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Cœur d’athlète ou cardiomyopathie hypertrophique ?
Mise au point
Journe´ es europe´ ennes de la Socie´ te´ française de cardiologie
en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com
Presse Med. 2012; 41: 608–612 ß 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.
Dossier thématique
Coeur d’athlète ou cardiomyopathie hypertrophique ? François Carré
Hôpital Pontchaillou – université Rennes 1, service explorations fonctionnelles, Inserm U 1099, 35033 Rennes cedex, France
Correspondance : Disponible sur internet le : 11 avril 2012
François Carré, unité biologie et médecine du Sport, Inserm U 642, rue Henri-leGuillou, 35033 Rennes cedex, France. [email protected]
Key points Athlete’s heart or hypertrophic cardiomyopathy? High level of physical training can lead cardiovascular quantitative and qualitative adaptations. These clinical, electrical and echocardiographic adaptations are called athlete’s heart. These mainly moderated adaptations raise generally no diagnostic issue. However, in rare cases, the question of the limits of athlete’s heart may arise. The differential diagnosis with the hypertrophic cardiomyopathy is important because this pathology, even treated, excludes for intense physical activity. On the contrary, an inequitable contraindication for competitive sport is not acceptable. In most cases, the athlete’s heart diagnosis is easy in case of a good knowledge of its signs and a good rigor of exam. However, sometimes, the good diagnosis is proposed only on a beam of arguments.
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a pratique d’une activité physique modérée et régulière est toujours bénéfique pour la santé grâce aux adaptations cardiovasculaires fonctionnelles qui l’accompagnent. Une pratique sportive intense, régulière et prolongée peut induire des adaptations cardiovasculaires qualitatives et quantitatives, cliniques, électriques et morphologiques, réunies sous
Points essentiels L’entraînement sportif intense peut induire des adaptations quantitatives et qualitatives cardiovasculaires, cliniques, électriques et échographiques, réunies sous le nom de coeur d’athlète. Ces adaptations en règle modérées ne posent en général aucun problème diagnostique. Dans de rares cas cependant la question des limites du coeur d’athlète se pose. Le diagnostic différentiel avec la cardiomyopathie hypertrophique est important car cette maladie même traitée contre indique la pratique sportive intense, à l’inverse une contreindication injustifiée n’est pas acceptable. Le diagnostic est souvent facile avec une bonne connaissance des signes du coeur d’athlète et une bonne rigueur d’examen. Mais parfois, le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments.
le terme de coeur d’athlète. Elles répondent aux contraintes hémodynamiques et neuro-hormonales imposées par l’exercice physique. L’importance de leur expression dépend du patrimoine génétique individuel et du sport pratiqué. Elles sont ainsi plus nettes chez les pratiquants des sports d’endurance. Le terme athlète peut seulement s’appliquer aux sportifs pratiquant depuis au moins six mois, plus de six heures par semaine de sport avec essoufflement marqué. Il ne faut donc pas
tome 41 > n86 > juin 2012 doi: 10.1016/j.lpm.2012.02.007
Coeur d’athlète ou cardiomyopathie hypertrophique ?
rattacher des « particularités » cardiovasculaires marquées à une pratique sportive modérée [1].
Diagnostic du coeur d’athlète Dans la majorité des cas, l’affirmation du coeur d’athlète est aisée. Des questions de diagnostic différentiel se posent dans moins de 5 % des cas. Elles se posent le plus souvent avec une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) et plus rarement une cardiomyopathie dilatée ou une maladie arythmogène du ventricule droit. Toutes ces maladies, une fois le diagnostic affirmé, même traitées, contre-indiquent définitivement la pratique sportive intense en général et en particulier en compétition [2,3]. La CMH est la cardiomyopathie génétique la plus courante [4]. Elle se transmet le plus souvent sur le mode autosomique dominant. Macroscopiquement, c’est une hypertrophie primitive du myocarde (sans dilatation cavitaire associée) surtout au niveau du ventricule gauche (HVG). Histologiquement, le dérangement diffus des cardiomyocytes hypertrophiées, avec fibrose et altérations de la vascularisation coronaire intra-myocardique constitue un foyer arythmogène potentiel sensible aux catécholamines. Les mutations touchent de nombreux gènes codant pour différentes protéines du sarcomère des cardiomyocytes. L’importance de leur expression phénotypique est très variable rendant le diagnostic parfois difficile. Les complications aiguës de la CMH sont surtout rythmiques et en particulier ventriculaires avec risque de mort subite. Ainsi, c’est la cause principale de mort subite chez les enfants ou les adultes jeunes dans la population générale. La pratique d’une activité physique intense peut, d’une part, majorer l’expression phénotypique d’un génotype « favorable », et d’autre part, augmente le risque de mort subite [5]. Pour les Américains du Nord, la CMH est la première cause de mort subite liée à la pratique sportive avant 35 ans [2]. La prévalence de la CMH estimée à 0,2 % dans la population générale est moindre chez l’athlète (inférieure à 0,1 %) du fait surtout de la difficulté à supporter un entraînement intense fructueux pour les porteurs de la maladie [6].
modification morphologique. À l’HVG électrique sont associées le plus souvent des troubles de repolarisation à type d’ondes T négatives dans le territoire inférieur (D2, D3, aVF) et/ou antérolatéral (D1, aVL et/ou de V4 à V6), avec ou sans sous-décalage du segment ST. Il peut s’agir aussi d’ondes Q profondes et larges et plus rarement d’ondes P amples et/ou élargies, d’arythmies ventriculaires et/ou de fibrillation atriale [4]. La pratique sportive intense modifie l’ECG de repos chez 45 % des athlètes masculins et seulement 25 % des féminines. Les signes ECG du coeur d’athlète classiques sont rappelés dans le (encadre´ 1). L’HVG électrique est un des signes les plus fréquents. Elle doit être isolée, c’est-à-dire sans ondes T négatives (sauf aVR, D3 et V1), sans arythmie, sans onde Q marquée, sans déviation axiale du complexe QRS et sans anomalie de l’onde P. L’association HVG avec une de ces anomalies impose un avis cardiologique complémentaire avec réalisation d’un échocardiogramme [7].
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Découvertes d’anomalies échographiques chez un athlète Typiquement, sur l’échocardiographie, le diagnostic de CMH doit être évoqué devant un épaississement pariétal supérieur ou égal à 15 mm en règle asymétrique, même très localisé [4].
Encadre´ 1 Relation entre la pratique sportive et les principaux aspects électrocardiographiques de repos rapportés au chez l’athlète (BAV : bloc atrio-ventriculaire ; BBD, BBG : bloc de branche droit, gauche ; HBAG, HBPG : hémibloc antérieur, postérieur gauche) Classique chez l’athlète
Bradycardie sinusale
BAV du premier degré
BBD incomplet
Repolarisation précoce
Critères isolés HVG électrique Non lié au sport
Hypertrophie atriale gauche
La question du diagnostic différentiel entre CMH et coeur d’athlète peut se poser devant la découverte d’anomalies électrocardiographiques (ECG) ou échographiques. L’interrogatoire, lorsqu’il retrouve des antécédents familiaux de CMH et/ou des symptômes, palpitation, malaise, dyspnée, douleur thoracique, est évocateur. Tout comme l’auscultation lorsqu’elle note un souffle systolique se majorant à l’effort. Le plus souvent, cependant l’examen clinique n’est pas contributif.
Déviation axiale gauche/HBAG
Déviation axiale droite/HBPG
BBD, BBG complet
Ondes T négatives
Sous-décalage du segment ST
Ondes Q pathologiques
Pré-excitation ventriculaire
Intervalle QT long ou court
Découverte d’anomalies électrocardiographiques chez un athlète
Syndrome de Brugada
Arythmies ventriculaires
Des anomalies électriques sont observées dans plus de 75 % des patients atteints de CMH. Elles peuvent même précéder toute tome 41 > n86 > juin 2012
Modifié d’après [7].
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Cardiomyopathie hypertrophique ou coeur d’athlète ?
F CarréQ1,
Il n’y a pas, au moins au début, de dilatation cavitaire associée. L’index d’hypertrophie (somme des épaisseurs/diamètre VG en diastole) est donc diminué. Elle est typiquement associée à des troubles fonctionnels avec anomalie de la relaxation ventriculaire et parfois obstruction sur la chambre de chasse du VG [4]. Le coeur d’athlète est échographiquement caractérisé par des adaptations quantitatives modérées. Il s’agit typiquement d’une dilatation harmonieuse des quatre cavités associée à une hypertrophie pariétale proportionnellement moindre. L’épaississement est d’autant plus marqué que la dilatation est nette. La relaxation est au moins normale et parfois supranormale pour l’âge. Chez l’athlète caucasien, les limites d’épaisseurs pariétales proposées sont de 13 mm chez l’adulte masculin, 11 mm chez la femme adulte et l’adolescent et 10 mm chez l’adolescente [8,9]. Avant la puberté, le coeur entraîné est surtout dilaté et l’épaisseur pariétale dépasse exceptionnellement 9 mm. Chez l’adulte masculin, on parle de « zone grise » entre 13 et 15 mm et le diagnostic de CMH doit être retenu jusqu’à preuve du contraire au-delà de 15 mm [10,11]. Chez l’athlète d’origine africaine, l’affirmation du diagnostic est souvent plus difficile que chez le caucasien. D’une part, car l’hypertrophie est souvent plus marquée avec présence d’hypertrabéculations, et d’autre part, car elle est associée à des modifications marquées de la repolarisation (ondes T négatives en inférieur et/ou latéral ou sus-décalage en dôme de ST suivi d’une onde T négative de V2 à V4) dans 30 à 40 % des cas. Ce diagnostic différentiel est pourtant essentiel car d’un côté la mort subite par CMH est plus fréquente chez l’athlète noir et de l’autre une disqualification, vis-à-vis du sport, injustifiée n’est pas acceptable. Les limites d’épaisseur proposées dans cette population sont plus élevées, 14–15 mm chez l’homme et 12 mm chez la femme [12]. L’association chez un athlète épaisseur marquée-« petit » VG avec un diamètre télédiastolique inférieur ou égal à 45 mm est très douteuse et impose la prudence [1,10]. Le diagnostic différentiel échographique de la CMH chez l’athlète le plus fréquent est l’erreur de mesure en TM ! En particulier au niveau du septum interventriculaire. Il faut bien garder en mémoire la prévalence de la CMH pour ne pas poser excessivement son diagnostic. Il faut « s’acharner » à trouver les meilleures fenêtres d’examen échocardiographiques. En cas de doute, les mesures doivent être répétées en TM et en 2D. L’analyse doit concerner l’ensemble des cavités, segment par segment, et en particulier l’apex ventriculaire. Un trouble de relaxation doit être cherché avec les indices fonctionnels les plus récents, même si une réelle CMH minime ou débutante peut être exempte de trouble fonctionnel décelable [4]. Le ventricule droit doit aussi être analysé.
Tableau I Eléments du diagnostic différentiel entre coeur d’athlète (CA) et cardiomyopathie hypertrophique (CMH) Paramètres
CA
CMH
Interrogatoire Entraînement > 6 h/semaine
+
W
Performance adaptée à l’entraînement
Oui
+
CMH ou mort subite familiale
–
++
Symptômes surtout d’effort
Non
++
Non
++
Troubles de repolarisation (D2, D3, aVF, V2-V4)
W
++
Troubles de repolarisation (D1, aVl, V5-V6)
Non
+++
Ondes q pseudo-nécrose
Non
++
Arythmies atriales ou ventriculaires
W
++
Hypertrophie concentrique
W
+
Hypertrophie asymétrique (SIV/PP > 1,3)
+
++
Diamètre ventricule gauche 45 mm
W
++
Diamètre ventricule gauche 55 mm
++
W
Oreillette gauche dilatée isolément
Non
++
Anomalie fonction diastolique
Non
++
Anomalie strain
Non
++
Non
++
Profil tensionnel effort anormal
Non
++
Arythmie
Non
+
Normalisation de la repolarisation
W
W
VO2 maximale < valeur théorique
Non
+
IRM anormale (parois, fonctions, rehaussement)
W
+++
Persistance si déconditionnement
Non
+++
Test génétique positif
Non
+++
Examen physique Souffle se majorant à l’effort Électrocardiogramme de repos
Échocardiogramme de repos
Échocardiogramme d’effort Anomalie strain, gradient VG/Ao Épreuve d’effort
SIV : septum interventriculaire ; PP : paroi postérieure ; classification des signes : non : absence ; W : possible ; + : en faveur ; ++ : forte présomption ; +++ : très forte présomption. Modifié d’après [10] et [11].
Que faire en cas de doute ?
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Des examens complémentaires doivent être réalisés en cas de doute. Pendant leur réalisation, la pratique sportive intense et tome 41 > n86 > juin 2012
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en particulier la compétition doivent être interrompues. Deux principaux cas peuvent s’observer. La découverte d’anomalies ECG marquées à type d’ondes Q larges et profondes et/ou d’ondes T franchement négatives dans au moins deux dérivations concordantes, souvent dans le territoire latéral (D1-VL, V5V6) avec échocardiogramme normal. Par ailleurs, l’observation d’une hypertrophie pariétale dans la « zone grise » sans dilatation cavitaire majeure ou au-delà de cette zone grise (supérieure à 15 mm) même en cas de dilatation importante associée. L’IRM cardiaque est d’un grand apport, elle permet de détecter des hypertrophies classiquement mal décelables en échographie comme les localisations apicale, antérolatérale et/ou inféroseptale. Elle permet aussi des mesures pariétales très précises. Un rapport épaisseur pariétale/diamètre télédiastolique du ventricule gauche inférieur à 0,15 a été proposé comme un argument majeur en faveur du coeur d’athlète [13]. Des anomalies fonctionnelles avec baisse des vitesses de rotation apicale du ventricule gauche sont aussi décrites dans la CMH. De plus, l’injection de gadolinium peut révéler des anomalies de perfusion du myocarde et/ou en cas de rehaussement tardif intra-pariétal, un foyer fibrotique [14]. Il faut cependant garder en mémoire que l’IRM reste un examen opérateur-dépendant. Un avis collégial peut être nécessaire. L’échocardiographie d’effort est aussi un examen contributif. Il montre chez l’athlète une augmentation de la réserve contractile plus marquée. Il révèle souvent aussi en cas de CMH une obstruction sur la chambre de chasse du VG (gradient supérieur à 30 mmHg) non décelable au repos [4]. D’autres examens sont souvent nécessaires. Une enquête familiale, avec examen clinique, ECG et échocardiogramme, dans la fratrie premier degré est justifiée. Outre les éléments diagnostiques qu’elle peut apporter, elle peut dépister d’autres cas asymptomatiques. Une épreuve d’effort, au mieux avec analyse des échanges gazeux, est justifiée. On ne tient plus compte de la normalisation des anomalies éventuelles des ondes T qui peut se voir dans d’authentiques CMH. L’observation de troubles du rythme ventriculaires adrénergiques et/ou
d’une inadaptation tensionnelle et/ou d’une capacité maximale d’effort inadaptée par rapport à l’entraînement (inférieure à 120, 140 et 160 % de VO2 maximale théorique respectivement pour deux, quatre et plus de six heures d’entraînement hebdomadaire) doivent alerter [15]. De même, s’il y a des arythmies ventriculaires adrénergiques sur l’enregistrement Holter avec session d’entraînement incorporé. L’intérêt du dosage du BNP et du NT-pro BNP qui seraient élevés seulement dans la CMH reste à confirmer [16]. Une période de désentraînement peut être proposée. Sa durée doit être de six mois avec bilan intermédiaire (ECG et échocardiogramme) à trois mois. L’arrêt de l’entraînement doit être total, un « entretien » physique pouvant maintenir les modifications. La régression nette des anomalies ECG et/ou échographiques est en faveur d’une adaptation « physiologique », même si nous n’avons pas de preuve formelle qu’une négativation des ondes T induites par une pratique sportive puisse être considérée comme strictement normale [17]. L’apport des tests génétiques reste limité. En effet, le délai d’attente de leurs résultats reste d’au moins trois mois et ils n’ont de valeur que positifs. Négatifs ils n’éliminent pas le diagnostic [10]. Les Centres de référence pour les maladies cardiaques héréditaires apportent des renseignements pratiques : www.cardiogen. aphp.fr, www.orphanet.net. Bien-sûr la prise potentielle de produits dopants et en particulier d’anabolisants doit être toujours cherchée surtout en cas d’anomalies échographiques isolées et récentes [10]. Le risque potentiel de l’interruption de la pratique peut aider le sportif à se confier. . . Au total dans de très rares cas en cas de doute persistant, le diagnostic différentiel entre CMH et coeur d’athlète reposera sur un faisceau d’arguments (tableau I). En l’absence de diagnostic formel, chez un sujet asymptomatique et sans autre cas dans sa famille, la non contre-indication à la pratique sportive intense peut être délivrée sous couvert d’un suivi annuel complet dont les résultats peuvent remettre en cause la décision initiale. Le sportif doit alors être clairement informé de ces éléments.
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Déclaration d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [2]
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a pratique d’une activité physique modérée et régulière est toujours bénéfique pour la santé grâce aux adaptations cardiovasculaires fonctionnelles qui l’accompagnent. Une pratique sportive intense, régulière et prolongée peut induire des adaptations cardiovasculaires qualitatives et quantitatives, cliniques, électriques et morphologiques, réunies sous
Points essentiels L’entraînement sportif intense peut induire des adaptations quantitatives et qualitatives cardiovasculaires, cliniques, électriques et échographiques, réunies sous le nom de coeur d’athlète. Ces adaptations en règle modérées ne posent en général aucun problème diagnostique. Dans de rares cas cependant la question des limites du coeur d’athlète se pose. Le diagnostic différentiel avec la cardiomyopathie hypertrophique est important car cette maladie même traitée contre indique la pratique sportive intense, à l’inverse une contreindication injustifiée n’est pas acceptable. Le diagnostic est souvent facile avec une bonne connaissance des signes du coeur d’athlète et une bonne rigueur d’examen. Mais parfois, le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments.
le terme de coeur d’athlète. Elles répondent aux contraintes hémodynamiques et neuro-hormonales imposées par l’exercice physique. L’importance de leur expression dépend du patrimoine génétique individuel et du sport pratiqué. Elles sont ainsi plus nettes chez les pratiquants des sports d’endurance. Le terme athlète peut seulement s’appliquer aux sportifs pratiquant depuis au moins six mois, plus de six heures par semaine de sport avec essoufflement marqué. Il ne faut donc pas
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Coeur d’athlète ou cardiomyopathie hypertrophique ?
rattacher des « particularités » cardiovasculaires marquées à une pratique sportive modérée [1].
Diagnostic du coeur d’athlète Dans la majorité des cas, l’affirmation du coeur d’athlète est aisée. Des questions de diagnostic différentiel se posent dans moins de 5 % des cas. Elles se posent le plus souvent avec une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) et plus rarement une cardiomyopathie dilatée ou une maladie arythmogène du ventricule droit. Toutes ces maladies, une fois le diagnostic affirmé, même traitées, contre-indiquent définitivement la pratique sportive intense en général et en particulier en compétition [2,3]. La CMH est la cardiomyopathie génétique la plus courante [4]. Elle se transmet le plus souvent sur le mode autosomique dominant. Macroscopiquement, c’est une hypertrophie primitive du myocarde (sans dilatation cavitaire associée) surtout au niveau du ventricule gauche (HVG). Histologiquement, le dérangement diffus des cardiomyocytes hypertrophiées, avec fibrose et altérations de la vascularisation coronaire intra-myocardique constitue un foyer arythmogène potentiel sensible aux catécholamines. Les mutations touchent de nombreux gènes codant pour différentes protéines du sarcomère des cardiomyocytes. L’importance de leur expression phénotypique est très variable rendant le diagnostic parfois difficile. Les complications aiguës de la CMH sont surtout rythmiques et en particulier ventriculaires avec risque de mort subite. Ainsi, c’est la cause principale de mort subite chez les enfants ou les adultes jeunes dans la population générale. La pratique d’une activité physique intense peut, d’une part, majorer l’expression phénotypique d’un génotype « favorable », et d’autre part, augmente le risque de mort subite [5]. Pour les Américains du Nord, la CMH est la première cause de mort subite liée à la pratique sportive avant 35 ans [2]. La prévalence de la CMH estimée à 0,2 % dans la population générale est moindre chez l’athlète (inférieure à 0,1 %) du fait surtout de la difficulté à supporter un entraînement intense fructueux pour les porteurs de la maladie [6].
modification morphologique. À l’HVG électrique sont associées le plus souvent des troubles de repolarisation à type d’ondes T négatives dans le territoire inférieur (D2, D3, aVF) et/ou antérolatéral (D1, aVL et/ou de V4 à V6), avec ou sans sous-décalage du segment ST. Il peut s’agir aussi d’ondes Q profondes et larges et plus rarement d’ondes P amples et/ou élargies, d’arythmies ventriculaires et/ou de fibrillation atriale [4]. La pratique sportive intense modifie l’ECG de repos chez 45 % des athlètes masculins et seulement 25 % des féminines. Les signes ECG du coeur d’athlète classiques sont rappelés dans le (encadre´ 1). L’HVG électrique est un des signes les plus fréquents. Elle doit être isolée, c’est-à-dire sans ondes T négatives (sauf aVR, D3 et V1), sans arythmie, sans onde Q marquée, sans déviation axiale du complexe QRS et sans anomalie de l’onde P. L’association HVG avec une de ces anomalies impose un avis cardiologique complémentaire avec réalisation d’un échocardiogramme [7].
Mise au point
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Découvertes d’anomalies échographiques chez un athlète Typiquement, sur l’échocardiographie, le diagnostic de CMH doit être évoqué devant un épaississement pariétal supérieur ou égal à 15 mm en règle asymétrique, même très localisé [4].
Encadre´ 1 Relation entre la pratique sportive et les principaux aspects électrocardiographiques de repos rapportés au chez l’athlète (BAV : bloc atrio-ventriculaire ; BBD, BBG : bloc de branche droit, gauche ; HBAG, HBPG : hémibloc antérieur, postérieur gauche) Classique chez l’athlète
Bradycardie sinusale
BAV du premier degré
BBD incomplet
Repolarisation précoce
Critères isolés HVG électrique Non lié au sport
Hypertrophie atriale gauche
La question du diagnostic différentiel entre CMH et coeur d’athlète peut se poser devant la découverte d’anomalies électrocardiographiques (ECG) ou échographiques. L’interrogatoire, lorsqu’il retrouve des antécédents familiaux de CMH et/ou des symptômes, palpitation, malaise, dyspnée, douleur thoracique, est évocateur. Tout comme l’auscultation lorsqu’elle note un souffle systolique se majorant à l’effort. Le plus souvent, cependant l’examen clinique n’est pas contributif.
Déviation axiale gauche/HBAG
Déviation axiale droite/HBPG
BBD, BBG complet
Ondes T négatives
Sous-décalage du segment ST
Ondes Q pathologiques
Pré-excitation ventriculaire
Intervalle QT long ou court
Découverte d’anomalies électrocardiographiques chez un athlète
Syndrome de Brugada
Arythmies ventriculaires
Des anomalies électriques sont observées dans plus de 75 % des patients atteints de CMH. Elles peuvent même précéder toute tome 41 > n86 > juin 2012
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Cardiomyopathie hypertrophique ou coeur d’athlète ?
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Il n’y a pas, au moins au début, de dilatation cavitaire associée. L’index d’hypertrophie (somme des épaisseurs/diamètre VG en diastole) est donc diminué. Elle est typiquement associée à des troubles fonctionnels avec anomalie de la relaxation ventriculaire et parfois obstruction sur la chambre de chasse du VG [4]. Le coeur d’athlète est échographiquement caractérisé par des adaptations quantitatives modérées. Il s’agit typiquement d’une dilatation harmonieuse des quatre cavités associée à une hypertrophie pariétale proportionnellement moindre. L’épaississement est d’autant plus marqué que la dilatation est nette. La relaxation est au moins normale et parfois supranormale pour l’âge. Chez l’athlète caucasien, les limites d’épaisseurs pariétales proposées sont de 13 mm chez l’adulte masculin, 11 mm chez la femme adulte et l’adolescent et 10 mm chez l’adolescente [8,9]. Avant la puberté, le coeur entraîné est surtout dilaté et l’épaisseur pariétale dépasse exceptionnellement 9 mm. Chez l’adulte masculin, on parle de « zone grise » entre 13 et 15 mm et le diagnostic de CMH doit être retenu jusqu’à preuve du contraire au-delà de 15 mm [10,11]. Chez l’athlète d’origine africaine, l’affirmation du diagnostic est souvent plus difficile que chez le caucasien. D’une part, car l’hypertrophie est souvent plus marquée avec présence d’hypertrabéculations, et d’autre part, car elle est associée à des modifications marquées de la repolarisation (ondes T négatives en inférieur et/ou latéral ou sus-décalage en dôme de ST suivi d’une onde T négative de V2 à V4) dans 30 à 40 % des cas. Ce diagnostic différentiel est pourtant essentiel car d’un côté la mort subite par CMH est plus fréquente chez l’athlète noir et de l’autre une disqualification, vis-à-vis du sport, injustifiée n’est pas acceptable. Les limites d’épaisseur proposées dans cette population sont plus élevées, 14–15 mm chez l’homme et 12 mm chez la femme [12]. L’association chez un athlète épaisseur marquée-« petit » VG avec un diamètre télédiastolique inférieur ou égal à 45 mm est très douteuse et impose la prudence [1,10]. Le diagnostic différentiel échographique de la CMH chez l’athlète le plus fréquent est l’erreur de mesure en TM ! En particulier au niveau du septum interventriculaire. Il faut bien garder en mémoire la prévalence de la CMH pour ne pas poser excessivement son diagnostic. Il faut « s’acharner » à trouver les meilleures fenêtres d’examen échocardiographiques. En cas de doute, les mesures doivent être répétées en TM et en 2D. L’analyse doit concerner l’ensemble des cavités, segment par segment, et en particulier l’apex ventriculaire. Un trouble de relaxation doit être cherché avec les indices fonctionnels les plus récents, même si une réelle CMH minime ou débutante peut être exempte de trouble fonctionnel décelable [4]. Le ventricule droit doit aussi être analysé.
Tableau I Eléments du diagnostic différentiel entre coeur d’athlète (CA) et cardiomyopathie hypertrophique (CMH) Paramètres
CA
CMH
Interrogatoire Entraînement > 6 h/semaine
+
W
Performance adaptée à l’entraînement
Oui
+
CMH ou mort subite familiale
–
++
Symptômes surtout d’effort
Non
++
Non
++
Troubles de repolarisation (D2, D3, aVF, V2-V4)
W
++
Troubles de repolarisation (D1, aVl, V5-V6)
Non
+++
Ondes q pseudo-nécrose
Non
++
Arythmies atriales ou ventriculaires
W
++
Hypertrophie concentrique
W
+
Hypertrophie asymétrique (SIV/PP > 1,3)
+
++
Diamètre ventricule gauche 45 mm
W
++
Diamètre ventricule gauche 55 mm
++
W
Oreillette gauche dilatée isolément
Non
++
Anomalie fonction diastolique
Non
++
Anomalie strain
Non
++
Non
++
Profil tensionnel effort anormal
Non
++
Arythmie
Non
+
Normalisation de la repolarisation
W
W
VO2 maximale < valeur théorique
Non
+
IRM anormale (parois, fonctions, rehaussement)
W
+++
Persistance si déconditionnement
Non
+++
Test génétique positif
Non
+++
Examen physique Souffle se majorant à l’effort Électrocardiogramme de repos
Échocardiogramme de repos
Échocardiogramme d’effort Anomalie strain, gradient VG/Ao Épreuve d’effort
SIV : septum interventriculaire ; PP : paroi postérieure ; classification des signes : non : absence ; W : possible ; + : en faveur ; ++ : forte présomption ; +++ : très forte présomption. Modifié d’après [10] et [11].
Que faire en cas de doute ?
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Des examens complémentaires doivent être réalisés en cas de doute. Pendant leur réalisation, la pratique sportive intense et tome 41 > n86 > juin 2012
Coeur d’athlète ou cardiomyopathie hypertrophique ?
en particulier la compétition doivent être interrompues. Deux principaux cas peuvent s’observer. La découverte d’anomalies ECG marquées à type d’ondes Q larges et profondes et/ou d’ondes T franchement négatives dans au moins deux dérivations concordantes, souvent dans le territoire latéral (D1-VL, V5V6) avec échocardiogramme normal. Par ailleurs, l’observation d’une hypertrophie pariétale dans la « zone grise » sans dilatation cavitaire majeure ou au-delà de cette zone grise (supérieure à 15 mm) même en cas de dilatation importante associée. L’IRM cardiaque est d’un grand apport, elle permet de détecter des hypertrophies classiquement mal décelables en échographie comme les localisations apicale, antérolatérale et/ou inféroseptale. Elle permet aussi des mesures pariétales très précises. Un rapport épaisseur pariétale/diamètre télédiastolique du ventricule gauche inférieur à 0,15 a été proposé comme un argument majeur en faveur du coeur d’athlète [13]. Des anomalies fonctionnelles avec baisse des vitesses de rotation apicale du ventricule gauche sont aussi décrites dans la CMH. De plus, l’injection de gadolinium peut révéler des anomalies de perfusion du myocarde et/ou en cas de rehaussement tardif intra-pariétal, un foyer fibrotique [14]. Il faut cependant garder en mémoire que l’IRM reste un examen opérateur-dépendant. Un avis collégial peut être nécessaire. L’échocardiographie d’effort est aussi un examen contributif. Il montre chez l’athlète une augmentation de la réserve contractile plus marquée. Il révèle souvent aussi en cas de CMH une obstruction sur la chambre de chasse du VG (gradient supérieur à 30 mmHg) non décelable au repos [4]. D’autres examens sont souvent nécessaires. Une enquête familiale, avec examen clinique, ECG et échocardiogramme, dans la fratrie premier degré est justifiée. Outre les éléments diagnostiques qu’elle peut apporter, elle peut dépister d’autres cas asymptomatiques. Une épreuve d’effort, au mieux avec analyse des échanges gazeux, est justifiée. On ne tient plus compte de la normalisation des anomalies éventuelles des ondes T qui peut se voir dans d’authentiques CMH. L’observation de troubles du rythme ventriculaires adrénergiques et/ou
d’une inadaptation tensionnelle et/ou d’une capacité maximale d’effort inadaptée par rapport à l’entraînement (inférieure à 120, 140 et 160 % de VO2 maximale théorique respectivement pour deux, quatre et plus de six heures d’entraînement hebdomadaire) doivent alerter [15]. De même, s’il y a des arythmies ventriculaires adrénergiques sur l’enregistrement Holter avec session d’entraînement incorporé. L’intérêt du dosage du BNP et du NT-pro BNP qui seraient élevés seulement dans la CMH reste à confirmer [16]. Une période de désentraînement peut être proposée. Sa durée doit être de six mois avec bilan intermédiaire (ECG et échocardiogramme) à trois mois. L’arrêt de l’entraînement doit être total, un « entretien » physique pouvant maintenir les modifications. La régression nette des anomalies ECG et/ou échographiques est en faveur d’une adaptation « physiologique », même si nous n’avons pas de preuve formelle qu’une négativation des ondes T induites par une pratique sportive puisse être considérée comme strictement normale [17]. L’apport des tests génétiques reste limité. En effet, le délai d’attente de leurs résultats reste d’au moins trois mois et ils n’ont de valeur que positifs. Négatifs ils n’éliminent pas le diagnostic [10]. Les Centres de référence pour les maladies cardiaques héréditaires apportent des renseignements pratiques : www.cardiogen. aphp.fr, www.orphanet.net. Bien-sûr la prise potentielle de produits dopants et en particulier d’anabolisants doit être toujours cherchée surtout en cas d’anomalies échographiques isolées et récentes [10]. Le risque potentiel de l’interruption de la pratique peut aider le sportif à se confier. . . Au total dans de très rares cas en cas de doute persistant, le diagnostic différentiel entre CMH et coeur d’athlète reposera sur un faisceau d’arguments (tableau I). En l’absence de diagnostic formel, chez un sujet asymptomatique et sans autre cas dans sa famille, la non contre-indication à la pratique sportive intense peut être délivrée sous couvert d’un suivi annuel complet dont les résultats peuvent remettre en cause la décision initiale. Le sportif doit alors être clairement informé de ces éléments.
Mise au point
Journe´ es europe´ ennes de la Socie´ te´ française de cardiologie
Déclaration d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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