Enfermedad de Scheuermann y distrofia raquídea del crecimiento

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Enfermedad de Scheuermann y distrofia raquídea del crecimiento F. Laumonier, J. Lechevallier La distrofia raquídea del crecimiento (DRC), de la que la enfermedad de Scheuermann constituye uno de sus aspectos, corresponde a una alteración de la estructura discovertebral que aparece en niños y adolescentes. Da lugar a un trastorno del crecimiento y deja secuelas persistentes en la edad adulta. Esta alteración es de origen mecánico y se relaciona con una sobrecarga raquídea secundaria a tensiones dinámicas y/o posturales. La presentación clínica de la DRC suele corresponder a un elemento doloroso asociado a un desequilibrio del tronco y a una deformación cifótica, de tipo hipercifosis torácica, o de cifosis de localización anómala, toracolumbar o lumbar. El modo de expresión de la afección puede ser agudo o crónico (más frecuente). En ocasiones es agudo sobre un fondo crónico; esta expresión se acompaña siempre de un elemento muy patológico: la rigidez raquídea segmentaria. Un estudio radiográfico estándar permite por lo general efectuar el diagnóstico de DRC, al mostrar alteraciones estructurales vertebrales asociadas a anomalías discales, como una disminución del grosor de los discos, que es constante. Las alteraciones estructurales características suelen ser el acuñamiento vertebral y el ensanchamiento anteroposterior de la vértebra, asociados a las anomalías de los platillos de ésta, en relación con las hernias intraesponjosas del material discal. Teniendo en cuenta que los resultados de los tratamientos son bastante decepcionantes cuando se realizan en un estadio avanzado de la afección, la prevención de la DRC, su detección y el tratamiento de sus formas iniciales son esenciales. © 2008 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Distrofia raquídea del crecimiento; Enfermedad de Scheuermann; Hipercifosis torácica; Cifosis toracolumbar; Cifosis lumbar; Tensión vertebral; Posturas raquídeas

Plan ¶ Introducción

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¶ Definiciones

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¶ Reseña histórica

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¶ Cuadro fisiológico Conceptos básicos Exploración física de la columna normal Exploración de la columna normal mediante pruebas de imagen

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¶ Cuadro patológico Frecuencia Epidemiología Evolución natural Etiopatogenia Histopatología y anatomía patológica Fisiopatología Pruebas de imagen

3 3 4 4 4 4 5 5

Aparato locomotor

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¶ Estudio clínico Datos comunes Cuadros clínicos habituales Cuadros clínicos especiales

6 6 7 8

¶ Diagnóstico Diagnóstico positivo Diagnóstico diferencial

9 9 10

¶ Tratamiento Tratamiento preventivo Tratamiento ortopédico Tratamiento quirúrgico Indicaciones terapéuticas

10 10 10 11 12

¶ Conclusión

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■ Introducción La enfermedad de Scheuermann y, de forma más amplia, la distrofia raquídea del crecimiento (DRC), es una afección del ser humano en bipedestación, relacionada con el desarrollo de las curvaturas raquídeas

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específicas de la deambulación en posición erecta. En 2008 se convirtió en un tema de actualidad y de controversias. Lo primero, porque la DRC toca muy de cerca el tema sensible de las dorsalgias y lumbalgias del adulto; lo segundo, porque esta afección se relaciona estrechamente con el difícil problema del equilibrio sagital de la columna. De forma paradójica, el mejor enfoque actual de la afección no hace más que reavivar una serie de controversias entre los defensores de su benignidad y los de su repercusión perjudicial a largo plazo.

vertebral, irregularidad de los platillos y de la «epífisis», así como pinzamientos discales moderados, a lo que denominó cifosis dorsal juvenil. Comparó esta entidad a la cifosis descrita por Schanz en 1891 en aprendices, y pensó que estaba relacionada con una necrosis epifisaria. Schmorl [10], anatomopatólogo de Dresde, comunicó en 1928 sus observaciones efectuadas en más de 100.000 columnas vertebrales de autopsia, que analizó y radiografió; publicó sus hallazgos sobre la «cifosis de los aprendices» en los que mostró modificaciones discales, hernias de disco a través de la placa cartilaginosa y los «nódulos» observables en esta afección. Schmorl [10] pensaba que las lesiones de la enfermedad eran de origen mecánico y sobre todo discal; publicó junto con su alumno Junghans [11], en 1956, un libro completo dedicado a las enfermedades de la columna, en el que el crecimiento vertebral y la anatomía patológica de la enfermedad de Scheuermann están especialmente bien estudiadas. Entre los innumerables estudios posteriores, hay que citar los de Mallet [12] en 1975, los de Alexander [2] en 1977, y mencionar los más recientes, sobre todo de autores escandinavos, centrados en las relaciones entre la sobrecarga discal y el deterioro discartrósico a largo plazo.

■ Definiciones Aún se utilizan distintos términos para denominar cuadros clínicos similares, que corresponden a las alteraciones del crecimiento raquídeo, en la mayoría de las ocasiones con una alteración del plano sagital. Estos términos son equívocos y causan una cierta confusión. Numerosos autores, como Serre [1] en 1964 y Alexander [2] en 1977 destacaron la necesidad de una denominación única y señalaron el hecho de que el término «distrofia raquídea del crecimiento» utilizado en especial por Masse [3] tenía el mérito de ofrecer una denominación común y no restrictiva a varios síndromes anatomoclínicos parecidos. Más recientemente, algunos autores, como Greene [4] y Laredo [5], han insistido de nuevo en esta necesidad y han propuesto la agrupación de los distintos cuadros encontrados, sin referencia a los criterios diagnósticos restrictivos de Sorensen [6]. Este término de DRC, que parece preferible usar, evita hablar de enfermedad y destaca el concepto de trastorno del crecimiento y alteración de la osificación; permite englobar todas las manifestaciones secundarias a una alteración del crecimiento raquídeo, de origen no infeccioso, no congénito, no traumático y no constitucional, con independencia de sus topografías. Los autores de este artículo entienden por DRC (uno de cuyos aspectos es la enfermedad de Scheuermann), retomando la definición de Blumenthal [7], el estado patológico de uno o de varios cuerpos vertebrales relacionado con tensiones excesivas y que se caracteriza por una dismorfia vertebral y un deterioro del espacio discal, con secuelas persistentes al final del crecimiento [8]. .

■ Reseña histórica En 1920, Holger Werfel Scheuermann [9], cirujano de Copenhague, describió tras un estudio de más de 500 casos la enfermedad que lleva su nombre. Definió una entidad marcada por una hipercifosis dolorosa en la adolescencia, signos radiográficos de tipo acuñamiento

Placa circunferencial

Nacimiento

3 años

Calcificación del limbo

12 años

Estadio del «escalón»

6 años

■ Cuadro fisiológico .

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Conceptos básicos En el aspecto embriológico, y en lo referente al arco vertebral anterior, el punto fundamental es el paso de una estructura segmentaria a otra de tipo intersegmentario, lo que hace que la unidad básica de la columna no sea la vértebra, sino un bloque discovertebral constituido por el disco y los dos hemicuerpos vertebrales adyacentes. En el aspecto del desarrollo vertebral, los puntos fundamentales son, por una parte, el tipo de osificación encondral y, por otra, la localización en una placa bipolar de esta osificación (el cuerpo vertebral puede asimilarse a la metáfisis de un hueso largo, provisto de dos placas de crecimiento, de valor idéntico [13] y de un disco que sustituye a la epífisis) y, por último, el refuerzo circular periférico de esta placa, que se calcifica progresivamente y que es el limbo marginal (Fig. 1). Este desarrollo puede alterarse por las tensiones mecánicas [14], que determinan sobre las placas una alteración de las fibras de colágeno y de los condrocitos. Además, este desarrollo está sometido a las leyes generales del crecimiento y se relaciona con las presiones, lo que explica el aspecto discretamente cóncavo del platillo vertebral y el de «crecimiento diferencial» de las distintas vértebras [15].

Placa bipolar

Estadio del corchete

8 años

9 años

10 años

Osificación terminal

15 años

Edad adulta

Figura 1. Osificación y crecimiento del cuerpo vertebral (de una sola pieza, sin «osificación secundaria»). Obsérvese la calcificación del limbo, englobado al final del crecimiento por la osificación global.

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Aparato locomotor

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Para recordar

Desarrollo del cuerpo vertebral • Osificación radiante y después bipolar. • Limbo cartilaginoso de recubrimiento. • Osificación única. • Calcificación del limbo = estría de Park y Harris. .

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En el aspecto anatómico, los puntos fundamentales son, por una parte, la estructura metafisaria del cuerpo vertebral y, por otra, la casi ausencia de hueso subcondral en los platillos vertebrales y, por último, el paralelismo estricto de los platillos vertebrales con un aumento progresivo de grosor de los discos en sentido descendente. En lo referente a las curvaturas raquídeas y al equilibrio sagital de la columna, los conceptos esenciales son la relación con la verticalización del ser humano y sus consecuencias: constitución de una lordosis lumbar, inadaptación anatómica de las piezas vertebrales a la bipedestación, equilibrio precario del bloque pelvirraquídeo; todo esto hace que cualquier modificación que aparezca sobre un elemento básico (basculación de la pelvis, extensión de las caderas, lordosis) repercuta sobre este equilibrio, lo que provoca «una onda de choque que se propaga en sentido descendente por la columna vertebral» [15]. En este punto hay que destacar que las curvaturas raquídeas, como han mostrado los estudios modernos, no responden a normas, y existen adaptaciones individuales que dan lugar a perfiles personalizados [16]. Estos estudios modernos han definido un cierto número de parámetros de verticalización, bien de tipo anatómico e invariable (en adultos) o bien posicionales y variables. Los parámetros anatómicos (cifosis sacra e incidencia pélvica) son característicos de cada persona, mientras que los parámetros posicionales (inclinación sacra, lordosis lumbar y cifosis torácica) no lo son (existe una relación estrecha [17] entre una inclinación sacra y lordosis lumbar, por una parte, e incidencia pélvica e inclinación sacra, por otra). Los demás parámetros (inclinación sagital, versión pélvica, voladizo, ángulo pelvifemoral) también permiten apreciar el equilibrio de la columna por encima del soporte pélvico, tal como ya había entrevisto Marnay [18] con el momento del par de fuerzas.

Figura 2. Valoración de una rigidez localizada: la persona que realiza la exploración sujeta la espalda del niño y le pide que extienda la columna (entonces se siente normalmente como se produce la inversión de la curvatura).

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Para recordar

Biomecánica • Nocividad de la cifosis. • Lesión discal por sobrecarga. • Nocividad de la posición sentada. • Fragilidad del vértice cifótico.

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primer lugar por una ausencia de dolor global y segmentaria, y después por un aspecto estático, variable, valorado por la medición mediante plomada de las «flechas de cifosis». La principal característica de esta exploración es un aspecto dinámico de flexibilidad global, con flexibilidad y reductibilidad de las curvaturas (Fig. 2) (cualquier rigidez segmentaria es casi patognomónica de una enfermedad subyacente).

Exploración de la columna normal mediante pruebas de imagen

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Para recordar

Estructura del cuerpo vertebral • Estructura metafisaria. • Punto de debilidad anterior. • Ausencia de hueso subcondral. • Paralelismo de los platillos. • Platillos y discos: relaciones íntimas.

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En el aspecto biomecánico, los puntos esenciales son la función de distribución de presiones del disco intervertebral, la ausencia de retorno a la normalidad de éste en caso de carga excesiva, violenta o prolongada (ruptura de los platillos vertebrales), la nocividad de la anteflexión [19] y la de la posición sentada [20].

Exploración física de la columna normal Esta exploración, que se integra en un marco más general (ortopédico y neuromuscular), se caracteriza en Aparato locomotor

El estudio radiográfico de la columna puede ser estático, asociado a un estudio de la maduración ósea, pero también dinámico. Las características esenciales de la columna normal (Fig. 3) son (en lo referente a los cuerpos vertebrales y los discos) el paralelismo estricto de sus límites superiores e inferiores, así como el aumento de «grosor» progresivo en sentido descendente; en cuanto a las curvaturas, las características son la armonía, la rectitud de las zonas transicionales y la flexibilidad. El estudio mediante RM corrobora los datos radiográficos y permite controlar el estado de hidratación del disco intervertebral, de modo que cualquier disco «deshidratado» de forma prolongada puede considerarse anómalo.

■ Cuadro patológico .

Frecuencia Es difícil evaluar la frecuencia de la DRC, debido a la imprecisión general de los estudios dedicados al tema. Si se hace referencia a la definición dada previamente y a los criterios radiográficos de la afección, la frecuencia es muy elevada, pero si sólo se fija la atención en la

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E – 14-576 ¶ Enfermedad de Scheuermann y distrofia raquídea del crecimiento

Figura 3. Columna normal desde el punto de vista radiológico. Obsérvese el paralelismo de los espacios discales y el de los platillos vertebrales; obsérvese también la posición de la calcificación del limbo, lateral al molde de osificación.

genético de la afección, que sería autosómica dominante) y extrínseco. Los factores extrínsecos (ambientales) parecen estar en el primer plano, ya se trate de elementos estáticos, como las posturas [24], o dinámicos, como las actividades deportivas. .

Evolución natural .

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Para recordar

Pruebas de imagen de la DRC • Anomalía de los «ángulos». • Pinzamiento discal. • Acuñamiento corporal. • Hernia intraesponjosa. • Signo de Knutsson. • Signo de Edgren.

enfermedad de Scheuermann, la frecuencia es moderada. Greene [4] estima que el 76% de la población presenta «nódulos de Schmorl»; Biot [21] observa un aspecto sugestivo de la afección en el 60% de los escolares mayores de 14 años de Berna; Serre [1] indica que un 26% de adultos presenta secuelas de la afección. Fisk [22] menciona una afectación del 70% de los niños y del 30% de las niñas, mientras que Salminen [23] encuentra, en estudios con RM, una tasa del 23% de DRC en un grupo de 1.503 adolescentes. Resulta difícil estimar la distribución de la afección según el sexo. Las series más antiguas describen una prevalencia neta en varones, frente a otras series más recientes, donde la proporción es la contraria. En la práctica habitual, la distribución parece estar equilibrada si se tienen en cuenta todas las formas de la afección, que tienden a afectar habitualmente a la región toracolumbar. La frecuencia de las formas lumbares también aumenta con regularidad, en paralelo con las actividades deportivas. Varios autores, como Fisk [22], han destacado por otra parte el equilibrio existente en la actualidad en la distribución de la afección, entre personas sedentarias e hiperactivas o deportistas, frente al concepto antiguo de aparición de la afección en personas sometidas a trabajos físicos penosos. Hay que observar, en cuanto a esta distribución, la incidencia de la postura raquídea, tal y como había definido Marnay [18].

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Numerosos ejemplos permiten afirmar que la DRC es una afección evolutiva durante el crecimiento y que la evolución es tanto mayor cuanto más precoces son los primeros signos de la afección. En lo referente a la nocividad de la DRC a medio o a largo plazo, varios argumentos abogan a favor de su gravedad y repercusión en la edad adulta. El primero de estos argumentos es de tipo racional: resulta difícil imaginar cómo una afección dolorosa, deformante, causante de rigidez y de desequilibrio, evolutiva durante el crecimiento, podría evolucionar a un estado asintomático en la edad adulta. El segundo argumento es la correlación entre la prevalencia actual de las lumbalgias infantiles, el aumento de la frecuencia de la DRC y la modificación de la topografía lesional. El tercero es la relación entre dorsolumbalgias y DRC, establecida por los estudios de Stoddard [25]. El cuarto se basa en la relación entre dorsolumbalgias y estado discal, establecida por los estudios de Harreby [26] , Paajanen [27] , Salminen [28] , y Osti [29] . El último argumento es el concepto de complicaciones neurológicas, a veces graves en la enfermedad de Scheuermann y la DRC, que aparecen más en adultos, pero que pueden producirse en adolescentes. En resumen, puede estimarse que la DRC causa problemas en la edad adulta, que a veces son graves, pero la deformación cifótica torácica con acuñamiento vertebral aislado no es perjudicial por sí sola, sobre todo si la columna está equilibrada [30].

Etiopatogenia Después de Schmorl [10] y de Scheuermann [9], numerosos autores han propuesto su teoría sobre las causas y mecanismos del desarrollo de la afección. En la actualidad el origen mecánico de la DRC está demostrado. La afección aparece de forma preferente en pacientes predispuestos. Esta hipótesis mecanicista propuesta por Schmorl [10] ha sido respaldada por numerosos estudios, como los de Stilwell [31], Roaf [32] y Alexander [2]. Este último autor demostró, en 1977, que los estigmas radiográficos de la afección estaban relacionados con la sobrecarga, bien de tipo estático postural (que determina cifosis y acuñamiento de localización sobre todo torácica), bien de tipo dinámico (con nódulos y hernias intraesponjosas, de localización más bien lumbar). Este autor también demostró que se podían distinguir dos formas de «nódulos de Schmorl», el verdadero nódulo, correspondiente a una fractura del platillo, y el falso nódulo, atribuible a un trastorno del crecimiento localizado de tipo epifisiodesis. Este origen mecánico de la DRC fue establecido sobre todo por Revel [33], quien demostró que la tensiones repetidas en ratas inducían una DRC. Esta tesis mecanicista, comprobada en la actualidad, explica de forma adecuada la reversibilidad de las lesiones óseas después del tratamiento.

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Epidemiología

Histopatología y anatomía patológica

La DRC es una afección muy antigua, que carece de equivalente en los mamíferos cuadrúpedos. Se han encontrado estigmas netos de DRC en columnas vertebrales de mujeres de sociedades primitivas, así como en esqueletos de momias egipcias. El estudio de los distintos factores que intervienen en la aparición y la evolución de la afección muestra que estos factores son de dos tipos: intrínseco (aspecto

Las modificaciones anatomopatológicas relacionadas con la DRC son el acuñamiento del cuerpo vertebral asociado a las anomalías anteriores, el adelgazamiento discal y las inclusiones de material discal en el cuerpo vertebral a través de la placa cartilaginosa (nódulos de Schmorl [34] ) (Fig. 4), en ocasiones con fractura del anillo apofisario [5]. Desde el punto de vista histológico, se trata de una enfermedad de la osificación relacionada

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Aparato locomotor

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Figura 4. Hernia intraesponjosa retromarginal anterior; aspecto característico. Obsérvese el adelgazamiento discal correspondiente a la inclusión del material disconuclear en el tejido esponjoso.

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Figura 5.

estadios corresponden a los cuadros descritos por Scheuermann [9]; el primero de ellos se caracteriza por un escaso pinzamiento discal y un acuñamiento con ensanchamiento anteroposterior, mientras que el segundo presenta un intenso acuñamiento asociado a irregularidades de los platillos y de las pequeñas hernias. El tercer estadio corresponde a un escaso acuñamiento asociado a grandes hernias intraesponjosas.

con las alteraciones de las placas cartilaginosas, asociadas a anomalías de los condrocitos y del colágeno, que causa una disminución del crecimiento en altura del cuerpo vertebral. Nehrlich [35] ha demostrado la presencia, en los discos afectados, de signos de degeneración, Ascani [36] , la disminución de la proporción colágeno/proteoglucanos en las fibras de colágeno e Ippolito [37] y Aufdermaur [38] las anomalías de la placa de crecimiento.

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Fisiopatología

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El funcionamiento de la columna distrófica se caracteriza por una alteración de la osificación encondral, desencadenada por una hiperpresión cuyos modos de expresión dependerán de la textura de la vértebra. Sobre ésta existe en primer lugar un efecto directo (ruptura ósea y hernia del material disconuclear) y después un efecto indirecto relacionado con el hipocrecimiento secundario al exceso de presión, efectos que se agravan por una estimulación del crecimiento perióstico anterior. Sobre el cartílago de crecimiento, la hiperpresión determinará microfisuras de tipo avulsión epifisaria, que evolucionan hacia epifisiodesis localizadas. En el disco, la hiperpresión determinará al principio una disminución de altura con fisuras, que es la primera fase de la degeneración discal (enfermedad discogénica juvenil de Heithoff [39]) y un desplazamiento de material discal, dependiente de la resistencia del annulus fibrosus, que puede dar origen a una vértebra límbica [40] (Fig. 5). Las consecuencias globales de la hiperpresión son la creación de un círculo vicioso de autoagravación (Fig. 6), en el que la degeneración discal es responsable de una hiperpresión de predominio anterior, fenómeno que determina un hipocrecimiento responsable de acuñamiento y, por tanto, de aumento de la cifosis, causante a su vez de sobrecarga local. Según la intensidad de los fenómenos, pueden describirse tres estadios en la formación de las lesiones de DRC. Los dos primeros

Para recordar

Fisiopatología • Fisuras y microfracturas. • Epifisiodesis localizadas. • Fractura-avulsiones epifisarias. • Vértebras límbicas y hernias intraesponjosas. • Círculo vicioso de autoagravación. .

Pruebas de imagen .

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Hay que destacar que se ha demostrado la existencia de una concordancia estrecha entre los aspectos radiográficos de la DRC y los aspectos de esta afección en RM, así como en discografía (Osti [29], 1992). En los platillos vertebrales, el aspecto característico es irregular, con ribetes densos que se acompañan de anomalías de los ángulos corporales y de las zonas marginales. En cuanto al cuerpo vertebral, el aspecto típico corresponde al de una vértebra con acuñamiento por deformación trapezoidal relacionada con la pérdida de paralelismo de los platillos y con defecto de crecimiento en altura anterior y exceso de crecimiento en anchura. Este exceso de crecimiento, que es característico, corresponde al signo de Knutsson [41] (Fig. 7) y es, sin duda, patognomónico; por lo general, no existe en las hernias de gran tamaño y es progresivo o decreciente a ambos lados del vértice de la curvatura cifótica. Este Figura 6. Círculo vicioso de autoagravación de la distrofia raquídea del crecimiento.

Hiperpresión

Sobrecarga local

Degeneración discal

Aumento de la cifosis

Ausencia de distribución de la carga

Acuñamiento del cuerpo vertebral

Aparato locomotor

Vértebra límbica, o con «apófisis libre».

Hipocrecimiento anterior del cuerpo vertebral

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E – 14-576 ¶ Enfermedad de Scheuermann y distrofia raquídea del crecimiento

Figura 9. Hernia premarginal posterior. Obsérvese el desbordamiento óseo posterior y la doble localización. Figura 7. Signo de Knutsson: ensanchamiento anteroposterior de la vértebra y aplanamiento de ésta.

Figura 10. Signos precoces de distrofia raquídea del crecimiento. Obsérvese el aspecto redondeado de las cuñas anteriores de la vértebra, el aspecto oblongo de ésta y los pinzamientos discales mínimos, pero existentes.

«primaria» corresponde a un estadio inicial de la afección, así como la imagen de vértebra en «diábolo» o en «ánfora» (impronta disconuclear relacionada con la hiperpresión). El acuñamiento mínimo sin un gran pinzamiento discal, con discreta pérdida del paralelismo, también es un signo precoz de la afección (Fig. 10). La RM, al igual que la TC, permite en ocasiones discernir mejor algunos aspectos concretos de la DRC, sobre todo los referentes a las hernias intraesponjosas, con arrancamiento límbico. En este contexto, la RM muestra la lesión en continuidad con el disco, la esclerosis del tejido esponjoso, los límites del osículo y en ocasiones una reacción edematosa. La gammagrafía ósea sigue siendo tan sólo una ayuda modesta entre las pruebas de imagen de la DRC, y prácticamente carece de utilidad, salvo en el marco del diagnóstico diferencial, pues las lesiones de la enfermedad presentan, como mucho, una captación muy moderada (cualquier hipercaptación refleja otro tipo de lesión de la columna).

Figura 8. Signo de Edgren: deformación compensadora de la vértebra subyacente a la vértebra distrófica.

aspecto de aplanamiento vertebral puede ser global, pero también anterior, lateral, asimétrico, y a veces puede compensarse por una modificación inversa de la vértebra adyacente: se trata del signo de Edgren [42] (Fig. 8). En cuanto a los discos, el aspecto característico es el pinzamiento discal, constante, que a veces es mínimo y otras considerable, global o parcial, a menudo asociado hernias o a veces aislado. Este pinzamiento traduce siempre una degeneración discal (que se visualiza precozmente en la RM, donde se acompaña a veces de hiperseñales periféricas que traducen lesiones del annulus). Los otros aspectos discales son los de extravasaciones disconucleares, que van de la simple muesca sobre el platillo con disco abombado y biconvexo (imagen en «ánfora») a la gran hernia intraesponjosa, que presenta varios tipos (intraesponjosa central, lateral, retromarginal anterior, que se acompaña a veces de un limbo arrancado en la zona lumbar anterosuperior, o hernia premarginal posterior que se acompaña de un arrancamiento del limbo en la zona posteroinferior), pasando por la simple muesca nuclear, un poco excentrada, con el fondo destacado (Fig. 9). Los signos radiográficos precoces de la DRC son fundamentales; hay que insistir en este contexto sobre el concepto de «relleno» del peldaño de escalera hasta el estadio del corchete, por la calcificación del limbo, indicativo de la tensión. Así mismo, la imagen de «demasiado bien redondeado» al final de la osificación denominada

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■ Estudio clínico Cuando un niño acude a consulta con una DRC suelen encontrarse varios elementos. El niño suele presentar uno de los aspectos clínicos habituales de la enfermedad, en ocasiones de forma especial.

Datos comunes La exploración física de un niño que presenta una DRC se efectúa a edades diversas. Por desgracia, la edad habitual es la adolescencia. El motivo de consulta suele ser un síndrome doloroso, a veces una deformación raquídea y, en ocasiones, ambos. El elemento doloroso suele ser lumbar, pero puede ser torácico, cervical o Aparato locomotor

Enfermedad de Scheuermann y distrofia raquídea del crecimiento ¶ E – 14-576

Figura 11. Forma crónica de distrofia raquídea del crecimiento con hipercifosis torácica: aspecto de «Scheuermann» de localización alta, con presentación gibosa.

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Figura 12. Forma crónica de distrofia raquídea del crecimiento con hipercifosis torácica: aspecto de «Scheuermann» de localización baja (cifosis con gran radio de curvatura).

lumbosacro. Suele ser difuso y en la mayoría de los casos mal precisado. Por lo general, el carácter mecánico de este elemento doloroso es considerable (pero puede existir una imbricación con un carácter inflamatorio), así como su aspecto poco invalidante y su carácter crónico. En la mayoría de los casos, este elemento es inespecífico, pero a veces puede adoptar un carácter de lumbociatalgia, y corresponder a puntos precisos en la exploración. La deformación postural, estática o dinámica, suele citarse en la anamnesis («se sostiene mal»), de forma poco precisa, y puede corresponder a una curvatura escoliótica que ya tenga manifestación radiográfica. En la exploración puede tenerse en cuenta (desde la inspección) el aspecto clásico con «enrollamiento» de los hombros, cortedad de las clavículas, deformación globulosa del tórax, retracción de los pectorales y proyección anterior de la cabeza. Esta exploración se caracteriza por la demostración de rigidez de un segmento raquídeo y, en ocasiones, de una localización anómala de una cifosis. A este elemento de rigidez se asocia casi siempre una retracción de los isquiotibiales y una insuficiencia de la musculatura abdominal, en la mayoría de los casos con desequilibrio posterior del tronco.

Figura 13. Forma crónica de distrofia raquídea del crecimiento con hipercifosis torácica: aspecto «medieval», hipotónico. Obsérvese el enrollamiento de los hombros y la proyección de la cabeza y del cuello hacia delante.

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Cuadros clínicos habituales Formas clínicas (de expresión «clásica») .

Estas formas corresponden a cinco cuadros clínicos repartidos en dos grupos. Grupo de las hipercifosis torácicas

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Este grupo comprende tres cuadros, de los que dos corresponden a las descripciones iniciales de Scheuermann, diferenciadas por el vértice de la curvatura (bien en T8-T9 o bien en T11-T12). Estas hipercifosis son poco sintomáticas y se toleran bien durante mucho tiempo debido a la moderación de los pinzamientos discales, con independencia del grado de acuñamiento. El cuadro de Scheuermann de localización alta (Fig. 11) se caracteriza por el aspecto giboso con cifosis de radio corto, mientras que en el de Scheuermann de localización baja (Fig. 12) hay un aspecto de espalda redondeada con cifosis de radio amplio y hachazo lumbar. En ambos casos existe un desequilibrio de la columna, en la mayoría de las ocasiones posterior y una retroversión pélvica. El último cuadro de este grupo corresponde a la cifosis «asténica» o hipotónica, con hiperlordosis lumbar, prominencia abdominopélvica anterior, proyección anterior de la cabeza y del cuello, oblicuidad posterior de los miembros inferiores, equilibrio o desequilibrio posterior de la columna y anteversión pélvica (Fig. 13). Aparato locomotor

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Grupo de las curvaturas anómalas Este grupo engloba las cifosis toracolumbar y lumbar, que suelen ser sintomáticas y mal toleradas de forma precoz, con un gran deterioro discal (hernias intraesponjosas) y acuñamiento limitado. En este grupo, la estática raquídea se caracteriza en la mayoría de los casos por una baja incidencia, correlacionada con una pequeña lordosis lumbar. La cifosis toracolumbar pura corresponde a un cuadro completamente especial, con una afectación acentuada oligovertebral e incluso univertebral (Fig. 14). La repercusión sobre el equilibrio sagital en estos casos es considerable; además de la cifosis localizada marcada y casi angular, existe en la mayoría de las ocasiones una lordosis torácica y lumbosacra, que se acompaña de una retroversión pélvica. El cuadro de cifosis lumbar (Fig. 15) es variable y corresponde a una retroversión pélvica asociada a un desequilibrio anterior de la columna, en la mayoría de

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E – 14-576 ¶ Enfermedad de Scheuermann y distrofia raquídea del crecimiento

Figura 14. Forma crónica de distrofia raquídea del crecimiento con cifosis de localización anómala, toracolumbar. Obsérvese la espalda «hueca» superior y la hiperlordosis corta segmentaria inferior.

Figura 16. Aspecto radiográfico de una distrofia raquídea del crecimiento de localización lumbar: amputación de la cuña anterosuperior de L3. Obsérvese el ensanchamiento de L4, los pinzamientos discales (L2-L3, L4-L5) y el aspecto anómalo del platillo inferior de L4.

Figura 15. Forma crónica de distrofia raquídea del crecimiento con cifosis de localización anómala, lumbar. Obsérvese el aspecto estirado de la adolescente, relacionado con el elemento doloroso.

Figura 17. Aspecto en las pruebas de imagen de una hernia intraesponjosa posterior lumbar. Obsérvese la espícula ósea de doble localización y el deterioro discal. .

platillo vertebral, casi del mismo tipo que los descritos por Ikata [44] y Tanaka [45]. .

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las ocasiones con flexo de las rodillas e hiperlordosis cervical compensatoria, o bien a una pelvis equilibrada con desequilibrio posterior. El borramiento de la lordosis normal relacionado con el acuñamiento de los cuerpos vertebrales, por lo general con grandes colapsos disconucleares, causa un aspecto notable en este cuadro.

Formas agudas

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El modo agudo de expresión de la DRC [43] es totalmente peculiar. Suele caracterizarse por un síndrome doloroso neto, focalizado, y un síndrome raquídeo. Este modo corresponde a dos cuadros relacionados con la irrupción aguda del material disconuclear en el cuerpo vertebral bajo el limbo. El primero de ellos corresponde a lo que algunos autores consideran como una «osteocondrosis», con hundimiento de una cuña anterosuperior o inferior en la zona marginal y depresión cupuliforme, que se identifican a la perfección en la radiografía y la RM (Fig. 16). El segundo cuadro corresponde a la formación de una vértebra límbica por arrancamiento-avulsión de un limbo, en la mayoría de las ocasiones anterior y superior, equivalente a una fractura-avulsión epifisaria del

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Formas agudas sobre fondo crónico El modo agudo sobre fondo crónico de la DRC es bastante parecido al cuadro precedente. Este modo corresponde a una degeneración discal avanzada de una DRC crónica, con desplazamiento (a menudo posterior), más o menos agudo, de material disconuclear. El aspecto clínico suele ser el de una cifosis lumbar, con un elemento doloroso de tipo lumbociatalgia y un aspecto radiográfico de hernia «blanda» posterior, medial o paramedial, asociada a una espícula ósea (Fig. 17).

Cuadros clínicos especiales Formas evolucionadas Las formas evolucionadas, de vértebra límbica o de apófisis libre, con secuelas en forma de osteofitosis y discartrosis, corresponden a una fijación de las lesiones, por lo general con cifosis rígida y a veces con estenosis asociada del conducto lumbar, como lo han indicado Edgren y Vainio [42]. Estas formas pueden asemejarse a las del adulto y a las formas complicadas, bien estudiadas por Bracq [46], que ha descrito tres tipos. El primero Aparato locomotor

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Figura 19. Forma precoz de distrofia raquídea del crecimiento: dismorfia vertebral con anomalías anteriores de los cuerpos vertebrales, inclusiones de la calcificación de los limbos en el marco de osificación y pinzamientos distales.

Formas asociadas a otras enfermedades raquídeas

Figura 18. Forma aguda sobre un fondo crónico de distrofia raquídea del crecimiento de localización torácica y lumbar (ciatalgias). Obsérvese la protrusión posterior sobre el corte tomográfico, con aspecto de «hernia blanda» que corresponde a la migración del material disconuclear degenerado.

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Para recordar

Aspectos clínicos habituales • Formas crónicas: C hipercifosis torácica: Scheuermann de localización alta; Scheuermann de localización baja; C cifosis toracolumbar; C cifosis lumbar. • Formas agudas: C formación de una hernia intraesponjosa; C formación de una vértebra límbica.

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corresponde a la compresión medular pura, en el vértice de una cifosis torácica, en la mayoría de los casos uniforme, que se produce después de un factor desencadenante, como un traumatismo. El cuadro neurológico que se produce es variable, y a veces llega a la paraplejía espástica que requiere una descompresión anterior o posterolateral con discectomía e injerto intersomático. El segundo cuadro, que es el más habitual, es la compresión radicular o medular por hernia marginal aislada o múltiple, que aparece a nivel torácico [47], toracolumbar [48] o lumbar [49] (Fig. 18). El tercer cuadro es el de los quistes intra o extradurales con trastornos sensitivos, de causa controvertida.

Formas iniciales Las formas iniciales de la DRC se caracterizan por estigmas radiográficos discretos de hiperpresión localizada. Estas formas se observan en niños a veces muy pequeños, cuya rigidez suele estar enmascarada por la flexibilidad de los segmentos adyacentes a la cifosis, mientras que el elemento doloroso es variable. Las imágenes de «zona anterior demasiado bien redondeada», de pinzamiento discal menor, de pequeña pérdida de paralelismo de los platillos y de inclusión del limbo en el molde de osificación, en especial a nivel de la depresión marginal, que ofrecen entonces un aspecto de hundimiento en uñarada, son sugestivos de la afección (Fig. 19). Aparato locomotor

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La asociación con una espondilólisis o una espondilolistesis es muy frecuente, como ha señalado Ogilvie [50], en relación con el desequilibrio pelvirraquídeo. La asociación con una curvatura escoliótica también es muy habitual. Las curvaturas que se observan son de tres tipos. Los dos primeros corresponden a curvaturas de escasa rotación, poco anguladas, poco evolutivas, izquierdas o derechas, a menudo torácicas y asociadas a una asimetría de las lesiones de DRC o a la formación de una zona lordótica de compensación, por encima o por debajo de la cifosis distrófica. El último tipo de curvatura escoliótica que se encuentra es una escoliosis de acompañamiento pura, con su propia evolución, que corresponde bien a una escoliosis combinada con DRC en la unión cifótica toracolumbar o bien a una escoliosis independiente que sobresale sobre una DRC lumbar.

Formas sin cifosis En un cierto número de DRC no existe una exageración de las curvaturas fisiológicas ni curvaturas patológicas, en especial de la unión. Se trata, por lo general, de afectaciones amplias y simétricas, que se caracterizan por un ligero acuñamiento. .

■ Diagnóstico Diagnóstico positivo El diagnóstico de DRC se basa esencialmente en la demostración de la afectación discal, asociada a un trastorno del crecimiento del cuerpo vertebral. En la fase de estado de la afección puede considerarse que los signos de Knutsson [41] y de Edgren [42] son casi patognomónicos, porque traducen una disarmonía del crecimiento. Así mismo, la existencia de una vértebra límbica también es característica de la afección, al igual que la deformación trapezoidal de las vértebras, asociada al pinzamiento discal y a las hernias intraesponjosas marginales. Sin embargo, ninguno de estos elementos es específico en sí mismo; el pinzamiento discal (aunque siempre es patológico), la hernia intraesponjosa (aunque siempre traduce la existencia de hiperpresión con fragilidad adquirida del platillo afectado) y el acuñamiento (aunque siempre revela una sobrecarga localizada) sólo son sugestivos cuando aparecen asociados. Por tanto, hay que considerar que cualquier vértebra con acuñamiento y pinzamiento discal adyacente es distrófica, aunque aparezca aislada, con independencia del número de vértebras afectadas y de la relevancia del acuñamiento. En el estadio inicial de la afección, el diagnóstico se basa en los estigmas de hiperpresión

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anterior con acuñamiento inicial, asociado a la disminución de anchura del disco, que se traduce en la aparición de la calcificación del limbo en la muesca marginal aún no osificada del cuerpo y/o su inclusión en el cuadrilátero de osificación.

Diagnóstico diferencial El diagnóstico de DRC se opone a los demás diagnósticos de afectación del cuerpo vertebral, de cifosis, de espondilodistrofias y, sobre todo, de alteraciones traumáticas. En niños y adolescentes, es infrecuente que se plantee el problema de la distinción con una afectación de tipo reumatológico, como la espondiloartritis anquilosante o la espondilitis anterior de Romanus; el contexto inflamatorio especialmente, la aparición de sindesmofitos y la afectación de otras articulaciones permite por lo general solucionar la cuestión. El problema que plantean las espondilodiscitis infecciosas puede ser más difícil, tanto si el microorganismo es habitual como si no. La existencia de lesiones en espejo sobre los platillos, asociada a una desmineralización del cuerpo vertebral, un contexto inflamatorio neto y una gammagrafía con hipercaptación permiten por lo general sospechar el diagnóstico. Los bloques óseos congénitos no suelen plantear problemas especiales, pero la fusión anterior progresiva causante de un bloque puede suscitar varios problemas. En este caso, el aspecto envolvente anterior con seudosindesmofito permite establecer el diagnóstico. Las otras deformaciones cifóticas no secundarias a la DRC no suelen plantear dificultades diagnósticas. Tal es el caso de la hipercifosis idiopática y de la hipercifosis asténica pura, por lo general flexible y corregible, asintomática y que no se acompaña de acuñamiento vertebral ni de pinzamiento discal, aunque algunas formas sean discutibles, en el límite de la enfermedad. El diagnóstico puede reorientarse mediante la vigilancia del niño, con especial atención a la altura de los espacios discales. Las deformaciones cifóticas secundarias a una fragilidad ósea, constitucional o adquirida, enfermedad de Lobstein o similar, osteoporosis idiopática juvenil en el primer caso y enfermedad hematopoyética (reticulocitosis, drepanocitosis) en el segundo, no suelen plantear problemas graves de diagnóstico diferencial. El colapso global del cuerpo vertebral con impronta central, el aspecto característico de la trama ósea y del cuerpo vertebral, así como la integridad discal, permiten establecer el diagnóstico. En cambio, las afectaciones condrodistróficas de la columna y las relacionadas con las mucopolisacaridosis, o las dislipidosis, plantean complejos problemas diagnósticos. Con excepción, tal vez, del mixedema, las condrodistrofias genotípicas con dismorfia y fragilidad ósea determinan cuadros parecidos a la DRC. El contexto global, la morfología y el estado epifisario permiten por lo general zanjar la cuestión, pero en muchos casos, una DRC se sobreañade a la condrodistrofia y la deformación raquídea intrínseca desempeña el papel de verdadero factor predisponente. Sucede lo mismo con las afectaciones traumáticas determinantes de simples colapsos vertebrales anteriores; la integridad de los espacios discales es determinante en tales casos, pero la afectación distrófica puede ser previa, y causar en ocasiones conflictos medicolegales. .

■ Tratamiento El tratamiento de la DRC sólo debería ser preventivo; por desgracia, en demasiadas ocasiones sólo es sintomático, instituido de forma tardía en las formas evolucionadas con afectación discal irrecuperable.

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Tratamiento preventivo El tratamiento preventivo de la DRC es sencillo, no limitante y activo. Se basa en la prevención de las tensiones de cualquier tipo, ya sean posturales o mecánicas estrictas, en especial mediante actividades deportivas. Este tratamiento debe comenzar desde una edad joven, con la prohibición de cualquier verticalización pasiva de un niño pequeño con una columna inmadura e insuficiente. Se debe proseguir durante el desarrollo del niño, en particular con prohibición de períodos prolongados en posición sentada, mientras que los músculos erectores del tronco aún no tengan una funcionalidad adecuada. Después, el tratamiento preventivo se basa en una adaptación de la bipedestación y de la posición sentada, así como de la actividad deportiva; se refuerza con una higiene psicológica y fisiológica (puede que esté indicado aplicar una kinesiterapia de rehabilitación para integrar el concepto de tensión raquídea nociva). Lo esencial es la adaptación de la posición sentada, con un mobiliario escolar y doméstico adecuado (televisión, ordenador, etc.), que incluya una base y un plano de trabajo ajustables (posibilidad de «escucha» y de «trabajo»). La orientación de la actividad deportiva hacia la vertiente lúdica y no hacia el rendimiento, la adaptación cuantitativa de esta actividad y la adecuación global de su intensidad y calidad en función de la edad son también elementos esenciales. Se debe mencionar, por otra parte, en el contexto de este tratamiento preventivo, la detección de las personas de riesgo, en especial de aquéllas con una baja incidencia pélvica (posible DRC lumbar o toracolumbar) y de quienes tengan antecedentes familiares.

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Para recordar

Tratamiento preventivo • Corta edad +++. • Posturas. • Adaptación de la posición sentada. • Adaptación de la actividad deportiva.

Tratamiento ortopédico Tratamiento sintomático La sedación del dolor ocasionado por una DRC se obtiene normalmente con la aplicación de un corsé de inmovilización, que está indicado en todos los casos dolorosos pero sobre todo en las formas agudas de la afección, donde la duración de la inmovilización puede considerarse corta pero el tratamiento preventivo de las recidivas es esencial. En el contexto de las formas crónicas, el tratamiento sintomático está representado sobre todo por la kinesiterapia, cuyo objetivo es reforzar la tonicidad muscular (erectores del tronco), así como flexibilizar los elementos retraídos (cadenas posteriores de los miembros inferiores) y las curvaturas anómalas.

Tratamiento ortopédico corrector El tratamiento de las anomalías posturales con desequilibrio pelvirraquídeo y estructuración inicial es fundamental; requiere que la columna aún conserve una cierta flexibilidad, que sea corregible, y se basa en kinesiterapia asociada a mantenimiento. Es eficaz, pero depende de la motivación del paciente y del kinesiterapeuta. Esta kinesiterapia, con la continuación de una actividad deportiva adecuada, se centra en una readaptación funcional, con mantenimiento muscular y articular (flexibilización, refuerzo, estiramiento, control de Aparato locomotor

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Figura 20. Corsé plástico con armado anticifosis, de tipo «Chillon», colocado tras una corrección con yeso. Obsérvense los apoyos axilares y el apoyo giboso posterior.

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las cinturas) y reequilibrio global mediante ejercicios propioceptivos. El mantenimiento raquídeo asociado, que en la mayoría de los casos es intermitente y se efectúa con ayuda de ortesis (corsé nocturno de hipercorrección) completa este aspecto kinesiterapéutico y con mucha frecuencia es eficaz si se logra la participación del paciente y de su familia. El tratamiento de la deformación estructurada es el problema principal, porque indica una exigencia elevada (abandono en el 20% de los casos). Este tratamiento requiere de forma obligatoria un contexto psicológico normal, una motivación del paciente y una adhesión del mismo al proyecto terapéutico. Los objetivos de este tratamiento son la interrupción evolutiva de la enfermedad, la reconstrucción, la reequilibración y la corrección de las anomalías del plano sagital. El principio en el que se basan estos objetivos es la descarga de los cuerpos vertebrales deformados, lo que permite una reanudación del crecimiento por ruptura del círculo vicioso de agravamiento. En estos casos, la kinesiterapia es ineficaz de forma aislada ante la rigidez raquídea y sólo puede actuar como adyuvante (papel esencial) del verdadero tratamiento corrector. Este tratamiento se dirige a lograr una corrección progresiva, mediante el uso de corsés activos, pasivos o mixtos. Los corsés de Milwaukee con apoyo posterior medial y de Maguelonne son los representantes de los corsés activos, y su acción consiste sobre todo en una elongación raquídea. Por lo general, se reservan a las formas poco evolucionadas de los niños pequeños y se aplican de entrada en la mayoría de los casos. Según todos los autores, estos corsés son eficaces, pero sólo en las deformaciones poco intensas con escasa repercusión estructural. Se ha descrito un gran número de corsés activo-pasivos y de corsés pasivos (Fig. 20); estos corsés anticifosis suelen constar de un apoyo posterior y de dos contraapoyos anteriores, responsables de dificultades y problemas, debido al alejamiento de su punto de aplicación. Por lo general, estos corsés requieren, debido a la rigidez de la deformación inicial, una corrección con yeso preparatoria y repetida, de duración variable (por lo general de varios meses) y que depende de la rigidez y la corrección deseada. Esta corrección con yeso se logra con ayuda de acolchados sucesivos, en yesos de tipo elongación-desrotación-flexión (EDF) o de distracción progresiva. Los yesos antigravitatorios requieren una columna casi flexible para ser activos. Estos yesos son de diseño clásico (deslordosis, banda anticifosis, apoyo en el manubrio) o bien de diseño moderno, como los Aparato locomotor

propuestos por David [51] quien, tras demostrar el aspecto a veces nocivo de la deslordosis y el apoyo en el manubrio, ha sugerido que el yeso se confeccione en función del equilibrio pelvirraquídeo y del problema torácico relacionado. Las modalidades de uso del corsé y la duración del tratamiento son un tema controvertido. Es probable que no sea necesario esperar a la osificación de la zona del limbo y que la desincarceración de la calcificación de éste con reconstrucción de los «ángulos» sea un signo de cicatrización suficiente. En cualquier caso, parece razonable pasar bastante deprisa a un uso nocturno de la ortesis, salvo por motivos de tolerancia del tratamiento. Los resultados del tratamiento ortopédico deben apreciarse según la corrección de las anomalías iniciales y el mantenimiento de esta corrección. La eficacia se evalúa sobre el cuerpo vertebral, el disco, las curvaturas y el equilibrio raquídeo. Deben utilizarse criterios objetivos referentes a la corrección del acuñamiento y del desequilibrio pelvirraquídeo. De forma general, no se obtiene una restitutio ad integrum (salvo en las formas muy iniciales), en especial de los discos, que permanecen pinzados y cuyas hernias se esclerosan. La corrección del acuñamiento es moderada, en especial en la región torácica, y se acompaña de cicatrización con reconstrucción sólo parcial de los platillos (Fig. 21). La corrección de las curvaturas, que al principio es buena, resulta decepcionante a largo plazo, con pérdida angular progresiva tras la retirada del corsé. De forma global, puede considerarse que el tratamiento ortopédico detiene la evolución de la DRC y de la cifosis, y permite una cierta reequilibración; es más eficaz cuando se aplica en niños pequeños, antes de un estadio II de Risser (Fig. 22).

Tratamiento quirúrgico

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Los métodos de corrección quirúrgica han sido perfectamente definidos y precisados por muchos autores. Todos ellos se basan en una artrodesis con injerto autólogo, anterior, posterior o circunferencial, asociado a una instrumentación segmentaria posterior que permite la rectificación. Según algunos autores [52] , el fundamento de esta corrección es esencialmente la liberación anterior, centrada en el vértice, que permite realizar de forma asociada un injerto autólogo (en puntal, en eclisa o en «sándwich») para rellenar el vacío intersomático, en ocasiones mediante toracoscopia. Según otros autores [53], el principio de la corrección consiste en el acortamiento de la columna posterior, demasiado larga (resección de las apófisis articulares inferiores, de las apófisis espinosas, del borde inferior de las láminas e incluso osteotomía transpedicular). Con independencia del procedimiento, durante mucho tiempo se ha recomendado (y se ha criticado) la realización de las dos fases (anterior y posterior), aunque algunos autores abogan por la realización de una sola fase posterior, pues según ellos la persistencia de un potencial de crecimiento anterior permite contar con un efecto de epifisiodesis (actitud que expone, sin embargo, a la pérdida angular de la corrección, debido al trabajo del injerto en tensión). No obstante, todos los autores coinciden en señalar la necesidad de una gran extensión (determinada por la exploración de la rigidez raquídea con la prueba sobre un rodillo) de la artrodesis y del montaje, que debe incluir 10-12 vértebras y descender hasta el primer segmento discovertebral lordótico (por lo general, de T2-T3 en la parte alta a L2-L3 en la baja) (Fig. 23). Esta extensión es necesaria, pues una artrodesis corta expone a una pérdida angular postoperatoria con aparición de una curvatura cifótica de la unión supra o subyacente al montaje, que se tolera muy mal. Desde el punto de vista técnico, las fijaciones superior e inferior deben ser múltiples (dos o tres niveles) y el montaje debe terminarse en principio sobre ganchos para

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Figura 21. Aspecto de reconstrucción radiográfica al final del tratamiento de una distrofia raquídea del crecimiento de localización toracolumbar. Obsérvese la persistencia del pinzamiento discal y, en un cierto grado, de la inflexión cifótica anómala.

Maduración ósea

Antes de Risser 2

Después de Risser 2

DRC T

DRC T-L o L

DRC T

DRC T-L o L

- inicial: Cn + K - instituida: Ctc + K - estructurada: Y + Ctc + K

- inicial: Ctc + K - instituida: Y + Ctc + K - estructurada: Y + Ctc + K

- instituida: Cn + K - estructurada: K

- instituida: Y + Ctc + K - estructurada: Y + Ctc + K

Figura 22. Árbol de decisiones. Estrategia terapéutica de la distrofia raquídea del crecimiento (DRC). K: kinesiterapia; Cn: corsé nocturno; Ctc: corsé de tiempo completo; Y: yeso; DRC T: DRC torácica; DRC T-L: DRC toracolumbar; DRC L: DRC lumbar.

palanca. Muchos autores consideran razonable no sobrepasar el 50% de corrección de la curvatura inicial, para no exponer a complicaciones neurológicas. Varios autores, como Bradford [54] en especial, han señalado las complicaciones de este tratamiento quirúrgico. Su frecuencia varía según los autores y en la mayoría de los casos son leves, pero a veces son graves, de tipo neurológico (complicaciones medulares); por otra parte, se ha descrito la persistencia de un estado doloroso tras esta cirugía, así como de una anteproyección de los hombros. Los resultados de este tratamiento deben correlacionarse con la complejidad del protocolo y con estas complicaciones, que a veces son gravísimas, teniendo en cuenta que sólo existe un pequeño número de casos descritos y que no se ha publicado ningún estudio a largo plazo sobre estas columnas sometidas a artrodesis. La corrección de la cifosis parece ser satisfactoria y estable, salvo en caso de artrodesis posterior aislada, pero la recuperación del equilibrio de la columna es incierta y discutible. Figura 23. Aspecto radiográfico lateral de una rectificaciónartrodesis posterior para una hipercifosis distrófica.

Indicaciones terapéuticas

no exponer a los riesgos de arrancamiento o de ruptura de los tornillos, dado que ningún material se coloca en el vértice de la cifosis debido al riesgo neurológico. La corrección se obtiene tras la colocación de los vástagos en la parte superior por descenso de éstos y por el efecto de

Las indicaciones del tratamiento dependen, sin duda, de los resultados de sus distintos tipos y derivan de la tolerancia de la afección, la topografía lesional, la forma de expresión, la maduración, la edad, el estado sociolaboral y la orientación. Antes de comenzar un tratamiento, conviene determinar para cada niño o adolescente el objetivo esperable (detención del proceso,

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Aparato locomotor

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equilibración, restauración de la normalidad, cicatrización), la factibilidad y, en función de estos elementos, escoger el tipo de tratamiento y adaptarlo, en especial en lo referente a la duración. Hay que recordar que los dos escollos del tratamiento son el abuso del mismo y la actitud expectante, pero que la mejora esperable es mayor en la localización toracolumbar y lumbar que en la torácica para un mismo grado de maduración. También hay que recordar una serie de conceptos: el acuñamiento es un signo tardío; una ganancia de 1 grado de acuñamiento no tiene el mismo valor en cada una de las regiones de la columna; el pinzamiento discal no se recupera; en un estadio precoz, «todo» es posible. De forma esquemática, en función de la maduración, la localización y el equilibrio raquídeo, puede decirse que antes de un estadio II de Risser es necesario aplicar un tratamiento, el cual no debe prolongarse inútilmente en las formas torácicas, sobre todo equilibradas, pero hay que ser estricto y vigilante si se trata de una forma baja toracolumbar o lumbar. Después de un estadio II de Risser, a nivel torácico, los objetivos deben limitarse a la obtención de una cicatrización y, si es posible, de una reequilibración; en cambio, aún debe hacerse todo lo posible si se trata de una forma toracolumbar o lumbar, con más motivo si está desequilibrada, para la que el tratamiento quirúrgico no es nunca una buena solución de todos modos. La indicación de tratamiento quirúrgico debe ser excepcional en los adolescentes y no debe plantearse sólo en función de la gravedad de la deformación; la buena tolerancia de una cifosis equilibrada y las complicaciones quirúrgicas siempre deben tenerse en cuenta.

■ Conclusión La DRC es una afección relacionada con las tensiones mecánicas y la sobrecarga discovertebral. Puede considerarse una enfermedad del ser humano moderno, que paga su tributo a una evolución inacabada y a su modo de vida. La DRC aparece durante el crecimiento y tiene una auténtica repercusión en la edad adulta, aunque variable, dependiente de la localización de la afectación y del equilibrio de la columna. Teniendo en cuenta la imperfección de los tratamientos, que sólo se dirigen a las secuelas, la detección precoz y, sobre todo, su prevención, son fundamentales. .

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E – 14-576 ¶ Enfermedad de Scheuermann y distrofia raquídea del crecimiento

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Disponible en www.em-consulte.com/es Algoritmos

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