyacentes acuñadas 5° o más. La etiología no es clara, habiendo factores genéticos y ambientales. La historia natural es controvertida en cuanto a la severidad del dolor y la discapacidad física. Es difícil prever las curvas con mayor probabilidad de progresión, en particular las cifosis entre 70° y 90°. El tratamiento ortésico aporta una corrección modesta de la cifosis en determinados casos, pero las series publicadas sobre tratamiento quirúrgico y conservador tienen un nivel de evidencia IV, lo que dificulta la realización de recomendaciones. Palabras clave: enfermedad de Scheuermann, hipercifosis, tratamiento. JUVENILE IDIOPATHIC AND SCHEUERMANN KYPHOSIS Summary.—The Scheuermann’s disease is the most common cause of kyphosis by vertebral body wedging in the adolescence. It is a thoracic or thoracolumbar spinal rigid kyphosis, by disorder of endplates of three consecutive midthoracic vertebrae wedged 5° or more. The aetiology is not clear, there are genetic and environmental factors. Natural history is controverted for the severity of the pain and the physical disability. It is difficult to anticipate to the curves with greater probability of progression, in particular for the kyphosis between 70° and
Correspondencia: Juan Jacobo Aguilar Naranjo Servicio de Medicina Física y Rehabilitación Hospital Universitario de Tarragona Joan XXIII C/ Mallafré Guasch, 4 43007 Tarragona. España Correo electrónico: [email protected] Trabajo recibido el 1-06-09. Aceptado el 24-06-09.
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90°. The brace treatment contributes a modest correction of the kyphosis in certain cases, but the series published on surgical and brace treatment have a level of evidence IV, which makes difficult the to do recommendations. Key words: Scheuermann's disease, kyphosis, treatment.
OBJETIVO Se realiza una revisión de la clínica, valoración, evolución y manejo de la cifosis juvenil durante la adolescencia, especialmente de la idiopática y de la cifosis en la enfermedad de Scheuermann (ES), ya que representan el 90 % de todas las cifosis juveniles. ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA Se realiza una búsqueda en PubMed, Índice Médico Español, Cochrane Plus, ENFISPO y Google Académico utilizando las palabras clave “cifosis juvenil”, “enfermedad de Scheuermann”, “rehabilitación”, “cirugía”, “fisiopatología” limitada a los años 2008-2009. SÍNTESIS DE RESULTADOS Las cifosis son desviaciones sagitales de la columna de convexidad posterior. Se debe diferenciar una actitud cifótica o postural, en la que el adolescente corrige la postura espontáneamente, de una verdadera cifosis, la cual puede tener un potencial de progresión importante y se debe realizar sistemáticamente un examen físico exhaustivo y radiológico en aquellos pacientes que presenten dolores raquídeos sordos con agudizaciones ocasionales 1.
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TIPOS Las cifosis se pueden dividir en 2 grupos, las regulares y las angulares (tabla 1) 2 . 1. Actitud cifótica o postural: es una cifosis sin dolor ni molestias funcionales y radiología normal. Mejora con ejercicios y actividad física 1-3. 2. Idiopática: son cifosis evolutivas durante la fase puberal. Como el cartílago de crecimiento se inhibe con la hiperpresión y se estimula con la hipopresión, la postura cifótica prolongada reduce el crecimiento de la parte anterior del cuerpo vertebral y estimula el crecimiento del arco posterior en el ápex de la cifosis y provoca acuñamientos vertebrales y cifosis estructurada1-3. 3. Cifosis paralíticas o neurológicas: la parálisis simétrica de la musculatura espinal y del tronco desarrolla una cifosis de aspecto banal, regular, extensa e indolora. Suele acompañarse de trastornos de la marcha o de los fijadores de la escápula. Es más frecuente
la cifoescoliosis paralítica, donde el componente cifótico complica el tratamiento de la escoliosis. Son frecuentes en las distrofias neuromusculares, miopatías y patologías heredodegenerativas espinocerebelosas. Requiere tratamiento ortésico precoz. Se indica tratamiento quirúrgico para evitar la evolución a deformidad o si funcionalmente se precisa una columna rígida 1-3. ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN Desde las primeras descripciones de Schanz, Scheuermann y Holger, el concepto de hipercifosis ha quedado unido al de ES. Es la causa más común de hipercifosis por acuñamiento vertebral en la adolescencia 2-6. Se distinguen, la forma torácica, más común y asociada a hiperlordosis no estructurada cervical y lumbar, y la dorsolumbar, más rara pero con mayor tendencia a progresar 2 .
TABLA 1. Clasificación de los diferentes tipos de cifosis 2 Tipos Cifosis regulares Postural
Enfermedades asociadas Constitucional Postura cifótica Paramorfismo
Idiopática Evolutiva en fase puberal Distrofia raquídea de crecimiento Neurológica Miopática Tetrapléjica Infecciosa Tuberculosis Inflamatoria Espondiloartritis anquilosante Posquirúrgica Laminectomía Exéresis de un cuerpo vertebral Posradioterapia Metabólica Osteoporosis Osteomalacia Osteogénesis imperfecta Cifosis angulares Congénita Traumática Condrodisplasia
Tumoral
Defectos de formación Defectos de segmentación Fractura-aplastamiento, respetando la pared posterior Acondroplasia Mucopolisacaridosis Neurofibromatosis Primitiva Metastásica Tetrapléjica Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):312-7
Características
Hiperlordosis estructural compensatoria Práctica regular de una actividad deportiva cifosante Enfermedad de Scheuermann
Mal de Pott
Hipoplasia del cuerpo vertebral Bloqueo vertebral anterior
Enfermedad de Morquio Enfermedad de Recklinghausen Osteoma osteoide
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La ES es una cifosis rígida dorsal o dorsolumbar causada por alteraciones en las epífisis vertebrales, que debe afectar a 3 vértebras centrales y adyacentes con un acuñamiento de 5° o más 1,3,6 , aunque otros autores aceptan como ES la cifosis rígida mayor de 45° y una vértebra torácica acuñada más de 5° 6,7. Se diferencia de la cifosis postural en que es una curva uniforme, no estructurada, sin acuñamiento vertebral ni degeneración discal 1-4. La ES aparece entre los 12 y 14 años, antes de la osificación de los cartílagos de crecimiento 1-4,8. Su incidencia desconocida, y probablemente subestimada, se estima entre el 1 y el 8 % de la población, con preponderancia por el sexo masculino, entre el 2/1 y 7/1, aunque algunos estudios la consideran similar 1/1 1,3,4,6. Etiología De etiología desconocida, se asocia a un posible error en la agregación del colágeno que altera la osificación encondral de los platillos articulares vertebrales provocando la deformidad en cuña de las vértebras y la cifosis. Se ha atribuido también a necrosis avascular (Scheuermann), herniación discal (Schmorl) y alteración de la matriz del cartílago del platillo articular vertebral (Ippolito y Ponseti) 9. Se han discutido otras posibles etiologías, genética, hormonal, mecánica e incluso se ha aceptado la herencia paterna autosómica dominante. En una serie de 35.000 gemelos sintomáticos de ES 10 se detectó un 74 % de herencia genética, por lo que se tiende a aceptar una mayor contribución genética en detrimento del componente ambiental 4-6,8-10. Histopatológicamente se observa una desorganización de la osificación encondral, reducción del colágeno e incremento de mucopolisacáridos en los platillos articulares. Se ha demostrado 11 la existencia de degeneración discal en la mitad de los adolescentes con ES, aunque se especula si estos cambios son primarios o secundarios a la alteración biomecánica de la columna cifótica. Con el tratamiento ortésico se ha observado un adelgazamiento del ligamento longitudinal anterior y acuñamiento vertebral parcial reversible, lo que apoyaría las teorías mecánicas 4,8. Historia natural En el nacimiento la columna es cifótica, con la bipedestación aparece la lordosis lumbar y en la adolescencia se adquieren las curvas sagitales definitivas. La cifosis dorsal aumenta durante el crecimiento, 20° en la infancia, 25° en la adolescencia y 40° en la edad adulta, existiendo una gran variedad de perfiles sagitales normales. El rango de normalidad de la cifosis torácica 314
se estima entre 10 y 50°, aumentando en la vejez, y la Scoliosis Research Society (SRS) define la normalidad de la cifosis torácica entre 20° y 40° 2,3,6,11. Los pacientes con ES presentan clínicamente una hipercifosis torácica rígida, con hiperlordosis compensadora cervical y lumbar y, ocasionalmente, una ligera escoliosis secundaria. Es común la falta de hiperlaxitud y rara la presencia de hallazgos neurológicos, como quistes durales o hernias discales dorsales 2-6. El motivo de consulta suele ser el dolor o la deformidad, y esta sintomatología, frecuente en la fase precoz de la adolescencia, suele disminuir en la fase tardía en la mayoría de los casos 6. El dolor aumenta sobre todo con la flexión, bipedestación y sedestación 7. El 50 % de los adolescentes presentan dolor dorsal y sólo el 25 % después de la maduración ósea, aunque también se señala un aumento de la incidencia del dolor lumbar discapacitante en adultos 6,12,13. El estudio de la historia natural, sobre todo de formas leve-moderadas, con una cifosis media de 71° 4,6,14 demuestra que, en la mayoría de los casos, es una condición benigna, que raramente interfiere con las actividades de la vida diaria y profesional, pero con mayor incidencia de dolor lumbar que los controles sanos. Otras series que incluyen deformidades cifóticas de más de 75° 11,13,15-17 confirman la presencia de dolor dorsal severo y problemas cardiorrespiratorios en deformidades muy graves, de más de 100°; sin embargo, en la mayoría de los casos hay un aumento de la capacidad funcional pulmonar 6. Valoración Casi todas las descripciones radiográficas coinciden con las de Sorenson 18 en la presencia de un alargamiento antero-posterior del cuerpo vertebral (signo de Knutssen), acuñamiento de 3 vértebras consecutivas de 5° o más, habitualmente entre la 5.ª y 7.ª dorsal, disminución del crecimiento anterior de los cuerpos vertebrales, nódulos de Schmorl, estrechamiento del espacio discal con ensanchamiento central del disco (vértebra bicóncava), degeneración discal prematura, irregularidad de los platillos vertebrales y aspecto de pseudo-fractura con fragmentos óseos en la parte anterior de la vértebra 1,3,5-8. Todo ello unido al aumento de la cifosis torácica con hiperlordosis lumbar compensadora. La técnica de los círculos tangenciales en el ápex de las curvas se propone como una alternativa a la técnica del ángulo de Cobb para valorar las curvas sagitales de la columna vertebral 19, sobre todo cuando existe una visibilidad limitada de las estructuras óseas en las radiografías 20. La resonancia magnética, requisito previo a la cirugía, muestra una deshidratación prematura de los dis-
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cos intervertebrales e irregularidad de la osificación de los cuerpos vertebrales, permitiendo detectar la presencia excepcional de hernia discal dorsal, quiste epidural, o una posible estenosis de columna. Informa del estado de los discos vertebrales a nivel lumbar, ya que la degeneración vertebral puede explicar, en ciertos casos, un dolor no atribuible sólo a la deformidad6. Tratamiento Debido a la benignidad de su historia natural, la indicación de cirugía en niños y adolescentes con ES no está bien definida, por lo que el tratamiento conservador es más utilizado 3. Tratamiento conservador Está indicado en cifosis mayores de 45°, durante el período de crecimiento, si existen signos radiológicos de la enfermedad, hay progresión radiológica de > 5° y presenta inmadurez esquelética6,7,21. Consta de la combinación de adaptación de ortesis de contención y ejercicios 6,21. Las ortesis sólo tienen valor en aquellas deformidades flexibles y con suficiente fase de crecimiento por delante, alrededor de un año, y se estima que son inefectivas en pacientes que presentan un Risser 4-5. Cuando la deformidad es rígida, el resultado del tratamiento con moldeado de yeso tiene valor predictivo El tratamiento ortésico tiene más índice de fracaso en curvas mayores de 75° 6, pero el resultado tiende a ser más favorable cuanto peor es el estado inicial 7. Se considera más efectivo el tratamiento ortésico, especialmente la combinación de yeso, ortesis y cinesiterapia, en curvas mayores de 60° 21,22 . La ortesis de Milwaukee consigue la estabilización e incluso una pequeña mejoría de la deformidad dorsal 12 pero, debido al poco cumplimiento del tratamiento, se han buscado alternativas, también efectivas, como el Boston y el Milwaukee modificado. Para que sean efectivas sobre el acuñamiento se aconseja su uso durante 18 meses, y el 30 % de las curvas iniciales mayores de 75° acabarán requiriendo cirugía 6. Un estudio retrospectivo, sin grupo control 3, de la evolución durante 6 años de 365 pacientes con cifosis mayor de 40° y al menos un acuñamiento mayor de 5°, demuestra una mejoría del valor angular del 13,5 % al 25 % y del acuñamiento vertebral del 22 %. Fueron tratados con cinesiterapia las cifosis flexibles menores de 50°; con 23 horas diarias de corsé de Milwaukee y cinesiterapia las cifosis flexibles mayores de 50° y con combinación de yeso decifosante en marco de Cotrel y ortesis de Milwaukee o decifosante tipo Swan las cifosis rígidas mayores de 50°.
Destacan 4 trabajos de una revisión 4 que estudia el tratamiento conservador: uno utiliza un programa de ejercicios durante un largo periodo de tiempo y los otros tres tratamientos con ortesis, sin grupo control, y sin definir la indicación para su prescripción, pero concluyen que puede aportar beneficios en pacientes con inmadurez esquelética 4. El uso de una ortesis de Milwaukee modificada en una serie de 39 pacientes 23 mostró, a los 18 meses de finalizar el tratamiento, una pérdida de 15° de corrección, pero manteniendo una media de 6° de ganancia y una mejoría de 1° en el acuñamiento vertebral. El mejor resultado se obtuvo en las cifosis de más de 75°. El uso de una ortesis de Milwaukee en una serie de 120 pacientes 24 con cifosis superiores a 45° y un seguimiento postratamiento hasta los 24 años produjo una mejoría inicial del 50 % con pérdida gradual de la corrección. Si bien las cifosis más graves presentaron mayor mejoría, de las 14 con más de 75°, 4 requirieron cirugía. El corsé DuPont fue analizado en una serie de 22 pacientes 25 con resultados comparables a los de la ortesis de Milwaukee. Aconsejan mantener la ortesis hasta la madurez esquelética y consideran las deformidades flexibles predictivas del éxito del tratamiento con corsé. Todos estos estudios, con un nivel de evidencia IV, confirman que el tratamiento ortésico puede mejorar la deformidad y prevenir la progresión, pero no hay ninguna ortesis mejor que otra. Se necesitan estudios bien diseñados sobre las curvas moderadas (70-90°) que estudien la capacidad de la corrección ortésica 4. Tratamiento quirúrgico Las indicaciones más frecuentes de cirugía son la cifosis mayor de 75° con dolor significativo que no responde al tratamiento conservador, la presencia de problemas respiratorios debidos a cifosis grave, normalmente > 100° 6 y la deformidad dolorosa en adultos 3. Indicaciones menos claras son la discapacidad, la autopercepción y la progresión de la deformidad 4,6 . Sólo la aparición excepcional de complicaciones neurológicas es una indicación formal de cirugía. La literatura se basa principalmente en series de casos retrospectivos con diferentes criterios de inclusión y sin grupo control 4. Todas muestran una mejoría del dolor y del Owestry Disability Score 26. La persistencia de dolor poscirugía se encuentra en el 5-10 % de los pacientes con instrumentación posterior. La recurrencia de la deformidad aconseja la fusión anterior en la deformidad amplia y rígida 6. Las nuevas tecnologías, como la liberación toracoscópica anterior videoasistida con fusión, las intervenciones mínimamente invasivas y la instrumentación
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rígida segmentaria de tercera generación relegan la fijación anterior abierta para casos muy raros. La toracoscopia anterior es efectiva, más estética, tiene menor morbilidad y permite la realización simultánea de una instrumentación anterior y posterior. En pacientes adultos con la formación de un puente óseo anterior, es necesaria la vía anterior 6. No obstante, como la historia natural de la enfermedad es benigna, la cirugía debe plantearse individualmente considerando sus complicaciones potenciales 6 . Las complicaciones neurológicas posquirúrgicas suelen ser más frecuentes que en la escoliosis idiopática. La movilidad en el segmento intervenido ocurre en el 20-30 % de los casos 16. RESUMEN La etiología no es clara y se especula con una combinación de factores genéticos y ambientales 4-6,8 . La historia natural es controvertida en cuanto a la severidad del dolor y a la discapacidad física. No se conoce con certeza qué curvas tienen mayor probabilidad de progresión y cuáles se mantendrán estables, en particular en el rango comprendido entre 70° y 90° 4. El tratamiento ortésico aporta una corrección modesta de la cifosis en determinados casos, pero las series publicadas sobre tratamiento quirúrgico y conservador tienen mayoritariamente un nivel de evidencia IV, lo que compromete la capacidad de realizar recomendaciones 4. Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
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Correspondencia: Juan Jacobo Aguilar Naranjo Servicio de Medicina Física y Rehabilitación Hospital Universitario de Tarragona Joan XXIII C/ Mallafré Guasch, 4 43007 Tarragona. España Correo electrónico: [email protected] Trabajo recibido el 1-06-09. Aceptado el 24-06-09.
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OBJETIVO Se realiza una revisión de la clínica, valoración, evolución y manejo de la cifosis juvenil durante la adolescencia, especialmente de la idiopática y de la cifosis en la enfermedad de Scheuermann (ES), ya que representan el 90 % de todas las cifosis juveniles. ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA Se realiza una búsqueda en PubMed, Índice Médico Español, Cochrane Plus, ENFISPO y Google Académico utilizando las palabras clave “cifosis juvenil”, “enfermedad de Scheuermann”, “rehabilitación”, “cirugía”, “fisiopatología” limitada a los años 2008-2009. SÍNTESIS DE RESULTADOS Las cifosis son desviaciones sagitales de la columna de convexidad posterior. Se debe diferenciar una actitud cifótica o postural, en la que el adolescente corrige la postura espontáneamente, de una verdadera cifosis, la cual puede tener un potencial de progresión importante y se debe realizar sistemáticamente un examen físico exhaustivo y radiológico en aquellos pacientes que presenten dolores raquídeos sordos con agudizaciones ocasionales 1.
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TIPOS Las cifosis se pueden dividir en 2 grupos, las regulares y las angulares (tabla 1) 2 . 1. Actitud cifótica o postural: es una cifosis sin dolor ni molestias funcionales y radiología normal. Mejora con ejercicios y actividad física 1-3. 2. Idiopática: son cifosis evolutivas durante la fase puberal. Como el cartílago de crecimiento se inhibe con la hiperpresión y se estimula con la hipopresión, la postura cifótica prolongada reduce el crecimiento de la parte anterior del cuerpo vertebral y estimula el crecimiento del arco posterior en el ápex de la cifosis y provoca acuñamientos vertebrales y cifosis estructurada1-3. 3. Cifosis paralíticas o neurológicas: la parálisis simétrica de la musculatura espinal y del tronco desarrolla una cifosis de aspecto banal, regular, extensa e indolora. Suele acompañarse de trastornos de la marcha o de los fijadores de la escápula. Es más frecuente
la cifoescoliosis paralítica, donde el componente cifótico complica el tratamiento de la escoliosis. Son frecuentes en las distrofias neuromusculares, miopatías y patologías heredodegenerativas espinocerebelosas. Requiere tratamiento ortésico precoz. Se indica tratamiento quirúrgico para evitar la evolución a deformidad o si funcionalmente se precisa una columna rígida 1-3. ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN Desde las primeras descripciones de Schanz, Scheuermann y Holger, el concepto de hipercifosis ha quedado unido al de ES. Es la causa más común de hipercifosis por acuñamiento vertebral en la adolescencia 2-6. Se distinguen, la forma torácica, más común y asociada a hiperlordosis no estructurada cervical y lumbar, y la dorsolumbar, más rara pero con mayor tendencia a progresar 2 .
TABLA 1. Clasificación de los diferentes tipos de cifosis 2 Tipos Cifosis regulares Postural
Enfermedades asociadas Constitucional Postura cifótica Paramorfismo
Idiopática Evolutiva en fase puberal Distrofia raquídea de crecimiento Neurológica Miopática Tetrapléjica Infecciosa Tuberculosis Inflamatoria Espondiloartritis anquilosante Posquirúrgica Laminectomía Exéresis de un cuerpo vertebral Posradioterapia Metabólica Osteoporosis Osteomalacia Osteogénesis imperfecta Cifosis angulares Congénita Traumática Condrodisplasia
Tumoral
Defectos de formación Defectos de segmentación Fractura-aplastamiento, respetando la pared posterior Acondroplasia Mucopolisacaridosis Neurofibromatosis Primitiva Metastásica Tetrapléjica Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):312-7
Características
Hiperlordosis estructural compensatoria Práctica regular de una actividad deportiva cifosante Enfermedad de Scheuermann
Mal de Pott
Hipoplasia del cuerpo vertebral Bloqueo vertebral anterior
Enfermedad de Morquio Enfermedad de Recklinghausen Osteoma osteoide
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La ES es una cifosis rígida dorsal o dorsolumbar causada por alteraciones en las epífisis vertebrales, que debe afectar a 3 vértebras centrales y adyacentes con un acuñamiento de 5° o más 1,3,6 , aunque otros autores aceptan como ES la cifosis rígida mayor de 45° y una vértebra torácica acuñada más de 5° 6,7. Se diferencia de la cifosis postural en que es una curva uniforme, no estructurada, sin acuñamiento vertebral ni degeneración discal 1-4. La ES aparece entre los 12 y 14 años, antes de la osificación de los cartílagos de crecimiento 1-4,8. Su incidencia desconocida, y probablemente subestimada, se estima entre el 1 y el 8 % de la población, con preponderancia por el sexo masculino, entre el 2/1 y 7/1, aunque algunos estudios la consideran similar 1/1 1,3,4,6. Etiología De etiología desconocida, se asocia a un posible error en la agregación del colágeno que altera la osificación encondral de los platillos articulares vertebrales provocando la deformidad en cuña de las vértebras y la cifosis. Se ha atribuido también a necrosis avascular (Scheuermann), herniación discal (Schmorl) y alteración de la matriz del cartílago del platillo articular vertebral (Ippolito y Ponseti) 9. Se han discutido otras posibles etiologías, genética, hormonal, mecánica e incluso se ha aceptado la herencia paterna autosómica dominante. En una serie de 35.000 gemelos sintomáticos de ES 10 se detectó un 74 % de herencia genética, por lo que se tiende a aceptar una mayor contribución genética en detrimento del componente ambiental 4-6,8-10. Histopatológicamente se observa una desorganización de la osificación encondral, reducción del colágeno e incremento de mucopolisacáridos en los platillos articulares. Se ha demostrado 11 la existencia de degeneración discal en la mitad de los adolescentes con ES, aunque se especula si estos cambios son primarios o secundarios a la alteración biomecánica de la columna cifótica. Con el tratamiento ortésico se ha observado un adelgazamiento del ligamento longitudinal anterior y acuñamiento vertebral parcial reversible, lo que apoyaría las teorías mecánicas 4,8. Historia natural En el nacimiento la columna es cifótica, con la bipedestación aparece la lordosis lumbar y en la adolescencia se adquieren las curvas sagitales definitivas. La cifosis dorsal aumenta durante el crecimiento, 20° en la infancia, 25° en la adolescencia y 40° en la edad adulta, existiendo una gran variedad de perfiles sagitales normales. El rango de normalidad de la cifosis torácica 314
se estima entre 10 y 50°, aumentando en la vejez, y la Scoliosis Research Society (SRS) define la normalidad de la cifosis torácica entre 20° y 40° 2,3,6,11. Los pacientes con ES presentan clínicamente una hipercifosis torácica rígida, con hiperlordosis compensadora cervical y lumbar y, ocasionalmente, una ligera escoliosis secundaria. Es común la falta de hiperlaxitud y rara la presencia de hallazgos neurológicos, como quistes durales o hernias discales dorsales 2-6. El motivo de consulta suele ser el dolor o la deformidad, y esta sintomatología, frecuente en la fase precoz de la adolescencia, suele disminuir en la fase tardía en la mayoría de los casos 6. El dolor aumenta sobre todo con la flexión, bipedestación y sedestación 7. El 50 % de los adolescentes presentan dolor dorsal y sólo el 25 % después de la maduración ósea, aunque también se señala un aumento de la incidencia del dolor lumbar discapacitante en adultos 6,12,13. El estudio de la historia natural, sobre todo de formas leve-moderadas, con una cifosis media de 71° 4,6,14 demuestra que, en la mayoría de los casos, es una condición benigna, que raramente interfiere con las actividades de la vida diaria y profesional, pero con mayor incidencia de dolor lumbar que los controles sanos. Otras series que incluyen deformidades cifóticas de más de 75° 11,13,15-17 confirman la presencia de dolor dorsal severo y problemas cardiorrespiratorios en deformidades muy graves, de más de 100°; sin embargo, en la mayoría de los casos hay un aumento de la capacidad funcional pulmonar 6. Valoración Casi todas las descripciones radiográficas coinciden con las de Sorenson 18 en la presencia de un alargamiento antero-posterior del cuerpo vertebral (signo de Knutssen), acuñamiento de 3 vértebras consecutivas de 5° o más, habitualmente entre la 5.ª y 7.ª dorsal, disminución del crecimiento anterior de los cuerpos vertebrales, nódulos de Schmorl, estrechamiento del espacio discal con ensanchamiento central del disco (vértebra bicóncava), degeneración discal prematura, irregularidad de los platillos vertebrales y aspecto de pseudo-fractura con fragmentos óseos en la parte anterior de la vértebra 1,3,5-8. Todo ello unido al aumento de la cifosis torácica con hiperlordosis lumbar compensadora. La técnica de los círculos tangenciales en el ápex de las curvas se propone como una alternativa a la técnica del ángulo de Cobb para valorar las curvas sagitales de la columna vertebral 19, sobre todo cuando existe una visibilidad limitada de las estructuras óseas en las radiografías 20. La resonancia magnética, requisito previo a la cirugía, muestra una deshidratación prematura de los dis-
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cos intervertebrales e irregularidad de la osificación de los cuerpos vertebrales, permitiendo detectar la presencia excepcional de hernia discal dorsal, quiste epidural, o una posible estenosis de columna. Informa del estado de los discos vertebrales a nivel lumbar, ya que la degeneración vertebral puede explicar, en ciertos casos, un dolor no atribuible sólo a la deformidad6. Tratamiento Debido a la benignidad de su historia natural, la indicación de cirugía en niños y adolescentes con ES no está bien definida, por lo que el tratamiento conservador es más utilizado 3. Tratamiento conservador Está indicado en cifosis mayores de 45°, durante el período de crecimiento, si existen signos radiológicos de la enfermedad, hay progresión radiológica de > 5° y presenta inmadurez esquelética6,7,21. Consta de la combinación de adaptación de ortesis de contención y ejercicios 6,21. Las ortesis sólo tienen valor en aquellas deformidades flexibles y con suficiente fase de crecimiento por delante, alrededor de un año, y se estima que son inefectivas en pacientes que presentan un Risser 4-5. Cuando la deformidad es rígida, el resultado del tratamiento con moldeado de yeso tiene valor predictivo El tratamiento ortésico tiene más índice de fracaso en curvas mayores de 75° 6, pero el resultado tiende a ser más favorable cuanto peor es el estado inicial 7. Se considera más efectivo el tratamiento ortésico, especialmente la combinación de yeso, ortesis y cinesiterapia, en curvas mayores de 60° 21,22 . La ortesis de Milwaukee consigue la estabilización e incluso una pequeña mejoría de la deformidad dorsal 12 pero, debido al poco cumplimiento del tratamiento, se han buscado alternativas, también efectivas, como el Boston y el Milwaukee modificado. Para que sean efectivas sobre el acuñamiento se aconseja su uso durante 18 meses, y el 30 % de las curvas iniciales mayores de 75° acabarán requiriendo cirugía 6. Un estudio retrospectivo, sin grupo control 3, de la evolución durante 6 años de 365 pacientes con cifosis mayor de 40° y al menos un acuñamiento mayor de 5°, demuestra una mejoría del valor angular del 13,5 % al 25 % y del acuñamiento vertebral del 22 %. Fueron tratados con cinesiterapia las cifosis flexibles menores de 50°; con 23 horas diarias de corsé de Milwaukee y cinesiterapia las cifosis flexibles mayores de 50° y con combinación de yeso decifosante en marco de Cotrel y ortesis de Milwaukee o decifosante tipo Swan las cifosis rígidas mayores de 50°.
Destacan 4 trabajos de una revisión 4 que estudia el tratamiento conservador: uno utiliza un programa de ejercicios durante un largo periodo de tiempo y los otros tres tratamientos con ortesis, sin grupo control, y sin definir la indicación para su prescripción, pero concluyen que puede aportar beneficios en pacientes con inmadurez esquelética 4. El uso de una ortesis de Milwaukee modificada en una serie de 39 pacientes 23 mostró, a los 18 meses de finalizar el tratamiento, una pérdida de 15° de corrección, pero manteniendo una media de 6° de ganancia y una mejoría de 1° en el acuñamiento vertebral. El mejor resultado se obtuvo en las cifosis de más de 75°. El uso de una ortesis de Milwaukee en una serie de 120 pacientes 24 con cifosis superiores a 45° y un seguimiento postratamiento hasta los 24 años produjo una mejoría inicial del 50 % con pérdida gradual de la corrección. Si bien las cifosis más graves presentaron mayor mejoría, de las 14 con más de 75°, 4 requirieron cirugía. El corsé DuPont fue analizado en una serie de 22 pacientes 25 con resultados comparables a los de la ortesis de Milwaukee. Aconsejan mantener la ortesis hasta la madurez esquelética y consideran las deformidades flexibles predictivas del éxito del tratamiento con corsé. Todos estos estudios, con un nivel de evidencia IV, confirman que el tratamiento ortésico puede mejorar la deformidad y prevenir la progresión, pero no hay ninguna ortesis mejor que otra. Se necesitan estudios bien diseñados sobre las curvas moderadas (70-90°) que estudien la capacidad de la corrección ortésica 4. Tratamiento quirúrgico Las indicaciones más frecuentes de cirugía son la cifosis mayor de 75° con dolor significativo que no responde al tratamiento conservador, la presencia de problemas respiratorios debidos a cifosis grave, normalmente > 100° 6 y la deformidad dolorosa en adultos 3. Indicaciones menos claras son la discapacidad, la autopercepción y la progresión de la deformidad 4,6 . Sólo la aparición excepcional de complicaciones neurológicas es una indicación formal de cirugía. La literatura se basa principalmente en series de casos retrospectivos con diferentes criterios de inclusión y sin grupo control 4. Todas muestran una mejoría del dolor y del Owestry Disability Score 26. La persistencia de dolor poscirugía se encuentra en el 5-10 % de los pacientes con instrumentación posterior. La recurrencia de la deformidad aconseja la fusión anterior en la deformidad amplia y rígida 6. Las nuevas tecnologías, como la liberación toracoscópica anterior videoasistida con fusión, las intervenciones mínimamente invasivas y la instrumentación
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rígida segmentaria de tercera generación relegan la fijación anterior abierta para casos muy raros. La toracoscopia anterior es efectiva, más estética, tiene menor morbilidad y permite la realización simultánea de una instrumentación anterior y posterior. En pacientes adultos con la formación de un puente óseo anterior, es necesaria la vía anterior 6. No obstante, como la historia natural de la enfermedad es benigna, la cirugía debe plantearse individualmente considerando sus complicaciones potenciales 6 . Las complicaciones neurológicas posquirúrgicas suelen ser más frecuentes que en la escoliosis idiopática. La movilidad en el segmento intervenido ocurre en el 20-30 % de los casos 16. RESUMEN La etiología no es clara y se especula con una combinación de factores genéticos y ambientales 4-6,8 . La historia natural es controvertida en cuanto a la severidad del dolor y a la discapacidad física. No se conoce con certeza qué curvas tienen mayor probabilidad de progresión y cuáles se mantendrán estables, en particular en el rango comprendido entre 70° y 90° 4. El tratamiento ortésico aporta una corrección modesta de la cifosis en determinados casos, pero las series publicadas sobre tratamiento quirúrgico y conservador tienen mayoritariamente un nivel de evidencia IV, lo que compromete la capacidad de realizar recomendaciones 4. Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
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